DEFINITION DU TYPE

Valeur nosologique des atrophies musculaires circonscrites opposées aux atrophies musculaires progressives et diffuses. — Récapitulation des notions exposées sur la pathogénie et la symptomatologie des atrophies musculaires circonscrites. — Variabilité de la symptomatologie de l'atrophie musculaire progressive. — Dissociation de l'atrophie musculaire progressive en espèces ou types. — Caractères sur lesquels repose la constitution des types. — Enumération des principaux types d'atrophie musculaire progressive.

Valeur nosologique des atrophies musculaires circonscrites opposées aux atrophies musculaires progressives et diffuses. — Jusqu'ici nous ne nous sommes occupés que des atrophies musculaires circonscrites, qui se réduisent en quelque sorte à des lésions accidentelles, comparables, au point de vue de la place qu'elles occupentdansla hiérarchie nosologique, aune fracture, aune luxation, ou mieux encore à une paralysie ou une névralgie circonscrite. L'idée que je veux surtout faire entrer dans vos esprits, en me servant de ces comparaisons, c'est que ces atrophies-là ne sont pas des maladies dans le sens propre du mot. Du reste, comme j'ai eu l'occasion de vous le dire au début de ces leçons, l'atrophie musculaire, considérée dans l'acception rigoureuse du mot, ne constitue pas, par elle-même, une maladie C'est à la fois un symptôme et une lésion, qui, dans l'expression clinique de certaines maladies générales^ jouent un rôle prépondérant, dominent en quelque sorte les autres manifestations. Voilà pourquoi on a cru devoir se servir de ce mot d'atrophie musculaire, — complété par d'autres qualifications, — pour dénommer quelques-unes de ces maladies.

Cette leçon et les suivantes vont précisément être consacrées

à rétiide des maladies qui comptent Tatrophie musculaire au nombre de leurs symptômes cardinaux, voire que pour quelquesunes, l'atrophie musculaire absorbe, résume en quelque sorte cette symptomatologie. Nous allons, si je puis m'exprimer ainsi, entrer dans le cœur de notre sujet. Et pour que vous ne perdiez pas le fil conducteur de cette étude, je crois nécessaire de revenir sur un point de classification.

Vous vous rappelez sans doute qu'en prenant comme point de repère le mode de distribution de l'atrophie musculaire, nous avons divisé les atrophies musculaires en trois groupes :

1° Lq^ atrophies ci?'co?iscnte.s àe cause locale, dont nous n'avons plus à nous occuper;

2" Les atrophies musculaires progressives ^ ainsi dénommées, parce que l'atrophie musculaire, limitée d'abord aune petite portion de tissu, poursuit lentement mais progressivement une marche envahissante ;

3° Les atrophies musculaires diffuses (toutes d'origine centrale, spinale ou bulbaire, ou d'origine neuropatique), dans lesquelles l'atrophie frappe d'emblée un grand nombre de muscles en diverses régions du squelette, pour perdre ensuite en extension, pour se circonscrire dans une étendue beaucoup plus limitée.

C'est par les atrophies musculaires progressives que je vais poursuivre cette étude. Les notions que je vous ai exposées jusqu'ici vont servir en quelque sorte de préambule, de préface à cette étude. C'est pourquoi je considère comme indispensable de jeter un coup d'œil en arrière, afin de bien fixer dans votre esprit ces notions préalables, que nous aurons sans cesse à mettre à profit dans la suite. Après quoi, je vous tracerai sommairement le plan que nous allons suivre dans la seconde partie de ces leçons, dans l'étude des atrophies musculaires ptrogressives ; ce chapitre de la pathologie est devenu très embrouillé, vous ne serez pas long à vous en convaincre.

Récapitulation des notions exposées dans les précédentes leçons sur lapatJiOfjénie et la symptomatologie des atrophies musculaires circonscrites. — Je vous rappelle donc, que dans mes premières leçons je vous ai exposé le mécanisme intime des altérations qui, venant à envahir les différents éléments constituants d'un muscle, peuvent aboutir à l'atrophie de sa substance contractile, à Vatrophie muscidaire .

Je vous ai montré ensuite comme quoi ces altérations, tantôt naissent sur place, dans le muscle voué à l'atrophie;

Tantôt envahissent le muscle par voie de propagation, par contiguïté, le point de départ de la lésion atrophiante se trouvant dans un organe de voisinage ;

Tantôt succèdent à une lésion de nerf, qui soustrait un ou plusieurs muscles à l'influence des centres trophiques, ou à une lésion de la moelle, qui désorganise ces mêmes centres.

Vous vous rappelez aussi qn'en dernier lieu, je vous ai parlé de la symptomatologie des atrophies circonscrites ; je vous ai fait connaître les traits extérieurs sous lesquels se manifeste l'atrophie musculaire limitée à un seul muscle ou à un petit nombre de muscles, les modifications de l'excitabilité électrique des nerfs et des muscles dont s'accompagnent ces atrophies circonscrites, les conséquences et les complications possibles de cette variété d'atrophie musculaire. Je me suis particulièrement attaché à vous montrer que, suivant leur nature et leur origine — mijopathique ou neuropathique — ces atrophies circonscrites présentent dans leur symptomatologie des différences importantes à connaître.

Variabilité de la symptomatologie de ïatrophie musculaire jjrogressive. — C'est encore ce que nous verrons se réaliser à propos des atrophies musculaires- progressives, dont nous allons nous occuper maintenant. Mais ce que je vous dis là n'est connu que depuis fort peu de temps. Ainsi que je vous l'ai fait remarquer dès ma première leçon, on croyait, jusqu'à il y a une dizaine d'années, qu'il n'existait qu'w^^e seule forme d atrophie musculaire progressive, celle dont la connaissance, en tant qu'entité morbide, nous avait été révélée par les remarquables travaux de Ducheune. On croyait que cette maladie était toujours semblable à elle-même, à cela près que l'ordre suivant lequel l'atrophie envahit différents groupes de muscles était sujet à des variantes. On se bornait à signaler, à propos de la symptomatologie de la maladie de Ducheune, que l'atrophie musculaire débute : tantôt parles petits muscles de la main, ce qui était considéré comme le cas habituel, tantôt par les muscles de l'épaule, ou par les membres inférieurs ou par ceux du tronc, pour, de ces points de départ, s'étendre progressivement à d'autres groupes démuselés, suivant un ordre plus ou moins fixe et déterminé.

Dissociation de l' atrophie musculaire progressive en espèces ou

types. — Aujourd'hui, VOUS le savez, la grande majorité des neuropathologistes se représente les choses tout autrement. Pour des raisons que je vous ai dites déjà, mais que je crois devoir vous rappeler ici, on en est venu à cette conception : que Vatropltie musculaire progressive de Duchenne n'est pas une maladie ujje, mais que sous ce nom on a confondu des espèces ou types distincts d'atrophies musculaires progressives ,i^'^Q'S, ({màî^hvQni QiiivQ eux par des caractères d'importance variable, masqués en quelque sorte par une ressemblance extérieure commune. Une fois entré dans cette voie, on a mis une sorte d'acharnement, mais aussi beaucoup d'arbitraire, à multiplier ces espèces ou formes morbides qu'on continue de désigner en bloc sous l'étiquette collective d'atrophie musculaire progressive. On a scindé ce groupe en un certain nombre de formes ou types, dont les relations respectives sont encore à connaître exactement ; je veux dire parla, qu'on ne sait pas encore au juste si ces différentes formes d'atrophies musculaires, décrites dans ces dernières années, représentent autant à.' affections distinctes, ce qui me parait très douteux, ou si quelques-unes d'entre elles, toutes peut-être, ne sont que des modcdités d'une seule et même maladie.

Caractères sur lesquels repose la constitution des types. — Je m'expliquerai mieux plus tard sur ce dernier point. Pour Tinslant je me borne à vous rappeler comment on en est venu à constituer ces types d'atrophie musculaire progressive, qui se confondaient autrefois dans l'atrophie musculaire progressive de Duchenne.

Je ne yeux point refaire l'historique de la question, que j'ai déjà esquissé dans ma première leçon. Je vous rappellerai seulement, que pour conférer une sorte d'individualité à un certain nombre de formes d'atrophie musculaire progressive, on s'est appuyé sur les éléments suivants d'appréciation :

1° Sur la notion étiologique. — L'atrophie musculaire progressive peut se rencontrer chez un sujet dans la famille duquel on n'a jamais observé de maladie semblable, c'est la forme individuelle; — ou bien l'atrophie a été observée^ avec les mêmes allures^ chez plusieurs sujets unis par les liens d'une étroite parenté, forme familiale ; — elle s'est transmise dans une même famille d'une génération à d'autres, forme héréditaire ;

2° Sur le lieu de début de [atrophie. — Racines ou extrémités

des membres supérieurs, extrémités des membres inférieurs, muscles sacro-lombaires, muscles de la face, etc. ;

3" Sur l'évolution de l'atrophie, c'est-à-dire sur l'ordre dans lequel les différents groupes démuselés sont envahis, sur l'envahissement possible de certains groupes musculaires — muscles innervés par le bulbe, par le facial, — dont la participation imprime à l'ensemble de la maladie un cachet spécial ;

4° Sur rassociation possible de ï atrophie musculaire progressive, à un état des muscles que je vous ai déjà signalé, et qu'on désigne couramment sous les noms de pseudo-hypertrophie musculaire, de lipomatose;

5" Sur la constatation ou f absence de ces modifications de l'excitabilité électrique, qui constituent la réaction de dégénérescence, à l'étude de laquelle j'ai consacré ma dernière leçon;

6° Sur r origine première des lésions qui aboutissent à r atrophie musculaire progressive; celle-ci, vous vous le rappelez, peut être myélopathique ou myopathique.

Enumération des principaux types d'atrophie musculaire progressives, myélopathique ou myopathique. — Voici maintenant l'énumération des principaux types fondés sur ces éléments d'appréciation et qu'on a décrits jusqu'ici :

Type ARAN-DucHE.Ni^E ou forme spinale. — Atrophie musculaire sans intervention de l'hérédité, que, pour cette raison, j'appellerai individuelle.

Début habituel par les petits muscles de la racine de la main.

Evolution relativement rapide. Tremblements fibrillaires.

Envahissement tardif des membres inférieurs.

Participation possible des muscles innervés par le bulbe {paralysie glosso-labio-laryngée) .

Réaction de dégénérescence. — Origine myélopathique.

Types famill\ux. — C'est-à-dire survenant chez plusieurs individus de la même famille. — Ayant un certain nombre de caractères co.mmu.ns, à savoir :

Début fréquent dans le jeune âge.

Evolution lente. Pas de tremblements fibrilaires.

Pas de réaction de dégénérescence. — Les muscles innervés par le bulbe sont toujours respectés par l'atrophie.

Association fréquente à la lipomatose ou pseudo-hypertrophie^

Ces types familiaux diffèrent par le lieu de début et la distribution de l'atrophie musculaire, ainsi que le fait voir le tableau ci-joint :

Type Leyde>'-Mc£bius. — Début par les membres inférieurs (muscles des mollets) et dans Tenfance.

Evolution ascendante, c'est-à-dire que l'atrophie poursuit sa marche de bas en haut, en gagnant d'abord les muscles des cuisses et ceux des lombes.

Association fréquente à la jjseudo-hypertrophie musculaire. — Quand cette association est réalisée et que la pseudo-hypertrophie domine la symptomatologie, la myopathie prend le nom de paralysie pseudo-hypertrophique. C'est sous ce nom que je l'étudierai en tête des types familiaux.

Type ZDniERLi>'. — Début par les muscles de la ceinture scapulaire, par les muscles de la partie supérieure du tronc, sans participation des petits muscles de la main. Marche descendante. Pas de liponiatose secondaire .

Type Erb. — Même début par les muscles scapulaires (type scapulo-huméral) et dorsaux, quelquefois par les muscles des membres inférieurs.

Marche descendante de l'atrophie, de la racine vers les extrémités des membres.

Les petits muscles de la main ne sont envahis que très tardivement.

Quelquefois association à la pseudo-htj pertrophie musculaire, et toujours à de r hypertrophie vraie d'un certain nombre de fibres.

Type Laxdouzy-Déjepjne. — Envahissement des muscles de la face, par lesquels débute l'atrophie. Envahissement ultérieur des muscles des membres supérieurs, en commmençant par les muscles scapulaires (type facio-scapulo-huméral). A la longue, les petits muscles de la main sont atteints par l'atrophie.

Type Ciiarcot-Maiue. — Enfm, un dernier type familial vient se placer en quelque sorte entre ceux qui précèdent et la maladie d'Aran-Duchenne, parce qu'il présente un certain nombre de caractères qui appartiennent au type Aran-Duchenne, à savoir :

L'existence de contractions fibrillaires ;

L'existence de la réaction de dégénérescence ;

L'origine myélopathique (présumée) de l'atrophie ;

Le début de l'atrophie par les pieds et les jambes ;

L'envahissement ultérieur des muscles des mains;

L'intégrité des muscles de la racine des membres et des muscles du tronc et de la face.

Dans ma prochaine leçon, j'entreprendrai l'étude détaillée de ces différents types d'atrophie musculaire progressive, en suivant l'ordre indiqué ci-dessus.

TYPE ARA>'-DUCnE>'>'E

IIisTORiQLE. Pendant une première période, l'atrophie musculaire progressive est considérée comme une maladie une; pendant une seconde période, contemporaine, on la dissocie en un certain nombre d'espèces ou types.

Type Aran-Duchenne. Définition. Symptomatologie. Lieu et mode de début de l'atrophie musculaire, ordre de propagation de cette atrophie. Son début possible aux membres inférieurs. Le début par les petits muscles de la main est de beaucoup le plus fréquent. — Modifications de la contractilité électrique des muscles ; réaction de dégénérescence; circonstances dans lesquelles elle se manifeste. — Troubles de la motilité : diminution de la force motrice ; elle est toujours consécutive et proportionnelle à l'atrophie musculaire. — Contraction diplégique. — l'almo-spasme. — Troubles de la sensibilité.

Marche. Durée. Terminaison.

Historique. — Ne vous attendez pas à m'entendre tracer un exposé fastidieux: des travaux qui ont été publiés sur l'atrophie musculaire progressive. Attendez-vous encore beaucoup moins à m'entendre remonter à travers les âges, pour rechercher si des écrits, antérieurs à l'époque oîi la maladie qui nous occupe prit rang dans les cadres de la nosologie ne renfermeraieut pas l'une ou l'autre observation se rapportant avec plus ou moins d'exactitude à cette ajQection. Je serai bref, et je ne vous donnerai que les seuls renseignements historiques indispensables pour bien me faire comprendre de vous.

Je diviserai l'histoire de cette forme d'atrophie musculaire progressive (type Aran-Duchcnnc) en deux périodes :

Première [jrriode. — Une première, qui débute avec les obser vations et les écrits de trois médecins français, le grand Cruveilhier, Duchenne (de Boulogne) et Aran.

A Duchenne (de Boulogne) revient le mérite incontestable d'avoir, en quelque sorte, tiré l'atrophie musculaire progressive du chaos des /)«/'«/// .«é-i-; vous savez que, sous ce nom de paralysie, on

112 LEÇO.NS SUR LES MALADIES DU SYSTÈilE NERVEUX

confondait jadis des maladies très distinctes, plus ou moins bien connues aujourd'hui, et qui n'offrent entre elles que des ressemblances très grossières.

Aran a publié la première description didactique de la nouvelle maladie; mais cette description était basée en grande partie sur des observations que lui avait communiquées Duchenne. Cela lui a valu l'honneur discutable de voir son nom associé à celui de Duchenne, dans l'une des dénominations sous lesquelles on désigne couramment l'atrophie musculaire progressive.

Enfin Cruveilhier, deTaveu de Duchenne, avait décrit la maladie dans ses leçons, avant que les observations des deux médecins que je viens de vous nommer eussent conféré à l'atrophie musculaire progressive une sorte d'individualité propre. En outre, Cruveilhier fut le premier à pubher une observation d'atrophie musculaire progressive avec autopsie ; le premier, il montra que cette maladie, telle qu'elle avait été décrite par Aran et Duchenne, pouvait être en rapport avec des lésions de la moelle.

La suite de cette première période comprend une série de travaux qui n'ont rien modifié d'essentiel à la description qu'Aran et Duchenne avaient donnée de l'atrophie musculaire progressive. Mais tandis que se multiphaient les observations qu'on croyait pouvoir rattachera la maladie d'Aran-Duchenne, l'idée commença à se faire jour que tous ces faits ne répondaient pas à un type unique. On se mit à établir entre ces faits des catégories, dont on prétendit peu à peu faire des espèces morbides distinctes.

Cette dissociation de l'atrophie musculaire progressive de Duchenne en un certain nombre de formes ou types est précisément le résultat des travaux et des observations de la seconde jjériode.

Deuxième période. — Préciser le début de cette seconde période n'est pas très facile ; eUe se relie à la précédente par une phase intermédiaire, durant laquelle la doctrine de l'unité de la maladie de Duchenne n'est encore contestée que timidement, par un petit nombre d'auteurs, dans des écrits qui ne fixent pas beaucoup l'attention des esprits. , L'apparition d'un mémoire d'Erb,sur \ii forme juvénile de l'atrophie musculaire progressive., peut être considérée comme marquant la clôture de cette phase de transition. C'est à partir de cette époque que prend corps la doctrine de la séparation de l'atrophie musculaire progressive en une forme spinale (type Aran-Duclienne), et en plusieurs îormes mi/opa

TYPE AUAX-DUCIIENNK 113

thiques^ unies entre elles par des rapports plus ou moins étroits, encore mal connus. Cette classification est devenue la base de l'étude des atrophies musculaires progressives; M. Charcot, dans une leçon magistrale que je vous ai déj.à citée, lui a en quelque sorte donné une consécration officielle.

Cette classification me servira de guide dans les quelques leçons que je vais consacrer aux atrophies musculaires progressives. Cela dit, il est bien entendu, une fois pour toutes, que la forme d'atrophie musculaire progressive — type Aran-Duchenne — dont nous allons nous occuper d'abord, n'est autre que ce que, à l'exemple d'Erb, la majorité des neuro-pathologistes désignent aujourd'hui sous le nom de forme spinale d'atrophie musculaire progressive.

DjiFi?<rrioN. — 11 n'y a pas longtemps, la définition de l'atrophie musculaire progressive pouvait se résumer dans ces quelques mots : Atrophie à marche lente et progressive, ne frappant Cl ses débuts qu'un petit nombre de muscles ou une portion de tnuscles, gagnant ensuite en étendue avec une grande lenteur et suivant un mode assez régulier. Atrophie entraînant à sa suite une paralysie toujours proportionnelle à la quantité de substance musculaire atrophiée. On disait la même chose de la diminution de l'excitabilité électrique des muscles frappés d\itrophie ; cette excitabilité, croyait-on, s'amoindrissait proportionnellement CL la quantité de fibres contractiles qui succombent à l'atrophie. On admettait que toujours la réaction de dégénérescence fait défaut dans cette maladie; que, par contre, on observe dans le cours de ï atrophie musculaire progressive le phénomène connu sous le nom de contractions fibrillaires.

Ainsi formulée, cette définition est aujourd'hui reconnue à la fois erronée et incomplète, en tant qu'elle s'applique au type Aran-Duchenne :

Erro^jée, en ce qu'il paraît maintenant démontré que dans cette forme d'atrophie musculaire la réaction de dégénérescence (partielle) est de règle, à une certaine période de l'affection.

Incomplète, en ce qu'elle passe sous silence deu\ points capitaux de l'histoire de cette maladie, qu'on peut considérer aujourd'hui comme définitivement acquis, à savoir : que l'hérédité n'intervient pas d'une façon directe et habituelle dans l'étiologie de cette forme d'atrophie- musculaire, et que celle-ci est en rapport avec

LECOî^S SUR LES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

des altérations spinales (substance grise des cornes antérieures).

J'espère vous convaincre de l'exactitude de ces deux points, dans le cours des prochaines leçons.

Mais auparavant, je veux entreprendre Tétude détaillée de la symptomatologie de cette première forme d'atrophie musculaire progressive. -

Fis.

Symptomatologie. — Je m'occuperai d'abord du symptôme cardinal de Yatrophie musculaire. La première question à examiner est de savoir quels sont les modes habituels de début et d'évolution de l'atrophie.

Lieu et mode de début de Fatrophie musculaire. — Main. — Dans le plus grand nombre des cas,ratrophie débute par la main et se propage peu à peu à d'autres muscles du membre supérieur, en suivant une marche ascendante.

A la main, les premiers muscles atteints sont, d'après la plupart des observateurs, ceux de l'éminence thénar, muscles de la couche superficielle d'abord, puis muscles de la couche profonde. L'atrophie de ces muscles, et principalement, celle du court adducteur du pouce, se trahit à première vue par une dépression existant aux lieu et place de l'éminence susdite ; en outre, ainsi que v^ous pourrez en juger d'après la figure ci-jointe (fig. 5) ; le premier métacarpien est rapproché du second, quand la main se trouve au repos. Peu à peu, à mesure que l'atrophie gagne les couches profondes de l'éminence thénar, le premier métacarpien vient se tixer sur le même plan que le second, au lieu d'être situé plus en avant comme cela se voit à l'état normal.

D'après Eulenburg, le mode de début de l'atrophie , que je viens d'indiquer, n'est pas tout à fait exact. Eulenburg- prétend que dans le plus grand nombre des cas d'atrophie musculaire progressive , l'atrophie envahit d'abord les muscles interosseux, et parmi ceux-ci, le premier muscle interosseux externe serait toujours le premier atteint : « On peut, dit-il, diagnostiquer souvent l'affection à ses premiers débuts, lorsqu'il n'existe pas encore

Tïl'E ARAN-DLCIIE.NNE

d'atrophie coribidôraijlc dos interosseux, et partciiU, pas do dépression apparente des espaces interosseux, d'après la diminution d'aptitude fonctionnelle des muscles interosseux et particulièrement des interosscux externes : Si, par exemple, on commande au malade de fixer le pouce et les trois derniers doigts dans l'abduction et do mouvoir l'index tendu vers lo bord radial de la main, ce mouvement ne s'effectue qu'avec lenteur. Dans le cas oii l'alïection débute par un seul côté, le champ d'excursion de ce côté est moins étendu que du côté sain. En même temps, on voit se produire, à cette occasion, des secousses fibrillaires. » Eulenburg ajoute qu'il a toujours vu l'atrophie envahir les interosseux ^et notamment le premier interosseux externe) avant les muscles de l'éminence thénar.

Quoi qu'il en soit, après les muscles interosseux et les muscles de l'éminence thénar, l'atrophie envahit ceuv de l'éminence hypo thénar.

Une fois les muscles interosseux détruits en grande partie, les doigts prennent l'attitude connue sous le nom de /nain en <jriffe (fig. 6) chaque fois que le malade fait des mouvements d'extension. On attache à cette attitude grande valeur diagnostique.

Ordre de propayation de T atrophie musculaire. — Avaal-bras. — Puis l'atrophie se propage à l'avant-bras ; le plus souvent elle atteint d'abord les fléchisseurs des doigts, plus rarement les muscles de la région postérieure, les extenseurs de la main et des doigts.

Temps d'arrêl. — Ujio fois (pie l'atrophie a envahi les nmscles de la main et de l'avant-J^ras que je viens d'énumérer, il n'est pas rare que la maladie subisse un temps d'arrêt plus ou moins long. Duchcnne mentionne deux cas où cette phase d'arrêt dura plusieurs années. A cette période de la maladie, on ne; constate

spéciale une

plus l'attitude de la main en griffe dont je vous ai parlé ; par suite de l'atrophie des fléchisseurs et des extenseurs de la main, celle-ci est tombante, comme sur un cadavre, passé la période de rigidité.

Par contre, il existe un contraste frappant (fig. 1) entre la maigreur des avant-bras et des mains et le développement en apparence exagéré des bras dont les muscles sont encore intacts.

Fib-. 7.

Bras. Épaule. — Lorsque ensuite elle poursuit sa marche envahissante et progressive, l'atrophie saute souvent de l'avantbras aux muscles de l'épaule. Quand elle se propage directement aux muscles du bras, c'est le biceps et le brachial antérieur qui sont frappés d'abord, puis le deltoïde et certains muscles du tronc, bien avant le triceps brachial, qui ne s'atrophie que très tardivement, dans la grande majorité des cas.

Tronc. — Pour les muscles du tronc, Duchenne, qui a porté spécialement son attention sur ce point, a donné les indications suivantes sur le mode habituel d'envahissement successif de Tatrophie : c'est d'abord le trapèze, dont la moitié inférieure disparait, ce qui fait que le bord spinal de l'omoplate est plus éloigné de la ligne médiane du côté malade que du côté sain. Par contre, la portion claviculaire du trapèze est presque toujours Vîdtimummoriens de tous les muscles du tronc et du cou. Puis l'atrophie envahit successivement les pectoraux, les grands dorsaux, les rhomboïdes, les angulaires des omoplates, les extenseurs

TYPE ARAX-DUCHENNE

et les fléchisseurs de la tête, les sacro-spinaux et les muscles de labdomen ; bien entendu, elle met des années à se propager à tous ces groupes de muscles.

Une fois que l'atrophie a étendu si loin ses ravages, elle peut envahir les muscles de la respiration et de la déglutition ; de là résulteront des accidents graves dont vous devinez facilement la

FiK. 8

Fi-. 9

Fig. 10

nature et qui peuvent amener le dénouement fatal par asphyxie.

Membres inférieurs. — D'autres fois, l'atrophie poursuit lentement sa marche envahissante vers les membres inférieurs, fléchisseurs du pied sur la jambe, fléchisseurs de la cuisse sur le bassin.

Tel est, je vous le répète, l'ordre suivant lequel l'atrophie se propage dans le plus grand nombre des cas.

Début de l'atrophie par les membres inférieurs. — Vous lirez aussi, dans les traités didactiques, que parfois, mais beaucoup plus rarement, Tatrophie débute par les membres inférieurs, et que cela se voit surtout chez les enfants. Le fait n'avait pas échappé

à Duclienne; ce sagace observateur a consacré à ce mode de début de l'atrophie musculaire progressive un chapitre spécial. SOUS le titre de « Sijmptoinatologie de r atrophie musculaire progressive de r enfance » . Or retenez bien ceci : des faits que je vous signalerai plus loin fourniront la preuve que l'envahissement par les membres inférieurs n'est pas spécial au jeune âge, qu'il s'observe également chez l'adulte. De plus, d'après Duchenne, qui fondait cette affirmation sur l'observation de plus de vingt malades, l'atrophie musculaire progressive qui débute chez les enfants par les membres inférieurs se distingue de l'atrophie musculaire progressive avec même localisation chez l'adulte, par ce caractère propre : «de débuter, plusieurs années avant d'envahir les muscles des membres supérieurs et du tronc, par certains muscles de la face à laquelle elle donne une physionomie particulière. »

Duchenne avait signalé cet envahissement des muscles de la face comme un signe prémonitoire de l'extension plus ou moins prochaine de l'atrophie aux muscles des membres supérieurs et du tronc. Des recherches récentes de MM. Landouzy et Déjérine nous ont appris que ce mode de début par les membres inférieurs et les muscles de la face, et dans le jeune âge, se rapporte à un type d'atrophie musculaire jjrogressive qu'il y a lieu de distraire du type Aran-Duchenne. Nous consacrerons à l'étude de ce type une leçon spéciale. Pour l'instant, je me borne à vous faire remarquer, en tenant compte de l'existence de ce type nouveau, que les observations d'atrophie musculaire progressive du type Aran-Duchenne, à début insolite par les membres inférieurs, doivent se réduire à un nombre infime.

Début par le tronc. — Un troisième mode de début et de propagation de l'atrophie, très rare également, est celui oîi la maladie se manifeste d'abord au tronc. Quand il en est ainsi, ce sont généralement les muscles condamnés à un excès de travail, du fait des occupations professionnelles, qui payent le premier tribut à l'atrophie. Je vous en citerai des exemples au chapitre de l'étiologie. L'atrophie musculaire, dans ces faits, a débuté par les muscles sacro-spinaux, ou par les muscles péri-scapulaires ^ ou par les grands dorsaux et \c^ pectoraux.

On se préoccupait autrefois de connaître la fréquence relative de ces différents modes de début. Friedreich, entre autres, avait dressé une statistique dans ce but. Sur un ensemble de 146 cas

TYPE ARAN-DUCIIENNIs 119

d'atrophie musculaire progressive, il en a relevé 111 oii la maladie avait débuté par les membres supérieurs, 27 avec début par les membres inférieurs, et 8 seulement où l'atrophie s'était montrée d'abord aux muscles du tronc.

Or, vous devez le comprendre sans peine, ces chiffres ont perdu la signification qu'ils pouvaient avoir à l'époque (il y a de cela 12 ans) 011 parut le mémoire de Friedreich. Cet auteur ne pouvait pas tenir compte des différents types familiaux d'atrophie musculaire que, depuis lors, on a distrait de la maladie d'Aran-Duchenne. Parmi ces types, il en est un oii l'atrophie débute habituellement par les membres, inférieurs je vous en ai dit quelques mots à l'instant. Il en est deux: autres, type scapido-huméral ou forme juvénile d'Erb, et type facio-scapulo-huméral de Landouzy et Dejérine, o\x l'atrophie débute par les muscles de la ceinture scapulaire.

Eliminez delà statistique de Friedreich les observations qui se rattachent à ces types familiaux, et vous serez amenés à conclure : Que dans la très grande majorité des cas, V atrophie musculaire progressive, type Aran-Duchenne, débute par les petits ?nuscles de la main, que les autres modes de début sont exceptionnels.

Je crois devoir insister sur ce que parmi ces autres modes de début, il en est un, début par les muscles de l'épaule, dont l'existence est relativement plus fréquente que les autres. C'est celui qu'on rencontre dans la modalité clinique de la maladie d'Aran- Duchenne, que Vulpian a décrite sous le nom de type scapnilohuméral. Il s'agit bien là d'une variante de la maladie d'Aran- Duchenae, de l'atrophie musculaire progressive spinale, myélopathique. En effet, dans les observations que Vulpian rattachait à son type scapulo-hnméral, on avait constaté des tremblements fibrillaires, ainsi que la réaction de dégénérescence; de plus, la maladie ne revêtait pas le caractère familial. Enfin, dans une de ces observations publiées par MM. Pierre t et Troisier {Archives de Physiologie, 1875, p. 26), on a trouvé, à l'autopsie, les mômes altérations de la substance grise des cornes antérieures, que celles que je vous décrirai à propos de l'anatomie pathologique de la maladie d'Aran-Duchenne. Je reviendrai sur cette question de l'existence d'une forme scapulo-humérale d'atrophie musculaire progressive myélopathique, quand je vous exposerai le diagnostic différentiel de lu forme junévile d'Erb ou type scapulo-

humerai familial et myopathique^ qu'il ne faut pas confondre avec la forme précédente.

Je passe maintenant aux autres signes et symptômes de la maladie.

Modifications de la coatractilité électrique des muscles. — Contractilité électro-faradique . — Un point capital à relever dans la symptomatologie de l'atrophie musculaire progressive, et qui avait déjà été mis en lumière par les recherches de Duchenne, c'est que la contractilité électro-faradique des ?nuscles envahis par l'atrophie est normale. Il faut, toutefois, bien nous entendre sur la valeur des mots que je viens de prononcer. Dans un cas d'atrophie musculaire progressive, vous explorez, avec un appareil d'induction, les muscles, aune époque oii ceux-ci sont à peine envahis par un commencement d'atrophie. Vous constatez que le muscle excité répond par des contractions bien nettes, à des intensités de courant qui ne dépassent pas celles qu'on a coutume d'employer dans les circonstances normales. Si ensuite vous explorez des muscles où l'atrophie est déjà parvenue à un degré plus avancé, vous constatez qu'avec ces mêmes intensités de courant, les contractions sont faibles en certains points, ou font même complètement défaut. C'est que, au fur et à mesure des progrès de l'atrophie, un certain nombre de fibres musculaires sont détruites, et là où il n'y a plus de tissu contractile, il ne saurait plus y avoir de contractions. Donc, à mesure que la substance contractile d'un muscle est détruite par les progrès de l'atrophie, la contractilité faradique de ce muscle diminue parallèlement, et cette diminution peut aller jusqu'à l'abolition complète. Comme d'ailleurs l'atrophie musculaire progresse très lentement, la diminution de l'excitabilité électro-faradique est également très lente à se manifester et à s'accentuer. Mais ce que je dis là, de la diminution de l'excitabilité faradique, doit s'entendre d'un muscle considéré en bloc. Quand on considère isolement les différents faisceaux de ce même muscle envahi par l'atrophie, on constate que si quelques-uns ne répondent plus aux excitations du courant faradique, d'autres répondent par des contractions énergiques, et cela, quand on explore un muscle déjà considérablement réduit dans son volume.

La connaissance de ce fait a une très grande importance au point de vue du diagnostic du siège et du degré de l'atrophie

TYPE AUAN-DUCllEN.NE 121

musculaire. En effet, dans certaines régions du corps, il n'est pas toujours facile de deviner ou de lire en quelque sorte à travers la peau, l'atrophie de tels ou tels muscles, soit à cause de leur situation profonde, soit parce que des faisceaux musculaires, restés intacts en nombre suffisant, suppléent les faisceaux atrophiés dans leurs fonctions. Cependant le malade vous met sur la piste de cette atrophie latente, en signalant la fatigue précoce ou la gêne qu'il éprouve à l'occasion de certains mouvements. Vous explorez avec le courant d'induction les muscles qui entrent en jeu dans la production de ces mouvements, et vous constatez qu'une portion plus ou moins considérable de leur masse ne répond plus aux excitations faradiques. Vous mettez ainsi l'atrophie en évidence là oii elle échappait à la simple inspection. Je reviendrai sur ces faits, à l'occasion du diagnostic.

Je dois ajouter que certains auteurs ont publié des cas d'atrophie musculaire progressive oii, au début de l'affection, il paraît y avoir eu exagération de l'excitabilité faradique des muscles. Faut-il invoquer, à propos de ces faits, des erreurs d'observation, ou faire intervenir l'interprétation donnée par Friedreich et consistant à dire qu'il peut, dans certains cas, exister au début de l'atrophie musculaire progressive une exagération passagère de l'excitabilité électrique des muscles, attribuable à une irritation inflammatoire des terminaisons nerveuses intra-musculaires ? C'est une question difficile à résoudre.

Contractilité électro-galvanique. — Réaction de dégénérescence. — Jusqu'à il y a une dizaine d'années, alors que l'on confondait, sous cette dénomination commune d'atrophie musculaire progressive, des types variés que l'on s'accorde aujourd'hui à distinguer les uns des autres, on admettait couramment que les résultats fournis par ï exploration galvanique des muscles étaient, à peu de chose près, les mêmes que ceux fournis par l'exploration faradique. C'est ainsi que les choses étaient textuellement présentées dans la seconde édition du Traité des Maladies du système nerveux (in : Compendium de Ziemssen) d'Eulenburg, un pathologiste très compétent en matière d'électro-diagnostic. La contractilité galvanique des muscles frappés diminue lentement, était-il dit, et proportionnellement aux progrès de l'atrophie. Eulenburg ajoutait seulement que lorsque, pour exciter les muscles en voie d'atrophie, on emploie des courants très

intenses (jusqu'à 60 éléments Siemens), on obtient des contractions plus durables qu'avec un courant faradique de très forte intensité. Il ajoutait qu'il arrive aussi que les contractions apparaissent seulement lors d'une interversion du courant galvanique; Eulenburg attribuait à cette notion une certaine valeur pronostique. Il en résultait, en effet, que pour se prononcer sur la perte complète de la contractilité d'un muscle, il ne faut pas s'en rapporter aux seuls résultats de l'exploration faradique ; il faut, au besoin, recourir conjointement à l'exploration galvanique, pratiquée avec des intensités de courant suffisamment grandes.

Ainsi présentées, les choses sont inexactes. Depuis certaines observations faites par Erb, on admet que dans la forme d'atrophie musculaire progressive, qui répond aux caractères du type Aran-Duchenne, Vexcitabilité galvanique des muscles subit des modifications quantitatives et qualitatives ^ souvent très difficiles à mettre en évidence. D'après Erb, ces modifications, rapprochées des résultats de l'exploration faradique des muscles et de l'examen galvanique et faradique de leurs nerfs, autorisent cette conclusion : que dans la forme d'atrophie musculaire progressive, désignée aujourd'hui sous le nom de type Aran-Duchenne^ on constate^ à une certaine période du processus atrophiant, Vexistence de la réaction de dégénérescence dite partielle.

Il s'agit là d'un des caractères cliniques sur lesquels on s'est appuyé, pour affirmer l'origine spinale de la forme d'atrophie musculaire progressive, connue sous le nom de type Aran- Duchenne. C'est en même temps un des caractères cliniques sur lesquels on s'appuie, de nos jours, pour établir le diagnostic différentiel entre ce type d'atrophie musculaire progressive et ceux que nous étudierons dans la suite. Je considère dès lors comme indispensable de vous exposer ce point spécial avec quelques détails.

Je vous disais que dans les cas d'atrophie musculaire progressive qui se rapportent au type Aran-Duchenne, il est dérègle, d'après Erb et d'autres neuro-pathologistes, que l'on constate^

à UNE CERTALNE P,iRlODE DU PROCESSUS ATROPIHAINT, l'eUSemble dcS

modifications de l'excitabilité électrique du muscle et du nerf, qui constituent la réaction de dégénérescence partielle. A l'appui de cette règle, on a invoqué les constatations faites:

i" Par Erb, dans six cas d'atrophie nmsculaire qui réalisaient

TYPE ARAN-DUCHENNF 12:{

tous les caracièrcs du type Aran-Duchenne. observations publiées par M, Yierordt (jeune) ;

2° Par Erb, également, dans deux cas d'atrophie du même type, dont la relation a été publiée par M. Gunther;

3° Par Remak, qui avant de connaître les observations d'Erb, avait signalé la réaction de dégénérescence comme un phénomène étranger à la syraptomatologie de l'atrophie musculaire progressive ;

4" Par LuDEuiTz, un élevée de Bernardl,

Erb soutient que si d'autres observateurs prétendent avoir cherché le phénomène sans le découvrir, c'est sans doute pour l'une de ces deux raisons : ou bien ces observateurs ont commis une méprise, en rapportant à la maladie d' Aran-Duchenne un cas d'atrophie musculaire progressive, qui rentrait dans un des types nouvellement créés; ou, ayant affaire au type Aran-Duchenne, ils n'ont pas su mettre en évidence le phénomène de la réaction de dégénérescence partielle, faute d'y avoir mis l'attention et l'expérience voulues. Car cette recherche est, au dire cl'Erb, des plus déhcates et des plus difficiles; elle exige, en outre, beaucoup de patience. 11 faut, pour découvrir le phénomène, examiner les muscles à point. Voici les renseig-nements qu'Erb a donnés à ce sujet.

Circonstances clans lesquelles se manifeste la réaction de dégénérescence. Lorsque, avec le courant galvanique, on explore des muscles encore peu atrophiés, on ne constate pas de modifications appréciables de leur réaction électrique.

Lorsque .l'exploration porte sur des muscles dont un assez grand nombre de libres sont déjà en voie d'atrophie, on constate des modifications qualitatives de la réaction électrique, que l'on peut considérer comme étant l'expression d'une réaction de dégénérescence mal dessinée.

Lorsque, à une période plus avancée du processus, les faisceaux musculaires intacts sont déjà entremêlés d'un nombre relativement considérable de fibres en état de complète atrophie, on constate un simple affaiblissement de l'excitabilité galvanique, sans modifications qualitatives.

Enfin, quand le nombre des libres dégénérées — mais non encore complètement atrophiées — l'emporte sensiblement sur le nombre des fibres restées saines, on est à môme de constater

12i l.EÇONS SUR LES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

le phénomène de la réaction de dégénérescence partielle^ qui peut, à un moment donné, faire place au phénomène de la réaction de dégénérescence complète. Il faut, pour cela, que l'excitation électrique s'exerce sur un muscle dont la plupart des fibres sont en état de simple dégénérescence, de telle sorte que toate la substance contractile de ces fibres est altérée, mais sans être détruite. Puis, au fur et à mesure que l'atrophie s'empare d'un plus grand nombre de fibres, l'excitabiUté galvanique du muscle va en diminuant, par la raison bien simple que la quantité de substance contractile susceptible de réagir contre les excitations électriques va elle-même en diminuant.

Ces quelques mots vous feront comprendre de quelles difficultés est entourée cette recherche, qui est pourtant d'une importance majeure; — vous devez comprendre aussi que ces difficultés, vous apprendrez à les résoudre par la pratique, bien mieux que par tous les renseignements que je pourrais vous donner à cet égard.

Modifications de i excitabilité électrique des nerfs. — L'excitabilité galvanique des troncs nerveux qui animent les muscles en voie d'atrophie reste longtemps conservée. A une période avancée de l'atrophie d'un muscle ou d'un même groupe de muscles, on la trouve plus ou moins diminuée. Ce résultat serait dû, d'après Eulenburg, à une dégénérescence des ramifications terminales, intra-musculaires, du nerf exploré, dégénérescence consécutive aux altérations du tissu musculaire.

Rosenthal a prétendu que dans les cas d'atrophie musculaire progressive, l'excitabilité électrique des troncs nerveux, intacte dans le bout central d'un tronc nerveux, était diminuée ou abolie dans les portions du nerf situées plus près de la périphérie.

Enfin, à une période avancée de l'affection, il peut arriver aussi que l'on constate des modifications qualitatives de l'excitabilité galvanique des muscles atrophiés ; mais la connaissance de ces détails n'a qu'une importance secondaire pour le clinicien.

Troubles de la motilité. Diminution de la force motrice. — J'ai déjà insisté sur ce point capital que l'atrophie musculaire, dans la maladie d'Aran-Duchenne, entraine comme conséquence une diminution de ki force motrice, proportionnelle au degré de l'atrophie. La paralysie est une conséquence de l'atrophie musculaire, et toujours elle se montre après clle-ci. Bien plus, elle peut n'être

TYPE Ar.A.N-DUGIIENM': 125

pas apparente, lorsque déjà ralropliic musculaire a iail des ravages considérables.

Conlr actions fibrillaires. — 11 est de règle, dans la maladie d'Aran-Duchenne, que des contractions fibrillaires précèdent et annoncent l'atrophie dans les muscles menacés. On voit alors, à travers la peau du malade, des fibres musculaires exécuter des mouvements vibratoires de haut en bas, semblables aux oscillations de cordes élastiques fixées à leurs deux bouts, et qu'on pincerait de façon à les faire vibrer dans un plan vertical.

Ces mouvements vibratoires ont une durée très courte, mais se succèdent à des intervalles très rapprochés. Vous ne serez jamais longs à les découvrir sur un malade atteint de cette forme d atrophie musculaire progressive ; bien entendu, le malade devra être examiné, dépouillé de ses vêtements.

Il ne faut pas d'ailleurs attribuer à ce phénomène une valeur pathognomonique ; on le rencontre dans des états pathologiques autres que l'atrophie musculaire progressive, dans la simple neurasthénie, par exemple.

On observe encore, dans le cas d'atrophie musculaire progressive, des phénomènes intéressants à signaler, et qui sont en rapport avec un trouble de la motilité.

Contraction diplé/jique. — Sous ce nom, Remak le premier a signalé un phénomène très curieux, qui consiste en ceci, que l'on peut développer des contractions dans les muscles des membres supérieurs atteints par l'atrophie, lorsqu'on applique le pôle négatif d'une pile au-dessous de la cinquième vertèbre cervicale, et le pôle positif au niveau d'une zone irritable située à la hauteur de l'espace qui s'étend de la première à la cinquième vertèbre cervicale, de préférence dans la fossette carotidienne, dans le triangle compris entre le maxillaire inférieur et le pavillon de l'oreille. Dans le cours des recherches qui lui ont fait découvrir ce phénomène, Remak a constaté que lorsque le pôle positif était appliqué sur la ligne médiane du rachis, les contractions se produisaient dans les deux membres supérieurs. Lorsque, au contraire, le pôle positif était appliqué en dehors de la ligne médiane, on voyait se contracter les nuiscles du membre supérieur du côté opposé. D'après Remak, il s'agirait là de contractions réflexes, dues à une excitation du ganglion supérieur du grand sympathique. Erb, Drissen ont réussi à produire des cou-

tractions diplégiques dans des cas d'atrophie musculaire progressive ; Fieber et Benedikt ont échoué.

Palmo-spasme . — Un compatriote de Remak^ Vaeter, a découvert et signalé, sous le nom de palmo-spas/ne, un autre phénomène curieux qu'on rencontre dans les cas d'atrophie musculaire progressive. Il s'agit d'une sorte d'agitation de la main, qui se produit lorsqu'on excite les nmscles du membre supérieur par le courant faradique ou galvanique. Dans le premier cas (excitation faradique), le phénomène se produit au moment de l'interruption du courant ; dans le second cas (excitation galvanique), c'est au moment oii on interrompt le courant par le pôle positif.

Troubles de la sensibilité. — Dans les premières descriptions qui ont été données de l'atrophie musculaire progressive, il était dit que les troubles de la sensibilité font toujours défaut dans cette maladie. Duchenne a cherché, plus tard, à démontrer l'inexactitude de cette assertion ; dans un bon tiers des cas, il avait trouvé la sensibilité électro-musculaire et la sensibilité cutanée plus ou moins aflaiblies. « Cette anesthésie est quelquefois si grande, écrivait-il dans son Traité de l'Elec irisation localisée, que les malades ne perçoivent ni les excitations faradiques les plus fortes ni l'action du feu. J'en ai vu qui s'étaient laissé brûler profondément les parties anesthésiées parce qu'ils n'avaient pas perçu l'action des corps incandescents et qu'ils n'avaient pas été prévenus par la vue que ces parties se trouvaient en contact avec eux. Cette anesthésie s'observe, en général, au membre supérieur et va en diminuant de la main à l'épaule. Quelquefois, cependant, elle se montre irrégulièrement et n'est pas toujours en raison directe du degré de l'atrophie. Ainsi je l'ai vue limitée à une région du tronc ou de l'épaule; d'autres fois, elle était complète dans tout le membre supérieur droit, tandis qu'elle était faible dans le membre opposé, qui était cependant beaucoup moins atrophié. Cette anesthésie musculaire et cutanée n'est survenue, en général, que chez des atrophiques qui avaient éprouvé dans ces régions des douleurs que l'on avait attribuées à une influence rhumatismale. »

D'après Eulenburg, dans la plupart des cas d'atrophie musculaire progressive, la sensibilité ne présente pas de modifications appréciables. Par contre, ajoute cet auteur, dans d'autres cas, l'atrophie musculaire est précédée ou accompagnée de douleurs

TYPE ARA.N-DUCHENNE 127

paroxystiques, qui siègent, soit dans les muscles frappés, soit le plus souvent sur le trajet des nerfs qui fournissent à ces muscles. Lorsque les douleurs siègent dans les muscles atrophiés, elles sont réveillées par les mouvements actifs et passifs qui mettent en jeu les muscles menacés d'atrophie ou déjà atrophiés.

Je vous disais à l'instant que, d'après Duchenne, la sensibilité électro-musculaire est diminuée ; il arrive aussi que l'inverse ait lieu, comme je l'ai mentionné plus haut, mais la chose est rare.

On a encore signalé des cas où l'atrophie a été précédée par une sensation de i'roid dans les masses musculaires menacées d'atrophie, avec ou sans diminution de la sensibilité thermique. Eulenburg' prétend que Yanesthésie est rare et qu'elle se localise de préférence aux extrémités des doigts. Moins rares seraient les phénomènes de paresthcsie^ fourmillements, sensation d'engourdissement et de froid aux extrémités des mains. Enfin, on peut observer des points douloureux le long du rachis, lesquels ne correspondent pas toujours à la distribution de l'atrophie.

Je dois ajouter que les premières descriptions de l'atrophie musculaire, dans lesquelles on notait, expressément, que les troubles de la sensibilité taisaient défaut, répondent à la réalité des choses, Si, plus tard, Duchenne (de Boulogne) et d'autres auteurs ont modifié leur opinion à cet égard, c'est qu'ils ont observé des cas qui n'étaient plus l'atrophie musculaire type. Je vous ferai remarquer d'ailleurs : l'' qu'à cette époque, les furmes familiales n'étaient point encore décrites ; 2" que les caractères cliniques de l'hystérie, surtout pour ce qui concerne les anesthésies, n'étaient pas étudiés ; 3° qu'enfin, on ne connaissait pas la syringo-myélie. Or, l'adjonction de l'anesthésie hystérique à l'atrophie musculaire progressive, soit chez la femme, soit chez l'homme, explique bien les particularités des observations de Duchenne, auxquelles je viens de faire allusion; et l'hystérie se rencontre fréquemment, surtout dans les formes famihales de l'atrophie musculaire. De plus, la syringo-myélie, maladie dans laquelle l'atrophie musculaire tient une place prépondérante, a été, certainement, bien des fois confondue avec la véritable atrophie musculaire, la forme spinale. J'y reviendrai à propos du diagnostic différentiel; mais je veux vous faire remarquer, dès maintenant, que les troubles de la sensibilité, douleurs vives, lancinantes, etc.,. ainsi que les anesthésies partielles, avec ou

sans rapport avec le degré et le siège de l'atrophie musculaire, sont de règle dans la syringo-myélie.

Marche^ dwée^ terminaison. — Je vous ai déjà indiqué l'ordre suivant lequel évolue l'atrophie musculaire dans la maladie d'Aran- Duchenne, je n'ai pas à revenir sur ce point. Je vous rappelle seulement que la maladie traverse assez souvent des phases d'arrêt, dont la durée se chiffre par plusieurs mois et même par plusieurs années. C'est dire que la durée totale delà maladie/??;^/

Fio-. 11.

elle-même être très longue. Mais il est loin d'en être toujours ainsi, et il faut que vous sachiez que, de toutes les formes d'atro phie musculaire progressive, c'est le type Aran-Duchenne, qui, d'une façon générale, présente la durée la plus courte. C'est ainsi que déjà Duchenne avait relaté un cas qui se termina par la morl en moins de deux, ans, et il ne manque pas, dans la science, d'observations pouvant être rapprochées de ce fait. Cette rapidité relative d'évolution est encore un caractère distinctif de la maladie d'Aran-Duchenne.

La maladie ne se termine pas forcément par la mort, comme pourrait le faire croire l'épithète de progressive. On connaît des