RAPPORTS DES DIFFERENTS TYPES D'ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE

Récapitulation. — Rapports du type Aran-Duchenne avec les types familiaux. Le type Charcot-Marie peut être considéré comme un lien de transition entre le type Aran-Duchenne et les types familiaux.

Rapports des différents types familiaux. — Rapports entre la paralysie pseudohypertrophique et le type Leyden-Mœbius ; entre le type Leyden-Mœbius et le type Zimmerlin ; entre le type Zimmerlin et le type juvénile d'Erb; entre la forme juvénile d'Erb et le type Landouzy-Uéjerine ; entre le type Landouzy- Déjerine et le type Zimmerlin ; entre le type Landouzy-Déjerine et la paralysie pseudo-hyperlrophique.

Pour terminer cette étude des atrophies musculaires progressives, je vais consacrer une dernière leçon à l'examen des rapports des difiFérents types dont je vous ai fait l'histoire détaillée. Je commence par vous récapituler rapidement les principaux faits de cette étude.

Récapitulation. — Vous vous rappelez que je vous ai décrit d'abord une forme d'atrophie musculaire progressive, type Aran- Duchenne — qui, d'après les idées dominantes du jour, emprunte son individualité nosologique à trois éléments principaux :

1° Un élément étiologique, qui réside dans le caractère individuel de la maladie, c'est-à-dire dans ce fait que l'atrophie musculaire ne paraît pas se développer sous l'influence apparente de l'hérédité morbide, qu'en tout cas, elle ne frappe pas plusieurs individus de la même famille ;

2° Un élément symptomatologique , qui réside dans le début habituel de l'atrophie par les petits muscles des mains, dans l'extension relativement rapide de l'atrophie à d'autres groupes de muscles, dans son mode de distribution, dans l'absence constante de pseudo-hypertrophie, dans l'existence à peu près constante des contractions fibrillaires, de la réaction de dégénérescence,

dans la fréquence relativement grande des complications bulbaires, tous caractères qui font [défaut dans les autres formes d'atrophie musculaire progressive, c'est du moins ainsi qu'on se représente les choses ;

3" Un élément anatonw-patholoyique , qui réside dans ce fait^ que l'atrophie musculaire, dans le type en question, est sous ladépendance d'une lésion spinale bien définie , d'une dégénérescence des grosses cellules ganglionnaires des cornes antérieures.

A cette forme spinale et non héréditaire d'atrophie musculaire progressive on oppose les formes familiales^ qui :

a. — Diffèrent de la première en ce que — on l'affirme du moins — elles ne réalisent aucun des caractères précédents.

b. — Diffèrent entre elles, par le lieu de début, le mode de propagation, la distribution de l'atrophie musculaire. Ces différences, je vous les ferai ressortir tout à l'heure dans un tableau d'ensemble.

Rapports du type Aran-Duchenne avec les types familiaux. — Une première question se pose dès lors, qui est de savoir :

S'il existe, entre ces deux grandes classes d'atrophies musculaires prog'ressives [atrophie spinale non héréditaire , atrophies familiales et myopalhiques) une ligne de démarcation aussi tranchée que celle qu'on prétend établir entre elles , quelque chose comme la limite qui sépare deux groupes morbides, différant entre eux à la fois par l'étiologie, la symptomatologie, l'évolution, la nature et le siège des lésions ? Je ne le crois pas, pour ma part. Je vous ai dit, dans ma dernière leçon, que la découverte àw.' type Charcot-Marie me paraît avoir porté un coup sérieux à cette dichotomie laborieusement édifiée sur les observations et les recherches des quinze dernières années, édifice qui se présentait à nous sous les dehors d'une classification si simple, si séduisante.

Le type Charcot-Marie peut être considéré comme un lien de transition entre le type Aran-Duchenne et les types familiaux. — Avant la publication du mémoire de MM. Charcot et Marie, deux points paraissaient à peu près acquis, c'est que :

1° Quand une atrophie débute ailleurs que par la racine des membres supérieurs, et autrement que sous l'influence d'une cause extérieure,- telle que le surmenage, il y avait tout lieu de

soupçonner, de considérer comme très vraisemblable rorigine myopatliique de cette atrophie musculaire progressive.

2'' Cette vraisemblance se transformait en quasi-certitude , lorsque Tatropliie musculaire se présentait avec le caractère familial, c'est-à-dire frappant plusieurs sujets et plusieurs générations d'une même famille.

Or, les observations de MM. Charcot et Marie nous offrent des exemples d\me atrophie musculaire débutant par les membres inférieurs, et d'atrophie musculaire familiale dans un certain nombre de cas, avec des caractères symptomatologiques tels, qu'il y a tout lieu de rapporter ces cas d'atrophie musculaire progressive à une origine myélopathique, à des lésions spinales, ou tout au moins à une névrite périphérique multiple.

On pourrait objecter, il est vrai, que ce dernier point n'est pas encore tranché, qu'à défaut d'une autopsie concluante, il n'existe encore qu'à l'état de ptrésomption. Soit, mais les observations de Charcot-Marie n'en subsistent pas moins comme des exemples d'une atrophie musculaire progressive pouvant revêtir la forme familiale, et empruntant à la forme spinale classique deux de ses traits cliniques, qui semblaient appartenir en propre à cette dernière : Réaction de dégénérescence, contractions fibrillaires.

Bapports des différents types familiaux. — Une seconde question est de savoir quelles sont au juste les relations réciproques' des différents types d'atrophie musculaire progressive qui rentrent dans la catégorie des atrophies musculaires familiales. S'agit-il d'autant d'espèces morbides distinctes, ou seulement de modalités d'une seule et même maladie, fruit de l'hérédité morbide? Mon opinion sur ce point, vous la connaissez déjà. Je vous ai déjà laissé entrevoir, à plusieurs reprises, que c'est vers cette seconde manière de voir que j'incline, vers celle qui n'admet pas de ligne de démarcation bien nette entre ces différentes formes familiales, qui les considère comme des manières d'être cVune seule et même myopathie .

Je vais vous exposer les preuves qui me dictent ce jugement ; je vais vous montrer qu'entre toutes ces formes familiales, il existe des formes de transition, représentées par des observations qui empruntent leurs traits cliniques à deux formes voisines, sinon à plusieurs.

A). — Rapports entre la paralysie pseudo-Jiypertropjhique et le

type Leydcn-Mœbim. — Rappelez-vous d'abord que, pour ce qui concerne les relations de la paralysie pseudo-hypertrophique et de V atrophie musculaire progressive du type Leyden-Mœbius, l'accord est à peu près unanime sur ce fait, qu'il ne s'agit là que de deux modalités d'une seule et même forme de myopathie héréditaire.

Dans les deux, l'affection musculaire présente la même distribution; seulement, plus jeune est le malade chez lequel on est à même d'observer cette myopathie, plus on a de chances de rencontrer de la pseudo-hypertrophie là oii débute l'affection musculaire, c'est-à-dire aux jambes et aux cuisses. A la longue, cette pseudo-hypertrophie fait place à l'atrophie, de sorte que, quand on observe cette forme de myopathie à deux âges très différents chez un même sujet, celui-ci, qui, dans son enfance, réalisait le syndrome de la paralysie pseudo-hypertrophique, réalise ensuite, à l'âge mûr, les caractères cliniques du type Leyden- Mœbius dans toute sa pureté.

Je vous ai dit que le professeur Damaschino avait insisté sur ce mode d'évolution de la paralysie pseudo-hypertrophique, dont il ne manque pas d'exemples dans les recueils de la science.

B). — Rapports entre le type Leyden-Mœbius et le type Zimmerlin. — Entre ces deux types d'atrophie musculaire progressive la différence consiste surtout en ceci :

Absence de pseudo-hypertrophie et de lipomatose, dans le second type, et fréquence relativement grande de cette lipomatose, dans le premier type.

De plus, dans le type Leyden-Mœbius, l'atrophie musculaire débute aux membres inférieurs (mollets), pour envahir ensuite la masse sacro-lombaire et se fixer longtemps en ces deux régions, avant d'envahir la moitié supérieure du tronc et les membres supérieurs, quand toutefois ceux-ci sont atteints. Dans le type Zimmerlin, l'atrophie musculaire débute par les membres supérieurs [localisation scapulo-humérale) pour gagner ensuite les muscles de la moitié supérieure du tronc.

Or:

1" Chez un des malades de Zimmerlin, il existait des traces bien manifestes de pseudo-hypertrophie dans le muscle grand pectoral à droite';

2" Chez ce môme malade — la maladie durait depuis trente-

cinq ans — l'atrophie avait gagné les membres inférieurs ; le cas rentrait donc dans le type Leyden-Mœbius ;

3° Barsikow a publié des observations relatives à un premier groupe familial d'atrophie musculaire; les sujets de ce premier g-roupe réalisaient le type d'atrophie musculaire progressive décrit par Leyden-Moebius, sauf un seul; chez ce dernier, la distribution de l'atrophie musculaire progressive était la même que dans le type Zimmerlin (le travail de Barsikow est antérieur au mémoire de Zimmerlin). Voilà bien encore des faits propres à nous édifier sur la valeur nosologique de cette classification des atrophies musculaires familiales en types.

Dans le groupe familial d'atrophie musculaire progressive, qui comprend des faits décrits par Friedreich, Oppenheimer et Hemptenmacher, la distribution de l'atrophie était la même que chez le malade de Zimmerlin, dont il vient d'être question : Début de t atrophie musculaire progressive par la masse sacro-lomhaire, comme dans le type Leyden-Mœbius ; envahissement subséquent des membres supérieurs, comme dans le type Zimmerlin. Pour être conséquent, a fait remarquer Schultze, il faudrait donc admettre un type Oppenheimer-Friedreich-Hempten7nacher, qui, ajouterai-je, empiétant à la fois sur le type Leyden-Mœbius et sur le type Zimmerlin, leur servirait de trait d'union.

Entre le type Zimmerlin et le type Leyden-Mœbius, on peut également intercaler le groupe famihal décrit par Eichhorst, autre type bâtard, que M. Charcot, vous le savez, a rattaché à son type (Charcot-Marie) : chez quelques malades de ce groupe, l'atrophie a débuté par les membres inférieurs, pour s"y cantonner (de là le nom impropre de tijpe fémoro-tibial), tandis que chez les autres malades de ce même groupe, il y a eu envahissement subséquent des muscles des membres supérieurs.

Cet envahissement subséquent des membres supérieurs par l'atrophie, a été également observé par M. Brossard, dans deux cas d'atrophie musculaire progressive, à début par les membres inférieurs, qui ont fait l'objet d'une thèse très remarquable sur ce sujet. Soit dit en passant, les deux faits relatés par M. Brossard présentaient ceci de particulier, qu'il existait une déformation des orteils en griffe.

Pour vous convaincre du peu de valeur qu'offre, au point de vue de la distinction de ces types, l'ordre d'envahissement observé

RAPPORT l>i:S DIFFERENTS TYPES 241

par l'atrophie, je vous cilcrai encore le second groupe familial, décrit par Barsikow : chez les malades de ce groupe, un seul excepté, l'atrophie intéressait exclusivement les muscles de la jambe, comme dans une des variétés du type d'Eichhorst. Au contraire, chez le malade du môme groupe, qui faisait exception à cette règle, l'atrophie a débuté par les muscles de l'épaule, pour envahir subséquemment les muscles des jambes.

Môme ordre d'envahissement de l'atrophie musculaire chez l'un des malades de Zimmerlin, dont je vais vous parler. L'observation peut servir de trait d'union entre le type Zimmerlin et ce qu'on a appelé le type Eichhorst.

C. — Rapport entre le type Zimmerlin et le type juvénile d'Erb. — Je poursuis ma démonstration. J'ai déjà eu occasion de vous dire que dans le type Zimmerlin et dans \?i forme juviénile cfErb^ la distribution de Vatrophie musculaire est très sensiblement la même ; pour tous les deux, on a pu caractériser cette distribution par les mots de type scapido-huméral. Entre ces deux types scapulo-huméraux, nous ne trouvons encore que des différences d'une valeur très relative : la pseudo-hj^pertrophie et même l'hypertrophie vraie sont presque constantes dans la forme juvénile d'Erb ; je viens de vous dire, à l'instant, que Zimmerlin a noté des indices de pseudo-lij^pertrophie du grand pectoral, chez un de ses atrophiés.

Je vous rappelle ensuite qu'Erb n'a jamais constaté la réaction de dégénérescence dans sa forme juvénile, tandis que Zimmerlin croit avoir observé cette modification de l'excitabilité électrique chez un de ses malades et à l'exploration (ïun seul muscle. Vous entendez bien : l'exploration électrique a été faite sur sept malades qui présentaient une myopathie embrassant une grande partie des muscles du squelette, et une seule fois, au niveau (ïun seul muscle, le grand pectoral, on a observé des modifications de l'excitabilité galvanique qui ne sont pas tout à fait celles qu'Erb a décrites sous le nom de réaction de dégénérescence, mais qui s'en rapprochent. On ne saurait évidemment se baser là-dessus pour établir une barrière infranchissable entre ces deux types d'atrophie musculaire progressive héréditaire.

Il est vrai que, dans la forme juvénile d'Erb, l'extension de l'atrophie musculaire aux membres inférieurs est assez fréquente. Mais cet envahissement des membres inférieurs par fatrophie a

MALADIES DL" SYSTÎ^MH; .XERVEUX IG

été noté chez le malade de Zimmerlin, dont je vous parlais plus haut. Chez ce malade, c'est un détail important à noter, l'affection durait depuis fort longtemps (trente-cinq ans) ; on est donc en droit de se demander si, à la longue, l'atrophie n'envahira pas les membres inférieurs chez les autres malades du même groupe familial.

Rapports entre la forme juvénile d'Erb et le type Landouzy- Dcjerine. — Pour ce qui est des relations de ces deux types d'atrophie musculaire progressive, je fais appel à vos souvenirs récents. J'ai insisté, dans mon avant-dernière leçon, sur ce que, abstraction faite de l'envahissement de la face, dans le type Landouzy-Déjerine, la distribution de l'atrophie musculaire est la même dans les deux formes d'atrophie musculaire progressive héréditaire ou familiale, que je viens de vous nommer. Or, je vous ai déjà parlé des trois observations de Duchenne qui prouvent bien qu'il n'y a pas, dans ce caractère, de quoi établir une distinction fondamentale entre les deux types en question ; ces trois observations concernent un père et ses deux fils. Chez ces deux derniers, l'atrophie musculaire revêtait tous les caractères du type Landouzy-Déjerine ; chez le père, qui tenait lui-même le germe de la maladie de son père, l'atrophie musculaire s'était montrée à l'âge de quarante-huit ans. A cet âge, les deux épaules se sont amaigries ; « les mouvements d'élévation des bras sont devenus de plus en plus difficiles, et ont bientôt produit l'écartement des omoplates en forme d'ailes. Puis les muscles des avant-bras et de la poitrine se sont atrophiés successivement et lentement. Enfin les muscles moteurs des membres inférieurs ont été atteints à leur tour ». En somme, ajoute Duchenne, l'atrophie musculaire progressive a envahi, chez le père, les mêmes muscles que chez les enfants, sans toucher toutefois aux muscles de la face. E). — Rapports entre le type Landouzy-Déjerine et le type Zimmerlin. — Voulez-vous maintenant que nous remontions cette espèce de gamme descendante, dont tous les tons, vous le voyez, se fondent les uns dans les autres? Sautons, si je puis m'exprimer ainsi, par-dessus le type Erb, en partant du type Landouzy- Déjerine; nous allons trouver, comme trait d'union entre ce dernier et le type Zimmerlin, deux des trois observations du second groupe familial (famille Schumacher), qui ont été publiées par Zimmerlin. Voici ce que ces observations présentaient de particu-

n.Vl'l'OIlTS DKS DIFFKP.ENTS TYPES 243

lier, ^insolite, dirait un partisan de l'individualité des types familiaux d'atrophie musculaire progressive. J'emprunte les détails qui vont suivre, et ta dessein, au mémoire de MM. Landouzy et Déjerine : « Dans l'observation VI, il est noté que le malade (trente-neuf ans) a la bouche un peu tirée à gauche. L'avancement des lèvres (moue) et les sifflements sont incomplets, et se faisaient mieux auparavant, au dire du malade. Dans l'observation VU (quarante-deux ans), la bouche est large, la lèvre inférieure épaisse et un peu pendante. Intégrité du front et des yeux. Par contre, dans ces mouvements, la région de la bouche, ainsi que la bouche elle-même, ne se modifient que peu et restent immobiles d'une façon frappante, comme un masque. Le malade ne peut gonfler les joues, ni faire la moue, ni siffler (langue et voile du palais intacts, dans les deux cas). »

Et MM. Landouzy et Déjerine d'ajouter :

« Ces observations nous 'paraissent rentrer dans la myopathie atrophique progressive, et la participation de quelques muscles de la face à V atrophie dans deux cVentre elles., vient encore appuyer notre manière de voir. » {Loc. cit., p. 355.)

Ai-je tort ou raison, lorsque je prétends voir dans ces observations le trait d'union entre le ty^pe Landouzy-Déjerine et le type Zimmerlin ?

F). — Rapports entre le type Landouzy-Déjerine et la paralysie pseudo-hypertropJiique. — Remontons encore plus haut ; sautons directement du type Landouzy-Déjerine à la paralysie pseudo-hypertrophique (qui ne fait qnun avec le type Leyden- Mœbius). En tant que lien de transition entre ces deux termes extrêmes de notre échelle, je vous signale une observation d'un médecin anglais Longdon-Down, observation que je ne connais que d'après un résumé publié par Kiissmaul; mais ce que j'en sais et ce que je vais vous en dire suffira pour vous convaincre que ce fait clinique a bien la signification que je lui attribue : chez le malade de Longdon-Do^vn, il existait une hypertrophie apparente énorme de certains muscles ; Texamen de fragments de ces muscles, excisés à l'aide du harpon, avait fait constater les mêmes altérations que celles qu'on rencontre dans les cas de pseudo-hypertrophie. A la face ^ les muscles temporaux , vraisemblablement aussi les muscles masséters^ étaient envahis par cette pseudo-hy pcrtrophie . Les muscles de la face étaient torpides,

244 LEÇONS SUR LES MALADIKS DU SYSTÈMI-: .NKUVELX

les muscles orhiculaires étaient manifestement atrophiés^ c'està-dire que, suivant la. judicieuse remarque de Schulze, il y avait, dans ce cas, coexistence de la p s eudo -hypertrophie musculaire et de l'atrophie faciale.

Voici, d'autre part, un type dont je ne vous ai parlé qu'incidemment, type vagabond, si je puis m'exprimer ainsi, car on le voit figurer dans des cases très diverses de la classification des atrophies familiales. On Ta rattaché au type Leyden-Mœbius ; M. Charcot le réclame pour le fondre dans sa forme joarticuUère d'atropJiie musculaire progressive . (Type Charcot-Marie.) D'autres enfin, MM. Landouzy et Déjerine, par exemple, attribuent à ce type une individualité propre, en le dénommant tyj^e fémoro-tibial d'Eichhorst. Il a été édifié sur le groupe d'observations d'atrophie musculaire progressive famiHale, relatées par Eichhorst, et dont je vous ai déjà longuement parlé. Les observations de ce groupe familial avaient cela de particulier que l'atrophie débutait par les membres inférieurs, pieds et jambes, que chez quelques malades, elle est restée cantonnée dans ces parties, tandis que, chez la plupart, elle a remonté aux cuisses, aux avant-bras et aux mains. La dénomination de type fémoro-tibial me paraît donc bien mal caractériser ce groupe familial.

Quoiqu'il en soit, dans une des observations (n^Yl) d'Eichhorst, qui concerne un garçon de Jmitans — (les sujets des autres observations concernent des adultes, une exceptée, enfant de huit ans également, qui n'avait pas encore d'atrophie apparente mais seulement de la faiblesse) ; — il est dit qu'il y avait une expression stupide de la face, mais ni paralysie, ni atrophie des muscles faciaux. Or, on est en droit dose demander si cette expression stupide de* la face — détail quia été relevé par MM. Déjerine et Landouzy [loc. cit., p. 354) — n'était pas en rapport avec une atrophie com^ mencante ou i:)eu apparente des muscles faciaux. Rappelez-vous qu'en vous parlant de la séméiologie des atrophies musculaires, et plus tard, à propos de la paralysie pseudo-hypertrophique, je vous ai dit combien souvent les apparences présentées par un muscle en voie d'atrophie sont trompeuses, et comme il est souvent impossible de se prononcer sur la nature des altérations de ce muscle, avant de l'avoir soumis à l'examen microscopique.

Une observation curieuse entre toutes, et qui vient à point à

iiAPi'oirrs DKS ]JiFFr:r,i:NTs tyi'ks 245

celte place, me servirai ratifier ce que je viens de vous dire : à savoir que des muscles superficiels, et les muscles faciaux notamment, peuvent paraître indemnes de toute atrophie et de toute paralysie, alors qu'en réalité — c'est l'examen microscopique qui le fait voir — ils sont envahis par les altérations histologiques qui préparent l'atrophie de la substance contractile.

Il s'agit d'une observation dont je vous ai déjà entretenus ; elle figure dans la grande monographie de Friedreich, sous le n° XX ; la relation clinique de ce fait a été complétée par Schultze, qui a eu l'occasion de faire l'autopsie du malade. Je vais vous résumer le fait à traits rapides, la chose en vaut la peine:

Le sujet de l'observation fut victime d'un traumatisme grave, à l'âge de vingt-sept ans ; une voiture lui passa sur les deux jambes. L'accident n'occasionna d'abord qu'une contusion des parties molles , dont le malade parut se remettre en très peu de temps. Mais dans le courant de cette même année, il ressentit de la faiblesse dans les membres inférieurs ; en même temps^ les jambes se mirent à grossir. Donc, début semblable à celui de la paralysie pseudo-hypertrophique. Vers la même époque, la faiblesse envahissait les bras et les mains ; les muscles des membres supérieurs étaient souvent agités par des contractions fibrillair es. Douleurs tiraillantes dans les quatre membres ; impotence relative des mains et des jambes. En 1863, on constatait de l'atrophie musculaire aux : pectoraux., muscles du dos., de t épaule, du bras (biceps et brachial antérieur), des avant-bras et des mains surtout, et principalement à droite, oii il restait à peine des traces des muscles des éminences thénar et hypothénar. Contrastant avec les membres supérieurs, les membres inférieurs présentaient un développement athlétirpie et pouvaient déployer une vigueur assez considérable. Il est vrai que les jambes se fatiguaient vite, ce que Friedreich attribuait au fardeau résultant de l'hypertrophie de ces parties. La circonférence du mollet mesurait 44 centimètres à gauche, 40 centimètres à droite. Sur des fragments des muscles gastrocnémiens excisés et examinés au microscope, on a constaté : i" la présence de fibres manifestement hypertrophiées avec leur striation normale; 2° une néoplasie de fibres musculaires.

Un an plus tard, les deux muscles deltoïdes avaient augmenté de volume ; en môme temps ils avaient gagné en énergie contra-

246 LEÇONS SUR LES MALADIES DU SYSTÈME NEllVEUX

tile. Au contraire, les muscles déjà précédemment hypertrophiés avaient diminué de volume. Cette diminution de volume se remarquait également aux: deltoïdes, dix-huit mois plus tard, coïncidant avec une diminution de l'énergie contractile. A cette époque, (( l'atrophie était en progrès dans tous les muscles intéressés » par la maladie.

En 1870, cinq ans après le premier examen, les deltoïdes et les gastrocnémiens avaient de nouveau augmenté de volume, mais cette fois leur consistance, au lieu d'être accrue, était pâteuse, mollasse, c'est-à-dire que l'accroissement de volume était maintenant en rapport avec la lipomatose, avec une infiltration graisseuse, et non plus avec l'hypertrophie d'un certain nombre de fibres musculaires. Aux membres supérieurs et au tronc, l'atrophie était restée stationnaire. En 1883, l'examen du malade, fait par le professeur Erb, dénotait que presque tous les muscles des membres supérieurs étaient atrophiés. A l'inspection, cette atrophie était surtout manifeste au niveau des deltoïdes, où la peau ballottait comme un sac vicie. L'atrophie était moins apparente aux membres inférieurs, mais en réahté presque tous les muscles de ces membres avaient perdu leur énergie fonctionnelle. Au tronc, l'atrophie occupait principalement les extenseurs de la colonne vertébrale : le diaphragme était intéressé. La réaction de dégénérescence a été constatée d'une façon très nette sur certains muscles des membres inférieurs. Le malade a succombé à la gêne respiratoire (atrophie du diaphragme).

L'autopsie a démontré :

r Qu'il existait des altérations atrophiantes ayant env8,hi la plus grande partie des muscles du squelette, y compris le diaphragme, mais sans participation des muscles innervés par le bulbe ;

2" U absence de toute altération spinale, l'intégrité de l'ensemble des centres nerveux);

3° L'absence d'altérations bien prononcées, dans les nerfs périphériques ;

4° Pour ce qui concerne spécialement les altérations des muscles, elles ont été étudiées avec un soin remarquable sur des pièces provenant de dix-neuf muscles différents. Voici ce que je crois devoir vous signaler des résultats annoncés par Schultze, et qui sont, en subtance, conformes à ceux que d'autres histologistes

RAPPORTS DKS DIFFKRENTS TYPES 247

avaient déjà constaté dans des cas de jmralijsie pseudo-hypertrophique :

Môme dans les muscles les plus atrophiés en apparence — fessiers, deltoïdes — il existait encore des /ibj'es ht/perirophiées. La plus grande partie de ces muscles était transformée en tissu adipeux. Au sein de ce tissu adipeux, on trouvait, disséminées en différents points, des masses ayant l'aspect du tissu conjonctif, à fibres larges, aplaties. Entre les fibres de ce tissu conjonctif, se voyaient des amas de noyaux qu'il y avait tout lieu de considérer comme des noijaux musculaires^ sarcolemmatiques ^ pour des raisons que je crois superflu de vous indiquer ici. Ces amas de noyaux représentaient donc les derniers vestiges d'une myosite « parenchymateuse », perdus au milieu des vestiges beaucoup plus frappants de la myosite interstitielle. Enfin Scliultze a constaté une altération spéciale, représentée par des vacuoles creusées dans les éléments du tissu musculaire et dont je ne crois pas devoir vous parler plus longuement.

b. — Dans les muscles moyennement atteints, les altérations prédominantes étaient représentées par V hypertrophie des fibres musculaires et par \d. prolifération des noyaux musculaires sarcolemmatiques,

c. — Enfin, dans des muscles sains en apparence, l'examen histologique a fait découvrir ces mêmes altérations à l'état rudimentaire. Or, notez bien ce détail, parmi ces muscles figuraient ceux de la face, du moins le frontal et l'orbiculaire des lèvres, les seuls, muscles faciaux qui aient été examinés : sur des préparations de ces deux muscles, on n'a pas, il est vrai, découvert de fibres manifestement hypertrophiées. Un petit nombre de fibres seulement étaient enveloppées d'une épaisse gaine de tissu conjonctif (prolifération interstitielle commençante) assez semblable au périnèvre. 11 existait, en outre, une prolifération de noyaux, sarcolemmatiques principalement, formant des groupes qui comprenaient chacun jusqu'à vingt- sept noyaux. Et de tout cela Schultze conclut que chez ce sujet, les muscles faciaux ne réalisalent pas uji. ctat ahsolunwnt nornuil.

Récapitulons maintenant les points les plus intéressants qui se dégagent de cette observation.

Ce n'est pas un exemple de myopathie familiale, car le malade ne connaissait personne, parmi les siens, ayant été atteint d'une

2i8 LEÇONS SUR LES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

affection du même genre. Par ce détail, l'observation se rapproche des myopathies non héréditaires, dent la forme Aran-Du chenue est le type par excellence.

En outre, on a constaté, chez ce malade, la réaction de dég^énérescence ainsi que des contractions fibrillaires, deux caractères qu'on rencontre surtout dans l'atrophie musculaire progressive spinale.

Cependant l'autopsie a démontré qu'il s'agissait d'une affection myopathique, sans altérations de la moelle et des nerfs.

Par son mode de début, cette myopathie se rattache à la jjaralysie pseudo-hypertrophique, et le cas réalise en même temps la métamorphose de la paralysie pseudo-hypertrophique en atrophie musculaire, du type Leyden-Mcebius d'abord; mais dans la suite la distribution de l'atrophie et la coexistence de celle-ci avec de la pseudo-hypertrophie et de l'hypertrophie vraie , eussent autorisé à conclure que le sujet réalisait à la fois le type Leyden- Mœbius [forme pseudo-hypertrophique) et le type juvénile d'Erb.

■ Vient l'autopsie, qui révèle un détail inattendu, c'est que les muscles faciaux présentaient, sous une forme ébauchée, les altérations qui conduisent à l'atrophie de ces muscles, laquelle^ vous vous le rappelez, constitue la caractéristique du type Landouzy- Déjerine, l'élément qui différencie ce type des types voisins, de celui de Zimmerlin notamment. Vous voyez donc qu'à moins de prétendre faire de cette observation un type à part, ce que Schultze s'est bien gardé de faire — force est de la rattacher à plusieurs types à la fois.

Le tableau synoptique ci-joint vous donnera une idée d'ensemble des étroites relations de ces différents t^^es d'atrophie musculaire progressive familiale et vous convaincra, je pense, de tout ce que cette classification a d'arbitraire. J'ai placé en regard et entre ces différents types, l'indication des principaux faits qui leur servent de trait d'union.

•'^^°J?e'xnejpduj9'(^®^

Historique. — Symptomatologie . — Période prodromique. — Période d'état ou de paralysie; mode de début de la paralysie; distribution de la paralysie. — Etat des membres paralysés: sensibilité, température locale. — Etat de la contractiliLé faradique. La paralysie est curable. — Période atrophique: marche de l'atrophie musculaire; troubles trophiques concomitants. — Résultats de l'exploration électrique; réaction de dégénérescence. — Période des déformations secondaires; pathogénie des déformations secondaires.

Etiologie. — Dentition; origine infectieuse; froid, traumatisme; hérédité morbide: âge.

3I.\RCHE. — Durée. — Terminaiso.n.

Nous allons maintenant aborder l'étude des amyotrophies qui, dans notre plan d'étude, figurent sous le titre d'atrophies musculaires diffuses. Il s'agit, je vous le répète, comme pour les atrophies musculaires progressives, de véritables maladies, dans la symptomatologie desquelles l'atrophie musculaire joue un rôle prépondérant. Je crois devoir vous rappeler, en quelques mots, certains caractères de ces amyotrophies diffuses, sur lesquels je me suis déjà appesanti, au chapitre des classifications.

Contrairement à ce qui a lieu dans les différentes formes d'atrophie musculaire progressive étudiées dans les leçons précédentes, la paralysie, en thèse générale, précède l'atrophie musculaire dans les amyotrophies qu'il nous reste à étudier. Un certain nombre de muscles sont, dans un délai relativement court, fi\^ppés d'impuissance motrice; puis quelques-uns, plus rarement la totalité de ces muscles, se dénourissent, maigrissent, s'amincissent. Ces troubles fonctionnels et nutritifs, paralysie motrice et atrophie musculaire consécutive, suivent une marche synchrone dans les différents muscles atteints. Enfin, considérée dans son ensemble, l'évolution de ces troubles est inverse de la marche de l'atrophie musculaire progressive: au lieu de gagner en étendue lentement

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et progressivement, la paralysie motrice et Tatrophie en masse d'une plus ou moins grande partie des muscles paralysés atteignent leur maximum d'extension en un espace de temps relativement court; à partir de ce moment, la paralysie et l'atrophie ont, dans les formes aiguës principalement, une tendance à se circonscrire à une moindre étendue de tissu musculaire. J'ajoute que toujours, dans ces amyotropliies diffuses, la paralysie et l'atrophie musculaire consécutive portent l'empreinte de troubles en rapport avec une lésion spinale ou neurotique.

Rentrent dans cette classe d'amyotropliies diffuses :

1'^ hdi paralysie spinale infantile, ou paralysie atrophique de l'enfance ;

2° La paralysie spinale aiyuë de l'adulte (Duchenne) à laquelle se rattache

3" La paralysie spinale de l'adulte^ à marche subaiguë ou chronique.

Je me hâte d'ajouter que ces différentes affections sont couramment désignées sous les dénominations communes de :

Poliomyélites antérieures (Kussmaul), de Téphromyélites (Charcot).

Ces termes impliquent que, dans les maladies en question, la lésion anatomique intéresse la substance grise des cornes antérieures et se présente sous la forme de foyers d'un gris cendré (toÀ'.qî, gris, •lôcppoc;, gris cendré).

Vous devez entrevoir déjà que l'étude de ces amyotrophics diffuses va nous mettre en présence d'un processus anatonio-pathologique analogue, du moins eu égard à son siège, à celui de la forme spinale de l'atroiiliie musculaire progressive, de In maladie d'Aran-Duchenne. Je m'empresse d'ajouter que, dans les amyotropliies diffuses, dans les poliomyélites, ce processus est mieux saisissable; son évolution est plus rapide, outre (jue sa distribution est plus diffuse.

Une autre remarque préalable, que je crois devoir placer ici, c'est que Ton en est veiui, dans ces derniers tem})s. à considéicr ]a})aralysie spinale infantile et la paralysie spinale aiguë de l'adulte comme de simples modalités d'une seule et même maladie, présentant les mêmes symptômes et les mêmes lésions, ne différant que par l'âge de la vie au([uel remonte lenr d('l)nl. r/esl pourquoi je vais fondre leur étude dans un cluipitre d'ensendjle.