PARALYSIE GF.OSSO-LABIO-LARYNGÉE

occasion de faire, dans des cas de paralysie giosso-labio-laryngée.

Ordre d'envahissement des noyaux bulbaires. — Voyons maintenant quelle distribution présente cette atrophie des noyaux gris bulbaires.

C'est le noyau de l'hypoglosse qui est en général le premier atteint ; c'est aussi la substance grise de ce noyau qui a subi les ravages les plus considérables, lorsque la maladie a présenté une durée tant soit peu longue, et que l'atrophie dégénérative a pu envahir un certain nombre de noyaux bulbaires, qui sont, outre celui de l'hypoglosse : le noyau de l'accessoire et du nerf vague ; la portion du noyau du facial, en rapport d'origine avec la branche inférieure de ce nerf, plus rarement le noyau glosso-pharyngien. Exceptionnellement, on a constaté la dégénérescence du noyau de l'oculo-moteur externe, de l'acoustique, du noyaa moteur de la cinquième paire.

Pathogénie. — Ces lésions, il me sera facile de vous le faire comprendre , rendent parfaitement compte des symptômes qui composent le tableau clinique de la paralysie glosso-labio-laryngée.

Dans la majorité des cas, vous disais-je, la scène pathologique s'ouvre par des symptômes en rapport avec une paralysie de la langue. Or, c'est le centre de l'innervation motrice de cet organe qu'on trouve le premier lésé, et la lésion frappe les cellules ganglionnaires chargées de transmettre l'influx nerveux aux fibres contractiles de la langue, elle frappe ces cellules en les désorganisant. De même, la paralysie motrice des lèvres, de l'orbiculaire notamment, nous est expliquée par l'altération dégénérative du noyau du facial inférieur, centre d'innervation motrice des muscles labiaux. Vous devez savoir, par vos études antérieures de physiologie, que les voies d'innervation centrifuge de l'appareil de la déglutition comprennent les branches motrices du glossopharyngien et du pneumogastrique, renforcées par les anastomoses du facial et du spinal. Or, vous venez de voir que, lorsque la paralysie giosso-labio-laryngée a duré un certain temps, l'atrophie dégénérative a envahi les noyaux des nerfs en question. On explique ainsi les troubles de la déglutition, qui font partie intégrante de la symptomatologie de la maladie. Enfin, si dans l'un ou l'autre cas, l'autopsie a révélé la participation de l'oculo-

moteur externe, de l'acoustique, à Tatrophie dégénérative, cette extension du processus atrophique rendait compte des phénomènes insolites observés du vivant des malades, tels que la paralysie de l'oculo-moteur externe, les troubles auditifs, etc.

Voilà donc une maladie, oii la corrélation entre les symptômes et les lésions centrales se présente à notre esprit de la façon la plus simple.

Dlvgnostic. — Le diagnostic de la paralysie giosso-labio-laryngée peut offrir des difficultés sérieuses, au début de la maladie, lorsque la paralysie et l'atrophie ne sont encore limitées qu'à un petit nombre de muscles, muscles de la langue, muscles du voile du palais. Ainsi, on pourrait être tenté de confondre la maladie avec une paralysie simple du voile du palais. Mais, comme le faisait déjà remarquer Duchenne, cette dernière ne s'accompagne jamais d'une gêne de la déglutition assez grande pour empêcher les malades d'avaler leur salive. On ne voit pas, comme dans les cas de paralysie labio-glosso-laryngée, la salive s'accumuler dans la bouche pour refluer au dehors. Puis, si la voix a un timbre nasal. Sans les cas de paralysie simple du voile du palais, on n'observe point, par contre, les troubles de la prononciation que je vous ai signalés plus haut.

La confusion avec une paralysie faciale n'est possible , à la rigueur, que lorsque la paralysie de la septième paire existe des deux côtés (diplégie faciale), et à une période de la paralysie giosso-labio-laryngée oii celle-ci n'affecte encore que les muscles des lèvres. Mais il est exceptionnel que la diplégie faciale soit limitée à la branche inférieure de la septième paire, et que des muscles autres que ceux des lèvres n'y participent point. Puis, les résultats de l'exploration électrique seront différents dans les deux cas. L'excitabilité faradique est abolie dans les cas de paralysie glosso-labio-laryngée. Enfin, quand on est à môme d'observer les malades pendant quelque temps, la marche progressivement extensive de la paralysie gloso-labio-laryngée permettra toujours de distinguer celle-ci d'une diplégie faciale, même limitée à la branche inférieure du facial, ou d'une paralysie simple du voile du palais.

Il est ensuite des cas où un ensemble de symptômes assez semblables à ceux de la paralysie labio-glosso-laryngée se trouve en

l'AUAf.YSIE GLOSSO-LAP.IO-LARYNGKE 471

rapport avec des lésions cérébrales. M, Lépine, en France, a spécialement attiré l'attention des médecins sur les faits de ce genre. Dans un travail publié en collaboration avec M. Arthaud, j'ai, pour ma part, insisté sur les caractères différentiels qui permettent de distinguer Tune de l'autre cette paralysie pseudo-bulbaire d'origine cérébrale, de la paralysie labio-giosso-laryngée.

Dans \a première, le début des accidents est brusque, marqué souvent par un ictus apoplectiforme. Les muscles paralysés ne sont pas frappés d'atrophie; la paralysie faciale s'étend d'ordinaire aux muscles innervés par la branche supérieure de la septième paire; souvent elle se complique d'une hémiplégie des membres, sans atrophie, de manifestations convulsives, quelquefois d'attaques épileptiformes, et aussi de troubles intellectuels.

Tout cela fait défaut dans les cas de paralysie glosso-labiolaryngée, maladie qui débute d'une façon insidieuse, qui évolue d'une façon lente et progressive, qui s'accompagne de troubles respiratoires et cardiaques étrangers à la symptomatologie de la paralysie pseudo-bulbaire d'origine cérébrale. Vous voyez qu'avec beaucoup d'attention, il vous sera toujours possible de trancher cette question de diagnostic différentiel.

Une compression lente de la moelle allongée, opérée par une tumeur, ou par quelque autre lésion en foyer, peut encore donner lieu à un ensemble de symptômes, qui en imposent plus ou moins pour un cas de paralysie giosso-labio-laryngée. Mais les tumeurs de l'encéphale suscitent presque toujours d'autres symptômes, céphalalgie, vomissements, vertiges, convulsions, qu'on n'observe pas dans les cas de paralysie giosso-labio-laryngée ; puis, la compression s'exerce presque toujours sur d'autres nerfs que ceux qu'on trouve intéressés dans les cas de paralysie giosso-labio-laryngée, elle détermine la paralysie des nerfs moteurs de l'œil, du facial supérieur, des troubles de la sensibiUté dans la sphère du trijumeau. Enfin les symptômes en relation directe avec cette compression de nerfs peuvent être limités à un seul côté, ce qui n'arrive pas pour les sympt(jmes de la paralysie giosso-labio-laryngée.

Je vous rappelle encore que cette dernière s'associe souvent à l'atrophie musculaire progressive (type Araii-Diichenne), autre caractère qui peut servir au diagnostic ditïerentiel.

Traitement. — La paralysie giosso-labio- laryngée est une maladie essentiellement incurable. Hammond rapporte qu'il a obtenu des améliorations passagères, par la faradisation des muscles paralysés, chez un malade, en combinant la faradisation avec l'application du courant galvanique et l'administration interne du phosphore.

En somme, on ne connaît pas encore un seul cas de paralysie giosso-labio-laryngée bien avérée, où la maladie ait pu être enravée d'une façon définitive.

MALADIES DE LA MOELLE QUI SE COMPLIQUENT EXCEPTIONNELLEMENT D'ATROPHIE MUSCULAIRE

Atrophie musculaire dans les myélites communes (myélite disséminée ou myélite transverse). — Atrophie musculaire en rapport avec une compression de la moelle. — Atrophie musculaire dans la sclérose en plaques ; dans le labes dorsalis. — Conclusion.

Je me vois arrivé au terme de ces leçons sans avoir pu remplir la seconde partie de mon programme. Je me proposais de faire suivre cette étude, consacrée aux atrophies musculaires et notamment aux maladies dans la symptomatologie desquelles domine l'atrophie musculaire progressive — un certain nombre de maladies de la moelle, que vous connaissez maintenant, sont de ce nombre — de faire suivre cette étude de celle des scléroses de la moelle autres que la sclérose latérale amyotrophique, dont je vous ai exposé l'histoire. Gomme telles j'aurais été amené à étudier : la sclérose primitive des cordons latéraux, qui évolue d'habitude, sous les traits du tabès spasmodique, mais qui ne doit pas être confondue avec ce dernier, je crois en avoir fourni la démonstration dans une étude récente (Article : tabès spasmodique du Dictionnaire encyclopédique des; Sciences médicales) ; la sclérose primitive des cordons de Goll; le tabès dorsalis ou ataxie locomotrice progressive, dont le substratum anatomo-palhologique est, en partie, représenté par la sclérose des cordons postérieurs. Enfin, j'aurais terminé ce cycle par une étude de la sclérose en plaques, qui entretient des relations étroites avec les scléroses systématiques des centres nerveux.

Dans l'impossibilité où je me trouve de parcoiiiii' celle seconde étape, je me propose de consacrer le peu de temps qui me reste à vous dire quelques mots des maladies de la moelle, autres que celles que nous avons déjà étudiées, et qui peuvent accidentelle-

ment compter l'atrophie musculaire parmi leurs symptômes. Ce sera, en quelque sorte, le complément de cette étude d'enemble sur les amyotrophies.

Atrophie musculaire dans les myélites communes [myélite disséminée ou myélite transverse). — Je puis vous dire d'abord que, d'une façon générale, toute affection et même toute lésion de la moelle peut, à un moment donné de son évolution, se compliquer d'atrophie musculaire progressive, lorsqu'elle vient à retentir sur les cellules ganglionnaires des cornes antérieures, pour altérer la structure ou seulement le fonctionnement de ces cellules, qui sont les centres trophiques des muscles du squelette. Laissons de côté les myélites (poliomyélites antérieures) qui comptent parmi leurs symptômes habituels, sinon constants, une amyotrophie dont vous connaissez les caractères, d'après ce que je vous en ai dit dans les précédentes leçons. N'envisageons que la myéhte commune, qui, anatomiquement, se présente dans sa forme aiguë à l'état de foyers plus ou moins volumineux, disséminés dans toute l'épaisseur de la moelle. Comme principaux symptômes, cette myélite aiguë comprend : de la fièvre, de .la rachialgie, des douleurs en ceinture et dans les membres; une paralysie précoce et à marche rapide, qui frappe les membres, qui se complique d'une abolition de la sensibilité et du pouvoir réflexe, d'une rétention d'urine et des matières fécales, laquelle fait ensuite place à l'incontinence, par suite de la paralysie des sphincters ; la formation rapide d'une eschare au siège. Or, exceptionnellement, et surtout lorsque cette myélite n'aboutit pas à une mort rapide, on peut voir s'ajouter de l'atrophie musculaire aux symptômes susdits. Ainsi que l'a montré M. Charcot, en pareil cas, les foyers de myélite intéressent la substance grise des cornes antérieures.

Il peut en être de môme dans la myélite chronique commune, qui tantôt se présente sous la forme de foyers disséminés (myélite circonscrite), tantôt intéresse toute l'épaisseur de la moelle sur une hauteur plus ou moins grande (myélite transverse). Dans ces cas, la symptomatologie comprend comme traits essentiels : des douleurs erratiques, des phénomènes de paresthésie, de la constriction en ceinture, de la faiblesse des membres, membres inférieurs surtout, de l'exagération des réflexes, et plus tard, de la paralysie, des contractures, de la trépidation épileptoïde, des