TYPE ARAN-DUCHE.NNE

Historique. Pendant une première période, l'alrophie musculaire proffrcssive est considérée comme une maladie une; pendant une seconde période, contemporaine, on la dissocie en un certain nombre d'espèces ou types.

Type âran-Duchenne. Définition. Symptomatologie. Lieu et mode de début de l'atrophie musculaire, ordre de propagation de cette atrophie. Son début possible aux membres inférieurs. Le début par les petits muscles de la main est de beaucoup le plus fréquent. — ModiÛcatlons de la contractilité électrique des muscles ; réaction de dégénérescence; circonstances dans lesquelles elle se manifeste. — Troubles de la motilité : diminution de la force motrice ; elle est toujours consécutive eî. proportionnelle à l'atrophie musculaire. — Contraction diplégique. — l'almo-spasme. — Troubles de la sensibilité.

Marche. Durée. Terminaison.

Historique. — Ne vous attendez pas à m'entendre tracer un exposé fastidieux des travaux qui ont été publiés sur Tatrophie musculaire progressive. Attendez- vous encore beaucoup moins à m'entendre remonter à travers les âges, pour rechercher si des écrits, antérieurs à l'époque où la maladie qui nous occupe prit rang dans les cadres de la nosologie ne renfermeraient pas Tune ou l'autre observation se rapportant avec plus ou moins d'exactitude à cette affection. Je serai bref, et je ne vous donnerai que les seuls renseignements historiques indispensables poiu* bien me faire comprendre de vous.

Je diviserai Thistoire de cette forme d atrophie musculaire progressive (type Aran-Duchenne) en deux périodes :

Première période. — Une première, qui débute avec les obser vations et les écrits de trois médecins français, le grand Cruveilhier, Duchenne (de Boulogne) et Aran.

A Duchenne (de Boulogne) revient le mérite incontestable d'avoir, en quelque sorte, tiré Tatrophie musculaire progressive du chaos des paralysies ; vous savez que, sous ce nom de paralysie, on

confondait jadis des maladies très distinctes, plus ou moins bien connues aujourd'hui, et qui n'offrent entre elles que des ressemblances très grossières.

Aran a publié la première description didactique de la nouvelle maladie; mais cette description était basée en grande partie sur des observations que lui avait communiquées Duchenne. Cela lui a valu l'honneur discutable de voir son nom associé à celui de Duchenne, dans lune des dénominations sous lesquelles on désigne couramment latrophie musculaire progressive.

Enfin Cruveilhier, de l'aveu de Duchenne, avait décrit la maladie dans ses leçons, avant que les observations des dea\ médecins que je viens de vous nommer eussent conféré à latrophie musculaire progressive une sorte d'individualité propre. En outre, Cruveilhier fut le premier à publier une observation d'atrophie musculaire progressive avec autopsie ; le premier, il montra que cette maladie, telle qu elle avait été décrite par Aran et Duchenne, pouvait être en rapport avec des lésions de la moelle.

La suite de cette première période comprend une série de travaux qui n'ont rien modifié d'essentiel à la description qu'Aran et Duchenne avaient donnée de Tatrophie musculaire progressive. Mais tandis que se multipliaient les observations qu on croyait pouvoir rattacher à la maladie d'Aran-Duchenne, l'idée commença à se fai re jour que tous ces faits ne répondaient pas à un type unique. On se mit à établir entre ces faits des catégories, dont on prétendit peu à peu faire des espèces morbides distinctes.

Cette dissociation de l'atrophie musculaire progressive de Duchenne en un certain nombre de formes ou types est précisément le résultat des travaax et des observations de la seconde période.

Deuxième période. — Préciser le début de cette seconde période n'est pas très facile ; elle se relie à la précédente par une phase intermédiaire, durant laquelle la doctrine de l'unité de la maladie de Duchenne n'est encore contestée que timidement, par im petit nombre d'auteurs, dans des écrits qui ne fixent pas beaucoup l'attention des esprits. L'apparition d'un mémoire d"Erb,sur \di forme juvénile de l'atrophie ?nusculaire progressive y peut être considérée comme marquant la clôture de cette phase de transition. C'est à partir de cette époque que prend corps la doctrine de la séparation de l'atrophie musculaire progressive en une forme spinale (type Aran-Duchenne), et en plusieurs (ormes ?nf/opa

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ihiques^ unies entre elles par des rapports plus ou moins étroits, encore mal connus. Cette classification est devenue la base de Tétude des atrophies musculaires progressives; M. Charcot, dans une leçon magistrale que je vous ai déjà citée, lui a en quelque sorte donné une consécration officielle.

Cette classification me servira de guide dans les quelques leçons que je vais consacrer aux atrophies musculaires progressives. Cela dit, il est bien entendu, une fois pour toutes, que la forme d'atrophie musculaire progressive — type Aran-Duchenne — dont nous allons nous occuper d'abord, n'est autre que ce que, à l'exemple d'Erb, la majorité des neuro-pathologis te s désignent aujourd'hui sous le nom de forme spinale d'atrophie musculaire progressive,

Définitio?^. — 11 n'y a pas longtemps, la définition de l'atrophie musculaire progressive pouvait se résumer dans ces quelques mots : Atrophie à marche lente et progressive, ne frappant à ses df^btits qu'un petit nombre de muscles ou une portion de muscles, gagnant ensuite en étendue avec une grande lenteur et suivant un mode assez régulier. Atrophie entraînant à sa suite une paralysie toujours proportionnelle à la quantité de substance musculaire atrophiée. On disait la même chose de la diminution de rexcitahilité électrique des muscles frappés d atrophie ; cette excitabilité, croyait-on, s amoindrissait proportionnellement à la quantité de fibres contractiles qui succombent à [atrophie. On admettait que toujours la réaction de dégénérescence fait défaut dans cette maladie; que, par contre, on observe dans le cours de [atrophie musculaire progressive le phénomène connu sous le nom de contractions fibrillaires.

Ainsi formulée, cette définition est aujourd'hui reconnue à la fois erronée et incomplète, en tant qu'elle s'applique au type Aran-Duchenne :

Erroisée, en ce qu'il parait maintenant démontré que dans cette forme d'atrophie musculaire la réaction de dégénérescence (partielle) est de règle, à une certaine période de lafTection.

Incomplète, en ce qu'elle passe sous silence deux points capitaux de rhistoire de cette maladie, qu'on peut considérer aujourd'hui comme définitivement acquis, à savoir : que l'hérédité n'intervient pas d'une façon directe et habituelle dans l'étiologie de cette forme d'atrophie musculaire, et que celle-ci est en rapport avec

Ii4 LEÇONS SUR LES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

des altérations spinales (substance grise des cornes antérieures).

J'espère vous convaincre de l'exactitude de ces deux points, dans le cours des prochaines leçons.

Mais auparavant, je veux entreprendre Tétude détaillée de la symptomatologie de cette première forme d'atrophie musculaire progressive.

Symptomatologie. — Je m'occuperai d'abord du symptôme cardinal de Vatrophie musculaire. La première question à examiner est de savoir quels sont les modes habituels de début et d'évolution de l'atrophie.

Lieu et mode de début de Vatrophie musculaire. — Main. — Dans le plus grand nombre des cas, l'atrophie débute par la main et se propage peu à peu à d'autres muscles du membre supérieur, en suivant une marche ascendante.

A la main, les premiers muscles atteints sont, d'après la plupart des observateurs, ceux de l'éminence thénar, muscles de la couche superficielle d'abord, puis muscles de la couche profonde. L'atrophie de ces muscles, et principalement celle du court adducteur du pouce, se trahit à première vue par une dépression existant aux lieu et place de l'éminence susdite ; en outre, ainsi que vous pourrez en juger d'après la figure ci-jointe (fig. 5) ; le premier métacarpien est rapproché du second, quand la main se trouve au repos. Peu à peu, à mesure que l'atrophie gagne les couches profondes de Témincnce thénar, le premier métacarpien vient se fixer sur le môme plan que le second, au lieu d'être situé plus en avant comme cela se voit à l'état normal.

D'après Eulcnburg, le mode de début de l'atrophie, que je viens d'indiquer, n'est pas tout à fait exact. Eulenburg prétend que dans le plus grand nombre des cas d'atrophie musculaire progressive, l'atrophie envahit d'abord les muscles iriterosscux, et parmi ceux-ci, le premier muscle interosscux externe serait toujours le premier atteint : « On peut, dit-il, diagnostiquer souvent l'affection à ses premiers débuts, lorsqu'il n'existe pas encore

Fig. 5.

TYPE ARAN-DUCHENNE

d'atrophie considérable des interosseux, et partant, pas de dépression apparente des espaces interosseux, d'après la diminution d'aptitude fonctionnelle des muscles interosseux et particulièrement des interosseux externes : Si, par exemple, on commande au malade de fixer le pouce et les trois derniers doigts dans Tabduction et de mouvoir Tindex. tendu vers le bord radial de la main, ce mouvement ne s'effectue qu'avec lenteur. Dans le cas oîi l'affection débute par un seul côté, le champ d'excursion de ce côté est moins étendu que du côté sain. En même temps, on voit se produire, à cette occasion, des secousses Gbrillaires. » Eulenburg ajoute qu'il a toujours vu l'atrophie envahir les interosseux (et notamment le premier interosseux externe) avant les muscles de l'éminence thénar.

Quoi qu'il en soit, après les muscles înterosseux et les muscles de l'éminence thénar, l'atrophie envahit ceux de l'éminence hypothénar.

Une fois les muscles interosseux détruits en grande partie, les doigts prennent l'attitude connue sous le nom de tnain en griffe (fig. 6) chaque fois que le malade fait des mouvements d'extension. On attache à cette attitude spéciale une grande valeur diagnostique.

Ordre de propagation de C atrophie musculaire. — Avant-bras. — Puis l'atrophie se propage à Tavant-bras ; le plus souvent elle atteint d'abord les fléchisseurs des doigts, plus rarement les muscles de la région postérieure, les extenseurs de la main et des doigts.

Temps d'arrêt, — Une fois que l'atrophie a envahi les muscles de la main et de l'avant-bras que je viens d'énumérer, il n'est pas rare que la maladie subisse un temps d'arrêt plus ou moins long. Duchenn^ mentionne deux cas où cette phase d'arrêt dura plusieurs années. A cette période de la maladie, on ne constate

Fig. 6.

plus rattitudc de la main en griffe dont je vous ai parlé ; par suite deTatrophie des fléchisseurs et des extenseurs de la main, celle-ci est tombante, comme sur un cadavre, passé la période de rigidité.

Par contre, il existe un contraste frappant (fig. 1) entre la maigreur des avant-bras et des mains et le développement en apparence exagéré des bras dont les muscles sont encore intacts.

Fig. 7.

Bt'ûs»^ Épaule. — Lorsque ensuite elle poursuit sa marche envahissante et progressive, latrophie saute souvent de Tavantbras aux muscles de Tépaule. Quand elle se propage directement aux muscles du bras, c'est le biceps et le brachial antérieur qui sont frappés d'abord, puis le deltoïde et certains muscles du troncj bien avant le triceps brachial, qui ne s'atrophie que très tardivement, dans la grande majorité des cas.

Tronc. — Pour les muscles du tronc, Duchenne, qui a porté spécialement son attention sur ce point', a donné les indications suivantes sur le mode habituel d'envahissement successif de l'atrophie : c'est d'abord le trapèze, dont la moitié inférieure disparaît, ce qui fait que le bord spinal de l'omoplate est plus éloigné de la ligne médiane du côté malade que du côté sain. Par contre, la portion claviculaire du trapèze est presque toujours Vullimummoriens de tous les muscles du tronc et du cou. Puis Tatrophie envahit successivement les pectoraux, les grands dorsaux, les rhomboïdes, les angulaires des omoplates, les extenseurs

TYPE ARAN-DUCHENNE

et les fléchisseurs de la tête, les sacro-spinaa\ et les muscles de Tabdomen ; bien entendu, elle met des années à se propager à tous ces groupes de muscles.

Une fois que l'atrophie a étendu si loin ses ravages, elle peut envahir les muscles de la respiration et de la déglutition ; de là résulteront des accidents graves dont vous devinez facilement la

Fig. 8

Fig. 9

Fig. 10

nature et qui peuvent amener le dénouement fatal par asphyxie.

Membres inférieurs. — D'autres fois, l'atrophie poursuit lentement sa marche envahissante vers les membres inférieurs, fléchisseurs du pied sur la jambe, fléchisseurs de la cuisse sur le bassin.

Tel est, je vous le répète. Tordre suivant lequel l'atrophie se propage dans le plus grand nombre des cas.

Début de l'atrophie par les membres inférieurs. — Vous lirez aussi, dans les traités didactiques, que parfois, mais beaucoup plus rarement, l'atrophie débute par les membres inférieurs, et que cela se voit surtout chez les enfants. Le fait n'avait pas échappé

à Duchenne ; ce sagace observateur a consacré à ce mode de début de l'atrophie musculaire progressive un chapitre spécial, SOUS le titre de « Symptomatologie de F atrophie musculaire progressive de r enfance ». Or retenez bien ceci : des faits que je vous signalerai plus loin fourniront la preuve que Tenvahisseraent par les membres inférieurs n'est pas spécial au jeune âge, qu'il s'observe également chez l'adulte. De plus, d'après Duchenne, qui fondait cette afQrmation sur l'observation de plus de vingt malades, Tatrophie musculaire progressive qui débute chez les enfants par les membres inférieurs se distingue de l'atrophie musculaire progressive avec même localisation chez l'adulte, par ce caractère propre : « de débuter, plusieurs années avant d'envahir les muscles des membres supérieurs et du tronc, par certains muscles de la face à laquelle elle donne ime physionomie particulière. »

Duchenne avait signalé cet envahissement des muscles de la face comme un signe prémonitoire de l'extension plus ou moins prochaine de l'atrophie aux muscles des membres supérieurs et du tronc. Des recherches récentes de MM. Landouzy et Déjérine nous ont appris que ce mode de détut par les membres inférieurs et les muscles de la face, et dans le jeune âge, se rapporte à un type d* atrophie musculaire progressive qu'il y a lieu de distraire du type Aran-Duchenne. Nous consacrerons à l'étude de ce type une leçon spéciale. Pour l'instant, je me borne à vous faire remarquer, en tenant compte de l'existence de ce type nouveau, que les observations d'atrophie musculaire progressive du type Aran-Duchenne, à début insolite par les membres inférieurs, doivent se réduire à un nombre infime.

Début par le tronc. — Un troisième mode de début et de propagation de l'atrophie, très rare également, est celui où la maladie se manifeste d'abord au tronc. Quand il en est ainsi, ce sont généralement les muscles condamnés à un excès de travail, du fait des occupations professionnelles, qui payent le premier tribut à l'atrophie. Je vous en citerai des exemples au chapitre de l'étiologie. L'atrophie musculaire, dans ces faits, a débuté par les muscles sacro-spinaux^ ou par les muscles péri-scapulaires, ou par les grands dorsaux et les pectoraux.

On se préoccupait autrefois de connaître la fréquence relative de ces différents modes de début. Friedreich, entre autres, avait dressé une statistique dans ce but. Sur un ensemble de 146 cas