DEFINITION DU TYPE

Valeur nosologique des atrophies musculaires circonscriles opposées aux atrophies musculaires progressives et diffuses. — Récapitulation des notions exposées sur la pathogénie et la syraptomatologie des atrophies musculaires circonscrites. — Variabilité de la syraptomatologie de l'atrophie musculaire progressive. —Dissociation de Tatrophie musculaire progressive en espèces ou types. — Caractères sur lesquels repose la constitution des types. — Ënumération des principaux types d'atrophie musculaire progressive.

Valeur nosologique des atrophies musculaires circonscrites opposées aux atrophies musculai?'es progressives et diffuses. — Jusqu'ici nous ne nous sommes occupés que des atrophies musculaires circonscrites, qui se réduisent en quelque sorte à des lésions accidentelles, comparables, au point de vue de la place qu'elles occupentdansla hiérarchie nosologique, aune fracture, aune luxation, ou mieux encore à une paralysie ou une névralgie circonscrite. L'idée que je veux surtout faire entrer dans vos esprits, en me servant de ces comparaisons, c'est que ces atrophies-là ne sont pas des maladies dans le sens propre du mot. Du reste, comme j'ai eu l'occasion de vous le dire au début de ces leçons, Tatrophie musculaire, considérée dans l'acception rigoureuse du mot, ne constitue pas, par elle-même, une maladie C'est à la fois un symptôme et une lésion, qui, dans l'expression clinique de certaines maladies générales^ jouent un rôle prépondérant, dominent en quelque sorte les autres manifestations. Voilà pourquoi on a cru devoir se servir de ce mot d atrophie musculaire, — complété par d autres qualifications, — pour dénommer quelques-unes de ces maladies.

Cette leçon et les suivantes vont précisément être consacrées

à Télude des maladies qui comptent 1 atrophie musculaire au nombre de leurs symptômes cardinaux, voire que pour quelquesunes, Tatrophie musculaire absorbe, résume en quelque sorte cette symptomatologie. Nous allons, si je puis m'exprimer ainsi, entrer dans le cœur de notre sujet. Et pour que vous ne perdiez pas le fil conducteur de cette étude, je crois nécessaire de revenir sur un point de classification.

Vous vous rappelez sans doute qu'en prenant comme point de repère le mode de distribution de Tatrophie musculaire, nous avons divisé les atrophies musculaires en trois groupes :

1** Les atrophies circonscrites de cause locale, dont nous n avons plus à nous occuper;

2** Les atrophies musculaires progressives ^ ainsi dénommées, parce que l'atrophie musculaire, limitée d'abord aune petite portion de tissu, poursuit lentement mais progressivement une marche envahissante ;

3** Les atrophies musculaires diffuses (toutes d'origine centrale, spinale ou bulbaire, ou d'origine neuropatique), dans lesquelles l'atrophie frappe d'emblée un grand nombre de muscles en diverses régions du squelette, pour perdre ensuite en extension, pour se circonscrire dans une étendue beaucoup plus limitée.

C'est par les atrophies musculaires progressives que je vais poursuivre cette étude. Les notions que je vous ai exposées jusqu'ici vont servir en quelque sorte de préambule, de préface à cette étude. C'est pourquoi je considère comme indispensable de jeter un coup d'œil en arrière, afin de bien fixer dans votre esprit ces notions préalables, que nous aurons sans cesse à mettre à profit dans la suite. Après quoi, je vous tracerai sommairement le plan que nous allons suivre dans la seconde partie de ces leçons, dans Tétude des atrophies musculaires progressives ; ce chapitre de la pathologie est devenu très embrouillé, vous ne serez pas long à vous en convaincre.

Récapitulation des notions exposées dans les précédentes leçons sur la pathogénie et la symptomatologie des atrophies musculaires circonscrites, — Je vous rappelle donc, que dans mes premières leçons je vous ai exposé le mécanisme intime des altérations qui, venant à envahir les différents éléments constituants d'un muscle, peuvent aboutir à l'atrophie de sa substance contractile, à l'a/rophie musculaire.

Je VOUS ai montré ensuite comme quoi ces altérations, tantôt naissent sur place, dans le muscle voué à latrophie;

Tantôt envahissent le muscle par voie de propagation, par contiguïté, le point de départ de la lésion atrophiante se trouvant dans un organe de voisinage ;

Tantôt succèdent à une lésion de nerf, qui soustrait un ou plusieurs muscles à Tinfluence des centres trophîques, ou à une lésion de la moelle, qui désorganise ces mêmes centres.

Vous vous rappelez aussi qu'en dernier lieu, je vous ai parlé de la symptomatologie des atrophies circonscrites ; je vous ai fait connaître les traits extérieurs sous lesquels se manifeste Tatrophie musculaire limitée ù un seul muscle ou à un petit nombre de muscles, les modifications de Texcitabilité électrique des nerfs et des muscles dont s'accompagnent ces atrophies circonscrites, les conséquences et les complications possibles de cette variété d'atrophie musculaire. Je me suis particulièrement attaché à vous montrer que, suivant leur nature et leur origine — myopalhique ou neuropathiqiie — ces atrophies circonscrites présentent dans leur symptomatologie des différences importantes à connaître.

Vajnabilité de la symptomatologie de fatrophie musculaire progressive. — C'est encore ce que nous verrons se réaliser à propos des atrophies musculaires progressives, dont nous allons nous occuper maintenant. Mais ce que je vous dis là n'est connu que depuis fort peu de temps. Ainsi que je vous l'ai fait remarquer dès ma première leçon, on croyait, jusqu'à il y a une dizaine d'années, qu'il n'existait qu'w7^e seule forme d'atrophie musculaire progressive^ celle dont la connaissance, en tant qu'entité morbide, nous avait été révélée par les remarquables travaux de Ducheune. On croyait que cette maladie était toujours semblable à elle-même, à cela près que l'ordre suivant lequel l'atrophie envahit différents groupes de muscles était sujet à des variantes. On se bornait à signaler, à propos de la symptomatologie de la maladie de Duchenne, que l'atrophie musculaire débute : tantôt parles petits muscles de la main, ce qui était considéré comme le cas habituel, tantôt par les muscles de l'épaule, ou par les membres inférieurs ou par ceux du tronc, pour, de ces points de départ, s'étendre progressivement à d'autres groupes démuselés, suivant un ordre plus ou moins fixe et déterminé.

Dissociation de l'atrophie musculaire progressive en espèces ou

ÉTUDE DES ATROPHIES MUSCUUIRES PROGRESSIVES 107

types. — Aujourd'hui, vous le savez, la grande majorité des neuropathologistes se représente les choses tout autrement. Pour des raisons que je vous ai dites déjà, mais que je crois devoir vous rappeler ici, on en est venu à cette conception : que V atrophie mmculaire progressive de Duchenne n*est pas une maladie une, mais que sous ce nom on a confondu des espèces ou types distincts d'atrophies musculaires progressives, types qui diffèrent entre eux par des caractères d'importance variable, masqués en quelque sorte par une ressemblance extérieure commune. Une fois entré dans cette voie, on a mis une sorte d'acharnement, mais aussi beaucoup d'arbitraire, à multiplier ces espèces ou formes morbides qu'on continue de désigner en bloc sous l'étiquette collective d'atrophie musculaire progressive. On a scindé ce groupe en un certain nombre de formes ou types , dont les relations respectives sont encore à connaître exactement ; je veax dire par là, qu'on ne sait pas encore au juste si ces différentes formes d'atrophies musculaires, décrites dans ces dernières années, représentent autant ^affections distinctes, ce qui me parait très douteux, ou si quelques-unes d'entre elles, toutes peut-être, ne sont que des modalités d'une seule et même maladie.

Caractères sur lesquels repose la constitution des types, — Je m'expliquerai mieux plus tard sur ce dernier point. Pour l'instant je me borne à vous rappeler comment on en est venu à constituer ces types d'atrophie musculaire progressive, qui se confondaient autrefois dans l'atrophie musculaire progressive de Duchenne.

Je ne veux point refaire l'historique de la question, que j'ai déjà esquissé dans ma première leçon. Je vous rappellerai seulement, que pour conférer une sorte d'individualité à un certain nombre déformes d'atrophie musculaire progressive, on s'est appuyé sur les éléments suivants d'appréciation :

1° Sur la notion étiologique. — L'atrophie musculaire progressive peut se rencontrer chez un sujet dans la famille duquel on n'a jamais observé de maladie semblable, c'est la forme individuelle; — ou bien l'atrophie a été observée, avec les mêmes allures, chez plusieurs sujets unis par les liens d'une étroite parenté, forme familiale; — elle s'est transmise dans une même famille d'une génération à d'autres, forme héréditaire;

2* Sur le lieu de début de C atrophie. — Racines ou extrémités

des membres supérieurs, extrémités des membres inférieurs, muscles sacro-lombaires, muscles de la face, etc. ;

S*" Sur révolution de falrophie, c'est-à-dire sur Tordre dans lequel les différents groupes de muscles sont envahis, sur Tenvahissement possible de certains groupes musculaires — muscles innervés par le bulbe, par le facial, — dont la participation imprime à l'ensemble de la maladie un cachet spécial ;

4® Sur rassociation possible de [atrophie musculaire progressive, à un état des muscles que je vous ai déjà signalé, et qu'on désigne couramment sous les noms de pseudo-hypertrophie musculaire, de lipomatose;

5° Sur la constatation ou Fabsence de ces modifications de l'excitabilité électrique, qui constituent la réaction de dégénérescence^ à l'étude de laquelle j'ai consacré ma dernière leçon;

6** Sur r origine première des lésions qui aboutissent à V atrophie musculaire progressive; celle-ci, vous vous le rappelez, peut être myélopathique ouniyopalhique.

Enumération des principaux types d'atrophie musculaire progressives, myélopathique ou myopathique. — Voici maintenant l'énuraération des principaux types fondés sur ces éléments d appréciation et qu'on a décrits jusqu'ici :

Type Aran-Duchenne ou forme spinale. — Atrophie musculaire sans intervention de l'hérédité, que, pour cette raison, j'appellerai individuelle.

DJbut habituel par les petits muscles de la racine de la main.

Évolution relativement rapide. Tremblements fibrillaires.

Envahissement tardif des rûembres inférieurs.

Participation possible des muscles innervés par le bulbe {paralysie glosso-labio-laryngée) .

Réaction de dégénérescence. — Origine myélopathique.

Types familiaux. — C'est-à-dire survenant chez plusieurs individus de la môme famille. — Ayant un certain nombre de caractères communs, à savoir :

Début fréquent dans le jeune âge.

Evolution lente. Pas de tremblements fibrilaires.

Pas de réaction de dégénérescence. — Les muscles innervés par le bulbe sont toujours respectés par l'atrophie.

Association fréquente à la lipomatose ou pseudo-hypertrophie^

Ces types familiaax diffèrent par le lieu de début et la distribution de l'atrophie musculaire, ainsi que le fait voir le tableau ci-joint :

Type Leyden-Moebius. — Début par les membres inférieurs (muscles des mollets) et dans Tenfance.

Evolution ascendantey c'est-à-dire que Tatrophie poursuit sa marche de bas en haut, en gagnant d'abord les muscles des cuisses et ceux des lombes.

Association fréquente à la pseudo-hypertrophie musculaire. — Quand cette association est réalisée et que la pseudo-hypertrophie domine la symptomatologie, la myopathie prend le nom de paralysie pseudo-hypertrophique. C'est sous ce nom que je Tétudierai en tête des types familiaux.

Type Zimmerun. — Début par les muscles de la ceinture scapulaire, par les muscles de la partie supérieure du tronc, sans participation des petits muscles de la main. Marche descendante. Pas de lipomatose secondaire.

Type Erb. — Même début par les muscles scapulaires (type scapulo-huméral) et dorsaux, quelquefois par les muscles des membres inférieurs.

Marche descendante de l'atrophie, de la racine vers les extrémités des membres.

Les petits muscles de la main ne sont envahis que très tardivement.

Quelquefois association à la pseudo-hypertrophie musculaire, et toujours à de [hypertrophie i^aie d'un certain nombre de fibres.

Type Landouzy-Dejerlne. — Envahissement des muscles de la face, par lesquels débute l'atrophie. Envahissement ultérieur des muscles des membres supérieurs, en commmençant par les muscles scapulaires (type facio-scapulo-huméral). A la longue, les petits muscles de la main sont atteints par Tatrophie.

Type Ch argot- Makie. — Enfin, un dernier type familial vient se placer en quelque sorte entre ceux qui précèdent et la maladie d'Aran-Duchenne, parce qu'il présente un certain nombre de caractères qui appartiennent au type Aran-Duchenne, à savoir :

no LEÇOXS STO LES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

L'existence de contractions fibriliaires ;

L'existence de la réaction de dégénérescence ;

L'origine myélopathique (présumée) de Tatrc^hie ;

Le début de l'atrophie par les pieds et les jambes ;

L'envahissement ultérieur des muscles des mains;

L'intégrité des muscles de la racine des membres et des muscles du tronc et de la face.

Dans ma prochaine jeçon, j'entreprendrai l'étude détaillée de ces différents types d'atrophie musculaire progressive, en suivant l'ordre indiqué ci-dessus.