TYPE ERB. FORME JUVÉNILE. — DYSTROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE
Historique. — Symptomatologie : Tableau général de la maladie. Faiblesse et atrophie musculaire du début. Localisation de l'atrophie musculaire à ses débuts. Muscles respectés par l'atrophie. Muscles envahis par l'atrophie. Coexistence fréquente de l'hypertrophie avec l'atrophie. Habitus extérieur. Caractères d'ordre négatif. — Résultats fournis par la palpation des muscles. Les coiUractions fîbrillaires font défaut. Résultats fournis par l'exploration électrique des muscles.
Marche. Durée. Proxostic. Diagnostic. Etiologie. — Axatomie pathologique : Exposé des faits. — Relations de la forme juvénile avec les autres types familiaux d'atrophie musculaire progressive. — Exposé de la doctrine d'Erb.
Historique. — J'ai exposé, dans ma précédente leçon, les tentatives faites par Leyden, par Mœbius, par Zimmerlin, pour distraire de la maladie d'Aran-Duchenne deux formes d'atrophie musculaire progressive qui réalisent un certain nombre de traits communs, en particulier celui de frapper d'ordinaire plusieurs sujets d'une même famille. Les résultats de ces premières tentatives n'ont pas obtenu, du premier coup, droit de cité dans les cadres de la nosologie. L'opinion de Leyden, relative à l'existence d'une forme héréditaire d'atrophie musculaire progressive, distincte de la forme Aran-Duchenne, est restée pendant assez longtemps une opinion personnelle à l'auteur qui l'avait émise. Dans les traités didactiques, on continuait, en France notamment, à décrire une seule forme d'atrophie musculaire progressive, suivant ce que nous avaient révélé les observations d'Aran et Duchenne. L'opinion de Leyden n'était citée que d'une façon incidente. Quant à la paralysie pseudo-hypertrophique, on lui
consacrait une description distincte, la question des rapports de cette maladie avec Tatrophie musculaire progressive sans lipomatose donnant lieu à des interprétations très diverses.
En 1884, paraît un mémoire d'Erb, qui fait époque dans l'histoire des atrophies musculaires progressives. Erb y décrivait, sous les noms à(^ forme juvénile de T atrophie niusculaire progressive y de dystrophie musculaire progressive, un nouveau type de myopathie, dont il avait déjà mentionné l'existence deux années auparavant, dans son remarquable Traité d^Eleclro thérapie (1" édition) ; c'était à propos des résultats dissemblables que donne l'exploration galvanique des muscles, dans les cas qui se rapportent au type classique d'Aran-Duchcnne, et dans ceux qui se rapportent à la forme nouvelle de myopathie. En utilisant des observations subséquentes, Erb donnait cette fois (1884) une description didactique de sa forme juvénile, et, en môme temps, il proposait de faire entrer Tétude des atrophies musculaires progressives dans une voie nouvelle.
En effet, dans le mémoire à Tinstant cité, Erb, faisant appel à la bonne volonté des neuropathologistes, proclamait catégoriquement la nécessité de soumettre désormais à une analyse rigoureuse, les.faits cliniques dans la symptoniatologie desquels domine une atrophie musculaire à marche lente et progressive; analyse destinée à mettre en relief les différences qui peuvent se masquer sous cette similitude apparente, sauf à faire intervenir ensuite lanatomie pathologique, pour établir, si possible, une relation entre les modalités cliniques de Tatrophie musculaire progressive et les lésions des appareils musculo-nerveux dont elles dépendent. « Notre tâche principale^ écrivait Erb, est dès lors de distinguer parmi la grande masse des formes morbides qui évoluent sous les traits d une atrophie musculaire, à marche plus ou moins rapide, certaines modalités établies sur des caractères cliniques aussi précis que possible, à les distinguer en types bien nets, et à les séparer les unes des autres ; alors seulement il y aura lieu d'aller à la recherche du substratum anatomique de ces formes isolées; c'est seulement en suivant cette voie qu'on réussira peu à peu à créer un certain nombre de formes morbides durables. »
Joignant l'exemple au précepte, Erb traçait les caractères de ce nouveau type d'atrophie musculaire progressive, qu'il opposait en première ligne au type Aran-Duchenne.
