FORME JUVÉNILE DT.RB

Il importe de dire qu Erb présentait ce nouveau type d atrophie musculaire progressive comme entretenant des relations très étroites avec les types familiaux déjà connus. Erb prétendait et prétend encore absorber dans sa forme juvénile le tj^e Leyden- Mœbius et le type Zimmerlin, ainsi que la paralysie pseudohjT)ertrophique ; tout cela ne serait que des modalités cliniques d*une seule et même maladie, d'une atrophie progressive myopathique^ qu'Erb oppose à Y atrophie musculaire progressive spinale ou maladie d'Aran-Duchenne.

La doctrine d'Erb a déjà rallié un assez grand nombre de partisans, en Allemagne surtout. Pour ce qui concerne notamment riiistoire de la forme juvénile d'atrophie musculaire progressive, on en a publié de côté et d'autre un bon nombre d'exemples; je vous énumérerai les principaax, à la fin de cette leçon, quand j'aborderai la question des rapports de la forme juvénile de myopathie avec les autres types d'atrophie musculaire progressive famihale.

Voyons d'abord comment se présente à notre observation cette forme juvénile d'atrophie musculaire progressive.

Symptomatolocie. — Je ne croîs pouvoir mieux faire que d'emprunter à Erb, la description du tableau clinique de cette forme d'aftrophie musculaire.

Tableau d'ensemble de la maladie, — Presque toujours le début est insidieux, les malades sont dans l'impossibilité d'indiquer d'une façon précise à quelle époque ont apparu les premiers symptômes. Il faut multiplier les questions dans ce sens, pour arriver à se renseigner sur ce point. On apprend ainsi que toujours la maladie a commencé avant l'âge de vingt-ans, souvent même beaucoup plus tôt, à l'époque de la puberté, pendant la seconde ou la première enfance.

Faiblesse et atrophie musculaire au début, — Le symptôme premier en date consiste habituellement dans une faiblesse progressivement croissante, qui se révèle à l'occasion de certains mouvements, et qui coïncide avec l'amaigrissement plus ou moins prononcé de certains groupes de muscles.

Dans la suite, cette faiblesse et cette atrophie musculaire peuvent rester stationnaires, ou, rétrocéder plus ou moins; mais d'habi-, lude elles suivent une marche lentement progressive. Il arrive

aussi qu'à une période d'état stationnaire succède une phase d'aggravation rapide.

Localisation de Tatrophie musculaire à ses débuts. — A ses débuts, Taffection peut se localiser en des régions variables ; souvent, peut-être dans la majorité des cas, les muscles de l'épaule et du bras sont frappés en premier lieu ; d autres fois, ce sont les muscles des jambes et du dos ; parfois Taffection envahit simultanément les bras et les jambes ; à plusieurs reprises, Erb a vu la maladie débuter par un seul côté, Tautre n'étant envahi que dans la suite.

Presque toujours, la maladie évolue sans le moindre trouble de la sensibilité; c'est tout au plus si, dans un petit nombre de cas, les malades ont accusé, au début, des tiraillements ou des élancements douloureax dans les membres, un peu de douleur lombaire, une sensation exagérée de fatigue au moindre effort, etc.

Muscles respectés par t atrophie. — A une période plus avancée, on constate que la parésie et Fatrophie respectent^ pendant très longtemps^ certains groupes de muscles^ tels : les muscles de r avant-bras (le long supinateur excepté), les petits muscles de la main, les muscles des mollets.

Muscles envahis par l'atrophie. — Au contraire, on trouve presque toujours atrophiés les muscles suivants : le petit et le grand pectoral (portion claviculaire de ce dernier exceptée), le trapèze (faisceau supérieur excepté), le grand dorsal, dont il ne reste souvent plus aucune trace à une période avancée, le grand dentelé, les rhomboïdes, les sacro-lombaires, le long du cou, et, localisation particulièrement caractéristique, les fléchisseurs du bras (biceps et brachial antérieur), y compris le long supinateur dont Tatrophie est souvent précoce. Quant au triceps humerai, son atrophie est habituellement beaucoup plus tardive, et succède à une phase d'hypertrophie. — Aux membres inférieurs, Tatrophie a pour siège de prédilection : les muscles fessiers, une grande partie du quadriceps fémoral, le tenseur du fascia lata (plus rarement), les péroniers, le jambier antérieur. Indépendamment des muscles déjà mentionnés plus haut comme ne participant pas d'habitude à l'atrophie, ou comme n'y participant que dans une mesure très faible, Erb signale : le sterno-cléido-mastoïdien, l'angulaire de l'omoplate, le coraco-brachial, les muscles ronds et surtout le deltoïde, le sus et le sous-épineux, les muscles de Tavant bras.

FORME JUVÉNILE D'ERB

les fléchisseurs principalement (les petits muscles de la main ont déjà été cités). Les muscles faciaux et masticateurs ont toujours été trouvés intacts (dans les cas types). Par contre, le diaphragme a paru envahi dans quelques cas.

Coexistence fréquente de V hypertrophie avec V atrophie muscu-laire. — Assez souvent certains muscles deviennent le siège d une hypertrophie qui contraste avec Tatrophie susdite. Cette

hypertrophie^ qui peut être vraie ou .\pparente (pseudo-hypertrophie), envahit de préférence les muscles suivants : le deltoïde, le sus et le sous épineux, les muscles ronds, le triceps brachial, certains muscles de la cuisse (tenseur du fascialata et couturier), et surtout les muscles des mollets.

Cette hypertrophie est représentée par Erb comme un élément important et caractéristique du tableau morbide ; elle est éminemment transitoire ; en disparaissant , elle peut faire place à Tatrophie.

Habitas extérieur. — Ce mélange d'atrophie et d'hypertrophie

limitées à des groupes de muscles qui sont, à peu de chose près, toujours les mêmes, imprime à Thabitus extérieur des malades un cachet tout à fait caractéristique, qui, à première vue, conduit Tobservateur éclairé sur la piste du diagnostic : la maigreur des bras, qui contraste avec le développement exagéré des deltoïdes et avec la conservation des saillies musculaires aux avant-bras (région du long supinateur exceptée) (fig. 15) : la position et l'attitude anormale de Tomoplate, avec la saillie que font à ce niveau les muscles sus et sous-épineux et scalènes (fig. 16),

Fig. 16.

l'amaigrissement et Taplatissement des masses musculaires du dos, la cyphose de la colonne dorsale, en regard de la lordose prononcée de la colonne lombaire, Texagération de la fosse sousclaviculaire, Tamaigrissement des fesses et dçs cuisses, qui tranche sur le volume exagéré des mollets, la difficulté de la marche avec balancement latéral et flexion du corps en arrière, tout cela constitue, d'après Erb, un ensemble de caractères qu'on ne trouve réalisé dans aucune autre maladie.

Il s'agit là, bien entendu, fait remarquer Erb, d^un ensemble qui est susceptible de présenter des variantes multiples, différentes d'un cas à l'autre. Non seulement l'atrophie peut varier beaucoup comme intensité, dans les différents groupes démuselés qu'elle atteint; mais en outre, dans certaines régions, elle peut

FORME JUVKiMLE D'ERB 201

être masquée par un développement exagéré du lissu adipeux.

L'hj-pertrophie peut manquer, ou bien elle peut prédominer sur Tatrophie. Quand Taffection débute par les membres inférieurs, et qu'à ce niveau Tatrophie se développe avec rapidité et avec une grande intensité, il peut arriver que les malades soient privés précocement delusage de leurs jambes, ou que les muscles des mollets soient envahis par la contracture, ou que les pieds soient immobilisés dans la position varus équin, etc.

Jusqu'ici, il n'a été question que de Yatrophie et de la paralysie musculaire, de t hypertrophie transitoire qui s'y associe presque toujours, et de la localisation si caractéristique qu affectent ces manifestations morbides. C'est, du reste, à cela que se réduit toute la symptomatologie de ce tj^pe d'atrophie musculaire, créé par Erb. Pour le reste, cette symptomatologie ne comprend que des caractères négatifs.

Caractères d'ordre négatif, — Ainsi, d'après la description donnée par Erb, il y a toujours, dans cette forme morbide, intégrité parfaite de la sensibilité (sauf les douleurs passagères signalées plus haut), àe?> fonctiom des sphincters, des organes des sens et du cerveau, des fonctions végétatives et de la nutrition de la peau. Le phénomène du genou est presque toujours conservé, sauf quand le quadriceps fémoral est atrophié dans une grande étendue, auquel cas, le phénomène est plus ou moins aboli.

Résultats fournis par la palpation des muscles. — Les résultats de l'examen objectif des masses musculaires atrophiées méritent d'être mentionnés d'une façon spéciale ; une partie de ces muscles offre, à la palpation, une grande fermeté, et même une certaine dureté ; il semble que le doigt explore des brides conjonctives minces et dures, ou des nodosités dures et saillantes ; en d autres points, le toucher perçoit une sensation de mollesse, comme celle que donne la palpation du tissu adipeux; souvent, en certaines régions envahies par latrophie (grand dorsal, long supinateur, moitié inférieure du grand pectoral), on ne peut plus découvrir, à travers la peau, la moindre trace de tissu musculaire.

Contractions fibnllaires. — On ne constate jamais de contractions fibrillaires des muscles, dans cette forme juvénile de l'atrophie musculaire.

Résultais fournis par Vexploi^ation électrique des 77itiscles. — Vexcitabilité inécanique des muscles est le plus souvent abolie, quand Tatrophie atteint un degré considérable ; Vexcitabilité électrique est simplement diminuée^ et cette diminution, qui peut aller jusqu à Tabolition complète, est proportionnelle au degré de Tatrophie. De modifications qualitatives de Texcitabililé électrique, Erb n'en a jamais constaté, et cela s applique en particulier à la recherche des signes de la réaction de dégénérescence. Ce caractère négatif a une importance capitale; cest, en majeure partie, sur lui que se fonde Erb, pour distraire la forme juvénile de Vatrophie musculaire progressive, de la forme spinale de cette affection (type Aran-Duchennc).

Marche. Durée. Pronostic — L'évolution de la forme juvénile d'atrophie musculaire progressive est essentiellement chronique. Erb {loc. cit.) comptait cinq cas, parmi ceux qu'il avait recueillis au moment de la publication de son mémoire, où la durée de Taffection était comprise entre vingt-trois et trente-huit ans. Cette longue durée de la maladie est en rapport avec la tendance qu'a celle-ci à passer par des phases d'arrêt, lesquelles peuvent elles-mêmes embrasser une durée de plusieurs années. Dans l'intervalle de ces phases, la maladie poursuit sa marche progressive, sans que, d'ailleurs, on puisse, môme approximativement, fixer une époque à son terme.

11 ressort de là que le pronostic quoadvitam est relativement favorable, beaucoup moins grave, en tout cas, que dans la forme spinale. Voire que Ton a des chances d'obtenir des améliorations considérables ou d'enrayer la maladie à l'aide d'un traitement approprié (électricité, hydrothérapie, massage et gjmnastique), c'est du moins ce qu'affirme Erb.

Diagnostic. — D'après ce que je vous ai dit de la prétention d'Erb de fusionner dans une maladie unique sa forme juvénile et les deux tj'pes d'atrophie progressive (Lef/den-Mœbius, Ziminerlin) dont nous nous sommes occupés précédemment, vous comprendrez aussi qu'il n'y a lieu de faire le diagnostic de la forme juvénile qu'avec le type Aran-Duchenne, avec la forme spinale d'atrophie musculaire progressive. C'est, du reste, surtout avec cette forme d'atrophie musculaire progressive qu'on est exposé à confondre la forme juvénile d'Erb.

FORME JUVÉNILE D'ERB 203

Voici sur quelles considérations Erb croit pouvoir établir le diagnostic différentiel entre ces deux formes d*atrophie musculaire progressive :

a. Localisation de t atrophie. — Dans la forme vulgaire, classique, l'atrophie débute presque toujours par les petits muscles de la main ; quand elle frappe en premier lieu les muscles de Tépaule, elle n'est pas longtemps sans gagner les petits muscles interosseux.

Dans la forme juvénile, au contraire, Taffection débute par les gros muscles scapulaires et dorsaux et par les fléchisseurs du bras; le deltoïde reste longtemps respecté par Tatrophie, souvent même il est hypertrophié; quand il participe à latrophie, ce n'est que tardivement et partiellement. Les petits muscles de la main sont toujours épargnés. En rgiison de cette différence si grande de la localisation de latrophie, il arrive qu'à une période avancée, Thabitus extérieur du malade offre un contraste frappant dans les deux formes d'atrophie en question. Ce contraste résulte de ce que, dans la forme spinale de V atrophie musctdaire progressive, l'ainaigrissement musculaire marche des extrémités des membres vers le tronc^ tandis que dans la forme juvénile^ elle se développe en sens inverse^ du tronc vers les extrémités.

b. État des muscles. — Dans la forme spinale, les muscles en voie d'atrophie sont relâchés, mollasses, ballottants ; dans la forme juvénile, ils sont, en partie, tendus, fermes, donnant au toucher une sensation de dureté, de nodosités.

Dans la première forme, on constate toujours des contractions fibrillaires très prononcées et occupant une grande étendue ; ces contractions font absolument défaut dans la seconde forme, aussi bien que les signes de la réaction de dégénérescence, que l'on constate toujours sur quelques-uns des muscles atrophiés, dans la forme spinale.

c. Présence ou absence de V hypertrophie musculaire vraie ou fausse. — Celle-ci fait toujours défaut dans la forme spinale de l'atrophie musculaire; au contraire, elle se rencontre à toutes les périodes de l'atrophie juvénile.

d. Epoque d'appantion. — La forme spinale peut se montrer à tous les âges de la vie ; elle présente son maximum de fréquence à l'âge mûr. La forme juvénile est une maladie du jeune âge ;

20i LEÇONS SUR LES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

elle se développe de préférence chez les adolescents; il est exceptionnel quelle débute passée la vingtième année.

e. Mode d^évolulion, — 'La forme spinale affecte assez souvent une évolution rapide, continue et progressive ; la forme juvénile suit le plus souvent une marche lente, traversée par des phases stationnaires.

f. Nature des coniplicatiom. — La forme spinale s associe quelquefois à la paralysie bulbaire progressive, voire à la sclérose des faisceaux pyramidaux. Ces complications n'ont jamais été observées dans les cas connus d atrophie musculaire de la forme juvénile.

Ces mêmes caractères, moins le mode de début de latrophie des muscles, serviront également à distinguer les cas qui se rattachent au tjpe juvénile d'Erb (type scapulo-huméral myopathique) du type scapulo-huméral myélopathique ou spinal, décrit par Vulpian, et dont je vous ai entretenus lorsque je vous ai exposé la maladie d'Aran-Ducbenne.

Etiologie. — Cette forme d'atrophie musculaire progressive familiale, comme les autres, parait se développer exclusivement sous rinfluence de l'hérédité pathologique. J ai déjà eu occasion de vous dire qu elle débute habituellement d'une façon insidieuse, dans le jeune âge, enfance ou adolescence, jamais passé Tàge de vingt ans.

Anatomie PATHOLOGIQUE. — Daus uu Certain nombre de cas d'atrophie musculaire progressive (Fricdreich, Barsikow, Berger) observés antérieurement à la publication du mémoire d'Erb, et qui, selon toutes les apparences, se rapportaient à la forme juvénile, on a constaté l'intégrité des centres nerveux. Il en a été de même dans une observation plus récente de M. Roth (de Moscou), que l'auteur a communiquée au congrès de Copenhague (1884) comme un exemple de myopathie de la forme juvénile. Je n'ai pu me procurer des détails circonstanciés sub cette observation.

En somme, Erb a été réduit, jusqu'ici, à se fonder surtout sur des arguments de l'ordre rationnel, arguments que je vous ferai connaître, pour conclure à l'origine myopathique de cette forme juvénile d'atrophie musculaire familiale.

Expofip des faits. — Maintenant que vous connaissez la symp-

FORME JUVÉNILE D'ERB 205

tomatologie et les autres caractères de la forme juvénile çTErb^ je crois utile de vous faire un exposé rapide des principales observations connues, qui se rapportent à ce ixipe d atrophie. Cela me fournira Toccasion de traiter à fond la question des relations de cette forme juvénile avec les autres types d'atrophie musculaire, qu'on a décrits dans ces derniers temps, et aussi avec la paralysie pseudo-hypertrophique.

Erb, dans son mémoire de 1884, a donné la relation détaillée de six observations d'atrophie musculaire progressive, qui réalisaient d'une façon nette le type juvénile. Des autres observations contenues dans son mémoire, il sera question plus loin. Erb a fait remarquer, en outre, qu'un certain nombre d'observations plus ou moins anciennes, publiées sous le titre d'atrophie musculaire progressive, se rapportaient incontestablement à sa forme juvénile. Ainsi : la première observation du mémoire d'Aran (1850); les observations 102, 104, 121, relatées par Duchenne (de Boulogne), dans les deuxième et troisième éditions de son Traùé de l'é le c irisation localisée.

Les observations 10, 11 et 21, qui figurent dans la monographie de Friedreich, sur l'atrophie musculaire progressive.

La première des 24 observations recueillies par Barsikow, dans sa thèse inaugurale, parue à Halle, en 1872.

Vient ensuite une observation communiquée par le professeur Immermann, à la Société de médecine de Bâle, comme un cas bien net d'atrophie musculaire de la forme juvénile. [Correspcn^ denz-BlaU ftir schweiz. Aertze,, 1883, n*» 12.)

M. Pierson, cité par Erb, a présenté, à la môme époque, à la Société des sciences naturelles et médicales de Dresde, un malade qui réalisait les caractères cliniques de la forme juvénile d'atrophie musculaire. [Jaresbericht der Gesellschaft fiir Natur und Heilkunde in Dresden, 1882-1883, p. 83.)

Deux autres observations d'atrophie musculaire progressive du type juvénile ont été publiées par un médecin suédois, le D' G. Edgren. {Nordisk. rned. Arkiv, 1887, t. XIX, fasc. 1, n° 5.)

Je ne ferai que vous signaler une observation publiée en France par MM. Marie et Guinon, élèves de M. Charcot {Revue de médecine, 1885, p. 806). Le sujet de cette observation, entré dans le service de M. Charcot en 1882, avait été considéré comme un pscudo-

hypertrophique sans hypertrophie. La distribution de Tatrophie, chez ce malade, répondait bien au type juvénile.

Enfin, un médecin de Brème, M. 0. Buss, a publié un exemple de cette môme forme d'atrophie, qui mérite une mention spéciale, parce qu'il va me servir de transition pour passer à un autre groupe de faits.

Dans cette observation (qui concernait une jeune fille de treize ans), les symptômes dominants consistaient dans une parésie très prononcée d'un certain nombre de muscles, sans hj-pertrophie vraie ou fausse (sauf un développement relativement exagéré des mollets), avec atrophie assez mal dessinée, parésie répondant bien, comme distribution, à la symptomatologie de la paralysie pseudo-hypertrophique, Tatrophie intéressant presque exclusivement les muscles de la ceinture scapulaire.

Voilà donc une observation qu Erb rattachera certainement à sa forme juvénile, au même titre que la sixième observation relatée dans son mémoire. Or, chez le frère de la malade en question, un jeune homme de seize ans, on constatait les mêmes symptômes avec la môme distribution de la parésie et de Tatrophie, plus une atrophie des 'muscles de la face , principalement de Torbiculaire des lèvres, c'est-à-dire tous les caractères du type décrit par Landouzy et Déjerine, et dont je vous entretiendrai dans ma prochaine leçon. Avec cela on a relevé, dans les deux cas, les caractères négatifs (absence de contractions fibrillaires, de réaction de dégénérescence, etc.) sur lesquels Erb s'est fondé en partie pour distraire sa forme juvénile de la maladie d'Aran- Duchenne. La seconde de ces deux observations plaide donc en faveur de Topinion d*Erb, qui admet des relations très étroites entre la paralysie pseudo-hypertrophique, la forme juvénile d atrophie musculaire et les autres types d'atrophie musculaire héréditaire, et qui va jusqu'à prétendre que ces différents types nosologiques ne sont que des modalités, des expressions diverses d'une seule et môme maladie.

Or, il faut bien convenir que les observations du genre de celles que je viens de vous mentionner, les observations qui établissent en quelque sorte des transitions entre les différents types d atrophie distraits de la maladie d'Aran-Duchenne, il^faut bien convenir, dis-je, que ces observations sont allées en se multipliant dans

FORME JUVÉNILE D'ERB 207

ces dernières années. Je croîs devoir vous en faire connaître quelques-unes dès maintenant.

Je vous mentionnerai d'abord une observation publiée en 1872 par Hitzig {Berline?' Klin. Wochensc/tnfl)^ comme un exemple d'hf/pertrophie vraie d'un bras. Neuf ans plus tard, co malade a été revu par un médecin militaire, qui constatait Tétat suivant: Atrophie des pectoraux, des rhomboïdes, des parties moyenne et supérieure du trapèze et du grand dentelé à droite. Hypertrophie des muscles du bras droit, du long supinateur de chaque côté, des extenseurs de la main et du long abducteur du pouce à gauche. La force contractile des muscles hypertrophiés était plutôt diminuée qu'accrue. Pas de réaction de dégénérescence. Pas de contractions fibrillaîrcs. Cette observation peut, à la rigueur, être rattachée à la forme juvénile d*Erb, mais il y a quelques réserves à faire au sujet de la signification qui lui était donnée, comme étant un exemple de dystrophie ayant évolué d'abord sous la forme d'une pseudo-hypertrophie, puis sous celle du type juvénile.

Une observation relatée par prb, dans son mémoire de 1884 (p. 505), concerne un garçon de dix ans qui, examiné nu, donnait à première vue l'impression d'un cas bien net de paralysie pseudohypertrophique ; les troubles fonctionnels qu'on rencontre dans cette maladie existaient également chez cet enfant. En l'examinant de près, Erb ne fut pas long à constater qu'indépendamment de la pseudo-hypertrophie des membres inféneurs^ et des fesses, il existait une atrophie de la partie supérieure du tronc et des membres supéneurs^ qui présentait la même distributio?i que dans lafonnejitvénile; avec cela, absence de contractions fibrillaires et de réaction de dégénérescence. En raison de quoi, Erb a présenté ce malade comme réalisant à la fois le tableau clinique de la paralysie pseudo-hypertrophique et celui de la forme juvénile de l'atrophie musculaire progressive.

Erb a mentionné en quelques mots un autre fait, à peu de choses près, semblable au précédent : il s'agit d'un garçon âgé de sept ans, chez lequel on constatait un développement exagéré des membres inférieurs, des mollets principalement^ et, en même temps, une atrophia des muscles du tronc, du ventre, des épaules, des bras, atrophie prononcée surtout aux pectoraux, tandis que les muscles sous-épineux étaient hypertrophiés. L'augmentation de volume

208 LKÇO.NS SLR LKS MAUDIES DU SYSTÈME NERVEUX

des membres inférieurs dcpendait en partie d'une hypertrophie musculaire vraie; le tissu adipeu\ y était très développé, tandis qu'il avait presque complètement disparu au tronc.

Erb fait remarquer ensuite qu'un assez grand nombre des observations de paralysie pseudo-hypèrtrophique, réunies dans le mémoire de Friedreich, réalisent cette même association des deux tableaux cliniques de la paralysie pseudo-hypertrophique et de la forme juvénile d'atrophie musculaire.

Vient ensuite une observation de Lichtheim, qui, à Tépoque de sa publication, fut donnée comme une preuve anatomique de Fintégrité des centres nerveux, de la moelle notamment, dans les cas d'atrophie musculaire progressive. Or, depuis cette époque, d*»puis qu'on a scindé l'atrophie musculaire progressive en un certain nombre de formes plus ou moins distinctes les unes des autres, cette observation a perdu la plus grande partie de la valeur que lui attribuait Lichtheim. Erb, notamment, a cherché à démontrer que cette observation se rapproche de sa forme juvénile bien plus que du type Aran-Duchenne. Il a invoqué à l'appui de sa manière de voir 1^ distribution de Y atrophie qui, chez le malade de Lichthehn, avait envahi les pectoraux^ le deltoïde^ le grand dentelé, le grand dorsal, le trapèze^ le biceps brachial, le brachial antérieur etle/o/i^ snpinateur, les fessiers^ les înascles postérieurs des cuisses^ les fléchisseurs de la cuisse j le quadriccps à gauche; cette distribution rappelle assez exactement celle qu'Erb assigne à la forme juvénile. En outre, chez ce malade de Lichtheim, il semble y avoir eu, à un moment donné, un certain degré d'hypertrophie apparente du mollet gauche; les contractions fibrillaires ne sont survenues que rarement, et au début seulement. 11 n'y avait pas de réaction de dégénérescence. J'ajouterai, par mesure d'impartiaUté, que l'influence de l'hérédité a fiiit défaut dans ce cas ; l'atrophie daiïs certaines régions du corps a été précédée de douleurs très vives. Il y a eu des troubles dans la sphère dinnervation du facial : la malade ne pouvait plus siffler; elle ne relevait plus que très diiïicilement la lèvre supérieure ; elle ne parvenait presque plus à rider la peau du front, à plisser les sourcils. Tout cela ne rentre pas dans la description donnée par Erb de sa forme juvénile, mais dans le type d'atrophie nmsculaire que nous étudierons dans la prochaine leçon.

FORME JUVKMLE D'KUB 20;)

Relations de la forme juvénile avec les autres types familiaux (T atrophie musculaire progressive. — Si maintenant vous voulez bien tenir compte de ce que, entre le type d atrophie décrit par Leyden et la paralysie pseudo-hypertrophique, il n existe, comme la fait remarquer Mœbius, d autre différence essentielle que la présence dans l'une, labsence dans lautre, de la lipomatose ; si vous voulez bien vous rappeler qu une des observations de Zimmerlin (voir p. 190) réalisait en quelque sorte un trait d'union entre le type décrit par ce médecin, la paralysie pseudo-hypertrophique etle lypeLandouzy-Déjerine, vous conviendrez qu'il existe des arguments d'une valeur indiscutable en faveur de la doctrine d'Erb, en faveur de la doctrine qui considère la paralysie pseudo-hypertro^ phique, la forme d'atrophie musculaire progressive décrite par Leyden et Mœbius, le type Zimynerlin, la forme juvénile et le type Landouzy-Déjerine comme de simples modalités cliniques dun seul et même processus, d'une affection myopathique, *qui se dresse en regard de la forme spinale datrophie fnusculaire progressive.

Non pas que je me rallie sans réserve à cette doctrine; je vous dirai plus tard les arguments qu'on a invoqués contre elle ; je n'ai d'autre prétention, dans cet enseignement, que de débrouiller devant vous une question de nosologie encore fort mal connue, et il importe que vous ayiez sous les yeux les documents authentiques qui peuvent servir à l'éclairer.

Je vais consacrer la fin de cette leçon à vous communiquer textuellement le^ termes dont s'est servi Erb, pour résumer ses vues sur les relations des formes d'atrophie musculaire progressive que je viens de vous énumérer à l'instant.

Exposé de la théorie dErb, — « 11 existe, dit-il, une forme spinale d'atrophie nmsculaire progressive, qui se caractérise par une localisation et une évolution bien précises, par une manière d'être également précise des muscles inLéressés, et par des altérations tout aussi précises de ces muscles, sans lésion de la moelle ; c'est \'d forme juvénile, qui débute dans l'adolescence ou dans l'enfance.

« Cette forme concorde en tous points, quant à sa symptomatologie, et spécialement eu égard à sa localisation dans la moitié supérieure du corps, en partie aussi dans la moitié inférieure, avec ce que l'on connaît sous le nom de « pseudo-hypertrophie des

muscles ; sauf qu'elle ne s accompagne pas d'une lipomatose bien saillante, donnant lieu à un accroissement de volume ; par contre, Thypertrophie musculaire vraie se rencontre assez souvent dans les deux formes morbides.

« Quand cette forme juvénile débute dans la première enfance, elle peut être identique, dans les moindres détails, avec la pseudo-hypertrophie, sauf que la lipomatose fait défaut.

« Les altérations anatomo-histologiques sont, à tous égards, absolument les mômes dans la forme juvénile que dans la paralysie pseudo-hypertrophique.

« La forme juvénile survient assez souvent dans des groupes entiers d'une même famille, en tant qu'atrophie musculaire ^^r//ditaire (ou mieux familiale).

« Quand cette forme juvénile héréditaire ne se développe que passé Tâge de la puberté, elle semble frapper d'une façon prépondérante, mais non exclusive, la moitié supérieure du corps ; se développe-t-elle, au contraire, dès les premières années de la vie, elle semble débuter avec une prédilection marquée par les extrémités inférieures et les lombes. On observe des cas de transition, de nature très variée, jusque dans un même groupe familial.

a Dans ce dernier cas — quand la maladie débute chez un sujet très jeune, — elle se confond^ comme expression clinique, avec ce que Leyden a proposé de distinguer sous le nom d' « atrophie musculaire héréditaire ».

<r Cette atrophie musculaire héréditaire est, dans tous ses traits essentiels, entièrement identique avec la « pseudo-hypertrophie », elle ne se distingue de cette dernière que par un développement moins apparent de la lipomatose.

« Mais toutes ces formes n'ont très vraisemblablement rien à faire avec la forme spinale d'atrophie musculaire progressive ; elles se distinguent suffisamment de cette dernière par la localisation et révolution de l'atrophie, par la nature des altérations anatomiques et par les phénomènes cliniques constatés du côté des muscles, par les lésions constatées du côté de la moelle, etc. »

{Suite)

TYPE LANDOUZY-DÉJERINE. — (mYOPATIHE ATROPHIQUE PROGRESSIVE DE l'e?«FANCK. — -nPE FACIO-SCAPULO-HUMÉRAL.)

lliSTORK>t'E. — Symptomatologie : Faciès. — Extension de l'atrophie musculaire de la face au tronc et aux membres. — Distribution de l'atrophie aux membres supérieurs; déformation de la main. — Distribution de l'atrophie aux membres inférieurs. — Mode de propagation de l'atrophie musculaire. — Attitude des malades. — Déformation du thorax. — Muscles respectés par l'atrophie. — La pseudo-hypertrophie et l'hypertrophie musculaires vraies manquent habituellement. — Absence des tremblements fibrillaires. — Rétraction de certains muscles. — Etat de la contraclililé volontaire. Etat de la contractilité électrique des muscles.

Marche et durée. — Etiologie.

axatomie pathologiyue. — signification n0s0l0gique. — diagnostic différen- TIEL. — Pronostic. — Traitement.

Je vais consacrer la présente leçon à Télude d'un type d'atrophie musculaire progressive, qui a été édifié presque exclusivement sur des travaux français. Ce sont deux de mes collègues de cette faculté, MM. Landouzy et Déjerine, qui nous ont bien fait connaître cette forme spéciale d'atrophie musculaire progressive, confondue par Duchenne et depuis Duchenne avec la forme classique, la forme spinale.

Dans Tordre chronologique, que j'ai adopté pour cette étude des types familiaux d'atrophie musculaire progressive, Thistoire de cette forme de myopathie vient se placer à la [suite des formes ou types héréditaires et familiaux que vous [connaissez déjà. Or, si je n'avais voulu m'inspirer que des principes de la logique, si, dans le groupement de ces diverses formes d'atrophie,

je n'avais voulu me guider que sur leurs analogies et leurs différences, c'est encore cette même place qu'il m'eût fallu assigner dans le cadre de ces leçons, à la forme d'atrophie musculaire décrite par MM. Landouzy et D jjerine sous le nom de myopathie atrophique progressive de Tenfance.

En effet, de l'aveu même de mes deuv distingués collègues, cette forme d'atrophie musculairey nest autre chose^ au point de vue de son expression clinique^ que la forme juvénile d'Erb, avec un élément symptoînatique surajouté^ avec Vextension de Vatrophie à certains muscles de la face en plus. De sorte que si, eu égîird à la distribution de l'atrophie musculaire, on a pu caractériser la forme juvénile d'Erb en lui appliquant la dénomination de type scapulo-huméral [myopathique *), on peut, en adoptant le môme point de vue, caractériser la forme décrite par MM. Landouzj: et Déjerine en lui appliquant la dénomination de type facio-scapulo humerai^ ainsi que l'ont fait ces deu\ auteurs. Seulement, MM. Landouzy et Déjerme n'admettent pas cette relation étroite que je vous ai déjà fait entrevoir entre leur myopathie atrophique progressive et la forme juvénile d'Erb ; je vous ferai connaître ultérieurement les raisons sur lesquelles ils s'appuient.

Mais d'abord quelques mots d'historique.

Historique. — Trois points sont à relever dans Thistoire de ce type d'atrophie musculaire progressive :

C'est d'abord que Duchenne a parfaitement connu le genre des faits cliniques qui se rattachent a cette forme d'atrophie musculaire progressive familiale, mais la véritable nature de ces faits lui a échappé.

C'est ensuite que Remak, le premier, a reconnu que les faits en question se rattachent aux formes myopathiques d'atrophie musculaire progressive.

C'est enfin que le mérite d'avoir démontré, preuves analomîques à l'appui, que cette forme d'atrophie musculaire progressive est d'origine myopathique, revient à MM. Landouzy et Déjerine, ainsi que je vous l'ai dit déjà.

* Pour éviter loule confusion avec le type scapulo-huméral de Vulpian, qui n'est qu'une variante du type Aran-Duchcnne et par conséquent mi/éiopalhique.