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Ces trois points, û propos desquels il serait peut-être prétentieux (le parler de phases, méritent qu'on leur consacre quelques développements.

Je vous disais donc que Duchenne, dans son Tvaxté iVélectrimtion localisée^ avait mentionné des faits en tout semblables à ceux qui ont servi de thème à MM. Landouzy et Déjerine pour constituer leur « myopathie atrophique de Tenfance ». Dans la troisième édition du même ouvrage, Duchenne estimait à plus de vingt le nombre des cas d'atrophie musculaire progressive de cette nature, qu'il lui avait été donné d'observer. Duchenne s'était borné à consacrer à ces faits un paragraphe spécial, sous le titre de « Sijmptomatolocjie de latrophie musculaire progressive de fenfance ». Ce que cette symptomatologie avait de spécial, Duchenne le caractérisait en ces termes : « De débuter, plusieurs années avant d'envahir les muscles moteurs des membres supérieurs et du tronc, par certains muscles de la face à laquelle elle donne une physionomie particulière. Ce début par les muscles de la face ^ ajoutait Duchenne, peut donc être considéré comme un caractère propre à cette atrophie nmsculaire progressive de l'enfance ; c'est de plus un signe prémonitoire de son extension plus ou moins prochaine aux muscles des membres et du tronc *. »

Un détail important que je tiens à vous signaler de suite, sauf à en tirer parti plus tard, lorsqu'il s'agira de discuter la signification nosologique de ces faits, est celui-ci : deux des observations relatées par Duchenne concernaient des enfants, un garçon et une fille, issus du même père, lequel père a été lui-même atteint d'une atrophie musculaire progressive^ sans envahissement de la face. Il est bien entendu que dans l'esprit de Duchenne, cette « atrophie musculaire progressive de l'enfance » n'était qu'une variante, une manière d'être de l'atrophie musculaire progressive vulgaire- Cette prétendue modalité de l'atrophie musculaire progressive du type Aran-Duchenne, caractérisée par la participation précoce 'des muscles de la face à l'atrophie, passa à peu près inaperçue jusque dans ces dernières années. A peine en trouve-t-on mentionné l'un ou l'autre exemple, dans les recueils de la littérature médicale.

' Duchenne (de Boulogne). De CEhtr'.sit'.oix hcJiUide. I'aris,3* o lit., 1872, p. 518»

Ainsi, en 1874, M. Landouzy a entretenu la Société de biologie (séance du 27 juin 1874), do deux cas d atrophie musculaire progressive de lenfance avec envahissement de la face, mais sans leur attribuer une signification autre que celle qui avait été proposée par Duchenne.

En 1884, un auteur allemand, M. Remak, a publié une observation qui se rattache évidemment à ce même groupe de faits, sous un titre qui visait les relations dont je vous ai déjà dit quelques mots, dans ma précédente leçon : Relations de la forme juvénile dErb^ avec t atrophie musculaire progressive de l'enfance à début facial. En effet, cette observation de Remak était intitulée : Sur la participation possible des muscles de la face, dans la forme juvénile d'atrophie musculaire progressive. En voici un résumé :

Il s'agit d'un malade, âgé de trente-deux ans, chez lequel latrophie musculaire progressive avait débuté dans la première enfance et s'était développée avec beaucoup de lenteur, d'une façon insidieuse. Il a été impossible d'obtenir des renseignements précis sur Tordre d'envahissement des muscles. Une chose paraît bien établie, pourtant, c'est que l'atrophie a débuté par le membre supérieur — épaule et bras — et que la face a été envahie à peu près à la même époque ; dès l'âge de trois ans, le malade était dans l'impossibilité de fermer les yeux. De l'amaigrissement de de la cuisse gauche n'était survenu que très tardivement.

Au moment où Remak vit le malade, l'état était le suivant :

Expression particulière de la face, qui avait quelque chose d'un masque; lagophtalmos double, avec léger ectropion paralytique ; parole intacte. Il existait, ajoute l'auteur, une paralysie faciale double absolue, sans paralysie des muscles de l'œil, sans troubles de la déglutition et de la mastication. Mais il importe de ne pas se tromper sur la signification qu'avaient, dans ce cas particulier, ces mots de paralysie faciale double. La description que l'auteur donne de cette paralysie faciale montre, à n'en pas douter, qu'elle était uniquement l'expression d'une atrophie des muscles de la face, et non d'une paralysie du nerf facial. D'ailleurs, Remak ne s'y est pas mépris, ainsi qu'il résulte des réflexions qu'il a placées à la suite de son observation.

Voici qu'elle était la distribution de l'atrophie musculaire, aux membres et au tronc, chez le malade examiné par Remak : Il y avait : une atrophie considérable des muscles scapidaires et

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bi*achtaux (omoplates en forme d'ailes), des muscles grands dentelés^ de la portion inférieure du trapèze ; un aplatissement des deltoïdes; à Tavant-bras, une atrophie considérable du long supinateur et des extenseia's; puis une atrophie des muscles de la cuisse gauche (les jambes n'ont pas été examinées).

Quant au reste ^ pas de tremblements fibnllaires ; les mouvements des doigts n'étaient en rien gênés, la pression de la main s'effectuait avec vigueur. L'exploration électrique des nerfs faciaux a démontré qu'ils étaient inexcitables par Tun et Tautre courant, sauf quelques rameaux, qui se répandaient dans Toreille. Les muscles de la face étaient pareillement inexcitables par les deux courants, il ny avait pas la moindre trace d'une réaction de dégénérescence. Enfin, dernier détail dont vous saisirez l'importance, la mère et un frère du sujet avaient été atteints de la même maladie, dès leurs premières années.

Remak a vu dans ce fait clinique une preuve nouvelle de l'existence d'une foime mijopathique d atrophie musculaire pro^ gressive, distincte de la forme spinale connue sous le nom de type Aran-Duchenne. Il donnait son observation pour une preuve à l'appui de la thèse adoptée et défendue par Erb.

C'était là, en somme, une opinion purement hypothétique. Pour la justifier, il était nécessaire de faire intervenir le contrôle de l'anatomie pathologique. Il fallait, en d'autres termes, trouver l'occasion d'autopsier un sujet qui, de son vivant, eût présenté les symptômes de ce type infantile d'atrophie musculaire progressive, avec participation des muscles de la face. Cette occasion s'est offerte à MM. Landouzy etDéjerine, deux observateurs dont la compétence n'est pas discutable. Mes collègues ont fourni la preuve de l'exactitude des prévisions de Remak ; en même temps se trouvaient confirmées les prévisions d'Erb, en ce qui concerne l'existence d'une atrophie musculaire progressive mi/opathique, sans lésions spinales. Ils ont constaté l'intégrité complète des centres nerveux, à l'autopsie d'un des malades chez lesquels ils ont observé cette forme infantile d'atrophie musculaire progressive. Considérant, d'autre part, comme démontrée l'opinion que j'aie soutenue dans ces leçons, et qui assigne une origine spinale à l'atrophie musculaire progressive du type Aran-Duchenne, ils ont conclu : qu'il ne s'agit pas, dans cette dernière forme et dans celles qu'ils ont décrite, de deux simples modalités cliniques

(l'une seule et m^me maladie, ainsi que Tentendait Duchenne, mais de deux espèces morbides bien différentes quant à leur nature, étant donné que dans Tune — type Aran-Duchenne — la cellule spinale nerveuse est lésée, tandis que dans l'autre — atrophie musculaire progressive de V enfance — cette même cellule est intacte, les lésions n'intéressant que le système musculaire.

Jusque-là, je suis parfaitement d'accord avec mes deux distingués collègues. Mais ce que je me refuse à considérer comme exact jusqu'à plus ample informé, c'est que leur myopathie atrophique progressive de l'enfance constitue une espèce morbide sui generis^ sans aucun lien de parenté avec les formes familiales d'atrophie musculaire progressive que vous connaissez déjà, qui, elles aussi, débutent généralement dans le premier âge, qui, elles aussi, présentent des caractères considérés comme propres aux atrophies nujopathiques. Je vous ferai connaître mes raisons plus tard. Mais d'abord, pour ne pas m'écarter de mon sujet, je veux vous tracer la symptomatologie de la myopathie atrophique progressive de l'enfance, d'après la description qu'en ont donni'e mes deux collègues.

Symptomatologie. — Les premiers symptômes de l'affection se montrent en général veis l'âge de trois ou quatre ans, quelquefois plus tard

Faciès. — Ils consistent dans une expression spéciale de la face, due à une atrophie envahissante des muscles de cette région, et que MM. Landouzy et Déjerine ont défini dans les termes suivants :

« Le petit malade prend une toute autre figure que les enfants de son âge : sa physionomie, aussi bien au repos que dans les efforts de mimique, prend un aspect particulier dont la singularité, pour ne pas sauter de prime abord aux yeux, frappe et étonne dès qu'on la regarde et Tétudie avec quelque attention. On s'aperçoit alors que la figure, aussi bien dans les détails que dans l'ensemble, forme un masque original dont nous aurons à faire ressortir les caractères et toute la valeur, tant au point de vue symptomatique qu'au point de vue diagnostique. Le front est remarquablement lisse, aucun pli, aucune ride ne vient jamais (que l'enfant pleure ou rie) changer l'état poli des régions fron-

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taie et sourcîlièro. L'œil parait plus grand ouvert, sans pourtant qu'il y ait la moindre tendance a de rexophthalniie ; » Toeclusion complète des deux jeu\ est impossible, le malade présente du lagoplilalnios, il dort les paupières entr'ouvcrtes, ainsi que le montre la figure 17 ; les lèvres « deviennent plus saillantes, la fente buccale s'élargit, le rire n'est plus le même et la physionomie prend un caractère moins éveillé, moins jeune, béat et moins intelligent. »

C'est au point qu'à première vue un observateur peu exercé pourrait croire à une idiotie ou à un arrêt de développement cérébral, erreur de diagnostic qui a été conmiise quelquefois, affirment MM. Landouzy et Déjerine. Avec un peu d'attention, il est facile de reconnaître que ce masque spécial provient de Falrophie des muscles faciaux. Les figures ci -jointes sont des reproductions d'après nature de ce facir s si caractéristique, y

Extension de r atrophie musculaire de la face au tronc et aux membres, — Pendant des années, l'atrophie peut rester limitée aux muscles de la face. Tôt ou tard la maladie poursuit sa marche progressive et envahissante. L'ordre d'envahissement des muscles par l'atrophie serait, à partir de ce moment, le même que dans l'atrophie musculaire progressive type Aran- Duchenne, prétendent les deux auteurs que je cite. En réaUté, on ne trouve pas, dans leurs observations, la marche de l'atrophie — des extrémités des membres supérieurs vers leurs racines — comme dans la forme vulgaire, classique, de l'atrophie musculaire progressive. Vous pouvez vous en convaincre par cette citation extraite du mémoire de MM. Laadouzy et Déjerine :

Fig. 17.

Fig. 18.

Distribution de t atrophie aux membres supf^rieurs, — « Les muscles de Tépaule et du bras sont, d'une façon générale, ceux qui se prennent les premiers et on peut dire que c'est là le début ordinaire, classique. Le trapèze^ le rhomboïde, le deltoïde le biceps, le brachial antérieur, le triceps, le long supinateur, les radiaux sont les premiers et en général les seuls atteints, pen-

Fig. 19.

Fig. 20.

Fig. 21.

Fig. 22

dant une longue période de temps, avec le grand et le petit pectoral. Pendant ce temps là, ce qui invite, a priori, à suspecter la nature myopathique deTalTection, certains muscles ou groupes de muscles voisins des muscles atrophiés se conservent presque indéfiniment. Cette conservation, facile à reconnaître pendant la vie, porte d'ordinaire, à Tépaule, sur les sus et sous-épineux, sur les sous-scapulaires ; aux avant-bras sur les fléchisseurs et les extenseurs A^ la main et des doigts, les radiaux étant pris à peu près en même temps que le long stipinateur, mais en général d'une façon moins intime. »

A la main, les muscles de Téminence tliénar, et spécialement

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le court abducteur, puis, en dernier lieu, les interosseux peuvent participer à Tatrophie.

Défomiatiotu dr la main, — A la main, Tatrophie est quelquefois bornée au court abducteur du pouce, ce qui donne ci ce segment terminal une apparence simienne (fig. 18); Tattitude en forme de griffe est rare; une fois que Tatrophie a gagné les extenseurs des doigts, ceux-ci sont maintenus dans la flexion permanente, par suite de la prédominance d'action des fléchisseurs.

Distribution de tatrophie aux membres inférieurs, — Aux membres inférieurs, c'est encore /?flrr la raciîie que débute Tatrophie. De là, elle se propage aux muscles de la misse, à ceux de la jambe, quelquefois même à ceux de la voûte plantaire. Il peut se faire que les muscles de la masse sacro-lombaire participent à Tatrophie.

Mode de propagation de tatrophie 7nusculaire. — Presque toujours Tatrophie suit une marche st/métrique, c'est-à-dire qu'elle envahit simultanément, ou à peu de chose près, les muscles homologues des deux moitiés du corps, aux membres, au tronc ou à la face.

Elle se propage d'ordinaire avec une grande lenteur, ce qui fait que, lorsqu'elle a envahi les muscles des membres supérieurs, elle reste pendant assez longtemps limitée aux muscles de l'épaule et du bras (type scapulohumerai). A cette période de la maladie, on est frîippé, à première vue, du contraste qui existe entre les bras réduits à Tétat squelettique et les avant-bras qui ont conservé leur développement normal, — comme dans la forme juvénile d'Erb.

Attitude des malades, — En outre, Tatrophie des muscles scapulaires et brachiaux a pour conséquence d'imprimer à l'attitude des malades un cachet tout à fait caractéristique.

« A Tétat de repos, les bras sont pendants le long du corps, les avant-bras en flexion et en pronation légères, plus volumi-

Fig. 23.

'220 LKÇONS SUil LtS MALADIES'DU SYSTÈME NEUVKUX

neu\ que les bras Les épaules proéminent en avant, les

creux sous-claviculaires sont exagérés d'une manière notable, les humérus abaissés et la tète humérale, éloignée de la cavité glénoïde, souvent accessible à la palpation ; les omoplates détachés des parois costales et comme flottantes, subissent souvent une espèce de rotation autour de leur axe, de telle sorte que leur angle interne, devenu supérieur, est remonté et vient faire saillie dans le triangle sus-claviculaire. »

Déformations du thorax, — A une certaine période de la maladie, on constate une assez curieuse déformation de la poitrine en avant : de convexe qu'elle est à l'état normal, la paroi thoracique antérieure devient plane, quelquefois même concave : le sternum forme alors une sorte de gouttière dont les parois latéiales sont limitées par les cartilages costaux.

Muscles respectés par t atrophie, — Un autre caractère qui, d'après MM. Landouzy et Déjerine, concourt à donner à la maladie un cachet spécial, c'est l'intégrité persistante de certains muscles, constatée chez tous ces malades; ces muscles, que je vous ai déjà énumérés plus haut, sont, je vous le rappelle : les muscles profonds du cou et de la nuque , les muscles de la mastication et de la déglutition, ceux de la langue, du larynx et des jeux. Il en est de même des muscles lisses en général. La participation des muscles in!ercostau\ et du diaphiagme à l'atrophie est douteuse. Les muscles de la paroi abdominale n'y participent que rarement et dans une très faible mesure.

La pseudo-hypertrophie et V hypertrophie musculaire vraie manquent habituellement. — J ai insisté sur ce que, au tronc et aux membres, la localisation habituelle de l'atrophie musculaire est à peu près la même dans la forme juvénile d'Erb et dans le type Landouzy-Déjerine. Par contre, dans les cas qui se rapportaient à ce dernier type, on n'a pas noté jusqu'ici cette pseudohjT)ertrophie et cette hypertrophie nmsculaire vraie, qu'on observe presque toujours dans la forme juvénile d'Erb et dans d'autres types familiaux.

Il est vrai qu'il s'agit là de simples apparences, et vous apprendrez tout à l'heure que la myopathie atrophique progressive de l'enfance s'accompagne, à un degré rudimentaire, des altérations musculaires, — sclérose interstitielle, hypertrophie des fi!)res, —