TYPE LANDOUZY-DÉJERJ.NE

qui, lorsqu'elles sont très développées, se révèlent à nos yeux par un développement exagéré des muscles.

Absence des treînblemenls fibrillaires. — Les tremblements fibrillaires manquent habituellement dans la forme facio-seapulohumérale d'atrophie musculaire myopathique, caractère négatif commun à la plupart des formes familiales d'atrophie musculaire progressive.

Rétraction de certains muscles. — Un autre caractère, signalé par MM. Landouzy et Déjerine, comme étant propre à cette forme de myopathie atrophique, consiste dans une rétraction de certains muscles, notamment du biceps brachial. Quand ce phénomène existe au bras, le biceps dessine sous la peau une saillie qui donne au palper la sensation dune corde tendue; cette tension résiste aux efforts musculaires qu'on fait pour la vaincre.

Pour en finir avec ce qui a trait à la symptomatologie de cette forme de myopathie atrophique de Tenfance, il me reste à vous dire deux mots de l'étal de la contractilité volontaire et de la contractilité électrique.

Etat de la contractilité volontaire, — Comme dans les autres formes d'atrophie musculaire progressive, la contractilité volontaire persiste dans les muscles envahis j)ar l'atrophie, tant qu'il subsiste une fibre intacte. Ce n'est pas un des moindres sujets d'étonnement pour l'observateur, font remarquer MM. Landouzy et Déjerine, de voir certains de ces malades réduits à l'état squelettique, se servir encore de leurs membres pour les principaux usages ordinaires de la vie. Naturellement Y énergie des mouvements produits est diminuée en proportion de la quantité de fibres m usculaires atrophiées.

Etat de la contractilité électrique des muscles. — Les choses se passent de môme pour la contractihté électrique : celle-ci est conservée, c'est-à-dire que les muscles répondent aux excitations galvaniques et faradiques, tant que subsistent dans leur masse des fibres musculaires intactes ; on constate simplement une diminution d'excitabilité, en rapport avec le degré de l'atrophie du muscle exploré. Jamais MM. Landouzy cl Déjerine n'ont pu constater chez leurs malades les signes de la réaction de dégénérescence.

Marche et duriîe. — La durée de Taffection est essentiellement chronique et progressive, mais elle s'effeclue avec une lenteur

variable ; tantôt Tatrophie ne met qu'un petit nombre d'années à se généraliser, tantôt elle propresse d'une façon en quelque sorte invisible, d'une année à l'autre. La maladie ne compromet pas directement l'existence, par la raison bien simple que l'atrophie ne s'attaque pas aux muscles de la vie végétative ; les malades peuvent vivre trente, quarante ans et plus, quand ils sont placés dans de bonnes conditions d'hygiène. Mais il ne faut pas perdre de vue qu'ils sont prédisposés à la tuberculose, comme tous les sujets atteints d'une affection nerveuse chronique.

Etiolugie. — Ce que l'on sait de l'étiologie de la maladie se réduit à très peu de chose. Je ne puis que vous répéter ce que je vous ai dit à propos des autres formes familiales d'atrophie musculaire progressive : l'hérédité morbide paraît exercer une influence prépondérante sur le développement de la maladie. Les malades sont voués de naissance à celte myopathie i)rogressive, dont ils portent le germe en venant au monde.

Dans la très grande partie des cas connus jusqu'à ce jour, la myopathie a débuté pendant la seconde enfance.

Exceptionnellement, on l'a vue débuter chez des adultes.

Anatomie pathologique. — il n'existe jusqu'ici qu'une seule observation de myopathie atrophique progressive à début facial, ayant donné lieu à une autopsie. Elle a été publiée par MM. Landouzy et Déjerine.

L'examen histologique de la moelle et des nerfs périphériques a donné des résultats exclusivement négatifs, qui peuvent se résumer dans ce qui suit :

A part un certain degré de congestion de la moelle, en particulier de la substance grise, le névraxe présentait les caractères de l'état physiologique, et les cellules motrices des cornes antérieures, notamment, étaient intactes dans toute la hauteur de la moelle.

Intégrité complète (sauf de la congestion) des noyaux bulbaires et en particulier des noyaux du facial.

Absence complète d'altérations dans les nerfs des muscles malades, aussi bien dans leurs ramifications intrà-musculaires que dans leurs troncs et dans leurs racines.

Dans les muscles malades, atrophie simple du faisceau primitif, avec sclérose et adipose très légère dans quelques-uns de ces muscles ; marche très lente du processus, ainsi que le démontrait l'ab-

TYPE LANDOUZY-DKJERINE 223

sence de lésions irritatives (multiplication des noyaux) et la faible élection pour le picro-carmin. Toutefois, à côté de cette atropliie simple, il existait, dans certains faisceaux, des traces d'un état hyperirophiqtie vrai de la fibre musculaire, qui parait avoir précédé Tatrophie. Quant à savoir si cet état hypertrophique est constant, en d'autres termes, si les faisceaux primitifs subissent tous une augmentation de volume, avant de s'atrophier, c'est un point sur lequel MM. Landouzy et Déjerine cnt déclaré ne pouvoir se prononcer. Une chose est certaine, c'est que cette hjpertrophie doit rester limitée à un petit nombre de fibres, étant donné que, du vivant des malades, on n'a jamais constaté l'augmentation de volume apparente de certaines masses musculaires. D'autre part, cette hj^ertrophie de certaines fibres musculaires n'a jamais été constatée sur les muscles restés sains.

Eu égSLrdèLldi nature du processus histologique de cette atrophie simple, elle serait la même^ d'après MM. Landouzy et Déjerine, que dans la paralysie psetido-hypertrophique. Dans les deux cas, il s'agit d'une cirrhose parenchymateuse, avec cette différence que, dans la paralysie pseudo-hypertrophiquc, il s'agit d'une cirrhose hypertrophique, tandis que, dans la myopathie atropliique à début facial, on a affaire à une cirrhose atrophique.

Signification nosologique. Diagnostic différentiel. — J'aborde maintenant la question litigieuse que j'ai déjà posée dans le cours de cette leçon, et qui est de savoir quelle signification nosologique il convient d'attribuer à la « myopathie atrophique progressive de l'enfance » telle que nous la connaissons d'après les remarquables recherches de MM. Landouzy et Déjerine.

A cette question mes deux collègues ont fait une réponse bien catégorique. Elle est ainsi formulée, dans la troisième des conclusions qui fait suite à leur mémoire : « Aussi bien au point de vue clinique qu'au point de vue anatomique, la myopathie atrophique progressive constitue, dans le domaine des atrophies musculaires protopathiques, une affection tout à fait spéciale dans son étiologie, sa pathogénie, ses symptômes et son évolution. »

Il n'y a donc pas de doute possible ; dans l'esprit de MM. Landouzy et Déjerine, la myopathie atrophique progressive n'est pas seulement à séparer de la forme spinale de l'atrophie musculaire progressive (type Aran-Duchenne); elle est aussi à distraire des formes

22 i l::ço>'s sua lks maladiks du système nerveux

familiales, que nous avons étudiées dans les précédentes leçons.

Sur le premier point, je me rallie absolument à Topinion de mes deu\ collègues ; comme eux, je suis d'avis que la myopathie facioscapulo-humérale doit être distraiie de la forme spinale d'atrophie musculaire progressive, de la maladie d'Aran-Duchenne ; cette opinion, je la considère comme assise sur des preuves irréfutables. L'anatomie pathologique a prononcé. Elle a montré que ce que Ton entend aujourd'hui, en matière d'atrophie musculaire progressive, par type Aran-Duchenne, est une atrophie musculaire progressive de nature myélopathique ; elle a montré aussi et nous sommes redevables de cette démonstration à MM. Landouzy et Déjerine, que la myopathie atrophique progressive de l'enfance est de nature myopathique.

Mais pour ce qui concerne les relations du type Landouzy- Déjerine avec les autres types familiaux étudiés dans les précédentes leçons, je demandera faire des réserves, réserves que justifierait la seule lecture des pages consacrées par MM. Landouzy et Déjerine au diagnostic différentiel de la myopathie atrophique progressive de l'enfance et des autres types familiaux. Je m'explique :

La myopathie atrophique progressive, déclarent MM. Landouzy et Déjerine, ne débute pas toujours dans l'enfance ; elle peut n'apparaître que dans l'adolescence ou à l'âge adulte ; en ce cas, l'atrophie peut débuter par les membres supérieurs en respectant la face, et elle revêt les dehors du type scapulo-huméral d'Erb ; c'est même là, ajouterai-je, le cas habituel. Cela étant, il faut convenir qu'une partie des arguments sur lesquels mes deux collègues font reposer le diagnostic différentiel de leur myopathie atrophique progressive apparaît connue sans valeur. Cette question de diagnostic différentiel a été résumée par MM. Landouzy et Déjerine dans les termes suivants (vingtième conclusion) :

« La myopathie atrophique se distingue de la « forme juvénile de Erb », par la participation de la face à l'atrophie, l'absence de pseudo-hypertrophie et la fréquence, sinon la constance de l'hérédité soit directe, soit collatérale ».

Mais il ressort de ce que je vous ai dit à l'instant que le premier caractère différentiel, celui qui est relatif à la participation des mucles de la face ne saurait avoir une valeur absolue, puisque cette participation de la face fait habituellement défaut lorsque la « myopathie atrophique progressive se développe

TYPE LANDOUZY-DÉJERINE 225

après Tépoque delà puberté. » Je vous rappelle, à ce propos, les deux observations de Duchenne, relatives à des enfants atteints de la myopathie progressive de l'enfance à début facial ; le père de ces enfants avait été, lui, atteint, d atrophie musculaire progressive, sans envahissement des muscles de la face. Voilà qui prouve bien que la même maladie — myopathie atrophique progressive familiale — peut évoluer avec ou sans participation des muscles de la face à Tatrophie.

Le caractère familial de la maladie ne saurait pas d'avantage être considéré comme établissant une ligne de démarcation bien nette entre la myopathie atrophique progressive de Tenfance et la forme juvénile d'Erb. En vous traçant l'histoire de cette dernière, je vous ai cité des observations qui, se rattachant à ce type d'atrophie musculaire progressive, portaient Tempreinte du caractère familial, des observations qui, en d'autres termes, concernaient des sujets de la même famille.

Pour ce qui est de l'absence de la pseudo-hypertrophie musculaire vraie, dans la myopathie atrophique progressive de l'enfance, c'est là un caractère qui peut à la rigueur servir à distinguer cette forme d'atrophie musculaire progressive de la forme juvénile, quand on veut bien s'en tenir aux seules apparences extérieures. Mais, quand on se donne la peine d'aller au fond des choses, lorsqu'on porte son attention sur la nature du processus histolo • gique qui prépare et engendre l'atrophie musculaire, dans les deux formes de myopathies que je viens de vous nommer, on est amené à constater que ce processus est le même dans les deux cas. De l'aveu de MM. Landouzy et Déjerine, les muscles altérés sont envahis par les lésions de la sclérose et de l'adipose interstitielle et par l'hypertrophie vraie des fibres musculaires, dans la myopathie atrophique progressive de l'enfance, comme dans la forme juvénile d'Erb; la différence, d'une forme à l'autre, se réduit à une question de degré.

Je conclus que, dans les caractères énoncés ci-dessus, il n'y a pas de quoi conférer à la « myopathie atrophique progressive de l'enfance » une individualité propre, à en faire une maladie siii generis. Je n'y vois pour ma part qu'une modalité, une manière d'être de la myopathie familiale, qui tantôt évolue sous les traits de la paralysie pseudo-hyper trophique, tantôt sous ceux du type décrit par Leyden-Mœbius, du type Zimmerlin, de la forme

MALiU>IES DU SYSTÈME NERVEUX 15

juvénile d'Erb, à laquelle se relie très étroitement (eu égard à l'expression clinique) le type facio-scapulo-huméral en question. Cela étant, il n y a plus qu'à se préoccuper du diagnostic différentiel de ce type facio-scapulo-huméral — type Landouzj- Déjerine — avec la forme spinale de Tatrophie musculaire progressive. Je crois superflu d'insister sur les caractères qui différencient ces deux formes morbides. Ils vous sont suffisamment <*onnus par ce que je vous ai dit dans le cours de cette leçon.

Pronostic. — La forme de myopathie atrophique progressive <^tudiée par MM. Landouzy et Déjerine a cela de commun avec les autres formes familiales d'atrophie musculaire progressive, -c'est qu'évoluant avec lenteur et embrassant une diiréo très jongue, elle n'implique pas un danger prochain pour la vie des malades. Mais le pronostic est grave à un autre point de vue : La maladie, autant qu'on en peut juger par les faits jusqu'ici connus, est incurable.

Traitement. — C'est vous dire ce que vous pouvez attendre des ressources de l'art, dans un cas de myopathie atrophique progressive de l'enfance.

TYPE GHÂRGOT-MÂRIE

1\ésumé (les leçons précédentes. — Etat de la question au moment de l'apparition du mémoire de MM. Gharcot et Marie.

Caractères cliniques du type Charcot-Marie : Distribution de Fatrophie musculaire.— Contractions fibrillaires. — Crampes — Résultats de l'examen électrique. — État de la sensibilité. — Troubles vaso-moteurs. — Aspect général des malades. — Caractère familial de la maladie.

Le type Charcot-Marie emprunte ses traits cliniques à la forme spinale et aux formes myopathiques d'atrophie musculaire progressive. — Critique des faits qui ont servi à édifier le type CharcoUMarie. Leur interprétation commande des réserves. Conclusion.

Résumé des leçons précédentes. — En poursuivant ce que j'appellerai révolution chronologique de l'étude des atrophies musculaires progressives, j'en étais venu à vous esquisser une conception d'ensemble, qui était, pour le moins, séduisante par sa simplicité. Les faits et les documents, que je vous ai fait connaître jusqu'ici, semblaient nous autoriser à établir une double classe d'atrophies musculaires progressives :

D'une part, une forme d'atrophie musculaire progressive, en rapport avec des lésions primitivement spinales, offrant une symplomatologîe propre, qui vous est bien connue, atrophie musculaire progressive, dans le développement de laquelle n'intervient pas l'hérédité neuropathique, en tant que celle-ci se manifeste par la survenance de la maladie chez plusieurs membres d'une même famille et par la transmission d'une génération à l'autre. C'est cette forme d'atrophie musculaire progressive que l'on désigne couramment sous le nom de type Aran-Duchenne. Je vous ai dit d'ailleurs, combien la fréquence de cette forme de myopaithie semble devoir se réduire, d'après les recherches de ces dernières années.

Le second groupe devait comprendre les formes héréditaires ou familiales d'atrophie musculaire progressive, dont Tctiologie

est dominée par rhérédiié morbide, et qui présentent, dans leurs rapports cliniques, des analogies très étroites. Toutes ces formes de myopathies familiales ont de commun : 1 absence de contractions fibrillaires, Tabsence de réaction de dégénérescence, la fréquente combinaison de Tatrophie musculaire avec Thypertrophie vraie ou fausse, la prédilection de Tatrophie pour certains groupes de muscles, la distribution de latrophie, bien différente de ce qu elle est dans la forme spinale. Enfin, toutes les données susceptibles d'éclairer Tanatomie pathologique de ces formes héréditaires concordaient sur ce point que, dans les formes en question, latrophie est d'origine myopathique.

Etat de la question au moment de la publication du mémoire de MM. Charcot et Marie. — Nous en étions donc venus à opposer à la forme spinale et individuelle d^atrophie musculaire progressive, des formes myopathiques et familiales, conception séduisante eu égard à sa simplicité, ainsi que je vous le disais tout à rheure.

Mais voici qu un mémoire récent de Charcot et Marie, auquel on n'a pas accordé, à mon avis, toute Timportance qu'il présente, est venu porter un coup sérieux à Tédifice laborieusement édifié sur les observations et les travaux parus pendant le cours des dix années précédentes. Dans le mémoire auquel je fais allusion, et qui date de Tannée 1886, MM. Charcot et Marie ont décrit une forme d'atrophie musculaire progressive, qui se présente souvent sous la forme familiale, qui, dans son expression clinique, offre un certain nombre de traits que Ton était convenu de considérer comme propres à la forme Aran-Duchenne, comme étrangers à la symptomatologie des formes héréditaires, qui, en un mot, se rattachent à notre premier groupe par la symptomatologie et au second groupe, aux formes héréditaires familiales, par Tétiologie et le mode de distribution de Tatrophie.

Caractères cliniques du type Charcot-Marie. — Voici en quels termes Charcot et Marie ont résumé les caractères cliniques de cette forme d'atrophie musculaire progressive :

Distribution de l'atrophie musculaire. — Atrophie musculaire progressive, envahissant d'abord les pieds et les jambes, ne se montrant aux membres supérieurs (mains d'abord, puis avantbras) que plusieurs années après ; donc évolution lente. Atrophie

TYPE CHARCOT-MARIE

des éminences Ihénar, hypolhénar et des interosseux , amenant la déformation de la main en griffe (fig. 24).

Intégrité relative des muscles de la racine des membres, ou, tout au moins, conservation beaucoup plus longue que pour ceux d3S extrémités. Intégrité des muscles du tronc, des épaules et de la face.

Contractions fibrillaires, — Existence de contractions fibrillaires dans les muscles en voie d'atrophie. C'est généralement sur les muscles des éminences thenar et hypothénar, qu on les observe le plus facilement ; mais elles ne sont jamais bien intenses, d'après MM. Charcot et Marie.

L'excitabilité idio-musculaire à la percussion n'est pas augmentée. Les réflexes tendineux diminuent et finissent par disparaître au fur et à mesure que les muscles s'atrophient.

Crampes. — Chez presque tous leurs malades, MM. Charcot et Marie ont constaté des crampes musculaires douloureuses. Les crampes se montraient de préférence aux muscles des cuisses; elles étaient réveillées par les mouvements volontaires un peu énergiques, par les applications du courant électrique. Elles revêtaient un caractère de fréquence et d'intensité telles que les malades attiraient spontanément l'attention du médecin sur ces contractions spasmodiques.

Par contre , les rétractions fibreuses au niveau des jointures intéressées ou affectées ont fait défaut chez les malades observés par MM. Charcot et Marie.

Résultats de C examen électrique. — Dans les muscles où l'atrophie est déjà très prononcée, il y a diminution ou même abolition de l'excitabilité (galvanique et faradique). Dans les muscles où l'atrophie n'a pas encore atteint un degré très prononcé, on peut constater les signes de la réaction de dégénérescence. Enfin, dans les muscles les plus légèrement atteints, on ne constate qu'une diminution de la contractilité électrique.

Etat de la sensibilité — D'après MM. Charcot et Marie, les troubles de la sensibilité ne font point partie de la symptomatologie

230 LEÇONS SIR LES MALADIES DV SYSTÈME NERVEl'X

de cette forme d'atrophie musculaire, mais ils peuvent, en certains cas, se montrer avec une intensité relativement grande. Ainsi, chez un des malades observés par MM. Charcot et Marie, une femme, il existait de lanesthésie à la piqûre et à la température, un retard considérable de la perception sensitive, avec persistance insolite des sensations. De plus, cette malade éprouvait des douleurs dans les membres inférieurs.

Troubles vasQ-^moteurs. — Ils sont d'ordinaire très intenses au niveau des parties affectées. « Chez tous nos malades, écrivaient MM. Charcot et Marie, les pieds et les jambes présentaient une coloration bleuâtre ou rougeûtre, avec marbrures étendues. La forme générale du pied est un peu altérée, non pas qu il existe à proprement parler de l'œdème, ni qu il y ait augmentation de volume de cette extrémité, mais les contours en sont moins nets^ moins bien dessinés ; c'est un peu Taspect que présente un pied ayant séjourné pendant quelque temps dans un appareil inamovible. > De plus, chez deux des malades, deux femmes, il existait une adipose sous-rutanée considérable au siège de l'atrophie musculaire, ainsi qu'un abaissement très prononcé de la température locale.

Aspect général des malades. — Je ne puis que rei)roduirc ce que nous apprennent à ce sujet MM. Charcot et Marie. « Les individus atteints de cette affection jouissent ordinairement d'une santé parfaite ; leur nutrition générale ne laisse rien à désirer, et c'est un contraste singulier que celui qui existe entre les proportions du corps et de la racine des membres et celles des extrémités. Les pieds sont tombants, pas ou peu déviés quand ils ne reposent pas sur le sol, se plaçant au contraire en varus ou en valgus quand ils ont à soutenir le poids du corps. Les jambes sans mollets sont presque cylindriques, tout au i)lus légèrement coniques; les condyles internes font une saillie considérable, et lorsque les jambes sont tout à fait rapprochées, elles ne sont au contact que par les malléoles et par la partie la plus interne des condyles ; au-dessous et au-dessus se voient de larges espaces vides, le supérieur provient de l'aplatissement causé au niveau de la partie interne de la cuisse par l'atrophie du vaste interne ; la partie inférieure de la cuisse, au-dessus de la rotule, est hors de proportion avec la partie supérieure, par suite de V atrophie en jarretière. » (Fig. 25 et 26.)

TYPE CHARCOT-MARIE

Enfin, dans cette forme d'atrophie musculaire progressive^, on observe au plus haut degré cette démarche spéciale connue sous le nom de steppage et en rapport avec la paralysie des extenseurs du pied « steppage tel, disent MM. Charcot et Marie, que l'analogie avec cette allure des chevaux est absolument frappante ». En outre,

Fig. 25.

Fig. 26.

dans la station debout, les malades ne peuvent rester immobiles ; ils piétinent incessamment sur place.

Caractère familial de la maladie, — L'aBection débute ordinairement dans Tenfancc, vers Tàge de quatre ans, plus rarement dans l'adolescence, vers quinze ou seize ans. MM. Charcot et Marie attribuent une part considérable à l'influence de l'hérédité dans cette forme d'atrophie musculaire progressive. Mais ils sont bien obligés de reconnaître que cette influence héréditaire a fait défaut dans un certain nombre de cas. 11 en était ainsi notamment chez deux des quatre malades qu'ils ont observés.

Le type Charcot-Marie emprunte ses traits cliniques à la forme spinale et aux formes myopathiques d atrophie musculaire progressive, — Voila donc une forme d'atrophie musculaire pro-

gressive qui revêt toutes les allures des formes familiales que nous avons passées en revue dans les précédentes leçons. Elle a été rencontrée chez des enfants de la même famille ; elle débute habituellement dans Tenfance ou ladolescence ; elle se montre d'abord aux membres inférieurs et elle progresse avec une extrême lenteur, n'envahissant les muscles d'autres régions, et, en particulier ceux des membres supérieurs, qu au bout d'un temps relativement très long.

Mais à côté de cela, des contractions fîbrillaires dans les muscles en voie d'atrophie ont été observées, de la façon la plus indubitable, par M. Charcot; mais la réaction de dégénérescence paraît avoir été constatée d'une façon tout aussi certaine (par M. Vigouroux) chez deax (sur cinq) des malades qui ont servi à M. Charcot à créer cette nouvelle forme d'atrophie ; mais de plus, on a constaté, chez tous ces malades, des crampes eiy chez l'un ou Tautre, des douleurs^ deux ordres de manifestations qui parlent en faveur d'une origine neuropathique sinon myélopathique^ interprétation à laquelle s'est arrêté M. Charcot.

Enfin, pour ce qui concerne la localisation de l'atrophie, celleci, tout en débutant par les membres inférieurs, comme il arrive pour plusieurs des formes familiales, présente en réalité une distribution absolument différente. MM. Charcot et Marie font remarquer, en effet, que, dans la myopathie progressive primitive^ telle qu'elle a été comprise et définie par MM. Landouzy et Déjerine, le début de l'atrophie musculaire se fait toujours soit par les muscles du tronc, soit par ceux de la racine des membres ; qu'au contraire, dans la forme qu'il a décrite avec M. Marie, l'atrophie débute toujours par les muscles des extrémités (pieds, jambes, plus tardivement, partie inférieure des muscles de la cuisse, muscles propres des mains), de sorte que les deux auteurs en viennent à conclure que, dans leur forme d'atrophie, sont envahis les muscles que laisse indemnes la myopathie primitive.

L'impartialité m'oblige pourtant à dire que ce contraste cesse d'être vrai lorsqu'on se place au point de vue que j'ai adopté, lorsqu'on considère d'ensemble toutes les formes familiales, qui sont aussi les formes myopathiques d'atrophie musculaire progressive.

Il semble, en somme, que les observations contenues dans le mémoire de MM. Charcot et Marie comblent, si je puis m'expri-

TYPE CHARCOT-MARIE 233

raer ainsi, le fossé qu'on avait cru pouvoir creuser d'une part entre le type Aran-Duchenne^ considéré comme l'expression de la forme spinale de Tatrophie musculaire progressive, et, d'autre part, les formes héréditaires ou familiales (y compris la paralysie pseudo-hypertrophique), que rien jusqu'ici ne s'oppose à considérer comme des expressions ou des modalités cliniques d'une myopathie atrophiante primitive. Ces observations, dis-je, paraissent enlever en grande partie sa raison d'être à la dichotomie proposée par Erb, pour la classification des atrophies musculaires progressives pures ou compliquées d'hypertrophie ou de pseudoliypertrophie.

Remarquez bien que je n'affirme rien, que je ne parle que de simples probabilités, de présomptions. Cette réserve m'est inspirée, par deux ordres de considérations.

Critique des faits qui ont sefvi à édifier le type Charcot- Marie. — D'abord, les observations contenues dans le mémoire de MM. Charcot et Marie sont passibles d'une critique qui s'adresse indifféremment à tous les faits utilisés pour établir ces formes diverses de myopathies atrophiantes : on trace un type, fondé sur un ensemble de caractères empruntés à un certain nombre de faits; mais quand on entre dans le détail des choses, on découvre que très peu de faits, considérés isolément, réalisent, sinon l'ensemble, du moins les principaux caractères assignés au type. C'est vous dire que toute cette schématisation est essentiellement artificielle, et qu'on a tort d'y attribuer une valeur absolue, comme c'est la tendance du jour.

Pour en revenir aux observations de MM. Charcot et Marie, je vous ferai remarquer que le caractère familial de la myopathie n'existait que dans deux observations sur cinq, que la réaction de dégénérescence également n'a été constatée que deux fois sur cinq.

On pourrait objecter aussi que ces observations sont en nombre trop faible, pour qu'on prétende les faire servir à saper par la base cette classification si laborieusement établie, qui distingue les atrophies musculaires progressives en myopathies spinales et myopathies primitives. Il est vrai que MM. Charcot et Marie ont fait rentrer dans leur type d'atrophie musculaire progressive dix-neuf observations plus ou moins anciennes, empruntées à différents auteurs. Mais, à cause même de leur ancienneté, la plupart de ces observations n'ont pas grande valeur.

234 LEÇONS SUft LES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

Prenons, par exemple, les dix faits publiés par Eichhorst et dont je vous ai déjà entretenus précédemment. Dans tous ces faits, l'exploration électrique n*a élc pratiquée que d'une façon très insuffisante; la réaction de dégénérescence n*a pas été constatée, et pour cause (ce phénomène n'était pas encore connu à cette époque) ; il n'a pas été fait mention de contractions fibrillaires, voire que dans deux ou trois des notices publiées par Eichhorst, il est dit explicitement que ces contractions fibrillaires ont fait défaut.

Vinterprétation de ces faits commande des réserves. — Mais il y a plus : aucune des observations publiées par MM. Charcot et Marie n'adonné lieu aune autopsie. Dans ces conditions, j'estime qu'il faut être très réservé sur l'interprétation de ces faits. J'aqcorde que toutes les probabilités sont en faveur de l'origine myélopathique (ou neuropathique) de l'atrophie nmsculaire progressive constatée chez les malades de MM. Charcot et Marie, mais il n'est pas impossible qu'une autopsie, si l'occasion d'en faire une vient à se produire, nous réserve quelque surprise.

Conclusion. — C'est pourquoi j'ai cru devoir vous présenter le type Charcot-Marie d'atrophie musculaire progressive .comme un type familial présumé myélopathique ' .

* Dans un mémoire paru, Il y a quelques semaines (in Aj^chiv fur Psi/chialne y t. XX, fasc.Hl, p. 660), et intilulé : Sur l* Atrophie musculaire neurolique, un élève d*Erb, M. J. IIolTmann, a plaidé en faveur de l'indépendance du type Charcot- Marie. CeUe forme d'atrophie musculaire progressive se place, à l'idée de M. HolTmann, entre les formes myopathiques et les formes spinales, en ce sens, qu'elle reconnaît pour substralum anatomo- pathologique, une dégénérescence ascendante des nerfs périphériques, dégénérescence qui remonte jusqu'aux racines antérieures et postérieures, mais qui va en diminuant d'intensité de la périphérie vers le centre. Comme preuve de l'existence de cette lésion neurotique multiple, M. Hoffmann a invoqué deux observations déjà anciennes : une de Virchow (Mrchow's ArchiVf t. VIH, p. 737), l'autre de Friedreich, parue dans la monographie plusieurs fois citée dans ces leçons. Dans les deux cas, la dégénérescence des nerfs périphériques coïncidait avec une dégénérescence grise des cordons postérieurs de la moelle, dégénérescence qui intéressait d'une façon prépondérante les cordons de Goll. Il y a lieu d'ajouter que, pour Hoffmann, la dégénérescence des nerfs périphériques n'était pas absolument primitive; que selon toute vraisemblance, elle avait eu son point de départ dans les cellules ganglionnaires descornes antérieures. Ilentre, à ce propos, dans des considérations très intéressantes sur le rôle qui revient aux cellules trophiques dans le développement des fibres nerveuses. U rappelle que, d'après les recherches de Vignal, le développement des fibres nerveuses est en raison directe de leur proximité des racines, tandis que, dans les deux observations susdites de Virchow et de Friedreich, le degré de la dégénérescence périphérique était en raison inverse de la distance des nerfs à leurs racines. C'est ainsi que, par voie intuitive, il arrive à conclure que la dégénérescence des nerfs périphériques, dans la forme

TYPK CIIAIICOT-MAUIK 235.

Charcot-Marie d'atrophie musculaire progressive, doit reconnaître pour cause un défaut d'innervation trophique en rapport avec une altération des cellules ganglionnaires des cornes antérieures. Il soutient néanmoins qu'alors même que des observations ultérieures démontreraient l'existence de ces altérations des appareils trophiques de la moelle, on pourrait néanmoins adopter pour le processus, le nom d' « atrophie musculaire progressive neurotique ■ en tant que^ ce nom est en rapport avec la lésion prépondérante.