RAPPORTS DES DIFFERENTS TYPES D ATROPHIE MÏÏSCULAIRB PROGRESSIVE

Récapitulation. — Rapports du type Aran-Duchenne avec les types familiaux. Le type Charcol-Marie peut être considéré comme un lien de transition entre le type Aran-Duchenne et les types familiaux.

Rapports des différents types familiaux. — Rapports entre la paralysie pseudohypertrophique et le type Leyden-Mœbius ; entre le type Leyden-Mœbius et le type Zimmerlin ; entre le type Zimmerlin et le type juvénile d'Erb; entre la l'orme juvénile d'Erb et le type Landouzy-Déjerine ; entre le type Landouzy- Déjerine et le type Zimmerlin ; entre le type Landouzy-Déjerine et la paralysie pseudo-hyperlrophique.

Pour terminer cette étude des atrophies musculaires progressives, je vais consacrer une dernière leçon à Texamen des rapports des différents types dont je vous ai fait l'histoire détaillée. Je commence par vous récapituler rapidement les principaux faits de cette étude.

Récapitulation. — Vous vous rappelez que je vous ai décrit d'abord une forme d'atrophie musculaire progressive, type Aran- Duchenne — qui, d'après les idées dominantes du jour, emprunte son individualité nosologique à trois éléments principaux :

1** Un élément étiologique, qui réside dans le caractère individuel de la maladie, c'est-à-dire dans ce fait que l'atrophie musculaire ne paraît pas se développer sous l'influence apparente de l'hérédité morbide, qu'en tout cas, elle ne frappe pas plusieurs individus de la même famille ;

2"* Un élément stjmjjtomatoloffique, qui réside dans le début habituel de l'atrophie par les petits muscles des mains, dans l'extension relativement rapide de l'atrophie à d'autres groupes de muscles, dans son mode de distribution, dans l'absence constante de pseudo-hypertrophie, dans l'existence à peu près constante des contractions fibrillaircs, de la réaction de dégénérescence,

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dans la fréquence reialivement grande des complications bulbaires, tous caractères qui font ^défaut dans les autres formes d'atrophie musculaire progressive, c'est du moins ainsi qu'on se représente les choses;

3"* Un élément anatomo-pathologiqiie . qui réside dans ce fait, que Tatrophie musculaire, dans le type en question, est sous la dépendance d'une lésion sjHnale bien définie, d'une dégénérescence des grosses cellules ganglionnaires des cornes antérieures.

A cette forme spinale et non héréditaire d'atrophie musculaire progressive on oppose les formes familiales, qui :

a. — Diffèrent de la première en ce que — on l'affirme du moins — elles ne réalisent aucun des caractères précédents.

A. — Diffèrent entre elles, par le lieu de début, le mode de propagation, la distribution de l'atrophie musculaire. Ces différences, je vous les ferai ressortir tout à l'heure dans un tableau d'ensemble.

Rapports du type Aran-Duchenne avec les types familiaux. — Une première question se pose dès lors, qui est de savoir :

S'il existe, entre ces deux grandes classes d'atrophies musculaires progressives {atrophie spinale non héréditaire, atrophies familiales et myopathiques) une ligne de démarcation aussi tranchée que celle qu'on prétend établir entre elles, quelque chose comme la limite qui sépare deux groupes morbides, différant entre eux à la fois par l'étiologie, la symptomatologie, l'évolution, la nature et le siège des lésions ? Je ne le crois pas, pour ma part. Je vous ai dit, dans ma dernière leçon, que la découverte du type Charcot'Marie me paraît avoir porté un coup sérieux à cette dichotomie laborieusement édifiée sur les observations et les recherches des quinze dernières années, édifice qui se présentait à nous sous les dehors d'une classification si simple, si séduisante.

Le type Charcot-Marie peut être considéré comme un lien de transition entre le type Aran-Duchenne et les types familiaux. — Avant la publication du mémoire de MM. Charcot et Marie, deux points paraissaient à peu près acquis, c'est que :

i** Quand une atrophie débute ailleurs que par la racine des membres supérieurs, et autrement que sous l'influence d'une cause extérieure, telle que le surmenagn, il y avait tout lieu de

soupçonner, de considérer comme très vraisemblable rorigine myopathique de cette atrophie musculaire progressive.

2''. Cette vraisemblance se transformait en qnasi-certitude ^ lorsque Tatrophie musculaire se présentait avec le caractère familial, c'est-à-dire frappant plusieurs sujets et plusieurs générations <1 une même famille.

Or, les observations de MM. Gharcot et Marie nous offrent des <^\emples d'une atrophie musculaire débutant par les membres inférieurs, et d'atrophie musculaire familiale dans un certain nombre de cas, avec des caractères symptomatologiques tels, qu'il y a tout lieu de rapporter ces cas d'atrophie musculaire progressive à une origine myélopathique, à des lésions spinales, ou tout 4iu moins à une névrite périphérique multiple.

On pourrait objecter, il est vrai, que ce dernier point n'est pas f^ncore tranché, qu'à défaut d'une autopsie concluante, il n'existe <?ncore qu'à l'état de présomption. Soit, mais les observations de ■Charcot-Marie n'en subsistent pas moins comme des exemples •d'une atrophie musculaire progressive pouvant revêtir la forme familiale, et empruntant à la forme spinale classique deux de î^es traits cliniques, qui semblaient appartenir en propre à cette ilernière : Réaction de dégénérescence, contractions fibrillaires.

Rapports des différents types familiaux. — Une seconde question est de savoir quelles sont au juste les relations réciproques des difTérents types d'atrophie musculaire progressive qui rentrent dans la catégorie des atrophies musculaires familiales. S'agît-îl <i'autant d'espèces morbides distinctes, ou seulement de modalités d'une seule et môme maladie, fruit de l'hérédité morbide? Mon opinion sur ce point, vous la connaissez déjà. Je vous aï déjà laissé entrevoir, à plusieurs reprises, que c'est vers cette :^econde manière de voir que j'incline, vers celle qui n'admet pas de ligne de démarcation bien nette entre ces différentes formes familiales, qui les considère comme des manières détre dune seule et même myopathie.

Je vais vous exposer les preuves qui me dictent ce jugement ;

je vais vous montrer qu'entre toutes ces formes familiales, il

. existe des formes de transition, représentées par des observations

qui empruntent leurs traits cliniques à deax formes voisines,

sinon à plusieurs.

A). — Rapports entre la paralysie pseudo-hypertrophique et le