RAPPORTS DES DIFFÉRENTS TYPES

type Leyden-Mœbiiis. — Rappelez-vous d'abord que, pour ce qui concerne les relations de la paralysie pseudo-hypertrophique et de V atrophie musculaire progressive du type Leyden-Mœbius, l'accord est à peu près unanime sur ce fait, qu'il ne s'agit là que de deux modalités d'une seule et même forme de myopathie héréditaire.

Dans les deux, l'affection musculaire présente la même distribution; seulement, plus jeune est le malade chez lequel on est à même d'observer cette myopathie, plus on a de chances de rencontrer de la pseudo-hypertrophie là où débute l'affection musculaire, c'est-à-dire aux jambes et aux cuisses. A la longue, cette pseudo-hypertrophie fait place à l'atrophie, de sorte que, quand on observe cette forme de myopathie à deux âges très différents chez un même sujet, celui-ci, qui, dans son enfance, réalisait le syndrome de la paralysie pseudo-hypertrophique, réalise ensuite, à l'âge mûr, les caractères cliniques du type Leyden- Mœbius dans toute sa pureté.

Je vous ai dit que le professeur Damaschino avait insisté sur ce mode d'évolution de la paralysie pseudo-hypertrophique, dont il ne manque pas d'exemples dans les recueils de la science.

B). — Rapports entre le type Leyden-Mœbius et le type Zimmerlin. — Entre ces deux types d'atrophie musculaire progressive la différence consiste surtout en ceci :

Absence de pseudo-hypertrophie et de lipomatose, dans le second type, et fréquence relativement grande de cette lipomatose, dans le premier type.

De plus, dans le type Leyden-Mœbius, l'atrophie musculaire débute aux membres inférieurs (mollets), pour envahir ensuite la masse sacro-lombaire et se fixer longtemps en ces deux régions, avant d'envahir la moitié supérieure du tronc et les membres supérieurs, quand toutefois ceux-ci sont atteints. Dans le type Zimmerlin, l'atrophie musculaire débute par les membres supérieurs {localisation scapulo-humérale) pour gagner ensuite les muscles de la moitié supérieure du tronc.

Or:

i"" Chez un des malades de Zimmerlin, il existait des traces bien manifestes de pseudo-hypertrophie dans le muscle grand pectoral à droite ;

2** Chez ce même malade — la maladie durait depuis trente-

2i0 LEÇONS SrH LES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

cinq ans — Tatrophic avait gagné les membres inférieurs ; le cas rentrait donc dans le type Leyden-Mœbius ;

3* Barsikow a publié des observations relatives à un premier groupe familial d'atrophie musculaire; les sujets de ce premier groupe réalisaient le type d'atrophie musculaire progressive décrit par Leyden-Moebius, sauf un seul; chez ce dernier, la distribution de Tatrophie musculaire progressive était la même que dans le type Zimmerlin (le travail de Barsikow est antérieur au mémoire de Zimmerlin). Voilà bien encore des faits propres à nous édifier sur la valeur nosologique de cette classification des atrophies musculaires familiales en types.

Dans le groupe familial d'atrophie musculaire progressive, qui comprend des faits décrits par Friedreich, Oppenheimer et Hemptenmacher, la distribution de Tatrophie était la même que chez le malade de Zimmerhn, dont il vient d'être question : Début de f atrophie musculaire progressive par la masse sacro-lombaire, comme dans le type Leyden-Mœbius ; envahissement subséquent des membres supérieurs, comme dans le type Zimmerlin. Pour être conséquent, a fait remarquer Schultze, il faudrait donc admettre un type Oppenheimer-Friedreich-Hemptemnacher, qui, ajouterai-je, empiétant à la fois sur le type Leyden-Mœbius et sur le type Zimmerlin, leur servirait de trait d'union.

Entre le type Zimmerlin et le type Leyden-Mœbius, on peul également intercaler le groupe familial décrit par Eichhorst, autre type bâtard, que M. Charcot, vous le savez, a rattaché à son type (Charcot-Marie) : chez quelques malades de ce groupe, Tatrophie a débuté par les membres inférieurs, pour s'y cantonner (de là le nom impropre de type fémoro-tibiat), tandis que chez les autres malades de ce même groupe, il y a eu envahissement subséquent des muscles des membres supérieurs.

Cet envahissement subséquent des membres supérieurs par Tatrophie, a été également observé par M. Brossard, dans deu\ cas d'atrophie musculaire progressive, à début par les membres inférieurs, qui ont fait l'objet d'une thèse très remarquable sur ce sujet. Soit dit en passant, les deux faits relatés par M. Brossard présentaient ceci de particulier, qu'il existait une déformation des orteils en griffe.

Pour vous convaincre du peu de valeur qu'offre, au point de vue de la distinction de ces types, l'ordre d'envahissement observé