RAPPORT DES DIFFÉRENTS TYPES

par Tatrophie, je vous citerai encore le second groupe familial, décrit par Barsikow : chez les malades de ce groupe, un seul excepté, Tatrophie intéressait exclusivement les muscles de la jambe, comme dans une des variétés du type d'Eichhorst. Au contraire, chez le malade du même groupe, qui faisait exception à cette règle, Tatrophie a débuté par les muscles de l'épaule, pour envahir subséquemment les muscles des jambes.

Môme ordre d'envahissement de Tatrophie musculaire chez Tun des malades de Zimmerlin, dont je vais vous parler. L'observation peut servir de trait d'union entre le type Zimmerlin et ce qu'on a appelé le type Eichhorst.

C. — Rapport entre le type Zimmerlin et le type juvénile d*Erb. — Je poursuis ma démonstration. J'ai déjà eu occasion de vous dire que dans le type Zimmerlin et dans \a fo)*me juvénile dErb^ la distribution de Vatrophie musculaire est très sensiblement là même ; pour tous les deux, on a pu caractériser cette distribution par les mots de type scapulo-huméral. Entre ces deux types scapulo-huméraux, nous ne trouvons encore que des différences d'une valeur très relative : la pseudo-hypertrophie et môme l'hypertrophie vraie sont presque constantes dans la forme juvénile d'Erb ; je viens de vous dire, à l'instant, que Zimmerlin a noté des indices de pseudo-hypertrophie du grand pectoral, chez un de ses atrophiés.

Je vous rappelle ensuite qu'Erb n'a jamais constaté la réaction de dégénérescence dans sa forme juvénile, tandis que Zimmerlin croit avoir observé cette modification de l'excitabilité électrique chez un de ses malades et à l'exploralion d'im seul muscle. Voua entendez bien : l'exploration électrique a été 'faite sur sept malades qui présentaient une myopathie embrassant une grande partie des muscles du squelette, et une seule fois, au niveau d^im seul ?7iuscle, le grand pectoral, on a observé des modifications de Texcilabilité galvanique qui ne sont pas tout à fait celles qu'Erb a décrites sous le nom de réaction de dégénérescence, mais qui s'en rapprochent. On ne saurait évidemment se baser là-dessus pour établir une barrière infranchissable entre ces deux types d'atrophie musculaire progressive héréditaire.

Il est vrai que, dans la forme juvénile d'Èrb, l'extension de l'atrophie musculaire aux membres inférieurs est assez fréquente. Mais cet envahissement des membres inférieurs par l'atrophie a

2i2 LEÇONS SUR LES MALADIES Dt SYSTÈME NERVEUX

été noté chez le malade de Zimmerlin, dont je vous parlais plus haut. Chez ce malade, c'est un détail important à noter, Taffection durait depuis fort longtemps (trente-cinq ans) ; on est donc en droit de se demander si, à la longue, l'atrophie n'envahira pas les membres inférieurs chez les autres malades du même groupe familial.

Rapports entre la forme juvénile d'Erb et le type Landouzy- Déjerine. — Pour ce qui est des relations de ces deux types d'atrophie musculaire progressive, je fais appel à vos souvenirs récents. J'ai insisté, dans mon avant-dernière leçon, sur ce que, abstraction faite de Tenvahissement de la face, dans le type Landouzy-Déjerine, la distribution de l'atrophie musculaire est la même dans les deux formes d'atrophie musculaire progressive héréditaire ou familiale, que je viens de vous nommer. Or, je vous ai déjà parlé des trois observations de Duchenne qui prouvent bien qu'il n'y a pas, dans ce caractère, de quoi établir une distinction fondamentale entre les deux types en question ; ces trois observations concernent un père et ses deux fils. Chez ces deax derniers, l'atrophie musculaire revêtait tous les caractères du type Landouzy-Déjerine ; chez le père, qui tenait lui-même le germe de la maladie de son père, l'atrophie musculaire s'était montrée à l'âge de quarante-huit ans. A cet ûge, les deux épaules se sont amaigries; « les mouvements d'élévation des bras sont devenus de plus en plus difficiles, et ont bientôt produit Técartement des omoplates en forme d'ailes. Puis les muscles des avant-bras et de la poitrine se sont atrophiés successivement et lentement. Enfin les muscles moteurs des membres inférieurs ont été atteints à leur tour ». En somme, ajoute Duchenne, l'atrophie musculaire progressive a envahi, chez le père, les mêmes muscles que chez les enfants, sans toucher toutefois aux muscles de la face.

E). — Rapports entre le type Landouzy-Déjerine et le type Zimmerlin. — Voulez-vous maintenant que nous remontions cette espèce de gamme descendante, dont tous les tons, vous le voyez, se fondent les uns dans les autres? Sautons, si je puis m'exprimer ainsi, par-dessus le type Erb, en partant du type Landouzj- Déjcrine ; nous allons trouver, comme trait d'union entre ce dernier et le type Zimmerlin, deux des trois observations du second groupe familial (famille Schumacher), qui ont été publiées par Zimmerlin. Voici ce que ces observations présentaient de particu-

RAPPORTS Di:S DIFFKRENTS TYPES 2i3

lier, d'imolite, dirait un partisan de l'individualité des types familiaux d'atrophie musculaire progressive. J'emprunte les détails qui vont suivre, et à dessein, au mémoire de MM. Landouzy et Déjerine : « Dans l'observation VI, il est noté que le malade (trente-neuf ans) a la bouche un peu tirée à gauche. L'avancement des lèvres (moue) et les sifflements sont incomplets, et se faisaient mieux auparavant, au dire du malade. Dans l'observation VU (quarante-deux ans), la bouche est large, la lèvre inférieure épaisse et un peu pendante. Intégrité du front et des yeux. Par contre, dans ces mouvements, la région de la bouche, ainsi que la bouche elle-même, ne se modifient que peu et restent immobiles d'une façon frappante, comme un masque. Le malade ne peut gonfler les joues, ni faire la moue, ni siffler (langue et voile du palais intacts, dans les deux cas). »

Et MM. Landouzy et Déjerine d'ajouter :

« *Ces observations nous paraissent rentrer dans la myopathie atrophique progressive, et la participation de quelques muscles de la face à l'atrophie daiu deux d'entre elles, vient encore appuyer notre manière de voir. » {Loc. cit., p. 355.)

Ai-je tort ou raison, lorsque je prétends voir dans ces observations le trait d'union entre le type Landouzy-Déjerine et le type Ziramerlin î

F). — Rapports entre le type Landouzy-Déjerine et la paralysie pseudo'hypertrophique. — Remontons encore plus haut ; sautons directement du type Landouzy-Déjerine à la paralysie pseudo-hypertrophique (qui ne fait qu'îm avec le type Leyden- Mœbius). En tant que lien de transition entre ces deux termes extrêmes de notre échelle, je vous signale une observation d'un médecin anglais Longdon-Down, observation que je ne connais que d'après un résumé pubhé par Kiissmaul ; mais ce que j'en sais et ce que je vais vous en dire suffira pour vous convaincre que ce fait clinique a bien la signification que je lui attribue : chez le malade de Longdon-Down, il existait une hypertrophie apparente énorme de certains muscles ; l'examen de fragments de ces muscles, excisés à l'aide du harpon, avait fait constater les mêmes altérations que celles qu'on rencontre dans les cas de pseudo-hypertrophie. A la face, les muscles temporaux, vraisemblablement aussi les muscles masséters, étaient envahis par cette pseudo-hypertrophie. Les muscles de la face étaient torpides,

les musc/es orbiculaires étaient manifestement at7*ophiés^ c'està-dire que, suivant la judicieuse remarque de Schulze, il y avait, dans ce cas, coexistence de la pseudo-hypertrophie musculaire et de Tatrophie faciale.

Vorci, d'autre part, un type 4ont je ne vous ai parlé qu'incidemment, type vagabond, si je puis m'exprimer ainsi, car on le voit figurer dans des cases très diverses de la classification des atrophies familiales. On la rattaché au type Leyden-Mœbius ; M. Charcot le réclame pour le fondre dans sa forme particulière d'atrophie musculaire progressive . (Type Charcot-Marie.) D'autres enfin, MM. Landouzy et Déjerine, par exemple, attribuent à ce type une individualité propre, en le dénommant type fémoro-libial d'Eichhorst. 11 a été édifié sur le groupe d'observations d'atrophie musculaire progressive familiale, relatées par Eichhorst, et dont je vous ai déjà longuement parlé. Les observations de ce groupe familial avaient cela de particulier que Tatrophie débutait par les membres inférieurs, pieds et jambes, que chez quelques malades, elle est restée cantonnée dans ces parties, tandis que, chez la plupart, elle a remonté aux cuisses, aux avant-bras et aux mains, La dénomination de type fémoro-tibial me parait donc bien mal caractériser ce groupe familial.

Quoiqu'il en soit, dans une des observations (n^'Vl) d'Eichhorst, qui concerne un garçon de huit ans — (les sujets des autres observations concernent des adultes, une exceptée, enfant de huit ans également, qui n'avait pas encore d'atrophie apparente mais seulement de la faiblesse) ; — il est dit qu'il y avait une expression stupide de laface^ mais ni paralysie, ni atrophie des muscles faciaux. Or, on est en droit de se demander si cette expression stupide de la face — détiiil quia été relevé par MM. Déjerine et Landouzy {loc, cit,^ p. 354) — n'était pas en rapport avec une atrophie cornmencante ou peu apparente des muscles faciaux. Rappelez- vous qu'en vous parlant de la séméiologie des atrophies musculaires, et plus tard, à propos de la paralysie pseudo-hypertrophique, je Vous ai dit combien souvent les apparences présentées par un muscle en voie d'atrophie sont trompeuses, et comme il est souvent impossible de se prononcer sur la nature des altérations de ce muscle, avant de l'avoir soumis à l'examen microscopique.

Une observation curieuse entre toutes, el qui vient a point à

BAPPOUTS DKS DIFFÉRENTS TYPKS 2i5

cette place, me servira à ratifier ce que je viens de vous dire : à savoir que des muscles superficiels, et les muscles faciaux notamment, peuvent paraître indemnes de toute atrophie et de toute paralysie, alors qu'en réalité — c'est Texamen microscopique qui le fait voir — ils sont envahis par les altérations hîstologiques qui préparent Tatrophie de la substance contractile.

Il s'agit d'une observation dont je vous ai déjà entretenus ; elle figure dans la grande monographie de Friedreich, sous le n** XX ; la relation clinique de ce fait a été complétée par Schultze, qui a eu l'occasion de faire Tautopsie du malade. Je vais vous résumer le fait à traits rapides, la chose en vaut la peine :

Le sujet de l'observation fut victime d'un traumatisme grave, à Tâge de vingt-sept ans ; une voiture lui passa sur les deux jambes. L'accident n'occasionna d'abord qu'une contusion des parties molles , dont le malade parut se remettre en très peu de temps. Mais dans le courant de cette même année, il ressentit de la faiblesse dans les membres inférieurs ; en même temps^ les jambes se mirent à grossir. Donc, début semblable à celui de la paralysie pseudo-hypertrophique. Vers la môme époque, la faiblesse envahissait les bras et les mains ; les muscles des membres supérieurs étaient souvent agités par des contractions fibrillair es. Douleurs tiraillantes dans les quatre membres ; impotence relative des mains et des jambes. En 1863, on constatait de l'atrophie musculaire aux : pectoraux^ muscles du dos^ de t épaule , du bras (biceps et brachial antérieur), des avant-bras et des mains surtout, et principalement à droite, où il restait à peine des traces des muscles des éminences thénar et hypothénar. Contrastant avec les membres supérieurs, les membres inférieurs présentaient un développement athlétique et pouvaient déployer une vigueur assez considérable. Il est vrai que les jambes se fatiguaient vite, ce que Friedreich attribuait au fardeau résultant de l'hypertrophie de ces parties. La circonférence du mollet mesurait 44 centimètres à gauche, 40 centimètres à droite. Sur des fragments des muscles gastrocnémiens excisés et examinés au microscope, on a constaté : 1** la présence de fibres manifestement hypertrophiées avec leur striation normale ; 2^ une néoplasie de fibres musculaires.

Un an plus tard, les deux muscles deltoïdes avaient augmenté de volume; en même temps ils avaient gagné en énergie contra-

246 LEÇONS SLR LES MALADIES hV SYSTÈME NERVEUX

tile. Au contraire, les muscles déjà précédemment hypertrophiés avaient diminué de volume. Cette diminution de volume se remarquait également aux delloïdes, dix-huit mois plus tard, coïncidant avec une diminution de Ténergie contractile. A cette époque, « l'atrophie était en progrès dans tous les muscles intéressés » par la maladie.

En 1870, cinq ans aprè« le premier examen, les deltoïdes et les gastrocnémiens avaient de nouveau augmenté de volume, mais cette fois leur consistance, au lieu d'être accrue, était pâteuse, mollasse, c'est-à-dire que Taccroissement de volume était maintenant en rapport avec la lipomatose, avec une infiltration graisseuse, et non plus avec l'hypertrophie d un certain nombre de fibres musculaires. Aux membres supérieurs et au tronc, l'atrophie était restée stationnaire. En 1883, Texamendu malade, fait par le professeur Erb, dénotait que presque tous les muscles des membres supérieurs étaient atrophiés. A Tinspection, cette atrophie était surtout manifeste au niveau des deltoïdes, où la peau ballottait comme un sac vide. L'atrophie était moins apparente aux membres inférieurs, mais en réalité presque tous les muscles de ces membres avaient perdu leur énergie fonctionnelle. Au tronc, l'atrophie occupait principalement les extenseurs de la colonne vertébrale : le diaphragme était intéressé. La réaction de dégénérescence a été constatée d'une façon très nette sur certains muscles des membres inférieurs. Le malade a succombé à la gêne respiratoire (atrophie du diaphragme).

L'autopsie a démontré :

1** Qu'il existait des altérations atrophiantes ayant envaJiî la plus grande partie des muscles du squelette, y compris le diaphragme, mais sans participation des muscles innervés par le bulbe ;

2** L absence de toute altération spinale, l'intégrité de l'ensemble des centres nerveux);

3** L'absence d'altérations bien prononcées, dans les nerfs périphériques ;

4** Pour ce qui concerne spécialement les altérations des muscles, elles ont été étudiées avec un soin remarquable sur des pièces provenant de dix-neuf muscles difiérents. Voici ce que je crois devoir vous signaler des résultats annoncés par Schultze, et qui sont, en subtance, conformes à ceux que d'autres histologistes

RAPPORTS DES DIFFI^IRENTS TYPES 247

avaient déjà constaté dans des cas de paralysie pseudo-hyper-trophique :

Même dans les muscles les plus atrophiés en apparence — fessiers, deltoïdes — il existait encore des fibres hypertrophiées. La plus grande partie de ces muscles était transformée en tissu adipeux. Au sein de ce tissu adipeux, on trouvait, disséminées en différents points, des masses ayant Taspect du tissu conjonctif, à fibres larges, aplaties. Entre les fibres de ce tissu conjonctif, se voyaient des amas de noyaux qu'il y avait tout lieu de considérer comme des noyaux mu^sculaires^ sarcolemmatiques ^ pour des raisons que je crois superflu de vous indiquer ici. Ces amas de noyaux représentaient donc les derniers vestiges d'une myosite (c parenchymateuse », perdus au milieu des vestiges beaucoup plus frappants de la myosite interstitielle. Enfin Schultze a constaté une altération spéciale, représentée par des vacuoles creusées dans les éléments du tissu musculaire et dont je ne crois pas devoir vous parler plus longuement.

b, — Dans les muscles moyennement atteints, les altérations prédominantes étaient représentées par Y hypertrophie des fibres muscidaires et par \di prolifération des noyaux muscidaires sarcolemmatiques.

c. — Enfin, dans des muscles sains en apparence, l'examen histologique a fait découvrir ces mêmes altérations à l'état rudimentaire. Or, notez bien ce détail, parmi ces muscles figuraient ceux de la face, du moins le frontal et l'orbiculaire des lèvres, les seuls muscles faciaux qui aient été examinés : sur des préparations de ces deux muscles, on n'a pas, il est vrai, découvert de fibres manifestement hypertrophiées. Un petit nombre de fibres seulement étaient enveloppées d'une épaisse gaine de tissu conjonctif (prolifération interstitielle commençante) assez semblable au périnèvre. 11 existait, en outre, une prolifération de noyaux, sarcolemmatiques principalement, formant des groupes qui comprenaient chacun jusqu'à vingt- sept noyaux. Et de tout cela Schultze conclut que chez ce sujet, les muscles faciaux ne réalisaient pas un état absolument normal.

Récapitulons maintenant les points les plus intéressants qui se dégagent de cette observation.

Ce n'est pas un exemple de myopathie familiale, car le malade ne connaissait personne, parmi les siens, ayant été atteint d'une

2i8 LEÇONS SUR LES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

affection du même genre. Par ce détail, l'observation se rapproche des myopathies non héréditaires, dent la forme Aran-Duchenne est le type par excellence.

En outre, on a constaté, chez ce malade, la réaction de dégénérescence ainsi que des contractions fibrillaires, deux caractères qu'on rencontre surtout dans l'atrophie musculaire progressive spinale.

Cependant l'autopsie a démontré qu'il s'agissait d'une affection myopathique, sans altérations de la moelle et des nerfs.

Par son mode de début, cette myopathie se rattache à la para* lysie pseudo'hypertrophique^ et le cas réalise en même temps la métamorphose de la paralysie pseudo-hypcrtrophique en atrophie musculaire, du type Leyden-Mœbius d'abord; mais dans la suite la distribution de l'atrophie et la coexistence de celle-ci avec de la pseudo-hypertrophie et de l'hypertrophie vraie, eussent autorisé à conclure que le sujet réalisait à la fois le type Leyden- Mœbius {forme psetido- hyper trophique) et le type juvénile d'Erb.

Vient l'autopsie, qui révèle un détail inattendu, c'est que les muscles faciaux présentaient, sous une forme ébauchée, les altérations qui conduisent à l'atrophie de ces muscles, laquelle, vous vous le rappelez, constitue la caractéristique du type Landouzy- Déjerine, l'élément qui différencie ce type des types voisins, de celui de Zimmerlin notamment. Vous voyez donc qu'à moins de prétendre faire de cette observation un type à part, ce que Schultze s'est bien gardé de faire — force est de la rattacher à plusieurs types à la fois.

Le tableau synoptique ci-joint vous donnera une idée d'ensemble des étroites relations de ces différents types d'atrophie musculaire progressive familiale et vous convaincra, je pense, de tout ce que cette classification a d'arbitraire. J'ai placé en regard et entre ces différents types, l'indication des principaux faits qui leur servent de trait d'union.

RAPPORTS DKS DIFFKRKNTS TYPES

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•*"'°^e'xnwpdui»>»*?

Historique. — Symptoiiatologie. — Période prodromique. — Période d'élat ou de paralysie; mode de début de la paralysie; distribution de la paralysie. — Etal des membres paralysés: sensibilité, température locale.— Etat de la contractilité Taradique. La paralysie est curable. — Période atrophique: marche de l'atrophie musculaire; troubles trophiques concomitants. — Résultats de l'exploration électrique; réaction de dégénérescence. — Période des déformations secondaires; pathogénie des déformations secondaires.

Etiologie.— Dentition; origine infectieuse; froid, traumatisme; hérédité morbide; âge.

Mabche. — Durée. — Terminaison,

Nous allons maintenant aborder Tétude des amyolrophies qui, dans notre plan d'étude, figurent sous le titre d'atrophies musculaires diffuses. Il s'agit, je vous le répète, comme pour les atrophies musculaires progressives, de véritables maladies, dans la symptomatologie desquelles l'atrophie musculaire joue un rôle prépondérant. Je crois devoir vous rappeler, en quelques mots, certains caractères de ces amyotrophies diffuses, sur lesquels je me suis déjà appesanti, au chapitre des classifications.

Contrairement à ce qui a lieu dans les différentes formes d'atrophie musculaire progressive étudiées dans les leçons précédentes, la paralysie, en thèse générale, précède Tatrophie musculaire dans les amyotrophies qu'il nous reste à étudier. Un certain nombre de muscles sont, dans un délai relativement court, frappés d'impuissance motrice; puis quelques-uns, plus rarement la totalité de ces muscles, se dénourissent, maigrissent, s'amincissent. Ces troubles fonctionnels et nutritifs, paralysie motrice et atrophie musculaire consécutive, suivent une marche synchrone dans les différents muscles atteints. Enfin, considérée dans son ensemble, l'évolution de ces troubles est inverse de la marche de l'atrophie musculaire progressive : au lieu de gagner en étendue lentement

PARALYIK SPINALE INFANTILE 251

et progressivement, la paralysie motrice et Tatrophie en masse d'une plus ou moins grande partie des muscles paralysés atteignent leur maximum d'extension en un espace de temps relativement court; à partir de ce moment, la paralysie etTalrophie ont, dans les formes aiguës principalement, une tendance à se circonscrire à une moindre étendue de tissu musculaire. J'ajoute que toujours, dans ces amyotrophies diffuses, la paralysie et l'atrophie musculaire consécutive portent l'empreinte de * troubles en rapport avec une lésion spinale ou neurotique.

Rentrent dans cette classe d*amyotrophies diffuses :

V \j^ paralysie spinale infantile^ ou parab/sie atrophique de l'enfance ;

2^ La paralysie spinale aiguë de l'adulte (Duchenne) à laquelle se rattache

3** hdi paralysie spinale de Tadulte^ à marche suhaiguë ou chronique.

Je me hâte d'ajouter que ces différentes affections sont couramment désignées sous les dénominations communes de :

Poliomyélites antérieures (Kussmaul),de Téphrom?/élites {ChsiTcot).

Ces termes impliquent que, dans les maladies en question, la lésion anatomique intéresse la substance grise des cornes antérieures et se présente sous la forme de foyers d'un gris cendré (iroXio;, gris, Tsopo;, gris cendré).

Vous devez entrevoir déjà que Tétude de ces amyotrophies diffuses va nous mettre en présence d'un processus anatomo-pathologique analogue, du moins eu égard à son siège, à celui de la forme spinale de Tatrophie musculaire progressive, de ki maladie d'Aran-Duchenne. Je m'empresse d'ajouter que, dans les amyotrophies diffuses, dans les poliomyélites, ce processus est mieux saisissable; son évolution est plus rapide, outre que sa distribution est plus diffuse.

Une autre remarque préalable, que je crois devoir placer ici, c'est que Ton en est venu, dans ces derniers temps, à considérer la paralysie spinale infantile et la paralysie spinale aiguë de Tadulte comme de simples modalités d'une seule et même maladie, présentant les mêmes symptômes et les mêmes lésions, ne différant que par l'âge de la vie auquel remonte leur début. C'est pourquoi je vais fondre leur étude dans un chapitre d'ensemble.

2o2 LKÇONS Sta LKS MALADIKS Dl' SVSTÈMK NKRVEUX

Cela m'évitera des redites inutiles, pour ce qui concerne Tanatomie pathologique notamment.

Synonymies. — Paralysie spinale infantile, — Paralysie atrophiqne de F enfance. — Poliomyélite anténenre aiguë de ï enfance, — Téphromyélite antérieure aiguë de t enfance.

HisTOiUQUE. — Je serai bref sur cette partie historique. Je ne ferai que vous signaler les principaux travaux qui ont concouru à conférer à la maladie son individualité clinique. Quand, dans ma prochaine leçon, je m'occuperai de Tanatomie pathologique de la maladie, après avoir mis la paralysie spinale infantile en parallèle avec la paralysie spinale aiguë de Tadulte, je vous exposerai en détail les travaux qui nous ont fourni la preuve du siège spinal de ces deux affections qui, au fond, n'en font qu'une.

La première bonne description clinique qui ait été donnée de la paralysie spinale infantile est due à un auteur allemand, Heine. Ce médecin a publié à Stuttgard, en 1840, une remarquable monographie, portant pour titre : Observations sur des états de paralysie des membres inférieurs et leur traitement. Ainsi que Duchenne, de Boulogne, s'est plu à le reconnaître, Heine a parfaitement étudié, dans cette monographie, les périodes paralytique et atrophique de la maladie, surtout au point de vue des difformités que Ton voit se développer à leur suite, et dont l'auteur a donné la reproduction très exacte sous forme de planches lithographiées (dont quelques-unes seront reproduites plus loin).

Vingt ans plus tard, en 1860, le même auteur a publié une étude d'ensemble de la maladie, sous le titre de Paralysie spinale infantile.

Mais, déjà une dizaine d'années auparavant (1853), une description clinique tout aussi exacte de cette même aff'ection avait paru en France, dans le remarquable Traité des maladies des enfants de Barthez et Rilliet, description basée sur les observations et les recherches personnelles des deux auteurs. Je vous signale, en passant, Terreur nosologique commise par Barthez et Rilliet; ces deux auteurs considéraient la maladie comme une paralysie essentielle de l'enfance.

Vers la même époque, Duchenne, de Boulogne, dans un mè-

PAHALYSIE SPLNALE INFANTILE 253

moire paru en 185S, s'appesantissait sur les caractères qui permettent de différencier la paralysie spinale infantile d'autres affections lui ressemblant plus ou moins. De plus, Duchenne a fourni des indications pronostiques très précieuses, basées sur les résultats de l'exploration faradique des muscles paralysés, au début de la maladie.

Pour ce qui concerne V histoire clinique de la paralysie infantile, on n*a pas ajouté grand'chose de nouveau aux données contenues dans les publications que je viens de vous citer. Aussi m'en tiendrai-je à elles pour le moment. Je répète qu'en vous exposant lanatomie pathologique de la poliomyélite antérieure aiguë, je serai forcéjnent amené à revenir sur l'historique de la paralysie spinale infantile.

Je passe maintenant à la symptomatologie de la maladie.

SvMPTOMATOLOCiE. — Paralysie et atrophie d un certain nombre de muscles avec leurs conséquences (déformations variées), voilA en quoi peut se résumer la symptomatologie de la paralysie spinale infantile, que Duchenne appelait, non sans raison, paralysie atrophique de l'enfance.

Période prodromique. — La paralysie musculaire peut survenir d'emblée, sans aucun prodrome. Le matin, en sortant Tenfant de son lit, ou dans le courant de la journée, en le démaillotant, en le mettant au bain, on s'aperçoit de son impuissance à faire mouvoir un ou plusieurs membres. Mais ce n'est point là le cas habituel. Très souvent, la paralysie est précédée et accompagnée par un mouvement de fièvre. D'autres fois, le début de la maladie est marqué par des convulsions; vous n'êtes pas sans savoir, je suppose, que chez les enfants du premier ûgc, les convulsions ouvrent la scène dans un grand nombre de maladies, principalement dans celles qui comportent une brusque élévation de la température interne.

Comme autres manifestations prodromîques de la paralysie spinale infantile, beaucoup plus rares que la fièvre et les convulsions, on a signalé : des mouvements tongestifs vers la tête^ de l'agitation, la somnolence allant jusqu'il toma. Chez les enfants qui sont assez avancés en âge pour rendre compte de ce qu'ils éprouvent, on a signalé des douleurs dans le bas des reins et dam les membr(*s, préludant à la paralysie.

254 LEÇONS SUIl LES MALADIES DU SYSTÈME NEKVELX

Mais tout cela n a qu'une importance très secondaire, par rapport aux manifestations qui vont suivre et qui impriment à la maladie un cachet tout à fait caractéristique. J'ajoute seulement que, d'après Duchenne, dont l'attention s'est portée d'une façon spéciale sur ce point, la fièvre, quand elle existe, a une intensité et une durée d'autant moindres que la maladie se déclare à un âge moins avancé, et que la durée de la fièvre, qui peut n'être que de quelques heures, excède rarement quatre ou cinq jours.

Péiuode d'état ou DE PARALYSIE. — Mode de début de la paralysie. — La paralysie musculaire, précédée ou non de fièvre, se déclare avec soudaineté. D'emblée elle frappe tout un membre. Elle gagne ensuite en étendue ; en l'espace de 36 ou 48 heures, de quelques jours, tout au plus, elle achève son œuvre. C'est-à-dire qu'en un espace de temps relativement court, la paralysie atteint son maximum d'extension. 11 est tout à fait rare qu'elle se développe graduellement ; il est tout aussi exceptionnel que cette paralysie envahisse différents membres par étapes successives, à des intervalles de plusieurs semaines ou plusieurs mois; il est rare, en un mot, que la première attaque,. pour me servir de l'expression de Duchenne, soit suivie de récidives.

Distribution de la paralysie. — Cette paralysie musculaire, qui, pendant quelques jours, va constituer Tunique manifestation de la maladie, et qui a mis si peu de temps à atteindre son maximum d'extension, affecte une distribution variable. Voici les renseignements que Duchenne a fournis à cet égard :

Sur 62 cas de paralysie spinale infantile, Duchenne a noté :

5 paralysies généralisées ; 9 paraplégies ;

1 hémiplégie ;

2 paralysies croisées (membre supérieur droit et inférieur

gauche) ; 25 paralysies du membre inférieur droit ;

7 paralysies du membre inférieur gauche ; 10 paralysies du membre supérieur droit ou gauche ;

2 paralysies latérales du membre supérieur ;

1 paralysie des muscles du tronc et de l'abdomen.

Heine a publié une statistique de 138 cas de paralysie infantile.

PARALYSIK Sl'i.NALE LNFANTILE 255

observés parlai, et qui se décomposait ainsi, eu égard au siège de la paralysie :

37 cas de paraplégie ; 34 — hémiplégie ; 84 — paralysie partielle ;

2 — paralysie d un bras ;

i — lordose paralytique.

Etat des membres paralysés. Sensibilité. Température locale. — Les muscles paralysés sont flasques, mous, sans la moindre trace de contracture.

La sensibilité de la peau est intacte au siège de la paralysie.

Par contre, on observe, dans les parties paralysées, un abaissement de la température locale, qui est prompte à se manifester. Duchenne Tavait constatée dès le quatrième et le cinquième jour de la maladie, dans des cas graves. D'autre part, cet abaissement de la température locale va en se prononçant dans la suite ; c'est ce qu'avaient déjà démontré les observations de Heine. Ainsi, dans un cas de paralysie infantile de forme hémiplégique, Heine avait noté les résultats que je vous retranscris dans le tableau suivant :

A^c des malades Température

lors des tléteniiinations locale mesurée à la

Cuisse Jambe Plante des pieds

U mois 24«> R. 20« R. i9^ R.

26 mois 230 R. 19^ R. ^8«,05 R.

36 mois 20« R. 17« R'. 16^05 R.

Heine avait également conclu de ses recherches que, dans aucune autre forme de paralysie la température superficielle ne subit des abaissements aussi considérables.

Etat de la cojitractilité faradique. — La contraclilité faradique diminue dans les muscles paralysés, et cette diminution peut aller jusqu'à l'abolition complète. Dans un cas, Duchenne avait constaté cette abolition de la contractililé faradique des muscles paralysés, dès le septième jour de la maladie. Duchenne a montré quelle grande signification pronostique revient à ce phénomène : les muscles paralysés, dans lesquels la contraclilité faradique persiste en partie après le premier septénaire, recouvrent tôt ou tard leur motilité, et cela d'autant plus vite que la contraclilité fara-

diqueesl moins affaiblie. Au contraire, les muscles paralysés, qui ne répondent plus aux excitations du courant faradique, sont voués à une atrophie définitive, irréparable.

La paralysie est curable. — De ce que je viens de dire, vous pouvez conclure que, dans la paralysie spinale infantile, la suppression de la motilité n'est pas définitive dans tous les muscles paralysés. En effet, au bout de huit à dix jours, ou un peu plus tard, rarement passé la quatrième semaine, le mouvement se réveille dans un certain nombre démuselés paralysés. Exceptionnellement C€ réveil peut être général, et alors, quand la paralysie s'est dissipée complètement, il ne reste plus de trace de la maladie.

Période atrophique. — Mais, encore une fois, cette terminaison heureuse est tout à fait rare. Dans la très grande majorité des cas, voici comment les choses se passent. Un certain nombre de muscles paralysés ou certains faisceaux de ces muscles recouvrent leur motilité. En même temps les muscles dans lesquels la paralysie persiste se mettent à maigrir.

Marche de t atrophie musculaire. — Cette atrophie musculaire fait des progrès rapides. Elle est l'expression d'un trouble trophique, et celui-ci n'est pas limité à certains muscles ou portions de muscles.

Troubles trophiques concomitants de F atrophie musculaire. — En effet, là où les muscles s'atrophient, la peau devient froide au toucher, cyanosée, amincie. On a cité des cas (Verneuil et Nepveu, Nicaise, Vulpian) où, au siège de la paralysie, le tégument externe »' ulcérait sous Tinfluence du froid. Arnozan a signalé (thèse d'agrégation, 1880) un état lisse de la peau, des sueurs et de l'œdème localisés au siège de l'atrophie. Les os sont arrêtés dans leur développement ; ils sont à la fois moins longs et moins épais que les os symétriques du côté opposé. Il n'est pas jusqu'à Yappareit ligamenteux des jointures avoisînantes, qui ne participe à celte atrophie, à cet arrêt de développement ; d'où résulte une laxité anormale des ligaments articulaires, un défaut de coaptation des surfaces osseuses.

Résultats de t exploration électrique. — Réaction de dégénérescence.— Si, à ce moment, on explore les muscles atrophiés avec les deux variétés de courants, on obtient, comme résultats? les signes de celte réaction de dégénérescence^ sur laquelle j'ai déjà

longuement attiré votre attention : l'excitabilité faradique des muscles atrophiés et de leurs nerfs est abolie, et pour toujours, dans les muscles qui sont voués à une atrophie définitive. Il en est de même de Texcitabilité galvanique des nerfs qui fournissent à ces muscles. Ceux-ci sont, à un moment donnée le siège d'une excitabilité galvanique exagérée, qui persiste pendant plusieurs semaines ou mois, à l'époque où l'atrophie suit une marche pro- ^ gressive. En outre, l'excitabilité galvanique

des muscles en question présente une modification qualitative que vous connaissez déjà : la secousse obtenue à la fermeture du courant avec le pôle négatif égale ou dépasse en intensité la secousse obtenue à la fermeture avec le pôle positif; ces mêmes

Pied équin.

a Fig. 28. b

a) Pied bot varus. — b) Même pied après ténotomies.

secousses sont lentes, paresseuses, empreintes d'un caractère de tonicité.

Au bout de deux ou trois mois, l'excitabilité galvanique se met à diminuer ; peu à peu elle descend au-dessous de sa valeur normale; à la longue, on la trouve complètement abolie.

Parvenue à cette phase, la maladie se présente avec des traits fixes et bien nets, qui permettent à un observateur expérimenté d'y reconnaître, neuf fois sur dix, les résidus d'une paralysie spinale infantile, alors que dix ou quinze ans se sont écoulés depuis

MALADIBS DOSYSTÀMB NERVEOX. 17

le début de la maladie. Ce qui domine alors dans l'expression clinique, ce sont les conséquences de T atrophie musculaire, dont nous allons maintenant dire quelques mots.

Période des déformations secondaires. — L'atrophie de certains muscles, la contracture paralytique de leurs antagonistes, le relâchement de certaines jointures, l'arrêt de développement de

Fig. 29.

Pied talus (calcaoéen).

Genu recurvatum (d'après Heine].

certains os concourent à produire des déformations dont il est difficile de donner une description détaillée, tant elles sont sujettes à des variantes nombreuses. Tout au plus puis-je vous donner quelques indications générales sur ce sujet.

Du côté de^piedsy les déformations consistent presque toujours dans l'une ou lautre forme du pied-bot (varus, valgus, équin,

calcanéen), quelquefois dans une combinaison de deux de ces formes (varus équin).

Déjà Heine avait mentionné que la déformation la plus fréquente est représentée par le pied équin, ensuite par la paralysie des extenseurs du pied. Après Téquin, vient le varus qui, du reste, succède assez souvent au pied équin. Plus tard encore, on peut voir le pied équin faire place au valgus ou au calcanéen (talus). Cette dernière déformation, comme aussi le pied creux, le pied plat, s'observe rarement dans la paralysie infantile.

Les dessins ci-joints (fig. 27, 28, 29, 30) représentent les principales de ces déformations, y compris celle que Heine a décrite sous le nom de genu recurvatum (fig. 30) et qui, pour être rare, n'en est que plus curieuse à connaître.

Quand l'atrophie porte sur certains des muscles qui font mouvoir la jambe sur la cuisse, la cuisse sur le bassin, vous trouverez ces segments de membres fixés dans des attitudes anormales de flexion, plus rarement d'extension.

L'atrophie de quelques-uns des muscles qui s'insèrent sur la colonne épinière aura pour conséquence des courbures anormales de cette partie du squelette, sous forme d'une scoliose, cyphose, lordose.

Aux membres supérieurs, les contractures qu'entraîne l'atrophie de certains muscles ont pour effet le plus habituel de fixer les doigts ou la main dans la contracture forcée, etc. (fig. 31).

Pathogénie des déformations secondaires. — Quelques mots maintenant au sujet du mécanisme suivant lequel se produisent ces déformations.

Quand les filets moteurs qui innervent un muscle sont le siège d'une irritation continue, soit sur leur trajet périphérique, soit sur leur trajet à travers les faisceaux blancs de la moelle, cette irritation se traduit du côté des muscles par un état de contrac-

Fig. 31.

Atrophie et déformation du bras consécutive à la paralysie infantile.

^m LEÇONS SUR LES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

lion tonique persistante. C'est là ce qu'on appelle la contracture active, telle qu on la rencontre, par exemple, dans les cas de sclérose latérale amyotrophique, de paralysie spinale spasmodique.

Tout autre est le mode de production de la contracture paralytique, qu on rencontre dans la paralysie spinale infantile.

Ici le phénomène est essentiellement passif; ce n'est plus la conséquence d une irritation des filets moteurs qui animent les muscles contractures. L'atrophie a, en quelque sorte, supprimé un certain mombre de muscles ; par suite, ce qu'on appelle le tonus des antagonistes n'a plus de contrepoids, ces muscles antagonistes entrent en contraction permanente ; sans qu'on puisse parler de contracture proprement dite.

Puis ces déformations sont fixées par d'autres agents qui s'opposent, à la longue, aux mouvements que l'on tente d'imprimer aux articulations des membres déformés. Cet obstacle consiste en des brides, en des rétractions et une induration des tissus fibreux péri-articulaires et en même temps, dans la plupart des cas en une transformation de la fibre musculaire en tissu fibreux. Ces brides, ces indurations et rétractions ne sont pas de nature inflammatoire, mais elles seraient dues à des ruptures de fibrilles tendineuses amenées par les tiraillements des muscles racourcis et à la rétraction cicatricielle de ces fibrilles. M. Blocq, qui a émis cette hypothèse, assez vraisemblable du reste, admet ici comme prédisposition « une fragilité par trouble trophique du tendon » . Les gaines synoviales, les surfaces articulaires restent indemnes.

Le même mécanisme amène parfois des troubles semblables du côté de la peaupéri-articulaire, qui se rétracte et forme des replis indurés et résistants, véritables rétractions cutanées, contribuant aussi à fixer le membre dans l'attitude vicieuse, et ne pouvant êtres corrigés, réduits, par les mouvements que l'on tente d'imprimer à l'articulation.

Je me hâte d'ajouter que cette interprétation si simple des contractures qu'on observe dans la paralysie infantile n'est pas acceptée par tous les pathologistes. Au dire de quelques-uns, elle ne convient qu'à un petit nombre de variétés de déformations. Dans la majorité des cas, les difformités de la période terminale de la paralysie infantile se produiraient ainsi : un ou plusieurs muscles qui s'insèrent sur un segment de membre, pour le faire

mouvoir dans un sens déterminé, sont frappés de paralysie et d'atrophie. Par suite, ce segment de membre obéit à Tinfluence de la pesanteur, à Tinflaence de la pression mécanique qui résulte de la marche, de telle ou telle attitude, pour se fixer peu à peu dans une position opposée à celle qui résulterait de la contraction des muscles paralysés. Conséquemment, les muscles antagonistes se trouvent raccourcis, en raison du rapprochement de leurs points d'insertion. Lorsque, par le fait d'une sorte d'adaptation fonctionnelle, ce raccourcissement est devenu définitif, il en résulte une difformité irrémédiable.

Il faut bien convenir que cette seconde explication s'impose pour certaines variétés de déformations, par exemple pour celles qui portent sur une jointure dont tous les muscles (fléchisseurs et extenseurs, abducteurs et adducteurs) sont simultanément paralysés et atrophiés. Dans ce cas, il est évident qu'on ne peut plus faire intervenir la contracture des antagonistes par défaut de contrepoids. Reste à savoir si cette seponde explication convient au plus grand nombre des difformités qui sont le résidu de la paralysie spinale infantile.

Erb admet un troisième mécanisme de production de ces difformités. Il fait valoir que, dans la paralysie spinale infantile, Tatrophie musculaire se complique souvent d'une prolifération du tissu conjonctif interposé aux faisceaux musculaires en voie d'atrophie. Partant de là, Erb soutient que la rétraction consécutive du tissu conjonctif atrophié ou proliféré peut concourir au raccourcissement des muscles, et à la fixation des membres dans des attitudes anormales. Il reconnaît d'ailleurs que ce mode de production des difformités n'a qu'une importance secondaire.

En somme, m'est avis qu'aucune de ces théories ne saurait rendre compte de toutes les déformations secondaires qu'on observe dans le décours de la paralysie spinale infantile, que toutes trois elles méritent d'être prises en considération, suivant les circonstances.

Etiologie. — L'étiologie de la paralysie spinale infantile n'est encore que très imparfaitement connue. On n'a pas ajouté grand'chose à ce que Duchenne (de Boulogne), dans un travail publié par son fils, nous a révélé touchant les causes de cette affection.

Dentition. — Duchenne, qui s'appuyait sur une statistique per-

sonnelle de 52 cas, a prétendu qu'une seule circonstance intervenait d'une façon incontestable dans le développement de la paralysie spinale infantile, et seulement à titre de cause prédisposante, c'est la dentition. En effet, dans les 52' observations recueillies par Duchenne, 37 fois la maladie avait débuté entre six mois et deux ans, — 13 fois, au moment oîi perçaient une ou plusieurs dents — sans que, d'ailleurs, cette poussée des dents ait été accompagnée de symptômes, fébriles ou autres, d une intensité insolite. Heine attribuait également aux anomalies de la dentition un certain rôle dans la genèse de la paralysie spinale infantile.

Mais en quoi consiste au juste ce rôle ? Voilà ce qu'on n'a pas expliqué jusqu'ici. D'ailleurs, la dentition a passé dans la catégorie des influences étiologiques banales, à force d'être invoquée comme cause prédisposante ou occasionnelle de toutes sortes de maladies du premier âge ; peut-être n'y a-t-il pas autre chose qu'un fait de coïncidence fortuite, dans cette fréquence relativement plus grande du développement de la paralysie spinale infantile à la période de la dentition.

Origine infectieuse. — On pourrait se demander, avec plus d'apparence de raison, si la maladie n'est pas d'origine miasmatique ou virulente. Cette conception, qui peut paraître singulière, de prime abord, ne manque pourtant pas d'un côté séduisant, pour qui considère le mode de début de la paralysie infantile. Ce mode de début offre une grande analogie avec celui de beaucoup d'autres affections dites infectieuses, avec les fièvres éruptives, par exemple : la maladie éclate d'une façon brusque, sans intervention apparente d'une cause occasionnelle; très souvent elle débute par de la fièvre, par des convulsions. En quelques heures, en quelques jours au plus, s'établit une paralysie motrice qui, d'emblée, atteint son maximum d'extension. La paralysie est telle, qu'il y a tout lieu de la rapporter à une inflammation aiguë de la substance grise des cornes antérieures. Cette inflammation évolue avec une grande acuité ; elle laisse presque toujours à sa suite des lésions irréparables, c'est-à-dire une destruction, sur une étendue plus ou moins grande, des éléments anatomiques qui composent la substance grise des cornes antérieures. Après cette phase aiguë, de durée relativement courte, la symptomatologie de l'affection n'est plus qu'un reflet des conséquences qu'entraînent les lésions spinales dans ce qu'elles ont d'irrépa-

PARALYSIK SPINALE INFANTILE 265

rable. La preuve en est que, si cette première phase aiguë évolue sans laisser de traces ineffaçables dans la moelle, la paralysie se dissipe, la maladie se termine par une guérison définitive et complète; nous avons vu qu'on connaît des exemples de ce mode de terminaison.

Voilà bien un ensemble de caractères cliniques communs aux maladies infectieuses aiguës, aux fièvres éruptives notamment. Seulement, cette conception de l'origine miasmatique de la paralysie spinale infantile n'est pas encore sortie du domaine des hypothèses ; attendons, pour l'accepter, qu'elle s'établisse sur des preuves objectives.

Une chose est certaine, c'est que très souvent la paralysie infantile s'enchaine à une maladie infectieuse préexistante, c'est que souvent elle se développe dans le cours d'une rougeole, d'une scarlatine, d'une fièvre muqueuse ou peu de temps après.

Froid, Traumatisme. — L'influence du froid et du traumatisme, invoquée dans un certain nombre d'observations est très discutable.

Hérédité morbide. — Tout ce que je puis vous dire, à part cela, de l'étiologie de la maladie, n'a qu'une valeur négative, sauf pour ce qui concerne l'hérédité morbide.

Jusque dans ces derniers temps, il était couramment admis que l'hérédité morbide ne joue aucun rôle dans le développement de la paralysie spinale infantile.

Duchenne mentionne explicitement qu'il n'a jamais rencontré cette maladie chez deux enfants d'une même famille.

Erb reproduit cette déclaration. Il ajoute que, cependant, Duchenne fils a publié une observation de paralysie infantile, relative à un enfant dont le père présenta plus tard les symptômes du tabès dorsalis ; que Moritz Meyer a publié deux cas de paralysie spinale infantile qui concernaient deux frères jumeaux; enfin queHammond relate avoir observé cette maladie chez deux frères.

Je ferai remarquer à mon tour que Hammond déclare, au sujet de ces deux faits, que « le mal avait apparemment été causé par la nourrice qui avait laissé les enfants couchés sur le sol humide pendant plus d'une heure ».

Je ne m'arrêterai pas à discuter la valeur de cette interprétation. J'ai hâte de vous dire que les recherches assez récentes du professeur Charcot ont changé du tout au tout les opinions qui

avaient cours sur ce point d'étiologie. Dans la thèse d'agrégation de mon ami et collègue, M. J. Déjerine [Lhérédité dans les mala" du système nerveux^ 1886), vous trouverez quatre groupes de faits cliniques, qui montrent qu'il n'est pas absolument rare de rencontrer la paralysie spinale infantile che» les enfants entachés d une tare héréditaire. A ces faits sont venus s'en ajouter d'autres, plus récents, recueillis dans différents services hospitaliers par M. Mathieu-Sicaud, qui les a publiés dans sa thèse inaugurale [De tétiologie héréditaire de la paralysie spinale infantile aiguë Paris 1887). Enfin, un médecin allemand, Seeligmtlller, a publié six observations de paralysie spinale infantile qui concernaient deux sœurs, deux frères, un frère et une sœur.

Maintenant que l'attention des médecins a été attirée sur ce point, il est à prévoir, si j'en juge par le nombre relativement considérable de faits recueillis dans ces derniers temps, que Ton en arrivera à reconnaître à l'hérédité neuropathique un rôle considérable dans Tétiologie de la paralysie spinale aiguë de l'enfance.

Age. — Pour terminer ce qui a trait à l'étiologie de la paralysie spinale infantile, je vais vous dire quelques mots de la fréquence relative de la maladie à différents âges.

Duchenne (de Boulogne) avait fait publier par son fils ime statistique comprenant 52 cas, qui se répartissaient ainsi, quant à l'âge des malades :

Douze jours après la naissance, 1 cas

A Tâge de un mois, 1 —

— deux mois, 2 —

— de quatre à six mois, 6 —

— • de six mois à un an, 6 —

— de un an à dix-huit mois, 20 —

— de dix-huit mois à deux ans, 11 —

— de deux aris à trois ans, 5 —

— de trois ans à quatre ans, 2 —

— de sept ans, 1 —

— de dix ans, 1 —

La statistique de Heine concorde avec celle de Duchenne, en ce sens que, chez la très grande majorité des sujets, la paralysie infantile à éclaté entre six et dix-huit mois. C'est là une notion qui a son importance, eu égard au diagnostic.

Marche. — Le tableau clinique que je vous ai tracé de la maladie vous a déjà suffisamment renseignés sur sa marche. Cette marche, vous vous le rappelez, se décompose en trois phases :

Une phase paralytique ;

Une phase atrophique^ qui débute environ un à deux septénaires après la précédente ;

Une phase de réparation partielle^ quelquefois de réparation complète, ce qui est extrêmement rare. En dehors de ces cas exceptionnels, la maladie laisse à sa suite des désordres irréparables. Son évolution proprement dite est achevée. Ce n'est plus à un malade que Ton a affaire, c'est à un infirme et qui sera tel jusqu'à la fin de ses jours.

Durée. — Vous devez comprendre, d'après cela, qu'il est très difficile d'assigner à la maladie une durée précise.

Terminaison. — Quant aux différents modes de terminaison, je vous ai dit qu'exceptionnellement la maladie peut se terminer par laguérison complète; Duchenne, Volkmann, Frey, entre autres, ont cité des exemples de ce mode de terminaison.

Mais, dans le plus grand nombre des cas, la paralysie spinale laisse à sa suite des difformités irréparables; ceux qui en ont été atteints restent plus ou moins impotents. A cet égard, la paralysie spinale infantile doit donc se présenter à votre esprit comme une affection grave, en raison de ces difformités irréparables qui en sont presque toujours la conséquence.

A un autre point de vue, celui de la léthalité, le pronostic de la maladie est au contraire relativement bénin. « Je ne sache pas écrivait Duchenne, dans la dernière édition de son Traité de r électrisation localisée^ que la paralysie atrophique de l'enfance se soit terminée une seule fois par la mort. Les rares autopsies que l'on en connaît ont été faites chez des sujets qui avaient succombé à des maladies accidentelles ou à une époque avancée de la vie. »

Erb, dans une description plus récente qu'il a donnée de la paralysie spinale infantile, s'est exprimé de la môme façon sur cette question du pronostic quoad vitam. Je ne connais pas, pour ma part, de fait récent qui soit de nature à infirmer ces opinions.