PARALYSIE GÉNÉRALE SPINALE SUBAIGUE DIFFUSE

Traitement. — Le traitement de cette forme de paralysie spinale est celui des myélites chroniques. Je ne vous rappellerai pas ce que je vous ai dit à ce sujet dans ma dernière leçon.

STRIN60MTÉLIE

DÉFINITION. — HiSTOniQUE.

Anatomie pathologiquk. — Dimensions des excavations. — Nombre des excavations. — Conformation générale des excavations — Rapports des excavations avec la substance grise et les cordons blancs de la moelle; avec le canal central. — Paroi des excavations. — Etat du tissu péricavitaire. — Cliomatose.

— Etat des cordons blancs — Contenu liquide des excavations. Pathouénie. — Rapports de la syringomyélie avec la gliomatose: avec des foyers

hémorrhagiques préexistants; avec la myélite péri-épendymairc; avec les modincations de la pression intra-crànienne. — Conclusion. Symi»tomatologie. — La syringomyélie a une symptomatologie très variable. — Absence de symptômes. — Troubles de la motililé. — Atrophie musculaire.— Ressemblance avec l'atrophie musculaire du type Aran-Duchenne. — Paralysie motrice. — Etat des réflexes tendineux. —Troubles de la sensibilité; anesthésie thermique et analgésie, hypéresthésie. — Troubles vaso-moteurs et sècrétoires.

— Troubles trophiques de la peau. — Troubles psychiques. — Tableau d'ensemble.

Diagnostic. — Pronostic. — Traitement.

DiiFiNiTioN, HISTORIQUE. — PuF cc mol de syringomyélie (de (TvplvYÎ, flûte, et [jLusXov, moelle) on entend un état de la moelle, caractérisé par la présence dans les parties centrales du névraxe, d'une cavité de dimensions variables, dont la lumière est tou=; jours supérieure à celle du canal de Tépendyrae. On sait aujourd'hui que la syringomyélie compte parmi ses manifestations les plus fréquentes une atrophie musculaire qui peut dominer Texpression clinique de la lésion spinale. C'est vous dire que je ne pouvais me dispenser de consacrer un chapitre à cet état pathologique de la moelle. Ce sera le complément de cette étude des amyotrophies d'origine spinale.

De l'historique de la question je ne vous dirai, selon mon habitude, que ce qui vous sera réellement utile à connaître pour l'intelligence de cet enseignement,

OlUvier, d'Angers, est le premier auteur qui se soit servi de ce terme de syringomyélie, à propos des excavations qu'on rencontre

SVHINGOMYKLIK 337

au sein de la moelle. Dans son traité des maladies de la moelle, OUivier a consacré à la syringomyélie un court chapitre, qui renferme des exemples d'excavations creusées dans la moelle, exemples empruntés à Brunner, à Morgagni et Santorini, à Portai, à Bonnet et à Gall.

Trois points intéressants sont à signaler dans Thistoire ullcrieure de la syringomyélie :

On a cru pendant fort longtemps que, dans les cas de syringomyélie, les excavations de la moelle se formaient aux dépens du canal épendymaire dilaté. On sait aujourd'hui que cette opinion est erronée, que dans les cas de syringomyélie vraie, les excavations sont creusées dans le tissu même de la moelle.

Jusque dans ces derniers temps, on croyait aussi que la syringomyélie était très rare, à preuve qu'Erb, dans son traité des maladies de la moelle, l'a décrite dans le chapitre des ram etcuriosa. Or dans une thèse récente, écrite sous l'inspiration du professeur Eichhorst, de Zurich, M"* A. Baiimler n'a pas réuni moins de 1 12 cas de syringomyélie, empruntés à différentes sources ; d'autres exemples ont été publiés depuis lors, par Schultze, notamment. La sjringomyélie n'est donc pas précisément une rareté.

Enfin, on admettait aussi que la syringomyélie se traduisait par des symptômes très variables, tellement variables qu'il était impossible de la diagnostiquer du vivant du sujet. Cette opinion est aujourd'hui reconnue comme fausse en partie; dans bon nombre de cas, l'existence d'une syringomyélie peut être diagnostiquée avec un grand degré de certitude, du vivant des sujets.

Avant de vous exposer la partie clinique de la question, je vais vous entretenir d'abord des caractères anatomiques et du mécanisme de formation des excavations syringomyélitiques.

Anatomie pathologique. — Ainsi que je viens de vous le dire, la syringomyélie se révèle à l'autopsie par la présence, au centre de la moelle, d'excavations de dimensions très variables.

Dimemions des excavations, — Tantôt il s'agit d'un canal de quelques millimètres seulement de longueur, d'autres fois d'un trajet qui se poursuit sur toute la longueur du névraxe; bien entendu, tous les degrés intermédiaires entre ces deux extrêmes peuvent se rencontrer. Les dimensions transversales de ces excavations sont également sujettes à de nombreuses variantes.

MALADIKS DU SVSTKME .NKIIVEL X. 22

j:j8 m:<;ons slk les maladies dv système nerveux

Parfois la lumière du canal ne dépasse pas un ou deux millimètres, comme aussi il peut arriver qu'elle soit assez considérable pour livrer passage au petit doigt. Déjà OUivier avait cité un cas de ce genre, emprunté à Brunner.

Nombre des excavations. — L'excavation peut être imique, il peut y avoir plusieurs canaux juxtaposés, occupant le même niveau de la moelle. Leur section transversale offre également des aspects variables (circulaire, ovalaire, en zigzags, anfractueuse, etc.).

Ces variantes dans les dimensions longitudinales et transversales, aussi bien que dans la forme des excavations, ont été décrites avec beaucoup d'exactitude par M"'' Baûmler, dans sa thèse déjà citée. Je ne puis mieux faire que de reproduire les lignes qui ont trait à ces détails anatomiques :

Conformation générale des excavations, — D'une façon générale, ces excavations se rencontrent dans une moelle qui, par places, présente un volume exagéré. Ces excavations, en forme de canaux ou de simples fentes, occupent la partie centrale du névraxe. Rarement elles ont un calibre uniforme. Presque toujours elles présentent des diverlicules latéraux, qui peuvent se prolonger en haut ou en bas, sous forme d'un trajet curviligne, de telle sorte que, sur une même section transversale, on met à jour deux, trois ou même quatre lumières différentes.

11 arrive parfois qu'une pareille excavation communique avec le quatrième ventricule, et qu'elle se continue en bas jusqu'au renflement terminal. Par places, elle se réduit à une fente étroite. En d'autres endroits, sa lumière est très large, de telle sorte qu'il semble qu'une grande partie de la substance grise ait été détruite à ce niveau. 11 arrive aussi que cette excavation se subdivise en deux canaax qui cheminent parallèlement l'un à l'autre, et qui finissent par fusionner de nouveau en un canal unique. Quelquefois, le canal aboutit, en haut, au plancher du quatrième ventricule. Dans un certain nombre de cas de ce genre, ce canal pathologique débouchait dans le canal central du névraxe au-dessous de l'orifice supérieur de ce dernier (observations de Nonat, Hallopeau, Leyden, Schultze, Langhans).

Vers son extrémité inférieure, quelquefois plus haut, l'excavation pathologique confine à un tissu extrêmement serré, ou vasculaire, pigmenté par places, et dans lequel se perd l'excavation réduite à une fente.

SYRliNGOMYELIE

Ainsi qu'il a été dit plus haut, la longueur de ces canaux est sujette à de nombreuses variantes. D autre part, les faits connus jusqu'à ce jour apprennent que le siège d'élection de ces excavations pathologiques est dans la partie inférieure du renflement cervical et dans la moelle dorsale. Il est rare que, dans un cas de syringomyélie, le segment cervical de la moelle ne participe pas au processus morbide dont la conséquence a été la formation d*une excavation ou d'un canal pathologique.

Fig. 36.

Fig. 37.

Moelles creusées dVxravalions par glionialose

Fig. 38.

Fig. 39. — Coupe histologiqne trune moelle alteinle de myélite centrale pcri-épendymaire, avec dilatation du canal central.

Rapport des excavations avec la substance yrise et les cordotis blancs de la moelle. — Là où ces canaux présentent une lumière considérable, la perte de substance s'est opérée aux dépens de la substance grise centrale, qui peut avoir disparu en totalité (cela a déjà été signalé plus haut).

Quand les excavations présentent des dimensions transversales plus réduites, la lacune intéresse en première ligne la substance

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grise qui avoisine le canal central : commissure grise, y compris le tissu épendymaire; puis, en seconde ligne, les colonnes de Clarke et les cornes postérieures. De ces dernières, la perle de substance s'étend habituellement aux cordons postérieurs. II est rare qu'en avant et sur la ligne médiane, Texcavation empiète au delà de la commissure antérieure ; il est rare aussi que la perte de substance entame les cordons antérieurs. Par contre, et c'est là ce qui nous intéresse tout particulièrement, il n est pas rare que la solution de continuité intéresse la substance grise dune ou des deux cornes antérieures. Voici, à ce propos quelques chiffres puisés dans le travail de M"' Baiimler :

14 fois (sur H2 cas), les deux cornes antérieures étaient entamées par l'excavation syringomyélitique ;

S autres fois, la lacune intéressait la corne antérieure du côté droit seulement, et 5 fois la corne antérieure du côté gauche ;

21 fois, l'excavation empiétait sur les deux cornes postérieures; 5 autres fois, elle intéressait la corne postérieure du côté droit seulement, et S autres fois la corne postérieure du côté gauche.

Rapports des excavatioiu amc le canal central. — Ces excavations pathologiques peuvent laisser le canal central intact sur toute sa longueur, mais c'est là une éventualité assez rare. Le plus souvent, le canal central fusionne par places avec l'excavation syringomyélitique; à ce niveau, la paroi de l'excavation est en partie formée par la paroi du canal, encore revêtu de son épithélium cylindrique. Quelquefois aussi l'excavation est entièrement constituée par le canal central, sur une certaine étendue de son trajet.

Quelquefois la paroi du canal central se replie sur elle-même, de telle sorte que, sur une coupe transversale, la cavité syringomyélitique se présente sous un aspect réniforme. Le repli peut aussi subdiviser l'excavation en deux canaux juxtaposés. Voire que, quand il existe plusieurs replis, l'excavation peut être divisée en trois ou quatre canaux secondaires. Toujoiu's ces excavations pathologiques sont situées en avant du canal central.

Paroi des excavations. — Quelquefois cette paroi est formée par une membrane mince, lisse à sa face interne, qui s'imprègne difficilement de carmin, et qu'on réussit parfois à détacher du tissu ambiant.

SYIUNGOMYKIJK 3U

Le plus souvent, les excavations sont limitées par un tissu relativement très serré, qui forme une paroi déchiquetée.

D'autres fois, cette paroi est constituée par du tissu gélatiniforme, creusé d'aréoles, et il semble alors que Texcavation syringomyélitique provienne de la fonte partielle du tissu de la moelle. 11 importe d'ajouter qu'il existe une différence notable dans la structure des parois des cavités, suivant que Ton considère celles creusées dans la substance grise ou celles creusées aux dépens de la substance blanche. Les parois des cavités de la substance grise sont ordinairement formées d'ime épaisse couche néoplasique, tandis que celles de la substance blanche sont très minces ; même il n'est pas rare de trouver, dans cette paroi, des fibres nerveuses. Si Ton fait une série de coupes sur toute la hauteur de la lésion, on voit que, parmi ces tissus, les uns sont dégénérés, tandis que les autres convergent et se réunissent pour constituer la paroi. Il semble, dans ces conditions, que le néoplasme se comporte à la manière d'une tumeur qui se propage soit en disséquant, en écartant les fibres, ou en les détruisant.

Canal épendymaire. — Le rôle de Tépithélium épendymaire, relativement à la formation du néoplasme, est difficile à établir. Ce qui est certain, c'est que là où il est conservé, on le trouve en pleine prolifération ; les cellules qui forment les trois ou quatre premières couches revêtent encore la forme cylindrique, tandis que les autres deviennent plus ou moins globuleuses, et s'irradient dans l'épaisseur du néoplasme.

Etat du tissu péricavitaire, — L'examen histologique démontre que, le plus souvent, la première couche de la zone de tissu péricavitaire (cavités de la substance grise surtout), est le siège d'une néoformation conjonctive. Déjà en ^869, Hallopeau avait insisté sur cet état du tissu ambiant, à propos d'un cas de syringomyélie qu'il a publié sous le titre de sclérose diffuse pén-épendijmaire [Gazette médicale de Paris y 1870).

Gliomatose. — Quelquefois cette prolifération du tissu interstitiel revêt tous les caractères d'une néoplasie, qu'on reconnaît déjà à l'œil nu. Il semble, qu'au siège de cette néoplasie, le tissu de la moelle soit remplacé par une véritable tumeur. C'est ce travail de néoplasie qu'on a coutume de désigner sous le nom de gliomatose. Il peut aboutir à la formation de tumeurs oircons-

3i2 LEÇONS SIR LES MAI-ADIES DU SYSTÈME NERVEIX

crites (glîomes). On a publié des cas où, dans une même moelle, on a trouvé de ces glîomes, dont quelques-uns pleins, et d'autres creusés d'excavations, comme aussi des cas où, à certain niveau, la moelle logeait un de ces gliomes et, à un autre niveau , une cavité syringomyéli tique.

On en a signalé d'autres, — et pour notre part, nous avons observé un cas très net, — dans lesquels on a trouvé un cylindre plein, plus ou moins long, que l'on pouvait détacher avec assez de facilité de la cavité péri-épendymaire. Dans ce cylindre, il est impossible de trouver aucune trace d'éléments nerveux. Gomme je vous l'ai dit, il peut se loger soit dans la substance grise, soit dans la substance blanche, et toujours il est en communication directe, par des traînées de même nature, avec la substance grise. Il n'est pas rare de voir, à côté de ce cylindre, une cavité qui est constamment plus étendue que le cylindre plein. On peut dire, en règle générale, que toutes ces néoformations sont d'autant moins étendues qu'elles sont placées plus près de la périphérie du foyer principal avec lequel elles sont reliées. Nous aurons à tenir compte de ces faits, à propos de la pathogénie de la syringomyélie.

Etat des cordons blancs. — Enfin, dans quelques cas, les cordons blancs de la moelle étaient traversés par ces traînées de sclérose connues sous le nom de dégénérescences ascendantes et descendantes, et qu'on observe chaque fois qu'un système de fibres subit une solution de continuité ; dégénérescence ascendante quand il s'agit de fibres centripètes, dégénérescence descendante quand il s'agit de fibres centrifuges.

Contenu liquide des excavations. — Les excavations syringomyélitiques renferment une sérosité d'aspect variable, tantôt limpide, tantôt plus ou moins trouble, diversement colorée.

Pathocénie. — On croyait autrefois cpie ces excavations ou canaax, creusés au centre de la moelle, n'étaient autres que le canal distendu par du liquide. Il y a là un malentendu que le travail de M"** Baûmler a contribué à dissiper.

Déjà Simon {Archiv fiïr Psychiatrie, 1885) avait insisté sur la nécessité de distraire de la syringomyélie (excavations pathologiques de la moelle), les cas de distension du canal central par un liquide accumulé dans ce conduit physiologique. Il avait proposé

SYRfNGOMYKLIE 3W

de réserver à ces cas le nom à'hydromyéliey terme qui devait faire ressortir leur analogie avec les cas d'hydrocéphalie.

W Baliraler, dont le travail a été écrit sous l'inspiration du professeur Eichhorst, s'est ralliée à cette séparation de la syringomyélie et de Thydromyélie.

La question étant ainsi délimitée, il s'agit de savoir par quel mécanisme se forment ces excavations pathologiques qui sont la lésion caractéristique de la syringomyélie.

Rappo?*ês de la syringomyélie avec la gliomalose, — Je disais tout à l'heure, que dans un certain nombre de cas, on a noté l'existence simultanée de tumeurs gliomateuses et d'excavations syringomyélitiques dans une même moelle, voire que parfois l'excavation était située au centre d'une semblable tumeur, dont une portion était conservée. L'idée s'impose, dans ces cas, de considérer l'excavation syringomyélitique comme résultant de la fonte d'une partie ou de la totalité de la tumeur; idée d'autant plus admissible que les tumeurs en question (gliome, gliomyxome) se prêtent facilement à une fonte destructive, grâce à leur vascularisation et à leur faible résistance.

Rapports de la syringomyélie avec des foyers hémorrhagiqties préexistants. — On a supposé aussi que, dans certains cas, ces excavations se forment aux dépens d'un foyer hémorrhagique, qui se creuse à son centre , en vertu d'un travail de ramollissement, et par un mécanisme analogue à celui qui préside à la formation des kystes hémorrhagiques du cerveau. Cette opinion a été réfutée par MM. Charcot et Joffroy, qui ont fait valoir contre elle : d'abord l'absence de toute trace de pigmentation ocreuse dans le tissu péricavitaire, et l'absence, dans les antécédents des malades, d'une paralysie des membres à début brusque.

Rapports de la syringomyélie avec la myélite péri-épendymaij*e. — Pour Hallopeau, la cause qui produit ces excavations pathologiques réside dans une myélite péri-épendymaire, c'est-à-dire îiyant son point de départ au voisinage du canal central.

Joffroy admet également comme point de départ de la formation de ces cavités pathologiques, une myélite préexistante. Cette myélite est la partie essentielle du processus, et les cavités ne sont qu' « un accident survenu au cours de la myélite ». Voici comment Joffroy et Achard expliquent la formation de ces cavités.

La myélite, par cela même qu'elle siège au voisinage de

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IVpendyme, se développe dans une région qu'alimentent des vaisseaux affectés principalement à la nutrition de la substance grise, la substance blanche étant nourrie surtout par des vaisseaux qui viennent de la pie-mère.

Au cours de la myélite, les vaisseaux compris dans la zone inflammatoire viennent à s'oblitérer, soit par épaississemenl de leurs parois, soit par thrombose, soit par les deux mécanismes réunis. « De cette oblitération résulteraient des foyers de nécrobiose qui seraient le premier terme des foyers de désintégration de L. Clarke. La substance ramollie consécutivement àloblitération des vaisseaux se résorberait dans la moelle, de la même manière qu'on la voit se résorber dans le cerveau, et, en particulier, dans la substance grise des circonvolutions. »

Cette théorie a été critiquée par F. Schuitze, en termes sommaires. D'après Schuitze, abstraction faite d'autres raisons, il en est une qui enlève toute valeur à la théorie de Joffroy et Achard, c'est que, dans les cas de sclérose en plaques, on trouve des vaisseaux oblitérés sans excavations. D'autre part, Hadiich a fait remarquer que les auteurs allemands n'admettent pas, comme le laissent supposer MM. Joffroy et Achard, que le gliome se développe aux dépens de la substance grise, mais que ce développement se fait également aux dépens de la substance blanche.

Rapports de la syringomt/élie avec les modifications de la pression intra-cranienne, — Enfin Langhans {Virchow's Archir, t. LXXXV, p. d) a soutenu que ces excavations syringomyéliliques ont toujours pour point de départ une augmentation de pression dans la fosse sous-occipitale. 11 fondait son opinion sur quatre faits de syringomyélie, dans l'un desquels il existait un mélanosarcome secondaire sur le plancher du quatrième ventricule, dans un autre, un sarcome du vermis, et dans un troisième, une dégénérescence sarcomateuse du plexus choroïdal. En partant de ces faits, Langhans a conclu que les excavations, dans les cas de syringomyélie, sont la conséquence de la stase sanguine entraînée par la compression qui s'exerce sur la base du crâne. Il se produirait ainsi un œdème de la moelle, avec diverticules et lacunes consécutives, par un mécanisme analogue à celui qui donne naissance à l'hydrocéphalie, dans les cas d'oblitération de la veine de Galien. Langhans a reconnu d'ailleurs que sa théorie n'était pas applicable à tous les cas de syringomyélie. F. Schult7e,

SYlUNf.OMYKIJK .îio

dans son dernier travail, a publié un cas de gliorae du cervelet, où il existait dans la moelle une excavation en rapport avec une distension du canal central. A preniitVe vue, ce fait semblait donc corroborer la théorie de Langhans. Or, au-dessus de la portion dilatée, le canal central avait son calibre normal, circonstance qui se concilie mal avec Thypothèse de Langhans. Dautre part, dans la portion inférieure de la moelle, le canal central avait subi un allongement considérable, mais, loin d'être distendu, il était obstrué par des cellules épithéliales, et tout autour existait une zone de prolifération gliomateuse. Enfin, au voisinage immédiat du quatrième ventricule, on avait constaté également une tumeur gliomateuse en voie de formation.

Conclusion, — Je viens de vous exposer, aussi fidèlement que que possible, les diverses opinions des auteurs qui ont eu Toccasion d'étudier la pathogénie de la syringomyélie, à propos des cas qu'ils ont observés. Peut-être toutes ces opinions renfermentt-elles, pour ces cas particuliers, une part de vérité ; il nVn est pas moins vrai qu'aucune d'elles ne peut avoir la prétention de s'appliquer à toutes les observations.

J'ajoute que d'après les faits qu'il m'a été donné d'observer, je ne crois pas que la syringomyélie puisse être toujours considérée comme une myélite péri-épendymaire, laquelle, par résorption des produits inflammatoires, aurait creusé les cavités.

En effet, une moelle atteinte de gliomatose présente, généralement, tous les degrés de l'évolution d'une tumeur. Je vous rappelle que, souvent l'on trouve un cylindre plein, plus ou moins long, qpe l'on peut, pour ainsi dire détacher. Ce cylindre, dans sa structure, ne présente pas trace d'éléments nerveux ; il est logé dans la substance grise ou dans la substance blanche, mais toujours, il est en communication avec la première, à l'aide de traînées ayant la même structure que la tumeur elle-même. A côté de ce cylindre, il existe, parfois, une cavité plus grande, que celui-ci. Toutes les néoformations sont d'autant plus petites, d'autant plus épaisses, d'autant plus étalées, qu'elles sont placées plus à la périphérie du foyer principal avec lequel elles sont en rapport. Enfin, la structure des parois, si différente pour les cavités de la substance grise, et les cavités de la substance blanche, semble bien montrer que la néoformation se comporte

m ITXONS SIR LES MAI.VniES m* SYSTÈME NERVEIX

comme une tumeur propagée, soit en disséquant, soit en détruisant le tissu nerveux.

Ce qui est bien difficile à établir, c'est le rôle de Tépithélium épendymaire dans la formation du néoplasme. Il est en prolifération, cela est certain ; mais est-il le point de départ de la tumeur? Peut-être, dans ce cas, s'agit-il d une inclusion épithéliale, d une sorte de malformation dans une moelle originairement défectueuse. Et, dans certaines conditions déterminées, une évolution pathologique , avec tous ses résultats, en est la conséquence.

Symptomatolocie. — Avant de vous exposer la symptomatologie de la syringomyélie, je vous répète encore que ce terme ne s'applique pas à une maladie, dans le sens ordinaire du mot. Par ce mot de syringomyélie, nous entendons une lésion, un processus cavijaire qui siège dans la substance grise de la moelle, et qui peut entamer des portions très diverses de cette agglomération de substance grise. Or, celle-ci, vous le savez, n'a pas les mêmes attributions fonctionnelles dans toute sa masse. 11 résulte de là que ces excavations syringomyéli tiques donneront lieu à des symptômes très variables, suivant leur siège et leur étendue considérés sur une section transversale de la moelle.

La syringomyélie a une symptomatologie très variable. — Je pose donc en fait que la syringomyélie n'a pas de symptomatologie propre; son expression clinique est éminemment polymorphe. J'ajoute de suite que :

V Les excavations syringomyélitiques peuvent intéresser une grande étendue de la substance grise de la moelle, sans donner lieu à des symptômes susceptibles de faire soupçonner Tevistence de ces lacunes, du vivant du sujet.

2*" Lorsque symptômes il y a, ceux-ci consistent surtout en troubles de la motilité, et en troubles de l'innervation trophique des muscles, si les excavations syringomyélitiques se sont creusées aux dépens du système antérieur de la moelle (cornes antérieures). Ces symptômes consisteront surtout en troubles de la sensibilité, si les excavations myélitiques siègent dans la substance grise des cornes postérieures. Bien entendu que ces deux ordres de troubles, sensitifs et moteurs, coexisteront s'il y a destruction

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simultanée de la substance grise des cornes anl('»rieurcs ot des cornes postérieures.

3® A ces symptômes, en rapport avec la destruction de telle ou telle portion de la substance grise, viendront s'en ajouter d'autres, en rapport avec une altération des faisceaux blancs de la moelle (contracture, ataxie, etc.), soit que les excavations empiètent sur les faisceaux blancs, soit qu'elles aient provoqué des dégénérescences secondaires de ces mêmes cordons.

De même, à ces symptômes primordiaux pourront s'ajouter des troubles bulbaires, soit que des lacunes syringomyélitiques siègent simultanément dans la substance grise de la moelle et dans celle du bulbe, soit que, avec la syringomyélie spinale coexiste une autre lésion bulbaire (tumeur), ainsi que je vous en ai cité des exemples.

a). Absence de symptômes, — Je viens de vous dire que, dans des cas de syringomyélie, il peut y avoir destniclion d'une grande étendue de la substance grise de la moelle, sans symptômes appréciables. Entre autres exemples, je puis vous citer les deux observations personnelles publiées par M"** Batimler, dans sa Ihèse.

b). Troubles de lamotilité. Atrophie musculaire. Ressemblance avec t atrophie du type Aran-Duchenne, — Dans un assez grand nombre de cas de syringomyélie, cette lésion avait évolué du vivant du sujet sous les dehors d'une atrophie musculaire à marche progressive, en tout semblable à la maladie d'Aran- Duchenne. A. Batimler, dans sa thèse, a réuni 20 cas de ce genre, sur un total de 112 observations de syringomyélie. Donc, dans 30 p. 100 des cas, celle-ci évolue sous les traits de Tatrophie musculaire à marche progressive, du type Aran-Duchenne.

Voici comment était distribuée Tatrophie musculaire, dans les faits relevés par A. Batimler.

Le plus souvent (13 cas) l'atrophie musculaire avait envahi les deux membres supérieurs; quelquefois elle était plus prononcée d'un côté que de l'autre, chez le malade d'Hallopeau notamment. Dans quelques cas, on a signalé l'extension de l'atrophie des membres supérieurs au tronc (Bamberger, Schuppel, Schultze.)

Dans un cas de Lenhossek, l'atrophie musculaire était limitée aux membres inférieurs.

34K LEÇONS SUR LKS MALADIKS hl SYSTKME NEUVEIX

Dans trois cas, elle occupait à la fois les membres supérieurs et les membres inférieurs.

Enfin, l'atrophie musculaire peut être généralisée, ce qui avait lieu dans l'observation de Charcot et Joffroy (Archives de phy^ siologie 1869) et dans Tobservation deRoth {ibid,^ 1878).

Dans tous ces cas, soit dit en passant, Tautopsie a démontré que la substance grise des cornes antérieures avait été désorganisée dans une étendue plus ou moins grande par les excavations syringorayélitiques.

Cette atrophie musculaire, je ne saurais trop vous le répéter, affecte la plus grande ressemblance avec le type Aran-Duchenne. Elle s'étend avec lenteur et d'une façon progressive. Très souvent elle débute par les petits muscles de la main. A un moment donné, la main est déformée en griffe, ainsi que l'avait déjà noté Hallopeau. Parallèlement aux progrès de Tatrophie, on voit diminuer Ténergie contractile des muscles et leur contractilité faradique. Enfin, dans un certain nombre d'observations récentes, dans celles de Schultze, notamment, l'exploration des muscles en voie d'atrophie a fait constater les signes de la réaction de dégénérescence.

Vous devez juger, par là, combien on est exposé à confondre avec la maladie d'Aran-Duchennc ces cas de syringomyélie qui comptent au nombre de leurs symptômes l'atrophie musculaire progressive. Je vous ai déjà dit que cette confusion a dû être commise bien souvent dans le passé, et que, si l'on tient compte de cette cause d'erreur et de celle qui consiste à confondre l'atrophie musculaire progressive du type Aran-Duchenne avec les formes myopathiques familiales, on est amené à conclure que la maladie d'Aran-Duchenne doit être extrêmement rare.

Comme autres troubles de la motilité, on observe la paralysie et la contracture.

Paralysie motrice, — La paralysie peut être une simple conséquence de l'atrophie musculaire progressive, et alors elle est très lente à se manifester, à progresser. Ou bien elle sera la conséquence de la participation des cordons blancs (antérolatéraux) au processus syringomyélitique ; en ce cas, elle peut être précoce, elle peut exister indépendamment de l'atrophie musculaire, elle peut être très prononcée (paralysie complète dos membres inférieurs), enfin elle peut s'associer à la contrac-

SYllIMiOMVKLlK 3VJ

ture ou à Tincoordination motrice. Je reviendrai plus loin sur ces faits, qui impliquent une participation des cordons blancs de la moelle.

Étal des réflexes tendineiu. — Quand la syringomyélie se manifeste par de Tatrophie aux membres supérieurs, les réflexes tendineux sont abolis dans les parties atrophiées. Avec cette abolition des réflexes tendineux aux membres supérieurs peut coexister une exagération des mêmes réflexes aux membres inférieurs. Ce contraste s'explique fort bien :

La percussion des tendons des muscles des membres supérieurs ne développe plus de contraction, parce que les muscles sollicités à se contracter sont en état d'atrophie, ou parce que leurs centres d'innervation motrice sont détruits. Au contraire, la percussion des tendons des muscles inférieurs développe des contractions exagérées, parce que ces muscles et leurs centres d'innervation continuent de fonctionner et que, de plus, la moelle est envahie par des lésions qui ressortissent à la myélite. Or, dans les cas de myélite chronique, Texagération des réflexes tendineux est de règle. Il en est de même de ce spasme convulsif connu sous le nom de trépidation épileptoïde, et qu'on peut observer également dans des cas où les réflexes tendineux sont abolis aux membres supérieurs atrophiés.

c. Troubles de la sensibilité. — On observe, dans les cas de syringomyélie, des troubles sensitifs qui ont un cachet tout à fait spécial, et qui sont en rapport avec la désorganisation delà substance grise des cornes postérieures. Ces troubles constituent, avec l'atrophie musculaire progressive, dont je viens de vous parler, les symptômes cardinaux de la syringomyélie, en tant que cette lésion se révèle au dehors par des symptômes appréciables. Lorsque cette association de l'atrophie musculaire et des troubles sensitifs se trouve réalisée, on peut diagnostiquer la syringomyélie avec un grand degré de vraisemblance, du vivant des malades; on peut, de plus, éviter la confusion que je vous ai signalée à l'instant, et qui consiste à prendre pour un cas d'atrophie musculaire progressive du type Aran-Duchenne, un cas de syringomyélie.

Vous comprenez donc quelle importance il y a à bien connaître ces troubles sensitifs. Voyons en quoi ils consistent.

Aneslhésie thermique et analgésie, — Il s'agit d'un mélange de

350 LEÇONS sua LES MALADIES DU SYSTÈME >ERVEIX

phénomènes d'aneslhésie et dliypéresthésie, tel qu'on le trouve difficilement réalisé dans d'autres états pathologiques. L'anesthésie peut être généralisée, ainsi que cela avait lieu dans Tobservation de Schuppel {Archiv. fur Heilkunde^ 1874) ; elle peut apparaître brusquement, sous Tinfluence d'une cause bien apparente, ainsi qu'il est arrivé chez un malade de Ftirstner et de Zachor. Mais ce sont là des cas tout à fait exceptionnels. Règle générale, l'anesthésie se développe lentement, d'une façon insidieuse, et elle n'affecte que la sensibilité thermique et la sensibilité à la douleur. Voilà ce qui imprime à Tatrophie musculaire en rapport avec la syringomyélie un cachet si caractéristique : Un malade est affecté d'une atrophie musculaire progressive, qu'on est tenté de rattacher à première vue au type Aran-Duchenne. Le malade ne parle pas des troubles de sensibilité, parce que ceiLxci, s'ils existent, ont échappé à son attention. On l'examine avec soin, et on constate que, si la sensibilité tactile est conservée, il n'en est pas de même de la sensibilité à la douleur et aux impressions de température. On constate qu'en certaines régions de la peau, l'application d'un corps chaud ou d'un corps froid ne développe ni sensation de chaud ni sensation de froid, mais seulement une sensation tactile. On constate, dans ces mêmes régions ou en d'autres, que les impressions douloureuses ne sont pas ressenties comme telles. Une fois l'éveil donné au malade, celui-ci se rappellera certaines circonstances qui eussent dû lui dévoiler l'existence de ces troubles sensitifs. Ainsi, un malade de Schultze répondait qu'il ne s'était aperçu de la présence d'une ulcération au coude qu'après que sa femme lui eût signalé la chose, car il n'avait pas conscience de la douleur entretenue par l'ulcération.

Hyper esthésie. — En môme temps que l'anesthésie thermique et douloureuse, on peut observer des phénomènes d'hypéresthésie : hypéresthésie spontanée, consistant en une sensation de brûlure ou de prurit, phénomènes de l'ordre des paresthésies (perversions de la sensibilité), et qu'on observe surtout au début de la syringomyélie; hypéresthésie provoquée, qui affecte de préférence la sensibilité thermique. Ainsi, chez un malade de Schultze, l'anesthésie thermique et l'analgésie avaient envahi la plus grande partie de la peau des membres supérieurs et de la partie supérieure du dos jusque vers la sixième côte ;

SYlUNGOMYÉLlt: 301

dans le tiers inférieur du dos, dans une zone circonscrite, correspondant au sixième espace intercostal, et dans le tiers supérieur des cuisses, la peau était le siège d'une h^péresthésie qui ne se manifestait qu'au contact d'un corps froid; les autres modes de la sensibilité étaient conservés.

Je disais plus haut que ces troubles sensitifs sont en rapport avec la désorganisation de la substance grise des cornes postérieures. A ce propos, je vous ferai remarquer que la connaissance de la syringomyélie est venue donner une confirmation à la théorie de Schiff, relative aux organes chargés de la transmission des impressions sensitives dans la moelle. Vous savez sans doute que, d après Schiff, les impressions tactiles sont conduites par les fibres nerveuses contenues dans les cordons postérieurs, tandis que les impressions douloureuses cheminent le long des conducteurs contenus dans l'épaisseur des cornes postérieures. L'histoire de la syringomyélie est là pour montrer que cette doctrine est conforme à la vérité, car nous voyons, dans un grand nombre de faits de syringomyélie, l'intégrité de la sensibilité tactile et l'abolition de la sensibilité douloureuse correspondre à l'intégrité des cordons postérieurs et à la désorganisation de la substance grise des cornes postérieures. Il y a plus, à en juger par les mêmes faits, on peut conclure que la substance grise des cornes postérieures sert également à la transmission des impressions de température. On peut môme conclure que les impressions de froid et de chaud sont transmises par des conducteurs autres que ceux qui transmettent les impressions douloureuses, étant donné que la sensibilité thermique peut être absolue, alors que la sensibilité à la douleur est conservée et réciproquement.

d). Troubles caso-moleurs et sécréioires. Troubles irophiques de la peau. — Dans un certain nombre de cas de syringomyélie, on a observé des troubles vaso-moteurs et trophiques sous forme d'crythèmes, de tuméfactions érysipélateuses, d'herpès, d'urticaire, de productions huileuses avec ulcérations consécutives, d'ulcérations de décubitus, d'inflammations suppuratives, de panaris, d'arrêt de développement des os et des doigts, d'arthropathies, de fractures spontanées, de déviations de la colonne vertébrale (scoliose), de cjstites, voire, que, chez un malade dé

:ji>i LKU)NS SLK LKS MALADIKS I)L SVSTÈMi: NtKVKl X

Charcot^ il y a eu perforation spontanée de la vessie. Ces troublei* Irophiques paraissent être en rapport avec la désorganisation de la substance grise située en arrière du canal central.

De même, quelques auteurs ont observé des troubles sccrétoires, sous forme d'exagération ou de diminution de la sécrétion sudorale, en certains points de la peau; on a cité des cas où il existait une hyperhydrose unilatérale. La polyurie a été notée dans plusieurs cas.

e). Troubles psychiques, — Dans dix observations réunies par A. Batimler, on a noté des troubles psychiques plus ou moins durables : Thystérie dans quatre cas, les symptômes de la paralysie générale classique dans deux cas, d'autres troubles mentaux dans quatre cas.

Tableau dememble, — D'après ce que je viens de vous dire de la symptomatologie si variable de la syringomyélie, vous devez comprendre qu'il est impossible de tracer un tableau général de l'expression clinique de cette lésion.

Je vous rappelle que, dans certains cas, la syringomyélie passe complètement inaperçue ; que dans un tiers des cas environ, elle donne lieu à une symptomatologie très caractéristique, qu'on peut définir ainsi : atrophie musculaire progressive évoluant sous les dehors du type Aran-Duchenne, associée à des troubles de la sensibilité thermique et douloureuse. Ce sont ces cas-là qui nous intéressent d'une façon spéciale, dans cette étude consacrée aux amyotrophies.

D'autres fois, mais beaucoup plus rarement, la syringomyélie donne lieu à un ensemble de symptômes qui rappellent plus ou moins ceux de la sclérose latérale amyotrophique (obs. de Pick et de Schuitze), de la paralysie spinale spasmodique ou tabès spasmodique, du tabès dorsalis compliqué d'atrophie musculaire, de la paralysie générale des aliénés.

Diar/nostic. — Cette variabilité de lu symptomatologie rend naturellement le diagnostic de la syringomyélie très difficile, dans beaucoup de cas. SI je voulais examiner toutes les confusions que l'on peut commettre à propos des modalités cliniques de la svringomyélie, cela m'entraînerait très loin, et hors du cadre (le cette étude qui est consacrée aux amjotrophies. Aussi vais-je limiter la question du diagnostic différentiel à la forme de syriu-

SYRINGOMÏÉLIE 353

gomyélie qui nous intéresse ici d une façon spéciale, à celle qui réalise lassocialion d'une atrophie musculaire progressive aux troubles de la sensibilité que je vous ai décrits plus haut.

Je dis que, quand cette association se trouve réalisée, lorsque surtout viennent s'adjoindre à latrophie musculaire et aax troubles sensitifs, des troubles vaso-moteurs, sécrétoires ou trophiques, on peut diagnostiquer l'existence d'une syringomyélie avec un très grand degré de certitude.

En fait d'autres états pathologiques où l'on peut rencontrer cette association de l'atrophie musculaire progressive avec des troubles sensitifs variés, je citerai en première ligne certaines formes anormales du tabès dorsalis ; je dis anormales, parce que j'ai en vue des cas où des symptômes du tabès se compliquent d'atrophie musculaire progressive, manifestation étrangère à la symptomatologie du tabès dorsalis classique. Or, dans ces cas de tabès, les réflexes tendineux sont abolis dans les membres inférieurs, au lieu d'être conservés ou exagérés, comme il arrive dans les cas de syringomyélie; il y a également abolition du réflexe pupillaire, il y a ces douleurs fulgurantes que vous connaissez sans doute pour un des symptômes les plus constants et les plus pénibles du tabès dorsalis ; il y a aussi l'impossibilité pour le malade de se tenir d'aplomb, les yeux fermés. Enfin, les troubles sensitifs portent surtout sur la sensibilité tactile et douloureuse.

La maladie décrite par Charcot sous le nom de pachyméningi te cervicale hyper trophique, dans laquelle se rencontrent également de l'atrophie musculaire et des troubles sensitifs, se distingue de la forme de syringomyélie, que j'ai en vue dans ces lignes, par l'existence de douleurs et de raideurs de la nuque dès les débuts de l'affection, par l'association de la parésie et de la contracture à l'atrophie musculaire ; enfin, d'après les faits connus, il ne semble pas que les troubles sensitifs portent sur tel ou tel mode spécial de la sensibilité.

Certaines lésions circonscrites, qui n'intéressent qu'une moitié de la moelle, peuvent donner naissance à im syndrome qui offre la plus grande ressemblance avec la forme de syringomyélie que j'ai en vue, sauf que les manifestations sont limitées à un seul côté. Or, je vous ai dit plus haut qu'on ne connaît pas un seul exemple de syringomyélie avec atrophie musculaire limitée à une moitié du corps.

Schultze a particulièrement insisté sur les grandes difficultés

SIALADIKS Dr PYSTKME NERVKl K Î2^

que présente le diagnostic, dans les cas de syringomyélie qui se compliquent de phénomènes de compression produits par des tumeurs glioraateuses, ou de symptômes en rapport avec Tenvahissement des cordons blancs de la moelle par la sclérose. En pareil cas, le diagnostic n'est possible qu'autant que, à la première période de la maladie, celle-ci se traduisait par le syndrome caractéristique que je vous ai décrit plus haut.

L'hystérie, dont la symptomatologie est si polymorphe, peut également, dans certains cas, revêtir le tableau de la syringomyélie ; c'est un fait que Charcot a eu le mérite de mettre en relief. Je consacrerai prochainement une leçon à l'étude de l'atrophie musculaire d'origine hystérique. Cette variété d'atrophie musculaire, qui avait été méconnue jusque dans ces derniers temps, peut s'accompagner de troubles trophiques du côté de la peau ; elle peut s'accompagner même de ces troubles de la sensibilité, si curieux, parce qu'ils n'intéressent que la sensibilité à douleur et la sensibilité thermique. Il peut y avoir en outre, des phénomènes de paralysie, de contracture, des rétractions tendineuses, toutes manifestations qu'on observe dans un certain nombre de cas de syringomyéHe. En présence d'un pareil syndrome, l'hésitation peut être grande. Seule, l'évolution des accidents permettra de trancher la difficulté, et de décider si l'on se trouve en présence d'un cas de syringomyélie ou d'un cas d'hystérie. Celle-ci, vous le savez, se caractérise par une mobilité d'allures qui lui est tout à fait propre. Il arrivera donc que, si vous avez affaire à l'hystérie, du jour au lendemain vous verrez disparaître la paralysie, puis les troubles de la sensibilité ou quelque autre des symptômes que vous étiez portés à rattacher à une excavation syringomyéli tique. Dans la syringomyélie vraie, il peut y avoir des phases d'arrêt d'une durée très longue, mais jamais vous n'observerez ces sortes de coups de théâtre, c'est-àdire la disparition subite de manifestations très graves, en apparence, que l'on croyait incurables. Il va sans dire que, quand le début des accidents s'est fait avec cette même soudaineté, leur origine hystérique n'en est que plus évidente. Enfin, un autre élément de diagnostic consiste dans ce fait que, chez les hystériques, les troubles sensoriels, — troubles de l'ouïe, de la vue, de l'odorat, du goût, — sont de règle, tandis qu'ils font toujours défaut dans les cas de syringomyélie.

SYWNGOMYÉLIE 36o

Je ferai en outre remarquer que, chez Thystérique, si Ton pince vigoureusement la peau anesthésîée, si Ton applique un corps très froid ou porté à une température assez élevée, l'excitation, quoique non perçue par le malade, amène instantanément la dilatation de la pupille, preuve que les conducteurs de la sensibilité sont intacts. Au contraire, dans les cas de syringomyélie, le réflexe pupillaîre ne répond plus à ces diverses excitations, les voies de conduction de certains modes de la sensibibilité étant interrompues.

Un médecin distingué, M. Morvan, a décrit un sjudrome connu sous le nom de paréso-analgésie ou maladie de Morvan, dont les éléments essentiels sont représentés par des panaris, par des troubles sensitifs intéressant la sensibilité thermique et la sensibilité à la douleur, par de la parésie et par de Tatrophie musculaire qui peut être limitée aux éminences thénar et hypothénar et aux interosseux. Voilà donc un syndrome qui affecte une grande ressemblance avec la symptomatologie de la syringomyélie. On peut même se demander si la prétendue maladie de Morvan n'est pas simplement une manière d'être de la syringomyélie ; et, à ce propos, je vous ferai remarquer que déjà M. Morvan inclinait à mettre en cause une altération de la moelle. La question reste en suspens, jusqu'à ce que Tanatomie pathologique ait prononcé *.

Quelques mots encore sur le diagnostic différentiel de la syringomyélie et de la paralysie générale spinale diffuse subaîguë. — Dans cette dernière, révolution des symptômes et en particulier la marche de Tatrophie, sont plus rapides ; la distribution de Tatrophie est plus diffuse ; Tatrophie musculaire est toujours précédée par la paralysie ; les accidents débutent presque toujours par les membres inférieurs, et il est de règle que la paralysie et latrophie s'étendent rapidement aux quatre membres ;

* M. Gombault a communiqué récemment à la Société médicale des hôpitaux (26 avril 1889) une observation de maladie de Morvan avec autopsie. L'examen microscopique a fait découvrir, d'une part, une névrite périphérique, dont l'intensité allait en diminuant de la périphérie au centre, d'autre part, une sclérose de la moelle, atteignant son maximum d'intensité dans le renflement cervical, et qui intéressait les cordons postérieurs, et aussi probablement, ajoutait l'auteur, la substance grise centrale. Nulle part, cette sclérose ne présentait le mode de disposition d'une tumeur isolée ou isolable, comme il arrive pour les gliomes qui aboutissent à la formation d'excavations syringomyélitiques. H semble d'après cela, que la maladie de Morvan ne doive pas être rattachée à la syringomyélie et qu'il s'agit d'une forme particulière de myélite.

356 LEÇONS SLR LES MALADIES Dl SYSTÈME NERVELX

enfin les troubles sensîtifs, mélange d anesthésie et d'iiypéresthésîe, intéressent surtout la sensibilité tactile et douloureuse, il n y a pas celte thermanesthésie qui imprime à la symptomatologie de la syringomyélie un cachet si spécial. Voilà un ensemble de caractères qui vous permettra presque toujours de résoudre aisément cette question de diagnostic différentiel.

Pronostic. — Il est bien entendu que les excavations syringomyéli tiques constituent une lésion irréparable. — Mais l'observation clinique démontre que les accidents en rapport avec ces excavations évoluent, le plus souvent, d'une façon extrêmement lente. Rappelez- vous ce que je vous ai dit de Tatrophie musculaire symptomatique d'une syringomyélie. Cette évolution n'est pas toujours uniforme; il arrive que les manifestations d'une syringomyélie passent par de véritables phases d'exacerbations.

On peut voir se produire des accidents de myélite grave : larges eschares au siège, troubles vésicaux, etc., qui semblent annoncer et annoncent quelquefois réellement le dénouement fatal. Mais parfois ces phénomènes s'arrêtent, s'amendent et finissent par guérir ; la maladie semble alors enrayée dans sa marche. Plus tard, sous l'influence de circonstances diverses, indéterminées, les accidents graves reparaissent et peuvent s'amender et s'aggraver à des intervalles plus ou moins éloignés, jusqu'à l'issue fatale. D'autres fois, l'évolution est lentement progressive, sans accidents aigus, et la maladie peut durer des années. Ce que vous savez du processus anatomique vous explique bien ces variations de la syringomyélie. Somme toute, la maladie conduit à im dénouement fatal, après une durée qui se chiffre en moyenne par quelques années.

Traitement. — Le traitement, cela va sans dire, est impuissant contre les excavations de la syringomyélie. Il ne peut avoir pour objet que de combattre certains symptonu'S.

NÉVRITES MULTIPLES (Formes amyotrophiques.)

Coup d'oeil rélrospeclif.

Rapport des névrites multiples avec les amyolrophies.

Historique.

SvMPTOMATOi.OGiE. — Paralysie motrice. Atrophie musculaire. Douleurs musculaires. Ânesthésie. Résultats de Texamen électrique. Caractères négatifs. La symptomatologie de la névrite multiple est très changeante. Symptômes insolites : accélération du pouls en disproportion avec la fièvre. Troubles oculaires. Troubles cérébraux. Troubles de la miction et de la défécation. Mouvements d'athétose. Tremblements. Œdème péri-articulaire. Glycosurie.

Coup d* œil rétrospectif. — J'ai terminé, dans la dernière leçon, 1 étude des atrophies musculaires myélopathîques, des amyotrophies d'origine spinale, consécutives à des altérations de la substance grise des cornes antérieures, avec ou sans participation d'autres territoires de la substance grise, ou de la substance blanche des cordons antéro-latéraux. Avant de passer à un autre chapitre, je crois devoir vous rappeler le plan que j ai adopté pour cette étude des atrophies musculaires.

Vous n'avez pas oublié, sans doute, que j'ai commencé par vous exposer l'histoire concise des atrophies musculaires circonscrites, lesquelles, naissant sous Tinfluence d'une cause qui agit directement sur les muscles voués à l'atrophie, ou sur le tronc nerveux qui les anime, constituent quelque chose comme des lésions accidentelles^ et non des maladies. Cette étude devait nous servir de préface à celle, de beaucoup la plus intéressante, des maladies amyotrophiques, des affections qui évoluent suivant des règles déterminées, et dans la symptomatologie desquelles l'atrophie musculaire joue un rôle considérable, sinon prépondérant*

358 LEÇONS SUK LKS MALADIE.S DU SYSTEME NEKVEUX

En prenant comme base Torganisation de lappareil qui intervient dans la production du mouvement physiologique : muscles, centres d'innervation motrice (cellules ganglionnaires des cornes antérieures), nerfs moteurs qui relient le muscle aux centres d'innervation spinale, j'avais groupé ces maladies amyotrophiques sous trois chefs, à savoir :

1** Les amyotrophies jmj apathiques^ c'est-à-dire les maladies où Tatrophie musculaire naît sur place, indépendamment de loute altération des nerfs moteurs et des centres nerveux;

2* Les amyotrophies ou atrophies musculaires myélopathiques^ c'est-à-dire les maladies où l'atrophie est ou parait être sous la dépendance d'une altération de la substance grise des cornes antérieures de la moelle ;

3** Les amyotrophies ou atrophies musculaires que j'appelais neuropathiques^ pour exprimer cette idée que, dans ces maladieslà Tatrophie musculaire se développe sous l'influence d'altérations disséminées des nerfs moteurs, des organes interposés aux muscles et à leur centre d'innervation motrice et trophique.

D'autre part, et vous devez le comprendre maintenant très bien, l'observation clinique m'a imposé une autre distinction, relative au mode d'évolution de l'atrophie musculaire dans ces maladies amyotrophiques. L'observation clinique nous a appris que tantôt l'atrophie musculaire, limitée à ses débuts à une petite étendue de muscles, s'étend ensuite avec lenteur pour gagner prog?*essivement les muscles plus ou moins éloignés du lieu du début ; les atrophies musculaires qui présentent ce mode d'évolution ont été dîpi^Q\èes> progressives.

D'autres fois, l'atrophie musculaire, se développant à la suite d'une paralysie motrice, contrairement à ce qui a lieu dans le cas précédent, frappe d'emblée, comme la paralysie qui la précède, un grand nombre de muscles à h fois. Tandis que les atrophies musculaires progressives mettent plusieurs années à atteindre leur apogée, ces atrophies en masse^ que j'ai qualifiées de (lieuses, atteignent en quelques heures ou en quelques jours, leur maximum d'extension dans un même groupe de muscles.

Je vous rappelle donc que jusqu'ici nous avons étudié d'abord les différentes formes d'atrophie musculaire progressive, dont les unes revêtent de préférence le caractère familial et semblent êtredeè atrophies myopathiques, tandis qu'une autre forme, que

NÉVRITES MULTIPLES 359

nous avons étudiée sous le nom de type Âran-Duchenne, est incontestablement une amyotrophie myélopathique , d'origine spinale.

J'ai continué ensuite par Tétude des atrophies musculaires ou amyotrophies diffuses : paralysie spinale infantile, paralysies spinales antérieures de Fadulte, forme aiguë, forme subaiguë pure, forme diffuse, forme mixte d'Erb, qui toutes paraissent être des atrophies musculaires myélopathiques, c'est-à-dire symptomatiques d'une lésion de la substance grise des cornes antérieures.

J'en étais resté là de cette étude, dans ma dernière leçon. Je vais continuer maintenant cette étude des maladif^s aniyotrophiques par les atrophies musculaires d'origine neuropalhique (neurotique, suivant l'expression d'Erb). Les amyotrophies de ce troisièma groupe, par le mode d'évolution et la distribution des altérations musculaires, se rattachent surtout aux amyotrophies du groupe précédent; ce sont presque toujours des atrophies musculaires diffuses.

Il vous viendra sans doute à l'esprit qu'il eût été plus logique d'étudier ces atrophies musculaires diffuses, d'origine neuropathique, à la suite des atrophies progressives d'origine myopathique, et avant les amyotrophies diffuses d'origine myélopathique ou spinale, en considération des rapports anatomiques des organes primitivement lésés dans ces trois variétés — le nerf moteur se trouvant placé entre les muscles de la périphérie et les centres d'innervation motrice de la moelle. — Mais je vous ferai remarquer que l'étude de ces amyotrophies d'origine neuropathique est aujourd'hui à peine ébauchée, qu'elle se rattache à celle des névrites périphériques^ des névrites multiples^ polynévrites des Allemands, dont on s'occupe d'une façon suivie depuis une dizaine d'années au plus. Or, cette étude n'a abouti jusqu'ici qu'à créer un chapitre d'attente, où rien n'est encore bien assis.

Rapport des névrites multiples avec les amyotrophies, — Il n'entre pas dans mes vues de vous faire l'histoire détaillée de cette question des névrites périphériques multiples ou disséminées, cela m'entraînerait d'ailleurs en dehors du programme que je me suis assigné dans ces leçons. Pour ne pas vous égarer loin de notre sujet, je vais de suite fixer les deux points par lesquels cette étude des névrites disséminées se rattache étroitement à l'objet de ces leçons.

330 LK<;O.NS SïR f.ES M.VLADÏKS \)V SYSTÈME NKRVKFX

Je VOUS dirai donc que la symptomatologîe do ces névrites périphériques disséminées est essentiellement polymorphe, mais parmi ses expressions multiples, deux types ou syndromes paraissent prédominer comme fréquence. Le premier type affecte une grande ressemblance avec la maladie connue sous le nom de tabès dorsalis ou ataxie locomotrice progressive; c'est le nen'otabès périphérique de M. Déjerine, que vous entendrez aussi désigner sous le nom de pseudo-tabes.

Le SECoisD TYPE de névrite périphérique disséminée évolue sous les dehors de la poliomyélite antérieure aiguë ou subaiguë des adultes, de la maladie qu en France, on désigne couramment sous le nom de paralysie spinale antérieure aiguë ou subaiguë des adultes. C'est sur les faits qui ressortissent à ce second type de polynévrites périphériques, que nous en sommes réduits à édifier le chapitre des amyotrophies neuropathiqùes, amyotrophies di/^uses, cela va sans dire, car vous n'oubliez pas que je vous ai déjà fait Tétude des atrophies musculaires neuropathiqùes circonscrites, des atrophies musculaires consécutives à une lésion traumatique ou à l'inflammation d'un tronc nerveux isolé. Quelques mots d'historique ne seront pas superflus ù cette place.

Historique. — Il y a dix ans, on attribuait presque la valeur d'un dogme à cette notion qu'une arayotrophie diffuse, évoluant sous les traits cliniques que je vous ai fait connaître à propos des poliomyélites antérieures, c'est-à-dire frappant en masse un grand nombre de muscles à la fois, précédée par de la paralysie motrice, accompagnée d'un affaiblissement ou d'une abolition de l'excitabilité électrique des nerfs et des muscles, etc., ne pouvait dépendre que d'une altération de la substance grise des cornes antérieures.

Cette notion était sortie des travaux de l'école de la Salpêtrière, dont je vous ai déjà entretenus précédemment; pour vous donner une idée exacte de la valeur qu'on lui attribuait à cette époque, je puis vous citer ces paroles prononcées par le professeur Charcot, dans une de ses leçons sur la pathogénie des atrophies musculaires :

« Je ne sache pas, disait Charcot, qu'il existe, quant à présent, en dehors du saturnisme, un exemple bien avéré d'amyotrophie

NÉVRITES MULTIPLES 3(il

généralisée, relevant d'une altération des nerfs périphériques; je n'ignore pas que sous le nom d'atrophie ?ie)'veiise progressive, on à tracé la description d une affection que caractériserait une amyotrophie à évolution progressive provenant d'une lésion des nerfs sans participation de la moelle épinière, je ne vois aucun motif qui permette de nier A priori l'existence dune telle affection. Mais je dois avouer que, pour le moment, ce chapitre de nosographie me fait un peu Teffet d'un cadre sans tableaux. »

Cependant, dès 1870, Lancereaux avait publié dans son Atlas iVanatomie pathologique l'intéressante observation d'un vannier ûgé de vingt-six ans, qui, à la suite d'une vive frayeur causée par un violent coup de tonnerre, avait présenté les symptômes suivants, dont je vous donne le résumé, d'après un travail publié par Joflroy. « Fièvre durant deux semaines, diminution des forces dans la jambe gauche, puis dans le bras du même côté ; plus tard, affaiblissement moindre du côté droit. Absence de douleurs dans les membres affaiblis. Déformation consécutive à l'atrophie musculaire. Cinq ans plus tard, mort par tuberculose pulmonaire. » A l'autopsie, la moelle examinée par un histologiste très compétent, M. Pierrel, fut trouvée complètement saine; par contre, les nerfs destinés aux muscles atrophiés étaient le siège d'une dégénérescence dont l'intensité allait en décroissant de la périphérie vers la moelle.

Plus tard, en 1879, MM. Desnos et Pierret ont publié (Gros. Contribution à Vhistoire des névrites. Thèse de Lyon, 1879) une observation de névrite disséminée dont voici les traits principaux :

Chez un homme de cinquante-six ans, affecté d'une insuffisance mitrale, apparition de fourmillements et de douleurs très vives dans les deux pieds, atrophie des muscles des membres inférieurs. Quinze jours plus tard, douleurs aux membres supérieurs, avec affaiblissement des muscles de la main; ânes thésie localisée. Perte complète, mais passagère de la vision. Puis, dans une période terminale, affaiblissement de tout le corps, douleurs très vives dans les membres, anesthésie généralisée, mort par asphyxie, un mois après le début des accidents. A l'autopsie, on trouva la moelle et les méninges saines; le nerf tibial postérieur et le cubital gauches étaient très hypertrophiés. L'examen microscopique fit découvrir les traces d'une névrite parenchymaleuse et interstitielle disséminée.

La même année, M. Joffroy publiait l'observation d'une femme tuberculeuse, âgée de trente-trois ans, affectée de troubles intellectuels très prononcés, chez laquelle se développa en très peu de temps un affaiblissement suivi d'atrophie musculaire des membres inférieurs, puis des membres supérieurs.

De plus, les membres inférieurs étaient le siège de ce trouble de la sensibilité, qui consiste dans la perte de la notion de position.

L'atrophie musculaire fit des progrès rapides, aux membres supérieurs surtout. La malade fut emportée par les progrès de sa lésion pulmonaire; dans les derniers temps de sa maladie, elle avait eu une eschare au siège, mais très superficielle. La moelle et ses enveloppes furent trouvées absolument saines. Quant aux nerfs périphériques, examinés en très grand nombre, ils présentaient les traces d'une névrite parenchymateuse.

Enfin, cette môme année, un auteur allemand, Eisenlohr, a publié une observation de névrite parenchymateuse survenue également chez un tuberculeux; les seuls symptômes présentés par le malade avaient consisté en douleurs très vives avec affaiblissement et atrophie musculaire à marche rapide. Le malade fut emporté par les progrès de sa tuberculose. A l'autopsie, la moelle fut trouvée saine; la névrite, ainsi qu'il a été dif plus haut, était -limitée à la zone de distribution des sciatiqucs.

Je vous ferai remarquer en passant, que dans son mémoire M. Joffroy posait en fait qu'il ne croyait pas qu'il fût possible « de tracer le tableau clinique de la névrite parenchymateuse généralisée et de reconnaitre sûrement cette affection pendant la vie * .

Les choses en étaient là lorsque dans le courant de cette même année 1879 parut un mémoire du professeur Leyden, de Berlin, u sur la poliomyélite et la névrite ». L'auteur s'élevait contre Texclusivisme. de la doctrine qui prétendait faire dépendre « toute paralysie atrophique » d'une altération de la substance grise de la moelle, et soutenait cette thèse que beaucoup des observations qu'on avait rattachées à la poliomyélite antérieure avaient eu, en réalité, pour point de départ, une lésion des organes périphériques de Tappareil de la motilité, qu'il s'agissait, en d'autres termes, de cas de névrites multiples.

L'idée de Leyden était qu'indépendamment des cas de polio-

NÉVRITES MULTIPLES 363

myélite antérieure aiguë et subaiguë de Tenfant et de Tadulte, il existe une autre catégorie de paralysies atrophiques, dont la symptomatologie offre la plus grande ressemblance avec celle de la poliomyélite, et qui est Texpression d'une névrite multiple disséminée. Cette névrite multiple peut présenter une évolution aiguë, subaiguô ou chronique. Le processus reste souvent localisé dans les nerfs périphériques. D'autres fois, il remonte vers la moelle, pour entraîner des altérations secondaires dans la substance grise des cornes antérieures. Mais il peut arriver aussi qu'à la névrite périphérique multiple se surajoute, dans les cas graves, une poliomyélite à marche aiguë, avec destruction des cellules ganglionnaires des cornes antérieures sur une grande étendue. Les deux processus se mélangent ainsi, et dans ces cas de lésions mixtes, périphériques et spinales, on ne saurait, d'après Leyden, donner à la maladie d'autre nom que celui de « paralysie atrophique aiguë ou subaiguë », qui ne préjuge en rien le siège des lésions nerveuses.

Leyden passait ensuite en revue les observations publiées jusque-là, qui pouvaient être invoquées à Tappuide l'individualité nosologique de la névrite multiple périphérique. Il y ajoutait la relation de deux cas nouveaux, dont l'un avait été déjà publié dans les Annales de la Charité de Berlin (1878).

Je vais vous analyser rapidement ces deux observations, dans l'unique but de fixer vos esprits sur les caractères cliniques de ces névrites disséminées; j'ai en vue, vous ne l'oubliez pas, les névrites disséminées de notre second type, dont l'expression clinique est dominée par la paralysie et l'atrophie.

Observation I. — Matelot âgé de vingt-huit ans, qui est pris de fièvre et de douleurs lancinantes dans les membres. Des deux côtés, tuméfactions œdémateuses au-dessous des coudes et des genoux; fourmillements et émoussement de la sensibilité dans les doigts et les orteils. Paralysie et atrophie aux avant-bras et aux jambes; signes de la réaction de dégénérescence. Atténuation des symptômes aux membres inférieurs. Le malade succomba aux suites d'une néphrite atrophique. A l'autopsie, on retrouva les deux nerfs radiaux épaissis, avec des traces d'une sclérose du tissu interstitiel et une dégénérescence des libres nerveuses. Vers la périphérie, ces altérations s'étendaient jusque dans les ramifications intra-musculaires. En remontant, elles ne s'étendaient pas an delà de la partie moyenne du bras. Les racines antérieures avaient une structure absolument normale, ainsi que la moelle. Aux membres inférieurs, il n'y avait nulle trace d'une névrite antécédente.

30i LEÇONS SUR LES MALADIES OU SYSTÈME NERVEUX

Observation II. — Homme de Ironte-un ans. A la suite de prodromes insidieux, s'était développée aux membres inférieurs d'abord, puis aux membres supérieurs, une paralysie à marche rapidement envahissante. L'atrophie s'empara rapidement des membres paralyses; l'exploration électrique fit constater les signes de la réaction de dégénérescence. Le malade fut emporté par une fièvre typhoïde intercurrente. A l'autopsie, on trouva une * névrite dégénérativc multiple intense », avec cette particularité qu'il existait une accumulation de cellules lymphoïdcs et de grosses cellules plates autour des vaisseaux et entre les fibres nerveuses, à la face interne de l'endonévre. Les racines antérieures de la moelle étaient absolument saines. Il nen était pas de même de la moelle, dans laquelle on trouvait de petits foyers myélitiques disséminés. De plus, dans les renfiements cervical et lombaire, les cellules ganglionnaires étaient brillantes, fortement pigmentées, boursouflées; quelques-unes réalisaient cet état de vacualisation dont je vous ai parlé assez longuement à propos de la poliomyélite antérieure aiguë de l'adulte. Mais pour Leyden, il ne saurait être question de considérer ces lésions spinales comme la cause de la névrite périphérique.

Le mémoire de Leyden, dont je viens de parier, a donné l'impulsion à cette question des névrites périphériques multiples. Les travaux sur cette question, posée dans les termes que je viens de vous dire, se sont, depuis, multipliés et se multiplient encore tous les jours. Je n'en compte pas moins de soixante que j'ai eu à consulter pour ces leçons. Je me bornerai à vous faire connaître la substance de ces travaux qui, je vous le répète, n'ont pas encore abouti à nous édifier d'une façon rigoureuse sur la valeur nosologique de ces névrites multiples. 11 n'est pas à nier que le dogme de l'origine spinale des amyotrophies diffuses, fortement ébranlé, un moment, ne soit sorti quelque peuébréché de cette phase contemporaine dont je vous ai tracé rapidement l'historique. Mais, je vous le montrerai tout à l'heure, ce dogme n'en subsiste pas moins à l'état de loi générale; les exceptions ne font que le confirmer, et à mon idée, ces cas de névrite périphériques multiples, je puis vous le dire de suite, constituent des EXCEPTIONS par rapport aux paralysies amyotrophiques d'origine spinale.

Symptomatologie — Je serai bref sur ce qui concerne la symptomatologie de cette forme de névrite disséminée, qui se manifeste par une amyotrophie diffuse. Cette symptomatologi je vous le répète, offre une très grande ressemblance avec celle de la poliomyélite antérieure aiguë et subaiguë; la principale

NÉVUiTES MULTIPLES 365

différence est que souvent, mais non toujours, il existe en plus des troubles de la sensibilité qui font défaut dans^la poliomyélite antérieure. Voici comment les choses se présentent d'habitude :

Prodroines. — A la suite d'un refroidissement , de Texposition à l'humidité, un sujet adulte, le plus souvent tuberculeax, alcoolique ou rhumatisant, vient en proie à un léger mouvement de fièvre. En même temps il se plaint d'une lassitude insolite, plus marquée en général dans les membres inférieurs. Cette sensation de lassitude est précédée ou accompagnée de ces phénomènes dits de paresthésie : engourdissement, fourmillements, qui ont pour siège habituel les pieds et les mains. Quelquefois aussi le malade éprouve des douleurs spontanées sur le trajet de certains nerfs.

Paralysie motince. — Puis la sensation de lassitude va on se prononçant, dégénère en parésie; le malade est obligé de s'aliter. Il ne peut plus se servir de ses membres inférieurs, et l'impuissance motrice gagne les membres supérieurs.

Atrophie musculaire. — Bientôt l'atrophie envahit les muscles paralysés, atrophie en masse^ qui atteint d'emblée et avec une égale intensité tout un groupe de muscles. Ceux-ci sont douloureux à la pression, ainsi que les troncs nerveux dont ils tirent leur innervation.

Douleurs musculaires, — Parfois les muscles paralysés et en voie d'atrophie sont le siège de douleurs spontanées, dont les malades se plaignent plus ou moins vivement.

Anesthésie, — L'anesthésie cutanée est fréquente aussi, plus fréquent encore est ce mode d'anesthésie qui consiste dans l'impossibilité oîi se trouve le malade de localiser exactement les impressions périphériques qu'il est à même de percevoir.

Résultats de F examen électrique. — L'examen des nerfs et des muscles, avec les deux variétés du courant électrique, dénote une diminution de l'excitabilité galvanique et de l'excitabilité faradique des nerfs, une diminution de l'excitabilité faradique des muscles atteints et ces modifications de leur excitabilité galvanique qui sont le propre de la réaction de dégénérescence. Toutefois l'excitabilité galvanique des muscles est en général plutôt diminuée qu'accrue, comme il arrive pour la forme dite partielle de la réaction de dégénérescence.

On a noté encore, comme manifestation appartenant en propre aux névrites multiples périphériques, une diminution considérable de Texcitabililé électrique des nerfs et des muscles, allant jusqu'à Tabolilion complète, dans des régions où la motîlité est relativement bien conservée (Remak, Hôsslin, Baur).

Baur, dans sa thèse inaugurale (Munich, 1887) a publié une observation de névrite multiple, qui renferme des renseignements très circonstanciés sur Tétat de Texcitabilité des nerfs et des muscles. J y relève cette particularité très importante à connaître, à savoir que l'exploration électrique donnait des résultats très variés. D'une façon générale, l'excitabilité électrique des nerfs était très diminuée sinon complètement abolie; l'excitabilité faradique était plus affectée, en général, que l'excitabilité galvanique. La réaction de dégénérescence, dans son expression pure, n'a été constatée qu'exceptionnellement ; par contre les modalités les plus diverses de la réaction de dégénérescence partielle étaient réalisées chez le malade de Bauer.

L'auteur conclut de ses recherches, qu'on ne saurait prétendre diagnostiquer la névrite multiple périphérique d'après les seuls résultats de l'exploration électrique, mais que cependant ces résultats fournissent des éléments utilisables pour le diagnostic différentiel de la névrite multiple et delà poliomyélite antérieure. Appartiennent en propre à la première les caractères suivants : r la discordance entre les résultats fournis par l'exploration galvanique et l'exploration faradique, la diminution relativement plus considérable de l'excitabilité faradique ; 2'' le polymorphisme des résultats fournis par l'exploration électrique ; 3"" le contraste (déjà signalé plus haut) qui se manifeste dans certains groupes de muscles, entre l'état de la motilité qui est relativement bien conservée, et l'état de l'excitabilité faradique qui est considérablement affaiblie, sinon abolie.

Caractères négatifs. — Enfin, il est de règle, — mais non constant y — que les fonctions des sphincters restent normales, que la peau ne soit pas envahie par ces troubles trophiques graves, qui aboutissent à des ulcérations plus ou moins vastes aux points où les téguments sont soumis à une compression prolongée, au siège notamment.

Vous voyez que l'analogie avec le tableau clinique de la poliomyélite antérieure — aiguë et subaiguë — est très grande ; la

NÉVRITES MULTIPLES 367

ressemblance est complète lorsque, dans un ras de névrite périphérique, les troubles de la sensibilité font défaut ou sont assez peu saillants pour passer inaperçus. C'est ce qui avait lieu dans un certain nombre d'observations (Lancereaux, Leyden, Schultze, Oppenheim, Eisenlohr, Senator).

La symptomatolofjie de la névrite multiple est très cham/eante ,

— Mais le tableau d'ensemble que je viens de vous tracer à traits rapides pourrait être qualifié d'idéal, en ce sens qu'il n'est à peu près jamais réalisé dans sa perfection chez un même malade : paralysie et atrophie musculaires exceptées , les différents autres éléments symptomatologiques peuvent faire défaut

— je viens de vous en fournir des preuves pour ce qui concerne les troubles de la sensibilité — tandis que les manifestations que je vous ai citées comme étrangères à cette sjTnptomatologie ont été observées dans plus d'un cas. On peut dire, d'une façon générale, que la symptomatologie des névrites périphériques multiples est plus sujette à des variantes, plus polymorphe, que celle de la poliomyélite antérieure.

Symptômes insolites. Accélération du pouls ^ en disproportion avec la fièvre. — Pour la fièvre initiale, par exemple, dans un certain nombre d'observations, elle est notée comme ayant fait défaut. D'autres fois il est parlé d'un mouvement fébrile léger, et dans ces conditions, on a noté dans un certain nombre de ces eus de névrite multiple, ayant évolué dans les traits d'une paralysie atropliique, un contraste frappant entre le degré modéré de la fièvre et l'accélération du pouls; celle-ci s'élevant jusqu'à 150 pulsations à la minute. J'insiste sur ce détail, parce que j'y vois un signe d'une assez grande valeur pour établir le diagnostic différentiel entre la poliomyélite antérieure aiguë ou subaiguë et les névrites multiples de mêmes allures cliniques. Cette accélération croissante de la fréquence du pouls, sans fièvre proportionnelle, est vraisemblablement en rapport avec la participation du pneumo-gastrique au processus de la névrite multiple. Le pneumo-gastrique, vous devez le savoir, est comme on dit, un nerf d'arrêt, une sorte de frein ; tout ce qui entrave le fonctionnement de ce nerf aura pour conséquence une accélération du pouls.

Troubles oculaires. — Comme autre localisation des névrites multiples, donnant lieu à des manifestations étrangères à la sym-

tomatologie de la poliomyélite antérieure, il y a renvahissement des nerfs destinés à Tœil : nerf de sensibilité (nerf optique) et nerfs moteurs. Dans un certain nombre de cas, on a constaté les signes d'une atrophie commençante du nerf optique, chez des alcooliques. Plus fréquent est le strabisme convergent, en rapport avec une paralysie de Toculo-nioteur externe, puis la chute de la paupière supérieure ou ptosis, conséquence de l'extension de la névrite à ce rameau de Toculo-moteur commun destiné à Torbiculaire. Enfin, on a noté ces mouvements oscillatoires des globes oculaires connus sous le nom de nystagmus, ainsi que le défaut de réaction des pupilles aux impressions lumineuses.

Voici un relevé que M. Thomsen a communiqué à la Société de psychiatrie de Berlin, et qui vous donnera une idée de la fréquence relative de ces paralysies oculaires, dans les cas de névrites multiples chez les alcooliques (forme poliomyélitique): sur 26 cas, il s'en trouvait 4 avec paralysie de Toculo-motcur externe, 2 avec ptosis, 5 avec nystagmus, 4 avec réaction pupillaire insuffisante, 2 avec névrite optique.

Voilà, je vous le répète, des manifestations qui, lorsqu'elles se surajoutent au tableau de la paralysie atrophique, vous permettront d'éliminer à coup sûr l'hypothèse d'une poliomyélite antérieure, de vous prononcer en faveur d'une névrite multiple.

Troubles cérébraux, — Un autre genre de désordres étrangers à la symptomatologie de la poliomyélite, et qu'on observe fréquemment au début de la névrite multiple, lorsqu'elle est d'origine alcoolique, ce sont des troubles cérébraux qui évoluent presque toujours sous les dehors du delirhun tremens. Vous savez que ce genre de délire convulsif éclate chez les buveurs de profession, chaque fois que ceux-ci se trouvent brusquement sevrés d'alcool, du fait d'une maladie intercurrente, d'une maladie fébrile notamment. Ces troubles cérébraux doivent donc être considérés comme une complication plutôt que comme un symptôme des névrites multiples à forme amyotrophique.

Troubles de la miction et de la défécation. — Je vous ai dit que dans ces cas de névrites multiples, à l'instar de ce qui se passe dans la poliomyélite antérieure, les troubles de la miction et de la défécation font habituellement défaut. Mais c'est encore là une règle qui parait sujette aux exceptions. Ainsi, dans une observation de Schultze [Neurologisches Centralblatt^ 1883, p. 465)

NÉVRITES MULTIPLES 369

la malade, une alcoolique, avait des évacuations involontaires, que, d'ailleurs, Schultze attribue aa\ troubles intellectuels, voisins de la démence, que présentait la malade. Des troubles de la miction et de la défécation ont été notés également dans une observation de MuUer. Un malade, dont l'observation a été relatée par Eulan, avait des douleurs dans la vessie et dans le rectum, après chaque miction ou défécation. Le sujet d'une observation rapportée par Starr avait de l'incontinence d'urine. Je veux encore vous parler de quelques faits exceptionnels qui seront propres à vous montrer combien cette symptomatologie des névrites multiples — et ici il s'agit, bien entendu, de la forme amyotrophique — combien cette symptomatologie est polymorphe.

Mouvements d'athétose, — Dans une observation de Lowenfeld, les doigts du malade étaient agités de mouvements involontaires, que l'auteur a comparés à ceux qu'on avait décrits sous le nom d athétose.

Remak a publié un fait analogue, mais il a insisté sur ce que les mouvements involontaires observés chez son malade et chez celui de Lowenfeld ne pouvaient être assimilés à ceux de l'athétose; Remak les a qualifiés de mouvements de pianiste , et cette qualification peut tenir lieu de définition, pour faire comprendre de quoi au juste il s'agissait.

Tremblement. — Je note en passant que, chez le malade de Remak, la symptomatologie était des plus complexes.

L'affection avait débuté par un tremblement des membres, tremblement qui se produisait à l'occasion des mouvements intentionnels. Plus tard, indépendamment de la paralysie et de l'atrophie qui étaient très disséminées, on nota du grimacement des muscles de la face, de l'embarras de la parole, des troubles psychiques, les signes d'une névrite optique.

Chez un malade de Freund, on trouva noté également un tremblement convulsif d'une jambe. Plus tard, à la paralysie atrophiquc des membres s'associa une paralysie de l'oculo-moteur externe, du facial, du nerf vague (accélération du pouls, arythmie), de la dysurie.

Œdème ptri-articulaire. — Dans un certain nombre d'observations, on a noté de l'œdème au voisinage des jointures, principalement aux genoux et aux coudes, et dans ces cas, la névrite

MALADIES DU SYSTÈME NEflVECX 24

3Î0 LEÇONS S(!ll LES MALADIES Dl SVSTÊME .NERVELX

multiple paraît s'être développée sous rinfluencc de la diathèse rhumatismale.

Glycosurie. — Dans une observation de Thomas (de Fribourg), une légère glycosurie a persisté pendant tout le cours de la polynévrite. L'auteur a rapproché ce cas des faits de névralgies symétriques qu'on observe dans le cours du diabète.

Vous voyez que nous voilà loin de ce tableau si net, si bien délimité de la poliomyélite antérieure aiguë et subaiguë. On pourrait m'accuser à la rigueur d'avoir accumulé à loisir ces manifestations exceptionnelles, dont quelques-unes ne sont que des complications des polynévrites amyotrophiques. Mais je crois vous avoir préparés ainsi à bien saii>ir les caractères différentiels qui vous permettront de distinguer la névrite multiple périphérique de la poliomyélite antérieure, en présence d un malade qui présente une paralysie amyotrophique à évolution aiguë ou subaiguë. J aborderai cette question de diagnostic différentiel.

NÉVRITES MULTIPLES

(formes amVotrophiques)

{Suite.}

Diagnostic.

Pronostic.

Etiologie. — Tuberculose. Alcoolisme. Rhumatisme. Etat puerpéral. Angine.

Goutte. Glycosurie. Asphyxie locale des extrémités. Anatomie pathologique.

Rklatioxs des névrites multiples (forme amyolrophiquc) avec les poliomyélites

ANTÉRIEURES. — Théofic d*Erb, de Slrumpell. Conclusion.

Diagnostic. — Le diagnostic de la névrite multiple, forme amyotrophiquCy doit être fait surtout avec la poliomyélite antérieure.

Je vous ai dit qu il est rare que cette forme de névrite multiple évolue sous les traits d'une symptomatologie aussi rigoureuse et aussi bien délimitée que cela arrive pour la poliomyélite antérieure, formes aiguë et subaiguë. Donc, quand vous serez appelés à résoudre cette question de diagnostic différentiel, votre première préoccupation sera de rechercher, chez le malade, les manifestations étrangères à la symptomatologie de la poliomyélite antérieure. Comme telles, je vous signale d'une façon particulière :

Des douleurs violentes dans les membres, douleurs spontanées;

Des douleurs provoquées ^iiv la compression des troncs nerveux et des muscles ;

A la période d'état de la maladie, de Yanesthésie disséminée par plaques ;

La perte de la notion de position ;

Des mouvements rythmiques dans les doigts, que je vous af signalés comme ayant été observé dans quelques cas de névrites-

multiples, de Y incoordination motrice (symptôme qui appartient à la forme pseudo-tabétique de la névrite multiple) ;

Des troubles oculaires : nystagmus, strabisme convergent, ptosis, diplopie, troubles de la vue en rapport avec une dégénérescence du nerf optique, insuffisance de la réaction Ipupillairc;

Des tuméfactions péri-articulaires^ considérées par quelques auteurs comme des manifestations de la diathèse rhumatismale, et par d'autres comme des troubles trophiques sous la dépendance directe de la névrite.

Enfin et surtout cette grande variabilité des résultats fournis par Texploration électrique, et sur laquelle je ne reviens pas, vous en ayant assez longuement parlé déjà, à propos de la symptomatologie.

Voilà les données sur lesquelles vous vous baserez pour conclure, en présence d un cas de paralysie amyotrophique, que les accidents sont en rapport immédiat avec une névrite disséminée et non avec une lésion de la substance grise des cornes antérieures de la moelle.

Pronostic. — On pourrait être tenté de croire a priori que les névrites multiples comportent un pronostic moins grave que les poliomyélites antérieures, en raison de ce fait que, dans les premières, la lésion étant périphérique se trouve plus à la portée de nos moyens d'intervention. L'observation clinique a démontré qu'il n'en est rien, du moins pour ce qui concerne \ii forme amyotrophique des névrites multiples.

S'il est des cas, en nombre assez considérable, qui se sont terminés par la guérison, les exemples de terminaison fatale ne manquent pas; j'ai eu occasion de vous en citer quelques-uns.

11 faut dire cependant que cette terminaison fatale n'est que rarement la conséquence directe des progrès de la névrite multiple. Celle-ci n'entraîne réellement un péril pour la vie du sujet que lorsqu'elle envahit les nerfs qui président à une fonction importante : nerf phrénique (paralysie du diaphragme, mort par asphyxie), nerf pneumo-gastrique (paralysie cardiaque, arrêt du cœur).

Beaucoup plus souvent la mort est occasionnée par une maladie antécédente, telle que la tuberculose pulmonaire, dont la névrite paraît n'être qu'une complication, ou par une maladie intercurrente (pneumonie, pleurésie avec épanchement, fièvre typhoïde, etc.).

NÉVRITES MULTIPLES 373

EriOLOGiE. — Je vous aï déjà dit que, dans un grand nombre d'observations de polynévrites amyotrophiques, on trouve invoqué comme cause occasionnelle, Texposition au froid ou à l'humidité ; d'autres fois, on a invoqué au même titre, les fatigues musculaires excessives. 11 est bien difficile de savoir au juste quelle est la valeur de ces influences étiologiques.

Tîiberculose, — Un fait qui frappe, quand on parcourt les observations de névrite multiple — forme amyotrophique ou autres — c'est la fréquence de la tuberculose chez les malades. Alcoolisme. — Je vous ai dit aussi que les alcooliques fournissaient un fort contingent à la névrite multiple. Toutefois, quand celle-ci se développe sous l'influence de Tintoxication alcoolique chronique, elle évolue le plus souvent sous les traits de la forme mixte, intermédiaire à la forme amyotrophique et à la forme tabé tique.

Rhumatisme. — Un assez grand nombre d'observations (Millier, Kast, Landouzy, Erb, Remak, Eulan, Freud, Senator) montrent que les manifestations du rhumatisme articulaire figurent souvent parmi les antécédents pathologiques des malades afi*ectés d une névrite multiple.

Etat puerpéral, — Des observations récentes de Kast et de Mœbius prouvent que la névrite multiple peut se développer sous Tinfluence de Tétat puerpéral.

Angine. — Chez un malade de Kast, une névrite multiple (forme mixte: troublesbulbaires, atrophie de la langue, pas de lésions centrales à l'autopsie), est survenue à la suite d'une angine folliculaire. Goutte, — Buzzard, dans un excellent ouvrage sur la névrite multiple, a soutenu qu'il existait un rapport contre la forme circonscrite de cette affection et la goutte. En est-il de même de la forme disséminée? •

Glycosurie. — Je vous ai cité tout à l'heure un cas de névrite multiple, compliquée de glycosurie, et, à propos de ce fait, je crois devoir ajouter qu'il y aurait lieu de rechercher si la glycosurie diabétique ne prédispose pas à des névrites périphériques multiples, se traduisant par ces névralgies symétriques dont on s'est occupé dans ces dernières années.

Atrophie locale des extrémités. — Le professeur Potain (communication orale) a observé de l'atrophie musculaire des muscles

des mains dans deux cas d'asphyxie locale des extrémités. Il me parait vraisemblable d'admettre, et c'est d'ailleurs Topinion de M. Potain, que, dans ces cas, latrophie musculaire était sous la dépendance d'une névrite.

En somme, Tétiologie des névrites multiples peut se résumer dans ces quelques mots :

Causes occasionnelles : îroià y humidité, fatigue musculaire.

Causes prédisposantes : infections microbiennes (tuberculose, état puerpéral, fièvre typhoïde) ; intoxications chroniques (alcoolisme, arsenicisme), intoxications autochtones ou états dyscrasiques (uricémie goutteuse, glycohémie).

Anatomie pathologique. — Je serai bref sur cette partie de l'étude des névrites multiples. Vous devez vous rappeler que, dans une de mes premières leçons, je vous ai exposé les altérations qui surviennent dans le segment périphérique d'un nerf moteur ou mixte, à la suite d une section traumatique. Je vous ai montré que ces altérations sont de deux ordres : les unes, premières en date, intéressent les fibres nerveuses motrices, et consistent surtout dans une désagrégation avec transformation graisseuse des gaines de myéline, travail de désagrégation qui peut également atteindre le cylindre-axe. Ce sont ces altérations parenchymateusesy qui atteignent les éléments propres du nerf, les fibres nerveuses, que Ton désigne couramment sous le nom ^atrophie dégénérative. Les autres consistent essentiellement dans une hyperplasie, ou, si vous voulez, dans un accroissement quantitatif des éléments conjonctifs du nerf. Ce sont donc des altérations interstitielles. Je vous ai expliqué leur genèse, dans laquelle il faut faire intervenir à la fois l'élément vasculaire (distension des vaisseaux, diapédèse des globules blancs), et l'élément conjonctif (multiplication des corpuscules conjonctifs). Je vous ai dit que ces deux ordres d'altérations, parenchymateuses et interstitielles, se rencontrent presque toujours associées les unes aux autres, mais dans des proportions variables. Cela est vrai surtout des névrites multiples, forme amyolrophique, où, à l'autopsie, on trouve les nerfs dans des états très variables : en général, dans les cas chroniques surtout, c'est l'atrophie dégénérative qui prédomine. Lorsque les altérations s'en tiennent à cela et lorsqu'elles sont très prononcées, les nerfs se présentent à l'œil nu sous forme de cor-

NfiVRITES MULTIPLES 375

dons grêles, ayantbeaucoup perdu de leur épaisseur. D'autres fois, de préférence dans les cas aigus, ce sont les altérations interstitielles qui prennent le dessus, et il peut se faire alors qu'en raison de cette sclérose interstitielle, les troncs nerveux malades soient considérablement augmentés d'épaisseur. Il en était ainsi dans une observation de Desnos et Pierret, dont je vous ai déjà parlé plus haut. Le nerf tibial postérieur et le cubital gauche hypertrophiés atteignaient l'épaisseur d'un petit doigt d'adulte. Entre ces deux extrêmes, atrophie dégénérative des fibres nerveuses avec amincissement des nerfs, sclérose ou cirrhose interstitielle avec hypertrophie des nerfs, on rencontre tous les intermédiaires possibles. C'est un point sur lequel j'aurai l'occasion de revenir à Tinstant, à propos des relations des névrites multiples (forme amyotrophique) et des poliomyélites antérieures, dont je vais vous dire quelques mots maintenant.

Relations des névrites multiples {forme amyotrophique) avec LES P0LI0MYÉL>TES ANTÉRIEURES. — Les rclatious de la forme amyotrophique des névrites multiples avec la poliomyélite antérieure ont fait l'objet de nombreuses controverses. Trois points de vue différents ont été adoptés par ceux qui ont pris part à ce débat.

Pour les uns, les névrites multiples (forme amyotrophique) ressortissent à un état pathologique ayant une individualité propre, et qu'il convient d'opposer à la poliomyélite antérieure, comme on oppose les unes aux autres les maladies qui n'ont de commun qu'une grande analogie dans les symptômes, mais qui diffèrent entre* elles par la nature et le siège des lésions et par leurs causes.

Pour d'autres, les névrites multiples qui évoluent sous les traits d'une paralysie amyotrophique sont la conséquence d'une lésion des cellules ganglionnaires des cornes antérieures de la moelle ; ce sont des altérations trophiques, au même titre que l'atrophie musculaire concomitante, névrite et atrophie musculaire étant les effets d'une même cause, la lésion de la substance grise antérieure de la moelle. D'ailleurs cette lésion peut être purement dynamique; elle peut ne se traduire par aucune modification de structure, accessible à nos moyens d'investigation.

Pour d'autres enfin, les paralysies amyotrophiques qu'on rattache îiux névrites multiples et celles qu'on rapporte aux polio-

376 LEÇONS SUR LES MALADIES l)V SYSTÈME NERVEUX

myélites antérieures ne sont que des modalités d'une seule et même maladie. Elles se développent sous Tinfluence des mômes causes, qui peuvent exercer leur action délétère sur les cordons nerveux seulement, ou sur la seule substance grise des cornes antérieures, ou sur ces deux systèmes organiques à la fois.

Pour vous mettre au courant des principaux arguments qui ont été invoqués pour et contre ces trois manières de voir, il me suffira de vous exposer, dans ses lignes essentielles, le débat qui s'est élevé sur cette question entre Erb et Strtimpell.

Théoine cTErb. — Voici d'abord Targumentation d'Erb qui défend la seconde manière de voir, celle qui subordonne la névrite multiple à une altération des centres trophiques des cornes antérieures :

Erb a fait remarquer d abord, que, dans les cas de névrites multiples, les altérations des nerfs, constatées dans un certain ilombre d'autopsies, n'avaient rien de commun avec les altérations qu'on rencontre dans les cas de névrites inflammatoires ; elles étaient identiques à celles qu'on observe à la suite d'une section traumatique des nerfs moteurs ou mixtes, ou à la suite d une lésion destructive de la substance grise des cornes antérieures. Il s'agissait, en un mot, d'une atrophie dégénérative, d'une véritable dégénérescence secondaire du cordon nerveux.

Suffira-t-il, pour attribuer à ces altérations de nerfs la valeur d'une lésion primitive, suffira-t-il d'invoquer l'absence d'une altération concomitante de la substance grise des cornes antérieures de la moelle ? Erb prétend que non, et voici le raisonnement qu'il fait à ce propos :

Des faits nombreux démontrent qu'il existe dans la moelle des appareils jouant, par rapport aux nerfs moteurs et aux muscles, le rôle de centres trophiques. La nutrition des nerfs moteurs et des muscles dépend du bon fonctionnement de ces appareils. Pourquoi de simples troubles fonctionnels de ces centres trophiques n'entralneraient-ils pas à leur suite des altérations nutritives des nerfs et des muscles, appréciables à l'examen microscopique ? On se représente difficilement qu'il n'en soit pas ainsi. Car, si les centres trophiques ont pour attribution, pour fonction, de maintenir à l'état normal la structure fine des organes de la périphérie , toute perturbation de cette fonction doit avoir pour conséquence des perturbations de la stnicture des nerfs et des

NÉVRITES MULTIPLIAS 377

muscles. L'hisloire de Thystérie, de Tépilepsic, de la neurasthénie, de beaucoup d'intoxications n'est-elle pas là pour attester que les appareils nerveux centraux peuvent être le théâtre de troubles fonctionnels d'une très grande intensité, mais de troubles fonctionnels qui ne laissent à leur suite aucune trace appréciable à nos moyens d'investigation?

L'exemple de l'intoxication saturnine mérite d'être pris en considération spéciale. Il est très vraisemblable que si le plomb, au début de l'intoxication, n'engendre qu'une paralysie atrophique curable, c'est parce que son action délétère sur la moelle se réduit à une diminution ou à une suppression de l'activité fonctionnelle des centres trophiques.

Bref, Erb considère comme une hypothèse fondée, irréfutable, dans l'état actuel de nos connaissances, celle qui consiste à admettre que de simples troubles fonctionnels des centres trophiques de la moelle peuvent entraîner des altérations anatomiqucs appréciables des appareils moteurs placés sous leur dépendance. D'oîi cette conclusion : Quand une atrophie dégénérative des nerfs moteurs et des muscles se présente indépendamment de toute altération histologique appréciable de la moelle ^ cela ne prouve nullement qiiil s agisse d[une affection exclusivement périphérique, ni que les centres trophiques soient sains,

Erb a finalement résumé son argumentation dans ces deux conclusions :

1*" 11 est possible et vraisemblable que des troubles purement fonctionnels des centres trophiques, qui ne se laissent point déceler à l'examen microscopique, engendrent à la périphérie, dans les nerfs moteurs et les muscles, des altérations histologiques appréciables au -microscope;

2*" 11 est possible et vraisemblable qu'il existe des états pathologiques et des troubles des centres trophiques, variables comme intensité et comme qualité, dont les conséquences ne se manifestent pas forcément sous les dehors d'une dégénérescence totale (comme il arrive dans les cas de dégénérescence secondaire).

Et pour éviter tout malentendu dans l'interprétation de sa pensée, Erb a cru devoir ajouter ceci : qu'il n'avait pas la prétention d'avoir fourni la preuve de la nature centrale des formes morbides qu'on désigne aujourd'hui couramment sous le nom de « névrite dégénérative », qu'il avait eu seulement la pré-

lenlion de faire ressortir que la nature périphérique de ces formes morbides n'est pas aussi démontrée que d'aucuns le prétendent.

On a objecté h Erb, que si les altérations des nerfs périphériques, constatées dans des cas de paralysie amyotrophique sans altérations de la substance grise des cornes antérieures, étaient réellement sous la dépendance d'une altération fonctionnelle, dynamique, des centres trophiques, la dégénérescence secondaire^ y atrophie dégénéraliie^ devrait marcher du centre à la périphérie et ne pas respecter les racines antérieures, ainsi qu'il est arrivé dans la plupart des cas, notamment dans une observation de Strtimpell.

Erb n'accorde aucune valeur à cette objection; selon lui, quand l'innervation trophique des centres spinaux est en souffrance, les conséquences de cet état de choses peuvent s'exercer sur les organes les plus éloignés des centres trophiques, avant de retentir sur les organes les plus rapprochés. On a publié, en effet, des observations où l'atrophie dégénérative de certains nerfs périphériques coïncidait, d'une part, avec des altérations de la substance grise des cornes antérieures, et, d'autre part, avec l'intégrité des racines antérieures de la moelle, ce qui, en apparence, justifie l'opinion d'Erb. Eisenlohr a publié un fait de cette nature, et il l'a donné comme un argument en faveur de l'opinion d'Erb. A l'exemple d'Erb, Eisenlohr est d'avis qu'il y a lieu de distinguer l'un de l'autre, le processus de la névrite vraie, du processus de X atrophie dégénérative secondaire d'un cordon nerveux.

Théorie dp StriimpelL — Striimpell pose en fait, ce qui n'est pas niable, qu'il existe des paralysies atrophiques primitives, chez des sujets à l'autopsie desquels il est impossible de découvrir des altérations des centres nerveux, avec nos moyens actuels d'investigalion: dans ce cas, les altérations tangibles intéressent exclusivement les nerfs périphériques. En présence des faits de celte nature, la première explication qui se présente à l'esprit est celle qui consiste à admettre une affection du système nerveux périphérique (peut-être aussi des muscles) fomentée par un agent morbide quelconque.

Vhf/pothèse d'Erb, qui fait dépendre les altérations des nerfs périphériques d'un trouble purement fonctionnel des centres trophiques, manque de toute base positive; c'est là une première objection de Striimpell. Elle est, d'autre part, superflue, car il

NKVRITES MULTIPLES 379

n'existe, a j)ri07n, aucune raison de prétendre que les nerfs périphériques ne peuvent pas être envahis par des altérations primitives, au même titre que les muscles, au même titre que beaucoup de faisceaux systématiques de la moelle, au même titre qu un tissu quelconque. En se ralliant à Thypothèse d'Erb, on est tenu du même coup de mettre en doute l'existence de toute altération primitive des faisceaux pyramidaux, à ranger ces altérations dans la catégorie des dégénérescences secondaires, à les faire dépendre d'un trouble fonctionnel de la zone motrice corticale.

L'hypothèse d'Erb, poursuit Striimpell, est, de plus, en contradiction avec les données de Tanalomic et de Tobservation clinique. L'observation démontre que, dans presque tous les cas connus de névrites multiples, les racines antérieures avaient conservé leur structure normale, malgré qu'à la périphérie les nerfs fussent dans un état de dégénérescence très prononcée. Or, c'est là un état de choses qui est en opposition formelle avec tout ce que nous savons sur les dégénérescences secondaires, lesquelles se poursuivent d'une façon continue, dans le sens centrifuge.

D'autre part, l'observation clinique nous apprend que, dans presque tous les cas de névrites multiples, il existait des troubles de la sensibilité au début, et notamment des douleurs très vives. A une période plus avancée, l'anesthésie est fréquente. Comment expliquer ces troubles de la sensibilité, si on admet que les altérations nerveuses sont de l'ordre des dégénérescences secondaires, et limitées exclusivement aux fibres motrices?

Enfin, il n'est pas jusqu'à la question des altérations nerveuses périphériques sur laquelle Striimpell ne soit en désaccord avec Erb. Je vous disais plus haut que, d'après Erb, dans les cas de névrites multiples à marche chronique, les altérations nerveuses et musculaires sont exclusivement du ressort de l'atrophie dégénérative, qu'elles sont telles qu'on les rencontre dans les cas de dégénérescences secondaires, qu'elles n'ont rien de commun avec les altérations d'ordre inflammatoire, qu'il y a lieu dès lors de distraire ces cas du groupe des névrites multiples vraies, caractérisées par des lésions inflammatoires des nerfs.

Striimpell n'admet pas cette distinction des deux processus dégénératif et inflammatoire. Selon lui, les mêmes agents phlogogènes, c'est-à-dire capables de fomenter une inflammation, agissent indifl'éremment sur les éléments parenchymateux des tissus.

et sur la paroi des vaisseaux. Dans le cas d'une inflammation aiguë, ces deux ordres d'éléments anatomiques sont presque toujours atteints dans une mesure considérable; on voit coïncider avec la dégénéresence des éléments parenchymateux, rhj-pérémie des vaisseaux, une exsudation abondante de produits inflammatoires, une diapédèse très active de globules blancs, etc. Au contraire, quand les agents phlogogènes agissent d'une façon lente et progressive, on voit généralement prédominer Tatrophie des éléments parenchymateux; les altérations dites inflammatoires tiennent le second rang et sont souvent difficiles à dislinguer du processus qui tend à la régénération des éléments dégénérés, de riiyperplasie secondaire du tissu conjonctif, etc.

Incidemment, Striimpell a fait remarquer qu'il n'est pas d'organe qui se prête mieux que le rein à l'étude de ces processus ; en effet, sur le rein, on a des occasions fréquentes de poursuivre cette série continue d'altérations morbides, qui va de la néphrite hémorrhagique aiguë à la néphrite atrophique chronique (petit rein granuleux).

Les choses se présentent à peu près de la môme façon dans la névrite multiple ; c'est un point sur lequel Striimpell avait insisté dans un travail précédent. {Archiv, fur Psychiatrie, t. XIV.) Il avait montré qu'entre les altérations franchement inflammatoires, qu'on rencontre dans les cas mortels à évolution aiguë, et l'atrophie presque exclusivement dégénérative des fibres nerveuses des cas chroniques, on trouve tous les intermédiaires possibles. Il avait conclu de là que, dans les formes chroniques également, les nerfs périphériques sont le siège primitif des altérations.

Restent les faits tels que celui d'Eisenlohr, dont je vous parlais plus haut, où l'on trouve à la fois des altérations de la substance grise des cornes antérieures, des altérations périphériques, et l'intégrité des racines antérieures. Ces faits prouvent-ils réellement, ainsi que l'admettent Erb et Eisenlohr, qu'à la suite d'altérations des centres trophiques logés dans les cornes antérieures, des dégénérescences secondaires peuvent remonter de bas en haut, de la périphérie vei^s le centre? Striimpell ne l'admet pas. Pour lui, il n'existe pas de séparation fondamentale entre les altérations de la poliomyélite et les altérations périphériques des névrites multiples. L'observation clinique et les données de

.NÉVRITES MULTIPLES 381

ranalomic pathologique nous font entrevoir comme une chose très vraisemblable que toutes ces altérations se développent sous rinfluence d'un même facteur éliologique. En admettant que celui-ci soit représenté par un agent infectieux, comme on tend à l'admettre de plus en plus, pourquoi cette cause infectieuse n'atteindrait-elle pas simultanément la substance grise de la moelle et les nerfs périphériques, comme d'autres fois elle atteindrait séparément la première H les seconds. Bref, à l'idée de StrDmpell, les relations de la poliomyélite antérieure et des névrites multiples seraient comparables à celles qu'on admet aujourd'hui entre la diphtérie du pharynx et le croup du larynx. Conclusion, — Si maintenant vous désirez connaître mon opinion personnelle sur cette question des rapports des névrites multiples avec la poliomyélite antérieure, je vous dirai que c'est vers la théorie énoncée en dernier lieu que j'incline. Je suis porté à croire que les paralysies amyotrophiques en rapport avec une névrite multiple et les paralysies amyotrophiques d'origine manifestement spinale sont des états morbides similaires, se développant sous Tinfluence des mêmes causes, lesquelles peuvent indifféremment atteindre n'importe quelle partie de l'appareil représenté par ces trois organes : cellule ganglionnaire des cornes antérieures, fibre motrice^ fibre musculaire. Mais je suis d'avis aussi que l'élément dominant dans la pathogénie de ces amyotrophiques, c'est l'altération, dynamique on slruclurale,des centres trophiques spinaux, et voici pourquoi : lorsque, expérimentalement, on détermine chez les animaux une myélite légère, superficielle, celle-ci guérit, plus ou moins rapidement, parfois complètement. Si, au bout d'un an, dix-huit mois, on sacrifie les animaux opérés, l'examen histologique montre qu'il n'y a plus de traces de myélite ; et dans ces cas, souvent, les nerfs périphériques en rapport avec le segment de moelle lésé, sont encore profondément altérés. Voilà un fait expérimental important, dont on n'a pas assez tenu compte dans Tinterprétation pathologique des névrites. La valeur accordée à ces dernières, au point de vue nosologique, — à un moment donné on a pu croire que la connaissance des névrites périphériques allait bouleverser toute la pathologie de la moelle, — me parait avoir été fort exagérée.

NÉVRITES MULTIPLES

(formes AMYOTROPHIQUES)

(Suite.)

PARALYSIE SATURNINE. — NÉVRITE LÉPREUSE. NÉVRITE ALCOOLIQUE.

Paralysie saturnine. — Symptomatologie. — Paralysie. — Alrophie musculaire.

— Résuilats (le i*exploration électrique. Pathogknie. — Diagnostic. — Pronostic. — Traitement. Névrite lépreuse. — Symptomatologie. — Troubles sensilifs. — Troubles Iro-

phiques; atrophie musculaire. — Tremblements fibriliaircs» — Etat des rédexes

tendineux. — Résultats de l'exploration électrique. Diagnostic. — Pronostic.

Névrite alcoolique. — Symptomatologie.

Diagnostic. — Pathogénie. — Pronostic et Traitement.

Paralysie saturnine. — Je nio suis occupé, dans ma dernière leçon, des relations de la poliomyélite antérieure avec les névrites multiples phériphériques qui se traduisent par une paralysie atrophique, et je vous ai montré combien sont contradictoires les opinions émises sur cette question de nosologie. Je vais vous dire aujourd'hui quelques mots de la pathogénie d'une variété de paralysie alrophique, que vous aurez des occasions fréquentes d'observer, c'est la paralysie saturnine. J'aurai à vous montrer que les mêmes opinions contradictoires, dont je vous parlais .à l'instant, se retrouvent à propos de la nature de ce genre d'accidents. Mais je vais d'abord vous dire quelques mots des caractères cliniques de la paralysie saturnine.

Symptomatologie. — Cette paralysie n'est qu'un des cléments d'une symptomatologie très complexe, par laquelle se traduit l'intoxication saturnine. Il n'entre pas dans le cadre de ces leçons

NKVnirtS MLLTirLtS S83

de vous faire un exposé détaillé de celle symplomalologic. Je me contenlerai de vous dire que, dans les ras d'inloxicalion salurnine chronique, Taclion délétère ou toxique du plomb s'exerce sur tous les organes et sur tous les tissus, mais que le système nerveux est atteint dans une proportion prépondérante. J'ajoute que les manifestations principales de cette intoxication saturnine chronique ont été, pour la facilité de leur étude, catégorisées en un certain nombre de groupes dont voici les principaux : coliques saturnines , albuminurie et néphrite saturnines ; troubles de la sensibilité générale, qui consistent surtout dans de Fanesthésie et des douleurs ; troubles de la motilité ou paralysie saturnine ; accidents cérébraux, décrits sous le nom d'encéphalopathîe saturnine.

Paualysie. — La paralysie saturnine, dont il va être exclusivement question dans cette leçon, se complique très souvent, ainsi que je vous Tai déjà dit plus haut, d'une atrophie musculaire plus ou moinsapparente. Cette paralysie a, comme autre caractère particulier très curieux, de frapper, avec une prédilection marquée, certains groupes de muscles, qui sont, en première ligne : certains muscles de l'avant-bras, autrement dit les extenseurs de la main, les extenseurs communs des doigts, extenseurs propres de l'index et du petit doigt ; à une période plus avancée, les muscles radiaux, et plus tard enfin, le cubital postérieur, le long abducteur et le court extenseur du pouce. Un détail qui mérite d'être signalé d'une façon [mrticulière, c'est que le long supinateur n'est presque jamais atteint.

Les muscles de la région antibrachiale sont presque toujours épargnés. Par contre, il n'est pas tout à fait rare que les muscles de Téminence thénar participent à la paralysie et à l'atrophie dans une mesure prépondérante. Ce fait n'avait pas échappé à Duchenne ; et, comme la paralysie saturnine est fréquente chez les peintres en bâtiments, Duchenne avait d'abord cru trouver la raison de la fréquence de l'atrophie de l'éminence thénar, chez les malades de cette profession, dans la pression exercée par le manche de la brosse sur les muscles en question. Plus tard il abandonna cette explication, pour attribuer la paralysie atrophique des muscles de l'éminence thénar à une action directe du plomb, à une imprégnation des ces muscles par le toxique. Si j'insiste

384 LEÇONS SLU LKS MALADIES DU SYSTÈME NEKVEIX

sur ce détail, c'est parce que, dans ces derniers temps, Mœbius, en Allemagne, a repris Texplication première de Duchenne, et a prétendu rapporter renvahissement des muscles thénar par la paralysie et l'atrophie saturnine à des influences professionnelles, à un surcroît d'efforts imposé au\dits muscles et aussi à leur compression habituelle. La théorie de Mœbius a soulevé de vives controverses en Allemagne.

Je viens de vous indiquer la localisation la plus habituelle de la paralysie saturnine. Mais celle-ci peut envahir d'autres groupes de muscles, notamment ceux du bras, le biceps, en première ligne. 11 peut se faire alors que tous les muscles du membre supérieur, y compris ceux de la partie antérieure de Tavant-bras, soient intéressés à la paralysie.

La paralysie peut débuter par le deltoïde, Duchenne en avait déjcà cité un exemple. Elle peut, d'autre i^art, frapper les muscles des membres inférieurs et du tronc ; voire qu'elle peut se généraliser d'emblée et envahir le diaphragme, circonstance dont vous connaissez la gravité.

Quelquefois la paralysie saturnine présente une disposition hémiplégique; j'en ai publié des exemples en collaboration avec mon maître Vulpian.

Atrophie musculaire. — La paralysie saturnine se complique presque toujours d'une atrophie des muscles paralysés. Dans les traités didactiques et dans les monographies, c'est h peine s'il est fait mention succincte de cette atrophie musculaire. A vrai dire, l'amaigrissement des muscles est en général assez peu manifeste à l'inspection. Mais quelquefois elle est très prononcée comme intensité et comme étendue; elle peut se généraliser à presque tous les muscles du squelette, témoin une observation de Grasset publiée par Appollinario. D'autre part, aux membres, Tatrophie musculaire peut entraîner la déformation en griffe, aussi bien au pied qu'à la main, ainsi que je l'ai mentionné explicitement dans une observation de paralysie saturnine à forme hémiplégique, que j'ai publiée avec Valpian.

liésiillats de V exploralion électrique. — Cette paralysie, qui se complique habituellement d'une atrophie des muscles paralysés, est toujours précédée par une diminution croissante de la contractilité faradique des muscles ; c'est un point sur lequel j'ai

NÉVRITES 3IULtlPLES

personnellement insisté, à propos d'une observation de paralysie saturnine, que j'ai publiée jadis avec mon maître Vulpian. D'autre part, les recherches des dernières années ont démontré que la réaction de dégénérescence fait partie intégrante de la symptomatologie de ces paralysies saturnines.

Fig. 40. — Main d'un malade atteint de paralysie atrophiciue saturnine.

Pathogénie. — Voyons maintenant comment on a prétendu expliquer le développement du genre de paralysie atrophique, qui reconnaît pour cause une intoxication lente par le plomb. Cette paralysie et cette atrophie musculaire sont-elles d'origine myopathique, myélopathiqnc (poliomyélite antérieure) ou neuropathique ?

La première opinion, celle qui rapporte la paralysie saturnine aune action directe du plomb sur les muscles, est aujourd'hui à peu près généralement abandonnée. Un des principaux partisans de cette théorie, Gusserow, avait invoqué en sa faveur les résultats de recherches qui semblaient démontrer que le plomb s'accumule dans les muscles en proportions plus considérables que dans les autres organes. Les recherches de Heubel ont démontré que c'est le contraire qui est vrai. En admettant d'ailleurs une imprégnation directe des muscles par le plomb, resterait à expliquer pourquoi la paralysie atteint toujours les mêmes muscles et respecte des muscle? contigus. C'est ce qu ont, tenté de faire

Hiizig et Baërwinkel. Hitzig a prétendu que si, à Tavant-bras, par exemple, les extenseurs sont toujours frappés en premier lieu et quelquefois exclusivement, ce fait est un rapport avec des conditions locales d'irrigation sanguine : pendant la contraction des fléchisseurs, le sang veineux de Tavant-bras s'accumule dans les veines situées du côté de Textension ; or, comme la contraction des fléchisseurs est prédominante, il se produit ainsi des stagnations répétées de sang veineux dans la masse des extenseurs, qui se trouveraient en contact plus prolongé avec le sang toxique. Quant à Baërwinkel, il fait intervenir une ischémie artérielle des extenseurs, en rapport avec Timprégnation de ces muscles par une plus grande quantité de plomb. Je n'insiste pas sur ces théories ; je vous le répète, elles sont aujourdliui à peu près délaissées.

Reste la question de savoir si la paralysie et l'atrophie symptomatiques de l'intoxication saturnine chronique sont l'expression d'une de ces névrites multiples disséminées, dont nous nous sommes occupés dans ma dernière leçon, ou* s'il s'agit d'une paralysie amyotrophique d'origine spinale, ou d'une poliomyélite antérieure chronique, comme c'est l'opinion d'Erb. Cette question est en suspens ; elle se pose actuellement dans les mêmes termes que la question des névrites multiples considérées en général dans leurs rapports avec la poliomyélite antérieure.

D'une part, les faits connus nous enseignent que les altérations, des troncs nerveux périphériques sont constantes, dans les cas de paralysie amyotrophique d'origine saturnine. D'autre part, il existe dans la science un petit nombre de faits de paralysie saturnine, dans lesquels on a constaté des altérations tangibles de la substance grise des cornes antérieures de la moelle. Je crois avoir publié la première observation de ce genre, en collaboration avec mon maître Vulpian. Oppenheim, en Allemagne, a rapporté également un exemple démonstratif de paralysie saturnine avec altérations de la substance grise des cornes antérieures.

Une observation d'un médecin russe, Monakow, est d'une interprétation discutable, car le sujet présentait les symptômes de la paralysie générale des aliénés. Une autre observation d'OEUer doit également être accueillie avec réserve; dans ce cas, les lésions spinales consistaient en foyers hémorrhagiques et foyers de ramollissement, et comme les reins étaient le siège de

NEVRITES MCLTIPLES 387

lésions inflammatoires qui entraînent souvent à leur suite des complications hémorrhagiques dans d'autres organes, on peut se demander si les altérations spinales, notées dans ce cas, n'étaient pas sous la dépendance de la néphrite.

Vous voyez que, en somme, les cas de paralysie saturnine, dans lesquels on a trouvé des lésions appréciables de la substance grise des cornes antérieures, se réduisent à un nombre infime. Si j'ajoute que, dans l'observation que j'ai publiée avec Vulpian, aussi bien que dans celle d'Oppenheim, les racines antérieures de la moelle étaient saines, je vous aurais convaincus, je pense, que la question du siège primitif et du rapport des lésions nerveuses se pose dans les mêmes termes pour la paralysie saturnine que pour les névrites multiples à forme amyotrophique.

Pour les uns, et je peux dire que c'est la majorité, le processus anatomo-pathologique de la paralysie saturnine débute par une névrite périphérique.

Pour d'autres, et c'est la thèse que défendait Vulpian et que défend encore Erb, la partie de l'appareil nerveux moteur primitivement touchée par le plomb est représentée par la substance grise des cornes antérieures, l'action délétère du poison donnant lieu quelquefois à des altérations appréciables à TcbU nu, le plus souvent à des modifications purement fonctionnelles, dynamiques, des centres moteurs et trophiques, lesquelles altérations impalpables retentissent sur les nerfs moteurs et les muscles, en donnant lieu à la paralysie et à l'alrophie.

Pour d'autres, enfin, et c'est l'opinion que je suis le plus enclin à partager, le plomb s'attaque tour à tour au système nerveux périphérique (en premier lieu) et à la substance grise des cornes antérieures de la moelle (en seconde date) ; voire que le plomb, après avoir imprégné les nerfs périphériques, après avoir pénétré dans la gaine extérieure du nerf, dans la gaine de Schwann, remonterait, suivant les uns, le long de la fibre nerveuse jusque dans la cellule ganglionnaire avec laquelle communique celte fibre.

Mais tout cela n'explique pas pourquoi le plomb paralyse et atrophie certains muscles avec une prédilection marquée, en respectant les muscles contigus. Je vous ai dit quelle explication ont proposée, pour rendre compte de cette dissémination et de cette distribution de la paralysie saturnine, roux qui lui assignent une

'M LKÇO.NS SLU LES MALADlKS IH SVSTÈMK NERVEUX

origine myopalhique. Je vous ai dit aussi que certaines localisations de la paralysie saturnine ont été expliquées par Duchenne, Mœbius, etc., comme étant en rapport avec une imprégnation directe de certains groupes de muscles ou de certains nerfs par le toxique, théorie qui se concilie avec Thypothèsc de l'origine périphérique, myopathique ou ncurotique, de la paralysie saturnine. Je vous ferai remarquer enfin que Thypothèse de Torigine spinale de la paralysie saturnine laisse également la porte ouverte à une explication très plausible du mode de dissémination, de la distribution de la paralysie et de l'atrophie musculaire. En effet, il est très vraisemblable que les centres d'innervation motrice et trophique occupent dans la moelle un ordre déterminé, préétabli, de telle sorte que Ton trouve côte à côte des centres qui tiennent sous leur dépendance des groupes de muscles synergiques, alors que les muscles voisins, mais ne concourant pas àTexécution de mouvements synergiques, tirent leur innervation motrice et trophique de centres spinaux placés à une certaine distance les uns des autres. S*il en est ainsi, représentez-vous que le plomb, lorsqu'il vient à imprégner la moelle, borne son action délétère à une zone d'élection circonscrite, peu étendue; il en résultera, à la périphérie, une paralysie et une atrophie de groupes de muscles qui, à l'instar des extenseurs de la main, concourent à la production de mouvements synergiques. Les muscles voisins, chargés d'autres attributions, seront épargnés, parce que leurs centres d'innervation motrice et trophique sont en dehors de la zone spinale qui a subi l'imprégnation du toxique.

Je vous donne l'explication pour ce qu'elle vaut, n'ayant pas la prétention de résoudre un problème qui, dans Tétat actuel de nos connaissances , me parait insoluble. Mon intention était seulement de vous exposer les rapports qui existent entre Tétude de la paralysie saturnine et celle des poliomyélites antérieures et des névrites. C'est maintenant chose faite.

J ajouterai une simple remarque, à propos de Tencéphalopathie saturnine, qui ne rentre pas dans le cadre de cette étude. Je veux simplement vous faire remarquer que les accidents cérébraux qu'on a décrits sous ce nom, et qui affectent une très haute gravité, n'ont pas pu jusqu'ici être rattachés à des altérations appréciables de l'encéphale. C'est donc là un argument de fait, qui parle en faveur de l'hypothèse d'Erb et de Vulpian, hypothèse suivant

NEVRITES MULTIPLES 389

laquelle le plomb peut porter atteinte à lactivité fonctionnelle des centres moteurs et trophiqucs de la moelle, sans laisser subsister de traces palpables de son action délétère.

Diagnostic. — Le diagnostic de la paralysie atrophique saturnine se fait généralement sans difficulté. Les renseignements anamnétiques suffisent déjà à nous éclairer sur la véritable cause de la paralysie : le malade exerce une profession qui Texpose à l'imprégnation par le plomb; en général, il a eu une ou plusieurs crises de coliques saturnines ; quand on examine la bouche, on découvre ce liseré bleu gingival, que vous connaissez sans doute et qui est en, quelque sorte, la signature de Tintoxication saturnine.

Voilà, je le répète, des indices suffisants pour dépister la véritable nature de la paralysie atrophique saturnine. De plus, celle-ci imprime aux membres supérieurs du malade une attitude caractéristique, de telle sorte que, à première vue, on peut souvent diagnostiquer qu'on a devant les yeux un cas de paralysie saturnine : la main est tombante, Tavant-bras est fléchi sur le bras, qui lui-môme pend le long du corps ; le membre est en supination. Quand on examine le malade, on constate que la paralysie affecte surtout ou exclusivement les extenseurs; Textensîon volontaire des doigts, le relèvement des poignets sont impossibles... L'atrophie est marquée surtout aux muscles de la région postérieure de Tavant-bras. Enfin l'exploration pratiquée avec le courant faradique fait constater que le long supinateur est toujours respecté par la paralysie.

Une confusion avec la poliomyélite antérieure chronique est à la rigueur possible, quand la paralysie et l'atrophie se généralisent aux quatre membres, et qu'on ne trouve rien dans les renseignements anamnétiques qui justifie l'hypothèse d'une intoxication saturnine.

Pronostic. — Le pronostic de la paralysie atrophique saturnine est en général bénin. La guérison est de règle, quand les accidents ne sont pas trop invétérés.

Traitement. — Le traitement comprend deux ordres d'indications :

1"* 11 faut réveiller et entretenir la contractilité des muscles

390 I.KÇO.NS SUft LES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

paralysés el atrophiés ; ce résultat s'obtient au moyen de la faradisation localisée de ces muscles ;

2"* Il faut, non seulement soustraire le malade à l'influence du toxique, mais il faut, de plus, activer Télimination du plomb, en soumettant le malade à Tusage du lait à hautes doses et à l'administration interne de Tiodurc de potassium, du soufre, et à lusage des bains sulfureux.

Enfin, remploi des toniques et des reconstituants est d autant plus indiqué que les saturnins sont tous plus ou moins cachectiques.

?iÉVRITE LÉPREUSE

Indépendamment des formes amyotrophîques de névrites multiples, qui se traduisent par une paralysie atrophique diffuse, qui offrent une ressemblance plus ou moins parfaite avec la poliomyélite antérieure, il est une autre forme de névrite multiple qui donne naissance à une atrophie musculaire progressive, c'est la névrite lépreuse.

Symptomatolocie. — A la période d'état de la lèpre, on observe un ensemble de troubles sensitifs et trophiques, qui parfois affectent une grande ressemblance avec deux états pathologiques que nous avons déjà étudiés : avec l'atrophie musculaire progressive du type Aran-Duchennc, et avec la syringomyélie. Une étude rapide de ces troubles sensitifs et trophiques d'origine lépreuse vous convaincra facilement de la possibilité de confondre ces manifestations lépreuses avec les deux affections que je viens de nommer.

Troubles sensitifs. — A la période de la lèpre, dont je veux parler, à la période d'état, les troubles sensitifs consistent dans une anesthésie qui débute généralement par les pieds, s'étend aux jambes, aux mains, aux avant-bras et à la face. Exceptionnellement l'anesthésie gagne le tronc. Aux membres inférieurs, elle s'arrête d'ordinaire au tiers inférieur de la cuisse ; elle est prononcée surtout à la portion externe des cuisses et des jambes. De même, aux membres supérieurs, elle a pour siège la partie externe de Tavant-bras et du bras. D'une façon générale, elle est d'autant plus prononcée qu'on s'éloigne davantage de la racine des membres. Presque toujours elle est distribuée d'une façon

NÉVRITES MULTIPLES 39i

îrrégulière, elle ne correspond pas à la distribution cutanée d'un rameau déterminé, et cette circonstance a été invoquée en faveur de Torigine né vri tique de ce trouble de la sensibilité. D'autre part, d'après les recherches de Griesinger et de Leloir, Tanesthésie, aux membres, est souvent distribuée par plaques symétriques. A la face, Tanesthésie peut également occuper une disposition symétrique ; plus fréquemment, elle occupe une étendue plus grande d un côté que de Tautre. En général, elle respecte les deux tiers supérieurs du front, tandis qu'elle a une tendance à empiéter sur la région du cou. A noter que cette anesthésie n'intéresse pas seulement la sensibilité tactile et douloureuse, qu'elle peut atteindre aussi la sensibilité thermique. Ainsi Leloir raconte qu'un de ses malades avait été très surpris de ne plus sentir la chaleur du foyer de sa pipe, soit en la tenant à la main, soit en y enfonçant avec le doigt le tabac enflammé. Un autre malade de Leloir était tout étonné de griller complètement les semelles de ses bottes et de roussir ses chaussettes au voisinage d'un foyer, sans qu'il perçût la moindre sensation de chaleur. Vous vous rappelez sans doute que cette thermanesthésie est une des manifestations cardinales de la forme clinique de la syringomyélie, dont je vous ai fait ressortir les analogies avec le type Aran-Duchenne.

A ses débuts, l'anesthésie est limitée à la peau et aux muqueuses. Plus tard, elle gagne en profondeur, de telle sorte que, sur des lépreux arrivés à cette période, on peut pratiquer des opérations dévastatrices, des amputations de membres, par exemple, sans éveiller la moindre douleur. Leloir cite , dans sa monographie, des observations de lépreux, qui, froidement, se sont amputé avec un mauvais couteau, un doigt qui les gênait, sans éprouver la moindre sensation douloureuse. Leloir ajoute qu'il a vu nombre de lépreux se faire inconsciemment de profondes brûlures au contact du poêle rougi et n'être avertis de leur mésaventure que par l'odeur de chair grillée et les cris de l'entourage.

La profondeur à laquelle s'étend l'anesthésie varie avec la période du mal. A la longue cette extension'peut se faire jusqu'au périoste (Hansen).

L'anesthésie n'intéresse pas seulement les téguments externes, elle atteint également les muqueuses, notamment la conjonctive, la pituitaire, le palais, plus rarement la muqueuse de l'oreille moyenne.

392 LEÇONS SLIl LES MALADIES DU SYSTÈME NERVKrX

Troubles trophiques; atrophie musculaire. — Parallèlement à ranesthésîe se développe, à celte période de la lèpre, une atrophie musculaire à marche progressive, qui, dans bien des cas, peut en imposer pour la maladie d'Aran-Duchenne.

En effet, cette atrophie musculaire débute presque toujours par les petits muscles de la main, par les muscles de réminence thénar d'abord, puis elle gagne les muscles de Téminence hypothénar et les interosseux. Cette atrophie des petits muscles de la main entraîne une déformation en griffe de ce segment du membre supérieur, déformation qui ne diffère que par des nuances de celle que Ton rencontre dans les cas de maladie d'Aran-Duchenne. Voici la description qu'en a donnée Leloir :

« La main est aplatie, ses saillies musculaires ont disparu. Le dos de la main s'affaisse et devient concave ; il y a rétrécissement du diamètre transversal, saillie des métacarpiens et des tendons des fléchisseurs dans la paume de la main ; les doigts se fléchissent les uns dans les autres ; les premières phalanges sont dans Textension forcée, les autres dans la flexion forcée... La déformation en griffe peut porter sur tous les doigts, ceux-ci affectant tous la même forme. D'autres fois, les doigts sontfléchisàdes degrés divers. Les déviations latérales peuvent être telles que les doigts s'imbriquent, pour ainsi dire, les uns dans les autres. Par suite de la prédorainence des fléchisseurs sur les extenseurs, la main est parfois fléchie sur l'avant-bras (Danielssen). On remarque quelquefois une déformation horizontale du poignet vers le côté interne (Poucet, de Cluny). »

Duchenne, qui avait observé des exemples de celle atrophie musculaire de la main, d'originç lépreuse, attachait une grande importance h la contracture des fléchisseurs des doigts, qui n'existe pas, selon lui, dans l'atrophie musculaire progressive proprement dite. C'est certainement exagérer l'importance de ce caractère différentiel.

A la longue, l'atrophie musculaire peut envahir les muscles des avant-bras, des bras, des épaules, les muscles des pieds, des jambes, des cuisses, des fesses. A première vue, la ressemblance avec le type Aran-Duchenne peut être très grande, à preuve que la confusion a été commise par des médecins versés dans le diagnostic des maladies du système nerveux.

L'atrophie musculaire envahit également les muscles de la face

NI'.VRITF.S Mn.TfPI.ES 393

OÙ elle est précédée par une paralysie du trijumeau et du facial. Quand le fait se rencontre chez un sujet encore jeune, on sera naturellement exposé à diagnostiquer à première vue un cas de myopathie atrophique progressive de Tenfance, type Landouzy- Déjerine.

Tremblements fibrillaires, — Chez trois lépreux trophoneurotiques, Leloir a observé quelques tremblements fibrillaires dans les muscles des membres en train de s'atrophier, mouvements fibrillaires absolument analogues à ceux que Ton observe dans Tatrophic musculaire progressive, du type Aran-Duchenne.

État des réflexes tendineux. — Les résultats annoncés par difiérents auteurs ne sont pas concordants. Bruer, Rosenthal, Yallin, Roscnbach, ont constaté l'exagération du phénomène du genou. Leloir affirme que les réflexes tendineux et rotuliens sont souvent diminués ou font complètement défaut; il ajoute toutefois que, dans quelques cas, il les a trouvés exagérés.

Résultats de t exploration électrique. — On ne possède pas encore de données bien nettes sur les résultats de Texamen électrique, dans les cas de lèpre à forme trophoneuro tique.

Chez un malade de Charcot [Progrès méd,^ 1880), Vigouroux avait constaté Tabolition complète de toute excitabilité directe ou indirecte dans les muscles atteints ; en deux ou trois points, seulement, il a trouvé les signes de la réaction de dégénérescence.

Rosenthal et Rosenbach, qui ont porté leur attention sur ce détail, n'ont pas pu retrouver les signes du phénomène en question.

Diagnostic. — Je vous ai dit que deux affections surtout peuvent être confondues avec la névrite lépreuse amyotrophique : l'atrophie musculaire progressive, type Aran-Duchenne, et la syringomyélie, quand elle évolue sous les traits de l'atrophie musculaire progressive. Mais d'abord je dois vous dire que le diagnostic différentiel ne présentera aucune difficulté pour le médecin qtn connaît bien la lèpre, lorsque, àla période des troubles trophoneurotiques, subsistent des traces de la période exanthématique. Encore faut-il savoir reconnaître les éruptions lépreuses pour ce qu'elles sont.

Mais il arrive que les exanthèmes lépreux soient minimes, éphémères, et qu'il n'en reste pas de traces bien apparentes, à la

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période des troubles trophoneurotiques. En ce cas, notre attention devra se porter d'abord sur les troubles sensitifs. Si ceux-ci existent avec les caractères que je viens de vous faire connaître, nul doute qu*il ne s'agit point de la maladie d'Aran-Duchenne.

Reste à savoir si Ton n'a point affaire à un cas de syringomyélie. Vous vous rappelez que celle-ci peut se traduire par une association de troubles sensitifs et de troubles trophiques (atrophie musculaire progressive), telle qu'on la trouve réalisée à la période trophoneurotique de la lèpre ; de plus, dans les deux cas, on trouve ce qu'on appelle des lésions mutilantes. Quand alors on a affaire à un malade qui n'a pas habité un pays où la lèpre est endémique, le diagnostic peut être réellement difficile.

D'après Leloir, un examen approfondi permettra en général d'arriver au diagnostic de la lèpre trophoneurotique par la recherche des antécédents du malade et des phénomènes concomitants, et aussi, en tenant compte de la dissémination et de la localisation des troubles sensitifs sur certains nerfs. Pour vous dire toute ma pensée, je crois que dans l'état actuel de la science cette question du diagnostic différentiel n'est pas aussi élucidée qu elle pourrait l'être.

Pronostic. — La névrite lépreuse est incurable, mais son évolution est extrêmement lente, elle embrasse une durée de dix et vingt ans et plus.

NÉVRITE ALCOOLIQUE

J'ai dit précédemment que la névrite multiple d'origine alcoolique évolue surtout sous les traits du pseudo-tabes. Il n'est pas rare" toutefois d'observer une paralysie alcoolique, paralysie essentiellement amyotrophique ; seulement on n'est pas encore bien fixé sur sa véritable nature myélopathique ou neurotique.

Symptomatologie. — Muscles atteints par la paralysie et t atrophie, — L'atrophie et la paralysie, en pareil cas, occupent prin-

NÉVRITE ALCOOLIQUE 395

cipaleraent et d'une façon presque exclusive, les muscles extenseurs ; le début se fait, en règle générale, et symétriquement par les membres inférieurs ; il en résulte que les muscles envahis sont ceux qui exécutent la flexion dorsale du pied sur la jambe, c'est-à-dire le jambier antérieur, les péronîers et les extenseurs. Au fur et à mesure des progrès de la paralysie, on voit ces muscles diminuer de volume en un ou deux mois, s'atrophier et finir même par disparaître presque complètement. Parfois, mais seulement à une phase très avancée de la maladie, le triceps sural et les fléchisseurs sont aussi envahis par Tatrophie ; pendant longtemps ils conservent leur volume normal, et jamais, à quelque période qu'on les considère, l'atrophie n'y est aussi avancée qu'aux muscles extenseurs.

Déformation des membres inférieurs. — Comme conséquence de cette localisation de l'atrophie et de la paralysie, le pied devient le siège de déformations spéciales que Ton ne trouve réalisées dans aucune autre maladie. D'après les fonctions et la topographie des muscles paralysés, vous comprenez facilement quelles sont ces déformations. En raison de l'envahissement des muscles chargés de relever le pied, de lui faire exécuter des mouvements de latéralité, celui-ci devient flasque, la pointe n'étant plus relevée, est tombante et déviée en dedans ; la face dorsale est presque en ligne droite avec la face antéro-externe de la jambe. La plante du pied regarde un peu en dedans ; le bord interne est relevé, l'externe abaissé. Les orteils peuvent prendre la forme en griffe, qui prédomine toujours du côté du gros orteil. Quand on saisit le pied et qu'on lui imprime des mouvements de latéralité et de flexion dorsale, en ordonnant au malade de s'y opposer, on ne sent aucune résistance ; aussi peut-on dire que le pied ballotte. En raison de la chute de la pointe du pied, la voûte en parait relevée ; il se forme un pied-bot sans rétraction ni contracture, un pied-bot paralytique type; c'est à cette déformation que les Anglais ont donné le nom de foot-drop (pied tombant). Et, ainsi que l'a fait remarquer M. Charcot, cette paraplégie alcoolique est assez analogue aux phénomènes paralytiques causés du côté des membres inférieurs par l'intoxication saturnine {ivrist-drop ^ poignet tombant).

Le caractère distînctif consiste en ce que, à part quelques exceptions, dans l'alcoolisme, la paralysie est localisée aux

300 Î.KÇONS SIR LES MaLADITS DU SYSTl^ME NERVKUX

membres inférieurs, dans le saturnisme aux membres supérieurs. Dans le premier cas, la paralysie est douloureuse, ce qui n'a pas lieu dans le saturnisme. A la longue, il se forme autour des articulations des brides fibreuses, qui les immobilisent.

Démarche. — Les malades atteints de paralysie alcoolique ont une démarche bien caractéristique; la démarche du steppeur, dont j'emprunte la description à M. Charcot : « Le pied est tombant, il est impossible au malade de le redresser, les fléchisseurs sont pris quelquefois aussi bien que les extenseurs. Et alors le pied est absolument ballant. Dans la progression, les genoux fléchissent à Texcès, et les cuisses s'élèvent plus que de raison. En retombant sur le sol, le pied frappe d'abord par son extrémité, et ensuite avec le talon, de telle sorte que Ton entend très distinctement le bruit de ces deux chocs successifs. » ^Policlinique du mardis 27 mars 1888.)

Aussi la marche et surtout l'ascension des escaliers deviennentelles très pénibles, et j ai vu, dans plusieurs cas, des individus atteints de paralysie atrophique alcoolique, imaginer des appareils, des bandages en vue de remédier à la chute de la pointe du pied, de la relever et de Timmobiliser.

Vous comprenez facilement que, lorsque les extenseurs de la jambe sur la cuisse et de la cuisse sur le bassin sont envahis, ces segments de membres sont fléchis à un degré plus ou moins prononcé.

Exploration électrique. Troubles trophiques. Contractions fibrillaires, — Cette paralysie atrophique de nature alcoolique s accompagne toujours des signes de la réaction de dégénérescence, caractère, dont l'importance diagnostique n'est pas à méconnaître. Elle s'accompagne aussi, en certains cas, de contractions fibrillaircs dans les muscles en voie d'atrophie. De plus, quand on percute ces muscles, il arrive qu'on détermine parfois en eux un état de contracture douloureuse qui peut persister une minute.

On voit aussi se produire des troubles trophiques : coloration violacée de la peau, ulcérations, etc., sur les jambes et les pieds, et parfois un abaissement de la température en ces régions.

Les muscles sont douloureux, les membres inférieurs sont le siège de sensations de fourmillements, de crampes, de brûlures.

NEVRITE ALCOOLIUL'E 397

On observe des troubles de la sensibilité cutanée, une hypereslhésie très prononcée, des perversions de la sensibilité tactile, de Tanesthésie de la plante du pied, du retard des sensations. Le sens musculaire est conservé.

Etat des réflexes, — Les réflexes cutanés sont conservés ou même exagérés; au contraire, le réflexe du genou est généralement aboli dès le début de la paralysie.

Pathogéme. — Tous les auteurs ne sont pas d'accord sur la véritable nature myélopathique ou neuropathique de cette paralysie amyotrophique. Jusqu'à ces dernières années on la rapportait à des névrites périphériques, et Taccord semblait être fail là-dessus. Or, dans une occasion récente, M. Charcot a contesté que ces paralysies amyotrophiques en rapport avec Talcoolisme soient toujours l'expression d'une névrite multiple. A ce propos, je vous signalerai qu'un médecin russe, M. Erlitsky, a constaté Texistence d'altérations des cornes antérieures de la moelle dans des cas d'amyotrophie d'origine alcoolique.

DiACNpsTic. — Le diagnostic de la paralysie alcoolique est facile, étant donnée sa distribution, la démarche des malades qui en sont atteints, et les symptômes généraux de l'alcoolisme qu'ils présentent toujours, et que je nai pas à vous décrire ici, car je n'ai en vue, dans cette leçon, que devons dépeindre Tamyotrophie d'origine alcoolique.

Traitemeîst. — Pronostic. — Le pronostic est favorable, à condition toutefois que le malade consente à abandonner ses habitudes d'intempérance. Le plus souvent, un traitement par les douches et le courant faradique ramènera à la longue le mouvement dans les muscles paralysés.

TROPHONÉVROSE ou HÉMIATROPHIE DE LA FACE