DÉFINITION

Syiiptomatologie. — Modification du teint. Atrophie de la peau. Atrophie des

muscles. Atrophie des os et des cartilages. Marche. -— Durke. — Terminaison. — Pathogénie.

Pour ne rien omtHlre de ce qui se rallarhc à Tétude des atrophies musculaires, il me reste à parler de trois variétés ou formes d*atrophie qui sortent des cadres que je vous ai tracés pour lensemble de ces leçons.

Je vais d'abord vous entretenir d'une maladie encore fort peu connue, du moins pour ce qui concerne le siège exact des lésions et qu'on désigne communément sous le nom de trophonévrose ou hémiatrophie de la face. Je dois vous dire que, dans cette maladie, l'atrophie musculaire n'occupe qu'une place très secondaire dans l'ensemble du tableau morbide ; mais enfin elle existe. Et comme vous entendrez certainement parler de la maladie en question, comme vous avez des chances de l'observer dans le cours de votre pratique, je désire que vous sachiez au moins quels sont ses rapports avec les autres formes d'atrophie musculaire que nous avons étudiées précédemment.

En second lieu, je me propose de consacrer une leçon à vous parler des atrophies musculaires d'origyie cérébrale. Jusqu'ici vous n'avez entendu parler que de la substance grise de la moelle et du bulbe, en fait de territoires centraux intervenant dans le développement de l'atrophie musculaire. Et de fait, c'est une notion généralement répandue, que les lésions cérébrales sont incapables d'engendrer directement par elles-mêmes, sans intervention de la substance grise de la moelle ou du bulbe, de l'atrophie,

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musculaire. Or, je vous montrerai, avec preuves à l'appui, que celle opinion est devenue aujourd'hui très discutable.

Enfin je terminerai cette sorte de liquidation, en vous disant quelques mots des rapports de latrophie musculaire avec l'hystérie. C'est encore une notion assez répandue, et qui était universellement acceptée jusqu'à il y a une dizaine d'années, que Tatrophie musculaire est étrangère à la symptomatologie de l'hystérie, névrose qui peut durer pendant un long cycle d'années et donner naissance à des manifestations très graves, sans que, pour cela, les centres nerveux présentent des altérations de structure appréciables à l'aide de nos moyens d^investigation.

Je passe à l'étude sommaire de la trophonévrose faciale.

Définition. — La trophonévrose ou hémiatrophie de la face consiste dans une atrophie progressivement croissante d'une moitié de la face, atrophie qui atteint les parties molles et le squelette osseux, gagnant jusqu'aux organes (langue) contenus dans la cavité buccale, et qui marche généralement de la surface vers la profondeur.

Symptomatologie. — C'est donc aux téguments d'une moitié de la face qu'apparaîtront les premières manifestations de la maladie.

Modifications du teint. — On voit se produire une décoloration de la peau, circonscrite sous forme de plaques, blanches d'abord, mais dont la teinte pourra ensuite tirer sur le jaune ou le brun. Ces plaques, en s'étendant, finissent par confluer. Quelquefois il ne se forme qu'un seul Ilot de décoloration, qui gagne progressivement autour de lui.

Atrophie de la peau. — En même temps que ce changement de teinte, quelquefois plus tard, il se produit un amincissement, une atrophie de la peau, et plus encore du tissu cellulaire souscutané, en raison de quoi, la peau se ride, se fronce, formant des sillons qui mesurent jusqu'à deux millimètres de profondeur.

Cette dystrophie, qui frappe le derme et les tissus lamineux et cellulo-adipeux sous-jacents, n'épargne pas l'épiderme et les productions épidermiques : l'épiderme se détache par squames; les poils de la barbe et du cuir chevelu, les cils et les sourcils se décolorent, s'arrêtent dans leur croissance ou tombent; les glandes sébacées s'atrophient et leur sécrétion tarit. Par contre.

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les glandes sudoripares conlinuenl à fonctionner normalement, c'est du moins la règle.

Atrophie des inuscles, — L'atrophie gagnant en profondeur s'étend aux muscles de la face.

Cette participation des muscles parait loin d\Mre constante, si Ton s'en rapporte aux indications fournies parla plupart des observateurs. Mais je me demande si ces indications ne pèchent pa? par défaut d'incertitude, si dans beaucoup de cas de trophonévrose de la face, Tatrophie des muscles n'a pas passé inaperçue, parce qu'elle n'a pas été cherchée avec assez de soin?

Toujours est-il que cette atrophie musculaire a été dûment constatée chez un certain nombre de malades, notamment chez un sujet qui a été examiné par Gullmann et Euhmburg. Chez ce malade, l'atrophie intéressait h's muscles innervés par la branche motrice du trijumeau, nuisséter et temporal; vi^^^ mêmes muscles répondaient moins énergiquement aux excitations du courant électrique. A ce propos, Euleuburg {Compendiiim de Zie/ttssen, t. Xll, II*" partie, p. GO) fait remarquer que l'atrophie des muscles faciaux proprement dits, qui faisait défaut chez ce malade, a été constatée dans un certain nombre d(» cas d'hémiatrophi(* de la face, principalement sur l'orbiculaire des lèvres; « non seulement la peau, mais aussi la portion de la lèvn* supérieure, tapissée par la muqueuse, était beaucoup plus mince du coté où siégeait l'hémiatrophie, de telle sorte qu'on ne voyait de ce côté qu'une bande étroite de rouge et que, la bouche se trouvant à moitié entr'ouverte, il subsistait, du côté malade, une ouverture ovalaire, alors que, du côté sain, les deux lèvres étaient en contact l'une avec l'autre (Hiiter, Bitot-Lande, Hitzig). Comme la partie correspondante de la lèvre supérieure est constituée par des fibres de l'orbiculaire des lèvres, il devait donc y avoir atrophie partielle de ce muscle. »

Atrophie des os et des cartiUnjes, — Puis, le sfjuelelle osseux de la fiice participe à cette atrophie, dans une mesure souvent considérable, ainsi que le squelette cartilagineux du nez. De sorte que, à la période d'état de la maladie, toute une moitié de la face, ou une partie du* moins, parait avoir subi un arrêt total dans son développement. Notez bien que cette atrophie qui frappe successivement les parties molles et lesquelette osseux

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est toujours striclement limitée à une moitié de la face, et ne franchit jamais la ligne médiane.

Marche, durée, terminaison. — La maladie évolue toujours avec une extrême lenteur; elle met jusqu'à vingt années et plus à atteindre son terme. Jusqu'à ce jour elle a été réputée incurable ; mais elle ne comporte pas de péril immédiat pour la vie du sujet.

D'après cela, vous vous expliquerez la rareté des occasions qu'on a eues de faire des autopsies de malades affectés d'une hémiatrophie faciale. 11 n'existe pas présentement dans la science, d'exemple de cette affection avec autopsie, ayant fourni des renseignements utilisables pour élucider la pathogénie. Aussi la plus grande incertitude plane encore sur cette pathogénie, et j'en suis réduit à vous faire l'énumération des principales théories qu'on a proposées pour rendre compte de cette hémiatrophie aux allures si bizarres.

Pathogénie. — De toutes ces théories, la plus plausible, à moti avis, est celle qui voit dans Thémiatrophie de la face une conséquence d'un trouble de l'innervation trophique des parties vouées à cette atrophie. J'ai déjà eu occasion de vous dire qu'on n'est pas d'accord sur la question de savoir si rinflu> trophique se répand des centres nerveux aux organes de la périphérie (muscles, peau, aponévroses, etc.), par des filets nerveux spéciaux ou par la voie des fibres nerveuses communes. L'existence de filets nerveux exclusivement trophiques a été soutenue principalement par un auteur allemand, Samuel, et pour qui se rallie à cette manière de voir, essentiellement hypothétique, le développement de l'hémîatrophie faciale s'explique sans peine ; il serait en rapport avec une altération progressive de ces nerfs trophiques, dont l'existence est encore à démontrer.

D'autres soutiennent que l'exercice de ce rôle trophique des centres nerveux, qui a pour but de régulariser le mouvement nutritif dans les tissus de la périphérie, que l'exercice de ce rôle se conçoit sans l'intervention de filets spéciaux chargés de transmettre l'influx trophique dans le sens centrifuge. Cette seconde manière de voir a été défendue avec beaucoup de talent par Charcot.

Les excitations produites sur un point quelconque d'une fibre nerveuse sensitive ou motrice, se propagent aussitôt et simultanément dans le sens centripète et dans le sens centrifuge. D'après cela, il est permis de supposer que les irritations pathologiques développées sur un nerf sensitif, soit k son origine, soit sur un point de son trajet, retentissent dans le sens centrifuge jusqu'à l'extrémité terminale des filets nerveax, c'est-à-dire dans les papilles du derme, ou encore dans l'épaisseur du réseau muqueux. D après les recherches de Langerhans, de Berlin, on peut constater, au milieu des cellules du corps muqueux de Malpighi, colorées en jaune par le chlorure d'or, d'autres cellules plus petites, anguleuses, qui se colorent en violet. De ces cellules partent des prolongements, qui se trouvent en connexion d'une part, du côté du chorion, avec les filets nerveux du derme, et qui se prolongent d'autre part entre les cellules épithéliales pour se terminer par des boutons (Ranvier, Dictionnaire de Jaccoud^ EpiTHÉLiuM, p. 682). Ces irritations, dans certains cas, pourront donc provoquer là un travail phlegmasique. « On comprendrait ainsi, par exemple, le développement assez fréquent d'éruptions bulbeuses, pemphigoïdes du zona, en conséquence des lésions portant sur les faisceaux postérieurs de la moelle ou sur les racines spinales sensitives. Pour ce qui est des nerfs moteurs, je ne vois pas d'argument sérieux qui empêche d'admettre que les irritations pathologiques, portant sur les cellules nerveuses des cornes antérieures, seront transmises quelquefois jusqu'aux faisceaux musculaires par la voie des filets nerveux qui transmettent à l'état physiologique les excitations volontaires. Un certain nombre, au moins, des troubles trophiques consécutifs aux lésions du système nerveux trouveront peut-être, dans cette hypothèse, leur explication, sans qu'il soit nécessaire d'avoir recours à la théorie des nerfs trophiques. » (Charcot, Leçons sur les maladies du système net^eux, t. 1, 4° édition, 1880, p. 151.)

Quoi qu'il en soit, la théorie qui rapporte l'hémiatrophie de la face à une perversion de l'innervation trophique des tissus atrophiés me parait, je vous le répète, la plus plausible.

Mais quel est, au juste, le siège de ce trouble de l'innervation trophique?

Dans une excellente thèse sur la maladie dont je vous entretiens en ce moment, M. Fremy a montré de la façon la plus con-

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vaîncante que Vhémiatrophie faciale siège invariablement sur taire dune ou plusieurs branches du trijumeau.

Il a soutenu aussi que dans cette affection il était difficile d'admettre un changement survenu dans les cellules d'origine du nerf trijumeau, que les altérations, représentées selon toute appa^ rence par une névrite^ devaient porter sur la périphérie du nerf.

Si cette théorie venait à se vérifier, à s'étayer sur des preuves anatomo-pathologiques, l'atrophie des muscles faciaux, qui n'esta la vérité qu'un élément accessoire de la symptomatologie de Thémiatrophie de la face, rentrerait donc dans la catégorie des atrophies d'origine neurotique.

L'étude de Thémiatrophie faciale se rattacherait donc à celle des névrites.

Les autres théories méritent tout au plus d'être mentionnées.

On a prétendu faire de l'hémiatrophie de la face une affection consécutive à un trouble de l'innervation vaso-motrice, une affection du grand sympathique. 11 est aujourd'hui bien démontré que les altérations trophiques de la nature de celles que je viens de passer en revue ne peuvent être la conséquence d'un trouble des nerfs vaso-moteurs.

On a prétendu encore mettre l'hémiatrophie faciale sur le compte d'altérations du nerf moteur qui innerve les muscles de la face, du facial.

Pour que cette théorie fût soutenable a priori^ il faudrait que dans l'hémiatrophie de la face, l'atrophie musculaire existât sinon exclusivement, du moins dans une mesure prépondérante, ce qui n'est pas.

Enfin, un médecin de Bordeaux, Lande, a émis autrefois une théorie qui n'a plus qu'un intérêt historique. Suivant Lande, l'atrophie des différents tissus qui composent la face se développerait sur place, dans les cas d'hémiatrophie faciale, indépendamment de toute intervention d'un trouble fonctionnel, de toute altération de structure du système nerveux ; ce serait une aplasie lamineuse.

En somme, on n'est pas encore fixé sur le mécanisme pathogénique des lésions qui ressortissent à l'hémiatrophie de la face.