ATROPHIES MUSCULAIRES D'ORIGINE CÉRÉBRALE SOT

qui, venant à interrompre les communications entre les centres moteurs du cerveau et les muscles, engendrent l'hémiplégie motrice d'origine cérébrale. Vous constaterez que ces lésions intéressent soit une certaine portion de la substance blanche des hémisphères appelée couronne rayonnante de Reil, soit le territoire de substance blanche connu sous le nom de capsule interne (C). Ces lésions cérébrales circonscrites ( hémorrhagies, embolies, foyers de ramollissement) siègent habituellement d un seul côté. Or, les fibres nerveuses motrices qui se rendent à une moitié du corps proviennent presque toutes, dans la généralité des cas, de rhémisphère cérébral du côté opposé, il vous sera donc facile de comprendre pourquoi la paralysie motrice consécutive à ces lésions cérébrales en foyer est limitée à une moitié du corps et pourquoi elle siège du côté opposé à celui de la lésion cérébrale.

Supposons maintenant que* l'interruption survenue dans le trajet du faisceau de fibres motrices qui relie les centres moteurs cérébraux aux muscles du côté opposé soit définitive. Tout d'abord la paralysie motrice, qui en est la conséquence, sera irréparable. De plus, les fibres motrices dégénéreront en aval de la lésion, séparées qu'elles se trouvent de leurs centres d'origine, qui sont pour elles à la fois des centres d'innervation motrice et des centres trophiques. Cette dégénérescence, dite secondaire et descendante, se poursuit jusque dans la moelle; elle dessine en quelque sorte le trajet des fibres motrices (faisceau pyramidal) qui font communiquer les centres moteurs du cerveau avec ceux de la moelle. Au delà de Tentre-croisement des pyramides, la dégénérescence se continue dans le cordon latéral du côté opposé et dans le cordon antérieur du même côté.

C'est précisément la dégénérescence secondaire descendante d'une partie du cordon latéral qui engendre la contracture tardive dont je vous parlais plus haut, et qui est une complication relativement fréquente des paralysies cérébrales symptomatiques d'une lésion en foyer.

Contrairement à ce qui a lieu dans une maladie dont nous nous occuperons prochainement, dans la sclérose latérale amyotrophique, cette dégénérescence, qui est secondaire^ consécutive à une lésion en foyer du cerveau, se propage rarement à la substance grise des cornes antérieures de la moelle, et alors elle engendre une atrophie musculaire myélopathique. Pour être rare, cette

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éventualité peut pourtant se réaliser. C'est un point sur lecpiel Charcot a particulièrement insisté dans ses leçons de la Salpêtrière, et je tiens à transcrire ici ce qu'il a dit à ce sujet :

« J'ai, disait Charcot, observé plusieurs fois des hémiplégies de cause cérébrale succédant, par exemple, à la formation d'un foyer d'hémorrhagie, lesquelles s'accompagnaient, contrairement à la règle commune, d'une atrophie plus ou moins prononcée des muscles dans les membres paralysés, survenant à une époque rapprochée du début apoplectique, et dans quelques-uns de ces cas, l'autopsie a permis de s'assurer que la substance grise antérieure h laquelle il convient en pareille circonstance, suivant la théorie que j'ai exposée, de rapporter les altérations trophiques des muscles, participait à l'altération scléreuse.

« Le fait a été, entre autres, très nettement constaté dans un cas dont j'ai rapporté autrefois l'histoire à la Société de biologie.

Il s*agit d*une femme âgée de soixante-dix ans, qui fut frappée tout à coup d'hémiplégie gauche occasionnée, ainsi que le montra Taulopsie, par la formation d'un foyer hémorrhagique siégeant dans le centre ovale de l'hémisphère droit. La contraclure survint très rapidement dans les membres paralysés, et, deux mois à peine après l'attaque, les muscles, tant du membre inférieur que du supérieur, commencèrent à s'atrophier, en même temps qu'ils présentaient une diminution notable de la contractilité électrique. L'atrophie musculaire progressa rapidement, et simultanément la peau de toutes les parties des membres paralysés, soumises aux plus légères pressions, se couvrit de bulles et même d'eschares.

L'examen de la moelle épinière fit reconnaître la sclérose descendante occupant le côté gauche et présentant les caractères habituels; mais, en outre, sur plusieurs points des renflements cervical et lombaire, la corne grise antérieure du même côté offrait les marques d'un travail inflammatoire, et sur ces points, un grand nombre des grandes cellules nerveuses motrices avaient subi une atrophie très prononcée. >

Charcot ajoutait que Hallopeau avait recueilli à la Salpêtrière, dans le service de Vulpîan, un certain nombre d'observations qui concordent de tous points avec la précédente. Brissaud a publié plusieurs observations du même genre. Picrret en a publié également des exemples, et je vous en signalerai d'autres plus loin. Charcot ajoutait aussi que, à son idée, « certaines atrophies musculaires plus ou moins rapides, qui se produisent dans les membres paralysés en conséquence de la myélite transverse dorsale, reconnaissent le même mécanisme bien que la réalité de la lésion de la substance grise, en pareil cas, n'ait été, que je sache, jusqu'ici vérifiée de visu ».

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Voilà donc une variété d'atrophie musculaire qui se développe sous Vinflueîice d'une lésion de la substance grise des cornes antérieures, sous l'influence d'une lésion spinale qui est, comme la dégénérescence secondaire des faisceaux blancs pyramidaux, consécutive à une lésion du cerveau. Pas n'est besoin, pour expliquer le développement de cette atrophie musculaire, d'admettre qu'il existe dan^ le cerveau des centres distribuant aux muscles à la fois l'innervation motrice et l'innervation trophique. Il n'est donc pas douteux que la première des deux théories, proposées pour rendre compte des jatrophies musculaires d'origine cérébrale , s'applique k une certaine catégorie de faits, sinon à tous.

B. — Les atrophies musculaires qui se développent à la suite d'une lésion cérébrale peuvent être une conséquence directe de cette lésion. — Mais l'atrophie musculaire ne peut-elle pas se développer sous l'influence d'une lésion cérébrale en foyer ou autre, sans intowention apparente de la substance grise des cornes antérieures de la moelle ?

Des faits récents dont je vais vous entretenir, et dont l'importance ne saurait vous échapper maintenant, plaident pour l'affirmative.

Je vous signalerai d'abord une observation d'un élève de Charcot, M. Babinski, relative à un cas d'atrophie musculaire survenue dans le cours d'une hémiplégie d'origine cérébrale, avec dégénérescence secondaire descendante du faisceau pyramidal croisé (cordon latéral) et du faisceau pyramidal direct (cordon antérieur), mais sans altérations appréciables des cornes antérieures. Voici la relation du fait, telle qu'elle a été donnée par l'auteur.

Observation de Babinski. — « Une femme âgée de soixante-dix ans est atteinte d'une hémiplégie droite totale (membres inférieur et supérieur et face), sans hémianesthésie, avec contracture et atrophie musculaire prononcée; la circonférence de l'avant- bras au-dessus du coude est de i9 centimètres à droite et de 20 centimètres et demi à gauche, celle du bras à 8 centimèlres au-dessus de Tolécrâne, est de 16 centimètres à droite et de 18 à gauche; la plus grande circonférence de la jambe est de 24 centimètres à droite et de 25 à gauche. L'atrophie est surtout prononcée dans les régions thénar et hypothénar; ces éminences sont tout à fait aplaties; c'est la main du singe. La malade meurt huit piois après le début de sa paralysie, après être restée tout ce temps confinée au lit.

« Les résultats de Tautopsie sont les suivants : dans le centre ovale de Vhémisph^e cér^bi'^l gauche, sur le trajet des fibres qui viennent de la région

psycho-motrice, existe un petit foyer de ramollissement. Dans la moellej examinée après durcissement dans le liquide de Muller, et sur des coupes colorées, les unes au picro-carmin, les autres par la méthode de Weigert, on constate une dégénération descendante très nette qui occupe le faisceau pyramidal croisé à droite et le faisceau pyramidal direct à gauche. Les cornes antérieures ne présentent aucune lésion appréciable, les cellules nerveuses offrent le même aspect des deux côtés et sont aussi nombreuses de part et d'autre. Les racines antérieures des 5^, 6®, 7«, 8« paires cervicales et de la l»* dorsale, c'est-à-dire toutes les racines motrices qui sont destinées aux muscles du membre supérieur, les nerfs médian et cubital sont examinés soit au moyen de dissociations après action de Tacide osmique, soit sur des coupes transversales après durcissement dans le liquide de Mûller et coloration par le picro-carmin ou par la méthode de M. Weigert. Il n* existe entre le côté droit et le côté gauche aucune différence ; les tubes nerveux sont des deux côtés aussi nombreux, aussi volumineux, et il n*j a pas de dégénération wallérienne. Les muscles du côté malade sont grêles, présentent Taspect feuille-morte. L'examen microscopique a porté en particulier sur le biceps, les muscles des éminences thénar et hypothénar; il a été pratiqué sur des coupes transversales faites après fixation dans le liquide de Mûller, et colorées au picro-carmin. Dans tous les muscles, les lésions sont les mêmes, mais elles sont surtout accentuées dans Téminence hypothénar. Les fibres musculaires sont de dimensions variables, la plupart très diminuées de volume, les noyaux de ces fibres sont beaucoup plus nombreux qu'à rétat normal; les fibres musculaires sont bien plus espacées que du côté sain; le tissu conjonctif interstitiel est épaissi et infiltré de cellules adipeuses. La différence entre les muscles du côté droit et ceux du côté gauche est extrêmement considérable. Les nerfs intra-musculaires du côté malade sont absolument normaux, tout à fait semblables à ceux du côté sain. »

M. Babinski s'est demandé quelle interprétation il convenait de donner de ce fait clinique. « Doit-on, disait-il, admettre que, sous rinfluence de la sclérose descendante, les cellules des cornes antérieures ont été altérées dynamiquement et que cette modification a été suffisante pour produire l'atrophie musculaire, sans que les nerfs aient été au préalable altérés ? » Cette hypothèse lui semble en opposition avec les faits connus, dont il a été bien des fois question dans le cours de ces leçons, et qui démontrent qu'à la suite de la destruction des cornes antérieures, les nerfs dégénèrent beaucoup plus vite que les muscles. Mais vous savez que cela n'est pas constant.

Quant au reste, l'autopsie a démontré que l'altération des cellules nerveuses des cornes antérieures, en admettant qu'elle existât, était purement dynamique. Cette altération dynamique des cellules nerveuses, qui n*a eu aucun retentissement appréciable sur la nutrition des troncs nerveux, n'a-t-elle pu provoquer la dégéné-

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rescence de la partie terminale des tubes nerveux, et la dégénérescence des fibres musculaires adjacentes? C'est possible, et, à ce propos, M. Babinski a rappelé que, d'après les recherches de Ranvier, ce sont les segments inter-annulaires les plus raprochés de la fibre musculaire qui dégénèrent en premier lieu, à la suite de la section des nerfs.

En tout état de cause, M. Babinski voit dans son observation la preuve rigoureuse comme quoi « une lésion cérébrale accompagnée de dégénérescence descendante peut provoquer une atrophie musculaire très prononcée et ayant tous les caractères histologiques que Ton assigne à l'atrophie musculaire consécutive à la section des nerfs ou h la destruction des cornes antérieures de la moelle, sans que les cellules des cornes antérieures de la moelle soient détruites ou atrophiées, sans que les nerfs moteurs, au moins dans la plus grande partie de leur parcours, présentent la moindre trace de dégénération » .

Mais il y a plus, on connaît aujourd'hui des exemples d'atrophie musculaire développée à la suite d'une lésion cérébrale, sans que celle-ci ait entraîné la moindre trace de dégénérescence secondaire, par conséquent dans des conditions où il est impossible d'admettre un lien direct entre la lésion cérébrale et la prétendue altération dynamique de la substance grise des cornes antérieures.

En présence de ces faits, on est amené à se demander si, dans les zones motrices de l'écorcc cérébrale et dans les ganglions centraux, il n'existe pas, comme dans la substance grise des cornes antérieures de la moelle, des cellules ganglionnaires chargées d'un double rôle : celui de présider à l'innervation motrice, et celui de répandre Vin/lux trophique dans les fibres nerveuses et dans les muscles.

Voici les faits auxquels je viens de faire allusion :

Observation de Quincke. — Je vous mentionne d'abord une observation récenle^e Quincke, qui démontre que, dans un cas d'hémiplégie en rapport avec une lésion en foyer de l'un des hémisphères, Uatrophie musculaire peut survenir Ix une époque où le trouble de la molilité volontaire n'est pas encore très accusé : voici la traduction textuelle de ce fait, dont Timporlance ne saurait vous échapper :

Un garçon de quatorze ans, fîls d'ouvriers, fut pris subitement, au commencement d'octobre 1882, de secousses convulsives dans le bras gauche. Cet accès de convulsions dura environ cinq minutes, se dissipa sans laisser de traces, pour se renouveler deux fois dans les jours suivants. Le 22 octobre, éclata un nouvel accès convulsif très violent, qui débuta parle bras gauche,

s*étendit à la jambe droite, et donna lieu à un ébranlement violent de tout le corps (la participation du côté droit fut essentiellement passive). Au bout de quelques minutes, ce garçon tomba à la renverse, et il présenta une paralysie des membres du côté gauche. A la jambe, la paralysie se dissipa au bout de quelques minutes. Le bras pouvait de nouveau se mouvoir au bout d'une heure environ. Peu à peu, la jambe récupéra toute son énergie contractile d'autrefois; l'état du membre supérieur s'améliora également, toutefois il se développa une atrophie très manifeste du bras gauche.

Dans la suite, les accès de crampes convulsives du bras gauche se sont répétés trois fois; l'agitation convulsive s'arrêtait lorsque le bras était mis en extension. Depuis le commencement de novembre, le malade était devenu sujet à de la céphalalgie.

La parcsie des membres du côté gauche détermina le malade à se faire recevoir dans le service de la clinique médicale de Kiel, le 11 novembre 1882. Le patient était d'une constitution robuste ; son bras gauche était un peu amaigri; l'épaule gauche était légèrement anguleuse et un peu pendante; l'omoplate gauche était un peu détaché du thorax, en forme d'aile. I^ bras pouvait se mouvoir en tous sens, même dans l'articulation de l'épaule, mais la moindre résistance suffisait pour entraver les mouvements. A gauche, la pression de la main était plus faible qu'à droite.

A la jambe gauche, il subsistait à peine un peu de faiblesse; la démarche était normale. Rien à la face. Pas d'endolorissement à la tête. État normal de la sensibilité, des réflexes, du fond de l'œil et des autres fonctions et appareils.

Diagnostic : Vraisemblablement une tumeur de l'hémisphère droit.

Traitement : Bains tièdes; iodure de potassium, trois fois par jour 50 centigrammes; plus tard, hyoscine, trois fois par jour 3 milligrammes. Pendant le séjour de quatre semaines, que le malade fit à l'hôpital, on observa environ sept accès convulsifs d'intensité et de durée variables : tantôt les secousses convulsives agitaient le bras seulement; tantôt elles gagnaient la jambe ; d'autres fois, tout se réduisait à un aura dans les membres du côté gauche. Plusieurs fois, les muscles de la moitié gauche du tronc ont pris part aux secousses cloniques; quelques accès ont été précédés de céphalalgie. Immédiatement au sortir des accès, la parésie des membres du côté gauche était passagèrement plus accentuée. Quant au reste, dans les intervalles des accès, le malade se trouvait tout à fait bien; il passait la plus grande partie de son temps hors du lit, à se promener. La faiblesse des membres du côté gauche n'était pas plus prononcée qu'au moment de l'admission; par contre, au bras gauche^ et notamment aussi à Vavant-braSf V amaigrissement était plus accentué; de plus, le mollet gauche était moins volumineux que le mollet droit (circonférence maxima, 24 centimètres à gauche et 24 cent. 6 à droite). Dans la seconde semaine de décembre, la céphalalgie avait été plus intense, et, certain jour, elle s'était compliquée de vomissements. Le 13 décembre survint la catastrophe finale : Le matin, le malade, pendant qu'il se trouvait au milieu de la chambre, fut pris d'une secousse convulsive violente dans le bras gauche, avec sensation de vertige, cécité, paroles incohérentes ; puis il tomba dans une somnolence interrompue par des cris; les membres du côté gauche se trouvaient à ce moment-là dans un état de rigidité variable comme degré, et agités par des tremblements. Pouls irrégulier, de fréquence variable, de 52 à 110. Sur le fond de l'œil, on découvrait des deux côtés une dilatation des veines,

ATUOPliiES MIJSCULAIKES D'URIGLNE CÉKÉBRALE 413

une injection des pupilles avec efTacement des bords. Mort à sept heures du soir.

A l'autopsie, on trouva un gliome très vasculaire, à peu près sphérique, de 3 centimètres et demi de diamètre, logé dans la circonvolution centrale antérieure qui était fortement élargie. Du côté de la ligne médiane, la tumeur était distante de 3 millimètres, au minimum, de Técorce grise du lobe paracentral; en avant il était limité par le sillon précentral; en arrière par la scissure centrale; celle-ci poursuivait sa marche en avant, en décrivant un coude, laissant un' intervalle de 5 millimètres entre les limites latérales de la tumeur. Le néoplasme pénétrait jusque dans le corps calleux, mais sans toucher à la capsule interne et aux ganglions centraux.

En fait d'autres résultats fournis par Tautopsie, il y a lieu de mentionner que la gaine du nerf optique était distendue par de la sérosité, distension plus accusée à droite qu'à gauche, et que le muscle deltoïde à gauche était moins volumineux qu'adroite, mais de même teinte des deux côtés; il n'a pas été possible d'examiner les autres muscles. Comme il y avait à compter avec l'éventualité d'une dégénérescence secondaire descendante de la moelle, celle-ci fut examinée sur de nombreuses surfaces de coupes provenant de la portion du névraxe comprise entre les points d'émergence des 5** et 7« paires cervicales (durcissement dans le chromate de potasse, l'alcool, encastrement dans la celloïdine, coloration avec Thématoxyline et le carmin). Les cellules ganglionnaires des cornes antérieures ne présentaient aucune différence, comme volume et comme nombre, d'un côté à l'autre. De même, en se servant du procédé de coloration de Weigert, il fut impossible de découvrir la moindre lacune dans le réseau des fibres à gaine de myéline, des cordons antérieurs et latéraux.

Observation de Burresi, — Quincke a rapproché de ce fait une observalion d'un auteur italien, Burresi (Lo Esperimentale 1877), qu'il considère également comme un exemple d'atrophie musculaire d'origine cérébrale; voici le fait en quelques mots :

A l'autopsie d'une femme de trente ans, on a trouvé de nombreux petits tubercules, dont les plus gros avaient les dimensions d'un haricot, et qui siégeaient aux parties supérieure et moyenne du lobe antérieur droit. Dans la protubérance et la moelle, petits foyers de sclérose; tubercules isolés dans la corne postérieure.

De son vivant, le sujet avait présenté des phénomènes d'excitation sensilifs et moteurs dans le côté gauche, ainsi qu'une diminution progressive du volume des membres et du thorax, de ce même côté.

Observation de Gliky. — Deux années auparavant, un auteur allemand, Gliky, avait relaté (in Deutsche Archiv, fur Klin. Medicin, t. XVI, p. 463, 1875) l'observation d'un scrofuleux qui avait eu des secousses convulsives dans plusieurs groupes de muscles, lesquelles avaient fait place plus tard h un certain degré de paralysie. Les secousses convulsives s'étendirent peu à peu à tout le côté gauche, sans s'accompagner de perte de la connaissance ; les muscles de la face et du torse y participaient. Plus tard, le malade a présenté une paralysie avec atrophie presque complète du membre supérieur gauche.

Du vivant du malade, on avait diagnostiqué une lésion superficielle des lobes frontal et pariétal du côté droit; il faut ajouter qu'à l'appui de ce diagnostic, on pouvait invoquer des douleurs de tête circonscrites, qui

occupaient la moitié droite de la face dans la région des tempes ; enfin le malade avait eu des vomissements. A Fautopsie on trouva efTectivemeut une sorte d'infiltration caséeuse de l'écorce cérébrale, dans retendue des deux circonvolutions centrales droites, de la partie avoisinante des circonvolutions frontales, de Topercule, d'une partie de la circonvolution supramarginale et de la circonvolution pariétale supérieure. La néoplasie, ainsi que le démontra Fexamen microscopique, était constituée par un gliome; elle s'étendait en profondeur environ à un ou à un centimètre et demi. L'hémisphère gauche et les ganglions centraux des deux côtés étaient absolument sains.

Observations de Wegner. — Un élève de Quincke, Wegner {Dissertation inaugurale, Kiel^ 1887), a relaté deux observations dont l'une au moins rentre dans notre sujet :

I. — Homme de trente-neuf ans, entré à l'hôpital le 5 octobre 4886. Vers le milieu du mois de juillet, il avait présenté des phénomènes d'excitation sensitifs et moteurs, qui, débutant par le pied gauche, avaient gagné peu à peu tout le côté gauche du corps. Vers la fin de septembre, les membres du côté gauche étaient complètement paralysés, il existait un certain degré de parésie à la face; accès de céphalalgie violente à droite avec vomissements.

Vers la fin d'octobre, tout le bras gauche était manifestement amaigri, par rapport au bras droit, et présentait une consistance molasse. Les intérosseux du premier espace de la main étaient très atrophiés. Les excitations faradiques portées sur le côté gauche, ne déterminaient que des secousses affaiblies, dont l'intensité était en rapport avec le volume des muscles. La jambe gauche n'était pas amaigrie et avait conservé intacte son excitabilité faradique ; seule l'excitabilité mécanique était un peu affaiblie. Peu à peu les signes de compression s'accentuèrent ; diminution de la sensibilité aux membres du côté gauche, accès de vertige, désordres intellectuels, vomissements, œdème de la papille. Le malade succomba le 18 novembre, après une tentative d'extirpation partielle du néoplasme présumé.

A l'autopsie, le cerveau seul fut examiné. Il existait un gliome qui occupait la moitié interne des deux circonvolutions centrales droites, le lobe paracentral et le pied de la seconde circonvolution centrale. La tumeur s'enfonçait jusqu'à 3 centimètres et demi en profondeur, à proximité de la voûte du ventricule latéral. L'examen microscopique fit voir que nulle part il n'existait de ligne de démarcation précise entre la tumeur et le tissu cérébral.

A la limite du néoplasme se voyait une zone mixte d'infiltration cellulaire, d'environ 3 millimètres d'épaisseur. La moelle allongée, examinée au-dessus et au-dessous de Tentre-croisement des pyramides, ne présentait pas la moindre trace d'une dégénérescence secondaire.

IL — La seconde observation de Wegner est relative à un jeune homme, de vingt-cinq ans, qui fut atteint d'une paralysie syphilitique des membres à gauche. En très peu de temps, la paralysie se compliqua de contracture et d'une atrophie musculaire accusée surtout à Tavant-bras, dans le premier espace interosseux et au mollet., Ces accidents se sont dissipés en grande partie sous rinfluence d'un traitement mcrcuriel combiné avec la faradisation des parties atrophiées.

Étant donné le caractère diffu? que présentent souvent les