ATROPHIES MUSCULAIRES D'ORIGINE CEREBRALE

lésions syphilitiques des centres nerveux, cette observation me parait beaucoup moins concluante.

Tels sont les faits sur lesquels Quincke s*est fondé pour conclure : « Que dans Técorce grise du cerveau il existe à la fois des centres moteurs et des centres trophiques distincts les uns des autres. »

Je ne me porte pas garant de l'exactitude de cette hypothèse ;je vous la donne pour ce qu'elle vaut. Mon intention a été surtout de mettre en lumière une catégorie de faits nouveaux, qui méritent d'occuper Tattention des cliniciens.

L'hystérie se rencontre chef, les sujets du sexe masculin. — L^hyslérie masculine ne revêt pas toujours le caractère protéiforme. — L'atrophie musculaire peut figurer parmi les manifestations de l'hystérie. — Stigmates de Thystérie masculine : hémianesthésie ; rétrécissement du champ visuel ; polyopie ; macropsie, micropsie. — Les paralysies hystériques respectenl toujours la face. — Manifestations convulsives, leurs caractères. — Preuves cliniques de l'existence des atrophies musculaires d'origine hystérique ; observation de Babinski. — Les atrophies musculaires d'origine hystérique sont relativement fréquentes ; opinion de Charcot.

Je vais consacrer cette leçon à une étude sommaire des amyotrophies en rapport avec Thystérie. Il s agit là d^un sujet tout nouveau, dont on ne s'est occupé que depuis quelques années, à la suite des remarquables recherches du professeur Charcot sur rhystérie. Ces recherches ont eu, entre autres mérites, celui de dissiper un certain nombre d'erreurs qui avaient cours relative-, ment h Texpression clinique de la grande névrose.

V hystérie se rencontre chez des individus du sexe ynasculin. — Ainsi, il y a dix ans au plus, on accordait presque la valeur d'un dogme à cette croyance que Thystérie était, en quelque sorte, Tapanage du sexe féminin, que notre sexe fournissait à cette névrose un contingent de victimes à peu près négligeable. Celte croyance est aujourd'hui unanimement abandonnée. Les recherches de Charcot nous ont appris que Thystérie est relativement fréquente chez l'homme ; elles nous ont révélé un certain nombre de signes passés inaperçus jusqu'alors, etdont la constatation, chez un sujet de notre sexe, équivaut en quelque sorte à la signature de l'hystérie masculine ; je vais vous les faire connaître à l'instant.

V hystérie masculine ne revêt pas toujours le caractère protéiforme, — Vous n'êtes pas sans savoir qu'un des principaux carac-

tère attribués aux manifestations d'origine hystérique réside dans leur extrême mobilité. Des manifestations, graves en apparence, paralysie motrice, contractures, etc., se dissipent d'un moment à lautre, comme par enchantement, pour faire place à une manifestation d'un ordre très différent, et cette métamorphose de symptômes peut être spontanée ou provoquée. C'est celte mobilité d'allures de l'hystérie, cette tendance des manifestations à alterner les unes avec les autres, qui a fait qualifier la grande névrose de protéiforme.

Or, M. Charcot a montré précisément que, chez l'homme, l'hystérie ne revêt pas toujours cette mobilité d'allures qu'on lui trouve chez la femme ; « la maladie se présente souvent comme une affection remarquable par la permanence et la ténacité des symptômes qui la caractérisent » .

L atrophie musculaire peut figurer parmi les manifestations de [hystérie, — A l'époque, peu éloignée de nous, où on attribuait comme caractère spécifique aux manifestations de l'hystérie, la mobilité d'allures dont je vous parlais à l'instant, il semblait que certaines altérations durables, notamment les troubles trophiques, l'atrophie musculaire en tête, fussent inconciliables avec cette mobilité d'expression de la symptomatologie de l'hystérie. On s'était ainsi habitué à éliminer l'atrophie musculaire des symptômes de l'hystérie. Encore une notion dont la fausseté a été démontrée par M. Charcot. Dans ses leçons de la Salpêtrière, Charcot a présenté à ses auditeurs un certain nombre de sujets du sexe masculin, affectés de paralysies hystériques qui s'étaient compliquées d'atrophie musculaire, et qui portaient, en quelque sorte, l'estampille de l'hystérie. Avant de vous parler plus amplement de ces faits, je crois devoir vous rappeler quels sont les caractères, les stigmates^ dont la constatation donne lieu de croire qu'on se trouve en présence d'accidents hystériques.

Stigmates de thystérie masculine. Hémianesthésie hysténque. — En tête de ces caractères, figure l'hémianesthésie, c'est-à-dire l'anesthésie limitée à une moitié du corps, occupant une étendue plus ou moins grande, souvent disposée par plaques. Cette anesthésie n'est pas limitée à la surface, elle 's^'èi^nàdMx parties profondes, de telle sorte que, par exemple, la faradisation énergique des muscles ou des troncs nerveux, tout en provoquant de fortes contractions musculaires, cesse d'être sentie. Il y a, en outre,

418 LtÇONS Sun LKS MALADIES DU SYSTÈME NEUVeCX

une perte absolue des notions qui se rattachent à ce que ton est convenu d'appeler du nom de sens musculaire.

Avec cette perte absolue du sens musculaire et de la sensibilité de la peau, des muscles, des tendons, des tissus articulaires, coïncide Tintégrité complète de Texcitabilité galvanique et faradique des muscles qui sont le siège d'une paralysie hystérique. Par contre, il est de règle que Thémianesthésie cutanée s accompagne d'une hémianesthésie sensorielle.

Rétrécissement du champ visuel. Polyopie. — Du côté de l'organe de la vue, on constate en outre un rétrécissement du champ visuel. Phénomène beaucoup plus rare, c'est la polyopie monoculaire (diplopie ou triplopie) qui a été signalée et bien étudiée par M. Parinaud (1878), et qui ne s'observe guère, en dehors de l'hystérie, que chez les vieillards atteints d'une cataracte commençante et dans certains cas d'astigmatisme par kératite ou d'astigmatisme congénital.

Mffcropsie. Micropsie. — En outre, cette polyopie des hyslcriques présente comme caractère propre, de s'accompagner de macropsie et de micropsie : un objet placé tout près de l'œil du malade paraît démesurément grossi, tandis qu'à une distance de 15 ou 20 centimètres il parait beaucoup plus petit qu'il n'est réellement.

Les paralysies hystériques respectent toujours la face. — Un autre caractère particulier aux paralysies qui se développent sous l'influence de l'hystérie, c'est que, d'une part, qWq?^ n' envahissent jamais la face^ et que, d'autre part, elles se dissipent comme par enchantement sous l'influence de la suggestion.

Manifestations convulsives ; leurs caractères. — Enfin, des manifestations convulsives se développent , chez l'homme sous l'influence de l'hystérie. Tout en offrant souvent une grande ressemblance avec les attaques d'épilepsie, elles s'en distinguent néanmoins par des particularités qu'on rencontre dans Thystéric féminine : il existe des zones spasmogènes , et une pression exercée à leur niveau réveille les attaques convulsives. Celles-ci sont précédées par l'aura classique, cette sensation de constriction à l'épigastre et de boule remontant le long du cou, dont vous avez certainement entendu parler à propos des femmes hystériques. Pendant les attaques, on voit quelquefois se produire de grands mouvements, une incurvation du corps en arc de cercle.

Les attaques elles-mêmes peuvent être interrompues par une pression exercée sur les zones spasmogènes. Souvent plusieurs attaques se suivent à de courts intervalles, séparées par des phases d'attitudes passionnelles, d'accidents délirants ; et de tout cela le malade sort, sans fatigue considérable, sans cette prostration qui accable Tépileptique au sortir de son attaque. Par contre, chez Thystérique, la scène se termine presque toujours par desétouffements, des sanglots et des larmes.

Voilà les éléments séméiologîques à faire intervenir lorsque, mis en présence d'un malade de notre sexe, affecté d'une paralysie à disposition monoplégique, hémiplégique ou paraplégique, et d'une paralysie compliquée d'atrophie musculaire, vous aurez à rechercher l'origine hystérique possible de ces troubles moteurs et trophiques.

Preuves cliniques de F existence des atrophies musculaires d'origine hysténque. — Ces preuves, je vous l'ai dit, c'est M. Charcot le premier qui les a fournies. Elles ont été consignées dans un travail de son élève Babinski, paru dans les ^;TAtî;e5rfeiVi?wro/oyi« (1886, n"*" 34 et 35). Pour vous donner une idée exacte de ces faits d'atrophie musculaire d'origine hystérique, je vais vous donner la relation résumée de la première observation de ce mémoire vous y retrouverez mentionnés les caractères que je viens de vous signaler comme étant les stigmates de l'hystérie masculine.

Observation de Babinski. — Jeune homme de vingt-un ans, né d'une mère aliénée; d*un caractère très mobile, très irritable, sujet à de violents accès de colère suivis d*hémorrhagies ; fait la campagne du Tonkin où il éprouve toutes sortes de souffrances et où il est blessé à la tempe; il revient du Tonkin affaibli, mais sans éprouver aucun trouble nerveux sinon des maux de tête assez fréquents. II tombe un jour dans la rue, brusquement, sans avoir senti aucun phénomène précurseur; il perd connaissance; il ne revient à lui que le lendemain matin, et il présente à ce moment une monoplégie complète du membre supérieur gauche, avec anesthésie absolue. Cette paralysie persiste plus de deux mois avec des alternatives de flaccidité et de contracture ; elle s'accompagne d'une arayotrophie assez prononcée, qui se développe une semaine environ après le début de la paralysie, et qui a les caractères électriques de Tatrophie simple. A côté de cette monoplégie, viennent se grouper d'autres phénomènes qui sont : un léger affaiblissement du membre inférieur gauche; des attaques h formes variées, de nature hystérique, et qui peuvent être provoquées sous rinfluence de la compression de quelques zones; de l'hémianesthésie sensitivo-sensorielle ; du mutisme hystérique transitoire; de la rétention d'urine transitoire. La monoplégie disparait à la suite de quelques séances de massage dans lesquelles

on pratique la Qagellation de la région temporo-pariélale droite. L'amyolrophie ne tarde pas à s'atténuer à la suite du retour des mouvements.

J*ai souligné à dessein, dans le résumé qui précède, le fait de la blessure à la terape, qui a précédé en date les accidents nerveux présentés par le malade, parce que cette circonstance étiologique laisse toujours la porte ouverte à Thypothèse d'une lésion organique du cerveau, comme cause possible des principales manifestations de Tatrophie musculaire notamment. Cette hypothèse a été envisagée par M. Babinski. « Si, dit-il, on a bien présente à l'esprit l'observation du malade, la supposition la plus admissible est certainement celle d'une lésion siégeant dans Técorce cérébrale, au contact des méninges, intéressant la zone motrice brachiale, et n'atteignant que très légèrement la zone crurale; et, au premier abord rien ne semble contredire ce diagnostic : on s'explique en effet très bien de cette façon la prédominance des troubles fonctionnels dans le membre supérieur, le peu d'intensité des troubles observés du côté du membre inférieur et enfin Tintégrité de la face ; la contracture initiale peut être mise sur le compte de l'irritation des méninges, et l'épilepsie spinale ainsi que la rigidité observées ultérieurement seront attribuées à la dégénération descendante ; l'atrophie musculaire se comprend très bien puisque cette complication dans la paralysie d'origine cérébrale a été fréquemment signalée (Charcot, Pierret, Brissaud); le début de Taffection aurait été marqué par une attaque apoplectique et les crises que le malade a eues à plusieurs reprises seraient des crises épileptiformes. — Eh bien, toute cette argumentation n'est que spécieuse; il est facile de prouver que cette hypothèse ne peut être longuement soutenue et que les accidents divers présentés par le malade sont bien de nature hystérique. »

Ces considérations se sont présentées à mon esprit, surtout après que j'eus pris connaissance de l'observation de Quincke, relatée dans ma précédente leçon. Là encore, à l'origine des accidents, une année avant la mort du malade, il y avait eu traumatisme violent du crâne.

Il est vrai qu'à Tautopsie du sujet, on trouva une tumeur de Tencéphale, mais Tintervention du traumatisme dans le développement des tumeurs est acceptée aujourd'hui par la plupart des chirurgiens. Pourquoi donc ne pas admettre, pour le malade de

M. Charcot, la pathogénic si bien exposée par M. Babinski? A première vue celte manière d'expliquer les choses parait bien propre à rendre compte des phénomènes observés ; elle dispenserait de recourir à une hypothèse peu en rapport avec les notions classiques, celle de Torigine hystérique de Talrophie musculaire ? Mais, objecte M. Babinski, la contracture n*a pas présenté l'évolution qu'on lui trouve dans les cas de lésion cérébrale en foyer; dans tout le cours de l'observation, elle a alterné avec la flaccidité musculaire. Les crises épileptiformes portaient l'empreinte irrécusable des manifestations convulsives de l'hystérie : elles étaient précédées par une sensation de boule à la gorge ; elles pouvaient être infailliblement provoquées par la pression sur certaines zones (globes oculaires, nuque); elles étaient accompagnées parfois d'un mouvement d'incurvation en arc de cercle ; elles se terminaient par des sanglots, sans laisser à leur suite la fatigue qui succède aux accès.

Bref, on trouve dans cette observation les traits irrécusables de l'hystérie masculine. Il en est de même des autres observations contenues dans le mémoire de M. Babinski et tirées du service de M. Charcot ; je crois surperflu de vous relater ces faits, qui offrent entre eux la plus grande ressemblance.

L'existence de l'atrophie musculaire d'origine hystérique me parait donc démontrée, autant qu'elle peut l'être d'après les seules données de l'observation clinique, et il y "a tout lieu de croire que le contrôle de l'anatomie pathologique, quand il aura l'occasion de se produire, corroborera la notion nouvelle dont nous sommes redevables aux recherches de M. Charcot.

Les atrophies musculaires dorigine hystérique sont relativement fréquentes. Opinion de Charcot. — En terminant, je crois devoir vous faire remarquer, qu'à l'idée de Charcot, ces atrophies musculaires d'origine hystérique, si longtemps méconnues, sont loin d'être rares. Car, dans le troisième volume des œuvres complètes de Charcot, paru dans le courant de l'année dernière (1887), l'opinion du maître sur ce point se trouve résumée dans quelques lignes où Charcot déclare qu'il a été conduit à reconnaître, contrairement à l'opinion vulgaire à laquelle il s'était jusque-là rattaché sans réserve, « que les paralysies motrices hystériques paraissent être régulièrement marquées par l'existence d'un cer-

tain degré d'atrophie musculaire ; que celle-ci même, à la vérité toujours sans accompagnement de réaction dégénérative , peut être parfois poussée fort loin et se développer avec une rapidité remarquable ».

SCLÉROSE LATÉRALE AMTOTROPHIQUE

Ihtroductiok. — Que faut-il entendre par lésions systématiques des centres nerveux ? Lésions systématiques combinées. — La sclérose latérale amyotrophique appartient à la classe des alTections systématiques combinées. -^ Son étude se place naturellement entre celle des amyotrophies spinales et celle des scléroses systématiques. — Systèmes anatomiques lésés dans les cas de sclérose latérale amyotrophique : a) substance grise des cornes antérieures; b ) faisceau pyramidal. Origine du faisceau pyramidal ; son trajet, entre-croisement de ses fibres; leur terminaison. Dégénérescence secondaire du faisceau pyramidal. Dégénérescence primitive du faisceau pyramidal ; on la rencontre dans les cas de tabès spasmodique.

Relations de la sclérose latérale amyotrophique avec Tatrophie musculaire progressive (type Aran-Duchenne) ; avec la paralysie labio-glosso-laryngée.

HiSTOKigiK.

Introduction. — Je vous ai exposé, dans une de mes dernières leçons, rhistoire des atrophies musculaires qui sont en rapport avec des affections cérébrales. 11 s'agissait, je vous le rappelle, d'une catégorie de faits qui rentrent dans le domaine des exceptions.

Je vous ai montré que, pour un certain nombre de ces faits, rintervention de la moelle dans le développement de latrophie est admissible, sinon démontrée ; autrement dit, on peut se figurer que, dans ces faits, la lésion cérébrale agit à distance, sur les cellules ganglionnaires des cornes antérieures, pour déterminer des altérations dynamiques^ qui à leur tour engendrent Tatrophie musculaire.

Si je reviens sur ce point spécial, c'est uniquement pour mieux vous graver dans Tesprit cet aphorisme : que fatrophie musculaire qui se développe sous r influence d'une lésion des centres nerveux est presque toujours (sinon toujours) ^ la conséquence directe^ prochaine^ dune altération des cornes antérieures de la moelle.

Ce rapport de filiation existe toujours pour les affections amyotrophiques d'origine spinale, et comme telles, nous avons étudié en détail : l'atrophie musculaire progressive, type (Aran-Duchenne), la paralysie spinale infantile, les poliomyélites antérieures aiguë, subaiguë et chronique de l'adulte, la forme amyotrophîque de la syringomyélie.

Voilà donc autant de maladies qui reconnaissent pour substratum anatomo-pathologique des altérations d'un département des centres nerveux, préposé à un rôle bien défini : à Tinnervation motrice et à Tinnervation trophique (spinale) des muscles du squelette et de leurs nerfs.

Que faut-il entendre par lésions systématiques des centres nerveux? — Un pareil territoire anatomique, qu'il soit constitué par des éléments cellulaires et leurs prolongements, comme c'est le cas pour la substance grise de la moelle, ou par des fibres nerveuses, comme cela a lieu pour les faisceaux qui composent la substance blanche, un pareil département, dis-je, s'appelle un système. On donne également ce nom à des faisceaux de substance blanche, constitués par des fibres dont le développement, pendant la vie embryonnaire, est synchrone, et vous devez savoir que les différentes parties constituantes des centres nerveux ne se développent pas simultanément; pour la substance blanche, notamment, certains faisceaux se développent avant d'autres. 11 est à présumer que. chacun de ces faisceaux qui se développe individuellement et indépendamment des autres a des attributions fonctionnelles spéciales. Mais, sur ce chapitre, nos connaissances sont encore très incomplètes. Quoiqu'il en soit, on est convenu d'appeler systématiques, les affections des centres nerveux qui sont en rapport avec des altérations d'un de ces systèmes anatomiques définis comme je viens de vous le faire. Ainsi, les maladies que je vous énumérais à l'instant — l'atrophie musculaire progressive (type Aran- Duchenne), la paralysie infantile, la paralysie générale spinale aiguë de l'adulte, la paralysie générale spinale subaîguë — sont des maladies systématiques de la moelle ; en effet, ces maladies sont en rapport avec des lésions qui intéressent un système dont les fonctions sont bien définies, les cellules ganglionnaires des cornes antérieures de la moelle.

Lésions systématiques combinées, — Dans certaines affections,

SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHÏQUE 425

les altérations frappent conjointement deux ou plusieurs systèmes; on les a appelées des affections systématiques combinées,

La sclérose latérale amyotrophique appartient à la classe des affections systématiques combinées, — La sclérose latérale amyotrophique, dont je vais vous exposer l'histoire, rentre précisément dans celle classe. Elle est en rapport avec des altérations qui frappent deux systèmes bien distincts : les cellules ganglionnaires des cornes antérieures de la moelle, et un faisceau de fibres blanches, connu sous le nom de faisceau pyramidal^ dont je vais vous dire à Tinstant les fonctions, et qui est envahi par le genre d'altérations connu sous le nom de sclérose.

V étude de la sclérose latérale amyotrophique se place naturellement entre celle des amyotrophies spinales et celle des sciéroses systématiques. — Vous comprendrez, d'après cela, qu'il était logique d'entreprendre l'étude de la sclérose latérale amyotrophique à la suite des atrophies musculaires d'origine spinale, et comme point de départ des scléroses systématiques. Dans mon esprit, le présent chapilre devait servir de Irait d'union entre les deux groupes d'états morbides que je me proposais d'étudier dans ces leçons : les atrophies musculaires et les scléroses systématiques. Faute de temps, il ne me sera pas possible de réaliser ce programme en son entier; mais j'espère pouvoir le faire dans un avenir plus ou moins rapproché, et j'espère aussi retrouver une partie des auditeurs qui ont suivi ces leçons avec tant de persévérance.

Systèmes anatomiques lésés dans les cas de sclérose latérale amyotrophique.

a). Substance grise des cornes antérieures. — Au sujet de la lésion de ce premier système anatomique, je n'ai qu'un mot à vous dire : cette lésion est en tous points comparable à celle qu'on rencontre dans les cas d'atrophie musculaire progressive d'origine spinale ; elle intéresse les cenlres qui président à l'innervation trophique des nerfs et des muscles.

b). Faisceau pyramidal. — Rappelez-vous, messieurs, qu'en étudiant les atrophies musculaires d'origine cérébrale qui paraissent se développer sous Tinfluence directe ou indirecte de lésions en foyer du cerveau, j'ai été amené à vous parler des dégénérescences secondaires de ce faisceau pyramidal! Je vous disais qu'il existe un faisceau blanc de fibres nerveuses, qui

LECOXS SUR LES MALADIES \)V SYSTflME NERVEUX

va directement à la zone motrice de l'écorce grise des circonvolutions à la moelle (cordon latéral), sans ce raccorder en route avec les Ilots de substance grise (ganglions centraux) qui se trouvent placés sur son trajet. C'est le faisceau pyramidal, dont je vais vous décrire les rapports anatomiques d'une façon précise ; vous verrez tout à l'heure que ces détails anatomiques sont indispensables à Tintelligence de notre sujet.

Fig. 42.

M, zone motrice. — NC, noyau caud<^. — • A, couche optique. — B, Noyau lenticulaire du corps strié. C, capsule interne. — H. Capsule externe. — V, avant-mur. — E, faisceau pyramidal. — F, faisceau pyramidal direct. — G, faisceau pyramidal croisé*

Origine du faisceau pyramidal, — Les fibres qui composent ce faisceau pyramidal partent de grosses cellules ganglionnaires appelées cellules géantes ou gigantesques, que Ton trouve disséminées dans une des couches de la substance grise qui constitue la zone motrice des circonvolutions cérébrales.

Trajet du faisceau pyramidal. — Parties de ces cellules gigantesques, les fibres en question traversent le centre ovale, puis cette partie si importante de l'hémisphère, qu'on appelle capsule interne. Réunies en un faisceau serré, elles pénètrent

SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUK 427

dans la portion inférieure (étage inférieur) du pédoncule cérébral, traversent la moitié correspondante de la protubérance et du bulbe, où elles subissent l'entre -croisement pour passer dans la moitié opposée de la moelle épinière.

Entre-croisement des fibres pyramidales. — Cet entre-croisement peut être complet, mais ne Test pas toujours. Dans le premier cas, toutes les fibres parties de Tun des hémisphères passent dans le cordon latéral de la moitié opposée de la moelle, et dans la partie la plus reculée de ce cordon. J'ajoute que l'épaisseur de ce faisceau, qui est en rapport avec le nombre des fibres qui le composent, va en diminuant de haut en bas, à partir du renflement cervical. Je vous prie de bien retenir ce détail.

Quand Tentre-croisement des fibres qui composent le faisceau pyramidal est incomplet, les choses se passent de la façon suivante : les fibres qui s'entre-croisent suivent le trajet que je viens de vous dire, les autres poursuivent leur marche descendante à travers le cordon antérieur de la moelle. Le faisceau pyramidal s'est donc dédoublé en un faisceau croisé (pyramidal latéral) et en un faisceau direct (pyramidal antérieur).

Quelquefois, mais cela est rare, Tentre-croisement des fibres pyramidales fait complètement défaut ; toutes ces fibres se réunissent dans la moelle en un faisceau pyramidal direct, qui chemine dans le cordon latéral du même côté.

Terminaison des fibres pyramidales. — J'ajoute qu'on n'est pas encore bien fixé sur le mode de terminaison de ces fibres à leur extrémité périphérique. Au dire des uns, les fibres du faisceau pyramidal se continuent directement avec les racines motrices antérieures de la moelle et poursuivent leur trajet jusque dans les muscles. Elles établiraient donc une communication directe entre les centres moteurs de Técorce grise et les muscles soumis à l'influence de la volonté.

Suivant d'autres auteurs, et c'est l'opinion qui tend à prévaloir, ces fibres, parvenues dans la moelle, se mettent en communication avec les cellules ganglionnaires, motrices et trophiques, des cornes antérieures de la moelle. Ces cellules seraient donc placées, comme des sortes de postes de relaie sur le trajet des conducteurs qui relient les centres moteurs de l'écorce grise aux nmscles de la périphérie.

Dégénérescence secondaire du faisceau prjramidal. — Quoi qu'il

en soit, quand une lésion désorganise soit les cellules ganglionnaires de Fécorce grise d*où partent ces fibres pyramidales, soit ces fibres elles-mêmes en un point quelconque de leur trajet, il arrivera ce que vous venez de voir se produire lorsqu'une fibre nerveuse est séparée de ses centres trophiques : les fibres dégénéreront sur toute Tétendue de leur trajet située en aval de la lésion, dégénérescence descendante, qui sera dite secondaire parce qu'elle succède à une lésion primitive telle qu'un foyer d'hémorrhagie, une tumeur.

Dégénérescence primitive du faisceau pyramidal. On la rencont7*e dans les cas de tabès spasmodique. — Mais cette dégénérescence peut être primitive; elle peut être l'expression d'un ti^avail pathologique qui atteint d'emblée les éléments constituants du faisceau pyramidal. C'est ce qu'on trouve réalisé dans un certain nombre de cas d'une affection du système nerveux qui est connue sous les noms de paralysie spinale spasmodique, de tabès spasmodique. Je dis que dans un certain nombre des cas connus, pas dans tous, cette affection était l'expression d'une sclérose primitive des cordons latéraux^ ou plutôt, pour m'exprimer avec exactitude, d'une sclérose primitive du faisceau pyramidal. Le tableau, dans ces cas, comprend, comme traits essentiels, les symptômes dont il a déjà été question à propos de la dégénérescence secondaire du faisceau pyramidal (voir p. 407) consécutives à une lésion en foyer du cerveau, c'està-dire de la contracturCy de la parésie motrice pouvant aller jusqu'à la paralysie complète, de Vexagération des ré flexes tendineux.

Relations de la sclérose latérale amyotrophique avec l'atrophie musculaire progressive (type Aran-Duchenne). — Je reviens à la sclérose latérale amyotrophique. Je vous disais à l'instant que cette affection rentre dans la classe des maladies systématiques combinées des centres nerveux, des maladies dont le substratum anatomo-pathologique intéresse conjointement deux ou plusieurs systèmes fonctionnels. Je vous ai dit que, dans la sclérose latérale amyotrophique, les systèmes fonctionnels lésés sont, d'une part, les cellules ganglionnaires (centres trophiques) des cornes antérieures de la moelle, d'autre part le faisceau pyramidal. Vous devinez déjà, d'après cela, que la symptomatologie de la sclérose latérale amyotrophique réalisera l'association de l'atrophie muscu-

SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPfllQUE 429

laîre aux manifestations de la dégénérescence du faisceau pyramidal, contractures, parésie, exagération des réflexes.

Laissez-moi vous rappeler maintenant que dans les cas d atrophie musculaire progressive du type Aran-Duchenne, la lésion spinale est rarement limitée d'une façon rigoureuse à la substance grise des cornes antérieures, que presque toujours elle empiète sur la substance blanche avoisinante, notamment sur la substance blanche des cordons latéraux ; seulement, cette participation de la substance blanche à la lésion de la substance grise n*est pas assez prononcée pour se traduire par des symptômes appréciables. Cela étant, vous comprendrez comment quelques pathologistes en sont venus à admettre des relations très étroites entre la sclérose latérale amyotrophique et Tatrophie musculaire progressive d'origine spinale. A en croire certains auteurs, et cette théorie compte comme principal défenseur Leyden, en Allemagne, il n'y aurait pas, entre la sclérose latérale amyotrophique et l'atrophie musculaire progressive d'origine spinale, la distance qui sépare deux entités morbides. Il s'agirait, dans les deux cas, du même processus, sauf que, dans l'atrophie musculaire progressive d'origine spinale, la lésion du faisceau pyramidal serait en quelque sorte rudimen taire, tandis qu'elle est très prononcée dans les cas de sclérose latérale amyotrophique.

Relations de la sclérose latérale amyotrophique avec la paralysie labio-glosso-laryngée, — Ce que je viens de vous dire de l'étendue des lésions centrales, dans les cas d'atrophie musculaire progressive (type Aran-Duchenne), s'applique encore davantage à la paralysie labio-glosso-laryngée. Ainsi que je vous le montrerai prochainement, il est tout à fait exceptionnel que dans la paralysie labio-glosso-laryngée, les lésions bulbaires soient nettement circonscrites aux Ilots de substance grise (noyaux moteurs) ; presque toujours la substance blanche participe à ces lésions. 11 s'agit donc alors d'une combinaison de lésions systématiques, en tout comparable à celles qu'on trouve réalisées dans la sclérose latérale amyotrophique. Rien d'étonnant dès lors que les symptômes de cette dernière s'associent souvent à ceux de la paralysie labio-glosso-laryngée. Cette même association s'observe entre l'atrophie musculaire progressive, type Aran-Duchenne, et la paralysie labio-glosso-laryngée. Or, une question très controversée est relative aux rapports de ces trois affections, sclérose

430 LKÇONS Stm LES MaUD1Eî> DU SVSTÈME NERVEUX

latérale amyotrophique, paralysie labio-glosso-laryngée, et atrophie musculaire progressive d''origine spinale (type Aran-Duchenne) ; j'y reviendrai prochainement.

Maintenant que vous êtes fixés sur les questions de nosologie que soulève 1 étude de la sclérose latérale amyotrophique, je vais vous exposer avec quelques détails Thistoire de cette affection.

Historique. — La découverte de la sclérose latérale amyotrophique, en tant que syndrome clinique équivalent à une entité morbide, est une conquête française. C'est à Charcot que nous devons d'avoir appris à connaître l'individualité et la valeur nosologique de ce syndrome, ainsi que ces rapports avec les lésions spinales que vous connaissez maintenant.

Comme il arrive toujours en pareil cas, avant que Charcot eût donné la première description magistrale de la maladie en question, on avait publié des faits qui furent reconnus plus tard pour se rattacher à la sclérose latérale amyotrophique ; mais on avait méconnu leur véritable signification, on les avait publiés sous l'étiquette d'un faux diagnostic. Comme le temps presse, je m'abstiendrai d'entrer à cet égard dans de longs détails bibliographiques Vous trouverez dans les leçons de Charcot (3* éd., t. 11, p. 329) l'indication de ces faits, qui appartiennent à la période préhistorique de l'étude de la sclérose latérale amyotrophique. Vous trouverez d'autre part, dans la thèse d'un de mes excellents élèves, le D' Florant, Tindication des principaux travaux parus depuis lors, et qui se rapportent à l'étude de la sclérose latérale amyotrophique. Je veux seulement vous signaler deux points qui offrent un intérêt spécial : l'un, dont je vous ai déjà parlé, est relatif à la délimitation nosologique de la sclérose latérale amyotrophique. 11 s'agit de savoir si la sclérose latérale amyotrophique ne doit comprendre que les faits qui se rapportent à la description de cette maladie, donnée par Charcot, ne doit comprendre que les faits où les accidents bulbaires se montrent en seconde date, ou si elle embrasse également les faits où les symptômes de la paralysie glosso-labio-laryngée ouvrent le cortège des manifestations morbides. Ce point n'est pas encore résolu.

L'autre point est relatif à l'étendue en hauteur de l'altération du faisceau pyramidal. Dans une première phase de l'histoire de

Sclérose latérale aMyotropiiioie 431

celte maladie, on avait cru, et c'était ropinion de Charcot, que la dégénérescence du faisceau pyramidal ne remontait pas, en hauteur, au delà des pédoncules, que jamais elle ne s'étendait jusque dans la capsule interne. Puis il a été reconnu, par Charcot notamment, que cette opinion est inexacte, que la dégénérescence peut occuper toute l'étendue du faisceau pyramidal, depuis la zone motrice des circonvolutions jusqu'à la portion inférieure de la moelle. Dès lors s'est posée la question de savoir si cette dégénérescence du faisceau pyramidal n'est pas toujours descendante et consécutive à une lésion primitive des cellules ganglionnaires de la zone motrice de l'écorce? Encore une question qu'il appartient à l'avenir de résoudre. Je passe maintenant à la symptomatologie de la sclérose latérale amyotrophique.

SCLÉROSE LATÉRALE AMTOTROPHIQUE

{Suite,)

SYMPToyATOLOGiE. — Tableau d'ensemble de la maladie. — Début par les membres supérieurs. — Parésie motrice. — Atrophie musculaire. — Tremblements ûbrillaires. — Réaction de dégénérescence. — Etat des réflexes. — Déformations aux membres supérieurs. — Contracture.

Symptomatologie. — Je vous ai dit, dans ma précédente leçon, qu'il y a lieu de distinguer, au point de vue de révolution de la sclérose latérale amyotrophique, deux formes bien distinctes, à savoir :

1^ Une forme commune, classique, que vous trouverez décrite de main de maître dans les leçons de Charcot, c'est celle dans laquelle les phénomènes bulbaires ne surviennent qu à la période ultime de la maladie ;

2° Une autre forme, que j'appellerai larvée, parce qu'à ses débuts elle se masque, en quelque sorte, sous les dehors de la paralysie labio-glosso-laryngée. Je vais d*abord vous exposer la symptomatologie de la première forme ; voici le résumé très précis qu'en a donné Charcot :

Tableau cT ensemble de la 7naladie, — « 1** Parésie sans ânesthésie des membres supérieurs, accompagnée d'émaciation rapide de l'ensemble des masses musculaires et précédée quelquefois d'engourdissements et de fourmillements. La rigidité spasmodique s'empare à un certain moment des muscles paralysés et atrophiés et détermine des déformations permanentes par contracture.

2* Les membres inférieurs sont envahis à leur tour. 11 « s y produit, en premier lieu, sans accompagnement d'anesthésie, une parésie qui, progressant promptement, fait que, en peu de temps,

SCLÉROSE LATÉRALE AMVOTROPIIIQCE 433

la station et la marche sont impossibles. A ces symptômes se joint une rigidité spasmodique, d abord intermittente, puis permanente et compliquée parfois d'épilepsie spinale tonique. Les muscles des membres paralysés ne s'atrophient qu'à la longue, et jamais au même degré que ceux des membres supérieurs.

La vessie et le rectum ne sont point affectés ; il n'y a pas de tendance à la formation d'eschares.

« 3^ Une troisième période est constituée par l'aggravation des symptômes précédents et par l'apparition des symptômes bulbaires.

« Ces trois phases, ajoute Charcot, se succèdent dans un court espace de temps. Six mois, un an après le début, tous les symptômes se sont accumulés et plus ou moins fortement accentués. La mort arrive au bout de deux ou trois jours en moyenne, par le fait des symptômes bulbaires. »

Début par les membres supérieurs. Parésie motrice. — Ainsi qu'il résulte des lignes que je viens de vous citer, c'est donc par les membres supérieurs que débutent les accidents, dans la forme commune de la sclérose latérale amyotrophique, et c'est dans un affaiblissement de la puissance motrice de ces membres, que consistent les premiers troubles.

Cette parésie motrice se développe souvent sans prodromes ; quelquefois elle est précédée de fourmillements et d'engourdissement.

Atrophie musculaire. — Tôt ou tard les membres parésiés sont envahis par l'atrophie musculaire. L'atrophie atteint d'emblée des groupes entiers de muscles ; c'est, en un mot, une atrophie en masse, comme dans les cas de poliomyélites. A cet égard, la sclérose latérale amyotrophique diffère foncièrement de l'atrophie musculaire progressive, qui attaque les muscles un à un, et met un temps relativement considérable à envahir tout im membre.

A une période tardive, l'atrophie gagne les petits muscles de la main, localisation qu'elle réalise le plus souvent au début de la forme spinale de l'atrophie musculaire progressive.

Il peut arriver cependant que l'atrophie musculaire suive une autre marche. Ainsi, dans un cas de sclérose latérale amyotrophique publié récemment par Striimpell, l'atrophie musculaire a débuté au membre supérieur, par les petits muscles de la main et d'un seul côté ; puis elle a envahi successivement d'autres muscles

m LEÇONS SUR LES MALADIES DU SYSTÈME NEUVEUX

du membre supérieur, principalement ceux qui sont frappés de préférence dans les cas d*atrophie musculaire progressive du type Aran-Duchenne. De plus, à la période d*état de la maladie, les membres supérieurs réalisaient la déformation dite de main en griffe. A part cela, ce cas réalisait la description donnée par Charcot de la sclérose latérale amyotrophique. C'est donc à tort qu'on a prétendu que la déformation de la main en griffe ne s'observe pas dans cette forme d'amyotrophie.

Tremblements fihrillaires. — Par contre, un caractère commun à ces deux affections : sclérose latérale amyotrophique et atrophie musculaire d'origine spinale, réside dans l'apparition de tremblements fibrillaires dans les muscles qui vont être envahis par l'atrophie.

Réaction de dégénérescence. — Un autre caractère commun aux deux affections réside dans la constatation des signes de la réaction de dégénérescence, à l'exploration électrique des muscles atteints.

Etat des réflexes, — Mais, tandis que, dans l'atrophie musculaire progressive, les réflexes, et notamment les réflexes tendineux, sont souvent abolis ou affaiblis, tout au plus conservés, on a constaté, dans bon nombre de cas de sclérose latérale amyotrophique, une exagératio7i de ces 7némes réflexes. Il semble, d'après les observations faites dans ces derniers temps, que ce soit là un signe précoce de la maladie, et vous ne devez jamais négliger sa recherche, lorsque vous vous trouvez en présence d'un malade que vous soupçonnez d'être atteint de la sclérose latérale amyotrophique. Charcot, et plus récemment Strumpell, ont insisté sur la grande valeur diagnostique de l'exagération des réflexes tendineux, au début de la sclérose latérale amyotrophique.

A une phase avancée de la maladie, les progrès de Tatrophie musculaire peuvent faire disparaître non seulement l'exagération des réflexes tendineux, mais ces réflexes eux-mêmes. Les réflexes tendineux consistent essentiellement dans des contractions musculaires, et lorsque la substance contractile d'un muscle a disparu, celui-ci, cela va de soi, ne peut plus se contracter.

Comme modalité curieuse de cette exagération des réflexes tendineux, je vous signalerai le réflexe du menton ou réflexe massé* térin^ signalé par Charcot en 1885 {Archives de Neurologie^ 1885, p. 24) chez un de sèâ malades, dans les termes suivants : « Quand

SCLÉROSE LATÉRALE AMYOtROPHlQUÊ 435

on percute avec le marteau de Skoda le maxillaire inférieur au voisinage de Finscrtion du masséter, on détermine très nettement la contraction de ce muscle et avec plus d^intensité qu'à Tétat normal. » Un auteur anglais, Beefor, a signalé une autre modalité du phénomène de la mâchoire, dans un cas de sclérose latérale amyotrophique : lorsqu'on abaissait le maxillaire inférieur en pressant avec les doigts sur la mâchoire, celle-ci était agitée de mouvements convulsifs rythmiques, qui persistaient aussi longtemps que les muscles masticateurs étaient maintenus dans cet état de tiraillement. M. de Watteville, de Londres, a retrouvé cette variété du phénomène de la mâchoire, d'abord dans un cas de convulsions hystériques des membres, puis dans un cas de lésion organique de Tencéphale, ayant vraisemblablement pour siège la région du pont de Varole ou du bulbe. Le même auteur a pu se convaincre que Ton peut provoquer chez la plupart des personnes bien portantes, un phénomène de la mâchoire, comparable au phénomène du genou.

Pour cela, il faut, à Taidje d un coupe-papier ou à l'aide d'un instrument plat de même forme, exercer une pression sur le maxillaire inférieur, et percuter le coupe-papier aussi près que possible des dents. On voit alors se produire une brusque contraction des muscles masticateurs, qui dans certains états pathologiques peut se répéter un certain nombre de fois sous la forme d'un véritable accès de convulsions cloniques.

Déformations aux membres supérieurs. — Contracture. — A une période avancée, les membres supérieurs subissent des déformations qui peuvent reconnaître deux ordres de causes. Ces deux ordres de causes, vous vous les rappelez peut-être, je vous les avais déjà analysés et indiqués en vous exposant la séméiologie générale des atrophies musculaires. Je vous disais que tantôt les membres atrophiés se déforment, par suite de la prédominance d action des muscles dont la nutrition et la contractilité restent indemnes. C'est ce genre de déformation qu'on a qualifié du nom de paralytique. D'autres fois, la déformation résulte d'un état de contracture des fibres musculaires menacées d'atrophie mais non encore atrophiées, menacées d'atrophie par suite d'une prolifération du tissu conjonctif interstitiel. Ce tissu conjonctif interstitiel, en proliférant, finira par étouffer les fibres musculaires, d'où l'atrophie. Mais ce tissu conjonctif en voie de proli-^

fération, avant d'étouffer les fibres contractiles qu'il enserre dans ses mailles, les irritera, et c'est Tirritation persistante des fibres musculaires menacées d'atrophie, qui peut donner naissance à cet état de contraction permanente qu'on appelle la contracture. Or, ce que la sclérose du tissu interstitiel fait dans le muscle par rapport aux fibres musculaires, elle le fait dans les faisceaux blancs de la moelle, par rapport aux fibres nerveuses ; la gangue conjonctive, comme on dit couramment, irrite les fibres nerveuses avant de les étouffer, de les atrophier. Lorsque,

Fig. 43.

Déformation de la main dans la sclérose latérale amyotrophique.

comme c'est le cas dans la sclérose latérale amyotrophique, cette irritation atteint les fibres motrices du faisceau pyramidal, elle produit à distance cette contraction persistante des fibres musculaires, qu'on appelle la contracture. C'est à ce genre de contracture que sont attribuables la plupart des déformations qu'on observe dans les cas de sclérose latérale amyotrophique. Aux membres supérieurs, ces déformations se révèlent habituellement par une attitude qui a été bien décrite par Charcot dans les termes qui suivent :

<( Le bras est appliqué le long du corps et les muscles de l'épaule résistent quand on veut l'en éloigner.'

« L'avant-bras est demi-fléchi et, de plus, dans la pronation ; il n'est pas possible de l'amener dans la supination sans employer une grande force et sans provoquer de la douleur.

« 11 en est de même du poignet qui, lui aussi, est souvent demi-fléchi, tandis que les doigts sont recroquevillés vers la paume de la main (fig* 43).

« Ces attitudes forcées, les douleurs produites lorsqu'on es! de les modifier, suffiraient déjà en quelque sorte, jointes à l'éma

SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPIIIQUE 437

ciation presque générale et uniforme des membres survenue en quelques mois, pour faire reconnaître qu'il ne s'agit pas, en pareille circonstance, de Tatrophie musculaire spinale primitive. »

Bien entendu qu'à la longue, au fur et à mesure des progrès de l'atrophie, la contracture tend à disparaître.

A une période tardive, l'atrophie a gagné les petits muscles de la main, localisation qu'elle réalise le plus souvent au début de la forme spinale de l'atrophie musculaire progressive. Rarement d'ailleurs vous trouverez, dans les cas de sclérose latérale amyotrophique, cette déformation de la main en griffe, que je vous ai décrite quand nous avons étudié le type Aran-Duchenne.

Tremblement à Voccasion des mouvements volontaires. — Enfin, autre symptôme de grande valeur, qu'on retrouve dans le tabès spasmodique, lorsque les malades exécutent le peu de mouvements dont leurs membres supérieurs sont encore capables, ceux-ci sont agités par une trémulation comparable au tremblement de la sclérose en plaques : les bras, les avantbras et les mains, au lieu d'atteindre le but voulu d'une seule traite, exécutent une série d'oscillations rythmiques dont l'ampleur va en augmentant. Dans ma thèse de doctorat, je me suis attaché à démontrer que cette trémulation est en rapport direct avec l'altération du cordon latéral (faisceau pyramidal) ; c'est d'ailleurs l'opinion que professe mon maître, le professeur Charcot.

Voilà pour ce qui se passe du côté des membres supérieurs ; Témaciation du côté de ces membres peut atteindre un degré extrême, et cela en Tespace de quatre, cinq, six mois, avant que la maladie ne gagne les membres inférieurs. C'est dire que, dans la sclérose latérale amyotrophique, le trouble de la motilité et la parésie motrice se présentent en général sous les dehors de la paraplégie cervicale.

Envahissement des membres inférieurs, — Parésie et atrophie. — Puis, quand les membres inférieurs sont envahis, presque toujours, et contrairement à ce qui a lieu aux membres supérieurs, c'est la parésie motrice qui ouvre la scène; Tatrophie musculaire, en thèse générale, ne vient qu'en seconde date, et quelquefois le malade a le temps de mourir avant qu'apparaisse Témaciation aux membres inférieurs. Cet ordre de succession, auquel Charcot attribue une grande importance, n'est pas cons-

tant, des faits récents le démontrent. Ce qui est constant, c'est Tassociation relativement précoce de la contracture à la parésîe motrice.

Contracture, — Troubles de la marche, — Tout d'abord cette contracture est intermittente. Elle se manifestera, par exemple, sous forme de crampes dans les mollets; d'autres fois ce sera l'impossibilité momentanée où se trouve le malade de modifier l'attitude imprimée à ses membres inférieurs par la contraction subite de certains muscles. Puis, la contracture s'exagérant , comme fréquence et comme intensité, contribue avec la parésîe motrice à rendre impossibles la marche et la station debout. Lorsque le malade, soutenu par des béquilles ou par des aides, essaye de se tenir debout, les pieds prennent l'attitude du varuséquin, en même temps que les jambes et les muscles sont agités par des trémulations rythmiques. S'il essaye de marcher, il peut à peine avancer de quelques pas, lentement et au prix de grands efforts, par suite de la contraction excessive et prolongée aussi bien des fléchisseurs que des extenseurs; de plus, toutes ces tentatives exagèrent les mouvements de trémulation.

A un moment donné, la contracture devient permanente, intéressant à la fois les fléchisseurs et les extenseurs, et ceux-ci dans une mesure prépondérante. Le malade ne peut plus se servir de ses membres inférieurs, et c'est à grand'peine qu'on réussît à vaincre la contracture en imprimant à ces membres des mouvements passifs.

Epilepsie spinale. — Enfin, il est de règle qu'on puisse provoquer le phénomène connu sous le nom d'épilepsie spinale, et qui consiste en ceci, que lorsqu'on redresse passivement la pointe du pied fixée dans l'extension, tout le membre inférieur est agité de mouvements rythmiques.

Il va de soi que, si l'atrophie vient à envahir les membres inférieurs, elle diminuera ou pourra même faire cesser la contracture. D'autre part, Charcot a fait remarquer que « dans certains cas la rigidité des membres [supérieurs ou inférieurs est peu prononcée, tandis que dans d'autres, au contraire, elle est un phénomène prédominant », et que jusqu'ici, rien dans les conditions anatomo-pathologiques, ne lui avait permis d'expliquer ces différences.

Troubles bulbaires. — Je n'insisterai pas longuement sur la

SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTRÔPUIQUE 439

description des troubles bulbaires, qui peuvent s associer aux symptômes de la sclérose latérale arayotrophique ; ils ne sont autres que ceux qu'on observe dans les cas de paralysie labioglosso-laryngée, maladie à laquelle je consacrerai une de mes prochaines leçons. Ce sont, en somme, des troubles de la déglutition, de la phonation et de la parole. Je vous ai dit qu'en général ils apparaissent à une période tardive de la sclérose latérale amyotrophique, mais que, parfois, plus souvent qu'on ne Ta cru d'abord, ils ouvrent la marche aux accidents morbides.

Troubles psychiques, — Pour en finir avec ce qui a trait à la symptomatologie de la sclérose latérale amyotrophique, je dois vous mentionner que, deux fois, à ma connaissance, on a signalé le développement de la sclérose latérale amyotrophique dans le cours d'une paralysie générale (des aliénés). Le premier cas a été communiqué par Westphall, à la Société de psychiatrie de Berlin (H mai 1885). Le second cas est de Zacher et a été publié dans le Neurologisches Centralblait {l8S6y n** 23, p. 551).

J'attache à cette coïncidence de la sclérose latérale amyotrophique et de la démence une certaine valeur, que je ferai mieux apprécier lorsque je vous aurai parlé de Tanatomie pathologique de la maladie.

Modalité de révolution. — Je vous répète. Messieurs, que ce que j'ai dit de la succession des symptômes de la sclérose latérale amyotrophique s'applique à la forme commune ou classique de cette maladie. Il n'est pas rare que le siège. Tordre d'apparition et l'enchaînement morbide des accidents soient autres.

Début par les membres inférieurs y — Ainsi Charcot signalait déjà dans sa première description de la sclérose latérale amyotrophique, que, dans certains cas, la maladie débute parles membres inférieurs, que d'autres fois elle se circonscrit, dans ses commencements, soit à un membre supérieur, soit à un membre inférieur que parfois elle reste limitée durant quelque temps à un seul côté du corps, forme hémiplégique.

Début par le bulbe, — Charcot avait mentionné que, dans deux cas, il avait vu la maladie débuter par les symptômes bulbaires. A en juger par les faits les plus récents, ce mode de début est relativement fréquent. Reste la question de savoir si les cas, où aux symptômes d'une paralysie bulbaire viennent se

440 I.K(;O.NS S( Il LKS MALADIKS DU SYSTÉMK NERVEIX

joindre ceux de la sclérose latérale amyotrophique, se rapporlent à cette dernière maladie. Je vous ai signalé la controverse qui s'est élevée à ce sujet. Je vous en reparlerai plus longuement à propos de la physiologie pathologique de la sclérose latérale amyotrophique.

Marche. Durée. Pronostic — Je vous ai déjà dit que la sclélose latérale amyotrophique est une maladie à évolution rapide, et qu'on peut lui assigner une durée moyenne de deux ou trois ans. Mais il y a des exceptions à cette règle ; je vous citerai, entre autres, le cas d'un malade qui se trouvait autrefois dans mon service d'Ivry, et qui présentait les symptômes de la sclérose latérale amyotrophique depuis dix ans.

Gharcot a vu dans la rapidité d'évolution de la maladie un trait distinctif qui sépare foncièrement la sclérose latérale amyotrophique de Vatrophie musculaire progressive spinale (type Aran- Duchenne), car, vous vous le rappelez sans doute, les malades atteints de cette dernière affection peuvent vivre huit, dix ans et plus. Je me permettrai toutefois de vous faire remarquer, que ce caractère distinctif ne me semble pas avoir une valeur aussi grande qu on Ta prétendu. A l'époque où Gharcot a tracé en termes magistraux l'histoire de la sclérose latérale amyotrophique, il y a de cela une quinzaine d'années, la doctrine de la dualité de Fatrophie musculaire progressive n'existait encore qu'en germe, et la plupart des formes ou types d'atrophies musculaires progressives myopathiques étaient encore à décrire.

Aujourd'hui que l'évolution de cette doctrine en est venue au point que je vous ai dit, aujourd'hui qu'on oppose catégoriquement les formes d'atrophie myopathique, la plupart familiales, développées sous l'influence de l'hérédité morbide , à l'atrophie musculaire progressive spinale, on assigne à celle-ci, entre autres caractères spécifiques, une rapidité d'évolution relativement grande et une durée qui n'embrasse qu'un petit nombre d'annéea; c'est là un point sur lequel j'ai insisté en temps et lieu.

Dans presque tous les cas, la sclérose latérale amyotrophique suit une marche progressive, en rapport avec l'extension des lésions. G'est vous dire combien le pronostic de la maladie est grave. Exceptionnellement on a vu se produire des temps d'arrêt, mais on n'est pas encore fixé sur la question de savoir si la ma-

SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE 441

ladie peut ainsi s'arrêter définitivement dans sa marche progressive.

La survenance de symptômes bulbaires doit toujours faire craindre un dénouement fatal plus ou moins proche.

DiAGNDSTic. — La sclérose latérale amyotrophique, vous ai-je dit, réalise, en quelque sorte, Fassociation de deux syndromes: Fatrophie musculaire progressive (forme spinale), et le tabès spasmodique, considéré comme expression de la sclérose primitive des cordons latéraux. C'est donc avec ces deux états pathologiques qu'il faut d'abord établir le diagnostic difTérentiel.

Diagnostic avec fatrophie musculaire progressive, — Quand une atrophie musculaire progressive évolue avec une certaine acuité, cette circonstance devra toujours éveiller en vous le soupçon d'une sclérose latérale amyotrophique. En admettant qu'il n'existe pas encore de phénomènes de contracture assez accusés pour frapper votre attention à première vue, vous aurez à rechercher des phénomènes qui sont en quelque sorte les signes avantcoureurs de la contracture proprement dite : c'est-à-dire l'exagération des réflexes tendineux, la possibilité de provoquer la trépidation épileptoïde par le procédé que je vous ai indiqué, la possibilité de développer des crampes en imprimant des attitudes forcées aux segments de membres envahis par l'atrophie. Enfin, vous explorerez avec soin l'état de la force motrice, en vous rappelant bien que, dans la sclérose latérale amyotrophique, la parésie se développe parallèlement à l'atrophie musculaire, et en quelque sorte indépendamment d'elle, tandis que, dans l'atrophie musculaire progressive, la paralysie est toujours proportionnée à la fonte du tissu musculaire.

Une fois que la contracture est bien développée, une fois qu'elle se révèle par les déformations et les attitudes anormales que je vous ai signalées, la confusion n'est plus possible entre l'atrophie musculaire progressive (type Aran-Duchenne) et la sclérose latérale amyotrophique.

La figure ci-dessus (fig. 43, page 433) que je place sous vos yeax en même temps que j'évoque dans votre souvenir la déformation de la main en griffe, qu'on rencontre presque toujours à certaines périodes de la maladie d' Aran-Duchenne, et tout à fait exceptionnellement dans la sclérose latérale amyotrophique, montre claire-

4i2 LEÇONS SUR LES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

rement quel aspect résulte de la contracture, dans les cas de sclérose latérale amyolrophique.

Toutefois Tobservation de Strurapell, dont je vous aï parlé il y a un instant, prouve que la déformation du membre supérieur, que vous trouvez représentée sur le dessin ci-joint, et que ron observe dans la plupart des cas de sclérose latérale arayotrophique, n'a pas une valeur absolue; elle prouve surtout que la déformation dite de main en griffe n'a pas non plus la valeur d'un signe qui permet d'éliminer de prime abord l'hypothèse d'une sclérose latérale amyotrophique. C'est là, à mon idée, un argument de plus à invoquer en faveur des relations qui existent entre l'atrophie musculaire progressive, type Aran-Duchenne et la sclérose latérale amyotrophique.

Diagnostic avec le tabès spasmodique, — Pour ce qui concerne le diagnostic différentiel entre la sclérose latérale amyotrophique et la sclérose primitive des cordons latéraux évoluant sous les traits du tabès spasmodique, il est basé tout entier sur l'existence de l'atrophie musculaire dans les cas qui se rapportent à la première maladie, et sur l'absence d'atrophie musculaire dans les cas de sclérose latérale primitive. De sorte que, si chez un malade qui réalise le syndrome connu sous le nom de tabès spasmodique, vient à se développer une atropliie musculaire à marche rapidement envahissante, la nécessité s'imposera de rectifier le premier diagnostic, de rattacher le cas à la sclérose latérale amyotrophique.

Dans un travail sur le tabès spasmodique, auquel je crois devoir vous renvoyer pour cette question , j'ai insisté sur les relations étroites qui existent entre le tabès spasmodique et la sclérose en plaques , maladie dans la symptomatologie de laquelle peut figurer l'atrophie musculaire. Il se pourra donc que dans un cas donné se pose la question de faire le diagnostic différentiel, entre la sclérose latérale amyotrophique et la sclérose en plaques.

Diagnostic avec r hystérie. — Je vous signale encore que chez les femmes, il y aura toujours lieu de soulever la question de savoir si le syndrome propre à la sclérose latérale amyotrophique n'est pas une expression de l'hystérie. Depuis longtemps on savait que la grande névrose peut donner lieu à des accidents de contracture, analogues à ceux qu'on rencontre dans les ras de sclérose primitive des cordons latéraux. On a reconnu dans ces derniers temps, ainsi que je vous l'ai exposé dans une de mes précédentes

SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE 4 13

leçons, que Tatrophie musculaire peut être une manifestation de rhystérie. L'association de ces deux ordres de troubles morbides, contracture et atrophie musculaire, pourrait donc être réalisée du fait de la grande névrose, et indépendamment des lésions de la substance blanche et de la substance grise, qu'on trouve dans les cas de sclérose latérale amyotrophique.

Diagnostic avec rhéniiplégie compliquée de contracture. — Enfin, pour terminer ce qui a trait à cette question de diagnostic, je vous signale comme une confusion qui serait impardonnable à commettre, celle qui consisterait à prendre pour un cas de sclérose latérale amyotrophique à forme hémiplégique, une hémiplégie cérébrale compliquée d'atrophie musculaire précoce et de contracture tardive ; le début des accidents par un ictus apoplectiforme, le caractère de la paralysie du mouvement, paralysie qui atteint d'emblée son maximum d'intensité, l'absence d'exagération des réflexes tendineux, la participation habituelle des sphincters de la vessie et du rectum à la paralysie, tout cela sont autant de carac- 1ères qui vous permettront d'éviter aisément la confusion que je •vous signale.

Etiologie. — Ce que nous savons de l'étiologie de la sclérose latérale amyotrophique se réduit à peu près à rien. A en juger par les faits connus, la maladie se développe de préférence à l'âge adulte de la vie, mais on connaît des exemples de sclérose latérale amyotrophique chez des enfants (Erb, Seeligmuller).

L'hérédité directe ne paraît pas intervenir dans le développement de la maladie. L'influence de l'hérédité neuropathique a été notée dans un certain nombre d'observations.

Il me parait douteux que la maladie puisse se développer comme conséquence directe de la syphilis.

En fait de causes occasionnelles, on a signalé l'exposition au froid et à l'humidité, aux traumatismes, influences banales, que vous trouverez invoquées pour le développement de toutes les maladies.

SCLÉROSE LATÉRALE AMTOTROPHIQUE

(Suite.)

Anatomie pathologique. — Altérations des muscles, des troncs nerveux et de la substance. grise de la moelle. — Altérations du faisceau pyramidal. — La dégénérescence du faisceau pyramidal s'étend jusqu'aux premières circonvolutions. — Observations de Marie, de Kojewnikow, de Charcot et Marie, de Lennmalm. — L'extension de la dégénérescence du faisceau pyramidal jusqu'aux circonvolutions n'est pas constante. — Observations de Mierzejewsky et Erlitzky, de Marie, de Zacher.

Physiologie pathologique. — Première théorie : La lésion débute par le faisceau pyramidal et gagne ensuite la substance grise des cornes antérieures. — Deuxième théorie : La lésion peut débuter indifféremment dans la moelle, le bulbe ou le cerveau, par la substance blanche ou par la substance grise. — Troisième théorie : La lésion débute toujours par les cellules ganglionnaires de la zone motrice de l'ëcorce cérébrale.

Traitement.

Anatomie pathologique. — Nous avons à considérer : des lésions centrales intéressant, les unes, la substance blanche, les autres, la substance grise, les altérations musculaires des muscles atrophiés, les altérations nerveuses des conducteurs qui relient ces muscles aux centres nerveux.

Altérations des muscles, des troncs nerveux et de la substance grise de la moelle. — Sur les altérations musculaires, sur les altérations des troncs nerveux et sur les altérations de la substance grise de la moelle et de certains noyaux moteurs du bulbe (hypoglosse, spinal et facial) je serai bref. Ces altérations sont les mômes que dans Tatrophie musculaire progressive spinale ; Charcot a insisté là-dessus dans la première description qu'il a donnée de la sclérose latérale amyotrophique. Je ne vous en dirai pas plus long, le temps presse, je préfère m'appesantir sur Tétude des altérations qui intéressent la substance blanche et plus particulièrement le faisceau pyramidal.

SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE 445

Considérons d'abord ces altérations dans la moelle, oîi, sur des coupes transversales, nous les trouvons cantonnées dans le territoire des cordons latéraux.

Altérations du faisceau pyramidaL — L'altération des faisceaux latéraux, contrairement à ce qui a lieu dans la grande majorité des cas de dégénérescence secondaire de la moelle, présente une distribution symétrique. Sur des surfaces de coupes transversales, cette distribution varie à différents niveaux du névraxe.

a). Considérons-la d'abord dans le segment cervical de la moelle,

Kig. 44.

Distribution dc0 lésions îles faisceaux latéraux dans la moelle cervicale.

et plus particulièrement dans le renflement cervical (fig. 44). C'est dans cette portion du névraxe que la lésion de la substance blanche présente sa plus grande étendue en largeur. En avant, la zone de dégénérescence s'étend jusqu'à l'angle externe de la corne antérieure et môme au delà ; en arrière, elle confine presque à la substance grise de la corne postérieure. En dehors, elle n'est séparée du bord libre de la moelle que par une mince bande de substance blanche saine. Toutes les autres portions des faisceaux blancs ont conservé leur structure normale, sauf de petits faisceaux que Charcot a proposé d'appeler faisceaux de Turck^ qui sont constitués par deux petites éminences symétriques situées de chaque côté de la moelle et contigues au sillon (antérieur) qui sépare les zones radiculaires antérieures. Ces faisceaux, chez l'adulte, ne peuvent être suivis au delà de la limite inférieure du renflement cervical.

i). Sur des coupes provenant de la région dorsale du névraxe (fig. 45), l'altération des cordons latéraux se présente avec des limites beaucoup plus circonscrites. En avant, dit Charcot, elle n'arrive même plus à atteindre la ligne fictive transversale qui

passerait par la commissure. En arrière, elle reste contiguë à la substance grise postérieure ; enfin, sur les côtés, elle se rapproche du bord libre de la moelle, séparée qu'elle en est par

R D Fig. 45.

Distribution des lésions des faisceaux latéraux dans la moelle dorsale.

une languette de substance blanche saine qui va en se rétrécissant de haut en bas.

c). Dans le segment lombaire (fig. 46), la zone de dégénérescence atteint le bord libre de la moelle ; toutefois elle est allée en dimi-

Fig. 46.

Distribution des lésions des faisceaux latéraux dans la moelle lombaire.

nuant d'étendue, elle'n'intéresse plus guère que le quart postérieur de la section transversale, des cordons latéraux.

d). Enfin, dans le bulbe, Taltération de la substance blanche des cordons latéraux se continue à travers les pyramides antérieures (dont les fibres sont la continuation des faisceaux latéraux). Cette dégénérescence peut être poursuivie sur toute la hau-

SCLÉROSK LATÉRALE AMYOTROPHIQUË 447

leur des pyramides antérieures, et même au delà, dans la portion inférieure de la protubérance et dans Tétage inférieur du pédoncule cérébral.

La dégénérescence du faisceau pyramidal s'étend jusqu'aux circonvolutions. — Lors de la première description qu'il avait donnée de la sclérose latérale amyotrophique , Charcot, jugeant d'après les faits connus, avait avancé que la lésion du faisceau blanc pyramidal ne remontait jamais jusqu'à la capsule interne, qui n'est qu'un prolongement de l'étage inférieur du pédoncule, c'est-à-dire du faisceau pyramidal du cordon latéral. Depuis lors, Charcot a rectifié cette manière de voir, qu'il a été le premier à reconnaître pour inexacte. Voici des faits qui démontrent que l'altération du faisceau pyramidal peut remonter jusqu'aux circonvolutions.

Observation de Marie. — Dès 1883 (Société de Biologie^ 29 décembre 1883', un élève de Charcot, M. Marie, avait relaté un cas de sclérose latérale amyotrophique avec autopsie, relatif à une femme morte à la Salpêtrière. L'autopsie avait fait découvrir, indépendamment de Tatrophie des grandes cellules motrices des cornes antérieures de la moelle et indépendamment de la dégénérescence des cordons latéraux, des amas de corps granuleux, sur plusieurs points du cerveau, notamment au niveau de la protubérance et de la capsule interne, et sur la portion motrice des circonvolutions.

Obseii^ation de Kojewnikow. — Vers la même époque, un médecin russe, Kojewnikow, a publié (in Archives de Neurologie^ n<* 18, p. 356) un cas de sclérose latérale amyotrophique, où à Tautopsic la dégénérescence des faisceaux pyramidaux a pu être suivie de bas en haut, ù travers toutTencéphale jusqu'à Técorce grise de la zone motrice.

< Dans le bulbe , la dégénérescence allait le long des pyramides ; les coupes transversales faites à difTérentcs hauteurs dans le bulbe durci ont clairement démontré que les pyramides étaient fortement altérées dans toutes leurs dimensions, mais la dégénérescence n'atteignait que les pyramides seules, toutes les autres parties du bulbe étant dans un état parfaitement normal.

« Dans laprotubérance,comme Ton pouvait s'en assurer en examinant les coupes transversales à l'état frais, la dégénérescence allait le long de la moitié antérieure (inférieure) en suivant les fibres longitudinales ; il s'y trouvait une grande quantité de corps granuleux, disposés symétriquement, et en quantité égale à droite et à gauche, tandis que, dans la partie postérieure (supérieure) de la protubérance, on n'en trouvait pas du tout.

« Dans les pédoncules du cerveau (crura cerebri), il y avait de même une grande quantité de corps granuleux ; en examinant minutieusement, il était possible de déterminer assez exactement la région occupée par ces corps. Ainsi, on n'en trouvait que dans le pied du pédoncule, tandis qu'il n'y en avait ni dans la calotte (tegmentum), ni dans la substance noire de Soëmmering. Mais dans le pied du pédoncule, ils occupaient une place strictement limitée : sur une coupe faite par le niilieu du pédoncule, perpen-

diculairement à la direction de ses fibres, celle place présentait la forme d'un trapèze ; ce dernier occupait à peu près le tiers moyen du pied du pédoncule, en s'inclinant un peu du côté extérieur; sa base étroite. touchait à la substance noire de Soëmmering, tandis que sa grande base atteignait la périphérie du pédoncule. Dans les deux pédoncules, la place occupée par les corps granuleux était parfaitement symétrique. »

L'auteur a retrouvé ces corps granuleux dans des endroits déterminés des hémisphères, en des points symétriques, qui étaient manifestement situés sur le trajet des faisceaux pyramidaux. Cette interprétation a été acceptée par Charcot (Archives de Neurologie, 1885, p. 2), qui attribue également à la présence des corps granuleux la valeur d'une altération pathologique de la substance blanche et de la substance grise de la moelle, comme vous allez le voir.

Observations de Charcot et Marie. — En i88o (Archives de neurologie, p. 1 et 168), Charcot et Marie ont publié deux nouveaux cas de sclérose latérale amyotrophique, où Taltération du faisceau pyramidal put être suivie à travers le pédoncule et la capsule interne, jusqu'à l'écorce grise. Chez une première malade, Taffection suivit son évolution classique ; je ne vous dirai rien des symptômes observés dans ce cas,

La seconde observation rentre dans la catégorie des faits de sclérose latérale amyotrophique, où le début des accidents a été marqué par des symptômes bulbaires. Voici le résumé de l'observation, tel qu'il a été donné par Charcot et Marie :

Début par de la difficulté delà parole et de la déglutition (chez une femme de 60 ans) ; quatre mois plus tard, attaque apoplectiforme, suivie d'une augmentation dos troubles bulbaire^. Parésie, puis atrophie des membres supérieurs. Paralysie des membres inférieurs avec phénomènes spasmodiques ; mort deux ans après le début.

Dans ces deux cas, la présence des corps granuleux a été constatée :

a). Dans les circonvolutiona frontale et pariétale ascendante, au voisinage du lobule paracentral, la région qu'ils occupaient ne s'étendait guère sur la face convexe des hémisphères à plus d'un centimètre en dehors de la grande scissure inter-hémisphérique. La substance grise de l'écorce n'en renfermait pas.

b]. Dans la capsule interne, et les deux auteurs ont insisté sur le peu d'étendue de l'espace dans lequel on trouvait ces corps granuleux, <- espace qui certainement est loin de correspondre à toute la largeur du faisceau pyramidal, mais qui est bien situé dans la zone de celui-ci, et espace variable, non seulement d'un cas à un autre, mais d'un hémisphère à l'autre chez le même sujet ».

Observation de Lennmaltn. — Un médecin suédois, Lennmalm (Upsalii Idkareforen, forh. 1887, XXII, 7, § 299), a publié une observation du même genre, et comme il s'agit là de faits d'une importance capitale, au point de vue de la pathogénie de la sclérose latérale amyotrophique, et de documents dont le nombre est encore très restreint, je vais vous donner une relation abrégée du fait de Lennmalm :

Il s'agit d'une femme de cinquante ans, dont la mère avait souffert d'une faiblesse des nerfs (neurasthénie?), dont le père était mort phtisique, dont la plupart des frères et sœurs étaient débiles, maladifs. En 1876, cette femme éprouva par moments une sensation de froid et des fourmillements

SCLKHOSË LATI-RALK AMVOTROPIIÎQIJE! 440

dans la moitié droite de la face, avec tendance à tomber sur le côté gauche. En 1885, elle eut une pneumonie; vers l'automne de cette même année, la malade remarqua, pour la première fois, qu'elle éprouvait de la difficulté à éteindre une lumière en soufflant dessus. Vers la fin de l'année, elle devint sujette à des accès d'étouffements et à de l'embarras de la parole. La voix perdit tout éclat ; en même temps survint de la gêne de la déglutition. Bref, on se trouvait en présence du cortège des symptômes qu'on observe dans les cas de paralysie bulbaire. Il s'agit donc d'un de ces cas de sclérose latérale amyotrophique où les symptômes bulbaires ouvrent la marche. Je poursuis la relation du fait. Au commencement de Tannée 1886, survint de la faiblesse des membres du côté droit, qui dégénéra en parésie. A ce moment-là, il existait tout au plus de l'atrophie du premier interosseux dorsal de la main droite; les muscles du voile du palais étaient parésiés, ainsi que la corde vocale du côté droit. Les réflexes, sauf le réflexe pharyngé, étaient manifestement exagérés. Dans le courant de l'été, la parésie envahit les membres du côté gauche ; en même temps les membres inférieurs devinrent rigides (contracture). L'embarras de la parole et la gêne de la déglutition avaient fait des progrès continus. Au mois de décembre 1886, la njalade se plaignit d'éprouver des tremblements ftbrillaires aux différentes parties du corps, notamment aux bras. Bientôt, l'atrophie s'empara des muscles des bras, et le bras droit devint, en outre, le siège de contracture.

Il s'était développé une parésie des lèvres et de la langue; cette dernière se contracturait quand la malade essayait de la sortir de la bouche. Paralysie des muscles de l'épaule, du dos et de la paroi abdominale antérieure, surtout à droite. La malade pouvait encore exécuter des mouvements actifs avec les membres inférieurs, mais la rigidité des muscles s'opposait à l'exécution des mouvements passifs. A noter que l'exploration électrique des muscles du bras fit constater les signes caractéristiques de la réaction de dégénérescence.

La femme succomba à un épuisement progressif (9 février 1887). A Tautopsie, on trouva une dégénérescence très accusée des faisceaux pyramidaux, depuis les zones motrices de l'écorce grise des circonvolutions jusque dans les cordons latéraux de la moelle, en passant de chaque côté par la capsule interne, la protubérance, les pédoncules et le bulbe. En outre, il existait une atrophie des grandes cellules ganglionnaires des cornes antérieures de la moelle, relalivement peu accusée; elle l'était davantage dans le segment cervical que dans le segment dorsal et surtout que dans le segment lombaire. On a constaté, en outre, une dégénérescence commençante, encore peu accusée, des noyaux do l'hypoglosse et de l'accessoire du nerf vague. Les autres noyaux bulbaires étaient intacts. En fait de nerfs et de racines nerveuses, étaient dégénérés et atrophiés : le facial, le nerf vague, son accessoire, l'hypoglosse (surtout), les racines des paires cervicales, et les nerfs qui en sont la continuation. Du côté des circonvolutions, le processus intéressait la circonvolution centrale dans toute son étendue, sans empiéter sur les parties avoisinantes.

En somme, voilà cinq observations qui démontrent d'une façon catégorique que, dans la nialadie décrite par Charcot sous le nom de sclérose latérale amyotrophique, Taltération de la substance blanche ne reste pas limitée à cette portion du faisceau

MALADIES DU SVSTÈilE NERVEUX 29

4 »0 LtijONS SLK LtS MALADIES bl SYSTÈMt: NKllVEUX

pyramidal qui s'étend de Télagc inférieur de la protubérance à la moelle, qu'elle peut envahir toute l'étendue de ce faisceau, et, je vous le répète, celui-ci représente un système de fibres qui s'étend directement de la zone motrice de Técorce grise à la moelle et aux muscles de la périphérie, sans passer par la substance grise des ganglions centraux (couche optique et corps striés). V extension de la déyénérescence du faisceau pyramidal jusquaux circonvolutions nest pas constante. Mais cette extension de l'altération de la substance blanche à toute la longueur du faisceau pyramidal, n'est pas forcée. Des faits bien observés démontrent qu'elle peut présenter la délimitation que Charcot, au début, avait crue être constante. Ainsi, dans une observation publiée en 1883, dans un journal russe, par Mierzejewsky et Erlitzky, l'examen des centres nerveux a démontré l'absence de toute trace de dégénérescence au-dessus du Pont de Varole, et ce fait est d'autant plus intéressant qu'il existait conjointement d'ans le cerveau une tumeur sarcomateuse, qui eût pu, à la rigueur, entraîner une dégénérescence secondaire. Voici un résumé de cette intéressante observation :

Observation de Mierzejewsky et Erlitzky» — Femme de trenle-trois ans, présentant une parésie des quatre membres, avec atrophie considérable de groupes entiers de muscles, aux membres inférieurs notamment. Embarras de la parole très prononcé, atrophie des muscles delà langue. Aux membres, rigidité et contracture, principalement des fléchisseurs des pieds, des mains et des doigts. Exagération considérable des réflexes tendineux. Pas de troubles de la sensibilité. La maladie avait mis environ un an à atteindre à son apogée. Deux années auparavant, la malade avait eu quelques attaques épileptiformes. Durant le temps que la malade a été en observation (environ deux années), il n'y a eu rien de particulier à noter, sauf une aggravation de la parole et de la gène de la déglutition dans les derniers temps de la vie.

■ Autopsie : Dans la substance grise des cornes antérieures de la moelle, atrophie des cellules ganglionnaires, prolifération des éléments du tissu conjonctif, altérations inflammatoires des vaisseaux ; du côté de la substance blanche, sclérose 'des faisceaux pyramidaux. L'altération de la substance grise atteignait sa plus grande intensité dans les deux renflements cervical et lombaire et dans le segment dorsal ; elle allait en diminuant au-dessous du renflement cervical. Dans le bulbe, elle était limitée au noyau de Thypo* giosse, intéressant beaucoup plus le noyau classique (Duval) que le noyau accessoire. L'intensité de la sclérose du faisceau pyramidal allait en diminuant de bas en haut, autrement dit, elle revêtait les caractères extérieurs d'une sclérose ascendante^ qui ne s'étendait pas jusque dans la substance blanche des hémisphères. Et pourtant, ainsi qu'il a été dit plus haut, il existait à la surface de l'un des hémisphères (gauche), dans le voisinage de la première circonvolution frontale, un sarcome du volume d'une noisette,

SCLKROSE LATERALE AMYOTROPHH]UE 451

fixé à la pie-mère, mais sans adhérence avec le cerveau, et qui avait déterminé Taplalissement par compression de la portion adjacente de l'hémisphère.

Observation de Marie. — Une autre observation du même ordre a été publiée dans le courant de Tannée dernière (Arckives de neurologie, 1887, p. 287) par M. Marie. Je passe sur la partie clinique de l'observation, qui ne présente rien de bien particulier à noter, sauf une intensité inusitée des troubles spasmodiques. t A Tautopsie, dit M. Marie, on trouva dans la moelle les lésions caractéristiques de la sclérose latérale amyotrophique ; malheureusement une partie des pièces ayant été perdus, l'examen histologique ne put être fait pour le cerveau ni pour le bulbe, mais les coupes pratiquées sur les pédoncules cérébraux permirent de constater Tabsence de toute lésion à ce niveau. »

Il semblait, au premier abord, que dans ce cas la lésion du faisceau pyramidal ait siégé uniquement dans le trajet médullaire et qu'il se soit agi d'une dégénérescence ascendante ayant eu son point de départ dans la moelle, comme dans l'observation ci-dessu3. Mais, pour affirmer qu'il en était ainsi, il eiit fallu pouvoir examiner les circonvolutions motrices des hémisphères, ce qui n'a pas eu lieu pour les raisons que vous savez.

Observalion de Zachrr. — Je vous citerai encore, comme se rattachant au même ordre de faits, l'observation de Zacher, dont je vous ai déjà parlé ; il s'agit d'un exemple de sclérose latérale amyotrophique compliquée de paralysie générale des aliénés, qui rentre également dans cette catégorie de faits : à l'autopsie du sujet, on constatait que la dégénérescence du faisceau pyramidal ne remontait pas au delà de l'entrecroisement des pyramides. Je signale de suite, et j'insiste sur ce détail, qu'il existait, en outre, des altérations diff'uses deTécorce grise des hémisphères, qui consistaient surtout dans une atrophie des fibres à myéline, et qui était beaucoup plus prononcée dans les régions antérieures du cerveau que dans les régions postérieures, qui se poursuivait vers la portion sous-jacente, vers la capsule interne notamment ; par contre, la capsule externe était intacte. Autre point sur lequel a insisté l'auteur : les altérations de la substance grise des cornes antérieures étaient très peu accusées, contrairement à ce qui avait lieu pour l'atrophie des fibres motrices, dans les nerfs périphériques et des fibres musculaires dans les muscles.

Avant de clore ce chapitre d'anatoraie pathologique, je crois devoir vous dire quelques mots de deux observations de sclérose latérale amyotrophique, avec autopsie, publiées par Strumpéll, dans un mémoire que je vous ai déjà cité. Strumpéll a constaté que Tallération des cordons latéraux, étudiée sur des coupes transversales, occupait une étendue beaucoup plus grande que celle qui correspond au territoire occupé par le faisceau pyramidal. Mais ce n'est pas là, pour Strumpéll, une raison d'éliminer la sclérose latérale amyotrophique du cadre 'des affections systématiques de la moelle. Etant donné que la dégénères-

ib'l LKÇONS SIR LES MALADIES l)L* SYSTÈME NERVEUX

cence des cordons latéraux, considérée sur des sections transversales de la moelle, présente une distribution sensiblement uniforme dans les cas de sclérose latérale amyotrophique, il y a tout lieu de croire, suivant Strumpell, que cette dégénérescence intéresse un ou plusieurs systèmes de fibres, autres que celui du faisceau pyramidal. La même opinion avait déjà été exprimée par Charcot et Marie dans leur mémoire de 1885.

« Chez nos deux malades, disaient les deux auteurs, nous avons observé de plus un lait relevé dans un grand nombre d'autres autopsies : Textension de la sclérose à une assez grande étendue des faisceaux antéro-latéraux, bien au delà des limites du territoire pyramidal proprement dit. Signalée depuis longtemps déjà, cette extension du processus scléreux peut en effet être considérée comme très fréquente; faut-il, avec certains auteurs, la regarder comme une preuve que la sclérose latérale amyotrophique n'est pas une affection systématique, mais une myélite diffuse ?

« Loin de là, et nous nous rattachons entièrement à l'opinion émise par MM. Debove et Gombault, qui envisagent cette extension de la sclérose comme liée à l'existence de zones de propagation du processus inflammatoire de la substance grise à la substance blanche avoisinante. »

Physiologie pathologique. — Je passe maintenant à la physiologie pathologique du syndrome qu'on trouve réalisé dans les cas de sclérose latérale amyotrophique. Les relations qui existent entre les principaux éléments de ce syndrome, et les lésions centrales qu'on trouve à l'autopsie des sujets qui succombent à la sclérose latérale amyotrophique, ont été très bien indiquées par Charcot dans la première description qu'il a donnée de la maladie, et il n'y a pas eu grand' chose à modifier à ce que Charcot a dit sur ce chapitre :

11 est entendu que la parésie, qui est une des premières manifestations de la sclérose latérale amyotrophique, les phénomènes spasmodiques et la contracture, qui lui succèdent à bref.délai, sont sous la dépendance immédiate de l'altération du faisceau pyramidal.

11 est entendu que latrophie musculaire, dans la sclérose latérale

SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPIIIQLE 453

arayotrophîque, est la conséquence de Falrophie des cellules ganglionnaires des cornes ai\lérieures de la moelle.

Il est entendu que les troubles bulbaires, soit qu'ils se montrent à la période d'état ou à la phase terminale de la sclérose latérale amyotrophique, soit qu'ils ouvrent la marche dans l'évolution des accidents morbides, sont en rapport avec l'atrophie de certains noyaux moteurs du bulbe, lésion équivalente de l'atrophie des cellules ganglionnaires des cornes antérieures de la moelle. Sur ces trois points, l'accord est à peu près unanime.

Il n'en est plus de même pour ce qui concerne l'enchaînement de ces lésions et leurs rapports de filiation.

Première théorie. — La lésion débziiepar le faisceau pyramidal et gagne ensuite la substance grise des cornes antériew^es. — Nous trouvons d'abord la doctrine professée par Charcot et exposée dans les termes qui suivent : « La parésie et la contracture précèdent l'atrophie, cela est établi cliniquement. Il y a donc lieu d'admettre que la sclérose latérale, dont elles relèvent, se produit avant la lésion de la substance grise antérieure à laquelle se rattache incontestablement l'amyotrophie. »

Par quel mécanisme la lésion de la substance grise vient-elle se combiner à la lésion des faisceaux blancs ? Charcot incline à croire que la lésion se propage des cordons latéraux à la substance grise des cornes antérieures par Tinterraédiaire des filets nerveux qui établissent une communication entre ces cornes et les faisceaux latéraux. En d'autres termes, dans l'esprit de Charcot, Taltération des cornes antérieures de la moelle serait consécutive à la dégénérescence du faisceau pyramidal et suscitée en quelque sorte par cette dernière.

On a fait valoir contre cette théorie que la succession des symptômes, parésie, contracture et atrophie musculaire, n'est pas toujours telle que l'admet Charcot. On a fait valoir qu'exceptionnellement l'atrophie des muscles innervés par la moelle a précédé la parésie et la contracture ; que, dans la forme de sclérose latérale amyotrophique à début bulbaire, il est difficile d admettre que l'altération de la substance blanche engendre la dégénérescence des noyaux moteurs. Bref, on en est venu à cette autre conception des rapports respectifs des différentes lésions qu'on peut rencontrer dans les cas de sclérose latérale amyotrophique :

Deuxième théorie. — La lésion peut débuter indifféremment

45i LEÇONS SUR LES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

dam la moelle, le bulbe ou le cet^eau, par la substance blanche ou par la substance grise. — L'appareil qui préside à 1 exécution des mouvements volontaires comprend : 1^ I ecorce grise de la zone motrice des hémisphères ; 2° le faisceau pyramidal qui part de cette zone motrice et qui se continue jusque dans la moelle, suivant le trajet que je vous ai indiqué ; 3** les cellules ganglionnaires des cornes antérieures de la moelle et des noyaux moteurs du bulbe qui communiquent directement avec les fibres du faisceau pyramidal ; 4"* les fibres motrices, prolongement des racines antérieures de la moelle, qui elles-mêmes partent des cellules ganglionnaires des cornes antérieures, de même que les fibres motrices des nerfs bulbaires partent des cellules ganglionnaires des noyaux antérieurs du bulbe ; 5** les fibres musculaires auxquelles vont se tenniner les fibres nerveuses motrices.

Ne considérons que les portions centrales de cet appareil moteur. Eh bien ! on s'est représenté que les différents organes dont il se compose peuvent être lésés individuellement, collectivement ou successivement. Si, par exemple, il se développe une dégénérescence simultanée ou successive du faisceau pyramidal et des cellules ganglionnaires des cornes antérieures, les lésions combinées de ces deux systèmes se révéleront par le syndrome de la sclérose latérale amyotrophique. Dans cette manière de voir il n'y a pas à se préoccuper de la question de savoir si les altérations ont débuté par les fibres nerveuses du faisceau pyramidal, par les cellules ganglionnaires des cornes antérieures de la moelle, ou par les cellules ganglionnaires des noyaux moteurs du bulbe. Toutes ces éventualités sont possibles ; de môme, la dégénérescence du faisceau pyramidal peut remonter plus ou moins haut, peut intéresser différents segments de ce faisceau, sous formes de foyers séparés par des intervalles libres. C'est, en somme, une théorie éclectique, analogue à celle que je vous ai exposée à propos des relations des poliomyélites antérieures et des polynévrites arayotrophiques.

Troisième théorie. — La lésion débute toujours par les cellules ganglionnaires de la zone motrice de lécorce cérébrale, — Il y a une autre manière de concevoir Tenchalnement des lésions, c'est, je crois, celle à laquelle tend à se rallier le professeur Charcot. Je vous ai dit que, dans un certain nombre de faits bien observés, on avait pu suivre l'altération du faisceau pyramidal depuis les cordons latéraux de la moelle jusqu'à la zone motrice de l'écorce

SCLÉROSE LATÉRALE A>IYOTROPIII0rE 45:j

grise des hémisphères. On s*e?l demandé, dès lors, si cette dégénérescence du faisceau pyramidal ne reconnaîtrait pas pour cause, pour point de départ, une altération primitive des cellules ganglionnaires (géantes) de la zone motrice corticale. Ne perdons pas de vue, que ces cellules géantes de la zone motrice jouent par rapport aux fibres motrices du faisceau pyramidal le môme rôle trophique que les cellules ganglionnaires des cornes antérieures de la moelle par rapport aux fibres motrices des nerfs spinaux périphériques.

D'après cette manière de concevoir Tenchalnement des lésions, la sclérose latérale amyotrophique reconnaîtrait le même mécanisme pathogénique que Tatrophie musculaire progressive d'origine spinale, sauf que la lésion originelle, au lieu d'atteindre les cellules ganglionnaires trophiques des cornes antérieures de la moelle, aurait pour siège les cellules ganglionnaires trophiques de la zone motrice de l'écorce des hémisphères.

Il est vrai qu'on a objecté contre la validité de cette conception pathogénique les faits dont je vous parlais à l'instant, et où la dégénérescence du faisceau pyramidal ne remontait pas jusqu'à la zone motrice des hémisphères cérébraux. Or, dans ces faits, vous vous le rappelez sans doute, les cellules ganglionnaires de la zone motrice ont été trouvées altérées ; il y avait, en somme, solution de continuité entre la lésion corticale de la zone motrice et la dégénérescence du faisceau pyramidal.

Pour concilier ces faits avec la théorie que je vous énonçais à l'instant, on a fait appel à une hypothèse dont je vous ai déjà parlé à propos de la pathogénie des poliomyélites et des polynévrites. On a prétendu qu'en cas d'altération des cellules géantes (centres trophiques) de la zone motrice, la suppression de l'influx trophique retentissait sur les parties les plus éloignées des centres, avant de se faire sentir dans les parties contiguës, et qu'elle devait retentir dans une mesure prépondérante sur les premières.

Ainsi comprises, il faut dire que les choses cadrent avec les résultats des données histologiques. Malheureusement tout cet échafaudage est basé sur une hypothèse que je viens de vous énoncer à Finstant.

En somme, cette question de pathogénie, comme beaucoup d'autres de celles qui touchent aux maladies du système nerveux,

est impossible à résoudre dans Tétat actuel de nos connaissances. Je crois, en passant, devoir vous signaler l'intérêt qui s'attache à la recherche des relations éventuelles pouvant exister entre les altérations et les simples irritations de Técorce grise des circonvolutions, et la dégénérescence du faisceau pyramidal, telle qu'on la trouve réalisée dans la sclérose latérale amyotrophique et aussi dans certains cas de tabès spasmodique. Je vous rappelle que, dans trois observations dont j'ai eu à vous parler, il existait, deux fois des troubles mentaux en rapport évident avec des altérations de Técorce grise, et dans une troisième, une tumeur des méninges, qui avait comprimé, par conséquent irrité, la surface du cerveau dans le voisinage de la zone motrice.

Traitement. — Je ne vous dis rien à cette place du traitement de la sclérose latérale amyotrophique, car je consacrerai deux leçons au traitement des atrophies musculaires progressives en général. Vous connaissez le pronostic que comporte la maladie dont nous nous occupons présentement. Je ne puis donc que vous répéter que la sclérose latérale amyotrophique compte parmi les formes les moins curables des amyotrophies spinales.

PARALTSIE 6L0SS0-LABI0-LARTN6ÉE

L'étude de la paralysie glosso-labio-laryngée s'enchaîne à celle de Talrophie musculaire progressive spinale (type Aran-Duchenne) et à celle de la sclérose latérale amyotrophique. — Historique.

Symptomatologie. — Paralysie et atrophie constante de trois groupes de muscles. Conséquences de la paralysie et de l'atrophie* des muscles de la langue. Troubles de la prononciation. Troubles de la déglutition. — Conséquences de l'atrophie et de la paralysie des muscles du voile du palais. — Conséquences de la paralysie et de l'atrophie des muscles des lèvres. — Autres symptômes : troubles de la sensibilité; troubles respiratoires et cardiaques. Parc^ysie du nerf laryngé inférieur. — Envahissement des muscles de l'œsophage. Envahissement des muscles masticateurs. — Contractions fibrillaires. — Etat de l'excitabilité électrique ; réaction de dégénérescence. — Extension possible de l'atrophie aux muscles du tronc et des membres.

Etiologie. — Age. Refroidissement et surmenage musculaire.

Marche. Pronostic.

Rapports de la paralysie glosso-labio-laryngée avec l'atrophie musculaire. — L'atrophie est constante dans les muscles paralysés. — La paralysie et l'atrophie musculaires ne sont pas dans un rapport de dépendance constant. Parallèle entre l'atrophie musculaire progressive spinale et la paralysie glosso-labiolaryngée. — Rapports de la paralysie glosso-labio-laryngée avec la sclérose latérale amyotrophique.

Anatomie pathologique. — Lésions bulbaires. — Lésions des troncs nerveux. — Ordre d'envahissement des noyaux bulbaires.

Pathogénie. Diagnostic. Traitement.

Je désire consacrer la présente leçon à la maladie qu'on désigne couramment en France sous le nom de Paralysie glosso-labiolaryngée^ et en Allemagne, sous le nom de Paralysie bulbaire progressive.

Cette maladie, vous le savez déjà, s'associe quelquefois à l'atrophie musculaire progressive (type Aran-Duchenne). On a prétendu qu'il ne s'agit pas là d'une simple complication, que les deux maladies n'en font qu'une, qu'elles relèvent d'un même

processus anatorao pathologique ayant son siège, pour Tune, dans la moelle, pour Tautre, dans le bulbe; voilà du moins Topinion dominante.

D'après M. Charcot, ce n'est pas à Tatrophie musculaire progressive (type Aran-Duchenne ) que s'associe le plus communément la paralysie glosso-Iabio-laryngée , mais à la sclérose latérale amyotrophique,que j'ai étudiée dans mes dernières leçons. Je reviendrai plus loin sur ces relations de la paralysie glosso- Iabio-laryngée et de la sclérose latérale amyotrophique.

HisToniouE. — C'est à Duchenne, de Boulogne,. que revient l'honneur d'avoir constitué la paralysie glosso-labîo-laryngée à l'état d'entité morbide. C'est lui qui, le premier, a reconnu cette affection d'entre celles avec lesquelles on l'avait confondue jusqu'alors. C'est à lui que nous devons la première description complète du tableau clinique de la maladie, description à laquelle il n'y a pas eu grand'chose à changer depuis. Si j'ajoute que Duchenne, procédant par voie d'induction, avait deviné l'origine bulbaire de la paralysie glosso-Iabio-laryngée, et que nous sommes redevables aux belles recherches de Charcot, de connaître le siège précis et la nature des lésions bulbaires do la maladie, je vous aurai dit de l'historique de la question tout ce qu'il vous importe de savoir et de retenir pour l'intelligence de ce qui va suivre. Je vous préviens, du reste, que ce n'est pas une étude approfondie et détaillée de la paralysie glosso-Iabiolaryngée, que je vais entreprendre devant vous; je n'ai en vue ici que de faire ressortir les analogies et les relations qui existent entre cette maladie et les deux variétés d'amyotrophies spinales que je vous ai nommées à l'instant : l'atrophie musculaire progressive du type Aran-Duchenne, et la sclérose latérale amyolrojihique ; vous saisirez bien alors la raison de leur association rclativemont fréquente.

Symptomatologie. — La symptomatologie de la maladie se trouve fidèlement résumée dans ce passage où Duchenne indique les circonstances qui lui avaient fait découvrir l'affection nouvelle. J'ai recueilli, écrivait-il, de 1851 à 1862 « treize cas d'une affection paralytique, qui, sans cause connue, envahit successivement les

PARALYSIE GLOSSO-LABIO-LARYNC.KE 459

muscles de la langue, ceax du voile du palais et Torbiculaire des lèvres ; qui produit des troubles progressifs dans larticulation des mots et dans la déglutition ; qui, à une période avancée, se complique de troubles dans la respiration ; dans laquelle enfin les sujets succombent ou à l'impossibilité de s'alimenter, ou pendant une syncope ».

Paralysie et atrophie constante de trois groupes de muscles, — La symptomatologie de Ui paralysie glosso-labio-laryngée se réduit donc, dans ses traits essentiels, à une paralysie avec atrophie de trois groupes de muscles qui sont :

a). Les muscles de la langue ;

b). Les muscles du voile du palais;

c). Les muscles des lèvres (orbiculaire).

Aux symptômes qui dépendent de Tatrophie et de la paralysie de ces trois groupes de muscles viennent s'en joindre d'autres, moins fréquents ou plus tardifs, tels que les troubles de la respiration, et qui sont en rapport avec Textension de la paralysie et de l'atrophie à d'autres appareils musculaires.

Conséquences de la paralysie et de r atrophie de la langue, — Quelques mots sur les conséquences de cette paralysie et de cette atrophie des appareils musculaires que je viens de vous nommer. C'est généralement la langue qui est prise en premier lieu ; les troubles qui résultent de cette atrophie linguale sont de deux ordres :

Troubles de la prononciation^ troubles de la déglutition et de la ïnastication, qui entravent l'alimentation, au point de menacer la vie du sujet.

Ti'oubles de la prononciation. — Pour se faire une idée nette ces troubles de l'articulation des sons, il faut, suivant la recommandation de Duchenne, commander au malade de retenir, eh parlant, sa langue abaissée et fixée contre le plancher de là bouche ; dans ces conditions, la voyelle 2, les consonnes ;% 4, /, A-, y, c//, /, rf, n, sont prononcées avec une difficulté plus ou moins grande, d'autant plus grande que la langue peut moins s'élever. La parole, suivant la remarque de Duchenne, devient de plus en plus inintelligible, par raffaiblissement progressif des mouvements de la langue ; à un moment donné , Tarticulation des consonnes en question est devenue tout A fait impos-

sîble : à leur place, le malade fait entendre une sorte de grognement.

Troubles de la déglutition. — Les troubles de la déglutition se manifestent d'abord par de la difficulté pour avaler les liquides. Par suite, la salive n'est pas déglutie au fur et à mesure de son excrétion, elle s'accumule dans la bouche en acquérant une viscosité très grande, et elle finit par s'écouler au dehors. Cet écoulement d'une salive qui, par suite de sa viscosité, adhère à la langue, aux lèvres et à la voûte palatine, constitue pour les malades un tourment incessant ; on les voit sans cesse se nettoyer la bouche avec les doigts et le mouchoir. Quand, plus tard, la paralysie linguale a fait des progrès, la gène de la déglutition s'étend aux aliments solides. Les malades sont dans l'impossibilité de faire progresser les aliments d'avant en arrière ; ceux-ci s'accumulent entre les arcades dentaires et les joues, c'est tout au plus si le doigt, introduit dans la bouche, venant à suppléer la langue devenue impropre à ses fonctions, parvient à faire progresser le bol alimentaire jusque dans le gosier. Lorsque, ensuite, la paralysie linguale se complique de la paralysie du voile du palais, la déglutition des aliments solides devient tout à fait impossible. Même pour faire passer les aliments demiliquides, tels que les potages, jusque dans le pharynx et l'œsophage, les malades sont obligés de recourir à un subterfuge : ils renversent leur tête en arrière en plaçant la main devant la bouche, de manière à empêcher les aliments d'être rejetés au dehors avant de franchir l'isthme du gosier.

Conséquences de la paralysie et de f atrophie des muscles du voile du palais. — Les symptômes en rapport avec la paralysie des muscles du voile du palais sont du même ordre que les précédents et les complètent en quelque sorte. Ce sont des troubles de la phonation, qui portent sur certaines labiales — le /) et le b sont prononcés comme me, fe ou ve ; — en outre, la voix devient nasillarde ; ce sont ensuite des troubles de la déglutition, dont vous devinez déjà la manière d'être : les boissons et les aliments demi-liquides, au moment d'être déglutis, refluent en partie par les fosses nasales, comme il arrive dans toute espèce de paralysie du voile du palais.

Conséquences de la paralysie et de Vatrophie des muscles des lèvres. — Enfin la paralysie et l'atrophie des muscles des lèvres

PARALYSIE GLOSSO-LABIO-LAÎIYNGÉK

(orbiculaire) se traduit d'abord par un faciès caractéristique, dont les dessins ci-joints (fig. 47 et 48) vous donneront une idée ; puis par la difficulté qu éprouvent les malades à prononcer distinctement les voyelles o et u. k mesure que la paralysie de Torbiculaire progresse, les malades éprouvent de plus en plus de peine à rapprocher et à projeter en avant leurs lèvres, pour souffler, siffler, embrasser, etc. L'impossibilité de pro-

Fig. 47.

Fig. 48.

noncer les voyelles ^, i, qu'on observe également, a été attribuée par Duchenne à l'envahissement du carré et du triangulaire des lèvres. Le même auteur avait déjà noté l'envahissement possible de l'élévateur de la lèvre inférieure (houppe du menton). A pajrt ceux que je viens de vous nommer, tous les autres muscles de la face demeurent intacts. A ce propos, Duchenne a fait remarquer que dans la paralysie glosso-labio-laryngée, les muscles qui se prennent président tous aux mêmes fonctions, à l'articulation des mots et à la déglutition. Ce fait a sa raison d'être dans la topographie des lésions bulbaires qui engendrent la paralysie et Tatrophie des muscles que je viens de vous énumérer.

Autres symptômes. Troubles respiratoires et troubles car^ diaques, — En dehors de ces symptômes cardinaux, en rapport avec la paralysie de la langue, du voile du palais et des lèvres, il en est, vous disais-je, qui sont d'observation moins constante ou plus tardive. Ce sont des troubles respiratoires et cardiaques, troubles d'ordre paralytique, qui éclatent sous forme d'accès

iGj LE(;uNs s;;k les maladies du système nerveux

d'oppression, d'étouffements (paralysie de certains muscles respirateurs), sous forme de syncopes qui peuvent être mortelles, et vous savez tous que la syncope est Texpression d'un arrêt des battements du cœur. On a cherché la cause de ces accidents dans une extension des lésions bulbaires au centre de Tinnervation cardiaque. On a noté encore laccélération du pouls (de 130 à 150), qui est, vous le savez sans doute, un des eflets de la paralysie du nerf vague, nerf d arrêt.

Paralt/sie du nerf laryngé inférieur. — A une période avancée de la maladie, la voix devient faible, quelquefois elle s'éteint complètement. Cet affaiblissement de la voix, allant jusqu'à l'aphonie, est en rapport avec une paralysie du nerf laryngé inférieur. Cette paralysie, quand elle supprime les fonctions des muscles qui opèrent le rapprochement des cartilages arythénoïdes, devient une cause d'accès de suffocation, d'un autre genre que ceux dont il a été question plus haut. Je veux parler des accidents qui résultent de la pénétration de particules alimentaires dans les voies respiratoires. Par suite de la paralysie de ces muscles, au moment de la déglutition, la lumière du larynx ne s'efface plus, et, comme d'autre part, l'abaissement de l'épiglotte se fait insuffisamment par suite de la paralysie du voile du palais et plus encore par suite de la paralysie de la langue, les aliments, les liquides surtout, s'engagent jusque dans la trachée.

Envahissement des muscles de r œsophage, — La paralysie et l'atrophie peuvent gagner les muscles de ToBsophage, complication très rare, et qui nécessite l'emploi de la sonde, pour alimenter les malades.

Envahissement des muscles masticateurs, — Exceptionnelle* ment aussi, la paralysie et l'atrophie peuvent envahir les muscles masticateurs, de là une aggravation des troubles de la mastica* tion, qu'engendre la paralysie linguale.

Contractions fibrillaires, — Il est deux autres points relatifs à la symptomatologie do la paralysie glosso-labio-»laryngée, sur lesquels je crois devoir attirer d'une façon spéciale votre attention. C'est d'abord que les cont?'actions fibrillaires ne sont pas rares dans cette maladie. Naturellement c'est aux lèvres qu'on aura le plus de facihté de constater ce phénomène*

Etat de F excitabilité électrique. Réaction de dégénérescence

nUALYSJE GLOSSO-LABIO-LAKYNGEK 463

— D'autre part, les recherches d*Erb nous ont appris que la réaction de dégénérescence fait partie de la symptomatologie de la paralysie glosso-labio-laryngée. Les premiers observateurs n'avaient porté leur attention que sur Texcitabilité faradique, signalée par les uns comme étant restée normale , par d'autres comme étant diminuée, voire abolie (Wachsmuth). Cependant Kussmaiil avait noté, dans un cas, l'exagération de l'excitabilité mécanique et galvanique de l'orbiculaire des lèvres, coïncidant avec l'intégrité de l'excitabilité faradique, ce qui constitue, vous le savez déjà, le propre de la réaction de dégénérescence. Une observalion d'Erb, ainsi que je viens de vous le dire, ne laisse a icun doute sur Texistence possible, sinon constante, de la réact'cn de dégénérescence dans la paralysie glosso-labio-laryngée, Extension possible de t atrophie aux muscles du tronc et des membres. — Enfin, détail d'une importance majeure, dans le cours de la paralysie glosso-labio-laryngée, on voit souvent l'atrophie envahir certains muscles du cou ou encore les muscles de la main, et, dans ce cas, Tatrophie peut présenter tous les caractères que nous lui avons trouvés dans le type Aran-Duchenne. Je vous ai déjà dit que d'autres fois c'est l'inverse qui arrive, les symptômes de la paralysie glosso-labio-laryngée venant s'ajouter à ceux de l'atrophie musculaire progressive.

EîroLOGiE. — Quelques mots maintenant sur Yétioloyie, la marche, la durée et le pronostic de la paralysie glosso-labiolaryngée.

A(je. — La paralysie glosso-labio-laryngée est une maladie de l'âge mûr, il est rare qu'elle apparaisse chez un sujet avant l'âge de quarante ans : on peut se demander si elle a été observée jusqu'ici chez des enfants. Des causes proprement dites de la maladie on ne sait pas grand'chose.

Refroidissement, Surmenage musculaire. — Erb incline à reconnaître au refroidissement et au surmenage musculaire (tel qu'il survient chez les joueurs d'instruments à vent) une influence réelle dans le développement de la maladie. D'autres causes ont été invoquées ; je considère comme superflu de vous les énumérrer ici.

Marciie. — Une fois que ses premiers symptômes sont bien

m LEÇONS SUR LES MALADIES 1)L' SYSTÈME NËftVELÏ

dessinés, la maladie poursuit son cours progressif avec une rapidité relativement grande. Sa durée oscille entre un et trois ans. Ainsi que je vous l'ai dit, les muscles de la langue sont, en général, les premiers affectés, puis la paralysie et Tatrophie gagnent successivement les muscles du voile du palais et des lèvres. Les troubles de la respiration et de la circulation ne surviennent, en général, qu'à la phase ultime; très souvent ils entraînent le dénouement fatal. En efTet, les malades succombent le plus souvent soit à une syncope, soit à un accès de suffocation ; la mort par inanition lente est plus rare.

Pronostic. — Ce que je viens de vous dire de la durée moyenne de la maladie vous renseigne suffisamment sur son pronostic qui est très grave.

Rapports de la paralysie glosso-ubio-uryncéb et de l'atrophie MUScuLviRE PROGRESSIVE (type Aran-Duchenue). — Maintenant fnie vous connaissez les principaux caractères cliniques de la paralysie glosso-labio-laryngée, j'insiste encore une fois, pour éviter tout malentendu, sur ce que la paralysie des appareils musculaires, frappés dans cette maladie, s'accompagne toujours d'une atrophie plus ou moins prononcée, plus ou moins appréciable à l'inspection et au toucher. Sur ce point, Duchenne, de Boulogne, avait commis une grave erreur. Préoccupé qu'il était d'assurer à sa paralysie glosso-labio-laryngée une individualité nosologique hors de conteste, il a prétendu établir une ligne de démarcation infranchissable entre cette maladie et l'atrophie musculaire spinale. En effet, trompé par des apparences, il avait formulé cet aphorisme erroné : que la seconde de ces deux maladies est une ah^ophie sans paralysie^ tandis que la première serait une paralysie sans atrophie, A l'appui de cette dernière assertion il a invoqué un cas de paralysie glosso-labio-laryngée- dans lequel on voyait « que la langue avait été frappée (dès le début) de cette parésie, qui avait augmenté progressivement, en s'étendant au voile du palais et à l'orbiculaire des lèvres ; qu'après six mois de durée, alors qu'elle était à son maximum, la langue cependant avait conservé toute son ampleur, et que les muscles ne s'étaient pas atrophiés ». C'est ce que j'ai toujours observé, ajoutait Duchenne, et c'est ce qui est inexact, vous répéterai-je à mon tour.

PARAKVSIK (iLOSSO-LABlO-LARYNGÉE i65

Latrophie est constante dans les muscles paralysés. — Duchenne, je vous lai dît à Tinstant, a été trompé par des apparences, qui font croire à labsence de Tatrophie là où Tcxamen microscopique fournit les preuves du contraire. En d'autres termes, il arrive que chez un malade atteint de la paralysie glosso-labio -laryngée, les organes paralysés, la langue notamment, conservent leur volume normal ; les apparences sont ainsi en faveur de Tabsence d'atrophie. Le malade succombe. On examine au microscope des coupes provenant de la langue, des plans musculaires des lèvres, du voile du palais ; on constate que les fibres musculaires en grand nombre se trouvent étouffées et. atrophiées au sein d'une gangue de tissu conjonctif proliféré. C'est ainsi notamment que les choses se sont passées dans un cas de paralysie glosso-labio-laryngée, publié par Charcot, et qui est resté classique. Depuis lors, les preuves de ce que je viens de vous dire se sont multipliées, et presque tous les observateurs sont d'accord pour admettre que l'atrophie des muscles paralysés est un élément constant de la paralysie glosso-labiolaryngée.

La pamlysie et Vatrophie ?nusculaire ne sont pas dans un rapport de dépendance constant. — Ce n'est pas à dire que la paralysie et Tatrophie soient dans une dépendance étroite Tune de lautre, comme cela a lieu dans l'atrophie musculaire progressive. Il arrive que la paralysie précède de plus ou moins longtemps l'atrophie dans un même muscle, ou que les deux se développent simultanément dans différents muscles. Cela signifie que les lésions nerveuses qui engendrent la paralysie et celles qui engendrent Tatrophie, ne portent vraisemblablement pas sur les mêmes organes de Tappareil dlnncnation.

Parallèle entre r atrophie musculaire progressive (type Aran- Duchénne) et la paralysie glosso-labio-laryngée . — Si maintenant nous dressons le parallèle entre les deux maladies, paralysie glosso-labio-laryngée et atrophie musculaire progressive (forme spinale), voici les analogies que nous serons conduit à faire ressortir :

L'une et l'autre sont des maladies de l'âge mûr, l'une et l'autre ont une évolution relativement rapide. Sans doute, la durée moyenne de l'atrophie musculaire progressive (forme spinale) dépasse sensiblement la moyenne de la durée de la paralysie

glosso-Iabio-laryngée ; cela tient à ce que les centres et les appareils lésés dans la première ont une importance physiologique beaucoup moindre que dans la seconde. Mais ne perdez pas d»? vue, d'autre part, qu'entre toutes les formes d'atrophie musculaire progressive, la forme spinale se distingue par son évolution relativement rapide, ce qui établit précisément un point de rapprochement entre cette forme d atrophie musculaire progressive et la paralysie glosso-labio-laryngée. Toutes deux comprennent dans leur symptomatologie des contractions fibrillaires et la réaction de dégénérescence, deux autres phénomènes qui différencient la forme d'atrophie musculaire progressive, dite spinale, des autres formes d'atrophie musculaire progressive que nous avons étudiées.

Puis, ainsi que vous le savez déjà, il n'est pas rare que les deux affections s'associent entre elles; il n'est pas rare que l'atrophie musculaire progressive (type Aran-Duchenne), parvenue aune période avancée, se complique des symptômes de la paralysie glosso-labio-laryngée ; il est encore moins rare que, dans le cours de la paralysie glosso-labio-laryngée, ainsi que je vous l'ai signalé plus haut, certains muscles du cou, de la main, de l'avant-bras soient frappés d'atrophie. Ce sont là des faits qui nous montrent les deux maladies allant, en quelque sorte, audevant Tune de l'autre.

Rapports de la paralysie glosso-labio-laryngée avec la sclérose latérale amyotrophique. — Les vues que je viens de vous exposer sur les relations de la paralysie glosso-labio-laryngée et de l'atrophie musculaire progressive spinale ont cours surtout en Allemagne. En France depuis quelques années, on envisage les choses différemment. On admet comme je vous Tai dit déjà, que la paralysie glosso-labio-laryngée s'associe surtout à la slérose latérale amyotrophique, et que c'est pour ces deuv états morbides surtout qu'il y a lieu d'admettre une relation très étroite entre les processus anatomo-pathologiques. Vulpian a défendu cette thèse dans ses leçons sur les maladies du système nerveux. 11 a insisté sur ce que, dans la paralysie glosso-labiolaryngée et dans la sclérose latérale amyotrophique, la topographie de la lésion est la même, qu'elle porte à la fois sur la substance grise et sur les faisceaux blancs pyramidaux. Vulpian en était venu à se demander s'il ne s'agissait pas plut

PAKALYSIK GLOSSO-LABIO-LARYNGKK 467

de deux formes d'une même maladie que de deux maladies distinctes.

Cette thèse de Tidenlité de la paralysie glosso-labio-laryngée ci de la sclérose latérale amyotrophique a été défendue par Déjerine.

D'après, Déjerine la paralysie glosso-labio-laryngée vraie et primitive, celle dont les symptômes n'apparaissent pas à la suite des symptômes de la sclérose jatérale amyotrophique, qui s'établit d'emblée, serait l'expression d'une sclérose latérale pyramidale amyotrophique bulbo-médullaire, à marche descendante. Pour bien me faire comprendre sur ce point délicat, je vais vous présenter les choses ainsi : la sclérose latérale amyotrophique et la paralysie glosso-labio-laryngée, d'après la théorie que je viens de vous exposer, sont toutes les deux des expressions d'un même processus bulbo-spinal, qui intéresse la substance grise antérieure (cellules motrices et trophiques), et le faisceau pyramidal. Tantôt le processus suit une marche ascendante, et alors les symptômes de la sclérose latérale amyotrophique ouvrent la marche, et ceux de la paralysie glosso-labio-laryngée ne viennent qu'en seconde date ; tantôt la marche du processus est descendante, et la succession des symptômes inverse; enfin, il peut arriver que le processus, débutant par la moelle, n'ait pas le temps de remonter jusqu'au |bulbe et réciproquement, alors les symptômes se réduisent à ceux de la paralysie glosso-labiolaryngée, et le malade meurt avant que le processus bulbospinal ait eu le temps de parcourir ces deux étapes.

Cependant, celte théorie n'est pas acceptée par tout le monde, en France, et je crois que Charcot, notamment, admet l'existence d'une forme de paralysie glosso-labio-laryngée indépendante de la sclérose latérale amyotrophique.

A ce propos, je vous ferai remarquer que j'ai publié, en collaboration avec M. Duval, une observation de paralysie glossolabio-larjngée où les lésions bulbaires étaient strictement limitées à la substance grise d'un certain nombre de noyaux moteurs, sans sclérose des pyramides bulbaires. 11 est vrai que l'examen histologique de la moelle a fait découvrir une atrophie de la substance grise des cornes antérieures, d'intensité très variable, suivant les niveaux considérés. Cette altération des cornes antérieures spinales n'avait pas donné lieu à une atrophie apparente du tronc et des membres, du vivant du sujet.

468 LECjO.NS SIU LES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

A?iATOMiE PATHOLOGIQUE. — Léswfis bulbaircs. — Les lésions consistent, essentiellement dans une atrophie, par dégénérescence, des cellules ganglionnaires de certains noyaux gris du bulbe. Voilà ce qui caractérise le processus anatomique de la paralysie glosso-labio-laryngée. Mais cette dégénérescence de certains noyaux du bulbe échappe souvent à Texamen à l'œil nu, et même à Texamen microscopique pratiqué sur des pièces fraîches. Par contre, quand on examine au microscope des coupes (lu bulbe convenablement durcies et traitées par les réactifs appropriés, l'altération dégénérativc des noyaux gris est d'observation constante, si tant est qu'on ait affaire à un exemple authentique de paralysie glosso-labio-laryngée.

Dans le territoire des noyaux lésés, on constate que les cellules ont duninué de volume, qu'elles sont en quelque sorte ratatinées; leur protoplasma est infiltré de pigment; le noyau a disparu. Au fur et à mesure des progrès de cette dégénérescence atrophique, le nombre de ces cellules ganglionnaires va en diminuant, et à leur place il ne reste plus, finalement, que des amas informes de pigment. Donc, nous pouvons distinguer dans l'évolution de ce processus atrophique deux phases : l'une qui se caractérise par la diminution du nombre et du volume des cellules ganglionnaires, diminution qu'on n'apprécie bien que par comparaison avec des pièces provenant d'un bulbe intact; puis, dans une seconde phase, il ne reste plus, dans la zone du noyau considéré, nulle trace d'une organisation cellulaire, mais seulement des débris de cellules sous forme d'amas de pigment. Je n'insiste pas sur les altérations concomitantes du tissu interposé aux noyaax gris, altérations en rapport avec une sclérose interstitielle de ce tissu, qui entraîne, comme conséquence forcée, une atrophie par compression des fibres nerveuses.

Lésions des troncs îierveux. — J'ajouterai seulement que ce processus interstitiel se continue dans les troncs nerveux qui partent des noyaux altérés (nerfs bulbaires), et qu'il entraîne une atrophie prononcée de ces troncs nerveux. C'est là ce qui frappe à première vue, à l'examen macroscopique d'un bulbe provenant d'un cas de paralysie glosso-labio-laryngée : les nerfs bulbaires se présentent sous l'aspect de cordons très grêles, d'une teinte grisâtre. C'est cette lésion qui a frappé les observateurs, Duménil entre autres, aux premières autopsies qu'on eut

PAUALYSre GLOSSO-LABIO-LARYNGÉE 460

occasion de faire, dans des cas de paralysie glosso-labio-laryngée.

Ordre d'envahissement des noyaux bulbaires. — Voyons maintenant quelle distribution présente cette atrophie des noyaux gris bulbaires.

C'est le noyau de Thypoglosse qui est en général le premier atteint ; c'est aussi la substance grise de ce noyau qui a subi les ravages les plus considérables, lorsque la maladie a présenté une durée tant soit peu longue, et que Tatrophic dégénérative a pu envahir un certain nombre de noyaux bulbaires, qui sont, outre celui de l'hypoglosse : le noyau de l'accessoire et du nerf vague ; la portion du noyau du facial, en rapport d'origine avec la branche inférieure de ce nerf, plus rarement le noyau glosso-pharjngien. Exceptionnellement, on a constaté la dégénérescence du noyau de l'oculo-moteur externe, de lacoustique, du noyau moteur de la cinquième paire.

Patoogénie. — Ces lésions, il me sera facile de vous le faire comprendre , rendent parfaitement compte des symptômes qui composent le tableau clinique de la paralysie glosso-labio-laryngée.

Dans la majorité des cas, vous disais-je, la scène pathologique s'ouvre par des symptômes en rapport avec une paralysie de la langue. Or, c'est le centre de Tinnervation motrice de cet organe qu'on trouve le premier lésé, et la lésion frappe les cellules ganglionnaires chargées de transmettre l'influx nerveux aux fibres contractiles de la langue, elle frappe ces cellules en les désorganisant. De mt'^me, la paralysie motrice des lèvres, de l'orbiculaire notamment, nous est expliquée par l'altération dégénérative du noyau du facial inférieur, centre d'innervation motrice des muscles labiaux. Vous devez savoir, par vos études antérieures de physiologie, que les voies d'innervation centrifuge de l'appareil de la déglutition comprennent les branches motrices du glossopharyngien et du pneumogastrique, renforcées par les anastomoses du facial et du spinal. Or, vous venez de voir que, lorsque la paralysie glosso-labio-laryngée a duré un certain temps, latrophie dégénérative a envahi les noyaux des nerfs en question. On explique ainsi les troubles de la déglutition, qui font partie intégrante de la symptomatologie de la maladie. Enfin, si dans l'un ou l'autre cas, l'autopsie a révélé la participation de l'oculo-

i70 I^XO.NS SLR LKS MALADIES DU SYSTÈME XERVELX

moteur externe, de 1 acoustique, à latrophie dégénérative, cette extension du processus atrophique rendait compte des phénomènes insolites observés du vivant des malades, tels que la paralysie de loculo-moteur externe, les troubles auditifs, etc.

Voilà donc une maladie, où la corrélation entre les sympU'imes et les lésions centrales se présente à notre esprit de la façon la plus simple.

Diagnostic. — Le diagnostic de la paralysie glosso-labio-larvngée peut offrir des difficultés sérieuses, au début de la maladie, lorsque la paralysie et Tatrophie ne sont encore limitées qu'à un petit nombre de muscles, muscles de la langue, muscles du voile du palais. Ainsi, on pourrait être tenté de confondre la maladie avec une paralysie simple du voile du palais. Mais, comme le faisait déjà remarquer Duchenne, cette dernière ne s'accompagne jamais d une gêne de la déglutition assez grande pour empêcher les malades d'avaler leur salive. On ne voit pas, comme dans les cas de paralysie labio-glosso-laryngée, la salive s'accumuler dans la bouche pour refluer au dehors. Puis, si la voix a un timbre nasal, dans les cas de paralysie simple du voile du palais, on n'observe point, par contre, les troubles de la prononciation que je vous ai signalés plus haut.

La confusion avec une paralysie faciale n'est possible, à la rigueur, que lorsque la paralysie de la septième paire existe des deux côtés (diplégie faciale), et à une période de la paralysie i,4osso-labio-laryngée où celle-ci n'affecte encore que les muscles des lèvres. M«iis il est exceptionnel que la diplégie faciale soit limitée à la branche inférieure de la septième paire, et que des muscles autres que ceux des lèvres n'y participent point. Puis, les résultats de l'exploration électrique seront différents dans les deux cas. L'excitabilité faradique est abolie dans les cas de parfilysie glosso-labio-laryngée. Enfin, quand on est à même d'observer les malades pendant quelque temps, la marche progressivement extensive de la paralysie gloso-labio-laryngée permettra toujours de distinguer celle-ci d'une diplégie faciale, même limitée à la branche inférieure du facial, ou d'une paralysie simple du voile du palais.

il est ensuite des cas où un ensemble de symptômes assez semblables à ceux de la paralysie labio-glosso-laryngée se trouve en

PARALYSIK GLOSSO-LARIO-LARYNGÉE 471

rapportavec des lésions cérébrales. M. Lépine, en France, a spécialement attiré Tattention des médecins sur les faits de ce genre. Dans un travail publié en collaboration avec M. Arthaud, j*ai, pour ma part, insisté sur les caractères différentiels qui permettent de distinguer Tune de Tautre cette paralysie pseudo-bulbaire d'origine cérébrale, de la paralysie labio-glosso-laryngée.

Dans la pre?nière^ le début des accidents est brusque, marqué souvent par un ictus apoplectiforme. Les muscles paralysés ne sont pas frappés d'atrophie; la paralysie faciale s'étend d'ordinaire aux muscles innervés par la branche supérieure de la septième paire ; souvent elle se complique d'une hémiplégie des membres, sans atrophie, de manifestations convulsives, quelquefois d'attaques épileptiformes, et aussi de troubles intellectuels.

Tout cela fait défaut dans les cas de paralysie glosso-labiolaryngée, maladie qui débute d une façon insidieuse, qui évolue d une façon lente et progressive, qui s'accompagne de troubles respiratoires et cardiaques étrangers à la symptomatologie de la paralysie pseudo bulbaire d'origine cérébrale. Vous voyez qu'avec beaucoup d'attention, il vous sera toujours possible de trancher cette question de diagnostic différentiel.

Une compression lente de la moelle allongée, opérée par une tumeur, ou par quelque autre lésion en foyer, peut encore donner lieu à un ensemble de symptômes, qui en imposent plus ou moins pour un cas de paralysie glosso-labio-laryngée. Mais les tumeurs de l'encéphale susciteat presque toujours d'autres symptômes, céphalalgie, vomissements, vertiges, convulsions, qu'on n'observe pas dans les cas de paralysie glosso-labio-laryngée ; puis, la compression s'exerce presque toujours sur d'autres nerfs que ceux qu'on trouve intéressés dans les cas de paralysie glosso-labio-laryngée, elle détermine la paralysie des nerfs moteurs de l'œil, du facial supérieur, des troubles de la sensibilité dans la sphère du trijumeau. Enfin les symptômes en relation directe avec cette compression de nerfs peuvent être limités à un seul côté, ce qui n'arrive pas pour les symptômes de la paralysie glosso-labio-laryngée.

Je vous rappelle encore que cette dernière s'associe souvent à l'atrophie musculaire progressive (type Aran-Duchenne), autre caractère qui peut servir au diagnostic différentiel.

472 I.F.CONS Srn I.FS MALADÏF.S hV SYSTÈME NERYRUX

Traitement. — La paralysie glosso-labio-larjngée est une maladie essentiellement incurable. Hammond rapporte qu'il a obtenu des améliorations passagères, par la faradisation des muscles paralysés, chez un malade, en combinant la faradisation avec lapplication du courant galvanique et Tadministration interne du phosphore.

En somme, on ne connaît pas encore un seul cas de paralysie glosso-labio-laryngée bien avérée, où la maladie ait pu être enravée d une façon définitive.

MALADIES DE LA MOELLE QUI SE GOMPUQUENT EXCEPTIONNELLEMENT FATROPHIE MUSCULAIRE

Atrophie musculaire dans les myélites communes (myélite disséminée ou myélite transverse). — Atrophie musculaire en rapport avec une compression de la moelle. — Atrophie musculaire dans la sclérose on plaques ; dans le tabès dorsalis. — Conclusion.

Je me vois arrivé au terme de ces leçons sans avoir pu remplir la seconde partie de mon programme. Je me proposais de faire suivre cette étude, consacrée aux atrophies musculaires et notamment aux maladies dans la symptomatologie desquelles domine Tatrophie musculaire progressive — un certain nombre de maladies de la moelle, que vous connaissez maintenant, sont de ce nombre — de faire suivre cette étude de celle des scléroses de la moelle autres que la sclérose latérale amyotrophique, dont je vous ai exposé rhistoire. Comme telles j'aurais été amené à étudier : la sclérose primitive des cordons latéraux, qui évolue d'habitude, sous les traits du tabès spasmodique, mais qui ne doit pas être confondue avec ce dernier, je crois en avoir fourni la démonstration dans une étude récente (Article : tabès spasmodique du Dirtionnaire encyclopédique des Sciences médicales) ; la sclérose pri-' mitive des cordons de Goll; le tabès dorsalis ouataxie locomotrice progressive, dont le substratum anatomo-pathologique est, en partie, représenté par la sclérose des cordons postérieurs. Enfin, j'aurais terminé ce cycle par une étude de la sclérose en plaques, qui entretient des relations étroites avec les scléroses systématiques des centres nerveux.

Dans l'impossibilité où je me trouve de parcourir cette seconde étape, je me propose de consacrer le peu de temps qui me reste à vous dire quelques mots des maladies de la moelle, autres que celles que nous avons déjà étudiées, et qui peuvent accidentclle-

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méat compter Tatropliie musculaire parmi leurs symptômes. Ce sera, en quelque sorte, le complément de cette étude d'enemble sur les amyotrophîes.

Atrophie mmculaire dans les myélites communes [ryiy élite disséminée ou myélite transverse), — Je puis vous dire d'abord que, d'une façon générale, toute affection et même toute lésion de la moelle peut, à un moment donné de son évolution, se compliquer d'atrophie musculaire progressive, lorsqu'elle vient à retentir sur les cellules ganglionnaires des cornes antérieures, pour altérer la structure ou seulement le fonctionnement de ces cellules, qui sont les centres trophiques des muscles du squelette. Laissons de côté les myélites (poliomyélites antérieures) qui comptent parmi leurs symptômes habituels, sinon constants, une amyotrophie dont vous connaissez les caractères, d'après ce que je vous en ai dit dans les précédentes leçons. N'envisageons que la myélite commune, qui, anatomiquement, se présente dans sa forme aiguë à l'état de foyers plus ou moins voluminea\, disséminés dans toute l'épaisseur de la moelle. Comme principaux symptômes, cette myélite aiguë comprend : de la lièvre, de la rachialgie, des douleurs en ceinture et dans les membres; une paralysie précoce et à marche rapide, qui frappe les membres, qui se complique d'une abolition de la sensibilité et du pouvoir réflexe, d'une rétention d'urine et des matières fécales, laquelle fait ensuite place à l'incontinence, par suite de la paralysie des sphincters ; la formation rapide d'une eschare au siège. Or, exceptionnellement, et surtout lorsque cette myélite n'aboutit pas à une mort rapide, on peut voir s'ajouter de l'atrophie musculaire aux symptômes susdits. Ainsi que l'a montré M. Charcot, en pareil cas, les foyers de myélite intéressent la substance grise des cornes antérieures.

Il peut en être de même dans la myélite chronique commune, qui tantôt se présente sous la forme de foyers disséminés (myélite circonscrite), tantôt intéresse toute l'épaisseur de la moelle sur une hauteur plus ou moins grande (myélite trans verse). Dans ces cas, la symptomatologie comprend comme traits essentiels : des douleurs erratiques, des phénomènes de paresthésié, de la constriction en ceinture, de la faiblesse des membres, membres inférieurs surtout, de l'exagération des réflexes, et plus tard, de la paralysie, des contractures, de la trépidation épileptoïde, des

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phénomènes d'hyperesthésie, du priapisme, de rinconlinencc d'urine; plus tard encore, l'abolition des réflexes et de la sensibilité, Tabolition du pouvoir génésique, Tincontinence d'urine et des matières fécales, des troubles trophiques du côté de la peau, et notamment des eschares au siège. Lorsque, en pareil cas, une atrophie musculaire diffuse vient s'ajouter aux symptômes habituels, vous pourrez conclure, sans crainte d'erreur, que la myélite envahit les cornes antérieures de la moelle.

Dans la myélite transverse, lasubtancegrise est, le plus souvent, peu touchée, et quand elle Test, au niveau des cornes antérieures, c'est toujours dans une petite étendue, et dans une région de la moelle qui innerve les muscles du tronc, de telle sorte que Tatrophie musculaire qui se développe dans ces conditions passe inaperçue.

Atrophie musculaire en rapport avec une compression de la 7noelle, — La même conclusion s'impose dans les cas oîi l'atrophie musculaire vient s'ajouter à des symptômes en rapport avec la compression de la moelle, quelle que soit d'ailleurs la cause de la compression.

Je vous citerai notamment les tumeurs des méninges, situées à la partie antérieure de la moelle, comme entraînant, avec une fréquence relativement grande, l'atrophie musculaire des membres.

Atrophie înusculaire dans la sclérose en plaques. — Ce que je vous ai dit des rapports de la myélite disposée en foyers disséminés et de l'atrophie musculaire peut s'appliquer à la sclérose en plaques. Celle-ci, qui se Iraduit par une symptomatologie très polymorphe, ne s'accompagne pas souvent d'atrophie musculaire progressive, mais quand atrophie musculaire progressive il y a, c'est preuve que des foyers de sclérose intéressent les cornes antérieures de la moelle. Je vous citerai, comme preuve, une observation publiée par Pitres [Rerue ?}iensuelle de médecine, 1877, p. 896). Il s'agissait d'une femme, entrée à la Salpé- Irière, dans le service du professeur Charcot, et qui présentait comme symptômes : de la parésie des membres avec contracture légère et atrophie musculaire. L'atrophie intéressait les muscles des émînences thénar et hypothénar, la plupart des autres muscles des membres supérieurs et les muscles des membres inférieurs, ainsi que le fit constater l'autopsie. Or, l'examen d'un certain nombre de surfaces de coupes a montré que, en plusieurs points, les foyers de scférose atteignaient ou dépassaient môme les cornes

m LEÇONS srn les maladies du système nervecx

antérieures ; sur certaines coupes, ces cornes avaient complètement disparu.

Un auteur allemand, Erbstein, a publié une observation de sclérose en plaques, relative à un sujet qui, pendant sa vie, avait présenté une atrophie très prononcée de la partie antérieure de la langue. A l'autopsie du sujet, on trouva, dans le bulbe, de nombreux îlot3 de sclérose, interposés entre les faisceaux radîculaircs des nerfs hypoglosses ; du côté droit, le noyau de l'hypoglosse était remplacé par un îlot de sclérose.

Soit dit en passant, vous trouverez dans le travail de M. Pitres des indications relatives à un certain nombre de cas de sclérose en plaques avec atrophie musculaire plus ou moins nette. Les recherches que j'ai faites m'ont laissé cette conviction que, dans les faits plus récents, l'atrophie musculaire n'a été que très rarement signalée.

Atrophie musculaire dans le tabès dorsalis. — Je passe au tabès dorsalis. Dans cette maladie, on a observé un certain nombre de fois une hémi-atrophie de la langue (observations de Raymond et Artaud, de Westphall, de Koch et Marie), d'autres fois, de Tatrophie musculaire aux membres, voire une atrophie qui évoluait sous les traits de Tatrophie musculaire progressive, ainsi, notamment, dans une observation relatée par Duchenne, de Boulogne {Traité de rélectrisation localisée, 3° édition, p. 652), dans une observation d'Eulejiburg [Berliner Klin. Woch.^ 1883). Je dis qu'il s'agit d'abord de faits rares, et c'est l'avis qu'a exprimé mon maître Vulpian, dans ses leçons sur le système nerveux. Je dis ensuite que cette atrophie musculaire, quel que soit son siège, constitue une complication du tabès. Ce dernier point demande quelques explications.

Nous ne connaissons pas encore, d'une façon bien précise, la topographie des lésions qui représentent le substratum anatoraopathologique du tabès dorsalis. Ces lésions peuvent présenter une extension très variable en hauteur et en largeur, mais ce qui est admis par tous les anatomo-pathologistes, c'est qu'elles ne s'étendent pas jusqu'aux cornes antérieures. Quand, exceptionnellement, cette extension du processus aux cornes antérieures est réalisé, on a afTaire non plus à un cas de tabes-type, mais à une association de deux lésions systématiques, à ce que les Allemands ont appelé une affection systématique combinée. La