PATHOGÉNIE. — MODE DE DISTRIBUTION, ETC
D. Enfin, Talrophie musculaire peut se développer sous Tinfluence d'une cause périphérique^ extérieure à l'individu, ayant agi directement sur le muscle atrophié ou sur le nerf qui l'anime ; c'est le cas habituel pour les atrophies circonscrites.
L'atrophie peut aussi reconnaître pour cause occasionnelle, périphérique, le surmenage des muscles les premiers atteints par l'atrophie ; c'est ce qui paraft avoir lieu pour la principale forme d'atrophie musculaire progressive (maladie d'Aran, Duchenne), dans le développement de laquelle il est d'ailleurs indispensable de faire intervenir des influences centrales, car il semble démontré que cette forme d'atrophie est d'origine myélopathique. Au contraire, dans les autres formes d'atrophie musculaire progressive, qu'on tend de plus en plus à considérer comme étant d'origine myopathique, le rôle des causes occasionnelles est tout à fait secondaire, l'hérédité morbide domine toutes les autres influences étiologiques.
Enfin, l'atrophie musculaire peut se développer sous l'influence de causes générales (infections virulentes, intoxications, dyscrasies, etc.) agissant sur im terrain préparé par l'hérédité morbide; c'est ce qui a lieu pour les atrophies diffuses en général. Le tableau ci-joint résume ces différentes classifications basées :
A. Surla nature du processus histologique dans le muscle
£. Sur le siège des lésions premières en date
CSur ladistribution et révolution de Tatropbie
Myopathie parenchymateuse.
Myopathie interstitielle.
( Atrophies myopathiques.
I Atrophies neuropathiques.
[ Atrophies myélopathiques.
/ myopathiques
Atrophies circonscrites
Atrophies progressives
ou
f neuropathiques.
i myopathiques I ou
[myélopathiques.
I myélopathiques.
D. Sur rélément étiologique
Atrophies diffuses
Atrophies consécutives à une cause occasionnelle extérieure, (Atrophies circonscrites.) — Surmenage musculaire. (Atrophie musculaire progressive myélopathique).
Hérédité morbide, (Atrophies musculaires progressives myopathiques.)
CaMS/î-sf/^ntî/'a/es.-— Infections, intoxications. (Atrophies diffuses.)
ATROPHIES MUSCULAIRES CIRCONSCRITES
Atrophies musculaires circonscrites de cause locale. — Par compression d'un muscle. — Consécutives à une myosite par propagation. — Consécutives à un traumatisme. — Complexité du mécanisme de production de certaines variétés d'atrophies musculaires circonscrites. — Atrophies musculaires circonscrites survenant dans le cours de la pleurésie. — Consécutives aux fractures. — Consécutives aux lésions articulaires. — Preuves de la coexistence habituelle des altérations interstitielles et des altérations parenchymateuses dans les muscles qui s'atrophient.
Symptomatologie générale des atrophies circonscrites de cause locale. Diagnostic. Pronostic. Traitement.
A la fin de mon avant-dernière leçon, j*ai insisté sur ce faitque Tatrophie musculaire est habituellement la conséquence et l'aboutissant d'un processus histologique complexe ; que presque toujours elle est préparée et engendrée par des altérations à la fois parenchymateuses et interstitielles, qui coexistent ou se succèdent, en s'associant dans des proportions variables. Je vais avoir aujourd'hui l'occasion de vous en donner une preuve, à propos de l'étude concise que je vais faire des principales variétés à' atrophies musculaires circomcrites. Cette étude servira, en quelque sorte, de préface à celle, plus complexe, des atrophies inusculaires progressives et des atrophies musculaires diffuses^ qui occupent en pathologie le rang de véritables maladies ; je m'expliquerai plus tard sur ce point.
Atrophies circo^iscrites de cause locale. — Atrophie par cornpressiond^un muscle. — Considérons d'abord le cas leplus simple,, celui où une atrophie circonscrite résulte de la compression exercée sur un muscle par une tumeur, par un appareil, etc. Le premier effet de cette compression sera d'entraver la circulation dans une certaine portion du muscle, de gêner l'afflux du suc nutritif vers un certain nombre de fibres musculaires. Par suite,.
ATROPHIES MrSCl'LAIRES CIRCONSCRITKS 61
le travail de rénovation qui s'opère dans tout élément anatomique vivant est enrayé dans ces mêmes fibres. Au lieu de se régénérer, elles dégénèrent, la musculine dont se composent leurs fibrilles se désagrège en granulations et en gouttelettes graisseuses (dégénérescence granuIo-graisseuse),qui sont reprises par les vaisseaux du voisinage, restés perméables. Un plus ou moins grand nombre de fibres musculaires se réduisent ainsi à des tubes sarcolemmatiques vides, qui s'affaissent, d'où diminution de volume de cette portion du muscle.
Cette diminution de volume est attribuable en partie à une dégénérescence analogue des éléments anatomiques de la trame conjonctive , du périmysium, privés de leur apport nutritif, là où la circulation est gênée ou suspendue. Mais ce n'est pas tout; les produits de cette dégénérescence des éléments anatomiques troublés dans leur nutrition séjournent pendant quelque temps sur place; ces produits paraissent agir comme des agents d'irritation. Dans les circonstances favorables, c'est-à-dire quand la compression vient à cesser avant l'anéantissement de tous les éléments anatomiques du territoire comprimé, cette irritation fomentera un travail néoplasique du côté des corpuscules musculaires restés intacts. Cette prolifération des corpuscules musculaires aura quelquefois poiu* conséquence une régénération de fibrilles musculaires. C'est ainsi qu'on peut s'expliquer comment un muscle, frappé d'atrophie partielle, à la suite d'une compression passagère, reprend ensuite son volume primitif. D'autres fois cette réaction irritative, entretenue par les produits de la dégénérescence des éléments anatomiques comprimés, cette réaction, dis-je, atteindra surtout les éléments cellulaires de la trame conjonctive, cellules embrj'oplasticpies, et globules blancs sortis des vaisseaux par diapédèse.
Cette néoplasie des éléments cellulaires de la trame interstitielle aboutira à une production exubérante de tissu conjonctif, avec rétraction consécutive. De la sorte, l'atrophie consécutive à une compression de muscle pourra se compliquer, à un moment donné, d'une véritable sclérose ou cirrhose du muscle, qui se traduira par de la contracture^ de la rétraction^ etc.
Cet exemple, simple, parce que le rapport entre les lésions musculaires et la cause qui les engendre est des plus faciles à saisir, nous montre déjà les altérations interstitielles et parenchyma-
teuses se développant conjointement les unes aux autres. Vous allez comprendre maintenant que dans un cas de ce genre, on parlera A^alrophie musculaire par dégénérescence parenchf/mateiise, si la compression a, comme conséquence ultime, une atrophie de la substance contractile des faisceaux primitifs dans une étendue plus ou moins considérable, sans prolifération bien exubérante de la trame interstitielle ; vous allez comprendre qu'inversement, on parlera de myosite scléreuse avec atrophie musculaire, si la prolifération du tissu conjonctif interstitiel atteint un développement tant soit peu considérable, et, en ce cas, il y a des chances qu'à un moment donné Tatrophie se complique de rétraction musculaire.
Atrophie consécutive aune mijosite par propagation. — Dans les atrophies qui résultent d'une myosite par propagation, d une inflammation de voisinage, les choses se passent à peu pfès de la même façon. Par exemple dans le cours d une arthrite chronique, l'inflammation venant à s'étendre par voie de contiguïté ^ des tissus fibreux de la jointure aux muscles avoisinants, se propagera d'abord le long de Tenveloppe {périmgsium externe) et de la trame conjonctive {périmysiwn intet^e) de ces muscles. Cette myosite par propagation sera donc interstitielle au début ; mais les altérations parenchymateuses ne seront pas longues à se montrer.
En effet, l'observation clinique nous apprend que la conséquence habituelle, et relativement prompte à se manifester, de ces myosites par propagation, c'est l'atrophie des muscles, et cette atrophie ne se conçoit pas sans altérations parenchymateuses, sans altérations du contenu des faisceaux primitifs, du contenu des gaines sarcolemmatiques.
Les choses ne se passeront pas différemment quand la myosite naît sur place, sous l'influence d'une substance toxique, d'un principe infectieux.
Atrophie musculaii^e consécutive à un traumatisme. — De môme encore, quand une atrophie musculaire circonscrite se développe à la suite d'un traumatisme. Qu'il s'agisse d'une contusion ou d'une plaie par instrument piquant ou tranchant, le traumatisme entraîne, comme première conséquence, la désorganisation d'un certain nombre de fibres musculaires et l'issue d'une certaine quantité de sang dans la trame interstitielle. Si nous éliminons
ATROPHIES MUSCULAIRES CIRCOMSCRJTES 63
réventualité d'une suppuration, nous pouvons concevoir de la façon suivante les phénomènes pathologiques qui vont se passer dans la zone d'action du traumatisme :
Dans les fibres écrasées ou sectionnées, les fibrilles subissent une désagrégation moléculaire, qui tient le plus souvent de la dégénérescence granuleuse et de la dégénérence vitreuse. Mais en même temps les corpuscules musculaires des fibres altérées se mettent à proliférer, en vertu de cette réaction irrilative qui traduit une tendance à la régénération des éléments anatomiques dégénérés. Si cette réaction n'aboutit pas, les fibres lésées subiront une atrophie qui est le résultat immédiat d'une altération parenchjTnateuse. Le plus souvent, il est vrai, latrophie consécutive àun traumatisme musculaire se développera par un autre mécanisme. En même temps que les altérations parenchymateuses que je viens de vous mentionner: dégénérescence des fibrilles des fibres lésées et prolifération de leurs corpuscules musculaires, il se produit une réaction irritative dans la trame interstitielle avoisinante, réaction que provoque Tissue du contenu des vaisseaux entamés par la violence traumatique. Cette irritation aboutit à une néoformation de tissu conjonctif, aux dépens des globules blancs extravasés et aux dépens des cellules conjonctives préexistantes qui entrent en prolifération.
D'ailleurs, ces phénomènes histologiques ne sont pas aussi simples qu ils le paraissent de prime abord. En effet, lorsque expérimentalement on vient à sectionner un muscle en travers et en son entier, et qu'ensuite on réunit les deux bouts sectionnés pour amener la cicatrisation avec réunion plus ou moins immédiate, deux éventualités peuvent se produire. Ou bien le tissu cicatriciel est formé exclusivement de tissu conjonctif, ou bien il est formé de fibres musculaires et de tissu conjonctif. Si Ton cherche la raison de cette particularité histologique, on voit que dans un cas (tissu conjonctif pur), la section avait détruit tous les tubes nerveux qui se rendent à une des parties du muscle sectionné ; tandis que dans Tautre cas (tissu conjonctif et fibres musculaires) la section avait épargné des tubes nerveux qui se rendent aux deux bouts sectionnés. Ces expériences que nous avons faites avec M. Onanoff, montrent l'influence du système nerveux sur le processus de la régénération et de Tatrophie d'un muscle lésé.
61 LKÇONS SLR LES MALADIES DU SYSTÈME NERVELX
Quoi qu'il en soit, ce tissu conjonctif de nouvelle formation n'est autre que le tissu cicatritiel, dont le rôle est de rétablir, la continuité entre les deux frar/ments d'un tissu divisé. Je vous ai déjà signalé la tendance de ce tissu cicatritiel à la rétraction. En se rétractant, il comprimera les fibres musculaires qu'il étreint dans ses mailles, il les étouffera en quelque sorte, ^n les irritant et en les atrophiant. Aussi Tatrophie musculaire, dans ces conditions, se complique souvent de rétraction ou de contracture.
Donc, ici encore, l'atrophie musculaire se développe à la suite d'un processus histologique complexe, qui comprend à la fois des altérations parenchymateuses et des altérations interstitielles. Il faudra donc, désormais, vous déshabituer de cette dissociation des différents processus élémentaires qui concourent à engendrer Tatrophie d'un muscle ou d'une portion de muscle. Cette dissociation, qui s'imposait à moi dans l'avant-dernière leçon, lorsque j'ai entrepris devant vous l'étude analytique des processus musculaires atrophiants, n'est, je vous le répète encore, qu'exceptionnellement réalisée en pathologie. Elle ne le serait même jamais, au dire d'un de vos maîtres, le professeur Hayem, à qui nous devons la meilleure étude qui ait été faite de l'anatomie pathologique des atrophies musculaires. Après avoir distingué les lésions atrophiques, considérées suivant leur origine, en atrophie sirnple^ atrophie irritative et atrophie dégénérative, M. Hayem conclut des résultats de ses propres recherches histologiques « que F atrophie la plus simple des muscles est encore une lésion assez complexe » ; le passage dans lequel il développe cette opinion mérite d'être reproduit à cette place ; le voici : « Dans l'anatomie pathologique des éléments, le mot atrophie simple a une signification précise. Nous avons vu qu'il indique une diminution de volume de l'élément sans altération appréciable de structure. Semblable atrophie du contenu strié se retrouve dans presque toutes les variétés d'amyotrophies. Ainsi elle existe dans l'amyotrophie par repos fonctionnel, dans les amyotrophies d'origine nerveuse, dans les altérations d'origine dyscrasique et dans plusieurs affections prolopathiques des muscles. Mais elle ne constitue presque jamais à elle seule toute la lésion ; et si, pour caractériser Tatrophie simple du tissu musculaire, on voulait que tous les éléments anatomiques du tissu fussent atrophiés sans présenter aucune altération de structure, on pourrait rayer l'atrophie simple du cadre des lésions des muscles. Dans la
ATROPHIES MUSCULAIRES CIRCONSCRITES 65
forme la plus simple, il existe toujours, en effet, quelques modifications, soit dans le contenu strié ou les corpuscules musculaires, soitdans les éléments du tissu interstitiel, qui, dans les formes chro • niquessurtout,estatteintd*unehyperplasie plus ou moins marquée.» Même coexistence d'altérations parenchymateuses et d altérations interstitielles, dans les cas d'atrophies irrilatives, où M. Hayem a constaté, du calé des fibres musculaires, Tatrophie simple avec ou sans multiplication nucléaire, les diverses espèces de dégénérescences granuleuse, graisseuse, vitreuse, vitro-graîsseuse, pigmentaire; du côté du tissu interstitiel « une hyperplasie plus ou moins considérable qui donne lieu à des formations cellulaires quelquefois très abondantes », quelques-unes de ces cellules contenant des granulations graisseuses ou pigmentaires, d'autres se transformant en vésicules adipeuses (scléro-adipose).
Enfin, au sujet des atrophies dégénéra tives, M. Hayem annonce que sous le microscope, on trouve les fibres musculaires profondément altérées dès le début, ayant dans le plus grand nombre des cas subi les dégénérescences graisseuse et vitreuse. Il ajoute : « Lorsque ce processus dégénératif a duré quelque temps, le tissu conjonctif s'épaissit, et les lésions deviennent analogues à celles des atrophies d'origine irritative. »
Complexité du mécanisme de production de certavies variétés d atrophies musculaires circonscrites. — Il y a plus ; non seulement ces atrophies musculaires circonscrites sont engendrées par des altérations, inflammatoires ou autres, à la fois parenchymateuses et interstitielles; dans beaucoup de cas, leur mécanisme de production est lui-même très complexe. C'est-à-dire que, pour expliquer le développement de ces atrophies circonscrites, le clinicien est obligé, dans bien des circonstances, de faire intervenir à la fois la compression, l'insuffisance circulatoire et nutritive, la propagation d'une inflammation du voisinage, voire l'influence nerveuse, etc., etc. Je veux vous en citer quelques exemples empruntés à la clinique.
Atrophies musculaires circonscrites survenant dans le cours de la pleurésie, — L'atrophie des muscles thoraciques est fréquente chez les anciens pleuré tiques ; ce fait est connu depuis longtemps. Laennec, entre autres, avait prêté une attention spéciale aux déformations thoraciques qu'entraîne cette atrophie musculaire. Mais dans le cours de la pleurésie aiguë, on observe assez soumaladies mj SYSTÂMB NERVEUX. 5
vent des atrophies musculaires circonscrites précoces, car elles peuvent être apparentes à la fin du second septénaire ou dans le courant du troisième. C'est un point de pathologie dont s'était beaucoup occupé le professeur Lasègue. M. Desplats (de Lille) a consacré [Semaine médicale, 18 avril 1887) une très intéressante leçon clinique à cette variété d'atrophie musculaire circonscrite qu on rencontre dans les premiers temps de la pleurésie aiguë. Peuvent participer à cette atrophie : les pectoraux, les grands dentelés, les intercostaux, le grand dorsal, les muscles péri-scapulaires et vraisemblablement le diaphragme.
Cette énumération montre clairement que Tatrophie, dans les circonstances susdites, s'attaque aux muscles placés dans le voisinage immédiat ou à proximité de la séreuse enflammée. L'idée vient donc immédiatement que Tatrophie, dans ces cas, doit reconnaître pour cause la propagation de l'inflammation de voisinage. Mais il faut tenir compte aussi de la compression qu'exerce sur les vaisseaux de la paroi thoracique le liquide épanché dans la plèvre, compression qui gène, par conséquent, l'arrivée des sucs nutritifs aux muscles avoisînants ; il faut considérer que cette compression s'exerce directement sur certains muscles, les intercostaux ; il faut tenir compte aussi de ce que la présence d'une grande quantité de liquide dans l'une des cavités pleurales immobilise la moitié correspondante du thorax, circonstance qui contribue à la dénutrition des muscles condamnés au repos. Enfin une pleurésie ne se conçoit pas sans névrite de voisinage, et il se peut que cette névrite joue un rôle prépondérant dans la pathogénie de certaines de ces atrophies circonscrites.
Vous voyez que celles-ci se développent, selon toute probabilité, suivant un mécanisme très complexe. Je n'insiste pas davantage sur ce mécanisme, réduit que je serais à tourner dans un cercle d'hypothèses, si je voulais m'étendre sur ce sujet.
Atrophies consécutives aux fractures, — A la suite d'une fracture d'os, l'atrophie musculaire est fréquente également; elle peut frapper les muscles placés dans le voisinage immédiat du foyer de la fracture, comme elle peut n'atteindre que des muscles plus ou moins éloignés.
Pour expliquer cette variété d'atrophie, les chirurgiens ont invoqué des mécanismes très divers. Ainsi, on a voulu ne voir dans cet amaigrissement des muscles qu'une conséquence de
ATROPHIES MUSCULAIRES CIRCONSCRITES 67
rimmobîlisatîon imposée à ces organes parla fracture. Or, j aurai plus d'une fois Toccasion de vous répéter que la seule inactivité fonctionnelle des muscles ne suffit pas pour entraîner latrophie de leur substance contractile. On a prétendu ensuite que si, dans un cas de fracture, les muscles du voisinage s'atrophient, c'est par suite d'une insuffisance d apport nutritif, Tos en voie de réparation attirant à lui un excès de matériaax nutritifs. On a invoqué encore la compression exercée sur les muscles par un cal vicieux agissant à la façon d'une tumeur. Les appareils à laide desquels on immobilise les membres fractiu'és peuvent concourir à engendrer Tatrophie de certains muscles, par un mécanisme identique. Il parait démontré aussi, par des expériences de M. Heydenreich, que rinactivité fonctionnelle de la peau soustraite au contact de l'air joue un certain rôle dans la production de l'atrophie musculaire consécutive aux fractures ; il résulte, en effet, de ses observations que l'atrophie musculaire est moins prononcée dans les cas de fractures traitées à ciel ouvert.
D'autre part, si l'on s'en rapporte aux expériences de MM. Duplay et Clade, les fractures d'os entraîneraient toujours une myosite interstitielle qui, d'après les auteurs que je viens de citer, serait la cause déterminante, prochaine, de l'atrophie musculaire ; celle-ci, en d'autres termes, serait la conséquence de la propagation d'une inflammation de voisinage.
Enfin, pom* les atrophies musculaires consécutives aux fractures et qui se produisent à distance, on a invoqué la compression des troncs nerveux par un fragment d'os déplacé, par un cal vicieux exubérant, par un appareil d'immobilisation ; on a invoqué aussi une action à distance, exercée sur les centres trophiques par l'irritation que subissent les nerfs au siège de la fracture (théorie réflexe).
Je me garderai bien d'entrer dans la discussion de ces différentes hypothèses; cela m'entraînerait hors du cadre de ces leçons. J'ajoute* seulement qu'à mon idée, ces différents mécanismes que je viens de passer en revue interviennent sans doute conjointement et pour une part plus ou moins considérable, suivant les cas et les circonstances; bref, j'incline à croire que toutes ces théories que je viens de vous exposer présentent une part de vérité et aucune d'elles ne peut s appliquer exclusivement à tous les cas.
Atrophies musculaires circonscrites consécutives aux lésions articulaires. — A la suite d une lésion articulaire, on observe également, et avec une grande fréquence, des atrophies musculaires circonscrites ; ainsi dans le cours d une arthrite, celles-ci sont de règle, à tel point qu'on a pu se demander s'il ne s'agissait pas plutôt d un symptôme que d'ime complication.
Pour rendre compte de ces atrophies musculaires consécutives aux lésions et aux affections des jointures, on a invoqué des mécanismes identiques à ceux que je viens de passer en revue à l'instant : inactivité fonctionnelle des muscles par le fait de l'immobilisation ; anémie vasculaire par compression des vaisseaux qui se rendent dans le muscle (dans le cas d'une hydarthrose, par exemple) ; compression des muscles par le liquide épanché dans la jointure; insuffisance de la nutrition des muscles, en raison de ce que les matériaux destinés à ces organes sont détournés vers les tissus articulaires ; myosite par propagation (Duplay et Clado) ; névrite de voisinage ; action nerveuse à distance exercée sur les centres trophiques de la moelle par l'irritation articulaire et péri-articulaire.
Je vous répète ce que je vous disais tout à l'heure, chacune de ces théories me semble devoir convenir dans certains cas, et aucune d'elles n'est à même de rendre compte de toutes les atrophies musculaires circonscrites qu'on voit se développer à la suite d'une lésion ou d'une affection articulaire.
Je dois vous dire cependant que la théorie dite réflexe, celle que je vous ai citée en dernier lieu, parait devoir être applicable au plus grand nombre de ces cas d'atrophie musculaire consécutive aux lésions articulaires, et voici pour quelles raisons : c'est que l'atrophie ne s'étend pas indifféremment à tous les muscles situés au pourtour ou au voisinage de la jointure malade, elle se localise habituellement aux muscles extenseurs ; c'est que l'intensité et l'étendue de ces atrophies, de cause articulaire, ne sont pas en rapport direct avec l'intensité de l'arthropathie ; c'est qu'en thèse générale, l'atropliie musculaire survit à l'affection de la jointure. Ce sont des points sur lesquels Charcot a particulièrement insisté, pour conclure que, seule, la théorie dite réflexe, imaginée par Vulpian, peut rendre compte de ce genre d'atrophie musculaire.
Je n'insiste pas davantage, et je renvoie ceux d'entre vous que cette question intéresserait d'une façon spéciale aux leçons du
ATROPHIES ML'SCLLAIRES CIRCONSCRITES 69
professeur Charcot sur le système nerveux (t. 111, p. 23 et suivantes)* et à la très bonne thèse de' Valtat (thèse de Paris, 1877). Ne perdons pas de vue que je ne me suis proposé d'étudier la question des atrophies circonscrites que d'une façon incidente, comme une préparation à Tétude des maladies amyotrophiques. Je voulais vous montrer que, dans beaucoup de cas, les atrophies circonscrites se développent par un mécanisme complexe et je crois cette preuve faite ; je poursuis maintenant l'étude didactique des atrophies circonscrites de cause locale.
Symptomatologie générale des atrophies musculaires circonscrites, — Quelques mots maintenant sur la symptomatologie générale de ces atrophies musculaires circonscrites.
Vous prévoyez déjà qu'im muscle en voie de s'atrophier va diminuer de volume et de consistance, et qu'il résultera de cette diminution de volume un changement de forme du segment de membre ou de la région qui est le siège de l'atrophie : là où normalement existe une saillie, vous trouverez un affaissement ou une dépression, et la palpation vous donnera une sensation de mollesse, d'empâtement. Mais ce résultat n'est pas constant. Quoique atrophié, un muscle peut conserver son relief, parce que la perte de volume qui résulte de l'atrophie de sa substance contractile est compensée par la prolifération du tissu conjonctif interstitiel, ou encore par une production exubérante de graisse (lipomatose) dans la trame conjonctive. Par suite, les saillies musculaires seront conservées au siège de l'atrophie, et le doigt, appliqué à ce niveau, recueillera une sensation de dureté ou de demifluctuation, suivant que la conservation de la forme du muscle est en rapport avec ime sclérose interstitielle ou avec la lipomatose.
A vrai dire, cette éventualité est assez rare dans les cas d'a/rophies circonscrites de cause locale. Presque toujours t atrophie se révèle par une diminution de volume^ qui résulte de la disparition d'une certaine quantité de substance contractile. Cette diminution de volume peut s'accompagner d'une diminution de longueur du muscle, due à la rétraction du tissu conjonctif, produit de la myosite interstitielle qui s'associe aax altérations parenchymateuses atrophiantes. C'est là l'effet habituel de la sclérose interstitielle,
* Voir aussi Charcot : Lerom du mardi à la Salpêtrière. Leçon IV (13 novembre 4888.)
dans les cas d'atrophies musculaires circonscrites, surtout quand Fatrophie est la conséquence aune myosite par propagation.
L'atrophie du tissu musculaire se manifestera aussi par des troubles fonctionnels, par une diminution de Ténergie contractile du muscle, par de la faiblesse musculaire. Le malade se plaint d'éprouver de la gêne dam Vexécution de certains mouvements; ce sont ces plaintes qui souvent mettront le médecin sur la piste d une atrophie circonscrite passée inaperçue. Un détail d'une importance capitale, c'est que dans ces atrophies circonscrites, engendrées par une cause qui agit directement sur le muscle, la faiblesse motrice, la paralysie est toujours proportionnelle à l'atrophiey dont elle est la conséquence.
Cette atrophie ne s'accompagne pas de troubles de la sensibilité ^ sauf que les rétractions musculaires, dont je vous parlais à l'instant, et qui sont un élément surajouté à l'atrophie, peuvent occasionner des douleurs.
Enfin, l'exploration électrique donne des résultats bien tranchés, sur lesquels j'aurai à revenir; ils se réduisent à ceci : qu'au fur et à mesure des progrès de l'atrophie de la substance contractile d'un muscle, son excitabilité galvanique et faradique va en diminuant y ainsi que l'excitabilité galvanique et faradique du nerf qui anime le muscle eu voie d'atrophie.
Voilà, exposée sommairement et dans ses traits essentiels, la symptomatologie des atrophies musculaires circonscrites qui se développent sous l'influence d'une cause locale.
Diagnostic^ — Deux mots maintenant sur le diagnostic des atrophies de cette catégorie. Ce diagnostic devra porter d'abord sur la question de savoir si, dans des circonstances déterminées, c'est bien à de l'atrophie musculaire circonscrite que vous avez affaire. Pour résoudre cette pi^emière question, vous ne vous contenterez pas de rechercher si le volume apparent de tel ou te^ muscle a diminué, si la saillie qu'il fait, à l'état normal, s'est plus ou moins effacée, si les mouvements auxquels participent ce ou ces muscles pèchent par insuffisance. Vous aurez aussi et surtout recours à l'exploration électrique, qui vous fournira des renseignements précis sur l'état de la contractilité électrique du muscle exploré. Or, je viens de vous dire à l'instant que cette contractilité diminue proportionnellement à l'atrophie de la substance contractile. Vous serez donc en possession d'un moyen
ATROPHIES MUSCULAIRES CIRCONSCRITES 71
pour VOUS renseigner sur l'existence et le degré de cette atrophie.
La seconde question à élucider est de découvrir la cause locale dont dépend latrophie; car cette cause une fois connue, s*il est possible de la supprimer, vous vous donnez les meilleures chances de venir à bout de cette atrophie locale, en admettant que votre intervention ne soit pas trop tardive.
Pronostic. — C'est qu'en effet le pronostic de ces atrophies circonscrites, de cause locale, est dominé par ces deux éléments : la durée de Tatrophie, et la possibilité de satisfaire, comme on dit, à rindication causale, en d'autres termes, la possibilité de soustraire le muscle à la cause qui a déterminé son émaciation.
L'atrophie musculaire dure-t-elle déjà depuis un temps fort long; il y a lieu de craindre l'envahissement du muscle par des lésions irréparables, surtout quand avec l'atrophie coexiste de la rétraction musculaire, conséquence d'une sclérose interstitielle parvenue à la ph^se de rétraction.
Enfin il va de soi que l'atrophie persistera tant que durera la cause qui l'engendre, quels que soient les moyens mis en œuvre pour enrayer le mal et stimuler la nutrition du muscle.
Traitement. — Ces moyens quels sont-ils ? Je ne ferai aujourd'hui que les énumérer, en commençant par les agents locaux susceptibles d'activer les échanges nutritifs dans les muscles, de façon à faire disparaître les produits morbides et à provoquer la régénération des éléments contractiles. Comme tels nous avons les frictions sèches ou excitantes, la gymnastique rationnelle, le massage^ les douches locales, chaudes ou froides, Yélectrisation^ qui est le plus efficace de tous ces agents locaux. J'insisterai plus tard sur la technique à employer.
Nous avons ensuite à faire appel au secours des moyens généraux, susceptibles de relever et de stimuler la nutrition de tout l'organisme et partant des muscles. Ces moyens peuvent se résumer dans ces quelques indications : alimentation fortifiante, bonne hygiène et surtout mouvement au grand air; médicaments reconstituants, tels qu3 l'huile de foie de morue, le quinquina, les amers. Parmi ces derniers, les préparations de noix vomique méritent une mention spéciale, parce que leur principe actif, la strychnine, exerce sur les muscles une action excitante bien connue.
ATROPHIES MUSCULAIRES CIRCONSCRITES
[Suite)
Atrophies musculaires circonscriles d'origine neuropathique ; importance de leur étude. Gomme quoi cette étude guidera dans la distinction des diverses formes d'atrophies musculaires progressives.
Anatomie pathologique. Altérations subies par le nerf lésé ; altérations subies par le muscle.
Étiologie. — Symptomatologie : Paralysie. Troubles trophiques, atrophie musculaire; elle est toujours postérieure à la paralysie. Etat de la sensibilité. Parallèle entre les deux variétés, myopathique et neuropathique, d'atrophies musculaires circonscrites. — Diagnostic. Pronostic. Traitement.
Je crois vous avoir montré, dans ma dernière leçon, que les atrophies circonscrites qui se développent à la suite d'une cause agissant directement sur un muscle — compression, myosite par propagation, traumatisme^ etc., etc., sont engendrées par des altérations à la fois parenchymateuses et interstitielles, par des altérations qui atteignent directement les fibres musculaires, et par d'autres qui ont pour siège la trame conjonctive, interstitielle, du muscle. J'avais fait, précédemment, Téiude analytique de ces divers ordres d'altérations ; j'ai, en quelque sorte, dissocié ce processus, qui est, somme toute, très complexe. Puis, dans ma dernière leçon, j'ai opposé à cette dissociation, toute artificielle, la réalité telle qu'elle nous a été révélée par les recherches histologîques des vingt dernières années.
Je vous ai montré qu'une atrophie musculaire circonscrite, succédant à ce genre de cause que je viens de vous dire, n'est jamais engendrée par des altérations exclusivement interstitielles ou exclusivement parenchymateuses ; que, toujours, ces deux ordres d'altérations s'associent, dans des proportions variables, suivant les circonstances.
Eh bien, je dois vous dire de suite qu'il en sera de même
ATROPHIES MUSCULAIRES CIRCONSCRITES 73
pour les autres formes ou variétés d'atrophie musculaire que nous aurons à étudier dans le cours de ces leçons.
Atrophies musculaires circonscrites consécutives à une lésion de nerf. — Cela dit, je vais entreprendre, aujourd'hui, Tétude d'une autre variété d'atrophie musculaire circonscrite, consécutive, non plus à une cause qui atteint directement le ou les muscles frappés d'atrophie, mais à une cause qui agit à distance sur le nerf qui anime ces muscles. J'ai déjà eu l'occasion de vous en parler d'une façon incidente, dans ma précédente leçon, à propos des atrophies musculaires circonscrites consécutives aux fractures d'os et aux luxations articulaires.
Importance de l'étude de cette catégorie datrophie. — Celte variété d'atrophie musculaire est déjà intéressante par ellemême, par la fréquence relativement grande avec laquelle elle se présentera à notre observation, dans le cours de votre pratique future ; car les lésions de nerfs, traumatiques ou autres, qui l'engendrent, sont loin d'être rares.
Mais elle est intéressante à un autre point de vue, car la connaissance de ses caractères cliniques nous fournira d'utiles éléments pour le diagnostic des différentes formes de maladies atrophiantes, dont l'étude fera l'objet principal de ces leçons; je vais essayer de vous le faire comprendre à l'instant.
Sachez d'abord que dans sa symptomatologie, elle présente des difiérences assez tranchées avec les formes d'atrophie musculaire circonscrite, dont je vous ai ébauché l'étude et qui, elles, se développent sous l'influence de causes agissant directement sur les muscles. Nous aurons donc à mettre cette symptomatologie en parallèle avec la symptomatologie des atrophies circonscrites dont nous nous sommes occupés déjà. Nous ferons ressortir leurs traits communs ; mais nous aurons surtout à mettre en contraste les caractères cliniques qui les distinguent. Car ce contraste, nous le retrouverons à propos des formes diverses d'atrophie musculaire progressive. Or, quand nous nous engagerons dans cette partie, la plus importante de notre étude, je serai souvent obligé de faire un retour vers une des classifications dont je vous ai entretenu précédemment (voir p. 59). Vous m'entendrez souvent poser et discuter cette question : Telle forme (ou type) d'atrophie musculaire progressive est-elle l'expression d'une lésion nerveuse, — lésion centrale (substance
grise des cornes antérieures) ou lésion de nerfs ; — ou bien cette forme d'atrophie musculaire est-elle en rapport avec des lésions qui, si elles ne se limitent pas aux muscles frappés ou menacés d*atrophie, ont du moins leur point de départ dans ces muscles ?
Sur cette partie de Thistoire des atrophies musculaires progressives, qui est relative à leur pathogénie, plane encore beaucoup d'obscurité. L'idée vous viendra sans doute qu'il devrait être facile de la dissiper, qu il suffirait, pour cela, de faire des autopsies, de constater que dans telles formes d'atrophie musculaire progressive, la moelle (substance, grise des cornes antérieures) ou les nerfs ou les deux organes à la fois sont envahis par des altérations, que dans telle autre forme d'atrophie musculaire progressive, la moelle et les nerfs sont sains, les muscles seuls étant lésés.
Eh bien, je vous montrerai que le problème, ainsi posé sur le terrain de l'anatomie pathologique, n'est pas aussi simple à résoudre qu'on se le figure de prime-abord. Pour le moment, je ne crois pas devoir vous en dire davantage là-dessus.
D'autre part, on avait supposé, on avait même admis un moment, sans preuves positives à l'appui, que les altérations musculaires doivent différer entre elles dans les muscles atrophiés, suivant que ces altérations naissent sur place ou sont consécutives à une lésion de l'appareil nerveux (moelle ou nerf), suivant que l'atrophie musculaire est d'origine myopathique, ou d'origine myélopathique, voire neuropathique. On s'est aperçu, dans la suite, qu'en s'engageant dans cette voie pour découvrir des caractères distinctifs entre les différentes formes (ou types) d'atrophie musculaire progressive, on avait également fait fausse route.
L étude des atrophies circonscrites consécutives à une lésion de nerf sert de guide dans la distinction des diverses formes d'atrophies musculaires progressives. — Il ne restait donc plus qu'à en appeler aux résultats de l'observation clinique, pour se guider dans cette schématisation des atrophies musculaires progressives considérées au point de vue du siège des lésions initiales. Déjà, dans ma première leçon, j'ai été amené à vous faire entrevoir les résultats qu'on avait obtenus sur ce terrain de la clinique : c'est, disais-je, en constatant que les observations rattachées à l'espèce morbide créée par Duchenne, sous le nom d'atrophie musculaire progressive, diffèrent souvent entre elles par des traits d'une
ATROPHIES MISCULAIRES CIRCONSCRITES Vo
certaine importance, qu on est arrivé à scinder cette espèce morbide, à dissocier Tatrophie musculaire progressive en un certain nombre de formes ou types. J'ai insisté sur ce point.
C'est donc, je vous le répète, parTétude minutieuse des sj-mptômes constatés dans les cas d'atrophie musculaire à marche progressive qu'on est arrivé à décomposer l'espèce morbide ainsi dénommée en un certain nombre de types. A défaut d'éclaircissements suffisants fournis par l'anatomie pathologique sur les relations qui existent entre ces types d'atrophie musculaire progressive et l'origine première, myopathique,neuropathique ou myélopathîque de la maladie, on a fait le raisonnement suivant :
Dans les atrophies musculaires circonscrites, nous voyons des signes et des symptômes manquer toujours ou se montrer constamment, selon que les lésions qui engendrent l'atrophie musculaire sont nées surplace, dans l'épaisseur des muscles, ou qu'elles affectent primitivement l'appareil d'innervation du muscle, moelle ou nerf. Ces signes ou symptômes sont donc en rapport avec l'origine myopathique ou neuropathique de certaines atrophies musculaires circonscrites. Ne pourrait-on pas admettre, — sauf à soumettre cette hypothèse au contrôle de l'anatomie pathologique — ne pourrait-on pas admettre que les choses se passent de même pour les atrophies musculaires progressives (et diffuses), que là où se rencontrent tels et tels de ces signes et symptômes, l'atrophie musculaire est d'origine myélopathique ou neuropathique, que là où ils font défaut, elle est d'origine myopathique ?
Ce raisonnement a été mis en pratique ; les résultats qu'il a fournis ont été, presque toujours reconnus exacts là où il a été possible de les soumettre au contrôle de l'anatomie pathologique : là où, par comparaison avec ce qui se passe pour les atrophies musculaires circonscrites, on avait conclu, d'après l'ensemble des symptômes, qu'on avait affaire à une forme d'atrophie musculaire d'origine myopathique, les autopsies, quand on a eu l'occasion d'en faire, ont prouvé qu'effectivement la moelle et les nerfs périphériques n'étaient pas altérés, et inversement.
Vous saisissez donc l'intérêt qui s'attache à cette étude des atrophies musculaires circonscrites; j'avais donc raison de vous dire que cette étude s'impose, dans un cours élémentaire, comme préparation à l'étude beaucoup plus compliquée des atrophies musculaires progressives et diffuses.
Je vais maintenant entrer en matière, en vous exposant d abord l*anatomie pathologique de ces atrophies musculaires circonscrites consécutives à une lésion de nerf.
Anatomie pathologique. — Considérons le cas le plus simple, où un traumatisme (compression, contusion et surtout section) s'exerce sur un nerf moteur ou mixte; voici ce qui va se passer du côté du nerf d'abord, ou, pour parler plus exactement, du côté du segment périphérique de ce nerf, du côté de la portion qui est située en aval du point lésé.
Altérations subies par le nerf, — D'abord, la gaine de myéline subit une sorte de coagulation, puis elle se segmente en fragments cylindriques plus ou moins allongés ; ceux-ci se subdivisent à leur tour en petits amas arrondis, sortes de gouttelettes, dans les interstices desquelles s'accumulent des granulations graisseuses dont le nombre va en augmentant. Si, à ce moment, on examine, à l'aide du microscope, une fibre nerveuse qui a subi cette sorte de dégénérescence, il semble que la fibre ait notablement augmenté d'épaisseur, et il semble aussi que le contenu de la gaine de Schwann soit parsemé de petites boules, formées par des amas de granulations graisseuses. Enfin les noyaux de la gaine de Schwann apparaissent beaucoup plus nombreax qu'à l'état normal, preuve que ces noyaux ont proliféré.
Un peu plus tard, c'est-à-dire environ quatre semaines après le traumatisme, les fragments de myéline et les gouttelettes de graisse diminuent de volume, sans doute par suite d'une résorption partielle de la substance qui les compose. Ce qui reste se transforme en une masse d'apparence homogène, qui remplit le fourreau représenté par la gaine de Schwann. En même temps, et cela va de soi, la fibre nerveuse diminue d'épaisseur. Un point très controversé est celui qui est relatif au sort du cylinderaxe. D'après les uns, quand le segment périphérique d'un nerf subit cette sorte de dégénérescence consécutive à un traumatisme, le cylinder-axe reste intact. D'après d'autres histologistes, il se désorganise à l'instar de la gaine de myéline. Erb, qui a particulièrement bien étudié cette question, a adopté une opinion mixte : d'après lui, le cylinder-axe est conservé, dans les cas où la dégénérescence nerveu&e succède à un traumatisme léger (compression, contusion); au contraire, le cylinder-axe participe à la dégénérescence et au travail de dissociation qui s'em-
ATROPHIKS MUSCULAIRES CIRCONSCRITES 77
pare de la myéline, dans les cas de traumalisme grave, à la suite d'une section complète d un tronc nerveux, et surtout à la suite de Texcision d'un fragment de nerf un peu considérable.
Au point de vue où nous nous plaçons, cette question a une assez grande importance. En effet, ces lésions nerveuses, qui se développent sous l'influence d'un traumatisme, ne nous intéressent guère ici, qu'eu égard à leur retentissement sur la nutrition des muscles. Il est de règle, comme je vous l'ai déjà dit, que les lésions traumatiques des nerfs moteurs ou mixtes entraînent l'atrophie des muscles qu'ils animent. A propos du mécanisme de production de ces atrophies, il y aura lieu de se demander si celles-ci sont attribuables à l'interruption des conducteurs qui font communiquer les muscles avec leurs centres trophiques spinaux, hypothèse qui ne se concilie qu'avec l'existence d une solution de continuité du cylinder-axe, — ou s'il s'agit d'une simple propagation, par voie de contiguïté, des altérations du nerf au muscle. Cette seconde hypothèse est conciliable avec l'intégrité du cylinder-axe.
Je n'insisterai pas sur les altérations de structure qui s'emparent du névrîlemme, dans ces cas de lésion traumatique d'un nerf moteur ou mixte ; cela n'aurait pas grand intérêt pour notre sujet. Je passe de suite à l'exposé des altérations qui se passent dans les muscles animés par un nerf qui a subi l'atteinte d'un traumatisme. Ici, il est indispensable que vous me prêtiez toute votre attention.
Altérations subies par le muscle, — Lorsqu'on étudie les muscles qui subissent le contre-coup d'une lésion traumatique — d'un nerf moteur ou mixte — et cette étude, pour des raisons faciles à concevoir, a surtout été bien faite par voie expérimentale, sur des animaux — la première altération qui frappe les yeux de l'observateur est cette atrophie des fibres musculaires ou faisceaux primitifs, dont je vous ai déjà entretenus. Elle a été bien observée par Vulpian, qui en a donné la description suivante, dans laquelle se trouvent signalées les altérations qui se produisent conjointement dans les éléments propres (fibres) et dans le tissu interstitiel des muscles : « L'atrophie musculaire par suite de section nerveuse est caractérisée par une réduction considérable dans le diamètre des faisceaux primitifs s'accompagnant, en certains points, de dégénérescence granulo-graisseuse
et de la disparition totale de certaines fibres. Dans les premières périodes de Taltération, les fibres primitives paraissent segmentées, la substance musculaire s'accumulant en quelques endroits et disparaissant dans les autres. En même temps, nous observons la formation d*une quantité plus ou moins considérable de vésicules graisseuses dans le tissu conjonctif qui sépare les faisceaux secondaires, et beaucoup plus rarement entre les fibres primitives. On observe aussi une multiplication des noyaux et une hyperplasie de tout le tissu conjonctif du muscle ; les vaisseaux n'éprouvent d autres changements qu'une diminution de calibre. »
Erb a donné une description plus tangible encore de cette atrophie des fibres musculaires et des altérations interstitielles concomitantes ; je vais la reproduire dans ses principaux traits.
Tout d'abord, on constate une atrophie des fibres musculaires, qui commence à devenir bien nette à partir de la deuxième semaine, et qui va ensuite en progressant. Cette atrophie n'intéresse pas avec une intensité uniforme toutes les fibres musculaires d'un muscle. Vers la cinquième ou sixième semaine, la diminution d'épaisseur des fibres atrophiées porte en moyenne sur la moitié de leur diamètre.
A partir de ce moment-là, ou bien Tatrophie poursuit sa marche progressive, pour aboutir à la destruction d'un plus ou moins grand nombre de fibres musculaires, qui sont remplacées par du tissu conjonctif de nouvelle formation.- En ce cas, la lésion traumatique du nerf aura des conséquences {atrophie musculaire et paralysie) irréparables. Ou bien on verra coïncider avec Y atrophie des fibrilles musculaires contenues dans une fibre, avec l'atrophie de la substance contractile, une multiplication des corpuscules et des noyaux inusculaires qui forment, avec les fibrilles, le contenu des gaines sarcolemmatiques. Cette multiplication est telle que pour un noyau musculaire qu'on trouve à l'état normal, on en rencontre maintenant jusqu'à six ou huit.
J'ai déjà eu l'occasion d'insister sur le rôle physiologique et embryogénique de ces corpuscules musculaires ; je vous ai dit que pendant la période embryonnaire, la substance contractile (fibrilles) des fibres musculaires prend naissance aux dépens de ces corpuscules ; fibrilles et corpuscules représentent une seule et même variété d'éléments histologiques, à des âges différents.
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La fibrille n'est qu'un corpuscule musculaire adulte, parvenu à cette phase de son évolution où rélément anatomique en est réduit à son activité nutritive et fonctionnelle, mais ne peut plus se régénérer. Ce rôle régénérateur est précisément dévolu aux corpuscules musculaires.
Cette digression nécessaire vous fera comprendre que, si avec latrophiedes fibrilles coïncide une multiplication des corpuscules musculaires, c'est qu'Use passe, dans l'épaisseur de la fibre musculaire, un double travail, travail d'atrophie, qui a pour siège les fibrilles, la substance contractile ; travail de régénération, opéré par les corpuscules musculaires*. Ces derniers, après s'être multipliés, vont se métamorphoser en fibrilles ; le travail de régénération pourra ainsi compenser le travail d'atrophie. Je me hâte d'ajouter que celle-ci ne constitue pas une atrophie simple; en même temps que les fibres musculaires ou faisceaux primitifs s'amincissent, on constate que leur striation devient moins nette; les stries, sans disparaître complètement, semblent être plus fines et plus "rapprochées ; puis le contenu des fibres devient trouble, sans toutefois subir d'une façon bien nette la dégénérescence granuleuse ou granulo-graisseuse. Erb ajoute qu'il semble cependant que ce contenu éprouve un changement dans sa constitution chimique, et il en donne comme preuve la tendance de ce contenu à subir la dégénérescence cireuse ou vitreuse, sous l'influence des irritations traumatiques, ou encore post mortem.
Voilà pour les altérations qui se passent du côté des fibres musculaires, pour les altérations parenchymateuses. Ces altérations, vous vous l'êtes certainement déjà dit, sont identiques à celles que je vous ai décrites à propos de la myosite parenchymateuse. Donc, quand une lésion nerveuse traumatique n'entraîne pas une paralysie et une atrophie musculaire irréparables, elle provoque conjointement, dans l'épaisseur des fibres musculaires, une atrophie des fibrilles [éléments adultes) et une réaction inflammatoire du côté des corpuscules musculaires {élé?ne7its jeunes), réaction dont je vous ai signalé à plusieurs reprises déjà le rôle utile, le rôle réparateur.
* La substance contractile, produite par un corpusiîule adulte, provient, comme on le sait, d'une partie de celui-ci, \e protoplasma différencié.
Ces altérations parenchymateuses, c'est chose entendue, s'accompagnent d'altérations interstitielles qui, elles aussi, sont d'ordre inflammatoire. Je vais vous en donner une description rapide.
(in début, c'est-à-dire une dizaine de jours environ après le traumatisme qui a produit la lésion nerveuse, on constate qu'il s'est fait dans les muscles paralysés une infiltration interstitielle d'éléments cellulaires ; des cellules en nombre extrêmement considérable se sont accumulées dans les interstices du tissu conjonctif qui sépare les uns des autres les faisceaa\ de différents ordres. Que sont ces cellules et d'où proviennent-elles? D'après les partisans de la théorie de Cohnheim, ces cellules ne sont pas autre chose que des globules blancs sortis des vaisseaux par voie de diapédèse. Mais cet exclusivisme, je vous l'ai déjà dit, n'est pas partagé par tout le monde; pour d'autres auteurs, une partie au moins de ces cellules infiltrantes est un produit de la prolifération des cellules ou des éléments cellulaires qui entrent dans la constitution normale du tissu interstitiel du muscle. Vous êtes, d ailleurs, fixés déjà sur le sort que vont subir ces cellules répandues en nombre très considérable dans les interstices de la trame conjonctive du muscle. Ces cellules vont s'allonger en forme de fuseaux ; ceux-ci contracteront des anastomoses, de manière à s'organiser en tissu conjonctif de nouvelle formation, tissu conjonctif fibrillaire.
Cette néoplasie ou néoformation de tissu conjonctif interstitiel devient apparente dès la fin de la seconde semaine qui suit le traumatisme ; elle va en progressant pendant quatre ou cinq semaines environ. Le muscle se trouve ainsi traversé par des brides conjonctives, qui donnent à sa trame interstitielle une importance en volume plus grande qu'à l'état normal. Si la lésion nerveuse doit aboutir à une paralysie et une atrophie irréparables, cette sclérose ou cirrhose du muscle l'emportera sur les altérations parenchymateuses qui ont un rôle réparateur, c'est-à-dire sur l'hyperplasie et l'organisation des corpuscules musculaires ; le tissu conjonctif interstitiel, en augmentant de volume et de consistance d'abord, en se rétractant dans la suite, en traînera une atrophie musculaire irréparable des faisceaux primitifs du muscle. Au contraire, si la lésion nerveuse ne doit occasionner du côté de certains muscles que des troubles fonctionnels passagers, l'inverse aura lieu : la prolifération du tissu conjonctif interstitiel n'atteindra
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quuQe intensité secondaire; la substance contractile (fibrilles) des faisceaux primitifs, ou bien récupérera sa structure normale, ou bien sera régénérée à la faveur du travail de rénovation qui s'empare des corpuscules musculaires. Une fois cette régénération terminée, le trouble fonctionnel, paralysie ou gêne des mouvements, disparaîtra à son tour ; tout au plus subsistera-t-il ime tendance à la contracture, résultant de l'irritation qu'exerce sur les libres contractiles du muscle le tissu conjonctif de nouvelle formation.
Etiologie. — Je viens de vous exposer par quel mécanisme se développent les atrophies musculaires circonscrites, consécutives à une lésion traumatique d'un nerf. Je dois ajouter que les choses se passent sensiblement de même, pour ce qui concerne le développement de latrophie musculaire, lorsque celle-ci succède à quelque autre lésion d'un nerf, et comme telles je vous citerai : la compression d'un tronc nerveux par une tumeur, un cal vicieux, un os luxé ; les lésions inflammatoires qui envahissent un nerf par voie de contiguïté, comme il arrive par exemple pour les nerfs intercostaux, dans les cas de pleurésie simple ou tuberculeuse, de rhumatisme articulaire, de pérîostite, de carie osseuse. La névrite peut encore être le fait d'une intoxication aiguë, parla vapeur de charbon par exemple, ou chronique (alcoolisme, saturnisme); elle peut être une des conséquences d une infection microbienne (fièvre typhoïde, diphtérie, syphilis, etc.). Je dois dire quejdansces diverses circonstances, l'atrophie musculaire n'est ni aussi constante, ni aussi prononcée que dans le cas d'une lésion qui entraîne une interruption complète des conducteurs chargés de transmettre rinflax nerveux des centres spinaux aux muscles. Je dois dire aussi que les névrites et les atrophies musculaires consécutives, engendrées par certaines de ces causes — alcoolisme, intoxications, infections microbiennes — n'affectent pas habituellement le caractère circonscrit; ce sont des névrites multiples, et les atrophies musculaires qui en dépendent sont ou progressives ou diffuses; comme telles, elles seront étudiées ultérieurement.
Enfin, je vous rappelle un point d'étiologîe et de pathogénie que je vous ai signalé dans ma dernière k çon : une irritation continue s'exerçant sur des terminaisons ner\euses, au voisinage d'une jointure malade, peut engendrer de l'atrophie musculaire, sur place ou à distance, sans produire des altérations perceptibles
de Tappareil nerveux (nerfs et moelle), maïs simplement en vertu d'une action dynamique qui atteint les centres trophiques de la moelle et entrave leurs fonctions.
Symplomatologie, — Je passe maintenant à la symptomatologie des atrophies musculaires circonscrites consécutives à une lésion nerveuse. Pour les raisons que je vous ai indiquées au début de cette leçon, je vais m'attacher surtoutàfaire ressortir les caractères par lesquels ces atrophies d'origine neuropathique se distinguent des atrophies circonscrites nées sur place, engendrées par une cause qui agit directement sur les muscles voués à Tatrophie.
Dans les manifestations pathologiques qui se développent à la suite d'une lésion traumatique de nerf, je vais avoir à distinguer celles qui se trouvent en rapport immédiat avec les altérations du segment périphérique du nerf lésé, et celles qui dépendent des altérations musculaires elles-mêmes, principalement de l'atrophie, qui est l'aboutissant de toutes ces altérations. Je vais choisir, comme précédemment, un exemple qui réalise des circonstances bien nettes; je vais considérer le cas où un tronc nerveux vient à être divisé par un instrument tranchant.
Paralysie, — Le premier effet de cette section, vous le devinez, c'est une suppression fonctionnelle qu'on appelle la paralysie : paralysie exclusivement motrice^ si la lésion traumatique intéresse un nerf moteur ; paralysie à la fois motrice et sensitive, si la lésion porte sur un tronc mixte. Mais je n'ai pas à insister sur ces symptômes en rapport immédiat avec la lésion nerveuse.
Troubles trophiques. — Au bout d'une quinzaine de jours, quelquefois un peu plus tard, surviennent des manifestations d'ordre trophique^ c'est-à-dire des manifestations qui dénotent un trouble de la nutrition des parties qu'anime le nerf lésé : la peau, jusque-là froide, livide, et dépourvue de sensibilité (dans le cas d'une lésion de nerf mixte), se couvre d'éruptions diverses, s'amincit, en un mot s'atrophie.
Atrophie musculaire. — Cette atrophie se manifeste également du côté des muscles privés de leur communication avec les centres nerveux.
Donc, dans le cas présent, ratrophie musctdaire succède à la paralysie^ à l'impuissance fonctionnelle des muscles, contrairement à ce qui avait lieu pour les atrophies circonscrites d'origine myopathique, dont nous nous sommes occupés précédemment.
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et OÙ la suppression des fonctions des muscles découlait de latrophle de la substance contractile et progressait proportionnellement à cette atrophie. Et bien, c'est là un caractère différentiel dune importance capitale, sur lequel j*aurai à insister tout à rheure.
Ce trait capital, atrophie musculaire consécutive à la paralysie , nous le retrouvons encore quand latrophie succède à une lésion nerveuse qui réalise des circonstances moins simples que dans le cas d'une section complète. Je^veux parler des lésions traumatiques, piqûres, sections partielles, contusions des nerfs, compressions exercées par une tumeur, etc., où il n'y a pas solution de continuité brusque, instantanée, de toute l'épaisseur d'un nerf; où, tandis qu'un certain nombre de fibres nerveuses conductrices sont mises dans l'impossibilité de continuer leurs fonctions, d'autres fibres voisines sont tiraillées, irritées; où par conséquent nous allons observer un mélange de symptômes d'ordre paralytique, et de phénomènes d'irritation.
En effet, de par l'observation clinique, nous savons que dans un cas pareil il se produit, en aval du siège de la lésion, une paralysie motrice incomplète au début, en ce sens qu'au lieu d'être étendue à tous les muscles animés par le nerf lésé , elle est limitée d'abord à quelques-uns de ces muscles, ou seulement à quelques-uns de leurs faisceaux.
Etat de la sensibilité. — La sensibilité reste le plus souvent conservée, parce qu'il subsiste suffisamment de fibres sensitives, respectées par la lésion à ses débuts. Non seulement l'anesthésie peut manquer, mais on observe souvent des phénomènes d'hypéresthésie (douleurs spontanées ou provoquées), en rapport avec l'irritation des fibres qui continuent de transmettre les impressions de la périphérie au centre.
Des phénomènes d'excitation, dus à ces mêmes causes, s'observent dans la sphère de l'innervation motrice, sous forme de spasmes, de contractures, eic. Mais ce sont des manifestations qui, dans cette étude, ne nous intéressent que secondairement, parce qu'elles sont en rapport direct avec la lésion nerveuse. Ce qui doit nous occuper en première ligne, c'est l'atrophie musculaire qui va s emparer tôt ou tard des muscles déjà frappés de paralysie, atrophie dont l'intensité sera, d'une façon générale, en rapport avec l'intensité de l'impuissance motrice ; c'est-à-dire que là où la paralysie
motrice intéresse un plus grand nombre de fibres et de faisceaux d'un muscle, là aussi Tatrophie fera ses plus grands ravages.
Parallèle entre les deux vainé tés {my apathique et neuropathique) d'atrophies musculaires circonscrites. — Me voilà donc à même de faire ressortir à vos yeux un premier contraste qui se manifeste dans les symptômes de ces deux variétés d'atrophies circonscrites, atrophies myopathiques, d'une part, atrophies neuropathiques^ de l'autre. Ce contraste, en voici les traitsprincîpaux :
Dans les atrophies du premier groupe {myopathiques) , l'amaigrissement du muscle ouvre la scène; elle précède la paralysie motrice, elle ne s'accompagne pas de troubles delà sensibilité, elle ne s'accompagne pas non plus de phénomènes d'irritation dans la sphère de l'innervation motrice; tout au plus se complique-t-elle de rétraction musculaire^ c'est-à-dire d'un raccourcissement cicatriciel, qu'on ne saurait plus aujourd'hui confondre avec les spasmes et les contractures.
Dans les atrophies circonscrites du second groupe {neuropathiques), la paralysie motrice est, de toutes les manifestations, la première en date ; elle s'accompagne souvent de troubles de la sensibilité, d'ordre paralytique (anesthésie) et plus souvent d'ordre irritatif (engourdissements, fourmillements, douleurs). L'«/ro/?^îe musculaire se montre plus ou moins longtemps après la paralysie^ deux ou trois semaines au plus tôt après la lésion nerveuse.
Ce contraste entre les symptomatologies de ces deux variétés d'atrophie^ nous le retrouvons, en partie du moins, dans les résultats que fournit l'exploration électrique des nerfs et des muscles mis en cause par l'atrophie. En effet, dans les atrophies circonscrites d'origine myopathique, nous voyons se produire une diminution de l'excitabilité galvanique et faradique des nerfs et des muscles intéressés, diminution parallèle et proportionnelle aux progrès de l'atrophie. Au contraire, dans les atrophies d'origine neuropathique, nous observons un phénomène très curieux, la réaction de dégénérescence, qui consiste en ceci : malgré les progrès de l'atrophie, l* exploration directe des muscles avec le cotirant galvanique révèle^ à un moment donnée un accroissement d'excitabilité, alors que l'excitabilité faradique de ces mômes muscles est endécroissance, comme aussi l'excitabilité galvanique et faradique de leurs nerfs. Mais ce sont là des notions que je ne saurais me borner à vous signaler vaguement, sans m'exposer à ne plus être
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compris de la plupart d'entre vous. D'autre part, les ressources que nous fournit l'emploi de rélectrîcîté, pour établir le diagnostic différentiel des variétés multiples d'atrophie musculaire, et des affections du système nerveux en général, acquièrent une importance tous les jours croissante. C'est pourquoi je considère comme indispensable de consacrer une ou deux leçons à vous initier aux notions élémentaires de l'électro-diagnostic. Si aride que puisse vous paraître cette étude, elle s'impose à cette place.
vin
EXPLORATION ÉLECTRIQUE DES NERFS ET DES MUSCLES (électro-diagnostic)
Exploration électrique d'un nerf moteur. Technique. Pôle actif. Pôle indifférent. Contractions d'ouverture et de fermeture. Résultats de l'exploration faradique d'un nerf moteur. Résultats de l'exploration galvanique.
Exploration électrique des muscles. Résultats de l'exploration faradique. Résultats de l'exploration galvanique.
Applications pratiques. Réaction de dégénérescence.
Exploration électrique des nerfs moteurs. Technique. — Pour procéder à Texploration électrique d'un nerf moteur, autrement dit, pour éprouver Vexcitabilité faradique ou galvanique de ce neupf, on applique sur son trajet, de préférence en un point oîi le tronc nerveux est très rapproché de la peau, Tun des pôles d'un appareil d'induction ou d'une pile^ le pôle contraire étant appliqué sur quelque autre région des téguments, au niveau du sternum, par exemple. Le pôle ainsi appliqué loin du nerf exploré a été qualifié par Erb d^ indifférent; le même auteur a donné le nom de différent au pôle appliqué sur le trajet même du tronc nerveux à explorer. Ce mot différent n'a pas dans notre langue le sens qu'y attache Erb. C'est pourquoi je trouve préférable de lui substituer le mot d'actif que, dans notre langage médical, nous sommes habitués à opposer au mot indifférent. Nous distinguerons donc, à propos de Texploration électrique d'un nerf (ou d'un muscle), le pôle actifs placé sur le trajet du tronc nerveux (ou du muscle) exploré, et le pôle indifférent appliqué en toute autre région du corps, qui ne correspond pas au trajet superficiel d'un tronc nerveux tant soit peu gros.
Considérons le cas où l'exploration s'adresse au radial, nerf qui a, dans la gouttière de même nom, un trajet superficiel, ainsi
que VOUS le savez. Supposons en outre que le pôle positif soîi appliqué sur le trajet du nerf, et le pôle négatif sur le sternum. En ce cas, la fermeture et Touverture (ou rupture) du courant seront qualifiées de positives^ parce que le pôle positif est utilisé comme pôle actif. Si, dans ces conditions, la fermeture du courant provoque une contraction des muscles animés par le nerf exploré, on parlera de contraction de fermeture positive ; si une contraction des mêmes muscles se produit au moment oîi Ton cesse de faire passer le courant, on parlera de contraction d'ouverture positive.
On est convenu de désigner ces résultats par des signes abrégés, par des groupements de lettres, qui ne sont autres que les premières lettres des mots contraction^ ouverture, fermeture, positif, négatif. Ainsi la contraction de fe^^meture positive sera représentée en abrégé par P F C ; la contraction d* ouverture positive par P 0 C.
Si maintenant nous supposons le pôle négatif appliqué sur le nerf, et le pôle positif appliqué sur le sternum, autrement dit, si nous utilisons le pôle négatif comme pôle actif, les contractions musculaires qui viendront à se produire, au moment de la fermeture et de l'ouverture du courant, seront dites négatives. Si les muscles animés par le nerf qu'on explore se contractent au moment de la fermeture de la chaîne, au moment de la mise en train du courant, on parlera de contraction de fermeture négative N F C. Si ces contractions se produisent au moment de Couverture de la chaîne, au moment où le courant cesse de passer, on parlera de contraction d'ouverture négative N 0 C. Voilà des termes avec lesquels il importe que vous vous familiarisiez au plus tôt, sinon tout ce qui, dans ces leçons, aura trait aux résultats de l'exploration électrique des nerfs et des muscles, n'arrivera à vos oreilles que sous la forme d'un langage indéchiffrable. Gravez-vous donc de suite dans l'esprit, que les contractions provoquées dans le cours de l'exploration électrique d'un nerf (ou d'un muscle) sont qualifiées de positives ou négatives, suivant que Ton appliquera dans le voisinage immédiat de l'organe (nerf ou muscle exploré) le pôle positif ou le pôle négatif, l'autre pôle étant appliqué à une distance assez éloignée du premier. Retenez aussi que ces mêmes contractions seront dites de fermeture ou d'ouverture, suivant qu'elles surviennent au moment où le cou-
rant commence à passer, ou au moment où le courant prend fin.
J ajoute que lorsque l'excitation électrique aboutit, non pas à une contraction unique et brusque comme l'éclair, mais à une contraction traînée en longueur et qui équivaut à une télanisation passagère du muscle, ce résultat est désigné par la syllabe Te*.
Ces notions préliminaires une fois connues, je passe aux résultats que fournit, dans les circonstances physiologiques, l exploration électrique d'un nerf moteur.
Je considère les choses en clinicien. Je ne m'occuperai donc, est-il nécessaire de le dire, que de l'exploration pratiquée sur l'homme en vie, et à travers la peau intacte ; je laisse complètement de côté les résultats de l'exploration électrique pratiquée chez les animaux, sur des nerfs mis à nu. Je n'envisagerai, en un mot, que le côté clinique de cette étude.
Résultats de C exploration faradique du nerf moteur. — Quand on excite un nerf moteur avec le courant faradique (courant d'induction) on constate que durant le passage du courant, le muscle exécute une série de contractions, le plus souvent assez rapprochées pour se confondre en une contraction tmique^pro" longée, qui équivaut à un véritable état de contracture tétanique; en d'autres termes, sous l'influence du courant faradique les muscijes
* On trouve dans les publications françaises trois modes de notation usités pour indiquer d'une façon sommaire les résultats de l'exploration galvanique, h savoir :
Ka SZ Ka FS NFC
An SZ An FS PFC
An OZ An OS FOC
KaOZ KaOS NOC
Les signes de la première colonne sont d'importation allemande, ce sont les initiales de mots allemands, S étant la première lettre de ScMiessung (fermeture.)
Dans la seconde colonne, Ka et An représentent le pôle négatif et le pôle positif, F et 0 fermeture et ouverture, et S secousse. Il est facile de voir, d'après ce tableau, que l'emploi de la lettre S prête à confusion.
Les signes de la dernière colonne seuls devraient être employés. Leur signification n'a pas besoin d'être interprétée (N négatif, F positif, F fermeture, 0 ouverture, G contraction).
Il importe de se graver dans la mémoire la signification de ces abréviations car elles sont aujourd'hui couramment employées dans les observations cliniques qui ont trait à des maladies du système nerveux, à savoir :
P.F.C — Contraction de fermeture positive.
P.O.C — — d'ouverture —
N.F.C — — (Je fermeture négative.
N.O.C — — d'ouverture —
sont TÉTANISÉS, ct Cette tétanisation, ou si vous voulez, cette série de contractions assez rapprochées pour se con/bnrfre, est d'autant plus énergique que le courant employé a une^intensité plus grande.
Ce mode de réaction, développé par l'excitation faradique d un nerf moteur, a sa raison d'être dans la nature même de l'agent d'excitation; ce que Ton appelle le courant faradique ou courant d'induction n'est pas un courant unique et continu, mais, vous le savez tous, une succession de courants de durée très courte chacun, mais d'intensité très grande, et de sens alternativement inverse pour deux courants consécutifs.
Il en résulte que le nerf exploré est soumis à des excitations successives et intenses, séparées par des pauses où l'excitation est à son minimum, puisqu'elle est nulle. Or, les résultats fournis par l'excitation électrique des nerfs moteurs et des muscles sont subordonnés à une loi posée par Dubois-Reymond, et qu'on peut formuler ainsi: ies e/f^ets physiologiques produits par f excitation diin nerf moteur dépendent ^ non pas de la valeur absolue de V intensité ducourant employé à un moment déterminé^ mais de retendue des variations d intensité par lesquelles passe le courant dun moment à F autre.
Or, d'après ce que je vous disais tout à l'heure, des caractères des courants induits, vous devez comprendre que lorsqu'on faradise un nerf moteur, on le soumet en réalité à de brusques et rapides alternatives d'excitations maxima et miniraa; vous devez comprendre aussi qu'à chacune de ces alternatives doit correspondre une contraction musculaire, par application de la loi de Dubois-Reymond.
En vertu de cette même loi, le courant galvanique^ le courant ordinaire fourni par la pile^ qui est un courant continu dans le sens propre du mot, ne devra jamais produire une contraction musculaire qu'à la fermeture et à l'ouverture, étant admis que pendant tout le temps qu'il agit sur un nerf moteur, ce courant ne subit pas de brusques modifications d'intensité. C'est aussi ce qui a lieu grosso modo. Toutefois l'exploration galvanique des nerfs moteurs fournit des résultats complexes, qu'il importe de vous faire connaître dans leurs traits principaux ; je vais tâcher d'être aussi bref et aussi clair que possible.
Résultats de fexploration galvanique du nerf moteur. — Je suppose que sur le trajet d'un nerf superficiel, tel que le radial,
nous appliquions alternativement le pôle positif et le pôle négatif d'un courant de pile, Tautre pôle étant appliqué sur le sternum ; voici ce que nous constaterons, chez un sujet sain :
1** Avec un courant de faible intensité :
Une contraction de fermeture négative N F C, et ce sera tout.
2® Avec un courant de moyenne intensité :
Une contr.\ction de fermeture négative NFC, plus énergique que tout à l'heure ;
Une contraction de fermeture et une contraction d'ouverture positives PFC et PO c, à peu près d'égale intensité, mais relativement faibles. Pas de contraction d'ouverture négative.
3"* Avec un courant d'intensité forte :
Une contraction de fermeture négative, assez prolongée pour mettre le muscle en état de tétanisation NFC Te;
Une contraction d'ouverture négative relativement faible N 0 C ;
Une contraction de fermeture et une contr.\ction d'ouverture POSITIVES, plus forte que tout à Theure, PFC et PO C,
Dans le tableau ci-joint vous trouverez ces résultats groupés sous une forme schématique qui les rendra mieux saisissables.
exploration AVEC UN
Courant faible.
Courant de moyenne i N. F. C. > P. F. C.
intensité.
Courant fort.
N. F. C. Te P. F. C.\ P. 0. C./
pas de N. 0. C.
N. 0. C. faible.
Ce tableau fait bien ressortir que les contractions de fermeture sont plus faciles à obtenir que les contractions d'ouverture, dans les circonstances physiologiques.
Exploration électrique des muscles. — Voilà pour les résultats de l'exploration électrique des nerfs moteurs, qu'on appelle encore exploration ou excitation indirecte des muscles.
Si maintenant nous passons aux résultats de Vexploration ou excitation directe des muscles, nous serons amenés à constater qu'ici les résultats obtenus sont très simples.
Résultats de l'exploration faradique du muscle. — Ainsi l'excitation faradique directe d'un muscle, par cette succession de courants
induits très rapprochés que fournît une bobine d'induction, provoquera l'état de tétanie dont il a été question plus haut, et qui résulte d'une succession de contractions assez rapprochées pour se confondre. Si on ne fait agir qu'ww courant induit unique sur un muscle, celui-ci répondra par une contraction unique. L'énergie de la contraction sera, dans les deux cas, proportionnelle à l'intensité du courant employé. Toutes choses égales d ailleurs, elle sera d'autant plus grande que le pâle actif sera appliqué en un point plus voisin du lieu de pénétration des nerfs moteurs destinés au muscle qu'on explore.
Résultats de r exploration galvanique dun muscle. — L'exploration galvanique des muscles, pratiquée à travers les téguments ^ donne des résultats un peu plus complexes, quel que soit le pôle
APPUQUÉ DANS LE VOISINAGE IMMÉDIAT DU MUSCLE EXPLORÉ, en d'autrCS
termes, qu'on utilise comme pôle actif le pôle positif ou le pôle négatif, dans les circonstances physiologiques, le muscle ne se contractera jamais qu'a là fermeture du courant. De plus il n'y a pas, entre la contraction de fermeture positive et la contraction de fo^meture négative, une aussi grande différence d'intensité, à l'avantage de la seconde (N F C > P F C), que celle qui a été signalée précédemment et qui se manifeste à l'exploration galvanique directe d'un nerf moteur {exploration indirecte du muscle). Ces deux contractions sont à peu de choses près également fortes. Enfin, tout en étant rapides et énergiques, elles n'ont pas ce caractère d'instantanéité, de fulgurance, des contractions musculaires qui succèdent à l'excitation galvanique d'un nerf moteur.
Ces notions, je ne me le dissimule point, vous paraîtront sans doute abstraites et peu attrayantes. Mais elles sont indipensables à qui veut se familiariser avec toutes les finesses du diagnostic différentiel des maladies et des aflections qui sont du ressort de la pathologie nerveuse. Aussi ne pouvais-je les passer sous silence. Je croîs, d'ailleurs, les avoir réduites à l'indispensable, en ne vous entretenant que de ce qu'il vous sera utile ou nécessaire de connaître pour vous aventurer sur le seul terrain de la clinique. De parti pris, je me suis abstenu de ce qui, en matière d'électro-physiologie, est théorie pure et, comme tel, sujet à controverse. Je m'en suis tenu à un exposé de faits qui tombent sous les sens et que je me suis efforcé de traduire en un langage abordable. 11 me reste maintenant à vous faire connaître les applications
pratiques de ces faits, au diagnostic des atrophies musculaires. Mais, pour aujourd'hui, je m'en tiendrai à des généralités.
Applications pratiques. — 11 est entendu que toute excitation faradique d un nerf moteur ou d'un muscle développe une contraction unique ou une série de contractions très rapprochées (tétanisation) du ou des muscles correspondants ; contraction plus ou moins forte, suivant que lexcitation faradique est ellemême plus ou moins énergique, qu'elle est produite par un courant d'induction plus ou moins intense. Or, quand il existe, dans les muscles ou les nerfs moteurs explorés, des altérations de structure qui retentissent sur Texcilabilité faradique de ces organes, toujours ces modifications de T excitabilité faradique des inuscles ou des nerfs moteurs sont exclusivement quantitatives,
L*excitabilité faradique est plus ou moins diminuée, cette diminution pouvant aller jusqu'à l'abolition complète. Ou bien, mais ceci se voit plus rarement, l'excitabilité faradique du nerf ou du muscle est accrue. 11 faut que vous sachiez d'ailleurs, que les muscles répondent plus énergiquement aux excitations faradiques, lorsqu'on les électrise par voie indirecte, c'est-à-dire en appliquant les pôles de l'appareil d'induction sur le trajet du nerf, que lorsqu'on électrise les muscles directement. Voilà pourquoi, lorsqu'on procède à l'exploration faradique des muscles superficiels, on cherche à appliquer l'un des pôles dans le voisinage du point où le nerf, destiné au muscle exploré, pénètre dans la masse de celui-ci. Cette dernière notion a une réelle importance pratique. C'est sur le fait que je viens de vous exposer que repose Vélectrisation ou plutôt Isl faradisation localisée, méthode qui a été créée par Duchenne, et perfectionnée en Allemagne par Ziemssen.
Pour Y excitabilité galvanique des nerfs moteurs, les choses se présentent comme pour l'excitabihté faradique des nerfs moteurs et des muscles : on n'observe que des modifications quantitatives, en plus ou en moins. Je ne parle, ainsi que je vous l'ai dit, que de ce qui se passe quind on explore les nerfs à travers des tégum3nts intacts, et je néglige à dessein de vous entretenir des subtilités de ce genre d'exploration, voulant m'en tenir à ce qu'il vous est indispensable de connaître pour faire le diagnostic des maladies du système nerveux.
Il en est tout autrement de Vexcitahilité galvanigue des muscles; celle-ci est susceptible de subir des modifications quantitatives
et des modifications qualitatives; non seulement cette excitabilité galvanique peut être accrue ou diminuée, mais encore, les contractions que développe Texcitation directe des muscles par le courant de pile peuvent présenter des caractères anormaux : au lieu d'être rapides, presque fulgurantes, ces contractions peuvent présenter une durée appréciable, ce qui fait dire que les contractions sont torpides^ paresseuses.
Réaction de dégénérescence, — Ces modifications qualitatives de Texcitabilité galvanique des muscles offrent surtout de Tintérôt pour le clinicien, lorqu elles se présentent à son observation, associées à des modifications quantitatives de Texcitabilité faradique et galvanique des mêmes muscles et de leurs nerfs moteurs, l'ensemble de ces modifications évoluant dans un ordre défini^ pour constituer ce qu'on appelle la réaction de dégénérescence.
Voilà un terme qui frappera souvent vos yeux, lorsque vous parcourerez des écrits se rapportant à des maladies du système nerveux, terme dont la notion exacte n'est pas aussi répandue qu'on pourrait le croire, à en juger par la fréquence de son emploi.
Or, on attribue aujourd'hui à cette réaction de dégénérescence une signification diagnostique d'une importance telle que je ne crois pas trop faire en consacrant une leçon spéciale à l'étude un peu détaillée de cette notion d'électro-diagnostic.
(Suite,)
RÉACTION DE DÉGÉIS ÉRESCENCE lîISTOniQUE. DÉFINITION.
Technique. Comment on procède h la recherche de la réaction de dégénérescence. Modifications quantitatives de Texcitabilité galvanique du muscle. Modifications qualitatives. Résumé,
Réaction de dégénérescence complète Qi réaction de dégénérescence par^î>//^. — Théorie de la réaction de dégénérescence. — Valeur diagnostique de la réaction de dégénérescence.
Historique. — Sous le nom de réaction de dégénérescence, Erb, le premier, a décrit un ensemble de modificalions quantitatives et qualitatives de F excitabilité électrique d'un muscle et des nerfs qui l'innervent, modifications qu'on rencont7*e dans certaines formes de paralysies et d'atrophies. Je vous disais, dans ma dernière leçon, qu étant donnée la haute signification diagnostique qu'on attribue de nos jours à cette réaction de dégénérescence, il me paraissait indispensable de consacrer une leçon spéciale à Tétude de ce curieux phénomène. Pour vous donner une idée de l'importance de cetle étude, il me suffira de vous dire qu'aux yeux de certains neuropathologistes, la réaction de dégénérescence est une sorte de critérium, qui permet de prévoir presque à coup sûr si certains syndromes cliniques sont l'expression d'une lésion spinale ou d'une lésion musculaire protopathique.
On savait depuis longtemps que lorsqu'un muscle ou im groupe de muscles est frappé de paralysie, la suppression de la contractilité volontaire s'accompagne de la suppression de l'excitabilité électrique de ces mêmes muscles et des nerfs qui les innervent. Mais, par excitabilité électrique, on entendait surtout
Y excitabilité faradique ; la raison en est que, pendant le second quart de ce siècle, lorsqu'on songea à faire servir Télectricité au diagnostic et au traitement des affections du système nerveux, l'emploi médical du courant galvanique éiï:dxiiomhé en désuétude, pour des motifs que je n'ai pas à dire à cette place. Parcourez le livre de Duchenne (de Boulogne), qui résume presque à lui seul la première phase de la neuro-pathologie moderne, et vous lirez fréquemment qu'à propos de telle ou telle variété de paralysie motrice, les muscles paralysés et leurs nerfs avaient cessé de répondre aux excitations du courant faradique.
Vous trouverez dans Touvrage de Duchenne des données sur les rapports chronologiques de la suppression et du retour de la contractilité volontaire et de V excitabilité faradique, dans diverses formes de paralysie, données auxquelles on n'a rien eu à changer d'essentiel depuis lors.
Mais voici qu'en 1859, un Allemand, du nom de Baïerlacher, publie la relation d'un cas de paralysie faciale, où il mentionnait cette particularité toute nouvelle : le muscle paralysé ne répondait plus aux excitations du courant faradique, et pourtant il se contractait d'une façon exagérée sous l'influence du courant galvanique.
Ce fait, si curieux par sa nouveauté, donna l'éveil aux neurologistes qui s'occupaient spécialement des applications de l'électricité à la pathologie et à la thérapeutique. La découverte de Baïerlacher fut bientôt vérifiée et corroborée par de nombreuses observations publiées par Bârwinkel, Brenner, Erb, Eulenburg, Neumann, Ziemssen ; je me borne à citer les noms de ceux qui, en Allemagne, ont imprimé un essort si fécond aux recherches d'électricité dans leurs rapports avec le diagnostic et le Iraitement des affections nerveuses.
De ces observations est sortie la notion du contraste frappant qui existe, dans certaines formes de par.\lysie, entre l'excitabilité faradique et l'excitabilité galvanique des muscles paralysés, et des muscles seulement ; car l'application directe de l'agent électrique sur le trajet du tronc nerveax ou du rameau qui innerve les muscles paralysés n'a jamais fait ressortir un contraste semblable.
Puis Erb et, peu de temps après, Ziemssen et Weiss entreprirent une étude systématique des modifications que subit, dans
les cas de paralysie traumatiqiie ^ l'excitabilité galvanique des muscles et des nerfs paralysés.
Sur les résultats de ces recherches, le professeur de Heidelberg édifia la notion de la réaction de dégénérescence et de sa valeur pronostique dans les paralysies consécutives à un traumatisme. Cette étude fut étendue à d'autres variétés de paralysie motrice, ainsi qu'aux atrophies musculaires; elle fut, de plus, envisagée au point de vue du diagnostic. La réaction de dégénérescence apparut peu à peu comme Tun des principaux éléments à prendre en considération, quand il s'agit d'établir le diagnostic différentiel des affections nerveuses dont la symptomatologie est dominée par la paralysie motrice et par l'atrophie musculaire, ou par Tune des deux.
Je n'ai pas à vous faire un historique détaillé des nombreuses publications qui ont été consacrées à cette étude. 11 ne me reste qu'à vous donner une description de ce qu'on entend par réaction de dégénérescence y et à vous faire connaître, sous une forme claire et concise, quelle est présentement la valeur diagnostique et pronostique qu'on attache à ce phénomène.
Définition. — La réaction de dégénérescence^ — j'emprunte cette définition à Erb, — est essentiellement caractérisée par une diminution^ pouvant aller jusque C abolition complète^ de C excitabilité faradique et galvanique des nerfs et de l* excitabilité f aradique des muscles cor?*espo?idantSj alors que r excitabilité galva-nique de ces muscles est conservée ou subit une exagération passagère et présente toujours des fnodifications qualitatives bien détemiinées. En d'autres termes, quand on parle de réaction de dégénérescence, c'est qu'il y a parallélisme entre l'état de l'excitabilité galvanique et faradique du nerf et de Texcitabilité faradique du muscle paralysé, tandis qu'il y a discordance entre l'excitabilité faradique et l'excitabilité galvanique du MUSCLE.
Technique. — Comment on procède à la recherche de la réaction de dégénérescence, — Entrons dans quelques détails, et pour vous donner une idée plus tangible de la chose, prenons un exemple objectif que j'ai déjà mis à profit:
Un nerf mixte ou moteur subit une section complète ; les
muscles animés par ce nerf sont séparés de lem* centre d'innervation motrice et trophique. Ils sont ainsi dans Timpossibilité de répondre aux incitations de la volonté ; il y a abolition de la motilité volontaire dans ces muscles ; on dit que ces muscles sont frappés de paralysie, et de paralysie motrice, cela va sans dire. Presque en même temps, au plus tard après un ou deux jours, on constate que, si on applique le courant faradique ou le courant de pile sur le trajet du bout périphérique du nerf sectionné, il faut, pour obtenir des contractions dans les muscles paralysés, recourir à des intensités de courants plus grandes que celles qui sont nécessaires dans les circonstances normales. Il y a donc affaiblissement, diminution de l'excitabilité faradique et galvanique du nerf (bout périphérique).
Cette diminution va en s accentuant ; à un moment donné, on a beau employer des intensités de courants très fortes, les muscles paralysés ne répondent plus ni aux excitations galvaniques, ni aux excitations faradiques du nerf qui les anime. L'abolition de l'excitabilité électrique du nerf est complète ; elle persistera pendant un espace de temps variable, plusieurs mois ou plusieurs années, suivant la gravité de la paralysie.
Elle persistera indéfiniment, si la paralysie est la conséquence d'une lésion nerveuse irréparable, d'une interruption définitive des voies chargées de transmettre l'influx nerveux aux muscles.
L'exploration directe des muscles paralysés, faite avec le courant faradique^ donne des résultats absolument concordants ou à peu de chose près : Cexcitabilité faradique du muscle diminue en même temps que diminue l'excitabilité galvanique et faradique du nerf; elle s'éteint dans les muscles presque en même, temps que ceux-ci cessent de répondre aux excitations faradiques et galvaniques du nerf.
Modifications quantitatives de l'excitabilité galvanique du muscle. — Tout autrement se passent les choses à l'exploration galvanique des muscles paralysés. On constate bien, au début de la paralysie, une légère diminution de leur excitabilité galvanique y mais au bout de quelques jours, au plus tard vers la fin du second septénaire, cette excitabilité galvanique subit une exagération très nette. Il arrive qu'on obtient des contractions, en appliquant, sur les muscles paralyses, des courants galvaniques d'intensité de plus en plus faibles ; là où, dans les circonstances
normales, il fallait recourir à un courant d'intensité de 13 milliampère, pour obtenir des contractions, et seulement à la fermeture^ un courant de 10 milli-ampère suffit à donner ce résultat, à r ouverture et à la fermeture du circuit.
Modifications qualitatives de l'excitabilité galvanique du muscle, — Cette exagération de Tcxcitabilité galvanique coïncide avec des modifications qualitatives des contractions musculaires que provoquent la fermeture et Touvcrture du courant appliqué directement sur ces muscles. Au lieu d'être de durée très courte et rapides comme Téclair, les contractions sont maintenant torpîdes, traînées en longueur, et des courants d'intensité relativement faible suffisent à mettre le muscle dans un état de tétanie^ qui persiste pendant toute la durée de Tapplication du courant.
Ces modifications qualitatives, et notamment la torpidité des contractions, constituent, pour Erb, l'élément caractéristique de la réaction de dégénérescence ; autrement dit, il suffit de constater ce caractère pour être en droit d'affirmer que la réaction de dégénérescence existe chez le sujet examiné.
Les modifications qualitatives portent également sur le mode suivant lequel se manifestent les contractions musculaires, lorsqu'on fait agir sur les muscles des courants d'intensité croissante.
Je vous rappelle que dans les circonstances physiologiques, en appliquant le courant galvanique directement sur un muscle, on n'obtient, avec des intensités de courant moyennes, que des contractions à la fermeture du circuit; de plus N. F. C. > que P. F. C. Or l'un des caractères de la réaction de dégénérescence consiste précisément en ce que P. F. C. devient = ou > que N. F. C. En outre, on obtient, ù Touverture du courant, des contractions dont le rapport d'intensité est tel que N. 0. C. =ou>P. 0. C, contrairement à ce qui a lieu dans les circonstances normales quand on excite le muscle par voie indirecte, par l'intermédiaire de son nerf.
Résumé. — Si maintenant nous résumons ce que nous venons de dire, si, dans une vue d'ensemble, nous considérons parallèlement les modifications par lesquelles passe l'excitabilité électrique des nerfs et des nmscles paralysés, dans les cas oîi se manifeste la réaction de dégénérescence, nous sommes amenés à considérer quatre phases, que vous trouverez représentées sous une figure schématique, dans le tableau ci-joint (fig. 4).
Première phase. — La motilité volontaire est abolie ; presque aussitôt ou peu de temps après, Texcitabilité galvanique et faradique du nerf diminue, ainsi que Tcxcitabilité galvanique et faradique des muscles paralysés.
Deuxième phase. — L'abolition de la motilité volontaire persiste, Texcitabilité galvanique et faradique du nerf et Texcitabi-
l '^ Phase
3^' Phase 47 Phase
Fig. 4.
lité faradique des muscles diminuent de plus en plus ; au contraire, Texcitabilité galvanique des muscles va en augmentant, et dépasse son intensité normale.
Troisième phase. — hdi motilité volontaire se réveille; plus ou moins longtemps après, V excitabilité faradique et galvanique du nerf, et l'excitabilité faradique du muscle, de diminuées ou d'abolies qu'elles étaient, vont de nouveau en se relevant ; Texcitabilité galvanique des muscles paralysés , exagérée pendant la seconde phase, diminue pour redescendre un peu au-dessous du niveau physiologique.
QcATRiÉME phase. — h'excitabUité galvanique et faradique du nerf continue de se relever pour revenir à l'état normal ; Texcitabilité galvanique à\x muscle se relève également et tend à redevenir normale.
A moins qu'il s'agisse d une paralysie définitive entretenue
iOO LEÇONS SUR LES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX
par une lésion irréparable. Et alors, on trouve, dès la troisième phase, Texcitabilité faradique et galvanique du nerf, aussi bien que Texcitabilité faradique et galvanique du muscle complètement abolies,
Réaction de dégénérescence complète et réaction de dégénèresi:cnce partielle. — Cet ensemble de modifications synchrones de l'excitabilité galvanique et faradique d un muscle et du nerf qui l'anime se rapporte à la réaction de dégénérescence co7?îplète, comme l'appelle Erb, c'est-à-dire telle qu'on la rencontre dans les cas typiques. Mais la réaction de dégénérescence est loin de se présenter à notre observation toujours avec ces mômes caractères ; elle est sujette à des variantes nombreuses, subordonnées à des circonstances très diverties.
Je craindrais d'aller à rencontre du but visé, je craindrais de faire naître dans votre esprit l'obscurité sur un point que je crois avoir suffisamment éclairci, si j'entrais dans le détail de ces variantes. Je crois cependant devoir vous dire quelques mots de celle de ces variantes, qu'Erb a décrite sous le nom de réaction de dégénérescence partielle. Elle consiste en ceci : Texcitabilité galvanique et faradique du nerf n'a subi qu'une légère diminution d'intensité, qui consiste, moins dans une diminution de l'énergie des contractions musculaires obtenues avec des intensités de courants fortes {maximum de contraction) , que dans l'apparition relativement tardive des contractions obtenues avec des intensités de courants minima (au-dessous desquelles l'excitation du nerf ne fournit plus de contractions). Avec cette diminution de l'excitabihté galvanique et faradique du nerf coïncide une diiuinution corrélative de l'excitabilité faradique du muscle exploré, tandis que l'excitabilité galvanique de ce muscle est considérablement exagérée, et que, mise en jeu, elle donne naissance à ces contractions lentes^ torpides^ dont il a déjà été question, avec prédominance des contractions de fermeture au pôle positif, sur les contractions de fermeture au pôle négatif.
En résumé, eu égard à son expression clinique, le phénomène, désigné sous le nom de réaction de dégénérescence devra toujours éveiller dans votre esprit un défaut de parallélisme entre les modifications quantitatives et qualitatives subies par l'excitabilité galvanique d'un muscle, et les modifications synchrones subies par son excitabilité faradique et par l'excitabilité faradique
et galvanique de son nerf. Quand vous entendrez dire qu'un muscle réalise la réaction de dégénérescence, vous vous représenterez :
Que Texcitabilîté galvanique de ce muscle est accrue et a subi des modifications qualitatives sur lesquelles je ne reviens plus ;
Qu en même temps, l'excitabilité faradique du muscle, Texcitabilité faradique et galvanique de son nerf sont diminuées ou abolies.
Quelques mots maintenant sur l'explication qu on a donnée de ce curieux phénomène et sur sa valeur diagnostique qui, dans cette étude, mérite de vous intéresser plus que toute autre chose.
Théorie de la réaction de dégénérescence, — Pour ce qui est d'abord du premier point, il est admis aujourd'hui, ainsi que Ta démontré pour la première fois Neumann, que dans les cas où se manifeste la réaction de dégénérescence dans certains muscles, ceux-ci, en raison des altérations de structure qu'ils ont subies, ne sont plus excitables que par les courants d'une certaine durée. Or, j'ai insisté sur ce détail, on a pris l'habitude de désigner sous le nom de courant induit ou faradique, une succession de courants distincts, de durée très courte^ qui se suivent avec une rapidité très grande. Cette variété de courants ne réalise donc pas les conditions de durée voulues pour mettre en état de contraction les muscles envahis par les altérations avec lesquelles se trouve en rapport la réaction de dégénérescence. 11 n'en est plus de même du courant de pile. Ce courant, dans les circonstances ordinai/es, est continu, et, comme tel, il aura la durée qu'on voudra. 11 satisfait donc à la condition nécessaire pour mettre en jeu l'excitabilité des muscles envahis parles altérations susdites. Que si maintenant, à la faveur d'une instrumentation appropriée, on transforme, comme cela est possible et comme cela se fait, si on transforme, dis-je, le courant de pile en une succession de courants de courte durée, on constate que, même avec des intensités très fortes, on ne réussit plus à faire contracter les muscles au sein desquels se manifeste la réaction de dégénérescence.
Do là cette autre conclusion : Que la réaction de dég hdrescence est en rapport direct avec certaines altérations hislologiques des muscles intéressés et de leurs n?rfs ; ces altérations histologiques ne seraient autres que celles que je vous ai décrites, dans une précédente leçon, comme survenant à la suite d une lésion nerveuse, -
102 LEÇOiNS SUR LES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX
traumatique ou autre. En d'autres termes, ce sont les altérations histologiques qu'on désigne couramment sous le nom ^atrophie dégénérative. Cela me conduit à vous parler de la valeur diagnostique de la réaction de dégénérescence.
Valeur diagnostique de la réaclion de dégénérescence. — Ne perdez pas de vue, Messieurs, comment j'ai été conduit à entreprendre cette étude d'élèctro-diagnostic. C'était incidemment, à propos de la symptomatologie des atrophies circonscrites et consé^ cutives à une lésion de nerf. Je venais de vous dire que les atrophies circonscrites de cette catégorie, contrairement à ce qui a lieu pour les atrophies circonscrites de cause locale, s'accompagnent de cet ensemble de modifications de l'excitabilité électrique, qui constituent la réaction de dégénérescence ; il fallait donc vous faire comprendre ce que Ton entend par ces mots.
Maintenant que cette notion vous est acquise, je veux fixer vos esprits sur sa valeur diagnostique, en vous énumérant les principales circonstances pathologiques dans lesquelles cette réaction se 7*encontre:
1** Dans les atrophies d'origine neuropathique qui se développent à la suite d'une lésion traumatique de nerfs, ou à la suite d'une névrite parenchymateuse, rhumatismale ou autre ;
2** Dans les atrophies diffuses, qui sont sous là dépendance indéniable d'altérations spinales intéressant. la substance grise des cornes antérieures : poliomyélites (paralysie spinale infantile, paralysie générale spinale aiguë et subaiguë ou chronique de Duchenne); paralysie bulbaire progressive, sclérose latérale amyotrophique; myélite aiguë et chronique, hématomyélie et tumeur de la moelle, en tant qu'elles intéressent la substance grise des cornes antérieures;
3° Dans la forme d'atrophie musculaire progressive, connue sous le nom de type Aran-Duchenne, et qui, j'espère vous le démontrer, est en rapport également avec des altérations des cornes antérieures de la moelle ;
i*" J'ajoute, pour vous donner une idée d'ensemble un peu complète de la valeur diagnostique de la réaction de dégénérescence, que ce phénomène s'observe également dans le cours de la paralysie saturnine, qui s'accompagne souvent d'atrophie musculaire, dans le cours des paralysies consécutives à des maladies infectieuses (diphtérie notamment).
Enfin, il importe de vous graver dans la mémoire que la réaction de dégénérescence fait toujours défaut dans les atrophies en rapport avec une myopathie primitice; c'est là du moins une notion qui a cours dans l*état actuel de la science, et que nous trouverons en parfaite harmonie avec la classification que je vous proposerai pour Tétude des difiérents types d'atrophie musculaire progressive.
