‹ Maladies du système nerveuxChapitre 17 sur 35 · T 1 • 1 •- ri uans 1 obscurité · texte numérisé non relu

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connue sous le nom de signe de Romoerg^ vous le saviez déjà. Ur elle n'existe souvent qu'à l'état rudimentaire, pendant la phase de transition qui relie la période préataxique à la période ataxiquc. Quand il en est ainsi, pour mieux mettre ce signe en évidence, vous commanderez au malade de se tenir à cloche-pied pendant qu'il a les yeux fermés. Il arrivera bien des fois que le malade, en raison de son ataxie commençante, sera dans l'impossibilité de garder l'altitude à cloche-pied, mêm e quand il lient les yeux ouverts . Mais la chose lui sera plus difficile encore, lorsqu'il sera privé du secours de la vue, et vous savez que la suppression du contrôle des yeux a pour effet constant d'exagérer l'incoordination motrice.

Recherche de l'ataxie confirmée. — Envisageons maintenant le cas où l'incoordination motrice n'existe plus simplement à l'état d'ébauche, oii elle est facile à mettre en évidence, et oîi elle se révèle à l'occasion des moindres mouvements.

Quand il en est ainsi, la première épreuve à faire subir au malade consiste à le faire marcher, pour constater que sa démarche présente bien les caractères de l'ataxie. En supposant qu'au moment où vous le soumettez à cette épreuve le malade est assis ou couché dans son lit, vous constaterez chez lui une certaine gêne, une certaine hésitation pour se maintenir d'aplomb, sitôt qu'il se sera dressé sur ses jambes. Instinctivement il cherchera un point d'appui, qui peut lui être indispensable pour mettre un pied devant l'autre. Maintes fois vous avez vu, dans nos salles, des ataxiques qui ne pouvaient subir cette épreuve de la marche qu'autant que le haut de leur corps était soutenu par un ou deux aides. Je vous ai dit, d'ailleurs, quels sont les caractères particuliers à la démarche des ataxiques, et que vous aurez à constater une fois que les jambes du malade sont en mouvement. Ces caractères, je crois devoir vous rappeler quels ils sont :

La manière dont le malade détache le pied du sol traduit un effort absolument disproportionné avec le travail à accomplir.

l'ieclierche de l'ataxie confirmée.

Marclie.

Le pied une fois détaché reste pendant, au lieu de se maintenir dans la demi-flexion. Souvent il est lancé en l'air, par suite d'une brusque et violente contraction des extenseurs de la jambe sur la cuisse. Puis il retombe lourdement sur le sol.

Souvent aussi, le malade avance en fauchant du pied, la pointe décrivant un demi-cercle avant d'atteindre le sol.

D'autres fois, les malades marchent comme si leurs membres inférieurs étaient frappés d'une paralysie incomplète ; ils traînent leurs jambes, en frottant le parquet avec la plante de leurs pieds. Mais de temps à autre une contraction involontaire d'un groupe de muscles projette la jambe dans un sens ou dans un autre, preuve qu'il n'y a en cause qu'une simple parésie motrice. Ces contractions involontaires, vous pouvez d'ailleurs les provoquer, en priant le malade d'essayer de détacher un de ses pieds du sol.

Examen Une autre épreuve consiste à examiner le malade couché sur

'^"ie"dé'cubiius"^ ^6 dos, dans son lit, par exemple. Pendant que le malade est dorsal. dans cette attitude, vous lui commandez de soulever sa jambe jusqu'à un niveau déterminé ; vous lui commanderez par exemple de chercher à atteindre du bout du pied une de vos mains que vous maintiendrez à une certaine hauteur au-dessus du lit. L'incoordination motrice, si elle existe, se révélera parla brusquerie avec laquelle la jambe sera projetée en l'air, par les excursions en sens divers qu'elle exécute au lieu d'aller en droite ligne au but indiqué, par l'impossibilité de maintenir le pied à la hauteur voulue, le membre inférieur, au lieu de se tenir immobile, oscillant dans un sens ou dans un autre, pour finalement retomber sur le lit.

En même temps vous pourrez vous convaincre que les membres inférieurs n'ont rien perdu de leur vigueur. Il vous suffira, pour cela, de commander au malade de fléchir sa jambe étendue ou de l'étendre alors qu'elle est fléchie, en même temps que vous vous efforcerez de vous opposer à l'exécution de ce mouvement. Vous serez ainsi à même de constater que le malade résiste énergiquemenl à vos efl'orts, mieux en tout cas qu'il ne le ferait si ses membres inférieurs étaient frappés d'une paralysie même incomplète.

Recherclie de l'ataxie aux membres sujiérieurs. — Vous pro-

DIAGNOSTIC

céderez d'une façon analogue pour mettre en évidence l'incoor- '^^ dination motrice aux. membres supérieurs. Le malade étant assis aux memijres sur son lit, vous le prierez de saisir un verre plein de liquide, placé à sa portée. Si Tataxie a envahi les membres supérieurs et si elle est déjà prononcée, vous verrez la main du malade se diriger vers le but assigné avec cette même brusquerie, avec ces mêmes saccades, ces oscillations en sens variés, bien distinctes des oscillations rythmiques, beaucoup moins étendues, qui constituent le tremblement, avec ces contractions interférentes qui écartent violemment la main de la direction première. Puis, quand la main est parvenue dans le voisinage du verre, avant de pouvoir l'atteindre, elle se porte en deçà et au delà. Quand le malade croira pouvoir saisir l'objet, il lui arrivera de contracter brusquement les extenseurs des doigts, alors que l'elTet contraire était dans ses intentions, alors qu'il se proposait d'opérer la flexion de ses doigts. Puis quand ce mouvement de flexion vient à se produire, il s'exécute avec une brusquerie et une exagération sur lesquelles j'ai amplement insisté, La main serre convulsivement le verre. Au moment de le porter à la bouche elle exécute de nouveau des saccades, des oscillations étendues en sens alternativement inv^erses. Enfin il peut arriver, ainsi que vous le savez déjà, que par suite d'une subite contraction interférente des extenseurs, la main s'écarte brusquement de la bouche et projette an loin le verre ou son contenu.

Certains désordres des 7nouvements qui se produisent dans ccriains l" obscurité ^ sont moins en rapport avec ralaxie quavec lanes- ilio'in'emen's. thésie. — A ces épreuves qu'on fait subir au malade pendant qu'il 'i^' '^.^ pru'iin

^ ^ 11 g^>ril dans 1 ob

est couché sur le dos on a coutume d'en adjoindre d'autres, qui curiié, sont consistent à lui faire atteindre de la main ou du pied un but rapport aTee déterminé, pendant qu'on lui tient les yeux fermés. On voit 'Ya^npgihés'ic' alors se produire des erreurs de direction, de localisation, qu'on a englobées dans les troubles ressortissant à l'incoordination motrice. A mon avis, j'ai déjà eu l'occasion de vous le dire, il y a là une confusion qui consiste à identifier l'incoordination motrice, l'ataxie, avec l'abolition du sens musculaire, et à supposer la première intimement liée à la seconde, ce qui est loin d'être exact.

N'importe. Après avoir soumis votre malade aux épreuves que je viens de vous dire, vous ne négligerez pas de répéter ces

uô

TRAITÉ DES MALADIES DU SYSTÈME îsERVEUX

épreuves, en privant le malade du contrôle de sa vue. Pendant qu'il aura les yeux, couverts d'un bandeau ou des naains d'un aide, vous le prierez d'exécuter rapidement avec l'un des membres inférieurs un mouvement déterminé. Il arrivera alors au malade de se tromper de direction, d'exécuter un mouvement différent de celui qui lui est commandé, sans qu'il ait conscience de son erreur. De môme si, pendant qu'il est mis dans l'impossibilité de voir, vous lui entre- croisez les jambes d'une façon ou d'une autre, il lui arrivera de n'avoir pas exactement conscience de la position nouvelle de ses membres, à en juger par les réponses qu'il fera aux questions que vous lui adresserez à ce sujet.

De même encore si, pendant qu'on lui tient les yeux fermés, vous lui commandez de toucher du doigt telle ou telle partie de son corps, le bout du nez par exemple, il arrivera que la main du malade s'égare en route et que le doigt n'atteigne le but voulu qu'après bien des tâtonnements et des hésitations.

Mais tout cela, je le répète, prouve bien plus en faveur de l'anesthésie musculaire, qu'en faveur de l'incoordination motrice.

La recherche de cette dernière comporte encore deux autres épreuves : l'examen de l'écriture du malade, en supposant que celui-ci possède un certain degré d'instruction ; l'analyse des troubles du langage.

Examen Examen de l'écriture. — Je vous ai dit par quelles anomalies

1 écriture. l'écriture se traduit habituellement l'incoordination motrice aux membres supérieurs, chez les tabétiques; ces anomahes peuvent se résumer dans ces quelques mots :

Les lettres qui composent un même mot ne sont pas alignées sur une même ligne boizontale.

Ces lettres sont de grandeur inégale, de modèles différents ; elles présentent des inclinaisons et des intervalles variables; quelquefois deux lettres voisines s'enchevêtrent l'une dans l'autre.

Considérées individuellement, les diverses lettres, au lieu d'être formées par des combinaisons de lignes droites et de courbes, sont formées par des lignes hachées et saccadées.

Troubles du langage. — A la période ataxique du tabès, il

DIAGNOSTIC

existe quelquefois, mais très rarement, des troubles du langage Troubles qui revêlent les caractères d'une dysarthrie ataxique. L'articu- " lation des premières syllabes est extrêmement pénible; les malades balbutient d'abord. Puis à ce balbutiement du début fait suite une certaine volubilité, qui n'est jamais de longue durée. Certains mots sont entrecoupés.

Quand cette dysarthrie est à son comble, les malades bredouillent au point que leur langage devient absolument inintelligible.

Je viens de vous exposer la marche à suivre pour faire le diagnostic du tabès dorsalis considéré en lui-même. Il me reste à traiter la question de diagnostic différentiel ; il me reste maintenant à mettre le tabès dorsalis en parallèle avec les états patho- . logiques qui présentent des traits de ressemblance avec la maladie de Duclienne, et à signaler à votre attention les caractères différentiels qui vous permettront d'éviter les confusions pouvant résulter de cette ressemblance.

DIAGNOSTIC iSuile)

Diagnostic différentiel. — A. AlTeclions pouvant être confondues avec le tabès dorsalis et qui ne figurent pas dans les cadres de la pathologie nerveuse : Douleurs fulgurantes et rhumatisme. — Crises gastriques et ulcère simple de l'estomac. — Crises gastriques et coliques hépatiques. — Vertige stomacal. — Crises entérorrhéiques et attaques de choléra.

Tabès dorsalis et diabète : Manifestations communes aux deux maladies. — Caractères différentiels. — Association possible du diabète et du tabès dorsalis.

— Résultats du régime anti-diabétique dans ces cas mixtes.

B. Principales affections du système nerveux pouvant être confondues avec le tabès dorsalis : Pseudo-tabes. — Ataxie consécutive aux maladies infectieuses.

— Pseudo-tabes toxiques : Pseudo-tabes alcoolique. — Eléments du diagnostic différentiel. — Pseudo-tabes nicotinique. — Pseudo-tabes arsenical. — Pseudo-tabes ergolinique. — Pseudo-tabes hystérique. — Pseudo-tabes neurasthénique. — Nervo-tabes périphérique.

Maladie de Friedreich. — Eléments du diagnostic différentiel. — Sclérose en plaques. — Eléments du diagnostic différentiel. — Confusion possible. — Ataxie cérébelleuse. — Ses caractères spécifiques. — Syringomyélie. — Eléments du diagnostic différentiel. — Confusion possible.

Syphilis cérébrale. Deux catégories de faits : Dans certains cas le diagnostic différentiel est à peu près impossible. — Dans d'autres cas les lésions et les symptômes de la syphilis cérébro-spinale sont associés aux lésions et aux symptômes du tabès dorsalis.

Méningite spinale postérieure.

Diagnostic Maintenant que je vous ai tracé la marche à suivre dans rjifferenuei. l'examen d'un malade chez lequel vous avez des raisons de soupçonner l'existence d'un tabès dorsalis, il me reste à signaler à votre attention les principales erreurs que vous serez exposés à commettre en présence d'un tabétique. En d'autres termes, je vais consacrer cette leçon au diagnostic difîérentiel du tabès dorsalis et des affections qu'on est exposé à confondre avec la maladie de Duchenne.

Ces affections, je vais les diviser en deux groupes, à savoir : a. Celles qui ne figurent pas dans les cadres de la pathologie nerveuse; telles les douleurs rhumatismales; Xulcève simple de

DIAGNOSTIC 113

Testomac^ les coliques Ju'paliques, le vertige alomacal^ les diarrhées cholérif ormes, le diabète.

b. Celles qni ressortissent aux maladies du système nerveux, c'est-à-dire les pseudo-tabes^ ïhijstérie et la neurasthénie , la forme héréditaire d'ataxie, désignée sous le nom de maladie de Vriedreich , la sij ring omijé lie ^ la sclérose en plaques avec symptômes tabétiformes.

Pour ce qui concerne la plupart des affections de ce second groupe je serai bref, d'une façon générale, me réservant de revenir plus en détails sur les caractères cliniques qui les distinguent du tabès dorsalis, au fur et à mesure que je les étudierai individuellement dans la suite de ces conférences, ainsi que j'en ai l'intention.

A. Affections pouvant être confondues avec le tabès dorsalis et qui ne figurent pas dans les cadres de la pathologie nerveuse. — Les erreurs de diagnostic contre lesquelles je vais vous pré- AirecUons munir d'abord consistent à méconnaître le tabès dorsalis dans ,.on°fondues^avir une de ses formes frustes, lorsque cette maladie se révèle par '^^ ^^^^^ dorsahs

' ^ i et <|Ui ne

une manifestation dont on ne voit pas, de prime abord, les rela- ii;-'urent ]>a>

,, . , ,, . , dans les cadres

lions avec une lésion cerebro-spinale. de la paiiioiogir

nerveuse.

Douleurs rhumatisntales. — Une erreur qui a été commise Douleurs fréquemment, et qui pourtant est inexcusable, consiste à prendre 'rhunial'is'iiio!' des douleurs fulgurantes pour des douleurs rhumatismales ou goutteuses (car il faut que vous sachiez que les goutteux sont quelquefois sujets aux douleurs fulgurantes). Il est rare que chez un tabélique les premières se présentent sans autres manifestations concomitantes du tabès : abolition du phénomène du genou, paralysies des muscles de l'œil, signe d'Argyll-Robertson, etc. Donc la seule recherche de ces manifestations concomitantes suffira le plus souvent pour édifier le médecin sur la nature des douleurs dont se plaint un tabélique qui se croit simplement rhumatisant.

Mais ces douleurs, vous le savez, ont des caractères sui generis, qui permettent à eux seuls de reconnaître l'origine spinale du symptôme en question.

Crises gastriques et ulcère simple de l'estomac. — Une autre erreur à éviter consiste à prendre pour les manifestations d'un

CrisesgasLriqucet ulcère simple de l'estomac.

ulcère simple de l'estomac, des crises gaslralgiques en rapport avec le labes dorsalis. Dans la Clinique médicale de rhôpilal de la Charité (p. 809 et 816), j'ai publié un exemple d'une confusion de ce genre, commise par un médecin très instruit, très en renom. 11 faut dire à la décharge de ce confrère, que dans le cas en question les manifestations labétiques, autres que les crises gastralgiques — c'est-à-dire la diplopie, la chute de la paupière, le strabisme — avaient été passagères. N'empêche qu'elles avaient existé et qu'en tenant compte de ces commémoralifs, de l'existence de douleurs fulgurantes et de la diplopie, de l'évolution des crises de gastralgie et des vomissements, Vulpian crut devoir porter le diagnostic de tabès dorsalis. La malade (c'était une femme de trente-deux ans) succomba peu de temps après son entrée à l'hôpital, dans le coma, après avoir eu de la diarrhée cholériforme. L'autopsie confirma le diagnostic.

Dans une remarquable leçon de Charcot, sur les crises gastriques tabétiques avec vomissements noirs {Gazette médicale de Paris^ 1889, n" 39, p. 4S7), dont je vous ai déjà entretenu, vous trouverez un autre exemple d'une erreur de diagnostic du même genre. C'est à cette leçon que j'ai cru devoir emprunter les indications propres à vous mettre en garde contre ce genre d'erreur.

Les crises gastriques du tabès, je vous le rappelle, se distinguent des simples accès de gastralgie :

Par la soudaineté avec laquelle éclatent les crises ; Par l'extrême violence des douleurs;

Par les vomissements incessants, incoercibles, de matières alimentaires d'abord, glaireuses ensuite et quelquefois sanguinolentes.

Parla longue durée des crises et par leur retour à des intervalles d'une assez grande régularité.

Par la soudaineté avec laquelle cessent les crises, les malades passant, d'une façon en quelque sorte subite, d'un état en apparence extrêmement grave à un état de bien-être parfait. N'empêche que les crises gastriques laissent à leur suite une sorte de stupeur, souvent aussi un amaigrissement considérable.

11 y a là, en somme, un ensemble de caractères qui différencie nettement les crises gastriques du tabès, des accès de simple

DIAGNOSTIC

gastralgie et des paroxysmes douloureux en rapport avec un ulcère simple de l'estomac.

Ci'ises (lastriques et coliques hépatiques. — Les mêmes carac- Crises gastriques

J 1 i j- et coliques

tères vous serviront à distinguer les crises gastriques du tabès hépaiiques. des coliques hépatiques. Je vous rappelle, en outre, que les coliques hépatiques s'accompagnent presque toujours de vomissements bilieux, qu'elles laissent souvent à leur suite de l'ictère et à peu près toujours une injection subictérique des conjonctives, ainsi que la présence de la matière colorante biliaire dans les urines.

Vertige stomacal. — Je vous ai dit que le vertige est une des vertige stomaca manifestations possibles du tabès dorsalis au début. Ce vertige peut coïncider chez un même malade avec des crises gastriques. On peut ainsi être exposé à le confondre avec le vertige stomacal. Pour éviter cette confusion, il faut, d'une part, considérer que le vertige tabétique ne présente pas certains caractères propres au vertige stomacal, comme de se montrer de préférence à jeun, d'être calmé par l'ingestion des aliments, d'être aggravé par l'abaissement de la tête, de céder à certaines médications antidyspeptiques, au lavage de l'estomac. 11 faut, d'ailleurs, pour dévoiler l'origine tabétique du vertige, rechercher les autres manifestations qu'on rencontre le plus fréquemment au début du tabès dorsalis, signe de Westphal, signe d'Argyll-Robertson, anesthésie en plaques, etc.

Crises entérorrhéiques et attaques de choléra. — Je vous par- Crises lais tout à l'heure d'une femme tabétique qui, peu de temps *^"eratta(i*i!es"^ avant sa mort, avait eu une diarrhée cholériforme. Quelques-uns d'entre vous se rappellent peut-être le cas d'un malade entré dans mon service l'été dernier (1891), avec le diagnostic de choléra, et dont je vous ai déjà entretenu dans mes précédentes conférences. Je vous ai dit à ce propos sur quelles données je m'étais fondé pour rectifier ce diagnostic : Les accidents présentés par le malade, douleurs entéralgiques, diarrhée profuse, crampes dans les mollets, procédaient par accès, et ceux-ci étaient séparés par des intervalles durant lesquels il n'en subsistait aucune trace. En présence de celte marche anormale, je recherchai l'état des réflexes, chez mon malade, j'examinai

de choléra.

TRAITÉ DES MALADIES UU SYSTÈME iSERVEUX

\ Félal des yeux. Je fus ainsi mis à même de conslaler que mon

malade présentait le signe de Wcstphal, le signe d'Argyll-Robertson, que c'était un tabétique, et que ses prétendus accès de. choléra n'étaient que des crises viscéralgiques en rapport avec un tabès dorsalis au début.

Tabès dorsaiis Tabes dovsalis et diabète. — Une confusion qui, pour n'être pas fréquente, n'en est cependant que plus facile à commettre, est celle qui consiste à prendre un cas de tabes dorsalis pour un cas de diabète sucré et inversement. Ici la difficulté de faire le diagnostic différentiel peut être considérable.

Remarquez, en effet, quelle similitude il peut y avoir dans les apparences des malades atteints d'une de ces deux affections, tabes dorsalis et diabète :

Dans les deux cas, la maladie s'annonce souvent par un abattement général, par un état de faiblesse qui prédomine dans les membres inférieurs.

Dans les deux cas, cette faiblesse peut dégénérer en une paralysie motrice passagère, limitée à certains groupes de muscles, allant, d'autres fois, jusqu'à l'hémiplégie. Voire que dans un petit nombre de cas de diabète on a observé des paralysies des muscles de l'œil, si fréquentes dans le cours du tabes dorsalis. Manifestations Dans Ics deux cas, on observe des douleurs sur le trajet des communes aux sciatiques — douleurs fulgurantes dans les cas de tabes : névral-

deux maladies. ^ °

gies sciatiques, le plus souvent doubles, dans les cas de diabète, mais pouvant présenter une ressemblance parfaite avec les douleurs fulgurantes du tabes, ainsi que j'en ai publié un exemple avec mon collègue P. Oulmont [Gazette médicale de Paris, 4881, n° 4o, p. 627).

Dans les deux cas, le signe de Westphal, l'abolition du phénomène du genou, est à peu près constant.

Dans l'une et l'autre de ces deux maladies les troubles de la vue sont fréquents. On en peut dire autant des troubles de l'ouïe.

Chez les tabétiques comme chez les diabétiques, la frigidité et l'impuissance virile sont de règle, à une certaine période de la maladie.

Chez les deux catégories de malades, on observe des troubles de la sensibilité sous forme de plaques d'anesthésie, d'analgésie, sous forme de pareslhésies 11 n'est pas rare d'observer, chez

DIAGNOSTIC

des diabétiques, celte anesthésie plantaire, qui donne aux malades la sensation du pied de colon, qui fait qu'ils n'ont pas d'une façon nette la sensation du contact de la plante des pieds avec le plancher, manifestation si fréquente dans les cas de tabès.

Enfin, si l'on observe des diabétiques qui se plaignent d'une certaine incertitude des mouvements de leurs membres inférieurs dans l'obscurité, symptôme qui se rattache à l'incoordination motrice, à l'ataxie, on voit, d'autre part, le tabès se compliquer d'une polyurie et d'une glycosurie plus ou moins persistantes. En d'autres termes, il existe un pseudo-tabes diabétique^ comme il existe une glycosurie tabctique.

Or deux élèves de Charcot, M. Guinon et A. Souques, ont publié récemment [Archives de Neuroloç/ie^ 1891, n° 66, p. 305, 1892, n" 67, p. 48) des observations empruntées à leur maître et qui démontrent non seulement que le tabès dorsalis et le diabète sucré peuvent se rencontrer dans une même famille, mais qu'en outre ces deux maladies peuvent alterner ou coexister chez la même personne.

J'avais donc raison de vous dire, il y a un instant, que la difficulté peut être considérable dans certains cas, assez rares d'ailleurs, lorsqu'on présence de manifestations communes à la symptomatologie du tabès dorsalis et à celle du diabète sucré, il faut se prononcer sur la question de savoir à laquelle de ces deu\ maladies on se trouve avoir affaire.

Voici quelques indications qui serviront à vous tirer d'embarras, le cas échéant.

S'il est des signes et des symptômes qui se présentent avec Caractères les mêmes caractères, chez les tabétiques et les diabétiques, ^li'i'erentieis ainsi l'abolition du phénomène du genou, les douleurs, l'impuissance virile, l'anesthésie plantaire, etc., il est d'autres manifestations qui offrent des traits assez dissemblables pour qu'une analyse minutieuse permette de décider à laquelle des deux maladies ils se rapportent.

Prenons, comme exemple, les troubles de la vue. Je vous ai dit l'importance qui revient à l'examen du fond de l'œil, dans un cas de tabès présumé. Or, les altérations du fond de l'œil sont très différentes dans les cas de tabès dorsalis et dans les cas de diabète. Dans un cas de tabès, les altérations du fond de l'œil, si tant est qu'il en existe, se réduisent à une névrite atrophique du

nerf optique (voir p. 38). Dans les cas de diabète, les troubles de la vue sont presque toujours sous la dépendance soit d'une cataracte, soit d'hémorragies rétiniennes, soit d'hémorragies qui se font dans le corps vitré. Déplus, le signe d'Argyll-Robertson, le myosis, l'inégalité des pupilles, si fréquentes dans le tabès, sont étrangers à la symptomalologie du diabète.

Les douleurs dans les membres inférieurs, en admettant qu'elles revêtent, chez un diabétique, les caractères des douleurs fulgurantes, seront rapidement atténuées sous l'influence du régime et des médications antidiabétiques, ce qui n'a pas lieu pour les douleurs fulgurantes du tabès.

On en peut dire autant de la frigidité et de l'impuissance génésique, qui, de plus, sont habituellement précédées d'une phase d'excitation génitale, ce qui n'a pas lieu dans les cas de diabète.

La même remarque s'applique à la glycosurie, qui se présente également avec 'des caractères dissemblables dans les cas de diabète et dans les cas de tabès. Il est rare que, dans ce dernier cas, la glycosurie atteigne l'intensité qu'on lui trouve communément dans les cas de diabète. Chez le tabétique elle ne s'accompagne pas non plus de polyurie, de pollakiurie, de polydipsie et de polyphagie, comme c'est la règle chez les diabétiques.

Enfin si, chez ces derniers, on observe parfois une certaine incertitude des mouvements des membres inférieurs, accusée surtout dans l'obscurité ; cette incoordination ébauchée n'approche jamais des troubles de la marche, si caractéristiques, dans les cas de tabès, troubles dont je vous ai donné une description détaillée. (Voir p. 73.)

Voilà bien des caractères différentiels, qui vous permettront le plus souvent de vous prononcer entre le diabète sucré et le tabès, lorsque vous aurez à examiner un malade qui présente un certain nombre de symptômes communs à ces deux maladies. Association si' ^ ^'^^ symptômes, il s'en ajoute qui appartiennent en

possible propre, les uns aux tabès, les autres au diabète, vous conclurez

du diabète et du . . , , , ■,. t • i j

tabès dorsaiis. à 1 association de ces deux maladies. Je suppose qu un malade se présente à votre examen avec des douleurs dans les membres inférieurs, qui ont tous les caractères des douleurs fulgurantes. Le réflexe rotulien est aboli. L'analyse des urines dénote une glycosurie très abondante. Il y a de la polyurie, des mictions fréquentes qui interrompent le sommeil du malade. Ce dernier

DIAGNOSTIC

a de la polydipsie, de la polyphagie, et malgré son appétit dévorant, il se plaint d'une grande faiblesse. Avec cela il a des symptômes oculaires, des troubles de la vue et un état du fond de l'œil qui imposent le soupçon d'un tabès. Il peut avoir aussi des troubles alaxiques tels qu'on ne les observe jamais chez un sujet simplement diabétique.

Soumettez ce malade à un régime antidiabétique, prescrivez- Résuiiaib du lui les alcalins sous une forme appropriée à son diabète : la giy- anti-dia'betique

cosurie diminuera iusqu'à disparaître dans les circonstances dans ces cas j i ^ mixtes.

favorables. En même temps vous verrez diminuer la polyurie, l'exagération delà soif et de la faim. Les forces reviendront. Bref les manifestations diabétiques iront s'atténuant, et ce résultat de la cure anti-diabétique peut être tout à tait éclatant, quoique passager. Mais le signe d'Argyll-Robertson, le myosis, l'inégalité de dilatation des pupilles, l'état du fond de l'œil n'ont pas changé. Si le malade a gagné en vigueur, il est toujours aussi maladroit à se servir de ses membres inférieurs. Bref, il était à la fois tabélique et diabétique ; et comme le traitement que vous lui avez fait suivre ne pouvait exercer aucune influence sur les symptômes du tabès, les seules manifestations du diabète se sont effacées passagèrement.

r> n • • 7 /y • 7 < i Principales

B. Principales affections du système nerveux, pouvant être aiTections confondues avec le tabès dorsalis. — Je passe maintenant au nervêuxpoû"vaiii second groupe d'affections, à celles qui ressortissent aux maladies *^''*^^vec°ie'^"'^ du système nerveux et que vous pouvez être exposés à con- taises dorsalis. fondre avec le tabès dorsalis, lorsque cette maladie est déjà parvenue à la période ataxique.

En tête de ce second groupe je place les pseudo-tabes, c'està-dire des états pathologiques qui offrent une grande ressemblance de symptômes avec le tabès dorsalis, mais qui diffèrent essentiellement de ce dernier par la nature et le siège des lésions et aussi par l'étiologie. L'ordre que je me propose de suivre vous paraîtra logique, si je vous rappelle qu'il existe un pseudotabes diabétique. Ce que je viens de vous dire du diagnostic différentiel du tabès dorsalis et du diabète servira donc de lien de transition entre les deux parties de celte conférence.

Pseudo-tabes.

Pseudo-tabes. — Sous ce nom on a décrit des états patliolo-

Alaxie consécutive aux maladies infectieuses.

Pseudo-labes toxiques.

Pseudo-tabes alcoolique.

Ses caractères.

giques très divers, qui n'ont pas une symptomatologie bien fixe, mais qui comptent l'ataxie au nombre de leurs manifestations possibles.

11 n'est pas rare que ces états pathologiques affectent une ressemblance, assez grossière d'aillem's, avec le tabès dorsalis ; mais il est exceptionnel que cette ressemblance aille jusqu'à rendre impossible le diagnostic différentiel entre ces cas de pseudo-tabes et le tabès dorsalis vrai. Vous allez en juger.

Je viens de vous dire, il y a un instant, qu'il existe un pseudotabes glycosurique. Or, la glycosurie peut être considérée dans une certaine mesure comme une auto-intoxication dans laquelle le toxique est représenté par la glucose et les produits de la décomposilion éventuelle de cette variété de sucre. D'autres intoxications j^ement donner lieu à des manifestations tabétiques, mais principalement à de l'incoordination motrice, à de l'ataxie.

Ainsi les intoxications par toxines, consécutives à certaines maladies infectieuses, diphtérie, fièvre typhoïde. Mais les désordres ataxiques qu'on observe quelquefois pendant la convalescence de la diphtérie, de la fièvre typhoïde, beaucoup plus rarement à la suite de certaines affections septicémiques, à la suite de la variole, de la dysentérie, ne peuvent être confondues par un médecin tant soit peu instruit des choses de la neuropathologie, avec l'incoordination motrice du tabès : l'étiologie de ces désordres ataxiques, leur début soudain, leur marche rapide, l'absence d'autres phénomènes tabétiques, l'association habituelle de l'ataxie à des phénomènes de paralysie motrice constituent un ensemble de caractères qui différencient nettement ces ataxies d'origine infectieuse de l'ataxie du tabès.

Le pseudo-tabes peut être l'expression d'un empoisonnement chronique par des poisons variés venus du dehors. Cela se voit surtout pour trois toxiques : l'alcool, la nicoline, l'arsenic.

En vous parlant des polynévrites périphériques considérées dans leurs rapports avec les atrophies musculaires, j'ai déjà eu l'occasion de vous dire que l'alcoolisme chronique engendre une polynévrite dont la symptomatologie est polymorphe. Je vous ai dit qu'il y avait lieu de distinguer deux modahtés cliniques principales de cette polynévrite alcoolique : la forme amyotrophique et la forme pseudo-tabétique.

Dans sa forme pure, extrêmement rare, quand il n'existe pas

DIAGNOSTIC

de paralysie et d'atrophie musôulaire, la forme pseudo-tabétique se traduit surtout par de rincoordination motrice aux membres inférieurs, avec abolition du phénomène du genou, par des douleurs sur le trajet de certains nerfs, mais que réveille la pression (points douloureux), par des phénomènes de paresthésie (engourdissements, fourmillements), par de Tanesthésie.

Voilà bien un ensemble de symptômes propres à iustifier la , Eléments dénomination de pseudo-tabes. Mais la notion etiologique, 1 evo- diiierentiei. lution des accidents (apparition précoce de l'ataxie), l'absence de troubles oculo-pupillaires, de troubles des fonctions urinaires et rectales, le tremblement des mains, les rêves d'une nature si particulière et que vous connaissez bien, l'amélioration rapide que procure le sevrage de toute boisson alcoolique; ce sont là des arguments suffisants pour éliminer le diagnostic tabès dorsalis, dans un cas de cette nature.

Slriimpell {Lehrbiich der speciellen Pathologie und Thérapie Pseudo-tabes der inneren Krmikheiten, t. II, 1"^ partie, p. 243) a observé nicotmique. deux cas de pseudo-tabes nicotinique, chez des ouvriers qui travaillaient depuis fort longtemps dans des fabriques de tabac. Chez ces deux malades, le tableau symptomatique présentait bien des points de ressemblance avec le tabès dorsalis vrai, c'est-à-dire des douleurs, l'abolition des réflexes patellaires, le myosis, le signe d'Argyll-Robertson , de l'incertitude de la démarche. Seulement les deux malades étaient atteints d'un tremblement tout à fait particulier, avec de Yexagéralion des réflexes cutanés^ aux membres inférieurs principalement; enfin ils présentaientd'autres symptômes qui permettaient de reconnaître à première vue qu'on n'avait point affaire au tabès dorsalis classique.

L'intoxication arsenicale chronique se traduit quelquefois par Pseudo-iabes des désordres ataxiques qu'il serait inexcusable de confondre avec l'ataxie du tabès dorsalis. En effet, ce qui domine parmi les troubles moteurs de l'intoxication arsenicale chronique, c'est la paralysie motrice aux membres et au tronc.

Cette paralysie motrice s'accompagne d'une atrophie musculaire plus ou moins prononcée, de douleurs souvent très vives, que réveille toute pression exercée sur le trajet des troncs nerveux. L'exploration électrique des muscles atrophiés révèle l'existence de la réaction de dégénérescence. On observe souvent des troubles trophiques du côté des productions épidermiques,

arsenical.

ongles, poils. Enfin il est habituel que des symptômes de gastroentérite ouvrent la marche aux désordres moteurs. Aiaxie 11 est facile également de distinguer du tabès dorsalis Tataxio

sauinine. saturnine, manifestation assez rare de l'empoisonnement par le plomb. L'évolution qui est celle d'une maladie aiguë, l'absence de période pré-ataxique, le liseré gingival qui est en quelque sorte la signature de l'empoisonnement par le plomb, Yexagératioii des réflexes tendineux que j'ai constatée chez un malade atteint d'une ataxie saturnine, l'absence d'un certain nombre de signes que l'on a désignés du nom de stigmates tabétiques parce qu'on les considère comme appartenant en propre au tabès dorsalis ; l'existence de coliques saturnines, ou d'autres symptômes d'un empoisonnement par le plomb (encéphalopathie), voilà bien des éléments pour faire le diagnostic différentiel, l'seudo-iabes De même encore dans les cas oîi le syndrome pseudo-tabétique cuprique. développe sous l'influence d'un empoisonnement par le

cuivre. Dans ce cas, pour éviter une confusion avec le tabès dorsalis, il suffira de rechercher le liseré gingival verdâtre, caractéristique de ce genre d'empoisonnement, détenir compte de la. profession du malade (ouvrier travaillant dans le cuivre), de l'évolution aiguë des accidents, du mode de début (douleurs et parésie aux extrémités), l'seudo-tabes H y a dix ans, un auteur allemand, ïuczek, a publié [Arcinv ergotinique. ^..^^ Psychiatrie, 1882, t. XXIII, fasc. 1, p. 99), un cerlain nombre d'exemples d'une intoxication d'origine alimentaire, intoxication survenue à la suite de l'usage d'un pain préparé avec de la farine contenant une certaine quantité d'ergot de seigle. Quatre des malades de ïuczek ont succombé ; à leur autopsie on a trouvé des altérations des cordons postérieurs, qui présentaient une certaine analogie de localisation avec les lésions spinales du tabès. J'aurai l'occasion de revenir sur ce point d'anatomie pathologique.

Ce sur quoi je désire insister aujourd'hui, c'est que chez tous les malades observés par Tuczek on a constaté l'abolition du phénomène du genou. Quelques-uns ont présenté d'autres symptômes tabétiques. Enfin chez 4 malades on a noté un ensemble de manifestations qui en imposait pour la symptomatologie du tabès dorsalis, c'est-à-dire des phénomènes de paresthésie, fourmillements, picotements, des douleurs fulgurantes, de la cons-

DIAGNOSTIC

triction en ceinture, de l'analgésie, le phénomène de Romberg, de l'ataxie. Avec cela les malades ont présenté des troubles psychiques qui rappelaient ceux de la paralysie générale.

Cependant il n'y avait pas à s'y méprendre, il ne s'agissait point là du tabès dorsalis vrai.

Et d'abord, le caractère épidémique des accidents présentés par Eléments les malades de Tuczek devait déjà éveiller dans l'esprit d U méde- diirérenliel. cin l'idée d'une origine commune à tous ces cas, telle qu'une intoxication alimentaire.

Puis l'évolution des accidents a été bien ditTérente de ce qu'elle est dans les cas de tabès classique. Chez tous les malades, les premières manifestations de cette intoxication aliiTientaire ont consisté en troubles intellectuels qui revêtaient les dehors de la démence aiguë.

Sous le titre de nervo-tabes périphérique M. Déierine a publié Nervo-tabes

périphéric|U6

[Archives de physiologie, 15 février 1884, n°2) deux observations relatives à des malades qui avaient présenté un certain nombre de symptômes du tabès dorsalis, y compris de l'incoordination motrice, et à l'autopsie desquels on a constaté l'intégrité absolue des racines postérieures, des ganglions spinaux et de la moelle épinière. Les lésions nerveuses se réduisaient à des névrites périphériques. M. Déjerine ne s'est pas fait faute de mettre en lumière les traits cliniques par lesquels ces deux faits exceptionnels s'écartaient, en somme, du tableau du tabès dorsalis.

D'abord, l'évolution de la maladie, dans les deux cas, a présenté une rapidité insolite, en ce sens que, au bout de quelques mois à peine, les deux malades en sont arrivés à présenter le tableau clinique de l'ataxie confirmée. C'était déjà là un indice propre à faire soupçonner qu'on n'avait point affaire aux tabès ordinaire, au tabès dorsalis vrai.

En second lieu, chez les deux malades, les phénomènes oculopupillaires, myosis, signe d'Argyll-Robertson, paralysie des muscles de l'œil, diminution de l'acuité visuelle ont fait défaut, ce qui est bien rare dans le tabès vrai.

En outre les deux malades ont présenté de la parésie et de l'atrophie musculaire en masse, malgré le peu de durée de la maladie.

Enfin l'anesthésie et l'analgésie affectaient une intensité et une extension peu communes dans les cas de tabès classique.

Il y aura lieu de tenir compte de ces caractères, pour faire

des réserves sur la nature du processus morbide et sur le siège des lésions, voire sur le pronostic, en présence de faits insolites de la nature de ceux qu'a publiés M. Déjerine.

Pseudo-tubes If//stérie. Neurasthénie. — Quant au diagnostic différentiel du

hystérique et " , . , , •

neùrastiiénique. tabes dorsalis et du psBudo-tabes hystérique ou neurasthénique, je vous l'exposerai dans une de mes prochaines conférences, qui sera consacrée à l'étude des pseudo-tabes.

Maladie Maladie de Friedrcic/i. — La maladie de Friedreicli débute

de Friedreicli. , ^ n . - - i i i •

dans 1 enfance; elle se rencontre en gênerai chez plusieurs membres de la môme famille, et elle se traduit d'emblée par des désordres ataxiques. Yoilà trois caractères cliniques qui distinguent déjà très nettement la maladie de Friedreich, la forme héréditaire d'ataxie, du tabes dorsalis.

Eléments En effet le tabes dorsalis est une maladie de l'âge mûr, qui ne dia"-nostic débute qu'exceptionnellement dans l'enfance, qui ne se rencontre diiTé'rentiei. pas habituellement chez plusieurs membres de la même famille, et qui comprend toujours une période préataxique.

Les troubles de la sensibilité générale, manifestations à peu près constantes dans les cas de tabes dorsalis^ font défaut dans les cas de maladie de Friedreich.

Les troubles oculaires diffèrent foncièrement dans les deux maladies. Ils se réduisent au nystaç/^nus latéral, dans les cas de maladie de Friedreich. Au contraire, dans les cas de tabes dorsahs, on observe indifféremment l'amaurose avec des altérations caractéristiques du fond de l'œil, les paralysies des muscles extrinsèques, se traduisant par de la diplopie, par du ptosis, le strabisme, les modifications de la pupille.

Les désordres du mouvement diffèrent également dans les deux cas. Dans la maladie de Friedreich, ils tiennent à la fois du vertige et de l'incoordination motrice. De plus, il existe ce que Friedreich a qualifié à'alaxie statique, c'est-cà-dire l'impossibilité pour les malades de maintenir en position fixe un membre dérangé de son attitude au repos. Enfin, contrairement à ce qui a lieu habituellement dans les cas de tabes dorsalis, l'incoordination motrice n'est pas influencée par la suppression du contrôle de la vue, ce qui tient sans doute à l'intégrité de la sensibilité musculaire et de la sensibilité superficielle.

L'embarras de la parole, très rare dans les cas de tabes dor-

DIAGNOSTIC

salis, est une manifestation à la fois constante et précoce de la maladie de Fricdreich; il consiste en une sorte de bégaiement, qui finit par rendre le langage du malade absolument inintelligible.

Enfin, certaines déformations du squelette, la scoliose, les pieds-bots, sont de règle dans la maladie de Friedreich.

Voilà bien des différences, et pour qui les a gravées dans la mémoire, il me paraît bien difficile de confondre deu\ maladies qu'à tort on a considérées pendant longtemps comme deux modalités d'une même espèce morbide.

Sclérosie en plaques. — Dans la plupart des cas, le diagnostic sclérose sera facile entre le tabès dorsalis et la sclérose en plaques. En '^^ plaques, effet, lorsque, comme c'est la règle, les symptômes cérébraux, prédominent dans un cas de sclérose en plaques, un examen attentif du malade vous révélera une série de manifestations absolument étrangères au tabès dorsalis; ainsi, du côté des yeux, du nystagmus, une asthénopie qu'on ne réussit pas à Eléments corriger d'une façon durable. De plus, à l'examen ophlalmosco- «lia^nostic pique, c'est surtout le segment externe de la papille qu'on trouve '-l'ïTerentiei. décoloré. Puis on note un embarras de la parole tout à fait caractéristique (parole scandée) ; un vertige qui préoccupe vivement les malades, tant il est intense et persistant. Puis vous serez à même de constater une exagération des' mouvements réflexes, qui contraste avec l'abolition du phénomène du genou et d'autres réflexes tendineux chez les tabétiques ; le tremblement à oscillations rythmiques, provoqué par les mouvements intentionnels, et qu'on distingue à première vue des désordres ataxiques du tabès; de la paraplégie avec contracture.

La difficulté n'existe réellement que dans les cas oîi les pla- confusion ques de sclérose intéressent les cordons postérieurs et donnent possible, naissance à des manifestations tabétiformes telles que les douleurs fulgurantes, des douleurs en ceinture, de l'aneslhésic disposée par plaques, de l'abolition du sens musculaire, le phénomène de Romberg, l'incoordination motrice. En ce cas, la recherche des symptômes appartenant en propre à la sclérose en plaques — nystagmus, parole scandée, vertige, tremblement intentionnel, exagération des réflexes, paralysie avec contracture, — pourra seule vous mettre à même de vous tirer d'embarras.

Ataxie Ataxie cérébelleuse. — L'ataxie qu'on observe dans les cas

cérébelleuse. t i

de maladie du cervelet se distingue par des caractères très nels de l'ataxie du tabès dorsalis.

Que je vous dise d'abord que l'ataxie cérébelleuse s'accompagne habiluellement de manifestations en rapport avec une lésion (tumeur) du cervelet, et, comme telles, je vous signalerai: une céphalée persistante et très pénible, localisée à l'occiput, des vomissements, des convulsions, etc.; tandis qu'on voit manquer les symptômes les plus communs du tabès. Ses caractères Puis les désordres moteurs considérés en eux-mêmes, abstrac-

SDCCifiCIUGS

tion faite des symptômes concomitants, diffèrent foncièrement dans les deux cas, ainsi que l'avait déjà signalé Duchenne, de Boulogne [De léleclrisation localisée., 3° édition, 1872, p. 757). La différence éclate surtout quand on considère les malades alors qu'ils sont en train de marcher.

Suivant une expression très exacte, le désordre de la marche, dans le cas d'une lésion cérébelleuse, se réduit à une titubation vertigineuse. Le malade avance en titubant, comme s'il était ivre, et son corps vacille en tous sens. Tout autres, vous vous le rappelez, sont les désordres de la marche, dans les cas de tabès dorsalis. Dans leur ensemble ces désordres sont tels que, suivant une remarque déjà ancienne de Duchenne, de Boulogne, l'ataxique en marche peut être comparé à un danseur qui essaie de se tenir debout sur une corde, sans le secours d'un balancier. Il est comme dominé par la crainte de perdre son équilibre. A une phase plus avancée de la période ataxique du tabès, l'asynergie des muscles est telle que le malade ne peut plus avancer sans être soutenu par des aides, et que, même dans ces conditions, il avance péniblement, en projetant follement ses jambes en tous sens.

Les dessins que je vais faire passer sous vos yeux vous donneront une représentation graphique des différences que l'on a constatées dans lamarchedes cérébelleux et desataxiques. Cesdessins représentent les résultats obtenus dans les conditions suivantes:

Le marcheur, les pieds garnis de chaussettes de laine, dont la face plantaire est saupoudrée de craie, s'avance sur un plancher uni; on a eu soin de lui tracer au préalable une piste, sous la forme d'une raie rectiligne. Autant que possible, le sujet, en avançant, doit maintenir ses deux pieds de part et d'autre de cette ligne droite.

Or, d'après le dessin n° 1, vous pouvez constater qu'un sujet

DIAGNOSTIC 127

dont la démarche est normale peut sans difficulté remplir celte condition. Au contraire, le cérébelleux (n° 2), marchant en zigzag, imprime sur le plancher des traces dont la réunion dessine une ligne courbe sinueuse. Enfin l'ataxique, tout en maintenant ses pieds de part et d'autre de la ligne médiane, imprime sur le plancher des traces dont voici les caractères (Voir n° 3) :

Fig. -25.

Les pas se maintiennent de part et d'autre de la ligne directrice, mais ils sont de longueur inégale. Les empreintes sont plus écartées, avec la pointe du pied dirigée en dehors; l'empreinte des orteils fait presque défaut ; souvent les points d'appui sont dédoublés.

Syringomyélie. — Ceux d'entre vous qui ont assisté à mes Syringomyélie. conférences faites à la Faculté de médecine (1888-1889) se rappelleront peut-être ce que je leur ai dit de la nature de la syrin-

TllAITÉ DES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

Eléments du

diagnostic dilTérentiel.

Confusion possiiîle.

gomyélie. J'ai insisté sur ce que ce terme ne s'applique pas à une maladie dans le sens ordinaire du mot, qu'elle désigne un processus cavitaire qui siège dans la substance grise de la moelle. Les excavations qui constituent la lésion caractéristique de la syringomyélie peuvent occuper des sièges très variables. C'est aussi ce qui vous explique la variabilité des symptômes de la syringomyélie, les différentes régions de la substance grise de la moelle ayant des attributions fonctionnelles très différentes.

Une des modalités cliniques de la syringomyélie offre précisément une grande ressemblance avec le tabès dorsalis. Mais celte ressemblance n'est jamais telle que la distinction des deux maladies ne puisse se faire. Voici les principaux éléments du diagnostic différentiel :

Rappelez-vous d'abord que dans la syringomyélie, l'atrophie musculaire est de règle, tandis qu'elle est l'exception dans les cas de tabès dorsalis.

Même contraste pour ce qui concerne l'état des réflexes tendineux, qui sont conservés ou même exagérés dans les cas de syringomyélie, tandis qu'ils sont abolis, aux genoux du moins, dans les cas de tabès.

Le signe d'Argyll-Robertson manque dans les cas de syringomyélie ; il existe très fréquemment dans les cas de tabès.

On en peut dire autant des douleurs fulgurantes, qui ne s'observent qu'exceptionnellement dans les cas de syringomyélie.

Enfin, dans les deux cas on observe des troubles de la sensibilité, qu'on a qualifiés de dissociés parce qu'ils intéressent isolément une ou deux dos modalités de la perception sensitivc. Seulement, dans les cas de syringomyélie, c'est surtout la sensibilité thermique qui est abolie, puis, par ordre de fréquence, la sensibilité douloureuse, tandis que dans les cas de tabès on observe surtout de l'anesthésie tactile et de l'analgésie.

11 est cependant des cas où le diagnostic différentiel entre le tabès dorsalis et la syringomyélie est à peu près impossible à faire, du vivant du malade. Un auteur allemand. Nonne, a publié récemment [Arclnv fur Psijchialrie, 1892, t. XXIV, p. 326) un cas de syringomyélie qui avait évolué sous les traits classiques du tabès dorsalis. La maladie avait débuté par des douleurs névralgiques dans les membres inférieurs, par une faiblesse de la vue. A ces premiers symptômes s'étaient associés des troubles ji

DIAGNOSTIC

de la miction, de l'impuissance génitale, une sensation de constriction en ceinture. Finalement le malade présentait un ensemble de symptômes qui. en imposait absolument pour le labes dorsalis : dumyosis, l'abolition des réflexes pupillaires, le phénomène de Romberg, l'abolition du phénomène du genou, l'atrophie du nerf optique, avec les caractères ophtalmoscopiques qu'elle présente dans les cas de tabès, de l'incoordination motrice, de l'analgésie et de l'atrophie musculaire, dans la région innervée par le cubital.

En présence de cet ensemble de symptômes, le diagnostic tabès dorsalis s'imposait en quelque sorte. Il est vrai que dans la suite le malade a été frappé d'une paralysie des membres supérieurs à marche subaiguë, ce qui ne rentre pas tout à fait dans le programme symptomatologique du tabès dorsalis ; en outre, le malade a eu des attaques apoplectiformes. A son autopsie on a trouvé une néoplasie gliomateuse delà substance grise, dans une certaine étendue de la moelle ; or, c'est précisément ce genre de tumeur qui préside habituellement à la formation des cavités syringomyélitiques. Cette gliomatose se continuait directement, dans sa partie inférieure, avec une traînée de sclérose, comprise dans les cordons postérieurs de la moelle, et qui réalisait la localisation qu'on trouve aux lésions spinales du tabès, à leur début. En somme, on trouve dans cette observation une preuve (|ue la lésion qui, dans la substance grise de la moelle, aboutit à la formation des cavités syringomyélitiques, peut pousser des prolongements dans les cordons postérieurs et donner naissance, de la sorte, à des lésions de même siège que les lésions spinales du tabès et se traduisant par les symptômes de cette maladie.

Un médecin de Moscou, M. Jazorow, a publié une observation analogue à celle de Nonne. Dans les deux cas, il s'agissait de sujets syphilitiques. Or, je vais vous prouver tout à l'heure que la syphilis peut intervenir d'autre façon, pour engendrer des lésions des centres nerveux, qui simulent la symptomatologie du tabès dorsalis.

SfjpJiUis des centres nerveux. — Au sujet du diagnostic différen- Syphilis

tiel de la syphilis des centres nerveux et du tabès dorsalis il y ''nerTeli'r''

a lieu de distinguer deux catégories de faits. ' Deux catégories Pour les faits de la première catégorie, je ne puis que vous

AiALADlES DU SYST. NERVEUX. 9

de faits.

TRAITÉ DES MALADIES DU SYSTÈiME KERVEUX

Dans certains répéter ce que je VOUS disais tout à l'heure ù propos de la

i-.is le diagnostic . . ^ .

diiïérentiei syringomyélie : c'est que, exceptionnellement, la syphilis céré " Vmpossibi'e ^ bro-spinale peut se manifester par un ensemble de symptômes a faire. simulent à s'y méprendre le tableau clinique du tabès dor-

sahs. On a publié, dans ces derniers temps, plusieurs observations avec preuves anatomo-pathologiques à l'appui, qui démontrent l'reuves. l'exactitude de ce que je viens de dire; ainsi :

Une observation de M. Brasch {Neurologisches Centralblatl, 4891, n" IG, p. 489); une observation d'Eisenlohr {Archiv fier Psychiatrie und Nervenk., t. XXIII, fasc. 2, p. 604, 1891); une troisième, de Nonne {loc. cit.) dont je vous ai déjà parlé.

Ces faits ont à mes yeux une telle importance que je crois devoir m'y arrêter quelques instants.

Chez le malade de Brasch, les principaux symptômes étaient représentés par de la frigidité, de la dysurie à laquelle fit place de l'incontinence d'urine, par une constipation opiniâtre et, dans une seconde phase, par le phénomène de Romberg, par de l'ataxie aux membres inférieurs, par l'abolition du phénomène du genou, par de l'analgésie, avec intégrité de la sensibilité tactile. Puis, à une dernière phase, on a noté de la somnolence, des désordres psychiques (le malade ne se rendait plus un compte exact de ce qui se passait autour de lui, il avait la mémoire très affaiblie), de l'embarras de la parole, du tremblement, de la faiblesse musculaire. On avait diagnostiqué un cas de paralysie générale compliqué de tabès dorsalis , association fréquente, je vous l'ai déjà dit. — Le malade a succombé dans le coma, à une pneumonie. A son autopsie on a trouvé une pachyméningite spinale circonscrite, une leptoméningite spinale, de l'hyperhémie de la moelle, une hémorragie cérébrale, de l'œdème et de l'hypérémie du cerveau, une gomme dans le lobe temporal du côté droit, de l'encéphalomalacie et une gomme dans le lobe temporal gauche, de l'endartérite syphilitique, des foyers d'encéphalomalacie multiples — bref, les lésions vulgaires de la syphihs cérébro-spinale, et rien des lésions du tabes^ !

1 Une observation analogue vient d'être publiée par M. Ewald [Berliner Klin. V/ochenschrif'l, 1893, n° 12), pendant que cette leçon était en cours d'impression. De son vivant, le sujet de cette observation a présenté un ensemble de symptômes qui en imposait pour le tabès dorsalis. Il a succombé à des accidents de septicémie, consécutifs à une arthropathie suppurée, qui a été incisée. L'examen histologiquc des centres nerveux a fait constater les lésions suivantes :

DIAG-NOSTIC

Chez le malade d'Eisenlohr, les choses se sont présentées un peu différemment, en ce sens que, à Fautopsie, on a trouvé les altérations classiques des cordons postérieurs, qui appartiennent en propre au tabès dorsalis, mais coïncidant avec une leptoméningite spinale postérieure et avec les lésions de la syringon^yélie. Or^ les symptômes présentés par le malade, de son vivant, étaient bien ceux du tabès dorsalis, c'est-à-dire : le signe d'Argyll-Robertson , des douleurs lancinantes, le phénomène de Romberg, de lataxie aux quatre membres, moins prononcée aux membres supérieurs, le signe de Westphal, des troubles de la sensibilité, qui intéressaient surtout la sensibilité tactile et, dans une moindre mesure, la sensibilité à la douleur. Le malade portait d'ailleurs des stigmates évidents d'une infection syphilitique passée. 11 présentait aussi un symptôme étranger à la phénoménaUté du tabès dorsalis, à savoir une cyanose très prononcée aux membres, et un abaissement de la température locale à la face

Le cas relaté par Nonne et dont je vous ai parlé avec détails, il y a quelques instants, réalisait des circonstances sensiblement les mêmes. Ici encore, on a trouvé, à l'autopsie, les lésions spinales caractéristiques du tabès dorsalis, en même temps qu'une néoplasie giiomateuse de la moelle, et une sclérose des cordons postérieurs, de même siège que les lésions spinales du tabès dorsalis au début. Enfin, détail sur lequel je crois devoir insister à celte place, les artères de la base du crâne étaient envahies par les altérations qui sont en quelque sorte la signature de la syphilis cérébro-spinale vulgaire.

Donc, dans le cas de Nonne, nous trouvons encore l'association des lésions spinales du tabès aux lésions delà syringomyélie et à celles de la syphilis vulgaire des centres nerveux. Or, vous le savez déjà, chez ce malade également les manifestations patholo-

Une arachnoïdile spinale chronique fibreuse et gommeuse, une myélite interstitielle, chronique dilTuse, avec endartérile et phlébite, mais rien des lésions spinales classiques du tabès.

* Une autre observation du même genre vient d'être publiée par un élève du prof. Erb, M. Uinkler {Deutsche Zellschrifl fur Nervenheillamde 1893, t. 111, lasc. 4 et ô). 11 s'agit d'un cas qui a évolué sous les dehors de tabès incipiens, et où l'autopsie a fait constater l'association des lésions classiques du labes au début, et des lésions syphilitiques tertiaires. J'aurai à revenir sur cette observation.

giques se sont réduites à des signes et à des symptômes tabétiques : abolition du phénomène du genou, signe d'Argyll-Robertson, atrophie du nerf optique, troubles de la sensibilité, plus prononcés aux membres inférieurs qu'aux membres supérieurs, ataxie des membres inférieurs. Pendant les derniers temps de sa vie, le malade a présenté des désordres psychiques qui autorisaient à penser que son tabès dégénérait en paralysie générale; finalement il a été frappé d'une paraplégie à marche subaiguë.

Ce sont donc bien là des exemples qui démontrent que dans certains cas le diagnostic différentiel entre la syphilis cérébro-spinale vulgaire et le tabès dorsalis est à peu près impossible à faire du vivant des malades, les lésions banales de la syphilis des centres nerveux, seules ou associées aux lésions spinales de la syringomyélie et du tabès dorsalis, se masquant sous les traits de cette dernière maladie, sans se trahir par leurs manifestations habituelles.

Dans d'autres b. A cette première catégorie de faits j'en oppose une autre, où ctîess^ymptômes Y & bien coexistence des lésions classiques du tabès dorsalis et de la syphilis ^^ç. svphilis cérébro-spinalc vulgaire, mais oij les unes et les

cercbro-spinale ^ i o '

sont associés aux autres de ces lésions se traduisent par leurs manifestations habisymptômes du tuelles. Au médecin de démêler dans l'ensemble symptomatique, tahe? dorsalis. ^^^j revient aux lésions banales de la syphilis cérébro-spinale, et ce qui doit être mis sur le compte du tabès dorsalis.

Remarquez bien que cette distinction n'a pas qu'un simple intérêt de curiosité scientifique ; elle a aussi une réelle importance pratique : en prédisant que le traitement mixte antisyphi litique dissipera, et à bref délai, les symptômes qui sont imputables à la syphilis cérébro-spinale commune, tandis qu'il laissera subsister les manifestations qui ressorlissent au tabès dorsalis, vous aurez les plus grandes chances de voir vos prédictions se vérifier. Vous voyez donc que la chose ne manque pas d'importance.

Méningite spinale Méninrjite spinale postérieure. — Dans une prochaine confé postérieure. , i • i - j

rence j aurai 1 occasion d insister sur ce qu un certain degré de

méningite spinale postérieure est de règle dans les cas de tabès

dorsahs, quand la maladie dure déjà depuis un certain temps.

Mais alors les symptômes de la méningite spinale s'effacent

devant ceux du tabès dorsalis.

DIAGNOSTIC

Lorsque la méningite spinale existe seule, il est difficile de la confondre avec le tabès. En eflet, elle s'affirme par une raideur douloureuse des muscles du dos, par des douleurs à la pression des apophyses épineuses, par une parésie motrice et sensitive, bref, par un ensemble de symptômes qui diffère notablement des syndromes variés sous les dehors desquels se montre le tabès à la période préataxique. Quant au reste, l'ataxie, l'incoordination motrice est étrangère à la symptomatologie de la méningite spinale.

Conclusion. — De ce qui précède, je crois pouvoir tirer cette conclusion générale : que, sauf dans des circonstances exceptionnelles, il est toujours possible à un médecin, qui est au courant des choses de la neuro -pathologie, de faire le diagnostic différentiel entre le tabès dorsalis et les affections du système nerveux qui ont avec cette maladie une certaine communauté de symptômes.

ÉTIOLOGIE

Étiolocie du TABES DORSALis. — In/lucjices prédisposantes : Age. — Sexe. - Profession. — Hérédité.

Causes occasionnelles : Traumatisme. — Syphilis. — Arguments en faveur des relations de la syphilis et du tabès dorsalis. — Statistiques diverses. — Statistique de Fournier. — Statistique d'Erb. — Statistique personnelle. — Arguments contraires à la doctrine de l'origine syphilitique du tabès dorsalis : Impuissance de la médication spécifique. — Elle peut tenir à la nature des lésions du tabès. — Arguments tirés de la localisation et de la qualité des lésions spinales du tabès dorsalis. — Résumé.

Je me propose de consacrer la leçon d'aujourd'hui à vous donner une idée précise des notions qui ont actuellement cours sur l'étiologie du tabès dorsalis.

Le tabès dorsalis, j'ai déjà eu l'occasion de vous le dire, est une des maladies dont on s'est le plus occupé depuis une vingtaine d'années. Malgré cela, nous sommes encore loin de connaître d'une façon précise les causes de cette affection. 11 y a près de dix ans, dans mon article du Dictionnaire encyclopédique, j'ai montré que les notions qui avaient cours sur l'étiologie du tabès dorsalis se réduisaient à des hypothèses plus ou moins vraisemblables. Aujourd'hui, nous ne sommes pas beaucoup plus avancés sur la question. Pour être impartial, je dois cependant ajouter que parmi les hypothèses qu'a fait surgir cette question de l'étiologie du tabès, il en est une qui a gagné de plus en plus en vraisemblance : c'est celle qui attribue à l'intervention de la syphilis un rôle prépondérant. Je me propose de consacrer à cette question les développements qu'elle mérite. Par contre, je serai bref sur ce qui a trait aux autres influences étiologiques.

Age. — Je commence par vous dire que le tabès dorsalis est

ÉTIOLOGIE

surtout une maladie de l'âge mûr. On ne l'olDserve qu'à titre tout à fait exceptionnel chez des enfants. Il est rare qu'elle se montre chez un sujet âgé de moins de vingt ans ou qui a dépassé la cinquantaine. Bref, le tabès dorsalis s'observe surtout chez des personnes dont l'âge est compris entre trente et quarantecinq ans.

Sexe. — il faut que vous sachiez ensuite que le tabès dorsalis parait être beaucoup moins fréquent chez la femme que chez l'homme, surtout quand on puise ses éléments d'appréciation dans les classes aisées de la société. Autrement dit, contrairement à ce qui a lieu pour les hommes, on rencontre beaucoup moins de cas de tabès chez les femmes de la clientèle privée, que chez les femmes qui se font traiter dans les hôpitaux.

Professions. — On a voulu faire jouer un rôle prédisposant à certaines professions. On a prétendu, par exemple, que le tabès était particulièrement fréquent chez les officiers et chez les négociants. Pour ce qui me concerne, je n'ai rien observé de semblable ; les nombreux tabétiques que j'ai été à même d'interroger se recrutaient parmi les professions les plus diverses \

Hérédité. — Il existe une forme héréditaire d'ataxie locomotrice, connue sous le nom de maladie de Friedreich, tout à fait distincte de la maladie que nous étudions ici sous le nom de

Influences prédisposantes Arc.

bexe.

Professions.

Hérédité.

' Erb, dans un travail récent, dont il sera question plus loin, a publié la statistique suivante, qui a trait aux professions de 550 malades présentant des symptômes du tabès dorsalis :

Négociants (banquiers, etc.) 207

Fabricants 27

Officiers 50

Employés de chemins de fer, ingénieurs, architectes, etc. 39

Fonctionnaires de justice, avocats 34

Médecins, dentistes 26

Savants et artistes 24

Propriétaires terriens, fermiers 20

Hôteliers, brasseurs, etc 19

Rentiers 13

Ecclésiastiques 1

Manouvriers 42

Ouvriers paysans, journaliers 30

Gendarmes, soldats, pêcheurs, etc 18

136 traité;.des maladies du système nerveux

tabès dorsalis vulgaire- Or, ce qui est la règle pour l'une, pour la maladie de Friedreich, est l'exception pour l'autre, pour le tabès dorsalis. Infiniment rares sont les exemples connus de tabès dorsalis transmis par voie d'hérédité directe. Erb n'en a rencontré que deux exemples sur un total de 281 cas.

Sur environ 400 cas de tabès dorsalis que j'ai observés, je n'en compte que 2, oii j'ai pu noter d'une façon irrécusable l'influence de l'hérédité similaire.

N'empêche que certains auteurs, en s'appuyant sur des circonstances étiologiques bien définies, accordent à l'hérédité morbide un rôle considérable, prépondérant, dans l'étiologie du tabès. Pour ceux-là, le tabès est l'expression d'une tare neuropatliique, que le malade portait en lui à sa naissance. A l'appui de cette manière de voir, on a invoqué des faits de la nature que voici : un malade atteint du tabès dorsalis compte parmi ses ascendants directs une ou plusieurs personnes affectées de quelque maladie des centres nerveux, autre que le tabès. Il y a donc eu transmission morbide. Seulement la maladie des ancêtres n"a pas été transmise telle quelle, elle l'a été sous la forme soit du germe du tabès, soit d'une prédisposition à cette maladie.

Charcot a été, en France, le promoteur de cette idée, à laquelle on n'a peut-être pas accordé l'importance qui lui revient. Il a cité, à l'appui de son opinion, des faits de la nature de ceux que je viens de vous dire. Vous retrouverez tout au long les idées du maître, soit dans ses leçons si instructives, soit dans les travaux de M. Féré {Archives de Neurologie, 1884, n^" 19 et 20), et dans ceux de MM. Ballet etLandouzy [Annales médico-psychologiques, 1884, p. 29). Tout dernièrement, MM. les D^^ Guinon et Souques {Archives de Neurologie, n°' 66, 67 et 68, 1891 et 1892) sont revenus sur cette question d'hérédité, en mettant plus particulièrement en lumière les relations qui, d'après Charcot, existent entre le diabète sucré chez les ascendants du tabétique, et l'ataxie locomotrice, les deux maladies pouvant d'ailleurs coexister ou alterner chez le môme sujet. Moi-même, dans la thèse de mon élève Bonnieux (thèse de Paris, 1883), j'avais établi un parallèle entre certains symptômes nerveux du diabète et du tabès, et soulevé la question des relations possibles entre ces deux maladies.

ÉTIOLOGIE

Je crois devoir vous répéter, en passant, que le professeur Erb, de Heidelberg-, dans une enquête très minutieuse qu'il a faite sur réliologie de 281 cas de tabès dorsalis, statistique sur laquelleje reviendrai plus loin, n'en a trouvé que deux où la prédisposition neuropatliique existait en dehors de toute autre cause apparente ; dans 31 autres cas, il a constaté l'intervention de la prédisposition neuropatliique chez des sujets qui avaient eu la syphilis.

Vous voyez que si le rôle de la prédisposition morbide, défini comme je l'ai fait, n'est pas niable, les chiffres empruntés à la statistique d'Erb semblent réduire assez notablement l'importance de ce rôle.

11 est vrai qu'il est un autre élément d'appréciation, qu'on a négligé jusqu'ici. Je veux parler des malformations congénitales de la moelle, qu'on a signalées un certain nombre de fois dans les autopsies de tabétiques, et qui consistent surtout dans des dédoublements ou des conformations vicieuses du canal central ; j'en ai observé, pour ma part, un exemple récent, et il en existe dans la science un certain nombre d'autres. On observe aussi d'autres anomalies congénitales : c'est ainsi qu'à l'autopsie d'un tabétique j'ai constaté, il y a quelques semaines, une irrégularité dans la structure et l'agencement des faisceaux postérieurs. J'incline à croire que ces anomalies, qui traduisent objectivement une prédisposition de la moelle à certains états pathologiques, sont plus fréquentes que pourrait le faire supposer le peu d'attention prêté jusqu'ici à cette question.

Causes occasionnelles. — Je passe rapidement sur des influences Causes étiologiques qu'on tend à faire intervenir un peu abusivement dans l'étiologie de beaucoup de maladies des centres nerveux : suppression de sueurs habituelles, exposition au froid et à 1 humidité, fatigues corporelles, excès vénériens, onanisme.

Le surmenage corporel, associé à l'action nocive des intempéries, est considéré par beaucoup d'auteurs comme ayant été la cause principale du développement du tabès dorsalis, dans un certain nombre de cas.

Cette opinion a surtout rencontré des partisans en Allemagne; à son appui, on a cité un certain nombre de cas de tabès, survenus chez des militaires qui avaient pris part aux campagnes de 1866 et de 1870-71.

A 'propos du rôle des excès vénériens, je crois devoir vous rappeler un petit détail relatif à la symptomatologie du tabès. Je vous ai dit qu'à la première période de cette affection, les malades sont quelquefois en proie à une grande excitation génésique, qui les pousse à commettre des excès vénériens ; on est donc exposé à prendre pour une cause de la maladie ce qui n'en est qu'une manifestation. Cependant, si j'en juge par des faits de mon observation personnelle, une part doit être laissée, dans l'étiologie du tabès dorsalis, à certains abus vénériens, je veux parler de l'abus du coïl pratiqué debout.

Traumatisme. Traumatisme. — On connaît un certain nombre de cas de tabès dorsalis, oîi l'intervention du traumatisme, comme cause occasionnelle, apparaît des plus nettes. Dans mon premier travail sur le tabès dorsalis, j'avais mentionné quelques faits de cet ordre, et j'avais cité un mémoire de M. L.-H. Petit, sur l'ataxie locomotrice dans ses rapports avec le traumatisme (Revue de médecine, 1879, t. 111, p. 209) où se trouvent relatés les principaux exemples de tabès dorsalis.

Pour ne point vous laisser une idée exagérée de l'importance de cette cause, il me suffira d'ajouter les renseignements suivants à ce que je viens de vous dire :

Dans la statistique d'Erb, dont je vous parlais plus haut, ne figure qu'un seul cas de tabès dorsalis oîi la maladie a paru se développer sous l'influence exclusive du traumatisme ; dans 5 autres cas, le traumatisme figure dans les antécédents des malades, à côté de la syphilis; dans 3 autres cas, à côté de syphilis, des refroidissements et des marches forcées.

Enfin, dans un récent travail sur le tabès traumatique, un médecin de Berlin, Klemperer {Zeitschrift fur Klin. Medicin, 1890, t. XVII, fasc. 1 et 2) a publié 4 cas inédits de tabès dorsalis, chez des sujets non syphilitiques, qui avaient présenté les premiers symptômes de leur maladie nerveuse à la suite d'un traumatisme grave. Or, en dressant la statistique des faits antérieurs du même genre, Klemperer est arrivé à un total de 30 cas, ce qui est bien peu de chose en regard de la fréquence relativement -si grande du tabès dorsalis.

Syphilis. Syphilis. — J'arrive à la question que je réservais pour la fin

ÉTIOLOGIE

et qui, depuis une dizaine d'années, a, en quelque sorte, absorbé l'attention de ceux qui se sont occupés de l'étiologie du tabès dorsalis. Elle est relative aux rapports de la syphilis et du tabès, question de la plus haute importance, que je désire vous exposer avec tous les développements qu'elle comporte.

Laissez-moi d'abord vous rappeler comment je posais, il y a une dizaine d'années, l'état de cette question, dans mon premier travail sur le tabès dorsalis.

a. Les uns, disais-je, considèrent le tabès comme étant, dans la majorité des cas, une conséquence immédiate de la syphilis, une manifestation tertiaire au même Litre que les scléroses syphilitiques du foie, du rein, etc.

h. D'autres n'accordent à la syphilis qu'une influence prédisposante et admettent que l'infection syphilitique prépare seulement le terrain à Féclosion du tabès.

c. D'autres enfin nient toute relation directe entre la sj^philis et le tabès et ne voient qu'une simple coïncidence, là oîi la maladie spinale se développe chez les sujets qui ont contracté la syphilis à une époque antérieure.

J'ajoutais que, dans l'état oii se trouvaient alors les choses, il était impossible de trancher ce débat, d'affirmer catégoriquement que la syphilis est ou n'est pas la cause immédiate ou habituelle du tabès dorsalis. Or^ je puis vous dire de suite que la question, pour n'être pas encore définitivement résolue, a cependant progressé, en ce sens que les présomptions en faveur de l'origine syphihtique du tabès dorsalis vrai ont gagné de plus en plus en poids et en vraisemblance; c'est là ce que je vais m'efforcer de vous démontrer.

Voyons un peu les diverses variétés d'arguments qu'on a invoqués pour et contre l'hypothèse de relations étroites entre le tabès dorsalis et la syphilis.

On a d'abord prétendu résoudre cette question par voie de Arguments statistique. On a donc recherché la fréquence des accidents ^"relations syphilitiques chez des sujets atteints du tabès dorsalis. Chose ''eVdu^"aî'es! bizarre, on est arrivé aux résultats les plus divergents. Le tableau que j'ai pubhé, il y a quelques années, et qui comprenait des statistiques antérieures à 1885, concorde sous ce rapport avec celui que je vais mettre sous vos yeux, en regard du premier.

et qui comprend des statistiques publiées postérieurement à 1883 :

Slalisliques diverses.

Statisliques anlérkures à 188o.

Statistiques postérieures à 188o.

1 cil iVlJl ,

n-iy M\f

i An r\ 1 AA

00 r\ ^ AA

vz p. lUU

Fournier

Erb

Althaus

Erb

Minor.

Seguin

Rumpf ....

Nœgeli

Berger

lo —

Vous voyez que, suivant qu'on considère ces colonnes de chiffres par un bout ou par l'autre, les statistiques parlent en faveur ou contre la fréquence des antécédents syphilitiques chez les sujets affectés du tabès dorsalis. Or, m'est avis qu'en ne considérant que les résultats bruts de ces recherches statistiques, on ne saurait se faire une idée exacte de la valeur des chiffres produits. Pour bien apprécier cette valeur, il faut aussi tenir compte de l'esprit dans lequel les recherches statistiques ont été faites, et voici ce qu'on constate alors : on s'aperçoit d'abord que ceux qui annoncent des proportions faibles, dans l'évaluation du taux de fréquence des antécédents syphilitiques, étaient opposés, en principe, à la doctrine qui admet des relations étroites entre le tabès et la syphilis. Ceux-là se sont montrés fort sévères pour admettre l'existence d'une infection syphilitique antécédente chez les sujets qu'ils ont examinés. Au contraire, les partisans de la doctrine du tabès syphilitique sont plus ou moins passibles du reproche inverse; ils ont peut-être mis une complaisance exagérée à reconnaître comme syphilitiques des gens qui pouvaient tout au plus être soupçonnés d'avoir eu la vérole. Toutefois, j'ai hâte d'ajouter que lorsqu'on entre dans le détail des travaux qui ont été publiés sur cette question, on arrive rapidement à se convaincre que plus on a mis de soin à rechercher la syphilis dans les antécédents des malades atteints du tahes, plus on a été à même de

ÉTIOLOGIE

se convaincre que, presque toujours, cette dernière maladie a été précédée d'une infection syphilitique. Cette conviction se dégage des travaux des médecins qui ont fait leurs enquêtes sur les champs d'observation les plus divers. Quelques citations ne seront pas superflues pour vous édifier à cet égard.

Voici, par exemple, l'opinion d'un auteur hollandais, M. Ste- T^han {Weckblatt van het Nederland. Tijdschr. Geneesk., 1885, n° 51).

Ce médecin constate que plus on interroge les faits, plus on arrive à se pénétrer de l'existence d'un rapport étroit entre le tabès et la syphilis. M. Stephan trouve excessif de prétendre que les personnes non syphilitiques ne courent aucun risque de contracter le tabès ; mais le fait que cette maladie se développe avec une prédilection marquée chez les personnes qui ont eu la syphilis ne lui paraît pas douteux.

Voici, d'autre part, une statistique d'un médecin russe, M. Minor, statistique qui offre un intérêt particulier en ce qu'elle ne comprend que des cas de tabès chez des femmes. Or, sur les 8 malades qui ont fait l'objet de cette enquête, 8 étaient des syphilitiques.

Ces chiffres sont à rapprocher de ceux qui figurent dans la statistique d'Erb et qui concernent également des cas de tabès chez des femmes. Le nombre de ces cas s'élève à 19, dont 9 avec syphilis antécédente certaine, et 8 avec antécédents syphilitiques vraisemblables.

Je reviens au travail de M. Minor [Archives de NeurrAogie^ 1885, n°' 50 et 51). Ce médecin s'est appuyé sur les données suivantes, pour affirmer que la syphilis joue un rôle capital dans l'étiologie du tabès dorsalis : la race juive est connue pour fournir un contingent relativement considérable aux maladies du système nerveux. Au contraire, la syphilis est relativement très rare chez les Juifs habitant des pays oîi ils vivent sans se fondre dans la population indigène, en Russie, par exemple. Or, chez les Juifs habitant la Russie, le tabès dorsalis est plus rare que chez les Russes. D'autre part, sur 8 Juives tabétiques, interrogées par M. Minor, il s'en trouvait 7 qui avaient eu indubitablement la syphilis. Donc cette maladie infectieuse intervient pour une part prépondérante dans l'étiologie du tabès dorsalis, tandis que l'hérédité nerveuse ne joue qu'un rôle effacé.

En Allemagne, la doctrine de l'origine syphilitique fréquente du tabès dorsalis, doctrine d'origine française, édifiée sur les observations du professeur Fournier, recrute d'année en année de nouveaux partisans, et non des moindres, ainsi que vous allez le voir.

Je vous ai déjà cité l'opinion d'Erb, sur les travaux duquel j'aurai à revenir dans le cours de cette leçon.

Nœgeli {Inaugural-Dissertation^ Zurich, 1887), dans un travail fait sous l'inspiration du professeur Bernhardt, de Berlin, et dans lequel l'auteur a utilisé 51 statistiques empruntées à différentes sources, conclut qu'il faut attribuer à la syphilis un rôle prépondérant, mais non exclusif, dans l'étiologie du tabès dorsalis.

Rumpf [Deutsche medicinische Wochenschrift^ 1887, n" 36) a conclu dans le même sens. Les résultats de son enquête personnelle portent que la syphilis figurait dans les antécédents de 80-85 p. 100 des malades affectés du tabès.

Striimpell, à qui nous devons des recherches de la plus haute importance sur l'anatomie pathologique du tabès dorsalis, est revenu à plusieurs reprises, dans le courant de ces dernières années, sur les rapports de cette maladie avec la syphilis, 11 a déclaré explicitement que d'année en année la doctrine de Fournier a gagné en vraisemblance. Chez les malades, affectés du tabès, qu'il a examinés, Striimpell a trouvé une proportion de syphiUtiques de 61 p. 100, proportion qui s'élève à 90 p. 100, en tenant compte des cas où il n'existait que des présomptions en faveur d'une infection syphilitique antécédente. Striimpell a insisté sur un point que j'ai déjà signalé à votre attention, c'est que le tabès dorsalis, relativement fréquent chez les femmes des classes populaires, qui paient une large tribut à la syphilis, est très rare chez les femmes des classes élevées. Or, dans les quelques cas de tabès qui concernaient des femmes de cette catégorie, la recherche des antécédents constitutionnels, faite avec soin, a établi d'un façon constante que le développement du tabès avait été précédé d'une infection syphilitique. Autre fait d'une grande signification au point de vue de la question qui nous occupe : Striimpell a observé et publié un cas de paralysie générale compliquée de tabès dorsalis, chez une fillette de treize ans, qui était entachée de syphilis héréditaire. Or, je vous ai dit

ÉTIOLOGIE

que, chez les enfants, le tabès dorsalis est d'une extrême rareté'.

Voici l'opinion d'un autre médecin connu pour ses travaux sur la pathologie nerveuse. Eisenlohr, à propos de deux cas de tabès dorsalis relatés par Nonne , et sur lesquels j'aurai à revenir, a déclaré que plus il avançait dans l'étude de cette maladie, plus il se faisait à l'idée d'un rapport étroit entre la sjphiUs et le tabès

Enfin, laissez-moi vous mettre sous les yeux deux documents de première qualité, eu égard à la valeur scientifique des médecins dont ils émanent et à l'importance des chiffres qu'ils mettent en ligne ; je veux parler des statistiques de Fournier et d'Erb.

Sur un total de 400 cas de tabès dorsalis, relevés par Fournier en l'espace de vingt-cinq ans, la recherche des antécédents syphilitiques a donné les résultats suivants :

l''<^ Centaine. Antécédents syphilitiques certains ... 89

ce qui donne une proportion moyenne de 91 p. 100.

De son côté, Erb' a interrogé 379 tabétiques sur leurs antécédents ; il a divisé ses malades en trois catégories :

a. Une première catégorie comprend les malades hommes, de statistique la cUentèle privée, au nombre de 300 : ^^'^rih.

Le nombre de ceux qui n'avaient pas eu la syphilis était de 33 = 11 p. 100

Le nombre de ceux qui avaient eu antérieurement des manifestations de la syphilis était de 267 = 89 —

Ceux qui ne se rappelaient avoir eu qu'un chancre étaient au nombre de 77 = 23,7 —

Ceux qui avaient eu, postérieurement au chancre, des manifestations dites secondaires, étaient au nombre de. 190 = 63,3 —

* Un médecin anglais, Elliot Square, a communiqué récemment un fait du même genre à la société médicale de Plymoulh (séance du 13 février 1892). Il s'agit d'une petite lille de neuf ans, qui présente, en même temps que des traces très netles de syphilis héréditaire, des symptômes du tabès dorsalis.

2 Dans un opuscule récent, Erb (Die Aetiologie der Tabès. Sammlung klinischer Vorlraer/e, n» .'jS, Leipzig, 1892), mentionne que le chiffre des tabétiques,

Statistique de Fournier.

Sur les 33 qui assuraient n'avoir jamais eu de manifestations de la syphilis, il s'en trouvait 24 qui avaient eu plusieurs atteintes de blennorrhagie. Or, d'après Erb, la blennorrhagie masque parfois une infection syphilitique, en ce sens qu'à la suite d'une chaudepisse et alors qu'il n'y a eu ni chancre apparent, ni bubon, se montrent les manifestations secondaires de la syphilis.

b. Une seconde catégorie comprend les malades hommes qui sont venus se faire traiter à l'hôpital, au nombre de 50.

N'avaient pas eu la syphilis 12

Avaient eu antérieurement des accidents syphilitiques 38

A savoir :

Un chancre seulement 12

Un chancre suivi d'accidents secondaires. 26

c. Une troisième catégorie comprend les tabétiques femmes, au nombre de 19* :

Dont n'avaient pas eu la syphilis ... \ ~ 10,5 p. 100 Avaient eu certainement la syphilis . . 9 47,4 — Avaient eu présumablement la syphilis. 8 = 42,1 —

Cette première enquête démontrait donc de la façon la plus frappante l'extrême fréquence des antécédents syphilitiques chez les malades atteints du tabès dorsalis. Une contre-enquête, dont vous comprendrez sans peine la portée, a consisté à rechercher la fréquence des antécédents syphilitiques chez des sujets en traitement pour des maladies diverses, mais autres que le tabès

interrogés par lui au point de vue de leurs antécédents pathologiques, dépasse actuellement 600, dont 89 p. 100 avec infection syphilitique antécédente, à savoir :

63 p. 100 avec manifestations secondaires de la syphilis; 26 p. 100 avec simple chancre.

Erb ajoute que, sur les 11 p. 100 cas restants, il s'en trouvait un certain nombre au sujet desquels il y avait lieu de soupçonner, pour des raisons diverses, une infection syphilitique antécédente.

> Dans la statistique la plus récente d'Erb {loc. cit., p. 519) figurent 32 cas de tabès dorsalis chez des femmes, qui se répartissent ainsi :

Avec antécédents syphilitiques certains . . 14 cas = 43.75 0/0 — très vraisemblables ... 12 — = 37,5 0/0 Sans antécédents syphilitiques 7 — = 18,75 0/0

En réunissant les deux premiers nombres on arrive à une proportion de cas avec antécédents syphilitiques, sensiblement égale à celle constatée par Erb dans son enquête sur les tabétiques-hommes.

ÉÏIOLOGIE

dorsalis. Celte contre-enquête a porté sur 5,500 malades du sexe masculin, choisis en dehors du milieu nosocomial. Voici les résultats qu'elle a donnés :

La proportion des sujets qui n'avaient jamais

eu la syphilis a été de 77,5 p. 100

La pro|)ortion de ceux qui avaient eu des accidents syphilitiques a été de 22,5 —

La proportion de ceux qui n'avaient eu qu'un

chancre a été de 10,4 —

La proportion de ceux qui avaient eu à la fois un chancre et des accidents secondaires

a été de 12,1 —

Vous avouerez que la comparaison des chiffres fournis par les deux enquêtes parle hautement en faveur de l'intervention de la syphilis dans le développement d'un grand nombre de cas de tabès dorsalis.

Quelques faits particuliers ajoutent encore à la valeur démonstrative des chiffres que je viens de citer. Ainsi le seul prêtre qui figure parmi les tabétiques interrogés par Erb avait eu la syphilis. Un malade, qui avait contracté la syphilis à l'âge de cinquante-sept ans, a présenté les premiers symptômes du tabès dorsalis à soixante-sept ans. Un autre, qui s'était infecté à l'âge de cinquante-cinq ans, a présenté les premiers symptômes du tabès à cinquante-neuf ans, et vous vous rappelez combien est rare le développement du tabès dorsalis chez les vieillards. Erb cite également le cas d'un jeune homme devenu syphilitique à dix-neuf ans et demi, et qui présentait des symptômes du tabès à l'âge de vingt-deux ans. 11 cite trois exemples de ménages où l'un des conjoints ayant transmis la syphilis à l'autre, tous deux ont été atteints du tabès, dans la suite.

Ce sont évidemment là des faits qui parlent hautement en faveur d'un rapport étroit entre la syphilis et le tabès.

Enfin voici un tableau d'ensemble où se trouvent résumés les résultats de l'enquête d'Erb sur les diverses influences étiologiques relevées chez ses malades. Je le mets sous vos yeux, parce que je crois qu'il vous donnera une idée exacte de l'importance relative de ces diverses influences :

Syphilis seule 77 cas = 27 p. 100

Syphilis + refroidissement . ... 32 =11 — — + marches forcées. ... 17 = C —

Syphilis + excès vénériens. . . .

— + prédisposition neuropa-

• — -{- refroidissement -|- mar-

— + refroidissement + excès

— + marches forcées + ex-

— + 3 au moins des autres

causes énoncées ci-

— + traumatisme + refroi-

dissements ou marches

forcées

Prédisposition neuropafhique seule.

Refroidissement seul

Refroidissement -|- marches ior-

Plusieurs (3 ou 4) causes, sans la

Cas sans cause appréciable ....

Statistique Voici, d'autre part, quelques renseignements, sur les résultats personnelle, j^q^^ observation personnelle : sur les treize malades tabétiques, que je vous ai présentés, douze, comme vous avez pu vous en convaincre', ont eu la syphilis d'une façon certaine. Parmi ces tabétiques, je vous rappelle les trois femmes de la salle Trousseau, toutes trois anciennes syphilitiques. Sur l'ensemble des ataxiques , que j'ai vus depuis quatorze ans, j'arrive à une proportion moyenne de 90 syphilitiques sur 100 tabétiques.

Je veux encore vous signaler ce fait des plus importants : dans ma clientèle privée, j'ai observé un certain nombre de femmes ataxiques appartenant aux classes aisées : toutes, sauf deux, avaient contracté la syphilis de leur mari. Chez deux seules, vous disais-je, je n'ai pu retrouver la syphilis; mais les maris avaient été atteints de la vérole, et ces femmes, quoique ayant des enfants vivants et bien portants en apparence, ont eu vraisemblablement ce que les syphiligraphes appellent la syphilis conceptionnelle. Le professeur Fournier, le D' Barthélémy, entre autres, ont fait connaître des fails de cet ordre. On a même cité des cas comme

ÉTIOLOGIE

je le disais plus haut, où le mari et la femme étaient devenus ataxiques à quelques années de distance

Je n'ai pas besoin, Messieurs^, d'insister longueraentsur l'intérêt extrême de tous ces faits.

Enfin, il résulte de mes recherches statistiques que dans les antécédents des tabétiques, la syphilis mise à part, bien entendu^ on ne relève pas plus souvent que chez les autres malades l'apparition des maladies infectieuses; celles-ci ne semblent avoir aucune influence sur le développement de l'ataxie locomotrice progressive.

Arguments contre la doctrine de l'orif/ine syphilitique du tabès. — Voyons maintenant les raisons qu'opposent aux partisans de la doctrine de l'origine syphilitique du tabès dorsalis les adversaires de cette doctrine. Ces derniers ont invoqué surtout deux ordres d'arguments : a) V impuissance de la médication spécifique appliquée au traitement du tabès dorsalis ; b) La localisation et la qualité des lésiotis spinales de cette maladie. Je vais vous donner quelques e'cplications sur ces deux points, que je discuterai plus longuement, le premier dans la leçon qui sera consacrée au traitement du tabès dorsalis, le second dans une des leçons qui seront consacrées à l'anatomie pathologique.

a. Impuissance de la tnédication spécifique. — Pour ce qui est du premier point, je dois vous dire de suite qu'il n'y a pas à méconnaître l'insuccès habituel des tentatives consistant à soumettre au traitement iodo-mercuriel, des malades qui sont devenus tabétiques après avoir contracté précédemment la syphilis. Presque toujours ces tentatives ont abouti à des insuccès, quel-

' Je citerai entre autres un cas d'Erb, un autre de Goldflam, ceux de Strumpell, de Voit {Deutsche Zeilschrift fur NervenheUkunde, t. II, 'p. 247, 1892).

Pour ce qui est de l'intervalle de temps, qui s "écoule en moyenne entre l'infection syphilitique et l'apparition des premiers symptômes du tabès, je citerai les renseignements suivants, empruntés à Erb et à Fournier :

Arguments contre la doctrine de

l'origine syphilitique du tabès.

Impuissance de la médication spécifique.

ERB

FOI'RXIER

tabès au

bout de 1 — b ans

63 cas

plus longtemps

date inconnue

quefois même à des aggravations. On connaît cependant des

exceptions à cette régie. Je répète que j'entrerai dans le détail

de ces faits, quand je vous exposerai le traitement du tabès

dorsalis. Mais dès maintenant je puis vous dire que l'insuccès

habituel de la médication spécifique n'est pas un argument

péremptoire contre la doctrine de Torigine syphilitique du tabès

dorsalis, aux veux de ceux qui admettent un rapport étroit entre Elle peut tenir à , t -i- • • •

îa nature des Cette maladie et la syphihs; et voici pourquoi. Pour ceux-là

lésions du tabcs. j^^^.j^ç g^j considèrent le tabès dorsalis se développant chez un syphilitique comme une conséquence directe de la syphihs, les lésions spinales du tabès ne sont pas des lésions syphilitiques dans le sens vukjaire du mot. J'aurai sous peu l'occasion de m'expliquer sur ce point, d'insister sur les différences de caractères qui existent entre les premières et les secondes. Pour aujourd'hui, je me borne à vous dire que ces différences ne sont pas à nier, et que les partisans de l'origine syphilitique du tabès les expliquent ainsi :

Les lésions syphilitiques proprement dites des centres nerveux sont des lésions de surface^ au début du moins; elles partent dés méninges, elles intéressent largement les vaisseaux; elles se montrent le plus souvent à une époque assez rapprochée de l'infection syphilitique; elles se développent et peuvent disparaître rapidement; elles sont curables; tout cela tiendrait à ce que ces lésions sont le produit direct de l'immigration et de la pullulation des bactéries pathogènes de la syphilis.

Au contraire, les lésions spinales du tabès sont des lésions qui débutent dans l'épaisseur des faisceaux blancs (postérieurs) de la moelle, qui parfois respectent les vaisseaux et souvent ne les intéressent que dans une mesure secondaire, qui évoluent avec une extrême lenteur, qui sont essentiellement incurables, qui, chez les sujets ayant contracté antérieurement la syphilis, se montrent d'habitude longtemps après l'infection syphilitique. Cela tiendrait à ce que ces lésions ne sont pas causées directement par les bactéries de la syphilis, mais par des poisons, des toxines, qui imprègnent lentement les organes du syphilitique, et qui, dans les centres nerveux, manifestent une électivité d'action pour certains systèmes anatomiques, comme cela se voit pour d'autres toxiques qui pénètrent accidentellement dans l'organisme de riiomme, pour l'ergot de seigle notamment.

ÉTIOLOGIE

b. Localisalion et qualité des lésions spinales du tabès dorsalis. Argumenis tirés

' delà localisation

— Cette explication, très rationnelle si on s en rapporte aux et de la qualité

plus récents travaux des bactériologistes, et que je vous donne spTnaîes^du pour ce qu'elle vaut, s'adresse également aux objections de la ^^bes dorsalis. seconde catégorie, tirées de la localisation et de la qualité des lésions spinales du tabès dorsalis. Du moment que les organes du syphilitique sont imprégnés d'un poison (toxines) dont l'action délétère s'exerce très lentement et se traduit entre autres par ces altérations scléreuses, ces proliférations du tissu conjonctif, dont nous trouvons les traces dans les organes les plus divers, et qui sont connues aussi pour être relativement rebelles à la médication iodo-mercurielle, si l'on admet que l'action délétère de ce poison peut, dans les centres nerveux, s'exercer isolément sur certains systèmes anatomiques, rien ne s'oppose plus à considérer les lésions spinales du tabès dorsalis comme un produit direct de la syphilis, lorsqu'une infection syphilitique a précédé l'éclosion de la maladie nerveuse.

Je répète que je reviendrai sur cette question, quand je vous exposerai l'anatomie pathologique du tabès dorsalis. Je vais terminer cette leçon en vous résumant ce qu'il vous importe de retenir au sujet de l'étiologie de cette maladie :

Le tabès dorsalis est une maladie de l'âge mûr, qui débute Résumé, rarement chez des enfants et chez des vieillards, qui est sensiblement plus fréquente chez l'homme que chez la femme.

La prédisposition neuropathique congénitale intervient certainement dans son développement, mais il est tout à fait exceptionnel que le tabès dorsalis soit le produit de l'hérédité directe.

On connaît un certain nombre de faits oii l'exposition au froid et à l'humidité, les marches forcées, des excès vénériens (coït debout), un traumatisme grave ont été, en apparence du moins, la cause occasionnelle du développement de la maladie.

Mais le nombre de ces cas est peu de chose par rapport à ceux où le tabès dorsalis s'est développé chez des syphilitiques, très souvent en dehors de toute cause occasionnelle apparente. Il est démontré aujourd'hui que la grande majorité des malades affectés du tabès dorsalis ont eu, antérieurement, la syphilis.

Il n'est pas prouvé, mais il est extrêmement vraisemblable,

que la syphilis a une part directe ou indirecte au développement du tabès dorsalis, quand cette maladie se montre chez un syphilitique ou chez un descendant de syphilitique'.

11 est certain que l'intervention de la syphilis n'est pas nécessaire pour que le tabès dorsalis vienne à se développer; la preuve en est dans les cas rares de syphilis contractée par des sujets qui présentaient déjà des symptômes du tabès avantl'infection syphilitique; et encore faut-il tenir compte de la possibilité d'une réinfection syphilitique.

' Fournier, dans un livre qui vient de paraître {Les affections parasyphilitiques, 1894), consacre un cliapitre important au Tabès liérédo-syphilitique, et il cite quatre observations tirées de sa pratique personnelle et diverses autres empruntées aux auteurs, où l'hérédo-syphilis parait avoir été le facteur étiologique du développement d'un tabès dorsalis.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Le tabès dorsalis n'est pas seulement une maladie de la moelle; l'encéphale et les nerfs périphériques participent aux lésions. — Enuméralion des principales questions que soulève l'étude de l'analomie pathologique du tabès.

A. Racines postérieures el ganglions spinaux : Altérations des racines postérieures. Elles ne dépassent pas les ganglions spinaux. — Elles peuvent manquer ; preuves. — Etat des ganglions spinaux.

y. Méninges spinales : Altérations des méninges. — Elles sont à peu près constantes dans les cas anciens. — Leur absence a été constatée dans un certain nombre de cas. — • Nature des altérations méningées.

C. Moelle : Lésions spinales. — Examen à l'œil nu. — Aspect extérieur. — Sections transversales.

a. Topographie des lésions spinales du taises incipiens. — Historique. — Sclérose des cordons postérieurs et labes dorsalis ne sont pas des expressions adéquates. — La sclérose des cordons de GoU n'a qu'une part secondaire à la genèse des symptômes. — Recherches de Pierret. — ■ Sclérose des bandelettes externes. — Recherches de Westphall. — Recherches de Striimpell. — Recherches personnelles. — Recherches de Lissauer. — Conclusions.

L'anatomie pathologique du tabès soulève des questions nombreuses, dont les principales ont déjà été examinées dans une précédente leçon. Avant d'entrer dans le détail de ces questions, je vais dresser une sorte de programme d'ensemble, qui vous servira de guide dans l'exposé que je vais en faire.

Pendant longtemps le tabès dorsalis, plus connu sous le nom tl'ataxie locomotriceprogressive,étaitconsidérécomraeune maladie de la moelle, comme une sclérose des cordons 'postérieurs. Aujourd'hui, c'est là une notion banale, on sait que les lésions du tabès dorsalis n'intéressent d'abord que certains territoires des cordons postérieurs, certains systèmes de fibres, et qu'elles remontent en deçà et au delà du névraxe : en deçà, pour atteindre certains territoires de l'encéphale, et au delà, pour atteindre les racines postérieures et les nerfs périphériques. Enfin quand la maladie

Le tabès dorsal i-

n'est pas seulement um-

maladie de la moelle, l'encéphale et.

les nerfs périphériques participent aux

lésions.

Eiiumération (les principales questions que soulève l'étude (le l'anatomie pathologique du tabès.

a duré pendant quelque temps, il est de règle que les lésions spinales ne restent pas cantonnées dans les cordons postérieurs, qu'elles gagnent la substance grise, quelquefois même certaine? portions des faisceaux blancs latéraux; il est de règle aussi que les méninges spinales participent aux altérations de la moelle.

J'aurai donc à m'occuper, dans cette leçon, des questions suivantes :

1° Des altérations des nerfs périphériques, et du rôle qui leur revient dans le développement de certaines manifestations du tabès dorsalis :

2° Des altérations des racines postérieures, et de leurs rapports de filiation avec les altéralions spinales : la question est de savoir si les premières engendrent les secondes ou inversement, ou si les unes et les autres se développent concurremment;

3" Des altérations des méninges^ à propos desquelles se pose la môme question : les altérations méningées engendrent-elles les altérations spinales ou inversement?

4° Des altérations de la moelle, dont l'étude comprendra les faits suivants :

(a) La topographie des lésions spinales au début ;

(b) La question de savoir si les lésions spinales du tabès correspondent oîi non à une maladie systématique;

(c) Le mode d'extension des lésions spincdes du tabès dans le sens transversal;

(d) Le mode d'envahissement de la substance grise;

(e) Le mode d' extension des lésions spinales dans le sens longitudinal, ce qui me conduira à parler :

(f) Des lésions cérébelleuses et

(g) Des lésions cérébrales qu'on a constatées dans les cas de tabès';

(h) La nature du processus histologique ; en d'autres termes, les altérations des centres nerveux, dans les cas de tabès dorsalis, ressortissent-elles à l'inflammation ou à la dégénérescence, sont-elles interstitielles ou parenchymateuses ;

(i) Enfin les rapports des lésions centrales du tabès avec la syphilis.

Vous voyez combien ce programme est vaste. Parmi les nombreuses questions qu'il soulève, il en est peu qui soient résolues. Ma seule ambition, en faisant celte leçon, est de tâcher de vous

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

donner une idée précise de l'état actuel de nos connaissances, concernant cet important chapitre d'anatomie pathologique.

Je laisse de côté pour le moment ce qui est relatif aux altérations des nerfs périphériques et à leur rôle dans la pathogénie du tabès dorsalis ; j'y reviendrai à la fin de cette leçon. Pour le reste j'observerai l'ordre dans lequel je vous ai énuméré les questions dont j'aurai à m'occuper dans la présente conférence.

A. — Raci?<es postérieures et ganglions spinaux.

Quand les malades succombent à une période tant soit peu avancée du tabès dorsalis, il est constant qu'à l'autopsie on trouve les racines postérieures altérées sur une plus ou moins grande étendue de la moelle. Voici en quoi consistent ces altérations :

Les racines sont devenues grisâtres, semi-transparentes. Elles ont diminué d'épaisseur, ce qui apparaît surtout d'une façon très nette quand on les compare aux racines antérieures : contrairement à ce qui a lieu à l'état normal, les racines postérieures sont devenues plus grêles que les racines antérieures.

A l'examen histologique on constate que cet amincissement est dû à une atrophie, à une raréfaction de leurs fibres nerveuses. Cette atrophie atteint d'abord les fibres les plus grêles. A une période avancée du tabès dorsalis, elle peut être telle qu'on a de la peine à trouver une fibre intacte.

Un détail qui a son importance, c'est que l'atrophie des racines postérieures ne s'étend jamais, dans le sens périphérique, audelà des ganglions spinaux.

Suivant que les symptômes tabétiques ont prédominé aux membres inférieurs ou aux membres supérieurs, l'atrophie des racines postérieures atteint sa plus grande intensité au niveau du renflement lombaire ou au niveau du renflement cervical.

Un point sur lequel je tiens à insister d'une façon spéciale est celui-ci : l'intégrité structurale des racines postérieures a été constatée dans des cas de tabès dorsalis incipiens, alors que les cordons postérieurs étaient déjà envahis par des lésions très nettes. Ces faits ont une telle importance que je crois devoir m'y arrêter un instant.

A ma connaissance l'intégrité des racines postérieures a été

AlléraLions lies racines postérieures.

ne dépassent, p; les ganglions spinaux.

Elles peuvent manquer.

TRAITE DES MALADIES DU SYSTÈME >;Er.VEUX

notée jusqu'ici quatre fois, dans des cas de tabès dorsalis au début à savoir :

Dans deux cas publiés par un médecin de Hambourg, Nonne {Fcslschrift zw^ Eroffmmrj des neuen allgem. Krankenhauses zu Hamhiirrj-Eppendorf . Hambourg-, 1889, p. 144). A la vérité le diagnostic tabès dorsalis était contestable dans ces deux cas, à en juger par les manifestations pathologiques notées du vivant des malades. Chez l'un d'eux , les manifestations tabétiques se réduisaient à l'abolition du phénomène du genou. Or, l'autopsie du sujet et l'examen histologique de la moelle ont révélé l'existence d'une zone de dégénérescence dans les cordons postérieurs, correspondant à la région des bandelettes externes, c'est-à-dire au territoire qui est touché en premier lieu par les altérations spinales du tabès. 11 est dit explicitement, dans la relation de ce cas, que les racines postérieures étaient normales, ainsi que les méninges et les autres parties de la moelle, sauf un petit territoire compris dans la partie postérieure des cordons latéraux. 11 n'existait pas non plus d'altération des vaisseaux. Nonne concluait précisément de ce cas, que les lésions spinales du tabès ne sont pas consécutives à des altérations des racines postérieures.

Le second cas publié par Nonne soulève les mêmes réserves. Ici encore les manifestations tabétiques se réduisaient à l'abolition du phénomène du genou, et d'un seul côté, du côté gauche. A l'autopsie du sujet, on a trouvé une zone de dégénérescence, limitée à la partie supérieure de la zone radiculaire de Westphal, c'est-à-dire dans un territoire qui correspond au siège des premières lésions spinales du tabès dorsalis. Dans ce cas aussi, l'intégrité des racines postérieures a été notée explicitement.

Moi-môme j'ai pu constater l'état normal des racines postérieures dans deux cas de tabès incipiens. La relation du premier de ces deux cas figure dans un mémoire sur l'anatomie patholo-

' Pendant que celte leçon était en cours d'impression, MM. Marie et Marinesco ont publié la relation d'un cas de tabès compliqué de maladie de Basedow, avec autopsie. Dans ce cas également on a constaté l'intégrité des racines postérieures, ainsi que le montre la citation suivante, empruntée au travail des auteurs : « Les racines postérieures dans les diverses régions, lombaire, dorsale et cervicale, ont un aspect normal. Les racines postérieures de la queue de cheval semblent présenter cependant un nombre plus considérable de fibres fines; mais, comme on ne constate pas de sclérose, nous nesaurions affirmer qu'il existe là un processus pathologique. » {Revue neurologique, 1893, n" 10, p. 251.)

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

gique du tabès dorsalis, paru in Revtie de Médecine 1891, n'^ 1, p. 1.

Enfin, l'intégrité des racines postérieures a été constatée également dans un cas de tabès cervical, publié par MM. Blocq et Onanoiî {Archives de médecine expérimentale et d' Anatomie path., 1892, t. IV, p. 387j, observé dans le service de M. Charcot. Il s'agissait, comme dans mon cas, d'un exemple de tabès cervical incipiens, oîi il y avait également dyssymétrie des lésions spinales : la bande de sclérose du cordon droit était beaucoup plus accusée que la bande de sclérose du côté gauche. La sclérose, comme dans mon cas, n'était pas d'origine vasculaire. Les deux auteurs ont insisté sur cette ressemblance, et ils sont partis de là pour confirmer les conclusions que j'avais formulées.

Je vous ai dit, il y a un instant, que l'atrophie des racines Eut postérieures ne s'étend pas, dans le sens centrifuge, au delà des '^'^splnau ganglions rachidiens. Ces ganglions peuvent eux-mêmes être envahis par des altérations qui intéressent tantôt les fibres nerveuses, tantôt les cellules ganglionnaires, tantôt les éléments du tissu conjonctif interstitiel. C'est ce qui ressort nettement des recherches récentes de Wollenberg, qui a publié un travail très complet sur celte question de l'état des ganglions spinaux dans le tabès dorsalis (in Archiv far Psychiatrie und NervenJcrank., 1892, t. XXIV, fasc. 2, p. 313).

Sachez d'ailleurs que ces altérations des ganglions spinaux sont loin d'être constantes, un point sur lequel avait insisté il y a longtemps déjà mon maître Vulpian. Dans un travail qu'il a publié il y a plus de trente ans (in Archives de physioloçjie, 1868), vous trouverez relatés plusieurs exemples de tabès dorsalis, oii à l'autopsie on a pu constater l'intégrité des ganglions spinaux, alors que les racines postérieures étaient fortement touchées. C'est donc à tort qu'on a prétendu faire jouer aux altérations des ganglions spinaux un rôle capital dans la palhogénie du tabès. Wollenberg est arrivé à la même conclusion. Il a insisté sur la participation relativement minime des cellules ganglionnaires aux altérations des ganglions spinaux, pour conclure que ces altérations ne sauraient être considérées comme étant le point de départ des lésions spinales du tabès.

B. — Méininges spinales

Altérations les méninges.

lilles sont à peu près constantes dans les <-.as anciens.

Leur absence a été constatée

clans un l'erlain nombre (le cas.

Mature es altérations méningées.

Au sujet des lésions méningées je ne puis que vous répéter ce que je viens de vous dire des altérations des racines postérieures.

Elles sont à peu près constantes dans les cas de tabès dont la durée s'est chiffrée par plusieurs années.

Mais leur absence a été dûment constatée dans des cas de tabès au début, où il existait des altérations très nettes des cordons postérieurs. 11 en était ainsi notamment : dans le cas de tabès au début, dont j'ai eu l'occasion de faire l'examen histologique et dont je vous parlais à l'instant, cas sur lequel j'aurai plus d'une fois l'occasion de revenir ; puis dans des cas de tabès dorsalis publiés par Striimpell {Archiv far Psychiatrie^ 1882, t. XII, fasc. 3, p. 723).

Je pourrais multiplier ces citations.

Ces faits sont la condamnation péremptoire de la théorie qui prétendait subordonner les altérations de la substance blanche de la moelle aux altérations méningées, dans les cas de tabès dorsalis. Les altérations méningées, postérieures en date aux altérations spinales, n'ont qu'une importance secondaire. Voici en quoi elles consistent :

Le plus souvent la dure-mère est intacte ; quelquefois cependant elle est épaissie, rugueuse, pigmentée.

Un certain degré d'épaississement de Varachnoïde et de la pie-mère ne manque presque jamais. La pie-mère est soudée à la dure-mère par de nombreuses adhérences ; ses vaisseaux sont gorgés de sang.

Ces diverses altérations ne dépassent pas, en avant, la limite représentée par le sillon d'émergence des racines postérieures.

S'agit-il là d'une méningite spinale postérieure ? Ou bien, ainsi que l'a prétendu Striimpell, les modifications subies par les méninges ont-elles pour seul but de combler le vide qui, dans les parties postérieures du canal rachidien, résulte de l'atrophie des cordons postérieurs sclérosés? Pourma part, j'incline plutôt vers l'idée qu'il s'agit de lésions inflammatoires.

Soit dit en passant, certains auteurs font intervenir les altéra-

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

lions méningées du tabès dorsalis dans renvahissement des cordons latéraux par la sclérose. Je reviendrai sur ce point, dans quelques instants, lorsque je vous parlerai de la participation des cordons latéraux aux lésions spinales du tabès.

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