C. — Moelle

Examen à l'œil nu. — La moelle, j'ai insisté là-dessus, est Lésions spinales, toujours lésée, dans les cas de tabès dorsalis; de plus, la lésion est cantonnée dans le segment postérieur de la moelle, cordons postérieurs et substance grise avoisinante. A la longue, les cordons latéraux participent à la sclérose d'une façon tout à fait secondaire. Dans les cas anciens, la lésion spinale est visible à Examen l'œil nu, après enlèvement des méninges ; voici comment elle à l'œii nu. se présente :

La partie postérieure du névraxe, au lieu d'être d'un blanc Aspect extorieur. nacré, comme à l'état normal, présente une teinte grise translucide. C'est pourquoi on a donné à la lésion le nom de dégénérescence grise. En général, les cordons postérieurs sont affaissés, par suite d'une diminution de volume, et leur consistance est accrue. Exceptionnellement les cordons postérieurs ont augmenté de volume et diminué de consistance , leur teinte tire sur le rose, tout cela par suite d'un état congestif.

Dans les cas oîi la maladie a présenté une durée relativement courte, se chiffrant par quelques mois seulement, par une ou deux années au plus, la surface externe de la partie postérieure de la moelle paraît intacte à l'œil nu.

Il peut en être de même, lorsqu'on examine la moelle sur sections des surfaces de coupes transversales. Mais le plus ordinairement transversales, la lésion des cordons postérieurs se révèle à l'examen macroscopique par deux traînées grisâtres, dirigées d'avant en arrière, et qui occupent chacune le centre des cordons postérieurs, c'està-dire la partie contiguë du cordon de Burdach et du cordon de GoU, de chaque côté. Je parle, bien entendu, des cas de tabès au début, dont la durée n'a pas dépassé dix-huit mois ou deux ans.

A une période avancée de la maladie, la dégénéi'escence grise, étudiée sur des coupes transversales, occupe la plus grande partie de l'épaisseur des cordons postérieurs, et même la totalité, à certains niveaux, c'est-à-dire dans les parties de la moelle qui

innervent les régions du corps, envahies par les premières manifestations du tabès.

En général, la dégénérescence grise va diminuant d'étendue dans le sens transversal, au-dessous et au-dessus du renflement lombaire. Au-dessous, elle se confine de plus en plus dans la portion interne du cordon postérieur, et au-dessus, dans les cordons de Goll. Je vais d'ailleurs exposer d'une façon détaillée cette question de l'extension transversale du processus tabétique, en examinant successivement les quatre points suivants :

a. Oîi débute la dégénérescence des cordons postérieurs?

b. Existe-t-il un rapport entre la topographie des lésions spinales du tabès au début et la nature systématique ou diffuse de de la maladie?

c. et d. Comment la lésion spinale se propage-t-elle dans le sens longitudinal et dans le sens transversal?

e. Quelle est la nature intime des altérations spinales ? S'agitil d'une lésion interstitielle qui intéresse primitivement la névroglie, ou d'une lésion parenchymateuse, débutant parles fibres nerveuses? Et dans le cas d'une lésion parenchymateuse, s'agitil d'une inflammation (myélite), ou d'une atrophie dégénérative ?

Topographie des lésions spinales du tabès incipiens.

Historique.

Sclérose des cordons postérieurs et tabès dorsaiis ne

sont pas des termes adéquats.

La sclérose des cordons n'a qu'une part secondaire

a. Topographie des lésiom spinales du tabès an début. — Ilya une quarantaine d'années, à l'origine de l'histoire du tabès, on se représentait que les manifestations de cette maladie avaient pour substratum anatomique une sclérose (dégénérescence scléreuse des cordons postérieurs). Ces termes de tabès dorsaiis et de dégénérescence des cordons postérieurs étaient considérés comme adéquats.

Un peu plus tard il fallut renoncer à cette manière de voir, lorsqu'on eut reconnu que la portion interne du cordon postérieur, le cordon de Goll, peut être sclérosée, sans que cette lésion donne lieu aux manifestations du tabès. Cette sclérose du cordon de Goll peut être primitive, éventualité très rare; plus souvent elle est secondaire, elle se développe à la suite d'une tumeur, d'un mal de Pott, qui comprime la partie postérieure de la moelle.

On en vint donc à se dire que lorsque, dans un cas de tabès dorsaiis, les lésions spinales intéressent le cordon postérieur dans toute son épaisseur, la dégénérescence du cordon de 'Goll

ANATOMIE l'ATllOLOGIQUE

n'a aucune part ou seulement une part secondaire à la genèse '^gy,^p"|^es des symptômes. On en vint à se dire que cette lésion du cordon de GoU devait se développer à la suite de la dégénérescence de quelque autre système de fibres, compris parmi ceux qui composent les cordons postérieurs.

C'est ainsi qu'on fut amené à rechercher par quelle portion des faisceaux blancs, par quel système de fibres débute la lésion des cordons postérieurs qui donne lieu aux manifestations du tabès dorsalis

Les premières recherches faites dans cette voie l'ont été par Pierret (1871), en France, sous la direction de Charcot. Dans le courant des vingt années qui ont suivi, elles ont été reprises par un certain nombre d'histologistes; par un petit nombre, ajouterai-je, ce qui tient surtout à ce que les occasions de faire des autopsies de malades morts dans les premiers temps d'un tabès dorsalis sont, en somme, très rares.

J"ai fait l'histoire détaillée des recherches qui se rapportent à cette question d'anatomie pathologique, dans un mémoire que je vous citais à l'instant ; je craindrais d'être fastidieux, et de lasser votre attention, en vous exposant dans leurs détails les résultats histologiques de ces recherches. Aussi me bornerai-je à insister sur ce qui mérite d'être gravé dans vos esprits, et pour mieux frapper votre attention, je vais faire passer sous vos yeux une série de dessins, qui mettront bien en lumière jusqu'à quel point concordent les constatations faites sur des coupes de moelles, par ceux qui se sont occupés de ces recherches.

Voici d'abord la reproduction de deux dessins empruntés au Reciierches

'i6 Picrrct»

mémoire de Pierret. Vous voyez sur ces dessins (fig. 26 et 27) que la lésion des cordons postérieurs se réduit, de chaque côté, à une mince bandelette ii, comprise dans les limites du faisceau deBurdach, entre le cordon de Goll situé plus en dedans, et la corne postérieure située plus en dehors. Vous voyez que cette bandelette de sclérose est séparée de la corne postérieure par une zone de substance blanche restée saine, laquelle, soit dit en passant, est connue sous le nom de zone marginale de Westphal. Enfin, vous constaterez qu'en avant, la zone de sclérose n'arrive pas jusqu'au voisinage de la tête de la corne postérieure, et qu'en arrière, elle se recourbe obliquement de dedans en dehors, pour rejoindre le point d'émergence des racines postérieures c.

Sclérose 'les bandelettes externes.

Reclierclies de Wesiphal.

C'est à la lésion ainsi délimitée que Pierret a donné le nom de sclérose des bandelettes externes. J'ajoute que sur les dessins 26 et 27, vous constaterez une autre zone de sclérose, très mince partant d'un point situé un peu en arrière de la commissure grise, contiguë de chaque côté au sillon postérieur, et se perdant en arrière vers la partie moyenne environ de ce sillon.

Cette topographie des lésions du tabès au début, vous ne la trouverez pas reproduite avec une fidélité parfaite sur les autres

dessins que je vais faire passer sous vos yeux; mais vous constaterez qu'à quelques variantes près, elle réaUse toujours un certain nombre de caractères communs, sur lesquels je vais insister.

Voici, par exemple, des dessins de coupes de moelles, exami nées par Westphall, de Berlin, et qui se rapportent à un cas de labes au début (fig. 28 à 33.)

Ici encore vous constatez que la zone de sclérose se dessine sous la forme de bandelettes situées au centre des cordons postérieurs, à la partie externe des cordons de Goll, et dirigées parallèlement au sillon médian postérieur. Ici encore vous constatez que ces bandelettes de sclérose ne touchent pas les cornes postérieures, qu'elles en sont séparées, en avant et sur les côtés, par une zone de substance blanche saine {zone marginale de Westphall). Toutefois, contrairement à ce qui avait lieu dans le cas examiné par Pierret, ces bandelettes de sclérose ne confinent pas à la surface libre de la moelle.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE -161

Les coupes qui précèdent provenaient de la portion de la rremière moelle, comprise entre la septième et la huitième paire cervicale '^'^AVelfpS

Fig. 30.

(fig. 28) et au niveau de la première paire dorsale (fig. 29). Les coupes dont les dessins suivent (n°' 30,31 et .j2)ontélé pratiquées entre les septième et douzième paires dorsales ; vous retrouvez

Fis- -1- Fig. 32, Fig. 33.

ici les deux petites bandelettes étroites de sclérose, contiguës au sillon médian postérieur, qui figuraient sur les dessins du cas de Pierret. Vous voyez que ces deux bandelettes médianes se raccordent aux bandelettes externes par deux traînées latérales, le tout dessinant une M.

Le dessin n° 33 se rapporte à une coupe du segment lombaire de cette même moelle.

Fig. 3i. Fig. 35.

Les dessins n"' 34 et 35, qui représentent des coupes d'une

moelle examinée par Strumpell, reproduisent également des lésions qui, topograpliiquement, réalisent dans leur ensemble les caractères que je viens de vous mentionner : bandelettes externes de sclérose, occupant le centre des cordons postérieurs, dirigées d'avant en arrière, parallèlement à la scissure médiane, séparées de la substance grise des cornes postérieures par de la substance blanche saine, sur une coupe (n° 34) provenant de la partie moyenne du segment cervical. Sur une autre coupe (n° 35), provenant du segment dorsal, les deux bandelettes externes de sclérose rejoignent les deux cornes postérieures ; sur cette coupe vous retrouvez de nouveau les deux bandelettes médianes de sclérose, contiguës à la scissure médiane postérieure. Deuxième Les dessins qui suivent se rapportent à une seconde observawestphai. ^ tion de Westphall. Sur les dessins 36 et 37 vous retrouvez la sclé-

Fig. 38. Fig. 39. Fig. 40.

cordance de cette topographie est parfaite avec celle que représente le dessin n" 27 (cas de Pierrel).

Les dessins n°' 36 et 37 proviennent de coupes pratiquées dans le segment cervical et dans la partie supérieure du segment dorsal.

AiNATOMIE PATHOLOGKJUE

Sur les dessins n» 38 et 39 (parties moyenne et inférieure du segment dorsal) et n" 40 (segment lombaire), vous retrouvez,

indépendamment de la sclérose des bandelettes externes, les bandelettes médianes internes, qui fusionnent avec les premières.

Fiff. 42.

Les dessins (n- 41-44) ci-joints se rapportent à un examen Première de moelle qui provenait d'un de mes malades, examen qui a été pSSf

pratiqué par Onanoff. C'est certainement un des cas de labes où

delà maladie. Les dessins n° 41 (moelle lombaire), n° 42 (moell^ dorsale inférieure), n° 43 (moelle dorsale moyenne), n° 4^

ANATO.MIE PATHOLOGIQUE

(moelle cervicale inférieure) vous monlrent que la sclérose des cordons postérieurs était limitée aux bandelettes externes, qu'elle réalisait les caractères topographiques sur lesquels j'ai longuement insisté dans celte leçon. Je vous ferai remarquer aussi que la lésion avait une étendue plus grande à gauche qu'à droite; or les symptômes tabétiques étaient plus accentués, du vivant du malade, de ce même côté gauche. Enfin vous pouvez constater que l'étendue de la lésion allait en diminuant de haut en bas, ce qui concorde avec l'évolution de la maladie, car il s'agissait d'un cas de tabès à marche descendante (tabès cervical).

Voilà donc un cas on ne peut plus net, qui montre bien la concordance qui existe entre l'extension transversale et longitudinale des lésions des cordons postérieurs, la distribution et l'intensité des symptômes tabétiques, à la première période de la maladie.

Dans mon récent mémoire {Revue de Médecine, 1891, n° 1), j'ai mentionné d'autres examens de moelles provenant de sujets morts tabétiques après une durée de maladie relativement courte.

Je vous signale, à ce propos, les dessins n'^' 45-48, qui se rap- Observations ° ^ ^ ^ ^ de Nonne.

Fig. 45. Fig. 46. Fig. 4T.

portent à deux observations très intéressantes, car ce sont celles où le processus spinal du tabès a peut-être été saisi à une époqué plus rapprochée de son début que cela n'a eu lieu dans les autres faits connus jusqu'à ce jour.

J'ai dit peut-être , c'est parce que, dans les deux cas en question, le diagnostic tabès dorsalis pouvait être contesté, pouvait être considéré comme prématuré. En effet, le premier cas concernait un hommi de trente-cinq ans, tuberculeux et syphilitique (accidents secondaires), chez lequel on n'avait constaté d'autres manifestations tabétiques que l'abolition du phénomène du genou.

à droite d'abord, puis à gauclie. Le malade était mort, après un séjour de trois mois, à l'hôpital. On a pu examiner seulement les deux: tiers inférieurs de la moelle de cet homme. Les trois figures ci-jointes : n° 45, région sacrée; n" 16, région lombaire; n^ 47, région dorsale, nous représentent la distribution des lésions des cordons postérieurs, révélés par l'examen histologique.

Fig. 48.

L'autre cas concernait un alcoolique, âgé de soixante ans, en traitement à l'hôpital, pour un catarrhe aigu de l'estomac, et qui fut emporté par une attaque de délirium tremens. On avait constaté chez lui l'abolition du phénomène du genou. A l'autopsie, on trouva une myélite aiguë disséminée, qui s'étendait sur toute la longueur de la moelle, n'intéressant qu'une faible étendue, sur des sections transversales. Dans la partie supérieure du segment lombaire, cette myélite, ainsi que le montre la figure 23, était localisée dans la portion de la zone radiculaire située immédiatement en dehors et en arrière de la corne postérieure.

Pour éviter tout malentendu , je crois devoir ajouter que Nonne a présenté ces deux cas, surtout le dernier, comme des preuves anatomo-pathologiques de l'exactitude de l'opinion de Westphall, au sujet du siège de la lésion spinale qui lient sous sa dépendance l'abolition du phénomène du genou.

Plus récemment, un auteur italien, Borgherini, a également publié les résultats de recherches très intéressantes sur l'anatomie pathologique du tabès incipiens. Ces résultats concordent,

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

dans leur ensemble, avec ceux dont l'exposé précède. Le cas de observaiion tabès dorsalis, étudié par M. Borgherini, concernait une femme corshermi. de quarante-quatre ans, qui a succombé environ six mois après

Fig. 49. — ('2" racine lombaire.) Fig. 50. — (9" racine dorsale.)

l'apparition des premiers symptômes de la maladie nerveuse. A l'autopsie, on a constaté une dégénérescence des cordons posté

Fig. 51. — (0° racine dorsale.) Fig. 52. — (3" racine dorsale.)

rieurs, dont la distribution est représentée par les dessins cijoints (fig. 49, 50, .51, 52, 53 et 54).

Fig. 53. — (4° racine cervicale.) Fig. 54. — {■2" racine cervicale.)

Cette zone de dégénérescence présentait deu^ maxima, comme intensité et comme largeur. L'une à la hauteur de la deuxième racine lombaire, l'autre à la hauteur de la cinquième racine

cervicale, ce dernier maximum moins intense que le premier. En partant du maximum inférieur, la dégénérescence décroissait en longueur et en intensité, soit par en bas jusqu'aux dernières racines sacrées, soit par en haut jusqu'aux premières racines dorsales. En partant du maximum supérieur, elle décroissait pareillement en haut vers les premières racines cervicales, en bas vers la première dorsale.

FiR. 55.

M. Borgherini pense que, dans ce cas, le processus dégénératif a envahi les cordons postérieurs dans deux régions différentes, et probablement à des moments différents, à savoir : sous la forme d'une première bandelette, allant de l'extrémité inférieure de la moelle jusqu'aux premières racines dorsales où serait son lieu de début; puis, sous la forme d'une seconde bandelette, allant des premières dorsales à l'extrémité supérieure de la moelle, lieu de début de ce second foyer. Cette hypothèse de deux époques différentes de début pour les deux bandelettes de dégénérescence, a été suggérée à Borgherini par le degré différent de l'intensité du processus.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

La figure 55 représente une coupe de moelle (région lom- Nouvelles baire), provenant d un malade mort dans mon service, et qui personnelles, réalisait un cas de tabès incipiens. Vous pouvez constater, sur cette coupe, l'intégrité de la zone de Westphal, du centre ovale de Flechsig et du champ postéro-extcrne. Dans le faisceau de Burdach, vous découvrez une zone de sclérose, qui présente les caractères d'une lésion systématique ; les zones de Lissauer sont envahies par une sclérose moins prononcée. Il existe, en outre, une légère dégénérescence des faisceaux pyramidaux (ce cas de tabès incipiens se rapporte à une femme qui était atteinte de la paralysie générale).

Fig. 56.

La figure 56 se rapporte à un autre cas de tabès incipiens, chez un paralytique général mort dans mon service. Elle représente également une coupe analogue dans la région lombaire. Ici encore vous constatez l'existence d'une zone de sclérose dans les cordons postérieurs et une sclérose des zones de Lissauer.

Dans la thèse de mon élève Nageotte {Tabès et paralysie générale, Paris, 1893), vous trouverez la relation détaillée de ces deux

cas, et d'un autre qui offre, avec ceux-ci, de grands points de ressemblance. Il s'agit également d'un cas de paralysie avec tabès dorsal incipiens, observé dans le service de M. Deny, à Bicêtre. Le dessin que je vous mets sous les yeux (fig. 57), vous représente la localisation typique des lésions spinaleê du tabès incipiens dans la région dorsale.

Recherches Vous voilà fîxés sur la localisation que le processus spinal du le Lissauer. tabes dorsalis présente à ses débuts dans la substance blanche des cordons postérieurs. 11 me resle à vous dire quelques mots de très importantes recherches de Lissauer, qui nous ont révélé la participation à peu près constante (12 fois sur 13), à la lésion spinale du tabès incipiens, d'un territoire compris dans les cornes postérieures et connu sous le nom de zone Lissauer, zone marginale {Randzone) . Voici exactement les limites que lui assigne Lissauer [Archiv far Psychiatrie und Nerveiikrank., 1886, t. XVII, fasc. 2, p. 380) : cette zone est comprise entre la hmite externe de la substance gélatineuse de Rolando et la surface externe de la moelle; elle a une épaisseur variable. Elle constitue une sorte de pont entre le cordon latéral et le cordon postérieur. Sur des préparations colorées à l'hématoxyline, elle présente d'ailleurs une grande ressemblance d'aspect avec la

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

substance blanche de la moelle, avec laquelle elle se continue de chaque côté, sans ligne de démarcation précise. Néanmoins elle se distingue d'une façon très nette de la substance blanche avoisinante, en raison de ce quelle est co7istituée presque e.jxlusivement par des fibres nerveuses fines, et cela d'une façon qui

h, commencement ilu cordon postérieur. — s, commencement du cordon hitnral. — irçf, racines postérieures eu voie do pénétration, — wf^ iiiîres radiculaires fines, — r/, partie latérale, — rm, partie médiane de la zone marginale. — ft, faisceaux de fibres transversaux, traversant les racines postérieures en voie de pénétration. — sg, zone spongieuse de la substance gélatineuse. fs. faisceaux c|ui semblent relier cette substance spongieuse au cordon latéral. — g, substance gélatineuse typique . — gf, grosses fibres, qui traversent directement et par faisceaux la substance gélatineuse. — sA, segment postérieur de la substance gélatineuse. — rb^ faisceaux longitudinaux de grosses fibres. — so, segment antérieur de la substance spongieuse. — e, fibres irradées du cordon postérieur.

ne se trouve réalisée dans aucun autre territoire des faisceaux blancs de la moelle. Les fibres des racines postérieures traversent ce petit territoire marginal, dans le voisinage de sa limite interne. La figure ci-jointe (fig. 58), empruntée au mémoire de Lissauer, vous fera saisir plus facilement ces diilerents détails. J'ajoute que les recherches de Lissauer ont exclusivement porté sur le segment lombaire de la moelle.

Je vous répète que 12 fois sur 13, Lissauer a trouvé les fibres de celte zone marginale dégénérées, dans les cas de tabès dor-

salis. La zone de Lissauer parait être touchée un peu plus tardivement que la zone représentée par les bandelettes externes.

Mais les recherches de Lissauer démontrent que la lésion de cette zone marginale se rencontre dans des cas de tabès incipiens.

Le territoire dégénéré varie comme étendue, d'un cas à l'autre. En thèse générale il présente une ligne de démarcation très nette du côté du cordon latéral. Il peut en être de même du côté du

cordon postérieur, et alors l'idée qu'il s'agit d'une lésion systématique se présente naturellement à l'esprit.

Les deux dessins (fig. 59 et 60) que je mets sous vos yeux, vous figureront d'une façon nette ce que j'avance.

Sur la figure o9, qui se rapporte à une coupe de moelle

saine, on voit la racine postérieure RP entrer dans la moelle, pour gagner la corne postérieure, séparant le cordon postérieur CP du cordon latéral CL. Immédig,tement au-dessus et au-dessous de celle racine, on voit deux petites zones ZL et Z'L', appartenant la première au cordon latéral, la seconde au cordon postérieur, et qui se distinguent par la finesse de leurs fibres ; ce sont les zones de Lissauer.

Sur la figure 60, qui se rapporte à une coupe de moelle tabélique (le malade est mort dans mon service), on découvre cette même racine postérieure réduite à quelques rares tubes. La racine postérieure est complètement atrophiée et privée de tubes à myéline (les fibres à myéline sont marquées en noir). Le cordon postérieur CP est sclérosé ; il ne contient presque plus de fibres à myéline. Les deux zones de Lissauer participent à cette altération, de telle sorte que la sclérose du cordon postérieur semble empiéter sur le cordon latéral.

f.onckision>. Conclusions. — En somme, considérés en bloc, les résultats des recherches dont je viens de vous entretenir prouvent que pour n'être pas absolument identique dans tous les cas, la topographie des lésions spinales du tabès au début réalise néanmoins une assez grande régularité. Elle olfrait, dans les différents cas de tabès incipiens, examinés jusqu'ici, des traits communs que je crois devoir vous rappeler en les caractérisant ainsi :

Toujours, dans les faits connus jusqu'à ce jour, les altérations intéressaient la partie centrale des cordons postérieurs {bandelettes externes)., sous la forme d'une traînée de sclérose, qui allait en s'amincissant d'avant en arrière; dans les cas très peu avancés, cette traînée n'atteignait pas le bord libre de la moelle.

De même, elle était toujours séparée de la substance grise des cornes postérieures par une zone blanche intacte {zone marginale de Westphal).

Presque toujours cette zone de sclérose intéressait exclusivement le faisceau de Burdach. Quand elle empiétait sur le faisceau de Goll, celui-ci était toujours lésé dans une moindre mesure.

Presque toujours on a constaté, à certain niveau de la moelle, indépendamment de cette zone de sclérose, qui traverse d'avant en arrière la partie moyenne des cordons postérieurs, une mince

ANATOMIE CATHOLOGIQUE

bandelette de sclérose, contiguë à la scissure médiane postérieure d ms son tiers ou dans ses deux tiers antérieurs. Quelquefois celte bande médiane était reliée à la précédente par une strie oblique, le tout dessinant une M sur une section transversale du névraxe.

Presque toujours, la dégénérescence intéressait un territoire marginal, situé à la limite externe de la corne postérieure, entre le cordon postérieur et le cordon latéral, et connu sous le nom de zone de Lissauer.

Enfin, et c'est là un point d'une importance capitale, dans plusieurs cas on a constaté l'intégrité des méninges et des racines postérieures. Je crois donc être en droit de conclure que les lésions spinales du tabès ne sont pas consécutives aux altérations des méninges, qu elles ne sont pas davantage le résultat de la propagation des altérations des racines postérieures. J'aurai l'occasion de revenir sur ce dernier point.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE (suite)

C, Moelle {suite) : b. Les lésions spinales du tabès correspondent-elles à une maladie systématique des centres nerveux? — Recherches de Flechsig-. — Systématisation des cordons postérieurs d'après Flechsig. — Conclusion.

c. Extension des lésions dans le sens transversal :

Cordons postérieurs, segment dorsal, segment lombaire, segment cervical.

Altérations de la substance grise. — Lésions des colonnes de Clarke.

Lésion des cordons latéraux : leur signincation. — Tantôt il s'agit d'une dégénérescence du faisceau pyramidal. — Tantôt la lésion du cordon latéral s'est développée par voie de contiguïté. — Rôle de la méningite spinale dans cette propagation.

d. Extension des lésions dans le sens longitudinal. — Marche ascendante. — Limites du processus spinal.

Les lésions ij. Les lésions spinales du tabès correspondent-elles à une

spinales du tabès , . , ^

correspondent- maladie sijstematique des centres nerveux r ^niGiad'ie^ Je vais maintenant essayer de vous faire comprendre la signi-

systematiquc? fjcation de Cette topographie si particulière des lésions spinales du tabès au début. En d'autres termes, je vais vous exposer les raisons qui portent certains auteurs à considérer le tabès dorsalis comme une maladie systêinatique des centres nerveux.

Je vous ai déjà dit ce qu'il faut entendre par ces mots de lésions systématiques des centres nerveux, une première fois dans mes leçons sur les atrophies musculaires, à propos de la maladie connue sous le nom de sclérose latérale amyotrophique, puis, plus récemment, dans la première leçon de jcette nouvelle série, lorsque j'ai cherché à vous faire comprendre les caractères anatomo-pathologiques du tabès dorsalis. Je vous ai dit à ce propos que par lésions systématiques des centres nerveux, il fallait entendre des lésions qui intéressent soit un département nerveux préposé à un rôle bien défini, ainsi la substance grise des cornes

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

antérieures, soit des faisceaux de substance blanche constitués par des fibres nerveuses dont le développement, étudié pendant la vie embryonnaire, est synchrone. Vous savez tous combien est inextricable l'enchevêtrement des fibres dans les centres nerveux. Or, on a appris à mieux connaître l'agencement méthodique des faisceaux qui composent celte substance blanche, depuis qu'on est en possession d'une méthode de recherches, inaugurée, il il y a quelque dix-huit ans, par un anatomisle allemand, Flechsig,

Cette méthode consiste à étudier le développement des fibres Recherches de la moelle (et du cerveau) sur des embryons et des fœtus de 'ie Fiechsip. différents âges. On est ainsi à même de constater que ces fibres n'achèvent pas toutes leur développement à la même époque, que dans une même portion de la moelle, dans les cordons postérieurs par exemple, on peut distinguer différents faisceaux, dans chacun desquels les fibres nerveuses s'entourent de gaines de myéhne à une même époque du développement embryonnaire, tandis qu'elle se fera à des époques différentes, dans deux faisceaux voisins.

Le synchronisme dans l'apparition des gaines de myéline se trouve réalisé notamment pour toutes les fibres nerveuses qui rehent les mêmes appareils, par exemple pour les fibres qui relient les cellules psycho-motrices de l'écorce cérébrale aux cellules ganglionnaires des cornes antérieures. L'ensemble des fibres nerveuses qui réalisent celte double condition, de s'entourer de gaines de myéline à une même époque du développement embryonnaire, et de relier les mêmes appareils, constitue, suivant Flechsig, un système. Le système ainsi défini peut d'ailleurs se composer de deux faisceaux non contigus, mais composés de fibres dont le développement embryonnaire est synchrone.

Il n'y a pas très longtemps, Flechsig a fait connaître les résultats nouveaux que lui a donnés sa méthode, appliquée à l'étude du développement embryogénique des cordons postérieurs de la moelle.

Je n'entrerai pas dans le détail des résultats annoncés par Flechsig, dans la crainte de lasser votre attention en insistant sur un sujet un peu aride. Je renvoie ceux qui voudraient faire une étude plus approfondie de cette question, au mémoire que j'ai publié dans la Revue de me'dccine (janvier 1891). Dans

ce qui va suivre je me bornerai aux notions indispensables, mais qui suffiront, je l'espère, à vous faire comprendre sur quelles raisons s'est basé Flechsig, lorsqu'il a représenté le « tabès dorsalis vrai » comme une maladie systématique de la moelle.

Sysiémaiisaiion Fleclisig a donc étudié des moelles de fœtus, d'après la mépostérieurs tliode que je vous indiquais à l'instant, c'est-à-dire en cherchant

d'aprèsFiechsiy. ^ déterminer les époques variables auxquelles les fibres des différents faisceaux de substance blanche s'entourent de gaines de myéline. 11 croit avoir acquis la preuve que les cordons postérieurs se composent au moins de quatre systèmes différents de fibres, à savoir :

1° Un système compris dans la zone dite radiculaire antérieure; cette zone est désignée par la lettre V, sur les dessins que je fais passer sous vos yeux ; vous voyez qu'elle est contiguë à la commissure postérieure en avant, et qu'en dehors elle côtoie les cornes postérieures sur toute leur étendue. Cette zone est appelée radiculaire parce qu'elle reçoit un grand nombre de fibres émanant des racines postérieures ; la position qu'elle occupe dans les cordons postérieurs justifie suffisamment la qualification A' antérieure. Ce sont les fibres nerveuses comprises dans cette zone, qui présentent le développement le plus précoce, qui sont les premières à s'entourer des gaines de myéline, pendant la vie embryonnaire et fœtale. Cette zone correspond à celle connue sous le nom de zone marginale de Westphal, et dont il a déjà été question dans cette leçon.

2° Un système compris dans la zone dite médiane [bandelette médiane) , zone contiguë de chaque côté à la scissure médiane postérieure, ce qui justifie suffisamment la qualification de médiane. Cette zone est désignée sur la figure ci-jointe par la lettre S; elle comprend des fibres dont le développement est un peu plus tardif que celui des fibres de la zone V et se trouve être synchrone au développement d'autres fibres comprises dans la partie antérieure d'une zone m, dite radiculaire moyenne ; cette zone radiculaire moyenne correspond, en grande partie du moins, à la bandelette externe de Pierret.

3° Un système qui comprend les fibres de la partie restante de cette même zone m, les fibres des cordons de Goll désignés sur le dessin ci-joint par les lettres g, enfin les fibres de la zone h\ appelée radiculaire jiostérieure médiane.

Fig. 61. Fig. 62.

Parlie moyenne du renflemenL cervical.

Fig. 63. Fig. 64.

Segment dorsal, moilié supérieure.

Renflemenl lombaire.

Les fibres de ce troisième système ont un développement un peu plus tardif que les fibres des systèmes précédents, à en

juger par l'époque à laquelle apparaissent leurs gaines de myéline.

4° Enfin un quatrième système comprend une zone h, dite radiculaire postérieure latérale, formée par les fibres des cordons postérieurs qui sont les dernières à s'entourer de gaines de myéline. Elle est encore couramment désignée sous le nom de champ ou zone de Lis&aiier. J'en ai parlé longuement plus haut. Beclltere^v lui a donné le nom de territoire radiculaire postérieur des cordons latéraux.

Or, d'après Fleclisig, les portions des cordons postérieurs, dans lesquelles se cantonnent les lésions du tabès commençant ne seraient autres que :

a. La zone radiculaire médiane (bandelette médiane) et la partie de la zone radiculaire moyenne m [bandelette externe), qui constituent le deuxième des systèmes énumérés ci-dessus, et

b. Le ievrho'iTe h (zone radiculaire postérieure ou latérale ou champ de Lissauer).

':onciusion. Conclusions. — S'il en est ainsi, le labes dorsalis vrai est donc bien une maladie systématique des centres nerveux, dans le sens que Flechsig attribue à ces mots.

Mode c. Extension des lésions spinales du tabès dans le sens trans-

it propap:alion

des lésions ^f^^ai.

dans le sens Maintenant que vous connaissez la topographie exacte des transversal. ^ x- o i

lésions spinales du tabès au début, et sa signification au point

de vue de la question de savoir si le tabès dorsalis est ou n'est pas une affection systématique, je vais vous dire quelques mots de Tordre suivant lequel ces lésions se propagent habituellement dans le sens transversal, pour envahir les autres territoires des cordons postérieurs. J'ai insisté ù dessein sur le mot habituellement; c'est vous dire que le mode d'extension que je vais vous décrire est susceptible de variantes, qu'il n'a rien de fixe.

Considérons d'abord une coupe transversale du segment dor-

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

sal. Lorsque la dégénérescence franchît les limites des deux zones (bandelettes externes et médianes) que vous connaissez déjà, c'est pour envahir la partie postérieure des cordons de Goll. La partie antérieure de ces mêmes cordons reste indemne pendant un temps relativement fort long. On peut en dire autant des territoires postéro-externes.

Dans le segment lombaire, la dégénérescence, cantonnée d'abord dans les bandelettes externes, gagne ensuite les parties postérieures des cordons postérieurs; mais pendant longtemps, elle respecte un petit territoire ovalaire ou triangulaire, contigu à la partie laplus reculée de la scissure médiane postérieure, et que vous voyez représenté ci-contre sur un dessin emprunté à un travail de StiTimpell (fig. 67). Les territoires antérieurs sont envahis en dernier lieu.

Dans le segment cervical, la propagation se fait d'abord aux parties postérieures des cordons de Goll, puis à la partie postérieure de la zone radiculaire ; la partie antérieure des cordons de Goll et les territoires postéro-externes sont envahis en dernier lieu.

Fig. 67.

Cordons postérieurs.

Secment dorsal.

Segment lombaire.

Segment cervical.

Altérations de la substance grise. — Pour peu que le tabcs ait duré quelque temps, il est de règle que la subslance grise de la moelle participe au processus spinal de la substance blanche. L'envahissement semble se faire, par voie de contiguïté, à la portion des cornes postérieures adjacente aux faisceaux blancs des cordons postérieurs.

D'autre ',part, Lissauer {Fortschritte der Medicin, lo février 1884) a signalé comme une lésion constante et relativement précoce du tabès dorsalis, une raréfaction des fibrilles nerveuses qu'on trouve en très grand nombre dans les colonnes de Clarke. Il semble que dans

ce territoire de substance grise, dont la

Fig. OS.

situation vous est indiquée parle dessin ci-joint, les fibres nery-euses subissent une dégénérescence qui n'atteint pas les cellules ganglionnaires, et qu'on met bien en

Altérations de la subslance grise.

Lésions les colonnes de Clarke.

évidence sur des préparations colorées par l'un des procédés de Weigert (fuchsine ou hémaloxyline). Les dessins ci-joinls, dont

Fig. 69.

l'un (fig. 69) se rapporte à une colonne de Clarke saine, l'autre (fig. 70) à une colonne de Clarke sclérosé (la coupe provient

Fig. 70.

d'un malade mort dans mon service) vous donneront une idée précise de celte lésion.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Cordons latéraux. — Il arrive que dans les cas de tabès dorsalis les cordons latéraux participent à la dégénérescence scléreuse des cordons latéraux. La fréquence et le rôle de cette participation des cordons latéraux au processus tabétique ont été diversement appréciés. Ainsi d'après Erb ( Compendium de Zie77issen, t. XI, 2" partie, p. 543), « on constate presque régulièrement, surtout à une période avancée du tabès, un envahissement trèsnetdes cordons latéraux, dans une étendue variable, maissouvent très considérable ». Au contraire d'après Striinipell (Archiv fur Psychiatrie, t. XII, fasc. 3, p. 723), la participation des cordons latéraux au procès scléreux des cordons postérieurs serait exceptionnel. Krauss {Archiv fur Psychialine und NervenJtrank., t. XXIII, fasc. 2 et 3), auteur d'un très important mémoire sur l'anatomie pathologique du tabès, est de la même opinion que Striimpell.

Mon avis est qu'une distinction s'impose ici, distinction qu'on n'avait pas faite jusqu'alors, et qui peut rendre compte de ces divergences : Quand on parcourt les dessins annexés aux mémoires qui traitent de l'anatomie pathologique du tabès dorsalis, on constate que la participation des cordons latéraux se présente sous deux états différents :

Tantôt sous forme d'une zone de sclérose, plus ou moins exactement cantonnée dans les faisceaux pyramidaux.

Tantôt sous forme d'une zone marginale, contiguë à la corne postérieure, et qui, au point de vue de sa distribution, ne ressemble en rien aune lésion systématique.

Le premier mode de distribution a été constaté surtout dans les cas où le tabès s'associait à la paralysie générale, oîi par conséquent la zone psychomotrice des circonvolutions était le siège d'altérations structurales susceptibles d'entraîner une dégénérescence secondaire des faisceaux pyramidaux. Pour ces cas-là, il me paraît très vraisemblable d'admettre que la lésion des cordons latéraux, concomitante de la sclérose des cordons postérieurs, n'avait aucun lien direct avec celle-ci, qu'elle se rattachait aux dégénérescences secondaires du faisceau pyramidal.

Au contraire, la seconde manière d'être sous laquelle se présente la lésion des cordons latéraux, dans les cas de tabès dorsalis, me paraît traduire une extension directe à ces cordons, du processus scléreux primitivement cantonné dans certains ter-

Lésions

des cordons latéraux.

Leur signification .

Tantôt il s'agit d'une

dégénérescence secondaire du faisceau pyramidal.

Tantôt la lésion du cordon latéral s'est développée par

voie de contiguïté.

ritoires des cordons postérieurs. Vous savez déjà que le processus tabétique n'est jamais long à envahir certaines portions des cornes postérieures, notamment la zone marginale de Lissaner, située entre le cordon postérieur et le cordon latéral. Rien d'étonnant qu'à la longue, la lésion de ce territoire se prolonge, par voie de contiguïté, dans la partie adjacente du cordon latéral. Rôle On a donné une autre explication de cette extension du pro-

de la méningite i i, -i.- i i , , t- ^

spinale dans cesbus tabetique aux cordons latéraux. Vous vous rappelez ce que propagation, ^'^^^^ début de cette leçon, des altérations des mé-

ninges, dans les cas de tabès. L'absence de ces altérations a été dûment constatée dans un certain nombre de cas de tabès mcipiens. On ne saurait donc prétendre qu'elles sont Torigine de la dégénérescence scléreuse des cordons postérieurs. Interviennentelles dans la propagation de la sclérose, des cordons postérieurs aux cordons latéraux, ainsi que l'a soutenu M. Déjerine [Archives de 2^hijnolor/ie, 1884, n" 8, p. 454) entre autres? Cette . interprétation, en admettant qu'elle fût exacte, ne conviendrait bien entendu, qu'aux seuls cas oii les lésions systématiques des cordons postérieurs s'accompagnent d'une sclérose marginale des cordons postérieurs, sans distribution systématique. Elle n'est point applicable aux cas oîi les altérations des cordons latéraux se trouvent plus ou moins exactement cantonnées dans le territoire du faisceau pyramidal ^ .

J'ajoute, pour terminer ce qui a trait aux altérations des cordons latéraux, queCharcot, notamment, considérait ces altérationscomme étant la cause des phénomènes de parésie motrice qu'on observe souvent chez les tabétiques (parésie des membres inférieurs).

Extension Extension des lésions dans le sens longiludinal. — Le

des i^eswns^dans ^^bes, je VOUS l'ai déjà dit, peut évoluer de deux façons diffé-

longitudinal. rentes.

Tantôt, les premières manifestations de la maladie se montrent aux membres inférieurs, sans troubles dans la sphère des nerfs crâniens ; la maladie dure déjà depuis un temps assez long, lorsque

' Je ne me crois pas autorisé à modifier l'explication que je viens de donner relativement à l'extension du processus tabétique aux cordons latéraux, par les nouvelles et importantes découvertes des histologistes, Ramon y Cajal, Koelliker, von Lenhossek, etc.; j'attendrai, pour changer d'avis, que l'on se soit mis d'accord sur l'existence constante ou non des cellules de cordon chez l'homme.

a>;atojiie pathologique

des symptômes tabétiques se manifestent aux membres supérieurs. Le tabès a suivi une marche ascendante et c'est là son Marche

ascendante .

mode habituel d'évolution.

Plus rarement, la maladie suit une marche descendante, en ce Marche

ilesccndante.

Fig. 71. — Région lombaire. Fig. 72. — Région dorsale inférieure.

sens que ses premières manifestations se portent sur les membres supérieurs et sur les organes innervés par le bulbe. Le tabès peut ainsi poursuivre son évolution jusqu'à la mort du sujet, et les troubles des fonctions des membres supérieurs peuvent atteindre une très grande intensité, alors que les manifestations

Fig. 73. — Région dorsale moyenne. Fig. 74. — Région dorsale supérieure.

tabétiques sont à peine ébauchées ou manquent complètement aux membres inférieurs. Dans ces dernières années, on a décrit, sous le nom de tabès cervical, des cas qui réalisaient ce mode d'évolution, j'ai déjà eu l'occasion de vous le dire.

Vous devinez sans doute que dans les cas où le tabès a suivi cette marche descendante, l'extension transversale des lésions des cordons postérieurs va en diminuant de haut en bas, et qu'à certain j

\ 'il

niveau du segment lombaire, on ne trouvera plus aucune trace d'une lésion spinale. C'est ce qui avait lieu chez un de mes malades, dont j'ai déjà eu plusieurs fois l'occasion de vous entretenir, et dont l'observation détaillée a été publiée dans la Revue de médecine (janvier 1891). Un coup d'oeil jeté sur les dessins que je place sous vos yeux (fig. 71, 72, 73, 74), vous fera voir la diminution progressive de l'étendue transversale des altérations des cordons postérieurs, et l'intégrité de ces cordons dans le segment lombaire.

Limites Habituellement, les choses se présentent d'une façon diffé-

" spi*ruu!^"° rente ; la dégénérescence des cordons postérieurs atteint son maximum d'extension transversale dans le renflement lombaire.

En partant de là on la voit diminuer d'étendue de haut en bas et de bas en haut. De haut en bas, on peut la suivre à un niveau variable.

De bas en haut elle va se perdre à un niveau plus ou moins élevé du segment cervical. Mais il arrive assez fréquemment qu'elle se continue jusqu'aux noyaux d'origine des cordons de Burdach et de Coll.

Passé cette limite, nous entrons dans le domaine de l'incertitude et de la contradiction. Dans un certain nombre de cas où, du vivant des malades, on avait constaté des symptômes bulbaires et crâniens, l'autopsie a fait constater des altérations des noyaux d'origine des nerfs crâniens, dont je vous parlerai dans une de mes prochaines conférences.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE (Suite).

D. Cerveau. Les lésions cérébrales sont de deux ordres dans les cas de tabès : a. Lésions en foyers. — Leurs rapports avec le processus tabélique. — b. Lésions diffuses. — Leur nature. — Leur siège. — Leur signification. Opinion de Jendrassik. — Recherches personnelles.

E. Cervelet. — Lésions cérébelleuses.

F. Nature du processus iiistologique. — A une période avancée tous les éléments anatomiques sont touchés. ^ — a. Le processus spinal est-il primitivement interstitiel? — Importance des lésions vasculaires. — 6. Le processus spinal est-il primitivement parenchymateux ? — La lésion des fibres nerveuses est-elle dégénérative ou inflammatoire ?

G. Rapports des lésions centrales du tabès avec la syphilis. — Nature des lésions syphilitiques des centres nerveux. — Gommes circonscrites. — Infiltration gommeuse. — Mobilité et curabilité des lésions gommeuses. — Point de départ habituel dans les méninges. — Parallèle entre les lésions de la syphilis banale des centres nerveux et les lésions spinales du tabès.

//. Nerfs périphériques. — Altérations des nerfs spinaux.

Historique. — Recherches de Déjerine. — Altération des nerfs crâniens et bulbaires. — Conclusion.

D. — Cerveau

Les lésions cérébrales qu'on a signalées jusqu'ici comme pouvant êlre rencontrées dans les cas de tabès dorsalis sont de deux espèces différentes : les unes, connues depuis longtemps l r ' déjà, ont avec le tabès dorsalis des relations discutables; ce sont cérébrales som des lésions en foijei\ hémorragies ou ramollissement; on les ''d,^ns tes'^car observe chez les sujets qui, de leur vivant, ont présenté une tabès, simple hémiplégie d'origine cérébrale.

Les autres, passées inaperçues jussque dans ces dernières années et encore fort insuffisamment connues, consistent en lésions diffuses^ qui intéressent exclusivement les circonvolutions cérébrales.

a. Lésions en foyers. Hémorragies et thromboses. — L'étude de ces lésions se rattache à un chapitre que je vous ai exposé

Lésions en foyers.

dans une précédente leçon, au chapitre des troubles moteurs qu'on observe chez les tabétiques.

Vous vous rappelez que parmi ces troubles figure la paralysie motrice; vous vous rappelez aussi que cette paralysie motrice peut se présenter sous les dehors d'une hémiplégie, telle qu'on l'observe à la suite d'une apoplexie cérébrale. Vous vous rappelez que cette hémiplégie peut se présenter à n'importe quelle période du tabès, que le plus souvent elle se montre à la première période de la maladie, avant l'incoordination motrice, voire qu'elle peut ouvrir la marche aux accidents tabétiques, se montrer avant l'apparition des premiers symptômes du tabès et préluder en quelque sorte à ceux-ci. Vous vous rappelez enfin, que l'hémiplégie, chez les tabétiques, peut évoluer de façons très différentes, que tantôt elle est fugace, disparaissant au bout de quelques heures, au bout de quelques jours au plus, tandis que d'autres fois elle persiste pendant fort longtemps, sans jamais se résoudre d'une façon complète. C'est-à-dire qu'elle revêt alors ce caractère de fixité qu'elle présente dans les cas d'hémiplégie commune, survenue à la suite d'un coup de sang. Leurs rapports Or je VOUS ai dit quelles divergences régnent encore sur la ^^Tabèiique?"^ question des rapports du tabès dorsalis avec ces hémiplégies survenant chez les tabétiques. Suivant les uns, il s'agirait toujours d'un rapport de pure coïncidence, les tabétiques étant frappés d'une apoplexie cérébrale par rupture (hémorragie) ou obUtération (embolie, thrombose) d'une artère cérébrale, au même titre qu'un sujet ordinaire.

D'autres envisagent dilféremment cette question des rapports du tabès dorsalis et des hémiplégies. Ceux-là pensent que l'hémiplégie motrice, quand elle se présente avec les caractères transitoires qu'on lui trouve dans beaucoup de cas de tabès au début, ne dépend pas d'une lésion grossière (hémorragie ou ramollissement) du cerveau, qu'elle reconnaît tout au plus pour cause, une poussée congestive, fugace comme les troubles moteurs qui en sont l'expression. Dans ces conditions elle appartiendrait en propre aux manifestations du tabès. Quant aux hémiplégies fixes, durables, elles seraient sous la dépendance d'une lésion en foyer, hémorragie ou thrombose, qui n'a que des rapports de pure '.coïncidence avec le labes.

D'autres encore objectent aux précédents qu'une hémiplégie

ANATOMIE TATIIOLOGIQUE

peut être fugace, alors même qu'elle est occasionnée par une lésion cérébrale grossière qui survit à la paralysie motrice; ils admettent que la lésion cérébrale, quand elle existe, n'est pas de pure coïncidence, qu'elle a été préparée par la même cause que le tabès, par la syphilis.

Je vous avoue sans détours que j'incline à me rallier à celte dernière opinion, dont, à vrai dire, les preuves sont encore à faire ' . Somme toute, les lésions en foyers du cerveau, hémorragies et ramollissement, sont plus fréquentes chez les tabétiques qu'on ne le suppose en général ; mais on ne connaît pas encore d'une façon exacte leurs relations avec le tabès.

b. Lésions diffuses. — Elles ont été signalées et étudiées Uecherches

, . f. . ., , , . , «le Jendrassik.

pour la première lois, il y a de cela six ans (1888) par lésion* M. Jendrassik (Deulsches Archiv fin- Idinische Medicin, t. XLIII, '-éiébraies

' (lifTuses.

fasc. 6, p. 543). Elles consistent dans une raréfaction des fibres

dites tangentielles des circonvolutions, et dans une condensa- i.eur natmc.

tion de la névroglie, avec présence de cellules à granulations.

Dans les deux premiers cas de tabès dorsalis, qui ont servi à

Jendrassik pour l'étude de ces lésions cérébrales diffuses, celles-ci

étaient limitées à un certain nombre de circonvolutions.

Dans un premier cas, les lésions intéressaient la circonvolution i-em' ^^z'^frontale supérieure, la circonvolution de l'insula, la circonvolution angulaire, la circonvolution occipitale médiane, la circonvolution occipitale inférieure, le coin, la circonvolution linguale, la circonvolution de l'hippocampe.

Dans l'autre cas, les lésions avaient pour siège la circonvolution droite, l'insula, la circonvolution occipito-teinporale, la circonvolution linguale, les circonvolutions temporale supérieure et inférieure, le fornix.

Jendrassik attache une grande importance à ces lésions céré- signiiicaiion braies; j'aurai à revenir là-dessus, dans une de mes prochaines ^^diïfuses.°"^ leçons, qui sera consacrée à la physiologie du tabès dorsalis. Opinion Dès aujourd'hui je tiens à vous dire qu'à l'idée de Jendrassik, les principaux symptômes du tabès ne reconnaîtraient d'autre cause que cette altération des fibres tangentielles du cerveau. Il en

'Je crois avoir fourni ces preuves dans un mémoire que je viens de publier. (Contributions à l'étude de la syphilis des centres nerveux. Archives de A'eurolofjie. Janvier et février 189i.)

de Jendrassil^

serait ainsi notamment de l'incoordination motrice et des troubles de la sensibilité.

Le polymorphisme du tableau clinique, dans les cas de tabès, s'expliquerait précisément par la localisation variable des lésions cérébrales. C'est ainsi que dans l'un des cas de Jendrassik, dont je viens de vous parler, la dégénérescence des fibres tangentielles était très accusée dans les circonvolutions occipitales, tandis que ces mêmes circonvolutions n'étaient pas touchées dans l'autre cas. Or le sujet de la première observation avait eu de l'amblyopie, tandis que chez l'autre malade, l'acuité visuelle • était restée intacte; et à ce propos Jendrassik n'a pas manqué de faire ressortir que l'on s'accorde aujourd'hui à localiser les centres corticaux de la vision dans les lobes occipitaux.

En second lieu Jendrassik est porté à voir dans les lésions spinales du tabès, des dégénérescences secondaires, consécutives à la lésion des fibres tangentielles. Je vous dirai, dans une prochaine leçon, les sérieuses objections qui se dressent contre cette manière de voir qui, si elle se vérifiait, modifierait du tout au tout la conception qu'on a de la nature du talies : ce que l'on considérait jusqu'ici comme une maladie de la moelle, serait surtout une maladie cérébrale. Je vous ferai remarquer en passant que l'hypothèse de Jendrassik serait de nature à éclairer les relations très étroites du tabès dorsalis et de la paralysie générale, sur lesquelles j'ai déjà attiré votre attention, et lassociation fréquente de ces deux maladies. Je reviendrai longuement sur cette importante question.

Quoi qu'il en soit de la valeur de ces théories, les recherches de M. Jendrassik méritaient, à mon avis, d'être prises en meilleure considération qu'elles ne l'ont été. Jendrassik a mentionné {Neurologisches Centralblatt, d889, n° 7, p. 216) un troisième cas de tabès dorsalis, où l'examen histologique des circonvolutions cérébrales lui a fait constater ces mêmes altérations des fibres coramissurales. Je ne sache pas que d'autres histologistes, à l'étranger, aient publié des recherches analogues. Recherches En France, j'ai incité un de mes anciens internes, M. Nageotte, personnelles. ^ reprendre, dans mon laboratoire, les recherches de Jendrassik. Cette étude lui a été facilitée par mon collègue M. Déjerine, qui a bien voulu mettre à la disposition de M. Nageotte trois cerveaux d'ataxiques morts à l'hospice de Bicêtre. M. Na-

ANATOJUE PATHOLOGIQUE

geolte est arrivé à des résultats qui concordent avec le fait essentiel constaté par Jendrassik, à savoir : l'existence de lésions corticales dans un des trois cerveaux, examinés. Toutefois, les résultats constatés par M. Nageotte, dans ce cas, ont une portée différente de ceux qu'avait annoncés Jendrassik. Il ne s'agit plus simplement de cette raréfaction des fibres tangentielles, qu'on tend à considérer comme une lésion banale, commune à des formes très diverses de démence. M. Nageotte a constaté l'existence de lésions névrogliques et des lésions vasculaires diffuses, dans le gyrus reclus et dans le lobe frontal, seule région examinée, avec le lobe occipital, qui était sain, ou a peu près, lésions absolument analogues à celles que l'on considère comme caractéristiques de la paralysie générale. Or, rien de pareil n'a été constaté à l'examen de six cerveaux de vieillards morts également à l'hospice d'Ivry, et qui, de leur vivant, n'avaient pas eu le tabès, -l'ajoute que le cerveau sur lequel M. Nageotte a constaté les lésions dont je vous parlais à l'instant provenait d'un tabétique qui n'avait jamais présenté de symptômes de paralysie générale, ou du moins ces symptômes revêtaient une forme si ébauchée qu'ils avaient passé inaperçus. Evidemment, il serait prématuré de tirer des conclusions générales d'un fait isolé. Mais admettons que l'attention des observateurs une fois attirée sur ce point, d'autres faits confirmatifs viennent s'ajouter à ce premier, et je ; suis persuadé, pour ma part, qu'il en sera ainsi. On serait en ' droit de conclure, comme l'a fait M. Nageotte, « que beaucoup d'ataxiques sont des paralytiques généraux sans qu'on s'en doute' ».

En tout état de cause, les recherches de M. Nageotte apportent un nouvel argument en faveur de la thèse que j'ai développée à plusieurs reprises dans mes conférences, et qui a déjà rencontré de sérieuses approbations, depuis que je l'ai soutenue devant la Société médicale des hôpitaux; je veux parler de l'étroite parenté qui existe, selon moi, entre la paralysie générale et le tabès dorsalis. 11 est fort possible que les lésions cérébrales de ces deux maladies ne diffèrent que comme siège prédominant; c'est un point sur lequel les recherches de l'avenir ne tarderont pas à nous éclairer.

' Depuis lors, M. Nageotte a constaté l'existence des mêmes lésions sur le cerveau d'un ataxique mort dans mon service, sans avoir présenté d'autres désordres psychiques qu'un caractère très irritable et une certaine niaiserie qui en faisait la risée des autres malades de la salle.

E. — Ceuvelet

Lésions Ce que je viens de dire des lésions cérébrales dans les cas de

3bciieiises. ^-j^j^gg m'autorise à déclarer que l'altention des anatomo-palhologistes ne s'est pas suffisamment portée sur l'état du cerveau chez les tabétiques. On a négligé encore bien davantage l'étude du cervelet, dans les cas de tabès. Je me borne à signaler que Jendrassik a constaté, dans les deux cas de tabès dont il a été question précédemment, des lésions cérébelleuses analogues à celles qui occupaient les circonvolutions cérébrales. Il a donné des indications détaillées sur la distribution de ces lésions.

Je crois devoir ajouter que dans les cas que j'ai eu l'occasion de faire examiner , le cervelet ne présentait pas d'altérations appréciables.

F. — Nature du processus iiistologique

.Naïuie Je vous ai déjà posé les termes du problème que soulève cette

du processus .• j i . j i • . i • • .

histoloiîirjue. question de la nature du processus histologique qui est en jeu dans le tabès dorsalis. 11 s'agit, bien entendu, des lésions spinales, les lésions cérébrales, si tant est qu'elles existent d'une façon constante, n'ayant été étudiées jusqu'ici que d'une façon très fragmentaire.

A une période Je constate d'abord que dans les cas oîi la maladie a eu une les'éiémem's* durée très longue, tous les éléments constituants des faisceaux anaiomiques postérieurs sont touchés, aussi bien les éléments parenchyma-

sonl tournes. r .i

teux, les fibres nerveuses, que les éléments de la trame interstitielle, névroglie, tissu conjonctif, vaisseaux.. Le point intéressant serait de savoir quel est l'élément touché en premier lieu, en d'autres termes, si dans les cas de tabès dorsalis, la lésion est primitivement interstitielle ou parenchymateuse.

Ce premier point une fois résolu, il y aurait lieu de savoir ensuite si, dans l'hypothèse dune lésion primitivement parenchymateuse, celle-ci est d'ordre inflammatoire, ou si elle se rattache aux dégénérescences secondaires, aux altérations de structure que subissent les fibres nerveuses lorsqu'elles cessent d'être en communication avec leurs centres trophiques. Il y aurait lieu de savoir, dans l'hypothèse d'une lésion primitivement interstitielle,

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

si celle-ci débute par les vaisseaux, par le tissu conjonctif ou par la névroglie.

Autant d'hypothèses qui comptent chacune des partisans, mais dont aucune n'est encore démontrée d'une façon irréfutable. Dans cet état de choses, j'en suis donc réduit à vous exposer les principales raisons qui parlent pour ou contre ces diverses interprétations. En manière de conclusion, je vous dirai celle qui me parait le mieux cadrer avec les idées que je me fais de la nature du tabès dorsalis.

a. Les lésions spinales du tabès dorsalis correspondent-elles Le processus

... . • • ;-i /~i • • spinal est-il

a unprocessus primitivement intcrstitier/ — Cette opmion compte primitivemeni comme principaux défenseurs Ordonez, Rumpf, Adamkiewicz, etc. interstitiel.'

Ainsi Rumpf s'est basé sur les constatations histologiques faites dans un cas très net de tabès dorsalis, pour affirmer l'origine primitivement vasculaire des lésions spinales dans cette maladie. Dans le cas en question, Rumpf avait constaté une prolifération considérable du tissu conjonctif périvasculaire, la multiplication des noyaux, un épaississement très manifeste des parois des vaisseaux. Cet épaississement intéressait dans une mesure prépondérante les tuniques moyennes et adventices, qui étaient infiltrées d'un grand nombre de noyaux. D'après Rumpf, ces altérations vasculaires avaient eu pour conséquence décomprimer une partie des fibres nerveuses, et celles-ci avaient dégénéré consécutivement.

Longtemps avant, Ordonez {Comptes rendus de la Société de impuiiance

(les lésions vasculaires.

Biologie, iS62, p. 131) avait donné une description minutieuse des ''^^ lésions

altérations granulo-graisseuses des parois des vaisseaux des cordons postérieurs, constatées dans un cas de tabès dorsalis, etilavait édifié sur cette description la théorie de l'origine vasculaire des lésions spinales de cette maladie. Il y a longtemps que cette théorie a été réfutée par mon maître Vulpian, dans ses Leçonssur les maladies du système nerveux (Paris, 1879, p. 436 et suivantes). Vulpian faisait valoir, entre autre argument, combien est variable l'altération des vaisseaux des cordons postérieurs, dans les cas de ''^ vnipi.in, tabès dorsalis. Il faisait remarquer que cette altération peut être très peu marquée dans des cas oîi l'atrophie des cordons postérieurs de la moelle est aussi complète qu'elle peut l'être. J'ajoute que, dans la généralité des cas, la participation des vaisseaux aux

)|iiniUII

lieclierches (le Krauss.

Recherches personnelles.

altérations des cordons postérieurs est d'importance secondaire. Ce fait a même été invoqué comme un argument contre la théorie de l'origine syphilitique du tabès dorsalis, par les adversaires de cette théorie. J'insisterai tout à l'heure sur cet argument, qui consiste à dire que les éléments vasculaires participent dans une mesure prépondérante aux lésions syphilitiques des centres nerveux, et que ces mêmes éléments ne sont touchés que très faiblement, ou pas du tout, dans les cas de tabès dorsalis.

D'autres auteurs ont constaté cette inégale participation des éléments vasculaires au processus spinal du tabès dorsalis. Je crois devoir signaler d'une façon spéciale les recherches de Krauss. Cet auteur a étudié la topographie et la nature des lésions spinales du tabès sur 15 moelles de tabétiques, chiffre respectable. 11 a exposé les résultats de ses recherches dans un mémoire d'une extrême importance [Archiv fur Psychiatrie iind Nervenkran/c, 1891, t. XXIII, fasc. 2, p. 387 et fasc. 3, p. 704). J'aurai plus d'un emprunta faire à ce volumineux travail. Dès maintenant je tiens à vous signaler les points suivants, constatés par Krauss :

Sans être constantes, les altérations vasculaires des cordons postérieurs existent dans la plupart des cas de tabès dorsahs.

Elles intéressent les vaisseaux de tout calibre, gros, moyens et capillaires.

Elles ont une intensité très variable d'un cas à l'autre. Elles ne sauraient être rattachées à la syphilis, car dan? les cas qui ont fait l'objet des recherches de Krauss, elles avaient

leur plus grande intensité dans . ~ ceux oîi la syphilis ne figurait pas dans les antécédents et inversement.

Pour ce qui est de mon opi- T nion personnelle, je dois vous V dire que j'ai observé récemment :' un cas de tabès, dont j'ai com- - muniqué la relation détaillée à la Société médicale des hôpitaux (séance du 8 avril 1892). Dans ce cas, les altérations vasculaires étaient prépondérantes au sein des zones de sclérose, ainsi que le montre le dessin ci-joint (fig. 75). De plus, vous pouvez constater

Fiff. 75.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

d'une façon très nette que la sclérose avait débuté autour des vaisseaux. Mais je suis loin de vouloir tirer de ce fait isolé des conclusions générales. Je crois au contraire devoir insister sur ce que, dans d'autres cas de tabès que j'ai observés et qui ont fait l'objet d'un examen histologique, les éléments vasculaires ne participaient que dans une mesure très secondaire à la sclérose des cordons postérieurs; quelques fois les altérations vasculaires existaient à peine. C'est ce qui avait lieu notamment dans un cas de tabès dorsalis incipiens, que j'ai eu l'occasion d'autopsier. Vous trouverez la relation clinique de ce cas, et de l'examen histologique qui s'y rapporte, dans un mémoire que j'ai publié (in Revue de ?7iédecine, 1891, n" 1, p. 1). Dans ce cas, la lésion spinale consistait dans une sclérose névroglique presque pure; les altérations des tractus pie-mériens et des vaisseaux étaient d'importance tout à fait secondaire.

Dans ces conditions, il est difficile d'admettre que les altérations vasculaires constituent l'élément primordial, le pnmwn movens du processus spinal du tabès dorsalis. 11 n'y a pas plus de raisons d'admettre que ce processus débute par la névroglie.

b. Les lésions spinales du tabès dorsalis correspondent-elles à un processus primitivement parenchijmateux^? — Celte manière de voir rallie aujourd'hui le plus grand nombre des suffrages.

Dès 1873, Charcot, dans ses leçons sur les maladies du système nerveux, inclinait à admettre l'origine primitivement parenchymateuse des lésions spinales du tabès. Je crois devoir vous citer textuellement ce que disait Charcot à ce sujet, pour vous montrer que ce maître n'a pas émis sur cette question un jugement aussi catégorique que celui qu'on lui a prêté : « Il est un point, disait Charcot, sur lequel il parait impossible de se prononcer, quant à présent, d'une manière définitive; quel est le foyer originel de celte lésion irritalive? Est-ce la névroglie? Estce au contraire l'élément nerveux? J'avoue que, considérant comment l'altération reste confinée, en quelque sorte systématiquement, dans l'aire des faisceaux postérieurs, dont elle ne franchit les limites que dans les circonstances exceptionnelles, je ne puis m'empêcher d'incliner fortement vers la seconde hypothèse. L'irritation parenchymateuse serait donc le fail initial; l'irritation interstitielle serait secondaire. »

Le processus spinal est-il primitivement

parencliymateux "?

Opinion de Cliarcot.

Entre autres partisans de l'opinion de Charcot, je vous citerai Friedreich, Tuczek, Jaederholm, Striimpell, Leyden, Krauss.

Parmi les auteurs que je viens de citer, les uns considèrent la lésion spinale du labes comme étant constituée, au début, par une inflammation primitive des fibres nerveuses, accompagnée ou suivie d'une irritation du tissu interstitiel, qui aboutit à la sclérose. Là lésion des D'autres, tout en admettant que le processus spinal du tabès '''^"^^est-eUe"*^^ primitivement parenchymateux, ont soutenu qu'il ne s'agit dégénérative pas d'une inflammation chronique des tubes nerveux, mais d'une inflammatoire? atrophie consécutive a une dégénérescence secondaire; d après les partisans de cette seconde manière de voir, les fibres nerveuses, dans les cas de tabès, dégénèrent parce qu'elles sont, à un moment donné, séparées de leur centre trophique. Cette opinion compte comme principaux défenseurs Leyden, Striimpell, Krauss.

Striimpell s'en rapporte exclusivement à la nature systématique des lésions spinales du tabès, pour conclure que ces lésions consistent primitivement en une dégénérescence des fibres nerveuses. Je vous ai dit déjà sur quelles raisons s'appuie Striimpell, pour affirmer le caractère systématique du tabès dorsalis.

Enfin, dans un récent travail que j'ai déjà eu l'occasion de vous citer, Krauss s'est rallié également à l'opinion de ceux qui considèrent la lésion spinale du tabès comme étant primitivement parenchymateuse, comme intéressant au début les fibres nerveuses. Krauss, dont les recherches ont porté sur quinze examens de moelles de tabétiques, invoque en faveur de sa manière de voir les arguments suivants :

Dans un grand nombre de cas de tabès, on rencontre des altérations vasculaires de la moelle, d'intensité variable; mais dans certains cas, ces altérations vasculaires font complètement défaut. Donc, on ne saurait les considérer comme constituant l'élément essentiel du processus histologique de la lésion spinale du tabès. Ce processus histologique se présente d'ailleurs avec les mêmes caractères, dans les dégénérescences secondaires de la moelle et dans les cas de tabès. Dans les deux cas, l'état des fibres nerveuses est le même, et on en peut dire autant, pour ce qui concerne l'état de la névroglie et la richesse du tissu interstitiel en noyaux. Sans doute, dans les cas de dégénérescence secondaire, les altérations du tissu interstitiel, des vaisseaux

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notamment, présentent, en thèse générale, une intensité moindre que dans les cas de tabès; mais cela s'explique par la durée moindre du processus dans les cas de dégénérescence secondaire. Or, dans ce dernier cas, la nature primitivement parenchymateuse du processus spinal n'est pas à mettre en doute. On peut conclure de là que dans les cas de tabès, le processus débute également par une dégénérescence des fibres nerveuses.

Pour terminer ce qui est relatif au processus histologique du tabès, je vous mentionne une opinion éclectique, à laquelle Erb inclinait à se rallier et qui compte comme principal partisan Adamkiewicz.

Suivant cette opinion, le processus histologique du tabès serait au début, tantôt interstitiel, tantôt parenchymateux ; dans la première forme, les altérations intéresseraient d'abord l'appareil vasculaire, et dans la seconde forme les fibres nerveuses.

G. — Rapports des lésio>'S centrales du tares avec la syphilis.

Pour terminer ce qui a rapport à l'anatomie pathologique du tabès dorsalis, il me reste un dernier point à traiter. Ce point, je l'ai déjà abordé lorsque je vous ai exposé l'étiologie du tabès, lorsque je vous ai parlé des rapports de cette maladie avec la syphilis.

Vous vous rappelez sans doute qu'un des arguments invoqués par ceux qui dénient toute origine syphilitique au tabès consistait à dire ceci : que les lésions spinales du tabès dorsalis offrent des caractères absolument dissemblables de ceux des lésions syphilitiques des centres nerveux. Expliquons-nous un peu sur cette question, qui ne manque pas d'importance et d'actualité.

Sachez d'abord que les lésions syphilitiques, les lésions qui ressortissent à ce qu'on a appelé la syphilis banale des centres nerveux, que ces lésions-là se présentent sous deux aspects principaux :

1° Sous forme de foyers circonscrits appelés gommes;

2" Sous forme de lésions diûuses, étalées d'une part à la surface des centres nerveux, et d'autre part infiltrant la SLibstance du cerveau et de la moelle et les nerfs qui en partent.

Ces lésions n'affectent pas une topographie précise ; on peut

Nature des lésions syphilitiques des centres nerveux.

Gommes circonscrites.

Infiltration gommeuse.

TnAITÉ DES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

Mobilité el curabilité des lésions gommeuses.

dire cependant que dans le crâne elles ont pour siège de prédilection la base du cerveau, notamment la région et le pourtour du cbiasma. Là, elles se présentent sous la forme d'un dépôt de matière gélatineuse, qui semble être le produit de la coagulation d'un liquide. Cette matière gélatiniforme enduit la surface du cerveau, se moule sur les sillons et sur toutes les dépressions, enveloppe les nerfs crâniens avoisinants, en leur formant une gaine qui s'insinue entre les faisceaux de fibres nerveuses, enveloppe également les grosses artères de la base, dont les parois farticipentà cette infiltration dans une mesure jyrépondérante. Examinée au microscope, cette matière présente la même constitution histologique que les tumeurs circonscrites appelées gommes; c'est pourquoi on a donné le nom ^infiltration rjommeuse diffuse à cette modalité des lésions de la syphilis des centres nerveux

Ces deux manières d'être des lésions de la syphilis des centres nerveux peuvent d'ailleurs coexister, et cela se voit surtout pour la sypliihs cérébrale; on peut trouver à l'autopsie d'un même sujet l'infiltration gommeuse diffuse et des tumeurs bien circonscrites ou gommes.

Dans les deux cas, la lésion, étudiée au microscope, est constituée par un tissu à granulations, très riche en cellules, très riche en vaisseaux qui, pour la plupart, sont trombosés et oblitérés, caséifiés par places. Un des caractères essentiels de ce tissu à granulations, c'est la rapidité avec laquelle il végète; en très peu

1 A côté des méningites et des méningo-myélites gommeuses, il existe encore d'autres altérations médullaires, syphilitiques également, qui ne sont pas visibles à l'œil nu : ce sont les myélites syphilitiques sine maleria de Zambaco. On sait, aujourd'hui, que dans ces cas, la moelle, quoique paraissant saine au premier abord, n'en est pas moins le siège d'altérations vasculaires considérables. Celles-ci intéressent à la fois les artères, les veines et les capillaires. Souvent, ces altérations ne se présentent pas sous la forme médullaire, mais sous la forme d'une infiltration des tuniques par des éléments embryonnaires; elles n'en ont pas moins un caractère nettement infectieux.

Ces lésions ont été particulièrement bien étudiées dans le mémoire de MM. Gilbert et Lion (Archives générales de médecine, 1889), qui ne les ont considérées que dans les cas de syphilis précoces de la moelle.

M. Lamy, dans sa thèse inaugurale (Paris, 1893), a également étudié ces myélites syphilitiques, qu'il a comparées aux leptomyélites tuberculeuses infiltrées que j'ai décrites autrefois. De même que ces dernières, ainsi que je l'ai montré, sont beaucoup plus fréquentes que les gros tubercules de la moelle, de même les myélites syphilitiques difluses l'emportent de beaucoup en fréquence sur les gommes et les infiltrations gommeuses. Voir également mon récent travail : Contribution à l'étude de la syphilis des centres nerveux {Arch. de Neurol., janvier et février 1894).

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de temps, il se développe et se résorbe, pour se reproduire lorsque sa disparilion n'est pas rendue définitive par l'emploi d'un traitement approprié. Ce mode d'évolution des lésions syphilitiques explique comment il se fait que les symptômes de la syphilis cérébrale apparaissent, disparaissent et se reproduisent souvent avec une si grande rapidité, pourquoi ces symptômes, malgré leur gravité apparente, cèdent souvent avec tant de raidité à l'emploi du traitement spécifique.

Enfin, un autre caractère des lésions syphilitiques des centres l'oint de départ

, . . •'^ , habituel dans

nerveux, c est d avoir pour point de départ habituel les me- les méninges, ninges.

Ces caractères, nous les trouvons réalisés aussi bien pour les lésions syphilitiques de la moelle que pour celles de l'encéphale. Dans le canal rachidien, comme à la base du crâne, ces lésions syphilitiques sont rarement circonscrites sous forme de gommes ; elles sont presque toujours diffuses; elles ont également un siège de prédilection qui est le segment cervical; elles se présentent sous le même aspect gélatiniforme ou lardacé, fibreux par places. La matière gélatiniforme engainc quelquefois la moelle dans sa totalité, et pousse des prolongements dans la partie superficielle du névraxe, de sorte que sur une surface de coupe, on obtient un aspect sensiblement analogue à celui que donne un nerf crânien engainé par l'infiltration gommeuse.

Les vaisseaux de la moelle participent également dans une mesure prépondérante à cette altération. Enfin, dans le canal rachidien, comme dans la cavité crânienne, le processus évolue avec une rapidité relativement grande, et il est justiciable du traitement spécifique. J'ajoute qu'habituellement les lésions de la syphilis spinale coexistent avec celles de la syphilis cérébrale.

Si maintenant je récapitule ce que je viens de vous dire de ces Parallèle entre lésions, pour mettre leurs caractères en parallèle avec ceux des dè'^iVsyphlns lésions spinales du tabès, il ressortira de cette comparaison un ''^naie des

^ centres nerveuy

contraste bien net : et les lésions

Dans la syphihs des centres nerveux, il s'agit avant tout d'une d^fubes. lésion de surface, qui débute 'par les méninges, qui évolue avec une grande rapidité, qui se jirojjage en suivant un ordre défini^ qui intéresse les vaisseaux dans une mesure prépondérante^ qui est justiciable du traitement spéci figue.

Dans les cas de tabès dorsahs, les choses se passent d'une

façon absolument inverse. Les lésions spinales, vous le savez, débutent au centre des cordons postérieurs; elles n'intéressent pas primitivement les méninges, dont les altérations n'ont qu'une importance secondaire; elles évoluent avec une extrême lenteur ; elles se propagent suivant un ordre assez défini ; enfin elles sont essentiellement réfractaires au traitement spécifique.

Il y a plus. On connaît aujourd'hui quelques exemples de maladies des centres nerveux, qui s'étaient traduites par des symptômes assez semblables à ceux du tabès dorsalis, et où, à l'autopsie, on a trouvé à la fois les lésions syphilitiques des centres nerveux avec les caractères classiques que je viens de vous rappeler, et les lésions spinales du tabès avec leur topographie non moins caractéristique. A propos de ces faits, sur lesquels j'aurai à revenir lorsque je vous exposerai le traitement du tabès dorsalis, on a fait remarquer que la médication spécifique a, dans les cas de cette nature, une double influence : elle aggrave les manifestations tabétiques proprement dites, tandis qu'elle fait disparaître les symptômes qui dépendent des lésions syphilitiques vulgaires , de la méningite , notamment . Ces faits ont été invoqués comme une preuve nouvelle de la distinction qu'il importe d'établir entre les lésions syphilitiques proprement dites des centres nerveux et les lésions du tabès dorsalis vulgaire.

En somme, les lésions spinales du tabès ont des caractères foncièrement distincts de ceux des lésions de la syphilis banale des centres nerveux. Est-ce à dire que cette distinction soit telle qu'il n'y ait aucun rapport à établir entre les lésions communes du tabès dorsalis et l'infection syphilitique? Je vous ai dit comment Striimpell et d'autres partisans de l'origine syphilitique du tabès ont cherché à concilier leur opinion avec les faits que je viens de vous citer. Je vous rappelle en deux mots la thèse de Striimpell : les lésions syphilitiques proprement dites des centres nerveux seraient un produit direct de la puUulation des bactéries pathogènes de la syphilis, de là leur évolution si rapide en général; au contraire, les lésions qui appartiennent en propre au tabès dorsalis seraient le produit d'une intoxication lente par des toxines que fabriquent, à petites doses, les bactéries de la syphilis disséminées dans les organes.

Je vous donne cette théorie pour ce qu'elle vaut, l'avenir nous dira quelle part de vérité elle renferme.

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H. — Nerfs périphériques

Pour en finir avec ce qui a trait à l'anatomie pathologique du tabès dorsalis, il me reste à vous parler des altérations des nerfs périphériques, qu'on rencontre dans cette maladie. A cet égard, il importe de distinguer les altérations des nerfs crâniens des altérations des nerfs spinaux ; les unes et les autres ont une signification clinique très dissemblable.

Je vous parlerai d'abord des altérations des nerfs spinaux, dont on ne s'occupe guère que depuis une dizaine d'années.

En 1883, Déjerine attirait l'attention des palhologistes sur la disproportion qu'on observe fréquemment entre l'étendue des lésions spinales du tabès, l'intensité et la distribution des troubles de la sensibilité, observés du vivant des malades. En même temps, il fit valoir que ces troubles de la sensibilité pourraient bien être imputables aux altérations des nerfs périphériques, dont il avait constaté l'existence dans des cas de tabès. Depuis lors, un certain nombre de travaux ont été consacrés à l'étude des altérations des nerfs spinaux chez les tabétiques. Je vous citerai notamment un mémoire de Pitres et Vaillard [Revue de médecine, juillet 1886, p. 374); une revue critique de M. Prévost, de Genève [Revue médicale de la Suisse ro?)icmde, 15 novembre 1886); un mémoire très nourri de faits, d'Oppenheim et Siemerling [Archiv fi'ir Psychialvie, t. XVIII, fasc. 1 et 2, 1887); une note de Pierret [Acackhnie des Sciences, 28 juin 1886), etc., etc.

De l'ensemble des observations faites jusqu'ici se dégage cette conclusion, c'est que si les altérations des nerfs périphériques sont fréquentes dans les cas de tabès dorsalis, elles ne sont pourtant pas constantes, et que d'autre part il n'existe aucun rapport fixe entre la distribution et l'intensité de ces altérations nerveuses périphériques et des troubles de la sensibilité. Puis ces altérations atteignent des nerfs mixtes; on conçoit difficilement qu'elles se limitent aux fibres sensitives de ces nerfs. Mais si elles intéressaient à la fois les fibres motrices et les fibres sensitives, elles devraient engendrer à la fois des troubles moteurs et des troubles sensitifs, des paralysies motrices en même temps que des anesthésies (en admettant que celles-ci soient la conséquence des altérations des nerfs périphériques). Or, abstraction faite des

Nerfs périphériques.

Altérations des

nerfs spinaux.

paralysies dissociées des muscles de l'œil, les paralysies motrices limitées à un groupe de muscles sont rares chez les tabétiques ; voire que certains auteurs les éliminent de la symptomatologie du tabès dorsalis pur.

D'autres, il est vrai, sont d'un avis contraire, et parmi ceux-là il en est, je citerai Déjerine en France, Striimpell, en Allemagne, pour qui les paralysies motrices limitées à un petit nombre de muscles, qu'on observe dans le cours du tabès, paralysies le plus souvent transitoires, sont sous la dépendance des nerfs périphériques moteurs ou mixtes. Mais ce sont surtout les troubles de la sensibilité qui, suivant Déjerine, seraient sous la dépendance de ces névrites périphériques. A cet égard, Oppenheim et Siemerbng inclinent à se rallier à l'opinion de Déjerine, tandis que Pitres et Vaillard ne font intervenir les névrites périphériques que dans la pathogénie de certaines manifestations relativement rares, telles que les troubles trophiques de la peau, les arthropathies.

En somme, on n'est pas encore fixé sur la signification des névrites périphériques dans les cas de tabès dorsalis. Un point paraît acquis, et sur ce point là presque tous les auteurs qui se sont occupés de la question (Déjerine, Pitres et Vaillard, Oppenheim et Siemerling), sont tombés d'accord; c'est qu'il n'y a aucun rapport fixe entre l'étendue et l'intensité de ces névrites périphériques d'une part, l'étendue et l'intensité des lésions spinales de l'autre.

Altérations L'étude des dégénérescences des nerfs crâniens et bulbaires, nerfs crâniens dans les cas de tabes dorsalis, n'est pas encore aussi avancée et bulbaires, qu'elle devrait l'être. Chez les tabétiques on constate, dans la sphère des nerfs en question^, des troubles qui se présentent avec une fréquence variable, et qui peuvent manquer, alors que la maladie dure déjà depuis un temps très long. Il serait important de savoir quel rôle revient dans la production de ces troubles, aux nerfs et à leurs noyaux d'origine ; mais, je vous le répète, cette étude est encore à faire pour la plus grande partie. On sait, par exemple, que le nerf optique est dégénéré dans les cas de tabes qui s'accompagnent de troubles de la vue, et cette dégénérescence se traduit, du vivant des malades, par des altérations delà papille, que révèle l'examen ophtalmoscopique et dont je vous ai parlé. 11 s'agit là d'une lésion extrêmement fréquente, qu'on a

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pu quelquefois poursuivre jusque dans les corps genouillés, et qui consiste essentiellement dans une hyperplasie du tissu conjonctif, avec atrophie concomitante des fibres nerveuses.

Pour d'autres nerfs crâniens ou bulbaires, on a pu constater l'existence d'altérations périphériques, avec intégrité des noyaux d'origine; ainsi, pour les nerfs des muscles de l'œil (Déjerine, Société de Biologie, 10 octobre 1884); pour le nerf vague (Oppenheim et Siemerling, Archiv f'ùr Psychiatrie, t. XVIIl, fasc. \ et 2); pour la branche sensitive du trijumeau (Westphal, Archiv fur Psychiatrie, t. YIII, p. 470 et 491 ; Hayem, Gazette médicale de Paris, 1876, p. 219; Flechsig, Leitungsbahnen im GeJiirn iind Bïickenmark des Menschen, Leipzig, 1876); pour le nerf acoustique (Striimpell, Archiv fur Psychiatrie, t. XII, fasc. 3, p. 233).

Par contre, on a eu l'occasion de constater, dans des cas de tabès, l'existence de lésions des noyaux d'origine de certains nerfs crâniens, sans altérations des troncs périphériques.

Bref, dans l'état actuel de nos connaissances, il me parait impos- Le rùie sible de dire quel rôle revient exactement aux altérations des '^^des'^ner'fs'"'' nerfs périphériques dans la pathogénie des manifestations du périphériques

. . . 1 o ^ gst pas encore

tabès dorsalis. Certainement ce rôle est secondaire, comparé à bien connu, celui qui revient aux lésions des centres nerveux.

Grand sympathique. — Quelques auteurs ont attribué au Les aiièraiions grand sympathique un rôle prépondérant, dans la pathogénie du sym^patiiiqne tabès dorsalis. J'ignore si cette théorie compte encore des parti- dang^es'^ca's^cic sans. Yulpian, dans son Traité des maladies du système nerveux tabès dorsalis. (Paris, 1879, p. 438), lui a consacré une réfutation en règle. De cette réfutation je ne retiendrai ici que ce qui a trait à l'intégrité habituelle des cordons et des ganglions du grand sympathique, démontrée par les recherches de Yulpian. Les résultats de mes propres recherches concordent sur ce point avec ceux de Yulpian; il me parait bien démontré que, dans les cas de tabès dorsalis, le grand sympathique est habituellement intact.

PHYSIOLOGIE PATHOLOGIQUE

Physiologie pathologique du tades dors.vlis. — Elle comporte deux ordres de questions. — Physiologie pathologique des symptômes. — Théorie générale de la maladie. — Délimitation du sujet La physiologie pathologique de beaucoup de symptômes a déjà été exposée.

A. Physiologie pathologique des syuptôues.— a.. A boliliou du ph(''nomc)ir du t/ciiou.

— Dénote l'envahissement du segment dorso-lombaire par les lésions spinales. — Le phénomène du genou ne résulte pas d'une excitation directe du quadriceps. — C'est une contraction réflexe.— Elle succède à une excitalion du tendon rolulien. — Preuves empruntées à l'anatomie et à l'expérimentation physiologique. — Conclusions.

b. Troubles de la sonsibiltié générale. — Théorie ancienne : elle rapportait les troubles de la sensibilité à la dégénérescence des cordons postérieurs.

— Objections. — Défaut de rapport entre les troubles de la sensibilité et l'étendue des lésions spinales. — La lésion des cordons postérieurs est irréparable et progressive; les troubles de la sensibilité sont transitoires et erratiques. — l'eut-on rattacher les troubles de la sensibilité à une lésion de la substance grise? — Arguments contraires à cette opinion. — Théorie de l'origine périphérique de l'aneslhésie. — Théorie de l'origine corticale de l'anesthésie. — Dans le tabès, les anomalies de la sensibilité réflètent surtout un trouble de l'idéation. — La qualité de la sensation dépend de l'intensité de l'ipipression périphérique. — Elle dépend aussi de l'état des centres de la perception. — Conclusions.

Douleurs fulgurantes : elles sont dues à une irritation des libres radiculaires postérieures.

c. Troubles du sens de la vue. — Cécité tabétiquc. — Pour la plupart des auteurs, elle est d'origine périphérique. — Recherches de Poncct. — Origine centrale de la cécité tabétique.

d. Troubles de l'ouïe. — Origine périphérique ou centrale?

l'Iiysiulogie pathologique du tabès dorsalis.

Elle comporte deux ordres de questions.

Dans la leçon d'aujourd'hui, je vais aborder un terrain où toul n'est qu'hypothèses. Il s'agit de la physiologique pathologique du tabès dorsalis. Cette étude comporte deux ordres de questions qu'il importe de ne pas confondre.

Nous aurons d'abord à nous occuper des rapports existant entre les principaux symptômes de la maladie et les lésions connues pour appartenir en propre au tabès dorsalis. Voilà pour les questions du premier groupe.

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Puis nous aurons à nous occuper des relations chronologiques et des liens de fîlation qui existent entre les divers ordres de lésions, spinales, encéphaliques, périphériques, que l'on constate à l'autopsie des sujets qui succombent au tabès dorsaUs. Nous aurons à nous demander lesquelles parmi ces lésions ouvrent la marche et constituent ce qu'on est convenu d'appeler le primum movens du processus anatomo-pathologique, et jusqu'à quel point les autres ne sont que la conséquence des premières. Autrement dit, nous aurons à nous demander si, au début de son évolution, le tabès est exclusivement ou principalement une maladie de la moelle, ou si c'est d'abord une maladie de l'écorce cérébrale, ou si c'est d'emblée une maladie cérébro-spinale, ou si, comme l'ont soutenu ou le soutiennent encore quelques auteurs, le processus tabétique débute par les nerfs périphériques.

Autant de questions, dont aucune n'est encore résolue. Aussi me dispenserai-] e de les traiter avec les développements qu'elles comportent, en raison du résultat négatif auquel aboutirait cette tâche. Je vais restreindre cette étude à un certain nombre de questions de choix.

C'est ainsi que pour ce qui concerne la physiologie pathologique des symptômes, je ne m'occuperai que de trois des principales manifestations du tabès dorsalis :

De Y abolition du phénomèiie du genou ;

Des troubles de la sensibilité générale, des sens de la vue et de Fouie;

De Vataxie ou incoordination inotrice.

3'éviterai ainsi des redites. En effet, dans le cours des leçons que j'ai consacrées à la symptomatologie, j'ai eu l'occasion de vous dire ce que l'on savait des relations d'un grand nombre de manifestations du tabès dorsalis avec les lésions du système nerveux. Cette remarque s'applique notamment aux troubles oculopupillaires, aux manifestations bulbaires, aux symptômes de paralysie motrice, paralysie des muscles de l'œil, paralysie des muscles du squelette, atrophies musculaires, etc.

De même pour ce qui concerne les théories générales du tabès dorsalis, je me bornerai à vous énoncer les principales et à vous mettre en lumière leur insuffisance.

Physiologie pathologique lies symptômes.

Théorie générale de la maladie.

Délimitation du sujet.

La physiologie pathologique de beaucoup de symptômes du tal)es a déjà été exposée.

A. — Physiologie pathologique des symptômes

l'hysiologie pathologique (les symptômes.

Abolition ilu phénomène du genou.

Dénote l'envahissement

du segment ilorso-lombaire par les lissions spinales.

Le pliénomcne

du genou ne résulte pas d'une excitation

directe du quadriceps.

C'est une contraction réflexe.

Elle succède à une excitation du tendon rotulien.

a. Abolition du phéno^nène du genou. — Je commence par la manifestation qui est le plus souvent la première en date, du moins dans les cas de tabès à évolution ascendante.

Westphal, qui nous a fait connaître l'abolition du phénomène du genou comme un des signes les plus fréquents et les plus précoces du tabès dorsalis, nous a renseignés également sur le siège exact de la lésion dont ce phénomène est une manifestation. Par voie de simple induction Westphal avait conclu que labolition du phénomène du genou dénote l'envahissement du segment dorsolombaire de la moelle par le processus tabétique. Plus tard [Berliner klinische Wochensckrift^ 1881, n° 1 et 2), Westphal, s'est fondé sur les résultats d'une autopsie de tabès incipiens, pour préciser les limites du territoire dont la dégénérescence se traduit par l'abolition du phénomène du genou. D'après Westphal ce territoire était compris dans la partie supérieure du segment lombaire, peut-être aussi dans la partie inférieure du segment dorsal, et dans le sens transversal il se confondait sensiblement avec la région des bandelettes externes. Vous pouvez vous en convaincre, en jetant un coup d'œil sur la figure 33, page 161, qui reproduit un des dessins annexés au travail de Westphal.

A mesure que se sont multipliées les recherches sur l'anatomie pathologique du tabès dorsalis, des preuves nouvelles sont venues corroborer l'exactitude de l'opinion de Westphal ; l'expérimentation physiologique a concouru à cette démonstration, en montrant que le phénomène du genou est aboli à la suite de la section des racines nerveuses qui arrivent du territoire spinal en question.

Il est un point toutefois sur lequel Westphal s'était trompé, c'est lorsqu'il inclinait à voir dans le phénomène du genou le résultat d'une excitation et d'une contraction directes du muscle quadriceps fémoral. La preuve est aujourd'hui faite, comme quoi le phénomène du genou rentre dans la catégorie des mouvements réflexes.

La contraction musculaire qui produit le soulèvement de la jambe a pour point de départ une excitation du tendon rotulien; cette excitation est transmise aux centres spinaux compris dans

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le territoire dont je vous indiquais à l'instant les limites. De là elle est réfléchie sous forme d'une excitation motrice centrifuge, qui se propage par la voie des fibres nerveuses motrices destinées au quadriceps fémoral. Voilà ce qu'ont mis hors de conteste les recherches combinées des anatomistes et des physiologistes, recherches dont je vais vous dire quelques mots.

Je vous rappelle d'abord un détail qui a trait à l'innervation Preuves

1 II 1 1 1 o 1 1 • 1 empruntées

des muscles. Les recherches de bachs nous ont appris que les à panatomie età muscles ne reçoivent pas uniquement des fibres nerveuses mo- l'expénmentatrices ; ils reçoivent également des fibres nerveuses sensitives, physiniofiique. qui leur confèrent cette sensibilité spéciale, connue sous le nom de sens musculaire. Ces fibres sensitives traversent la masse charnue des muscles pour se perdre dans les tendons.

Qu'une irritation mécanique s'exerce sur le tendon rotulien, il s'ensuivra une contraction du muscle quadriceps fémoral. On pouvait admettre à priori qu'il s'agissait là d'une contraction directe du quadriceps, résultant de la mise en jeu de l'excitabilité mécanique de ce muscle. 11 n'en est rien, pour deux raisons :

D'abord le tissu musculaire étant, comparativement au tissu nerveux, mauvais conducteur des excitations, si le phénomène du genou traduisait la mise en jeu de l'excitabilité mécanique du quadriceps fémoral, un intervalle de temps relativement considérable devrait s'écouler entre la contraction de la partie inférieure du muscle et la contraction de la partie supérieure, ce qui n'a point lieu.

En second lieu, les expériences de Scnator, de Tschirjew démontrent que si l'on sectionne les troisième et quatrième racines du plexus crural, la percussion du tendon rotulien n'est plus suivie de la contraction du quadriceps. Preuve que celle-ci est bien d'ordre réflexe, et que l'excitation initiale est transmise aux centres spinaux par l'intermédiaire de filets sensitifs qui cheminent dans les racines susnommées.

Mais le phénomène du genou, tel qu'on le développe chez l'homme parla percussion du tendon à travers les parties molles, est-il bien un réflexe tendineux; la contraction du quadriceps fémoral n'a-t-elle pas pour point de départ l'excitation cutanée qui résulte de la percussion des parties molles? Les expériences de Burckhardt, de Tschirjew et d'autres physiologistes démon-

trent qu'il n'en est rien'. Ces expérimentateurs ont démontré que le temps qui s'écoule entre le moment oîi on percute et celui oîi la jambe se soulève est beaucoup plus court que le temps nécessaire à la production d'un mouvement réflexe consécutif à une excitation cutanée.

Voilà donc pleinement justifiée la conclusion que je formulais il y a dix ans, dans mon premier travail sur le tabès dorsalis, comme quoi le phénomène du genou est bien un phénomène réflexe, un réflexe tendineux, dont l'exécution fait intervenir un appareil ainsi constitué : deux arcs, centripète et centrifuge, compris dans le muscle quadriceps fémoral; un centre réflexe, lieu de réunion des deux arcs, situé dans le segment dorsolombaire de la moelle, et plus exactement dans le territoire des bandelettes externes. Le point de départ du phénomène est, bien entendu, une irritation mécanique des extrémités terminales des filets sensitifsqui se répandent dans le tendon rotulien. Conclusions. Comme corollaires de cette conception du mécanisme physiologique du phénomène du genou, nous pouvons formuler les déductions suivantes :

a. L'abolition du phénomène du genou peut être la conséquence d'une interruption de l'arc centripète ou de l'arc centrifuge qui font partie de l'appareil réflexe dont je viens de vous parler. C'est ainsi que l'abolition du phénomène du genou s'observe dans des cas de névrite périphérique.

h. L'abolition du phénomène du genou s'observe dans les cas où une lésion deslructive intéresse le centre spinal qui tient sous sa dépendance le phénomène en question, c'est ce qui arrive notamment dans les cas de tabès dorsalis.

Troubles b. Troubles de la sensibilité. — On n'a pas encore trouvé la a sensibilité. ^^^^ rapports qui existent entre les lésions anatomiques du tabès dorsalis et les troubles si polymorphes de la sensibilité, Théorie qu'on observe dans le cours de cette maladie. Il fut un temps, incienne. ^^^^^ question de pathologie semblait se présenter en termes très simples qu'on peut formuler ainsi :

Les cordons postérieurs représentent le lieu de passage des

1 D'ailleurs chez les hystériques qui ont une anesthésie complète des membres inférieurs, on provoque facilement le phénomène du genou, en percutant le tendon.

niYSIOLOGIE PATHOLOGIQUE

conducteurs centripètes, qui transmettent aux centres de perception les impressions scnsitives venues de la périphérie.

La lésion primordiale et spécifique du tabès dorsalis réside dans une sclérose des cordons postérieurs.

Dès lors, cette lésion dégénérative doit rendre compte des troubles de la sensibilité, qu'on observe d'une façon constante dans le cours du tabès dorsalis.

Piien de plus simple, ainsi que vous voyez. Or, à mesure qu'on avança dans l'étude de l'anatomie pathologique et de la symptomatologie si variée du tabès dorsalis, l'insuffisance de cette théorie se révéla de plus en plus.

Ainsi on ne tarda pas à se convaincre qu'il n'y avait aucun rapport fixe entre l'étendue des troubles de la sensibilité, de l'anesthésie notamment, et l'étendue de la dégénérescence des cordons postérieurs.

On fut frappé, d'autre part, de ce que cette dégénérescence était une lésion fixe, irréparable, essentiellement progressive, tandis que les troubles de la sensibilité et surtout l'anesthésie, sont, dans lescas de tabès, une manifestation transitoire, erratique. L'anesthésie, vous vous le rappelez, est généralement disposée par ilôts, et là ou à un certain moment vous constatez une plaque d'anesthésie, vous trouvez un peu plus tard la sensibilité normale, ou de l'hyperesthésie.

On fut frappé aussi de ce que l'anesthésie et les autres troubles de la sensibilité étaient susceptibles de se dissiper, tandis que la sclérose des cordons postérieurs, avec sa tendance à la progressivité, envahissait peu à peu les cordons postérieurs dans toute l'étendue de leur section transversale.

On fit valoir enfin que chez deux tabétiques offrant des troubles de la sensibilité à peu près de même étendue, les lésions spinales pouvaient présenter de grandes différences quant à leur extension et à leur distribution.

Tout cela pour conclure, je vous le répète, qu'il n'existe aucun rapport fixe entre la lésion des cordons postérieurs, l'étendue, la distribution et la nature des troubles de la sensibilité, dans les cas de tabès dorsalis.

Dans ces conditions, on s'est demandé si dans les cas de tabès dorsalis les troubles de la sensibilité n'étaient pas plutôt en rapport avec des altérations de la substance grise des cornes poslé-

EUe rapportait

les troul)les de la sensibilité à la

désénérescence des cordons postérieurs.

Ot)jections.

Défaut de rapport entre

les troubles de la sensibilité et l'étendue des lésions spinales.

La lésion des cordons postérieurs est irréparable et progressive.

Les troubles de la sensibiSlé sonI transitoires et erratiques.

Peut-on rattacher les troubles de la sensibilité

;i une lésion rieures, qu'avec la sclérose des faisceaux blancs. Or nous ne grise? '^"'^'^ sommes pas encore bien fixés sur ces altérations de la substance grise, chez les tabétiques, et nous le sommes encore moins sur le rôle qui revient à cette substance grise, dans la transmission des impressions centripètes. Nous savons seulement, depuis les recherches de Lissauer, que la participation des éléments fibrillaires des colonnes de Clarke au processus spinal du tabès dorsa- Arguments lis est à peu près constante, et que de plus l'altération de cette à <-ette oplnfon. Portion de la substance grise des cornes postérieures est relativement précoce. Mais dans l'hypothèse que la lésion des colonnes de Clarke ou de tout autre territoire de la substance grise des cornes postérieures est responsable, dans une certaine mesure, des troubles de la sensibilité qu'on observe dans les cas de tabès dorsalis, comment expliquer que la sensibilité puisse se rétablir dans des parties oii elle était précédemment abolie, tandis que la lésion spinale poursuit sa marche progressive et envahissante?

Ce sont ces contradictions qui ont suggéré à quelques auteurs l'idée de chercher ailleurs que dans la moelle, la raison d'être, le substratum anatomo-pathologique des troubles de la sensibihté du tabès.

Théorie Les uns, et parmi ceux-là, je crois devoir vous citer spécia-

<ie l'origine lemeut M. Déierine, prétendent rattacher ces troubles de la sen-

peripherique j ' r

(11- l'anesthésie. sibilité aux altérations des nerfs cutanés, qu'on observe chez les ataxiques, véritables névrites périphériques, indépendantes des lésions centrales, évoluant pour leur propre compte, si l'on en croit M. Déjerine.

A cela, on a objecté que ces mêmes altérations des nerfs cutanés se rencontrent, et à un degré plus considérable, dans des maladies consomptives, telles que la phtisie pulmonaire, sans se traduire par une ancsthésie bien nette ou par d'autres troubles de la sensibilité.

Théorie b. En regard de cette opinion, qui compte comme principal

'roriicaie"'^ représentant M. Déjerine, se dresse la théorie de Jendrassik, de l'anesthésie. dont je VOUS ai déjà parlé, et sur laquelle je reviendrai longuement dans le cours de cette leçon. Jendrassik, dans un très remarquable mémoire, a rassemblé toutes les raisons qui imposent cette idée : que les lésions spinales du tabès ne sauraient rendre compte de la symptomatologie du tabès dorsalis, si polymorphe, si différente d'un tabétiqueà l'autre, si changeante chez le

PHYSIOLOGIE TATHOLOGIQUE

même malade aux différentes périodes de l'évolution de la maladie. Pour ce qui concerne notamment les troubles de la sensibilité, il a rappelé que déjà Bolko Stern [Archiv fïir P&ychiatrie^ t. XVII, p. 48o), à la suite de recherches très consciencieuses faites dans le service de Westphal, était arrivé à cette conclusion : qu'une grande partie des anomalies de la sensibilité, qu'on observe Dans le tabès chez les tabétiques, avaient ce trait commun, de refléter surtout de'^îa^sTnsibi'mé un trouble du jugement. M. Jendrassik a accentué cette idée. Il ^^'^i^n^trouWe*"* a insisté sur ce que les troubles de la sensibilité, chez les tabé- 'le l'idcation. tiques, présentent des différences qualitatives plus encore que des différences quantitatives. Pour Jendrassik, l'origine de ces troubles (comme de la plupart des autres manifestations du tabès dorsalis) doit être cherchée dans l'écorce cérébrale, « celle-ci étant l'organe dans lequel l'impression est décomposée en ses parties élémentaires et se trouve perçue dans le territoire correspondant; on trouve quelque chose d'analogue dans les différentes variétés d'aphasie ou plus nettement encore dans la localisation corticale de la faculté de la vision (l'image optique se décompose, en effet, en ses impressions élémentaires de lumière, d'espace et de couleur, lesquelles peuvent être supprimées isolément) ».

Ces quelques lignes, que j'ai tenu à vous citer, réclament des éclaircissements, qui vous en feront saisir toute la portée. Vous vous rappelez sans doute que, dans les cas de tabès dorsalis, l'anesthésie offre ce caractère spécial de n'intéresser le plus sou- , ....

\ La qualité

vent que l'un ou l'autre des différents modes de la sensibilité, iie la sensation Or, il n'est pas démontré que les impressions diverses, impres- deVmtensité sionsde tact, de température, de douleur, etc., soient transmises ^'nBPj'nî.'^rtm'p" aux centres de la perception par des conducteurs distincts. Les physiologistes admettent pour la plupart que les mêmes conducteurs servent aux différentes variétés d'impressions sensitives. La quaUté de la sensation dépendrait essentiellement de l'intensité de l'ébranlement périphérique, de l'intensité de l'impression; pour faire naître la sensation de la douleur, il faut faire agir sur le récepteur périphérique des ébranlements plus intenses que ceux qui sont nécessaires pour développer une simple sensation tactile. Les sensations thermiques exigeraient, pour se produire, des impressions périphériques d'une plus grande intensité encore.

Or il est à remarquer que telle impression qui, dans les cir-

Elle dépend aussi de l'état

des centres delaperception.

Conclusion.

Douleurs fulgurantes.

Elles sont dues à une irritation des fibres radiculaires postérieures.

constances normales, fait naître une sensation douloureuse, ou une sensation thermique, ne développera, dans d'autres circonstances, qu'une simple sensation de contact. Un homme à demi assoupi, ou atteint d'une anesthésie incomplète, a une sensation vague de contact, lorsqu'on le pique avec une épingle, lorsqu'on le touche avec un fer chaud.

Inversement, dans l'état de la sensibilité qu'on appelle hyperesthésie, une impression périphérique qui, à l'état normal, n'éveille qu'une sensation de contact, sera perçue sous forme d'une douleur, ou d'une sensation thermique de brûlure. Il vous est arrivé certainement d'examiner des malades, chez lesquels le moindre contact de certaines régions de la peau avec un corps indifférent déterminait une sensation de douleur ou de brûlure. Cela se voit même transitoirement chez des sujets bien portants ou qui ne présentent pas de lésions des appareils nerveux. Force est d'admettre que dans ces différents cas les sensations anormales traduisent un trouble de la perception.

Pourquoi n'en serait-il pas de même dans les cas de labes dorsalis? Pourquoi les troubles de la sensibilité, telles que l'anesthésie erratique, disposée par plaques, n'intéressant souvent que l'un ou l'autre mode de la sensibilité, le ralentissement de la perception, le dédoublement des sensations, la polyesthésie, pourquoi ces troubles sujets à disparaître, à reparaître, à se déplacer, ne seraient-ils pas, ainsi que l'admet Jendrassik, l'expression d'une anomalie de la perception, d'un fonctionnement des centres corticaux?

Je pose la question, mais sans la résoudre. Tout ce que je puis faire, c'est de vous montrer l'impossibilité où nous sommes, dans l'état actuel de nos connaissances, de donner une explication plausible des troubles de la sensibilité, qu'on observe dans les cas de tabès dorsalis.

Une exception est cependant à faire pour les manifestations douloureuses connues sous le nom de douleurs fulgurantes. Pour celles-là, il semble très plausible de les attribuer à l'irritation qu'exercent sur les fibres nerveuses des bandelettes externes, les lésions dégénératives de la moelle, qui débutent, ainsi que vous le savez, dans le territoire des cordons postérieurs. Or les bandelettes externes représentent le lieu de passage des fibres nerveuses sensitives qui, émanant des racines postérieures, vont se

PHYSIOLOGIE PATHOLOGIQUE -l'^

perdre dans la substance grise des cornes postérieures. Il est donc très naturel de supposer que l'irritation de ces fibres se traduit par des douleurs excentriques, comme il arrive lorsque les racines postérieures sont comprimées ou tiraillées. Encore faudrait-il expliquer pourquoi une lésion qui est toujours semblable à elle-même produit des douleurs à caractère variable, tantôt fulgurant, tantôt lancinant, tantôt térébrant, tantôt constrictif, etc.

c. Troubles du sens de la vue. — Amblyopie. Amaurosc. — Pour la plupart des auteurs, elle est une conséquence de l'atrophie du nerf optique, atrophie qui débute par le bout périphérique du nerf et qui intéresse d'abord les fibres les plus centrales. C'est là, je vous le répète, l'opinion de la majorité des auteurs.

Toutefois Poucet (de Cluny), dans une communication à la Société de Biologie (18 février 1882), soutenait il y a déjà dix ans, que l'amaurose tabétique était d'origine centrale. Il mentionnait un cas de cécité tabétique qui remontait à dix ans et oii, à l'autopsie, il avait constaté les particularités suivantes :

Le nerf optique, sclérosé dans sa portion orbitaire, était atrophié, mais non sclérosé dans sa portion cérébrale. La sclérose serait donc une altération secondaire, elle succéderait à l'atrophie des fibres nerveuses, lésion parenchijmateuse., qui se propagerait du centre à la périphérie.

Dans la rétine, il y avait destruction des fibres propres et des cellules ganglionnaires, œdème de la couche granuleuse interne (cellules unipolaires et bipolaires de Ranvier); la couche des grains internes (cellules visuelles de Ranvier) était parfaitement saine. Les coupes faites, surtout au niveau de la macula, ont montré que les cônes étaient conservés. Rref, malgré que la cécité datât de dix ans, les couches externes propres de la rétine étaient saines.

En somme Poucet concluait : 1" que dans la cécité ataxique, l'altération, loin d'être périphérique, laisse intacte les parties externes de l'appareil sensoriel;

2° Que la sclérose de la partie orbitaire du nerf optique est secondaire à l'atrophie parenchymateuse ;

3° Que, dans l'ataxie, le tissu et les cellules nerveuses ne pré-

Ci'cilé tabétique.

Pour la plupart

des auteurs, elle est d'origine périphérique.

Recherche? de Poncet.

Lésion parenchymateuse.

Origine centrale de la cécité tabétique.

sentent pas d'hypergénèse. Enfin que la cécité qui accompagne cette affection paraît bien due à une affection nerveuse centrale.

J'ai tenu à citer ces conclusions, pour vous faire voir combien de plus en plus on tend à considérer un certain nombre des manifestations du labes dorsalis comme ayant une origine centrale.

HA°rm!ïo ^- Troiibies de l'ouïe. — Les troubles de l'ouïe, comme les troubles de la vue, ont été rapportés d'abord à une lésion périphérique, à une atrophie du nerf acoustique, qu'Erb comparait à Origine l'atrophie du nerf optique. Mais à propos des uns et des autres,

périphérique . ^ \ .

ou centrale. ]e nole cette même tendance a laire mtervemr une origme centrale.

Je vous ai parlé précédemment (voir p. 41 et 42) de deux importants travaux sur les troubles de l'ouïe dans les cas de tabès dorsalis, travaux contenant des documents statistiques qui émanaient de la clinique d'un otiatre italien, le D"' Morpurgo. Dans l'une de ces publications, un élève de Morpurgo, M. Marina, laissait indédécise la question de savoir si les troubles de l'ouïe, qu'on observe dans les cas de tabès dorsalis, sont d'origine périphérique ou d'origine centrale. Dans l'autre, publiée par Morpurgo lui-même, cet auteur est déjà plus affirmatif. Il déclare que, selon toute probabilité, ces troubles de l'ouïe dépendent exclusivement d'une aflection de l'appareil de la perception, appareil qui ne peut être localisé que dans les centres nerveux corticaux.

PHYSIOLOGIE PATHOLOGIQUE {Suite).

A. Physiologie pathologique des symptômes (suite). — e. Incoordination labéUqae.

— Définition de la coordination. — Analyse d'un mouvement composé. — Mouvements élémentaires. — Leur exécution résulte d'une harmonie préétablie entre les muscles d'un même groupe. — Qu'est-ce que l'association? — L'association dilTëre de la coordination. — Qualités des mouvements coordonnés.

— Analyse des troubles moteurs qui ressortissent à l'incoordination motrice.

— Rôle de la conscience dans la coordination des mouvements intentionnels.

— Association delà conscience et de la volonté. —Comment on peutconcevoir l'appareil de la coordination.

Diverses théories de l'incoordination motrice. — a. Théories qui subordonnent l'ataxie tabètique aux troubles de la sensibilité. — Réfutation. Ij. Théories qui rapportent l'ataxie tabètique à une lésion des conducteurs

centrifug-es. — Réfutation, c. Théories qui rapportent l'ataxie tabètique à un trouble de l'appareil central de la coordination. — Théorie de Charcot.— Théorie de Poincarrè.

Théorie de .laccoud : Mécanisme des actes moteurs. — Des irradiations spinales. — Rôle de l'intervention encéphalique. — Coordination volontaire.

— Qualités mécaniques du mouvement. — Coordination automatique. — L'ataxie tabètique traduit un trouble de la coordination encéphalique. — Qu'est-ce que l'automatisme? — L'automatisme exclut l'adaptation des qualités<lu mouvementàun but voulu. — La coordination des mouvements intentionnels est une fonction encéphalique.

Théorie de Jendrassik. — Le tabès n'est pas une maladie exclusivement spinale. — Le tabès dorsalis serait surtout et avant tout une alTection cérébrale.— Rôle des centres corticaux dans l'apprentissage des mouvements. — La coordination s'exerce par l'intermédiaire des fibres d'association des circonvolutions cérébrales. — L'ataxie tabètique est sous la dépendance d'une lésion de ces fibres d'association.

Résumé et conclusiop.

e. Incoordination tahélique. Ataxie. — L'incoordination mo- Ataxie. Irice est le symptôme dominant de la seconde période du tabès incoordination dorsalis. C'est celui qui pendant fort longtemps a en quelque tabètique. sorte absorbé l'attention des pathologistes. Aussi, semblerait-il qu'il suffit d'expliquer par quel mécanisme se produisait l'incoordination motrice, pour qu'on eût fourni du même coup une théorie générale de la maladie qui, pendant si longtemps, n'était

connue en France que sous le nom d'ataxie locomotrice. Je vous ai dit ce que cette manière d'envisager les choses avait d'erroné.

Avant de vous parler des nombreuses théories qu'on a imaginées pour rendre compte de l'incoordination motrice du tabès, il me parait logique de vous donner d'abord une idée nette de la fonction dont ce symptôme traduit une perturbation. Je vais donc m'efîorcer de vous exposer en termes aussi clairs que possible comment, à mon avis, il faut concevoir le mécanisme delà coordination des mouvements.

Définition de De la coordination. — Qu'est-ce que la coordination?

i coordination. Suivant la définition que j'en ai donnée dans mon premier travail sur le tabès dorsalis, la coordination réside dans la distribution régulière de l'influx nerveux mis en branle par les incitations motrices, et qui fait que les différents muscles intéressés à l'exécution d'un mouvement complexe se contractent chacun avec une vitesse, une énergie et une durée convenables.

Expliquons-nous un peu sur cette fonction et sur la manière dont elle s'exécute. Vous serez ainsi mieux à même déjuger la valeur des nombreuses théories qu'on a imaginées pour rendre compte de l'ataxie, de l'incoordination motrice du tabès.

Un mouvement complexe est sur le point de se produire, mouvement commandé par la volonté. Il s'agit, par exemple, d'un acte de préhension; vous voulez atteindre et saisir de la main un verre plein de liquide et le porter à votre bouche. Pour que cet acte aboutisse, il faut évidemment qu'une double condition préalable soit remplie ; il faut que votre conscience (sensorium) soit renseignée à la fois : a, sur la position exacte de l'objet que vous voulez atteindre, et b sur la position occupée par le membre appelé à se mouvoir, sur l'état de relâchement ou de contraction des muscles de ce membre.

Pour ce qui concerne la position de l'objet à saisir, votre conscience sera renseignée par la vue dans les circonstances ordinaires, par le toucher (tâtonnement de la main) si, pour une cause ou pour une autre, le concours de la vue vous fait défaut.

Pour ce qui concerne la position occupée par le membre supérieur, l'état de relâchement ou de contraction de ses muscles, vous serez renseignés à la fois par la vue, par la sensibilité cuta-

PHYSIOLOGIE PATHOLOGIQUE

née, et par celte sensibilité spéciale, dévolue aux muscles, qu'on appelle sens musculaire .

Donc, avant que la volonté intervienne pour commander un mouvement, l'appareil sensitif est intervenu pour fournir à la conscience les renseignements préalables dont je viens de vous parler.

Analyse d'un mouvement composé.

Mouvements élémentaires.

Leur exéculion

résulte d'une harmonie

Analyse d'un mouvement composé. — Je suppose que votre membre supérieur droit soit appliqué le long du tronc, l'avantbras en demi-flexion, au moment où la volonté entre en scène pour commander le mouvement que vous savez.

Ce mouvement est composé : il peut être décomposé en mouvements plus élémentaires :

Mouvement d'abduction, en vertu duquel le bras s'écarte du tronc et s'élève ;

Mouvement d'extension de l'avant-bras sur le bras;

Mouvement d'extension de la main sur l'avant-bras, qui précède l'action d'étreindre le verre, etc.

Chacun de ces mouvements élémentaires est la résultante des contractions synergiques d'un certain nombre de muscles appelés à remplir un même rôle, innervés par un même nerf dont les p'^eetabiie entre

c ^ f les muscles d un

fibres émanent d'un même centre spinal., lequel centre spinal est même groupe, relié à un centre cortical correspondant, situé dans la zone psycho-motrice de l'écorce cérébrale.

Excitez ce territoire circonscrit, chez un animal tel que le singe, dont le cerveau a été mis à nu; si l'excitation ne se propage point à des territoires voisins, vous obtiendrez la contraction d'un seul groupe de muscles, et cette contraction se traduira par un mouvement élémentaire tel, par exemple, que l'opposition du pouce sur l'index.

Qu'une tumeur développée à la surface du cerveau irrite ce même territoire circonscrit de l'écorce, et lui seul; vous observerez des mouvements convulsifs limités à ce même groupe de muscles, et qui se traduiront par des spasmes cloniques du pouce.

Des phénomènes identiques se produiraient si l'on pouvait exciter isolément le centre spinal d'où émanent les fibres nerveuses destinées à ce même groupe de muscles, ce qui n'est pas possible, pour des raisons faciles à saisir. Par contre, la pathologie

nous fournit des occasions d'observer l'effet inverse : il arrive qu'une lésion détruise un territoire circonscrit de la substance grise des cornes antérieures, et vous savez que dans ces cornes antérieures se trouvent précisément compris les centres spinaux de l'innervation motrice et trophique des muscles. Dans ces conditions on voit se développer une paralysie et une atrophie d'un groupe limité de muscles, de ceux qui tirent leur innervation motrice du territoire spinal détruit.

Enfin, et c'est là une notion banale, l'excitation isolée du nerf qui fournit à un groupe déterminé de muscles leurs fibres nerveuses motrices se traduira par la contraction simultanée de ces muscles. Vous pouvez obtenir de la sorte l'extension ou la flexion de l'avant-bras sur le bras, de la main sur l'avant-bras, l'opposition du pouce, etc. ; tout cela par la simple excitation du nerf qui fournit aux muscles associés à la production de ce mouvement élémentaire. Celui-ci s'exécute donc en vertu d'une sorte d'harmonie préétablie entre les muscles en question.

Mu'esi-ce que Qiiest-ce que r association? — Cette harmonie préétablie, cette 1 association / gyjjgpgjg qui ge traduit par la contraction simultanée d'un certain nombre de muscles, vous l'entendrez désigner couramment sous le nom d'association. Or l'association ne doit pas être confondue avec la coordination; ces deux mots désignent deux choses très différentes.

V association diffère de la coo7'dination. — Pour bien vous faire saisir la différence qui existe entre l'association et la coordination, je reprends mon exemple de tout à l'heure, qui avait trait à l'exécution d'un mouvement de préhension , à l'acte de saisir un verre placé à portée de la main.

ouaiités Qualités des mouvements coordonnés. — Le premier temps de

wrdonnél"^^ ce mouvement composé comprend l'abduction du bras. Pour que son exécution soit régulière, ce mouvement d'abduction doit s'effectuer sans saccades, c'est-à-dire d'une façon en quelque sorte continue; il doit s'exécuter sans brusquerie, avec une vitesse moyenne ; il ne doit pas non plus dépasser une certaine étendue.

Ces mêmes quaHtés devront être réalisées pour les autres mouvements élémentaires qui, par leur enchaînement, constituent

L'ussocialion dilTère de la roordination.

PHYSIOLOGIE PATHOLOGIQUE

le mouvement composé que j'ai en vue pour le moment. Or, je vais essayer de vous faire voir que l'incoordination motrice du labes, Fataxie tabétique se traduit par des désordres du mouvement qui résident dans la non-réalisation de ces qualités.

Analyse des troubles moteurs qui ressortissent à lincoordina- Analyse

, , . o -, ,1 1) 11- t'es troubles

tion tabelique. — Supposons mamtenant le cas d un malade qui moteurs qui voulant exécuter un mouvement d'abduction du membre supé- pfncoordrnâur rieur projette violemment son bras en l'air. 11 vous fera assister tabétique. à un mouvement désordonné qui pêche par excès de vitesse et d'étendue ; les muscles qui concourent à la production de ce mouvement se sont contractés trop brusquement et trop énergiquement. Or, chez les tabéliques, l'incoordination motrice se traduit précisément par des mouvements désordonnés de cette nature.

Considérez, d'autre part, le second temps de l'acte de préhension qui consiste à saisir un verre placé à portée de la main. Ce second temps, pour être normal, doit s'exécuter avec continuité, avec une vitesse moyenne, avec une étendue proportionnée à la distance de l'objet à atteindre, de telle sorte que la main ne s'arrête ni en deçà ni au delà de cet objet. Supposez maintenant qu'au lieu d'être continu, ce mouvement s'exécute par saccades, par allées et venues, par secousses alternatives de flexion et d'extension, et qu'avant d'atteindre le verre, la main soit projetée un certain nombre de fois en deçà et au delà. Vous assisterez encore à un trouble du mouvement, qui est de ceux que l'on observe chez les tabétiques. Cette fois, le désordre moteur tient surtout au jeu défectueux àe?, antagonistes. Pour que l'avant-bras s'étende d'un mouvement continu sur le bras, il ne faut pas seulement que les extenseurs de l'avant-bras sur le bras se contractent avec une vitesse convenable, il faut aussi que les muscles antagonistes, les fléchisseurs de l'avant-bras se relâchent graduellement. Si, au lieu de cela, leur relâchement est interrompu par des contractions brusques, auxquelles répondent des contractions des extenseurs, vous verrez se produire ces saccades, ces allées et venues de l'avant-bras, dont je vous parlais à l'instant.

Supposez encore que la main soit parvenue au contact du verre. Pour saisir celui-ci, il faut que les doigts se contractent, et que cette contraction, opérée par le jeu des fléchisseurs des

doigts, soit proportionnée au poids et au volume de l'objet. Si au lieud'étreindre le verre modérément, les doigts le serrent d'une façon convulsive, comme pour le broyer, vous aurez encore un exemple d'un mouvement désordonné qu'on observe chez les tabétiques, mouvement désordonné qui difTère du mouvement normal par un excès d'énergie et de vitesse dans la contraction des fléchisseurs des doigts.

Supposez enfin que le verre une fois saisi, la main, au lieu d'être ramenée d'un mouvement continu vers la bouche, exécute de nouveau des allées et des venues, par suite de ces contractions alternatives des fléchisseurs et des extenseurs de l'avantbras, dont je vous parlais à l'instant; - — ou que, par suite d'une subite et violente contraction des extenseurs, la main s'éloigne brusquement de son but, et qu'en même temps le contenu du verre soit projeté au loin. Vous aurez encore sous les yeux une des variétés du désordre moteur qu'on observe chez les tabétiques. Ici le désordre moteur réside dans une contraction intempestive et exagérée des muscles extenseurs de l'avant-bras, muscles antagonistes de ceux qui prennent une part prépondérante au mouvement de l'adduction de la main vers la bouche.

Vous saisissez maintenant en quoi consiste l'incoordination motrice du tabès dorsalis, l'ataxie tabétique : aux ditlerents temps de l'acte de préhension que je viens de vous esquisser, les différents muscles qui composent un même groupe et qui sont innervés par un même nerf, par un même centre spinal et par un même centre cortical, n'ont cessé de se contracter synergiquement ; en d'autres termes, Vassociation des muscles d'un même groupe n'a pas cessé de se faire. Mais ces muscles, associés à la production d'un même mouvement simple^ se sont contractés trop vite, ou trop énergiquement, ou trop longtemps, ou trop tôt, par suite d'une distribution défectueuse de l'influx nerveux que déchargent sur les muscles les centres corticaux de la volonté.

Or, quelle peut être la cause de cette distribution défectueuse?

Pour pouvoir répondre à cette question, il faut absolument pénétrer dans le mécanisme intime de la production des mouvements coordonnés.

Rôle de R<jlc de la conscience dans la coordination des mouvements

la conscience intentionnels. — Je vous disais, au début de cette étude sur la

PHYSIOLOGIE PATHOLOGIQUE

coordination, que Texécution d'un mouvement intentionnel, com- dans la

^ 1, 1 • T coordinaliondes

mandé par la volonté en vue d un but à attemdre, suppose que mouvements

deux notions préalables sont acquises à la conscience {sensorium) : '"tentmnneis.

la notion de la position occupée par l'objet à atteindre ; la notion

de la position occupée par le membre à mouvoir, et celle de l'état

de relâchement ou de contraction des muscles de ce membre (ce

que Duclienne, de Boulogne, appelait la condition des muscles).

C'est sur cette double notion préalable que la volonté, éclairée

par la conscience, se base pour imprimer au membre à mouvoir

une direction convenable.

Or, à mesure que le mouvement s'exécute, les rapports respectifs de l'objet à atteindre et du membre en mouvement se modifient. 11 faut donc que la conscience, mise en éveil, soit renseignée d'une façon certaine sur les positions occupées par les différents segments du membre en train de se mouvoir, sur l'état de relâchement et de contraction des muscles de ce membre. La volonté est ainsi à même de régler ses décharges successives d'influx nerveux, de telle sorte que les groupes de muscles auxquels sont destinées ces décharges successives se contractent avec une énergie, une vitesse, une durée convenables.

Donc l'exercice de la coordination suppose que pendant toute la durée d'un mouvement en cours d'exécution, la volonté, par l'intermédiaire de la conscience, soit constamment renseignée Association

, , , . . . , . de la conscience

sur la condition des muscles qui participent a ce mouvement, et de la volonté, sur la position des différents segments du membre qui se meut. Ces renseignements, vous vous le rappelez, sont fournis aux centres de la conscience par la vue, par l'ouïe pour ce qui concerne le jeu de certains appareils moteurs tels que l'appareil de la phonation, par le sens du toucher et par le sens musculaire.

L'exercice de la coordination suppose ensuite que les centres, dits de la coordination^ élaborent d'une façon convenable les renseignements qui leur sont fournis par ces divers sens sur l'état des parties en train de se mouvoir et sur la condition de leurs muscles; il faut, si je puis m'exprimer ainsi, que la- conscience traduise fidèlement à la volonté les renseignements qui lui viennent de la périphérie.

Enfin, l'exercice de la coordination suppose en troisième lieu que les impulsions parties de la volonté et destinées à coordon-

ner les mouvements, c'est-à-dire à régler l'énergie, la vitesse, la durée des contractions d'un même groupe de muscles, que ces impulsions soient transmises sans irrégularités, aux muscles appelés à se contracter, et à ceux-là seulement. Gomment on Vous voyez, d'après cela, que la coordination s'exerce par l'inrappare"iîde°ia termédiaire d'un appareil en tout semblable à celui qui préside coordination, au jeu des mouvements de tout ordre, d'un appareil réflexe; en d'autres termes :

Un centre dit de la coordination, sur le siège exact duquel on n'a pas pu s'entendre encore, est relié à la périphérie par des conducteurs centripètes, qui lui transmettent des impressions sensitives ayant trait à la fois à la position des objets extérieurs, à la position des membres à mouvoir, à l'état de contraction et de relâchement des muscles du squelette. Ce centre est rehé aux muscles par d'autres conducteurs centrifuges, ayant pour mission de transmettre aux muscles appelés à se contracter, ou en voie de contraction, les impulsions destinées à coordonner les mouvements.

La question de savoir jusqu'à quel point l'appareil par lequel s'exerce la coordination des mouvements intentionnels est distinct de l'appareil même de la motilité volontaire, jusqu'à quel point il se confond avec lui, cette question sera examinée un peu plus tard. Le moment me paraît venu, maintenant, de passer en revue, dans un ordre méthodique, les principales théories qu'on a imaginées pour rendre compte de l'incoordination motrice du tabès, pour rendre compte du symptôme ataxie.

DIVERSES THÉORIES DE l'iNCOORDINATION MOTRICE

Théories qui ^ Théories qui subordonnent l'incoordination motrice du

suliordonnent

laiaxie tabes aux troubles de la sensibilité. — Les unes, parmi ces théoauxTroubies ries, Subordonnent l'ataxie aux troubles de la sensibilité, si e la sensibilité, fréquents, pour ne pas dire constants, chez les tabétiques. C'était l'opinion que professait mon maître Vulpian, celle que professe encore le professeur Leyden, de Berlin. L'impartialité m'oblige à vous dire que cette doctrine de la subordination de Tataxie tabétique aux troubles de la sensibiUté est à peu près universelle- Kéiïiiation. ment abandonnée de nos jours. J'ai réuni, dans un mémoire, paru l'année dernière {Revue de médecine, 1891, p. 389 et 576),

PHYSIOLOGIE TATIIOLOGIQUE 223

les objections de fait, qui lui enlèvent toute valeur. J'ai relevé dans ce travail les principales preuves cliniques qui autorisent cette double conclusion :

C'est que les troubles de la raotilité qu'on observe dans les cas d'anesthésie superficielle et profonde des membres n'ont rien de commun avec l'incoordination motrice du tabès dorsalis.

C'est que cette incoordination motrice (ataxie spinale) peut exister à un très haut degré, alors que les troubles delà sensibilité font complètement défaut.

J'ai réuni également dans ce mémoire des faits qui démontrent d'une façon frappante que lorsqu'une des voies centripètes par l'intermédiaire desquelles la conscience est renseignée sur l'état de reposou de mouvement des membres se trouve barrée, elle peut être suppléée d'une façon plus ou moins parfaite par une autre voie de transmission centripète ; ces faits démontrent aussi que la suppression complète du contrôle exercé sur l'exécution des mouvements volontaires par la conscience entraîne non point l'incoordination motrice , mais l'impossibilité d'exécuter des mouvements tant soit peu compliqués.

b. Théories qui rapportent V ataxie tabétique à une lésion des conducteurs centrifuges de Cappareil de la coordination. — Les partisans de ces théories admettent que les conducteurs centrifuges, par l'intermédiaire desquels les centres de la coordination communiquent avec les muscles, sont représentés par des fibres spéciales, distinctes de celles (faisceaux pyramidaux) qui transmettent les ordres de la volonté aux orsranes contractiles ; ils attribuent l'ataxie du tabès à une altération de ces conducteurs. Ceux-ci seraient compris dans l'épaisseur des cordons postérieurs de la moelle. L'incoordination motrice se manifesterait dans le cours du tabès, à partir de l'époque oîi la sclérose des cordons postérieurs gagnant en extension dans le sens transversal, s'attaquerait aux fibres centrifuges par l'intermédiaire desquelles les centres de la coordination exercent leur influence régulatrice sur les muscles.

Je vous ferai remarquer d'abord que celte théorie repose sur une base tout à fait hypothétique, car personne n'a démontré jusqu'ici qu'il existe dans les cordons postérieurs, ou dans toute autre partie de la moelle, des fibres nerveuses chargées du rôle

ïliéories qui rapporteni l'ataxie tabétique à une lésion des conducteurs centrifuges.

Réfutation.

22 i TRAITE DES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

spécial dont je vous parlais à l'instant. Il y a des raisons de supposer qu'il n'existe pas de conducteurs distincts, chargés spécialement de ce rôle ; ces raisons, je vous les exposerai tout à l'heure. Pour le moment, je me borne à vous dire qu'on peut opposer à la théorie en question deux arguments péremptoires : C'est d'abord que l'ataxie tabétique, l'incoordination motrice telle qu'on l'observe dans les cas de tabès dorsalis, peut faire défaut, alors que les cordons postérieurs sont sclérosés dans toute leur masse :

C'est ensuite que l'ataxie a été observée avec les mêmes caractères, dans des cas où les cordons postérieurs étaient intacts.

Théories qui rattaciient l'ataxie tabétique à un troul>le de l'appareil central de la coordination.

Théorie de Charcot.

c. Théories qui rapportent l'ataxie tabétique à une lésion [ou à un trouble dynamique) de V appareil central de la coordination. — Je passe aux théories qui font dépendre l'ataxie tabétique d'une altération des centres de la coordination.

Je vous ferai remarquer d'abord, que l'existence d'un centre spécialement chargé de la coordination n'est pas plus démontrée que l'existence de conducteurs centrifuges spéciaux, chargés de transmettre aux muscles les impulsions coordinatrices. Vous ne vous étonnerez pas, dès lors, qu'on n'ait pu s'entendre jusqu'ici sur le siège approximatif du centre coordinateur des mouvements complexes. Deux opinions principales sont en présence :

L'une place les centres de la coordination dans la moelle; l'autre localise la fonction de coordination dans l'encéphale, soit dans le bulbe, soit dans l'écorce cérébrale.

Je vous dirai', chemin faisant, ce que je pense de cette question de localisation et la manière dont je conçois la fonction de coordination. Pour le moment, je ne veux pas m'écarter de la ligne de conduite que je me suis tracée et qui est de vous exposer, dans un ordre méthodique, les principales théories imaginées pour rendre compte de l'ataxie tabétique.

Charcot, sans s'exprimer d'une façon catégorique sur le siège exact des centres coordinateurs du mouvement, a donné de l'incoordination motrice du tabès une explication qui implique la participation de la moelle à la fonction de coordination.

Pour Charcot, l'ataxie tabétique serait en rapport avec une altération des fibres commissurales qui relient entre eux les

PHYSIOLOGIE rATlIOLOGIQUE

centres spinaux ctagés à différents niveaux de la moelle. « La lésion scléreuse, a fait remarquer Charcot, se retrouve tout aussi prononcée dans l'espace qui sépare les points d'insertion des racines postérieures qu'au niveau même de ces points. 11 est rendu par là très vraisemblable, ajoute Charcot, que, outre des faisceaux radiculaires internes, il existe, en cette région des cordons postérieurs, des faisceaux de fibres, établissant sans doute, dans le sens vertical, des connexions entre les diverses parties de la moelle. Ces fibres serviraient à la coordination des mouvements des membres ; tout au moins nous savons, d'une manière positive, par ce qui précède, que leur lésion produit Tincoordination. » (Leçons sur les maladies du système nerveux, 3" édition, t. II, p. 13.)

Poincarré, dans ses leçons sur sa plujsiolor/ie du système nerveux, a émis une théorie analogue, ainsi qu'il résulte de la citation suivante : « La coordination est innée et ne nécessite aucun travail, même instinctif, de la part de l'animal. Elle est l'œuvre delà création elle-même. Il reçoit, en naissant, une machine dont toutes les pièces sont agencées de façon que tous les actes qu'elle produit s'cnchainent suivant un ordre préétabli. Les pièces de cette machine, du moins dans sa partie médullaire, consistent tout justement dans les fibres en arc des cordons postérieurs. Ce sont elles qui associent entre eux les groupes de cellules. Elles sont les fils qui rattachent les actes de la locomotion les uns aux autres. Voilà pourquoi la sclérose qui rompt ces fils amène du désordre dans ces actes ; voilà pourquoi l'expérience de Todd, qui consiste à pratiquer plusieurs sections transversales étagées les unes au-dessus des autres, sur des cordons, crée un état qui est identique avec Fataxie locomotrice chez l'homme ' . »

On a coutume de citer Jaccoud en tête des auteurs qui localisent le centre de la coordination dans la moelle. Et, de fait, dans son livre sur les paraplégies et Vataxie du mouvement (Paris, \ 864) on trouve cette phrase, que je cite textuellement : a la moelle épinière est l'organe de l'association et de la coordination des mouvements ».

Théorie de l'oincarré.

Théorie Ai Jaccoud.

1 Ce dernier point a été contesté, par Vulpian entre autres {Maladies du système nerveux, t. I, p. 498).

MALADIES DU SVST. NERV. 15

Une pareille proposition devait entraîner comme corollaire logique cette conclusion, que Tataxie du tabès est un symptôme des lésions spinales de cette maladie. C'est aussi la conclusion à laquelle s'est arrêtée Jaccoud : « L'ataxie^ écrivait-il, est le symptôme constant, en quelque sorte pathognomonique, de la sclérose spinale postérieure. »

Mais ce serait vous donner un aperçu bien incomplet des idées de Jaccoud sur la coordination, que de m'en tenir à la reproduction sommaire de cette conclusion et de la proposition qui lui a servi de préface. En réalité, Jaccoud a écrit sur le mécanisme du mouvement et de la coordination, des pages aussi séduisantes que lumineuses. Il m"a semblé, à la lecture de ces pages, qui datent de près de trente ans, que s'il n'eût été gêné par l'idée préconçue, qui s'imposait à lui à cette époque, de l'origine exclusivement spinale du tabès dorsalis, Jaccoud eût démontré de la façon la plus nette le rôle qu'on tend aujourd'hui à attribuer à l'encéphale, dans la pathogénie du tabès et notamment de l'ataxie tabétique. Vous allez en juger par les extraits que je vais faire du livre de Jaccoud.

Irradiations Mécanisme des actes moteurs. — Des irradiations spinales . — spinales. analysant le mécanisme des actes moteurs, Jaccoud envisa-

geait d'abord les mouvements simples isolés, tels que ceux de flexion, d'extension, etc. Il caractérisait ainsi les rôles respectifs de l'encéphale et de la moelle, dans la production d'un mouvement de cette nature.

L'encéphale projette l'impulsion volontaire qui va inciter le mouvement. Cette impulsion atteint une région déterminée de la moelle. Une fois l'excitabilité d'un segment de la moelle mise en jeu par l'incitation encéphalique, celle-ci est diffusée aux éléments nerveux spinaux qui tiennent sous leur dépendance immédiate les muscles appelés à se contracter. Ces éléments nerveux sont associés en vertu d'une organisation préétablie. La diffusion ainsi opérée par la moelle est un acte purement automatique, qui échappe à l'influence de la volonté. Jaccoud désignait par le nom ([''irradiations spinales cette propagation de l'incitation motrice à des éléments nerveux (spinaux) qui ne l'ont pas directement reçue; propagation involontaire et fatale.

Donc, suivant Jaccoud, l'exécution régulière d'un mouvement

PIIYSIOLOCIE rATlIOLOGIQUE

simple, considéré en lui-même, implique comme condition indispensable, l'intégrité des irradiations spinales.

Pour les mouvements composés, il faut quelque chose de plus, car, (ici je cite textuellement) « non seulement le mouvement final résulte de l'association et de la combinaison de plusieurs mouvements simples, mais il ne s'agit plus d'un mouvement considéré en lui-même et pour lui-même, il s'agit d'un mouvement relatif à une détermination intentionnelle; conséquemment la production absolue du mouvement n'est plus seule en cause, il faut encore que ce mouvement soit produit avec les qualités nécessaires à la réalisation du but voulu » (Jaccoud, Loc. cit., p. 492).

Jaccoud ajoutait aussitôt : <.< 11 est évident, a priori, que Tin- Hùie

. ^ . . . .11 derinlervention

nervation cérébrale doit nécessairement intervenir pour régler les encéphalique, qualités du mouvement, puisque la détermination intentionnelle initiale est un acte de la volonté; mais quelle est la mesure de cette intention encéphalique? »

C'est, ajoutait un peu plus loin Jaccoud, de mettre en rap- duaiués port avec la détermination intentionnelle la force, Xêlendue, la , '^'oioniaires

^ . . , , . "U mouvement.

rapidité, la direction du mouvement, « toutes conditions qui varient essentiellement selon le but de la détermination motrice et qui dépendent immédiatement du mode de l'impulsion volon- Coordination

^ ' , . ^ . volontaire.

taire ». Ce rôle de 1 intervention encéphalique constitue ce que M. Jaccoud appelle la coordination volontaire.

Mais, indépendamment de ces qualités que Jaccoud qualifiait Qualités de volontaires, parce qu'elles sont soumises à la volonté, le mou- ,iu"mouvernent, vement en présente d'autres, que Jaccoud appelait des qualités mécaniques parce que, à l'état normal, elles sont soustraites à la volonté. A ces qualités mécaniques se rattache la bonne exécution du mouvement considéré en lui-même ; ces qualités se traduisent en somme par Vassociation et la combinaison de plusieurs iuouvements simples « lesquels doivent être harmonisés entre eux et présenter une régularité et un enchaînement parfaits dans leur simultanéité et dans leur succession » .

Coordination automatique. — Cette « activité régulière et Coordination harmonisée de tous les muscles, qui, soit par une action directe, automatique, soit par une action antagoniste, participent à la production du mouvement composé », c'est ce que M. Jaccoud appelle la coor-

dination automatique. Cette coordination automatique appartient à la sphère spinale, tandis que la coordination volontaire appartient à la sphère encéphalique.

Donc, pour ce qui concerne l'exécution des mouvements intentionnels composés, M. Jaccoud distingue deux variétés de coordination, qui diffèrent foncièrement l'une de l'autre :

La coordinatioii volontaire, dont le rôle est d'adapter les qualités du mouvement telles que la force, l'étendue, la rapidité, la direction, à la détermination intenlionnelle. Ce rôle ressortit ù l'encéphale.

IjK coordination automatique, qui appartient à la moelle, et qui réside essentiellement dans l'association et la combinaison de plusieurs mouvements simples.

L'ataxie Comme quoi Valaxie tabétique traduit un trouble de la coor-

labetique ^ . n ,

tiaduit dination encéphalique. — Reportez-vous mamtenant à 1 analyse 'coorci\naii'oii'^ Que je VOUS ai faite, dans le cours de cette leçon, des désordres encéphalique. (J^ mouvement qu'on rattache à l'incoordination, à l'ataxie du mouvement. Rappelez-vous que ces désordres consistaient essentiellement en ceci, que les mouvements partiels en lesquels se décompose le mouvement complexe (acte de préhension) ne réalisent pas, d'une façon convenable, les qualités que M. Jaccoud a qualifiées de volontaires, ces qualités qui sont le propre de la coordination encéphalique. L'analyse des désordres moteurs qui ressorlissent à l'ataxie tabétique nous a conduits à incriminer un excès d'énergie ou de vitesse dans la contraction des muscles associés à la production d'un mouvement élémentaire (flexion, extension, etc.), à incriminer l'intervention excessive, intempestive ou hâtive de leurs antagonistes, etc..

C'est donc bien la coordination volontaire, encéphalique qui est en défaut, si tant est qu'il existe une coordination non encé^ phalique, une coordination automatique, ainsi que l'appelle M. Jaccoud.

Qu'est-ce que De V automatisme. — Qu'est-ce en somme que l'automatisme, automatisme . ^ considérer que le rapport de ce terme avec les mouvements composés?

Pour peu que vous y réfléchissiez, vous ne serez pas long à reconnaître que ce qu'on désigne par automatisme des mouve-

PIIYSIOLOGIErATIlOLOGIQUE 229

ments composés n'est pas autre chose que le fruit de l'exercice et de l'habitude. Avant de pouvoir exécuter un mouvement de ce genre automatiquement, il vous a fallu apprendre à l'exécuter. Pendant cette phase d'apprentissage, votre conscience a été constamment tenue en éveil sur tout ce qui, hors de vous et en vous, pouvait vous renseigner sur les qualités du mouvement en voie d'exécution. Votre volonté a été constamment tenue en haleine pour régler ses impulsions sur les renseignements que lui fournissait la conscience. Au fur et à mesure que cette éducation se développe, la coordination se développe. La coordination est donc un fruit de l'éducation. De plus, au fur et à mesure que la volonté guidée par la conscience s'exerce à exécuter un mouvement, la répétition de ce mouvement exige une intervention moins intense de la volonté et de la conscience, sous la réserve que le mouvement s'accomplisse toujours dans les mêmes conditions. Or, vérité banale, moins la volonté et la conscience interviennent dans la production d'un mouvement, plus ce mouvement participe du caractère de l'automatisme. J'avais donc raison de dire que Xautomatisme est le fruit de l'exercice et de l'habitude. Il semble que, plus la volonté associée à la conscience et éclairée par elle s'exerce à apprendre et à exécuter un mouvement, plus elle vient en mesure de déléguer les centres spinaux pour faire exécuter ce mouvement d'une façon automatique.

Pour bien vous faire comprendre que l'automatisme exclut L'automatisme toute idée d'adaptation des qualités du mouvement au but visé radapiafion par les parties qui se meuvent, je vais me servir d'un exemple /'es qualités vulgaire, le même qui a servi a M. Jaccoud. Il est relatit à la à un inu voulu, marche.

Dire que nous n'apprenons à marcher qu'au prix d'un apprentissage long et pénible, c'est encore exprimer une vérité banale. Pendant la période d'apprentissage, le moindre exerci.ce de marche nécessite l'intervention incessante de la conscience et de la volonté.

A certaines sensations perçues, nous nous efforçons de répondre par des incitations motrices destinées à faire contracter un groupe déterminé de muscles. Du même coup, nous nous exerçons à adapter à un but voulu les qualités des mouvements ainsi produits. Le fruit de cette éducation n'est autre que la coordination.

La coordination des mouvements

intentionnels est une fonction

encéphalique.

Théorie de Jendrassik.

Une fois que nous avons contracté l'habitude de répondre à certaines sensations par certains mouvements, nous acquérons la faculté d'opérer cette réponse automatiquement, après intervention préalable de la volonté. Nous voulons marcher, notre volonté intervient pour mettre nos membres inférieurs en mouvement, pour adapter à la nature de l'acte moteur, les qualités des mouvements en voie d'exécution. Tant que cet acte s'accomplit dans des conditions identiques, les mouvements une fois commandés et réglés par la volonté peuvent s'accomplir automatiquement. Mais sitôt que les conditions changent, le désordre se manifeste sous forme de l'incoordination, à moins que la conscience et la volonté n'interviennent de nouveau pour adapter les qualités des mouvements partiels au^; conditions nouvelles de l'acte moteur. Tout à l'heure, vous marchiez automatiquement sur un terrain uni, à l'abri de tout obstacle. Puis, le terrain devient inégal, il est semé d'obstacles. La marche cesse d'être régulière, si votre conscience et votre volonté n'interviennent pas pour adapter les qualités du mouvement aux conditions nouvelles dans lesquelles s'etTectue la marche.

Ce seul exemple suffira, je pense, pour vous convaincre de ce que je vous disais à l'instant, à savoir que l'automatisme exclut l'adaptation des qualités du mouvement à un but voulu.

La coordination des mouvements intentionnels est une fonction encéphalique. — Toute cette discussion nous conduit en somme à conclure que la coordination des mouvements composés intentionnels, des actes moteurs exécutés en vue d'un but voulu, est une fonction essentiellement encéphalique.

Donc le défaut de coordination des mouvements intentionnels, le défaut d'adaptation de ces mouvements à un but voulu, en un mot, l'incoordination du tabès, l'ataxie tabétique doit dépendre, en principe, d'un trouble dynamique ou d'une lésion de l'encéphale.

Théorie de Jendrassik. — Une théorie relativement récente, imaginée par Jendrassik {Deutsches Archiv fi'ir Klin. Medicin., t. XLIII, fasc. 6, p. 543, 1885), rattache précisément l'ataxie tabétique à une lésion de l'encéphale, à des altérations dystrophiques des centres corticaux de la coordination.

Jendrassik a exposé sa théorie avec beaucoup de talent, etpeut-

PHYSIOLOGIE r.VniOLOGIQUE 231

être n'a-l-on pas accordé à ses idées sur cette question toute Timportance qui leur revient.

Le tabès dorsalis n'est pas e cclus'wement une affection spinale . Le tabès dorsaiis — Le point de départ de l'argumentation de Jendrassik est celui- " *^ ma^adie""*^

ci : 11 est impossible de rendre compte des multiples manifesta- ^exclusivement

^ . spinale,

tions du tabès dorsaiis, en ne voulant voir dans cette maladie

qu'une afTeclion de la moelle.

Laissez-moi vous faire remarquer en passant qu'une opinion analogue a été exprimée, à la même époque, par le professeur Fournier, dans ses Leçons sur la période prœataxique du tabès (Paris, 1885) : « Le tabès syphilitique', soutenait Fournier, est tout à la fois, de par ses symptômes cliniques, une atfection de la moelle et une afTeclion du cerveau » [lac. cit., p. 67). Toute la leçon dont j'extrais ces lignes était consacrée à faire prévaloir l'idée suivante, qui à cette époque-là pouvait être considérée comme entachée d'hérésie, selon la propre remarque de Fournier, à savoir : que le tabès dorsaiis n'est pas simplement une affection médullaire, mais une affection cérébro-spinale.

Cette doctrine tend à gagner du terrain. Je m'y suis rallié pour ma part, depuis que mon attention s'est portée sur les altérations de l'écorce grise du cerveau dans les cas de tabès dorsaiis et sur les relations de cette maladie avec la paralysie générale. Ultérieurement, je vous parlerai plus en détail de cette dernière question. Pour le moment j'ai hâte de revenir au travail de Jendrassik.

Le tabès dorsaiis serait surtout et avant tout une affection Le labes dors;i

cérébrale. — Ce médecin a pour ainsi dire outré la doctrine dont e7avant"to°ut^ ie vous entretiens. Pour Jendrassik, le tabès dorsaiis n'est pas une afîection

' >■ cérébrale.

seulement une affection cérébro-spinale, c'est surtout et avant tout une maladie cérébrale, et voici les traits principaux de son argumentation :

Tout d'abord Jendrassik a montré qu'il est impossible de rendre compte de la symptomatologie si polymorphe du tabès dorsaiis, en ne tenant compte que des lésions spinales; c'est là un point sur lequel je me suis déjà expliqué, je n'y reviens plus.

Rôle des centres corticaux dans V apprentissage des mouve-

' Est-il nécessaire de rappeler qu'il est couramment admis aujourd'hui que le tabès syphilitique englobe la grande majorité des cas de tabès dorsaiis?

Rôle des centres corticaux dans l'apprentissage

des mouvements

menfs. — D'autre part, ce que nous entendons par coordination des mouvements volontaires est le fruit d'une éducation préalable, basée sur des notions qui nous viennent du monde extérieur. Or,, et ici je cite textuellement Jendrassik, « ce n'est que par la voie de notre écorce cérébrale que nous communiquons avec le monde extérieur, ce n'est que par la voie de notre écorce cérébrale que nous sommes en mesure d'influencer les difTérentes parties de notre corps. Seule l'écorce cérébrale est apte à nous faire acquérir de l'instruction, et quand quelqu'un apprend à jouer du piano, ce ne sont pas ses doigts qu'il exerce en réalité, mais une certaine partie de son écorce ; les muscles correspondants gagnent en vigueur et en aptitude, mais c'est là un phénomène secondaire, car les muscles ne jouent que lo rôle d'un instrument. La preuve que l'action de s'instruire se passe en réalité dans l'écorce nous est fournie par ce fait qu'à la suite d'une lésion corticale une personne peut perdre une aptitude ou une connaissance acquise précédemment, alors que les autres mouvements de ses membres, les autres aptitudes intellectuelles restent intactes. On ne connaît pas d'exemple d'un pareil changement, survenu à la suite de la lésion d'un territoire situé au-dessous de l'écorce, les fibres d'association étant considérées comme faisant partie intégrante de celle-ci ».

Finalement, l'écorce cérébrale est cet organe dans lequel nous pouvons élaborer les sensations que nous transmettent les différents appareils sensoriaux. C'est en nous basant sur les images acquises de la sorte que nous venons à même de nous adapter aux circonstances sans cesse changeantes du monde extérieur.

La coordination

s'exerce par l'intermédiaire des fi lires d'association des

circonvolutions cérébrales.

Jm coordination s'exerce par r intermédiaire des fibres d'association des circonvolutions cérébrales. — Après avoir fait remarquer que la structure de l'écorce cérébrale parait bien être en rapport avec ce rôle coordinateur, grâce à la présence des fibres dites d'association, qui relient entre elles les cellules nerveuses et assurent l'action concordante de ces cellules, M. Jendrassik ajoute : « L'action concordante des cellules nerveuses (de l'écorce) et des fibres d'association se traduit qualitativement et quantitativement par un résultat bien précis. Ce résultat est plus que ce que nous appelons simplement Y association, c'est la coordination. L'association consiste simplement à joindre ensemble certaine?

PHYSIOLOGIE PATHOLOGIQUE

impulsions ; la coordination met ces impulsions en rapport qualitatif et quantitatif avec le but voulu. »

En somme, Jendrassik conclut, que le symptôme ataxie est sous la dépendance d'une lésion de l'écorce cérébrale. Cette lésion ne serait autre que les altérations des fibres d'association de l'écorce, dont je vous ai parlé précédemment. Or, ces altérations n'ont été constatées jusqu'ici que dans un très petit nombre de cas de tabès dorsalis. Raison suffisante de considérer la conclusion de Jendrassik comme prématurée. Pour qu'elle ait des chances sérieuses d'être acceptée, il faudra que des recherches ultérieures nous renseignent sur le degré exact de fréquence de ces lésions corticales, dans les cas de tabès. Il faudra établir aussi que les altérations structurales des fibres d'association ne manquent jamais dans un cas de tabès, lorsqu'une fois la maladie est parvenue à la période ataxique. 11 faudra établir enfin que l'incoordination labélique peut s'observer dans des cas oîi les lésions des centres nerveux intéressent exclusivement les circonvolutions cérébrales. D'ailleurs on connaît déjà un certain nombre d'observations qui démontrent que l'ataxie symptomatique d'une lésion cérébrale présente les mêmes caractères que l'ataxie du tabès.

L'ataxie tabélique est sous la dépendanc d'une altérati( de ces fibred'association

Résumé et conclusion. — Je me résume. Ce n'est pas une nouvelle théorie de l'incoordination, que j'ai la prétention de vous apporter. J'ai voulu seulement vous faire toucher du doigt, par quels côtés pèchent les principales théories qu'on a imaginées jusqu'à ce Jour pour rendre compte de ce symptôme du tabès. J'ai essayé ensuite de vous montrer qu'il est peu vraisemblable que la coordination des mouvements intentionnels soit une fonction distincte, indépendante, existant pev se, et dévolue à un appareil spécial. Ce que nous appelons coordination volontaire, — adaptation des qualités des mouvements intentionnels à un but voulu, — n'est que la résultante des activités combinées de la perception consciente et de la volonté. Or, la synergie de ces deux fonctions ne se conçoit pas sans l'intervention des fibres dites d'association. C'est donc une théorie séduisante que celle qui rattache l'incoordination du tabès à des altérations de ces fibres. Aux recherches de l'avenir il appartient de nous édifier sur la valeur objective de cette théorie.

Résume et conclusioi

PHYSIOLOGIE PATHOLOGIQUE (Suite.)

C. Théories générales de la maladie : Le tabès dorsalis ne peut être considéré comme une maladie exclusivement spinale. — Théories qui localisent le point de départ de la lésion spinale en dehors de la moelle : a. Théorie de iîiabinski : la dégénérescence des cordons postérieurs est consécutive à un trouble de l'innervation des ganglions spinaux. — Réfutation. — ■ b. Théorie de Marie : elle fait intervenir à la fois les ganglions spinaux et les ganglions périphériques. — Réfutation. — c. Théorie de Uéjerine : la dégénérescence des cordons postérieurs est consécutive à une altération des racines postérieures. — Arguments : 1° Parallélisme entre les altérations des cordons postérieurs et celles des racines postérieures. — Les racines postérieures peuvent être intactes au début du tabès; exemples. — 2° La dégénérescence des cordons postérieurs est identique dans les cas de tabès dorsalis et dans les cas de compression de la queue de cheval. — Recherches de Schultze. — Recherches de Redlich. — Conclusion. — 3" Paralysie radiculaire du plexus brachial et tabès cervical. — Recherches de PfeilTer. — Conclusion.

d. Théorie basée sur les recherches de Flechsig : le processus spinal atteint d'abord des faisceaux ayant un développement embi'yogénélique synchrone. — Conclusion.

e. Théories qui considèrent le tabès dorsalis comme une maladie du grand sympathique.

/'. Théorie de l'origine bulbaire du tabès dorsalis.

fy. Théorie de Jendrassik : Origine encéphalique du tabès dorsalis. — Arguments. — Lésions corticales dans les cas de tabès dorsalis. — Elles nous rendent compte d'un certain nombre de symptômes. — Peuvent-elles rendre compte des lésions spinales. — Objections. — Dégénérescence wallérienne. — Dégénérescence descendante des cordons postérieurs. — Preuves cliniques. — Les lésions corticales peuvent-elles engendrer une dégénérescence des cordons postérieurs? — Preuves expérimentales. — Preuves cliniques.

Conclusion générale : Nous ne possédons pas encore de théorie générale satisfaisante du taljes dorsalis.

B. THÉORIES GKMÏU.VLES DE tA MALAblE

Je VOUS ai prévenus, clans une précédente leçon, que pour ce qui concerne l'élude des théories générales du tabès dorsalis, je me bornerais à vous énumérerles principales de ces théories et à vous faire ressortir leur insuffisance. Je vais commencer par la plus répandue, par celle qui consiste à considérer le tabès dorsalis comme une maladie de la moelle.

rHYSIOLOGIE PATHOLOGIQUE

Je vous ai dit ce que nous savons de la topographie des lésions spinales du labes dorsalis au début, de la nature du processus histologique, de son mode de propagation dans le sens transversal et dans le sens longitudinal, de ses rapports présumés avec la syphilis et avec d'autres intoxications ou infections. Or, il y a plus de dix ans, Erb, discutant les rapports des principales manifestations du tabès dorsalis avec les lésions spinales propres à cette maladie, arrivait à cette conclusion : que la forme typique du tabès n'a pas pour substratum exclusif une altération des cordons postérieurs de la moelle, qu'il y avait lieu aussi de faire intervenir d'autres territoires voisins des cordons postérieurs. Mais, tout en prévoyant mainte surprise sur ce terrain de l'anatomie pathologique du tabès dorsalis, Erb n'en considérait pas moins ce dernier comme une maladie de la moelle, caractérisée par des lésions qui prennent naissance dans cette portion des centres nerveux, et, d'une façon plus précise, dans les bandelettes externes. De la participation du cerveau au processus tabétique il n'était dit mot dans le travail d'Erb.

Or, dans le cours de ces leçons, j'ai eu des occasions fré- Le taiies dorsalis quentes de vous montrer comment quelques pathologistes, qui se "considéré sont' spécialement occupés du tabès dorsalis, se sont de plus en comme

. . . . une maladie

plus faits à l'idée que dans cette maladie il ne pouvait y avoir exclusivement

en cause un processus exclusivement spinal , qu'il s'agissait ^P'naie. en somme d'une affection cérébro-spinale. Je reviendrai d'ailleurs sur cette manière d'envisager les choses.

Mais d'abord, je vais vous dire quelques mots des vues de ceux Théories

qui tout en accordant aux lésions spinales un rôle prépondérant '^["J po'in'rde

dans la pathogénie des symptômes du tabès dorsalis placent Tori- départ de la

, lésion spindlô

gine, le point de départ de ces lésions, en dehors de la moelle, en dehors soit dans les ganglions spinaux, soit dans les racines postérieures.

de la moelle.

a. Théorie de Babinski. — Ainsi pour M. Babinski [Gazette Théorie hebdomadaire de médecine et de chirurgie, août 1891), le tabès Babinsi. dorsalis aurait son point de départ dans des altérations structurales ou dynamiques des cellules nerveuses des ganglions spinaux. Vous savez tous que ces cellules jouent le rôle de centres trophiques par rapport aux fibres nerveuses sensitives. Vous connaissez certainement tous l'expérience qui consiste à sec-

tionnerles racines postérieures entre les ganglions spinaux et la moelle. Vous savez qu'à la suite d'une section de cette nature, le bout central des fibres nerveuses sectionnées dégénère, et que cette dégénérescence se poursuit dans l'épaisseur des cordons La postérieurs, sur le trajet intra-spinal desdites fibres. Or, selon ^'des"c.''p!%T'' ^I- Babinski, la dégénérescence des cordons postérieurs, dans consécutive jes cas de tabès, aurait son point de départ dans un trouble de

a un trouble . . . ^ '■

de l'innervation 1 innervation trophique qui a son centre dans les ganglions

des ganglions

spinaux. spinaux.

Réfutation. C'est là une simple hypothèse. Si vous vous reportez à ce que je vous ai dit des résultats des recherches qui ont eu pour objet l'état des ganglions spinaux dans les cas de labes dorsalis, vous vous rendrez à celte conviction que, chez les tabétiques, les altérations de ces ganglions sont loin d'être constantes, et que lorsqu'elles existent^ elles n'intéressent les cellules nerveuses que dans une mesure secondaire, insuffisante pour rendre compte des lésions si étendues, si irréparables, si progressives, que présentent les cordons postérieurs aune époque tant soit peu avancée de la maladie.

Théorie c). Théorie de Marie. — M.Marie a émis une théorie analogue

le 1 ane. ^ ^^j^^ Babinski. Pour lui, les lésions médullaires du tabès

« ne sont que l'aboutissant de la dégénération subie par les fibres radiculaires postérieures ». Cette dégénérescence des fibres radiculaires postérieures est due elle-même « à l'altération des cellules Elle des ganghons spinaux et à celle des cellules ganglionnaires périfau mtervenir p];^gj.iques ». Par ces mots de cellules r/anglionnaires périphêriles ganglions ques, M. Marie désigne « des cellules nerveuses, qui pendant la

spinaux . . 7 1 r ^

et les ganglions vie embryonnaire se sont séparées des groupes cellulaires formant les plaques neurales, et ont émigré alors dans la profondeur et à la périphérie des diflérentes régions du corps, entraînées dans le développement centrifuge des divers organes dans lesquels elles se sont fixées (peau, muscles, tendons, aponévroses, etc. ». Une partie des fibres radiculaires postérieures auraient leur origine dans les cellules ganglionnaires périphériques. Les altérations de ces cellules seraient responsables non seulement d'une partie des lésions dégénératives qui envahissent les cornes et les cordons postérieurs des tabétiques, mais encore des névrites périphériques qu'on observe chez ces malades.

PHYSIOLOGIE PATHOLOGIQUE

Qu'il me suffise d'ajouter que, de l'aveu même de M. Marie, Ucfuiation. l'exislence de fibres ayant pour origine ces cellules ganglionnaires périphériques n'est rien moins démontrée, et j'aurai le droit de conclure que M. Marie ne fait qu'ajouter une hypothèse de plus à celle qui constitue la base de la théorie de Babinski.

c). Théorie de Leyden et de Déjerine. — M. Déjerine est partisan Thcorie

d'une théorie qui offre avec la précédente une grande analogie. ^eY''*^"

Au lieu de placer le point de départ des lésions spinales du '^'^ Déjerine.

tabès dorsalis dans les ganglions spinaux, M. Déjerine le place

dans les racines postérieures. Celte théorie avait été émise pré- dégénérescence

cédemment par le professeur Leyden, de Berlin. En effet, dans ""'consécutive'

la discussion que souleva à la Société de médecine interne de ^ """^ altération

des R P

Berlin (16 janvier 1888), la communication faite par Martius sur un cas de tabès cervical (voir mon mémoire sur la topographie des lésions spinales du tabès au début. Revue de médecine, 1889, n" 1, p. 1), Leyden disait textuellement ceci : « Depuis 1863, [ai soutenu Vopinion que dans le tabès dorsalis, il s agit d'un processus dégénératif atrophique dans la moelle, qui, partant des racines sensitives, se continue le long de celles-ci dans la direction centripète » {Deutsche rnedicin. WocJiensclirift, 1888, n°9, p. 64).

M. Déjerine est partisan de cette théorie, qu'il a exposée une première fois en germe, dans une de ses conférences à la Faculté de médeine (1890).

11 l'a reprise, il y a quelques jours, plus en détails, d'une façon si ingénieuse que je ne puis me dispenser de revenir sur les arguments qu'il a invoqués à l'appui de sa thèse.

M. Déjerine a montré d'abord, en se fondant sur les résultats Arguments, de ses recherches histologiques, que quel que soit le mode d'évo- Parallélisme lution du tabès dorsalis, les altérations des cordons de Burdach , î."'*"*;-

les altérations

sont proportionnelles aux altérations des racines postérieures de <^es c. p. la moelle. Ce parallélisme, M. Déjerine l'a constaté dans des cas de tabès dorso-lombaire (tabès à marche ascendante) aussi bien que dans des cas de tabcs cervical et dans des cas de tabès ayant débuté par l'atrophie papillaire.

Or, les expériences de Waller sont là pour dire que lorsque coexistent des altérations des racines postérieures et des cordons postérieurs, les premières doivent précéder les secondes. C'est

Les R. P.

peuvent être intactes au début du tabès

Exemples.

La

dégénérescence des C. P.

est identique dans les cas de T. D.

et dans les cas de compression de la queue de cheval.

Recherches de Schultze.

un point sur lequel Vulpian avait déjà insisté dans ses Leço7is sur les maladies de la moelle (1879); M. Déjerine ne s'est pas fait faute de le rappeler.

Seulement il existe quelques observations de tabès au début, oîi, à l'autopsie, on a trouvé des altérations très nettes des cordons postérieurs, avec intégrité des racines postérieures de la moelle. Ces observations, je vous en ai déjà parlé dans une précédente conférence : Elles sont au nombre de cinq ; elles ont été publiées, la première par Pierret, deux: autres par Nonne, de Hambourg, la quatrième par moi, la cinquième par MM. Blocq et Onanoff. En vain, M. Déjerine objecte que dans ces cas, l'examen des racines sur des pièces fraîches n'a pas été fait avec une rigueur suffisante. Ces observations n'en conservent pas moins une signification très nette ; elles se rapportent à des cas de tabès très peu avancé, et comme telles, elles démontrent que tout au début du processus labétique il peut y avoir des altérations spinales sans altérations concomitantes des racines postérieures.

M. Déjerine a comparé ensuite entre elles les lésions -spinales du labes et celles qui se développent à la suite des lésions qui portent primitivement et uniquement sur les racines postérieures. Il a pris d'abord comme termes de comparaison les lésions spinales du tabès à forme dorso-lorabaire et les lésions spinales qui se développent à la suite d'une compression de la queue de cheval.

Dans les deux cas (en admettant qu'il s'agisse d'un cas de tabès déjà ancien), les cordons de GoU et de Burdach sont totalement sclérosés au niveau du renflement lombaire. Au niveau de la région dorsale moyenne, les cordons de Goll sont encore dégénérés dans toute leur épaisseur, tandis que les cordons de Burdach ne le sont plus que dans leur partie moyenne.

A la région cervicale enfin, les cordons de Burdach sont intacts; le cordon de Goll est seul dégénéré, par la sclérose, et ne l'est que dans sa moitié postérieure.

Je crois devoir vous faire remarquer en passant que ces vues sur le parallélisme de la topographie des altérations des cordons postérieurs, dans les cas de tabès dorsalis et dans les cas de dégénérescence secondaire de la moelle, ne sont pas nouvelles. Ainsi le professeur Schultze, de Heidelberg, les a exprimées de la façon la plus nette, il y a plus de dix ans, dans un travail

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intitulé : « Contribution à l'étude de la dégénérescence secondaire de la moelle humaine avec remarques sur l'anatomie du tabès » [Archiv fur Psi/chiatrie und Nervenkrank, 1883, t. XIV, fasc. 2). De ce travail, j'extrais la citation suivante, qui vous édifiera pleinement sur cette question de priorité : « L'extension de la dégénérescence, dans le tabès, dans les cas où l'affection est la plus intense, mais conserve sa forme pure, nous apprend ainsi que tout neuropatliologiste peut facilement confirmer la chose par ses propres appréciations, que les altérations intéressent principalement les prolongements des racines postérieures, aussi bien les fibres longues qui remontent jusqu'au bulbe que les fibres courtes comprises dans les faisceaux propres des cordons postérieurs, tandis que les faisceaux cérébelleux, qui participent à la dégénérescence dans les cas de maladie de Friedreich, restent complètement intacts.

« 11 se développe ainsi un tableau anatomo-pathologique analogue à la dégénérescence secondaire consécutive aux lésions de la queue de cheval, sans que, dans le segment cervical, les prolongements que les racines postérieures cervicales envoient dans les cordons postérieurs participent aux altérations et sans que la dégénérescence des cordons de GoU occupe une étendue plus considérable.

« Cette analogie dans la disposition des lésions se poursuit même dans les menus détails. Ainsi, particularité frappante, dans mes cas 1 et II, comme aussi dans plusieurs des dessins publiés par Striirapell, un même petit territoire du segment lombaire, contigu à la scissure médiane postérieure, reste intact ; donc, dans les deux cas, la dégénérescence respecte les mêmes fibres » [loc. cit., p. 387).

Donc, voilà qui est bien nette, dans les cordons postérieurs de la moelle la disposition des lésions est la même, qu'il s'agisse d'un cas de tabès dorsalis (forme dorso-lombaire) ou d'un cas de dégénérescence secondaire consécutive à une lésion de la queue de cheval. C'est la thèse que soutenait, il y a tantôt dix ans, le professeur Schultze. C'est la thèse qu'a reprise dans le courant de cette année 1892, M. Redlich [Jahrbuch fïir Psychiatrie, t. XI, iiecherches fasc. 1 et 2), dans un mémoire basé sur vingt-six cas de tabès fieKedhch. dorsalis et sur un cas de tumeur comprimant la queue du cheval, mémoire antérieur d'une année au travail de M. Déjerine. Je

ne reviendrai pas sur les arguments invoques par Redlich. Ils sont absolument les mêmes que ceux dont se sont servi Schultze et Déjerine. Il est deux points sur lesquels je crois cependant devoir insister. Le premier est relatif à ce que dit M. Redlich, de l'état des ganglions spinaux; dans les cas de tabès dorsalis, étudiés par ce médecin, les ganglions spinaux n'ont jamais présenté des altérations bien manifestes.

Le second point concerne le rôle des altérations des racines postérieures : « Maintes fois, dit Redlich, principalement dans les cas légers, il a semblé que l'aflection des racines postérieures était moins prononcée hors de la moelle que dans l'épaisseur de celle-ci; maintes fois même il a semblé qu'au point de pénétration des racines postérieures dans la moelle, le nombre des fibres de ces racines, demeurées intactes, fût plus grand que celui qui correspondait à l'étendue de la dégénérescence de la zone radiculaire postérieure. »

Que conclure de tout cela ? Tous les neuropathologistes sont aujourd'hui d'accord pour admettre que la dégénérescence des cordons de Goll, dans les cas de tabès dorsalis, est secondaire, qu'elle intéresse des fibres qui ne sont que le prolongement des filets radiculaires qui traversent les cordons dits de Rurdach avant de pénétrer dans le cordon de Goll. Donc, la dégénérescence des cordons de Goll est consécutive à la dégénérescence qui, primitivement, siège à un niveau plus bas dans les cordons de Rurdach. Mais la dégénérescence des cordons de Rurdach est-elle secondaire également? Est-elle consécutive à la dégénérescence des racines postérieures, ainsi que le soutient M. Déjerine ? Voilà, je le répète, ce qui n'est pas démontré. Redlich, pour sa part, s'est borné à dire que « dans la dégénérescence tabétique des cordons postérieurs et dans les cas non compliqués, il s'agit exclusivement d'une affection des racines jjostérieures dans leur trajet intra-spinal ». Jl ajoutait plus loin qu'à l'heure actuelle la pathogénie des altérations tabétiques nous est encore inconnue.

Si je ne m'abuse, on peut conclure de là que pour Redlich comme pour la plupart des anatomo-pathologistes, la dégénérescence du fàisceau de Burdach n'est pas forcément consécutive à l'altération des racines postérieures; elle porte, primitivement (c'est du moins mon avis) sur les fibres qui se continuent en amont

rilYSIOLOGIE TATHOLOGIQUE

avec les fibres des racines postérieures et en aval^ en partie du moins, avec les fibres qui vont former les cordons de GoU (fibres à long trajet). Que ces fibres soient altérées en dehors de la moelle, dans les racines postérieures, ou à leur entrée dans la moelle, dans les bandelettes externes, dans les deux cas la dégénérescence secondaire présentera la même disposition. Mais de ce que cette disposition des altérations spinales est la même dans les cas de tabès (forme dorso-lombaire) et dans les cas oii une tumeur comprime la partie postérieure de la queue de cheval, on Conclusions, ne saurait conclure que dans le tabès la dégénérescence qui débute dans les bandelettes externes est forcément consécutive à une lésion des racines postérieures.

Maintenant y a-t-il toujours analogie parfaite entre les altérations des cordons postérieurs, consécutives à une lésion de la partie postérieure de la queue de cheval, et les altérations de ces mêmes cordons dans les cas de tabès dorsalis (forme dorsolombaire)? Là-dessus j'aurai bien des réserves à faire. Je me borne pour le moment à faire remarquer que de l'aveu même de Schultze, les cas connus de lésion de la queue de cheval sont loin de présenter entre eux une analogie parfaite eu égard à la disposition de la dégénérescence secondaire.

Puis, la clinique est là pour nous dire qu'il y a bien autre chose Paralysie dans le processus tabétique que dans la dégénérescence secondaire "du pie'.\u7 des cordons postérieurs consécutive aux lésions de la queue de ^ brachial et^ cheval ; sinon lasymptomatologieseraitla même dans les deux cas.

J'en reviens à l'argumentation de M. Déjerine. Mon distingué collègue a comparé ensuite un cas de tabès cervical et un cas de paralysie radiculaire du plexus brachial, publié récemment par Pfeiffer (Deutsche Zeitschrift fur Nervenlieilkunde, 1891, fasc. 1 et 6), sous le titre de paralysie du type Klumpke. Ici encore, M. Déjerine constate une concordance parfaite dans la topographie des lésions spinales : Dans le cas de Pfeiffer, au niveau des racines comprimées, la dégénérescence occupait, dans la moelle, la partie externe du cordon de Burdach ; cette zone de dégénérescence se déplaçait de plus en plus en dedans, à mesure que l'on remontait; au niveau de la troisième paire cervicale, le cordon de Burdach, intact dans ses trois quarts externes, n'était plus altéré que dans son quart interne, c'est-à-dire dans la partie qui est contiguë au cordon de Goll.

MALADIES DU SYST. iNEnV. 16

Recherches de rfeilTer.

Pour VOUS mettre à même de bien vous rendre compte de la valeur de ces arguments je vais placer sous vos yeux les dessins

2" racine dorsale.