r.ii-inç rrrvicale
Fig. 77.
5« racine cervicale.
Fi-. 71).
?,'' racine cervicale.
relatifs au cas de Pfeitîer (fig. 76, 77, 78, 79, 80). La lésion des cordons postérieurs constituait, suivant les propres expressions de Pfeiffer, « un chmnp étroit, contigu à la corne postérieure depuis
niYSIOLOGIE TATIIOLOGIQUE
la périphérie jusque vers le milieu de son bord médian ». Enfin, la zone de Lissauer n'était pas altérée (fig. 43 à 46).
Quoiqu'il en soit, si à un niveau plus élevé, la dégénérescence présentait à peu près la même disposition dans le cas de Pfeiffer, que dans les cas de tabès dorsalis, ainsi que vous le montre ces figures, que cela prouve-t-il? C'est que \' interruption des fibres radiculaircs postérieures, quelle se produise en dehors de la moelle ou sur le trajet intra-spinal de ces fibres, entraîne une dégénérescence ascendante qui, à certain niveau, présente toujours à peu près la même disposition. Cela va de soi, étant donné la part que prennent les racines postérieures, dans la constitution des faisceaux postérieurs de la moelle. Mais pour si ingénieuse qu'elle soit, cette partie de l'argumentation de M. Déjerine, basée sur la distribution de la dégénérescence des cordons postérieurs dans le cas de Pfeiffer, ne prouve nullement, je le répète, que dans les cas de tabès dorsalis, le processus spinal ait son point de départ dans une altération des racines postérieures de la moelle.
D'ailleurs à propos du cas en question se présente, pour le clinicien, la même objection que tout à l'heure : si le processus spinal est le même dans les deux^ circonstances qui ont servi de termes de comparaison à M. Déjerine, comment se fait-il que la malade de Pfeiffer n'ait pas présenté les manifestations du tabès cervical?
d). Théorie basée sur les recherches de Flechsig. — Une théorie à laquelle j'inclinerais pour ma part à me rallier est celle qui qui aurait pour base les résultats des recherches embryogénétiques de Flechsig, recherches relatives au développement des cordons postérieurs de la moelle.
Je vous ai fait un exposé détaillé des résultats de ces recherches (p. 178). Vous vous rappelez sans doute que ces résultats peuvent se ramener à ceci : il existe dans les cordons postérieurs un certain nombre de faisceaux qui se distinguent entre eux par l'époque variable à laquelle leurs fibres s'entourent de tique Vyncïirone gaines de myéline. Or, la dégénérescence spinale du tabès intéresse au début des faisceaux non-juxtaposés, mais dont le développement est synchrone, et dont les fibres s'entourent de gaines de myéline à une époque plus précoce ou plus tardive que les fibres des autres faisceaux, respectés par le processus tabétique au début.
Le processus spinal atteint
d'abord des faisceaux
ayant un développement embrvosèné-
Conclusion. On pourrait conclure de là, que ce processus s'attaque d'abord à des fibres nerveuses prédisposées à la dégénérescence par suite d'une sorte de fragilité congénitale. On s'expliquerait ainsi le rôle indéniable joué par l'hérédité neuropatliique dans le développement du tabès. Cette fragilité congénitale serait en quelque sorte attestée par les vices de développement de la moelle, qu'on trouve mentionnés à l'autopsie d'un certain nombre de tabétiques. Cette théorie me parait très séduisante ; son sort dépend de la confirmation des résultats annoncés par Flechsig.
e) . Théories qui considèrent le tabès dor salis comme une maladie du grand sympathique. — Je ne fais que vous mentionner pour mémoire les théories qui considèrent le tabès dorsalis comme une maladie du grand sympathique. Que les altérations de ce nerf soient invoquées pour rendre compte de certaines manifestations du tabès dorsalis, troubles vaso-moteurs, troubles sécréloires, troubles oculo-pupillaires, rien de plus légitime. Mais faire de ces altérations, qui sont loin d'être constantes, le point de départ du processus tabétique me paraît fort peu légitime.
f) . Théorie de l'origine bulbaire du tabès dorsalis. — J'en dirai de l'origine autant de la théorie imaginée par M. E. Berger (Revue de méde-
bulljaire. ^ ^, . , • • , ° ^
cine, 1890, p. 212), qui place 1 origme duprocessus tabétique dans le bulbe, la lésion bulbaire retentissant sur le grand sympathique, pour engendrer un certain nombre des manifestations céphaliques du tabès, notamment les troubles oculaires : la difficulté de fermer la fente palpébrale, qui serait due à une altération de la partie supérieure du noyau du facial ; le myosis, qui serait dû à la paralysie des vaso-constricteurs de l'iris ; le symptôme d'Argyll- Robertson, qui serait la conséquence d'une lésion des fibres nerveuses situées dans la paroi du troisième ventricule; la diminution de la pression pariétale dans les vaisseaux; le larmoiement des tabétiques, qui serait une névrose des nerfs vaso-moteurs, comparable à l'hyperhydrose, qu'on observe dans le cours du tabès.
Rien de plus naturel que de rapporter à des lésions du bulbe, des symptômes qui affectent des appareils innervés par cette partie des centres nerveux. Mais où M. Berger me paraît empiéter sur le domaine de la pure fantaisie, c'est lorsqu'il incline à rattacher les
Tabès dorsalis
el grand sympathique.
PHYSIOLOGIE PATHOLOGIQUE
lésions spinales du tabès dorsalis à la lésion bulbaire, en invoquant des expériences qui démontrent que les lésions de la moelle allongée peuvent avoir pour suite des hémorragies dans certaines parties de la moelle, et notamment dans les cordons postérieurs. Il ajoute cependant qu'il n'ose pas considérer ses expériences « comme incontestables de son explication unique du complexus symptomatique dans le tabès ».
g). Théorie de Jendrcmik. — Enfin, reste la théorie de Jen- Théorie drassik, qui assigne au tabès dorsalis une origine encéphalique. ^'^ .lendrassik. Je vous ai parlé, à maintes reprises, des raisons qui ont dicté à OriRine Jendrassik sa manière de voir. Ces raisons, vous vous les rap- '^"ju^t^d'^"^ pelez sans doute, se ramènent à ceci :
Les lésions spinales du tabès, pas plus, d'ailleurs, que les Arguments, lésions périphériques (névrites), ne sont à môme de nous rendre compte des principales manifestations du tabès dorsalis.
La nature et l'évolution d'un certain nombre des symptômes du tabès parlent plus en faveur d'une origine encéphalique de ces symptômes, qu'en faveur d'une origine spinale.
Or, l'examen d'un certain nombre de cerveaux de tabéliques a Lésions démontré l'existence de lésions corticales, mètne dans des cas où lercâs^de t'^'d. on n'avait pas constaté, du vivant des malades, des troubles psychiques tels qu'on en observe lorsque le tabès dorsalis s'associe à la paralysie générale (Jendrassik, Raymond, Nageotle). Ces lésions corticales, dont l'existence est indéniable, intéressaient principalement les fibres dites d'association de certains territoires de l'écorce. Reste à savoir quelle est leur signification par rapport aux autres lésions tabétiques, quel est leur rôle dans l'ensemble du processus tabétique.
C'est ici, que Jendrassik en est réduit à émettre des hypothèses, comme les promoteurs des autres théories que je viens de passer en revue, et des hypothèses qui ne prêtent pas moins que les autres le flanc à la critique.
Sans doute, les lésions corticales sont à même de nous rendre f:iies nous compte d'un certain nombre de manifestations du tabès dorsalis; ''^"^''^nt compte
^ . ' d un certain
je vous en ai fourni les preuves dans ma précédente leçon. Mais nombre ces lésions corticales sont encore très mal connues. Rien ne esjmptomes. démontre qu'elles soient constantes. Et puis, comment concevoir leurs relations avec les lésions spinales? Du moment que ces
lésions corticales représentent la lésion essentielle et première en rendre"compte ^"^^^^ primum iuovens du processus tabétique, l'idée se pré-
des sente naturellement à l'esprit qu'elles doivent tenir sous leur délésions spinales. ^ i i , • • ,
pendance les lésions spmales.
Objections. Or, une pareille hypothèse est en contradiction formelle avec
ce que nous savons des dégénérescences secondaires de la
moelle, avec des données classiques qui sont unanimement
acceptées.
Dégénérescence Vous connaissez tous, je suppose, la loi de Waller ; vous savez
wallerienne. , , . i 7
tous ce qu on désigne par ces mots de degénérescei're ivallérieiine. Vous savez qu'on entend par là le mode de p 'pagation de la dégénérescence qui atteint les fibres nerveuses t-casitives, lorsque ces fibres viennent à être séparées de leurs centres trophiques. Or, ces centres trophiques, je vous le rappelais à l'instant, ne sont autres que les ganglions spinaux. Qu'une racine postérieure de la moelle vienne a être sectionnée entre son ganglion spinal et la périphérie, seul, le bout périphérique de la racine sectionnée dégénérera, et cette dégénérescence se propagera seulement dans une direction centrifuge, les fibres scnsitives contenues dans le bout central de la racine sectionnée continuant d'être en relation avec leur centre trophique. Si, au contraire, la racine est sectionnée entre le ganglion spinal et la moelle, seul le bout central sera séparé de son centre trophique, seul aussi ce bout central dégénérera, et cette dégénérescence se propagera dans le sens centripète.
Les choses se passent de la même façon lorsque les fibres qui émanent des racines postérieures sont divisées sur leur trajet intra-spinal ; dans ce cas encore, la dégénérescence se propage exclusivement dans le sens centripète, de bas en haut.
Voilà, je vous le répète, des notions classiques, qui ne sont actuellement contestées par personne. Elles cadrent avec ce que l'anatomie pathologique nous a enseigné, depuis plus d'un quart de siècle, sur la marche des dégénérescences secondaires, qui dans les cordons postérieurs se propagent toujours de bas en haut. Comment concilier ces données avec l'hypothèse qui prétend subordonner les altérations spinales du tabès à une lésion corticale ?
Jendrassik, sans s'attaquer à la loi wallérienne, a répondu à cette objection en accumulant des faits propres à faire supposer
PHYSIOLOGIE PATHOLOGIQUE
que, dans certaines circonstances spéciales, les lésions de certains territoires de l'écorcc grise peuvent retentir à la longue sur les cordons postérieurs, en provoquant leur dégénérescence. Je vais rappeler brièvement ces faits, d'après Jendrassik; la chose, à mes yeux, en vaut la peine :
Westphal, dans des expériences anciennes {Archiv fin' PsycJiia- Dégénérescence trie iind Nervenkrank . ^ 1868, t. II, p. 415 etol4) etqui ont consisté ''d^e*s^a i"/'^ à sectionner les cordons postérieurs chez des animaux, a vu ces Preuves cordons dégénérer dans les deux sens, de haut en bas et de bas cijnKiues. en haut.
Des résultats analogues, pour ce qui concerne la disposition de la dégénérescence secondaire, ont été constatés sur des moelles humaines, par Kahler et Pick [Archiv fur Psychiatrie iinll Nerrenkrunk^ t. X, fasc. 1, p. 200) dans un cas de compression de la moelle, par Striimpell [eodem loco, t. X, fasc. 3, p. 094) dans un cas de myélite transverse ayant donné lieu aux symptômes du tabès spasmodique, par Schultze {eodem loco^ t. XIV, fasc. 2, p. 330) dans un cas de tumeur périméningée du segment cervical. Schultze, soit dit en passant, mentionnait que dans deux cas de myélite par compression, il avait observé une dégénérescence à la fois descendante et ascendante des cordons postérieurs.
Lowenthal {Recueil zoologique suisse, 188G, t. IV, n" 1) a constaté une dégénérescence descendante du cordon de Burdach, à la suite d'une hémisection de la moelle, chez de jeunes chats.
Une série d'expérimentateurs et d'anatomo-pathologistes (Meyer Vejars, Kahler, Pick, Homen, Witkousky, Schroder, Spitzka, Monakow) ont constaté que le ruban dePieil, qui n'est qu'un prolongement des cordons postérieurs, peut dégénérer dans les deux sens.
Viennent ensuite les faits qui démontrent que les cordons pos- Les lésions térieurs peuvent dégénérer à la suite ou du moins dans le cours pe*îî'venr-è*iLs
d'une lésion corticale. ensendrer une
Ainsi Monakow [Neurologisches Centralblalt^ 1885, n" 3, p. 69) '"des c. p.
a constaté sur des jeunes chiens auxquels il avait enlevé l'écorce Preuves
^ expcrimentales.
grise du lobe pariétal, une dégénérescence des fibres nerveuses
du ruban de Reil, qu'on pouvait poursuivre à travers la couche
intermédiaire aux olives et les fibres arquées, jusqu'au noyau du
cordon de GoU, du côté opposé.
Sherrington [Journal of Plujsiologjj, t. VI, n° 4 et 5) a examiné les centres nerveux de chiens, avaient servi aux expériences de Goltz, lesquelles ont consisté en l'extirpation de fragments plus ou moins vastes de l'écorce grise. Les animaux qui avaient survécu très longtemps à cette mutilation présentaient non seulement une dégénérescence descendante des cordons antérieurs, mais encore une dégénérescence des cordons de Burdach, principalement dans le voisinage des cornes postérieures. A ce propos Jendrassik a fait remarquer que les expérimentateurs qui ont annoncé des résultats contraires (intégrité des cordons postérieurs à la suite d'une lésion cérébrale) ont fait leurs observations sur des animaux qui n'avaient survécu que peu de temps à l'expérience. Or, Blanchi et d'.\bundo (Journal of Physiology ,i%%Ç>, t. VII, n° 16) ont précisément insisté sur ce que, à la suite de certaines lésions cérébrales, une dégénérescence des cordons postérieurs ne se montre qu'au bout d'un temps relativement très long. Ainsi chez un chien sacrifié vingt-deux mois après la destruction de la circonvolution sigmoïde et des parties avoisinantes, ces expérimentateurs ont constaté, indépendamment de la dégénérescence des faisceaux pyramidaux, une dégénérescence des cordons de Goll, dont le point de départ se trouvait être dans la partie inférieure de la moelle.
Je crois devoir vous mentionner à ce propos de très intéressantes expériences de Marchi et Algeri {Rivisla sperimentali di Freniatria, d886, n° 3), faites sur des chiens et des singes qui n'ont été sacrifiés que longtemps après la production de la lésion expérimentale : suivant que celle-ci intéressait des portions de l'écorce situées en avant ou en arrière du sillon crucial, la dégénérescence secondaire présentait une localisation très différente. Dans le cas d'une lésion de la zone motrice, la dégénérescence descendante intéressait principalement le faisceau pyramidal croisé, et dans une moindre mesure le faisceau pyramidal direct; dans les cordons latéral et postérieur, un petit nombre de fibres seulement étaient dégénérées. Au contraire, à la suite de l'extirpation d'un fragment d'écorce situé en arrière du sillon crucial, le cordon de Burdach du côté opposé dégénérait sur une grande étendue, en même temps que le faisceau pyramidal croisé. Enfin quand la lésion intéressait exclusivement l'écorce du lobe occipital, la dégénérescence secondaire se limitait aux cordons de
PHYSIOLOGIE PATllOLOGIQUt:
Burdach. Les symptômes présentés de leur vivant par les animaux se réduisaient à un émoussement de la sensibilité à la douleur, et à une amblyopie bilatérale.
Chez un singe, Marclii et Algeri ont enlevé deux fragments symétriques de la partie postérieure des lobes occipitaux et un fragment de la zone motrice, à gauche. L'animal a survécu pendant deux ans; à son autopsie, on a constaté une dégénérescence secondaire qui intéressait les deux cordons de Goll et le faisceau pyramidal croisé du côté droit.
Les choses se passent-elles de la même façon chez l'homme? rreuves
,1 cliniques
En d autres termes, constate-t-on ces mêmes dégénérescences secondaires des cordons postérieurs, à la suite des lésions pathologiques de l'écorce delà partie postérieure du cerveau?
Jusqu'ici nous ne possédons que peu de données susceptibles de nous renseigner sur ce point dont vous saisissez l'importance. Jendrassik a rappelé que dès 1856, Turck {Silznngsberichtc dor malh. nat. Klasse der Wiener Akademie^ 18oG) a relaté deux cas de dégénérescence secondaire des cordons postérieurs, coïncidant avec un carcinome de l'hémisphère gauche, dans un cas, avec un carcinome du verrais inférieur du cervelet, dans l'autre cas. Dans ce dernier, les racines postérieures étaient en outre plus ou moins dégénérées ; dans le premier cas, ces racines n'ont pas été examinées.
Schultze {Archiv fiïr Psychiatrie, t. XIV, fasc. 2, p. 3.59) a publié un cas de sarcome de la partie antérieure du corps calleux, avec dégénérescence des cordons grêles, accusée surtout dans le voisinage delà substance grise. La dégénérescence atteignait son maximum d'intensité à la région cervicale ; elle allait en diminuant de haut en bas, et il n'en restait plus de traces dans le segment dorsal.
Weslphal [eodem loco^ t. XI, fasc. 1, p. 245) a observé un cas analogue : tumeur dans la moitié postérieure du corps calleux; dégénérescence des cordons de Burdach et de Goll.
Ces faits, les uns d'ordre expérimental, les autres fournies par l'observation clinique, autorisent-ils dès maintenant une conclusion en faveur de la théorie de Jendrassik? Peut-on en conclure que, contrairement à la loi de Waller, les cordons postérieurs peuvent dégénérer sous l'influence d'une lésion corticale, d'une lésion située à l'autre extrémité des ganglions spinaux, à l'autre
extrémité des organes connus pour être les centres trophiques des fibres qui constituent ces cordons? Non certes. Mais ces faits, il faut en tenir compte. Il n'est plus permis dorénavant de rejeter à priori toute relation entre les lésions corticales et les dégénérescences des cordons postérieurs, par simple déférence pour la loi de Waller. Désormais l'attention des anatomo-pathologistes devra se porter sur l'état des cordons postérieurs dans les cas de lésions corticales de longue durée, comme elle devra se porter sur l'état des circonvolutions cérébrales, dans les cas de tabès. C'est seulement quand on aura recueilli des documents suffisamment nombreux, dans cette double voie de recherches, qu'on pourra se prononcer sur l'existence de rapports éventuels entre les lésions spinales et les lésions corticales du tabès dorsalis, et sur la nature de ces rapports.
Conclusion Conclusion. — J'en ai fini, messieurs, avec ce qui a trait à la générale. physiologie pathologique du tabès dorsalis. Je crois vous avoir Nous convaincu que nous n'avons pas encore de théorie générale satis-
ne possédons ^ / . > p
pas encore de faisante de celte maladie, qui puisse rendre compte d'une façon ^sauTfalsante ^ plausible de la manière dont se développe et dontéA^olue le processus anatomo-pathologique. L'hypothèse qui me parait la plus vraisemblable est celle qui consiste à voir dans le tabès dorsalis une maladie dont les lésions se développent le plus souvent sous l'influence d'un principe infectieux ou toxique (toxine de la syphilis, etc.), lésions qui intéressent à la fois et d'emblée certaines parties du cerveau de la moelle, et peut-être même du système nerveux périphérique. La variabilité et le polymorphisme des symptômes s'expliquerait ainsi par la distribution variable des lésions centrales ou périphériques, et par la prédominance des lésions dans telle ou telle partie de l'appareil nerveux.
TRAITEMENT
La curaijilité du tabès dorsalis est problématique. — Raisons. — Importance des médications symptomaliques. — Rôle du médecin.
A. MÉDICATIONS SYMPTOMATiouES. — rt) Mcdicaltons dirigées contre les manifestalions douloureuses : Injections de morphine; leur dangers. Antifébrine. — Anlipyrine. — Faradisation. — Franidinisation. — Courant continu. — Pointes de feu, révulsifs. — Enveloppements. — Suspension. — Traitement des crises viscéralgiques.
Il) Trailemenl de Vaneslhésie et des paresthcsics.
c) Traitement des troubles de la vue : Injections de cyanures. — Frictions mercurielles. — Traitement des paralysies des muscles de l'œil.
d) Traitement des IrouHes r/cnilu-nrinaires : Faradisation locale. — Bella. donc. — Dangers des manœuvres de cathétérisme. — Bromures. — Suspension.
e) Médications dirigées contre V incoordination motrice .\Nitrate d'argent. — Gymnastique raisonnée. — Suspension.
f) Médications dirigées contre l'ensemble des manifestations du tabès. — Suspension : Historique. — Valeur pratique de la suspension. — • Ce n'est pas une médication curative. — C'est la meilleure des médications symptomatiques connues. — Pi'euves. — -Dangers. — Contre-indications.- — Technique. - — Description de l'appareil. — Application de l'appareil. — Durée des séances. — Modifications de la suspension : Appareil de lléning. — Appareil de Sprimon. — Procédé de Bonuzzi.
Le labes dorsalis est aujourd'hui une maladie bien connue dans ses multiples expressions cliniques. C'est une maladie très fréquente ; dans les centres populeux, il n'est presque pas de médecin qui n'ait l'occasion d'en voir des exemples. On a vanté et expérimenté contre cette maladie de nombreuses médications, au sujet desquelles je ne puis que répéter ce que je disais il y a dix ans dans un travail sur le tabès dorsalis {Diclionnaire encyclopédique des sciences médicales article Tabès dorsalis) : les résultats obtenus jusqu'ici dans le traitement du tabès dorsalis sont médiocres dans leur ensemble.
En m'exprimant ainsi j'envisage surtout la curabilité du tabcs La curabiiité dorsalis. J'ai à cœur de vous dire de suite, que cette curabilité tiuiabei^dorsahs me paraît des plus problématiques. Sans doute, on a cité des cas problématique.
de prétendue guérison, mais ces cas sont discutables à deux points de vue : l'un concerne la légilimité du diagnostic ; l'autre est relatif à la durée de ces prétendues guérisons. Raisons. Au Sujet du premier point, je rappellerai qu'on est exposé à
confondre avec le tabès dorsalis vrai, maladie caractérisée anatomiquement par des lésions spinales à évolution très lente et à localisation bien nette, au début — des cas de pseudo-tabes périphérique, sans lésions centrales, ainsi que certaines formes de sijphilis cérébro-spinale dans la symptomatologie desquelles prédominent des phénomènes tabétiques. Or, le pseudo-tabes et les lésions syphilitiques vulgaires du cerveau et de la moelle sont essentiellement curables. Je doute, pour ma part, qu'on en puisse dire autant du tabès dorsalis vrai. Je n'ai pas encore vu un seul exemple de guérison authentique et durable de cette maladie, et pourtant le nombre des cas de tabès que j'ai eu à traiter à l'hôpital et dans ma clientèle privée, s'élève aujourd'hui à près de quatre cents ! Et pourtant j'ai expérimenté sans parti pris, avec la persévérance que réclame le traitement d'une maladie aussi longue et aussi rebelle que le tabès dorsalis, toutes les médications réputées curatives, y compris la dernière en vogue, la suspension, que j'ai été le premier à faire connaître en France.
Importance Pour si peu encourageante qu'elle puisse paraître, cette entrée des médications en matière ne saurait toutefois me conduire à un simple aveu
symptomatiques . t * i j i- * . • i j-
d impuissance. Le tabès dorsalis est presque toujours une maladie très longue ; sa durée rainima se chiffre par trois ou quatre années, elle peut dépasser quinze ou vingt ans. Pendant ce long espace de temps le malade est sujet à des douleurs physiques qui peuvent être extrêmement violentes, à des souffrances morales, à des incommodités nombreuses, à des troubles fonctionnels variés, qui contribuent avec le reste à rendre la vie du tabétique plus ou moins pénible et quelquefois intolérable. Dans de pareilles conditions, le médecin ne saurait rester inactif et indifférent. Son premier devoir est de soulager les souffrances du malade, de supprimer les troubles fonctionnels ou de remédier à leurs conséquences, en un mot, de faire en sorte que le malade souffre le moins possible, et soit le moins possible gêné dans ses occupations professionnelles et dans ses relation sociales. C'est aux médications dites symptomatiques qu'il aura recours pour
TRAITEMENT
remplir celte partie du vaste programme que comporte le traitement du tabès dorsalis.
Un autre devoir s'impose à lui. Tout en se défiant des exagérations de ceux qui prétendent obtenir la guérison du tabès dorsalis avec la médication de leur choix, le médecin est tenu, à mon avis, de faire un essai loyal de certaines méthodes de traitement (je les spécifierai plus loin) auxquelles on a attribué une efficacité curative. Cet essai, il le fera surtout avec l'espoir d'obtenir soit un simple arrêt dans l'évolution d'une maladie qui depuis longtemps est connue pour être progressive dans sa marche, soit un véritable retour en arrière, c'est-à-dire la disparition de certains symptômes et l'atténuation des autres.
Mais dans l'essai qu'il fera de ces méthodes de traitement réputées curatives, le médecin sera tenu à une extrême prudence, médecin, afin de ne pas transformer une simple tentative thérapeutique en une expérience dangereuse pour le malade. Je m'expliquerai là-dessus un peu plus loin.
Il devra aussi avoir présent à l'esprit que le iabes dorsalis est une maladie sujette à passer par des phases alternatives d'amélioration et d'aggravation. Les temps d'arrêt qu'on observe dans le cours de cette maladie, et qui peuvent simuler des guérisons temporaires, se montrent tantôt spontanément, tantôt à la suite de l'institution de certains traitements. Au médecin de ne pas s'y tromper, de ne pas prendre pour une guérison définitive un de ces arrêts momentanés. C'est pour avoir méconnu ce précepte qu'on a considéré comme étant guéris, des tabétiques dont la maladie était simplement enrayée pour un certain temps. Voilà qui répond à la seconde réserve que je formulais à l'instant, au sujet de la légitimité de certains exemples de prétendues guérisons d'un tabès dorsalis.
Je vais maintenant passer en revue les principales ressources que nous offre la thérapeutique, pour le traitement du labes dorsalis. Afin de procéder méthodiquement, je vais les diviser en deux groupes : les médications qui s'adressent à un ou plusieurs symptômes ; les procédés de traitement réputés curatifs. Dans la pratique, le médecin s'adresse d'abord aux uns ou aux autres, suivant les- circonstances individuelles de chaque cas. Un tabétique qui souffre horriblement de ses douleurs fulgurantes, demande d'abord qu'on le soulage. Par contre on observe des
gens qui sont labétiques sans qu'il y paraisse, sans qu'un symptôme pénible ou gênant réclame directement l'intervention de l'art. Chez ceux-là on interviendra évidemment avec le dessein d'enrayer la maladie sinon de la déraciner.
Je vais m'occuper d'abord des principales médications symptomaliques.
Médications A. Médications symptomatiqiies. — a). Médications dirigées
symptomatiques , , j i ni
contre les manifestcttions douloureuses. Un des symptômes pour lesquels les tabéliques réclament le plus souvent l'intervention du médecin est représenté par les douleurs fulgurantes. Ce Médications Symptôme ne manque presque jamais dans le cours du tabès ; pendmgées jg^^^l^ ^^^g longues années il peut constituer l'unique manifestation manifestations qui attire l'attention des malades. Lepremier remède qui s'offre au ououieuses. (.j^qJ^ j^^decin pour combattre ces douleurs est aujourd'hui à la portée de tout le monde ; je veux parler des injections de morphine, ce moyen aussi rapide que sûr et facile d'apaiser les souffrances physiques. Malheureusement c'est un remède aussi dangereux qu'efficace. Son usage, pour peu qu'il se prolonge — et tel sera le cas chez un tabétique — crée un véritable besoin, celui de continuer l'emploi de la morphine à doses de plus en plus fortes. Ce besoin dégénère en une sorte de passion folle, la morphinomanie. Or, dans ces dernières années, les tabétiques Injections '^^'^ fourni un contingent considérable de morphinomanes. C'est de morphine, assez dire qu'il faut agir avec une extrême prudence, dans l'emploi des injections de morphine chez les tabétiques, ne jamais abandonner l'emploi du remède à la discrétion des malades, s'en passer lorsqu'il est possible, ce qui n'est pas toujours.
Je ne ferai que mentionner d'autres médications qu'on a employées contre les manifestations douloureuses du tabès dorsalis, ainsi :
Antiféijrine L'administration interne de Vantifébrine ou acétanilide (doses 0,2o à 2 grammes), qui a une efficacité palliative indéniable; seulement l'antifébrine a le désagrément de produire une teinte bleue des téguments, qui n'est pas sans inquiéter les malades et leur entourage. Je prescris souvent l'acétanilide à mes tabétiques, en cachets contenant SO centigrammes de substance médicamenteuse, 2 à 4 cachets par jour, les cachets étant pris de deux heures en deux heures.
Leurs dangers.
TRAITEMENT
Les injections sous-cutanées d antipyrine : moyen souvent effi- Antipyrine. cacc, mais dont l'emploi répété expose les malades à une intoxication chronique, caractérisée par des altérations profondes du sang.
V antipyrine peut aussi être administrée à Vinte'rieur. De même encore la phénacétine, seule ou associée au chloral, le salicylate de soude. Tous ces médicaments sont passibles d'un même reproche ; c'est que leur efficacité étant exclusivement palliative, tandis que le mal à combattre est essentiellement chronique, il faut répéter et prolonger leur administration, ce qui ne saurait se faire sans exposer le malade à des inconvénients sérieux. Aussi faut-il varier le choix de ces analgésianls plus ou moins toxiques^ faire alterner leur emploi avec d'autres remèdes, moins dangereux ou inoffensifs, qu'il me reste à passer en revue.
Les remèdes de cette seconde catégorie peuvent être qualifiés paradisation d'externes : quelques-uns sont d'une grande efficacité contre les douleurs fulgurantes. En tête, je place la faradisation énergique, telle qu'elle a été préconisée par Rurapf : application, sur le siège des douleurs, d'un courant faradique aussi intense que le permet la tolérance individuelle du malade. La durée de chaque séance sera de dix minutes environ.
La franklinisation[Q\QCincYiè statique) est une médication très Frankiinisation. efficace, qui exige une moindre dépense de temps (séance de une à deux minutes).
Les applications du courant continu; je parlerai plus loin de Couraniconiinu. la technique de ces applications.
h^i pointes de feu, dont l'emploi m'a souvent donné d'excel- Pointes de feu. lents résultats.
Les bains sulfureux, le massage, les frictions faites avec une Révulsifs, mixture à base de chloroforme ; les imlvérisations de chlorure de méthyle ; \Q'è applications de froid sur la colonne vertébrale, sous forme de sacs en caoutchouc contenant de la glace, ou de l'eau à basse température ; en cas de douleurs fulgurantes limitées aux membres inférieurs ou, ce qui est plus rare, aux membres supérieurs, les enveloppements de ces membres dans une bande de Enveloppements flanelle roulée depuis les orteils ou les doigts jusqu'au tiers moyen de la cuisse ou du bras. Voilà des moyens à peu près inoffensifs à mettre alternativement à l'essai, dans cette lutte
Suspension.
Traitement des crises viscéralgiques.
contre les douleurs des tabétiques, douleurs parfois épouvantables, lutte qui, je le répète, se prolonge souvent pendant une longue période d'années.
Un remède qui est d'une efficacité remarquable dans un grand nombre de cas, consiste dans la suspension ou pendaison. Je parlerai plus loin avec quelques détails de cette méthode de traitement, qui ne s'adresse pas seulement aux douleurs fulgurantes, mais à plusieurs autres symptômes du tabès dorsalis.
Contre les crises viscéralgiques, le médecin en est réduit à recourir aux médicaments analgésiants, avec moins de chances de succès que lorsqu'il s'agit de combattre des douleurs à siège superficiel.
Hammond a vanté contre les crises gastralgiques le sousnitrate de bismuth et la pepsine administrée à la dose quotidienne de 73 centigrammes à 1 gramme. Je doute, pour ma part, qu'une médication aussi anodine réussisse souvent contre des manifestations tenaces comme le sont d'habitude les crises gastralgiques. Avec Leyden, je suis disposé à reconnaître que nous ne pouvons pas grand'chose contre ces crises viscéralgiques, et que le médecin a surtout un rôle à remplir, celui de lutter, dans l'intervalle des crises, contre l'amaigrissement et la déchéance qu'elles occasionnent.
Traitement de l'anestiiésie
et des paresthésies.
Traitement des troubles
de la vue.
Injections de cyanures.
b) Traitement de lanesthésie et des paresthésies. — Contre l'anesthésie et les paresthésies on a employé la faradisation énergique : Le pinceau faradique, en communication avec le pôle négatif, est promené sur les zones d'anesthésie, tandis que l'autre pôle, représenté par une plaque assez large, est appliqué sur le sternum ; durée des séances, de cinq à dix minutes.
Pour réveiller la sensibiUté dans les parties anesthésiées, on a encore employé les applications de Priestnitz, les bains d'eau chargés d'acide carbonique.
Médications dirigées contre les troubles de la vue. — Contre l'amblyopie en rapport avec l'atrophie tabétique de la papille, on a employé diverses médications, sans grand succès d'ailleurs. Je crois pourtant devoirfaire une exception pour les injections souscutanées de cyanure d'or, d'argent et de platine, préconisées par Galezowski depuis quelques années déjà. Galezowski affirme, en
TRAITEMENT
àc fondant sur les résultats d'une expérience déjà longue, que lorsqu'on emploie cette médication avec une persévérance suffisante, non seulement on débarrasse les malades des douleurs fulgurantes qui siègent éventuellement sur le trajet du nerf optique, mais qu'on réussit, en outre, à enrayer les progrès de l'atrophie de la papille.
Voici comment Galezowsld formule ce traitement, qui lui a donné chez quelques malades la guérison complète d'une cécité en rapport avec une atrophie de la papille, d'origine tabétique :
1" Cyanure d'or et de potassium 0 gr. 2b
Eau distillée 10 grammes.
M. — Pour commencer on injecte six gouttes ; cette dose est portée graduellement à dix et même vingt gouttes; redescendre graduellement.
2° Cyanure de mercure 0 gr. 20
Eau distillée 10 grammes.
M. — Même dose.
3" Peptonate mercuro-sodique aa l/ldO. . 10 grammes.
Injecter la valeur d'une demie à une seringue de Pravaz, chaque jour.
Ce traitement doit être continué avec beaucoup de persévé- Frictions rance, condition sine quâ non du succès. 11 en est de même du inercurieiies. traitement par les frictions mercurielles, que M. Galezowski inslitue toujours avant de recourir aux injections de cyanures, chez les tabétiques qui ont eu la syphilis. Ces frictions, faites sur les creux articulaires des membres, doivent être continuées pendant leux. années consécutives, même après qu'une amélioration très franche a été obtenue.
La dose quotidienne de pommade mercurielle à employer est le 2 grammes.
Traitement des parahjsies des muscles de l'oeil. — Contre les Traitemcni paralysies des muscles de l'œil, le traitement mi.xle antisyphili- ''des^miiscies^ tique a également donné, dans un certain nombre de cas de tabès, ' les succès remarquables, surtout chez des sujets qui avaient con-tracté la vérole peu de temps avant l'apparition des premiers
symptômes du tabès. Dans ces conditions, je fais toujours l'épreuve du traitement spécifique, et je l'ai fait souvent avec succès. Malheureusement j'ai pu constater aussi, que l'influence salutaire du traitement iodo-mercuriel se borne à certaines manifestalions du tabès dorsalis, qu'on observe également dans les cas de syphilis banale des centres nerveux.
Je rappelle aussi que Duchenne avait déjà signalé la faradisation comme un des meilleurs modificateurs des paralysies des muscles de l'œil, et de la diplopie symptomatique de ces paralysies, dans les cas de tabès au début.
TraileinenL des troubles génilo-urinaires
Faradisalion locale.
Belladone.
Dangers des manœuvres de caLliétérisme.
Bromures.
Suspension.
d) Médications dirigées contre les troubles génito-urinaires. — Contre la parésie vésicalequi entraîne l'incontinence, on apréconisé les pï"éparations de strychnine, qui sont toutefois proscrites du traitement du tabès par la plupart des auteurs. Une médication souvent efficace et peu dangereuse consiste dans la faradisalion locale de la vessie : introduction de l'un des pôles dans le . rectum, l'autre étant appliqué sur le pénis.
Pour combattre le ténesme et les douleurs vésicales, si pénibles souvent chez les tabétiques, on a employé les préparations de belladone administrées principalement en suppositoires.
Ce qu'il faut surtout éviter, chez les tabétiques qui souffrent d'une sensibilité anormale de la vessie ou del'urèlhre, c'est intervenir par des manœuvres de cathétérisme, par des moyens mécaniques. Le professeur Guyon a insisté sur ce point, dans ses leçons cliniques sur les maladies des voies urinaires (p. 47).
Pour calmer la surexcitation génitale qu'on observe chez beaucoup de tabétiques, au début de la maladie, on prescrit les préparations bromurées, bromure de potassium, bromure de camphre, le lupulin; les mêmes remèdes sont employés pour combattre la spermatorrhée.
11 s'agit là, en somme, de manifestations le plus souvent passagères, qui bientôt font place à la frigidité et à l'impuissance, état de choses auquel beaucoup de tabétiques encore jeunes ne se résignent pas volontiers. Le remède efficace par excellence contre l'anaphrodisie du tabès dorsalis n'est autre que la suspension. C'est également ce procédé de traitementqui donne les meilleurs résultats contre les autres manifestations génito-urinaires du tabès dorsalis.
TRAITEMENT
e) Médications dirigées contre F incoordination motrice. — Traitement Contre l'incoordinalion motrice on a vanté, il y a de cela une ' '"'^^o[ri'"e^'"" vingtaine d'années, le nitrate d'arfjent administré à l'intérieur, Nitrated'argunt en pilules, et plus récemment le pliosphate et Xalhuminate d'argent administrés par la voie sous-cutanée. Charcot, Vulpian, pour ne citer que ces deux maîtres, ont publié des faits qui témoignent en faveur de l'efficacité des sels d'argent employés pour atténuer l'incoordination motrice. Mais je suis bien obligé de reconnaître que cette médication, comme beaucoup d'autres d'ailleurs, est tombée dans l'abandon. Il faut dire que l'administration des sels d'argent occasionne de l'albuminurie chez les malades qui n'ont pas les reins en parfait état d'intégrité ; en outre, les injections sous-cutanées de sels d'argent sont extrêmement douloureuses. Je crois devoir citer en passant une des plus récentes publications sur le traitement du tabès par les injections de sels d'argent. L'auteur, M. Rosenbaum {Therapeutische Monatshefte., 1890, p. 262), annonce des résultats peu encourageants.
C'est encore la suspension qui se montre le plus efficace Suspension.
contre les troubles tabétiques qui relèvent de l'incoordination
motrice, et cette efficacité est souvent tout à fait remarquable.
En Allemagne, on a employé, pour corriger les troubles en Gymnastique °. ' . . . ^ . . raisonné©
rapport avec 1 mcoordmalion motrice, une gymnastique raisonnée,
qui vise un double résultat : fortifier et développer les muscles, régulariser leur fonctionnement. Leyden, dans un travail qu'il a publié récemment sur le traitement du tabès dorsalis {Berliner Klin. Wochenscrift, 1892, n"' 17 et 18) et qui a été traduit en langue française [Union médicale, 1891, n" 64-72), s'est exprimé en termes très louangeurs sur le compte de cette méthode de traitement qu'il appelle compensatrice. 11 a cité le cas d'un tabélique, qui était dans un état voisin de l'impotence musculaire, par suite de l'incoordination de ses muscles, et qui fut de nouveau mis en état de se tenir d'aplomb et de marcher, à la suite d'un traitement basé sur l'emploi de cette gymnastique raisonnée.
Voici, d'après Frenkel [Mïinchener medicin. Wochenschrift, 1890, n" 32) en quoi consiste au juste cette gymnastique raisonnée, que l'auteur, au moment de la publication de son article, n'avait encore mise en pratique que sur trois ataxiques :
. Le malade s'exerce d'abord à exécuter méthodiquement des
mouvements simples de flexion, d'extension, d'adduction, d'abduction. Ainsi on le fera coucher sur le dos, les jambes nues, et dans cette atlilude, on lui fera exécuter des mouvements alternatifs de flexion, d'extension, d'adduction, d'abduction. Au fur et à mesure de la répétition de ces mouvements méthodiques, le malade constate qu'il maîtrise de plus en plus les contractions désordonnées de ses muscles. Ce résultat, bien entendu, ne se manifeste qu'après plusieurs séances.
Après avoir exercé méthodiquement ses pieds à se contracter régulièrement, le malade en fera autant avec ses jambes, puis avec ses cuisses. D'autres exercices consistent à faire exécuter méthodiquement au malade des mouvements complexes, comme de s'asseoir et de se relever lentement sans appui ; de se tenir debout en s'appuyant sur une canne, de lever le pied gauche et de le poser doucement par terre en le faisant avancer de la longueur d'un pas; de faire le même mouvement en sens inverse, et de recommencer le même exercice avec le pied droit, de se maintenir debout, les pieds écartés, de fléchir lentement les genoux pour s'accroupir, et de se relever ensuite, etc., etc. On peut, vous le devinez sans peine, varier à l'infini ces exercices dont le but est de faire réapprendre aux malades, par des manœuvres méthodiques, la faculté de coordination dont ils sont privés depuis plus ou moins longtemps.
Je ne saurais me prononcer sur une méthode de traitement dont je n'ai aucune expérience personnelle, et qui n'a encore été mise à l'épreuve que dans un très petit nombre de cas.
s«.sj.>en-sion. f) Médications symptomatiques divif/ées contre l'ensemble des manifestations dxi tabès dorsalis : Suspension. — Dans ce qui précède j'ai déjà eu l'occasion de mentionner la suspension comme une méthode de traitement susceptible d'améliorer un certain nombre de manifestations du tabès dorsalis. De toutes les médications qu'on a dirigées contre le tabès dorsalis, c'est, en somme, la suspension dont il y a le plus à attendre. Cette méthode de traitement mérite donc que je lui consacre quelques développements.
WKtorique. L'idée première d'appliquer au traitement du tabès un procédé analogue à celui qu'avait imaginé Sayre contre les déviations de
TRAITEMEM
la colonne vertébrale appartient à un médecin russe, M. Molschutkovsky. Cette méthode de traitement, que je m'étais contenté de signaler dans mon premier travail sur le tabès, sans y attacher d'importance, avait passé inaperçue, lorsque j'eus l'occasion de juger de visu de sa valeur, au cours d'une mission scientifique en Russie. J'ai été assez heureux pour la faire expérimenter dans le service de Charcot, et depuis cette époque, il n'est presque pas de clinicien, aussi bien à l'étranger que chez nous, qui, ayant l'occasion de traiter des cas de tabès, n'ait mis à l'essai le traitement de Motschutkovsky. Aujourd'hui, nous sommes fixés sur la valeur de la suspension appliquée au traitement du tabès, et ce que j'ai à vous en dire peut se résumer en ces quelques lignes :
La suspension n est pas une médication curative du tabès dor- Valeur pratitfue 7 - . de la
suspension.
Quand on l" emploie suivant les règles^ on réussit dans le plus grand nombre des cas à atténuer et même à faire cesser momentanément les principaux symptômes du tabès.
La suspension nest pas une inédication inoffensive ; elle a causé des accidents mortels; elle a ses indications et ses contreindications.
Je reviens sur ces différent? points; la chose en vaut la peine, étant donné qu'entre toutes les médications qu'on a préconisées contre le tabès dorsalis, la suspension est actuellement celle qui devra mériter les préférences du médecin.
J'ai dit que la suspension ne saurait passer pour une médica- Ce m'est pas tion curative du tabès dorsalis. Je ne sache pas que quelqu'un ""'^cu^atlve."^" ait publié un fait concluant, qui autorise à la considérer comme telle. J'ai déjà exprimé mon opinion formelle sur ce que la curabilité du tabès dorsalis me paraît très problématique. J'ai dit que le tabès dorsalis peut subir dans son évolution des arréis temporaires qu'on est exposé à prendre pour des guérisons; j'ai dit que ces phases d'arrêt peuvent survenir spontanément, qu'elles peuvent se montrer à la suite de tel ou tel traitement. Je répète que de toutes les médications vantées contre le tabcs dorsalis. la suspension a le plus de chances de donner un pareil résultat : atténuer et faire cesser momentanément les principales manifestations du tabès dorsalis.
A l'appui de cette assertion je pourrais invoquer des témoi-
C'est gnages nombreux, venus de tous les pays où la médecine compte des mlîdicaUo^ns aujourd'hui des représentants autorisés. Je me borne à rappeler ^^""conn'ues''"*^* ^® témoignage de l'homme qui fait autorité entre tous, dans les questions de neuro-pathologie : Charcot sur cent ataxiques parrreuvcs. venus à la période moyenne du tabès et traités par la suspension, a obtenu une amélioration marquée dans 25 p. 100 des cas, une amélioration réelle mais incomplète, dans 30 à 35 p. 100 des cas; dans le reste des cas le résultat du traitement a été négatif.
Les résultats annoncés par ceux qui ont fait l'expérience de la suspension dans le traitement du tabès dorsalis concordent dans leur ensemble avec ceux qu'a obtenus Charcot. Ils disent en substance que l'amélioration, quand elle se produit, porte principalement sur trois ordres de manifestations :
Sur les douleurs fulgurantes, — sur l'incoordination et sur les désordres de la marche, — sur les troubles génito-urinaires. Les autres symptômes et notamment les troubles oculaires et le signe de Westphal (abolition du phénomène du genou) ne sont qu'exceptionnellement influences. Mais pour ce qui concerne les autres groupes de manifestations, l'amélioration, je le répète, est souvent tout à fait remarquable. Des malades qui étaient en proie à des crises de douleurs fulgurantes, intolérables, ont été soulagés après quelques séances de suspension. D'autres, qui sont devenus presque impotents par suite de l'intensité acquise par l'incoordination motrice aux membres inférieurs, récupèrent très facilement l'usage de leurs jambes, et viennent de nouveau en état de faire de longues courses sans avoir besoin d'un appui. Dans la plupart des cas la puissance génitale se réveille; les malades sont débarrassés du ténesme vésical, qui fait qu'ils ne peuvent pas retenir longtemps les urines, la nuit surtout. La question est de savoir combien de temps durent ces résultats. Dangers. Du reste il n'y a pas que le beau côté de la médication. Il y a
aussi à considérer la question des dangers que la suspension peut faire courir aux malades, et ces dangers peuvent se résumer dans ces quelques mots :
: Les tabétiques qu'on traite par la suspension, se plaignent assez souvent de vertiges, ou d'une sensation de défaillance; quelquefois ces accidents vont jusqu'à la syncope, cette syncope peut être mortelle.
TRAITEMENT
On a remarqué que ces complications surviennent de préférence chez trois catégories de tabétiques :
a) Chez des malades jeunes, très anémiques, très impression- :roOq'nï=: nables, tuberculeux, emphysémateux, ou atteints de lésions cardio-vasculaires (complications fréquentes dans les cas de
tabès).
Chez ceux qui ont eu des attaques apoplectiformes ou épileptiformes, manifestations qui ne sont pas rares dans le cours du tabès, même au début.
b) Chez les malades d'une grande corpulence. Indépendamment des accidents syncopaux, on a observé, à la suite des séances de suspension, des hémoptysies plus ou moins profuses, chez les tabétiques qui ont des lésions tuberculeuses des poumons.
Contre-indications à la suspension. — Ces contre-indications Contredécoulent des lignes qui précèdent. Je les formulerai ainsi : mdicatior La suspension est contre-indiquée :
1" Chez tous les tabétiques ijui présentent des lésions cardiovasculaires, et l'attention du médecin devra se porter principa- . lemenl sur la recherche de l'insuffisance aortique et de l'artériosclérose, complications fréquentes du tabès.
2" Chez tous les tabétiques qui présentent des lésions pulmonaires, lésions tuberculeuses ou emphysème considérable.
3" Chez tous ceux qui ont eu des attaques apoplectiques ou épileptiformes.
4° Chez ceux qui sont très anémiques, qui ont un tendance aux vertiges, aux syncopes.
5" Enfin chez les tabétiques obèses.
Technique. — La plupart des appareils qu'on a imaginés pour Techniqu le traitement du tabès dorsalis ne diffèrent que par des détails d'importance secondaire, sur lesquels je crois superflu d'insister Tous ont été copiés sur l'appareil employé par Motchutkowsky, dont voici la description :
Une tige horizontale en fer (fig. 81), comparable au fléau d'une balance, est munie en son milieu d'un anneau, auquel s'adapte le crochet inférieur d'une mouffle ; le crochet supérieur de cette mouffle s'accroche à une certaine distance au-dessus du sol. La
TRAITÉ DES MALADIES DU SYSTÈiME NERVEUX
tige horizontale se recourbe à chacune de ses extrémités en forme de crochet. A chacun de ces crochets on fixe une courroie
Description de en forme d'anse, matelassée à sa partie inférieure, sur laquelle 1 appareil. viendra s'appuyer l'aisselle du malade. Le bord supérieur de la
Motscinnkovsky. tige est creusé de six encoches, trois de chaque côté, destinées à recevoir et à maintenir en place des anneaux auxquels se fixe la partie de l'appareil qui retient la tête du malade pendant la sus-
Fig. 81. Fig. 82.
pension. Le dessin ci-joint (fig. 82) fera bien comprendre la disposition de cette partie médiane de l'appareil. Celle-ci se compose d'un double bandage en forme de cravates; la cravate postérieure se fixe sous la nuque du malade, l'antérieure embrasse le menton. Une petite courroie part de chaque côté de la cravate postérieure, et va s'adaptera une boucle dont est munie la cravate antérieure. Les deux courroies forment avec les deux cravates un véritable collier qui embrasse le cou du malade, sans que la tête puisse glisser. La mise en place des deux courroies est du reste une opération assez délicate. Le double résultai
TRAITEMENT
qu"il faut atteindre est d'empêcher la tête du malade de glisser liors de l'appareil, sans que pour cela le cou soit exposé à une constriction trop forte. Il faut avoir soin, d'ailleurs, d'interposer une couche de ouate entre la courroie et la peau du cou de chaque côté, et aussi entre la cravate antérieure et le menton, surtout chez les malades qui ont de mauvaises dents. La partie médiane de l'appareil, que je viens de décrire, est fixée à la tige horizontale par l'intermédiaire de deux courroies que terminent deux anneaux. On écartera plus ou moins ces deux anneaux, suivant la grosseur de la tête du malade.
Voici maintenant comment on applique l'appareil : on com- Appiicaiion de menée par cncravater le malade dans la pièce médiane, en appli- '''PP'^'S' • quant les deux petites courroies aux boucles, et en garnissant les parties latérales et antérieure du cou avec de la ouate. Puis on passe les courroies latérales sous les aisselles. Le temps de l'application de l'appareil exige beaucoup d'attention et une certaine expérience. En effet pour que la suspension soit tolérable, il faut que la traction subie par le corps du fait de son propre poids ne s'exerce pas exclusivement sur la tète et le cou, qu'elle s'exerce en partie sur les aisselles. Mais encore faut-il que la colonne vertébrale soit soumise à une élongation suffisante. Pour pouvoir répartir convenablement la traction subie par les différents points d'appui, cou et aisselle, les anses latérales (pièces des aisselles) sont reliées à la tige horizontale de l'appareil par des courroies qu'on peut allonger et raccourcir à volonté. Le point délicat est de donner à ces courroies une longueur convenable. Si on les. fait trop courtes, elles exerceront sur le plexus axillaire une compression qui déterminera un engourdissement insupportable. Si, au contraire on laisse trop de jeu aux courroies, la traction qui s'exerce sur la tête augmentera d'autant et fera courir au malade les dangers d'une syncope.
Une fois les différentes parties de l'appareil en place, on tire sur la corde dont est munie la moufle, de façon à soulever le malade au-dessus du sol. Le mouvement d'élévation doit se faire lentement, progressivement; de plus un aide maintiendra le corps du malade, pour l'empêcher d'osciller latéralement.
De temps en temps on priera le malade d'élever doucement les bras, cette manœuvre ayant pour but de rendre l'élongation plus effective.
Durée La durée des séances sera reslee sur la tolérance individuelle
I séances. , , n • i i n i ,
du malade et sur son poids corporel. Cette durée sera plus courte
pour les sujets obèses que pour les sujets maigres; elle sera de
une à deux minutes au début du traitement. A mon avis il ne
faut jamais dépasser sept ou huit minutes. A la fin de chaque
séance on laissera reposer le malade sur une chaise longue ou
sur un fauteuil, pendant quelques minutes.
Modifications
de la suspension.
Appareil de llening.
Appareil de Sprimon- Bechterew.
Modifications de la suspension. — Un médecin suisse, Kapeller, a imaginé un mode de suspension qui élimine toute traction exercée sur la tête ; le malade, au début de la séance, repose sur un lit, le corps bien étendu; au moyen d'une courroie passée autour de la poitrine, on soulève le tronc, de façon à imprimer à la tête une flexion forcée en arrière ; la tête repose d'ailleurs sur un point d'appui.
En Allemagne, la suspension se pratique aussi par l'intermédiaire d'un corset en étoffe, qui se moule sur le tronc du malade, et qui prend ses points d'appui sur les aisselles et le bassin [appareilde Hening). Au dire du professeur Jiirgenssen, de Tubingue, ce procédé de suspension donnerait de très bons résultats dans le traitement du tabès dorsalis.
En Russie, le D'" Sprimon a imaginé un appareil de suspension qui, d'après une récente communication du professeur Bechterew [Neiirologisches Centralblatt, 1893, n° 18), est appelé à remplacer définitivement l'appareil de Motschutkowski.
Voici la description que donne Bechtere^v, de l'appareil de Sprimon, légèrement Fig. 83.
modifié, tel que le premier
de ces deux médecins l'emploie dans son service d'hôpital.
Une planche dressée verticalement sur un plan horizontal (fig. 83), et d'une longueur de 2 mètres environ, est munie, à sa
TRAITEMENT
partie supérieure, d'une roue faisant office de poulie, et d'un diamètre de 50 centimètres. Sur la gorge de cette poulie s'enroule une corde dont l'extrémité antérieure supporte un balancier creusé d'encoches. Ces encoches sont desliaées à recevoir des courroies qui vont s'adapter aux pièces de tête et d'épaule de l'appareil à suspension proprement dit. L'autre extrémité de la corde est fixée à une caisse destinée à recevoir des poids. A la face antérieure de la planche verticale est adapté un siège qu'on peut enlever. Il est donc facile de pratiquer la suspension à volonté en faisant asseoir le malade sur le siège ou en le laissant debout, au moment de le soulever en l'air. Naturellement on gradue les poids par l'intermédiaire desquels s'etTectue la suspension, en commençant par un poids de 80 livres.
Fig. 84.
C'est précisément la possibilité de graduer à volonté le degré d'élongation auquel se trouve soumise la colonne vertébrale du malade, qui constitue la supériorité de cet appareil.
Enfin un médecin italien, M. Bonuzzi, a imaginé un traitement mécanique du tabès, qui permet de soumettre la colonne vertébrale du malade à une extension forcée, sans qu'on ait recours à un appareil. Voici en quoi consiste le procédé de Bonuzzi : le malade est couché dans le décubitus dorsal sur une sorte de chaise longue; sa tête est maintenue relevée par le dossier de
la chaise longue. On ramàne ses membres inférieurs en avant ainsi que l'indique la figure ci-jointe (fig. 84), en les saisissant par les jarrets auxquels sont attachés des mouchoirs, et on les maintient dans une position telle que les genoux viennent appuyer sur la poitrine.
Cette manœuvre a pour but d'imprimer à la colonne vertébrale une flexion forcée en avant, qui entraine elle-même une élongation de la moelle et de ses enveloppes. D'après les mensurations faites par Bonuzzi, cette élongation serait beaucoup plus considérable qu'avec la suspension appliquée suivant le procédé de Motschutkovsky. Le professeur Benedikt, de Vienne, qui a employé le traitement de Bonuzzi dans un certain nombre de cas de tabès, a obtenu quelques améliorations tout k fait remarquables; d'autres malades n'en ont retiré aucun effet utile. A première vue ce procédé de traitement me paraît bien pénible pour le malade et pour le médecin, et je me demande si, en fait de résultats thérapeutiques, il donne plus et même autant que la suspension.
TRAITEMENT (Suite)
A. MÉDICATIONS SYMPTOMATiouES (SuHe). — g) ÉlongaUon de Nerfs: C'est une mcilication dangereuse, inefficace.
h) Injections sous-cutanées de substance nerveuse.
i) Hydrothérapie. Elle est inégalement supportée. — Traitement thermal.
j) Electricité : Elle n'a qu'une eflicacitô palliative. — C'est une médication de grande valeur. — Procédés : galvanisation de la moelle; technique. — Galvanisation du grand sympathique. — Galvanisation périphérique.
L). Médications réputées curatives. — a) Médications diverses (nitrate d'argent, bromures, courant galvanique, seigle ergoté, phosphore, allitement prolongé).
b) Injections de tiquide testiculaire.
':) Traitement antisj/p/iilitique : Ses résultats sont très discutés. — Opinions diverses ; comment on peut les concilier. — Manifestations communes à la syphilis cérébro-spinale et au tabès. — Ce sont elles principalement qu'inlluence le traitement spécifique. — Les manifestations propres du tabès persistent ou s'aggravent. — On a pris quelquefois pour des cas de talies, des cas de syphilis des centres nerveux; pseudo-tabes syphilitique. — Valeur du traitement spécifique ; résumé ; opinion de Fournier. — Conclusions. — Action tal)étogène du mercure.
A. — Médications s ymptomatiques
y) Elorujation de nerfs. — Je ne cite que pour mémoire ce Eiongation procédé de traitement, qui a joui d'une vogue éphémère, il y ' ;i quelque dix ans, et qui est tombé dans un discrédit complet.
On sait en quoi consiste Télongation : un tronc nerveux est mis à nu, à travers une incision des parties molles. Le nerf est ensuite soulevé et soumis aune traction plus ou moins énergique. Puis la plaie est recousue.
C'est un chirurgien allemand, Langenbuch qui, le premier, a '"^si
'~ . 1 "'i*^ méthode
eu 1 idée de pratiquer cette opération chez un tabétique, pour dangereuse, calmer les douleurs fulgurantes. L'imagination du malade aidant — et je constate en passant que les tabétiques sont souvent très
suggestibles — l'élongation des sciatiqucs fit merveille à ses débuts. C'est au point qu'on lui attribua à un moment donné le pouvoir de guérir le tabès dorsalis de toutes pièces. La désillusion ne fut pas longue à venir. On s'aperçut bientôt que les résultats de l'élongation étaient de peu de durée. Puis, lorsque ce procédé de traitement eut fait quelques victimes, eut causé des morts par syncope, par phlegmon diffus, on cessa d'en parler. Je n'ai aucune raison de tirer cette dangereuse méthode du juste abandon dans lequel elle est tombée. Je veux seulement rappeler qu'elle était censée agir par le même mécanisme que celui qu'on a invoqué pour expliquer les résultats de la suspension : dans un cas, la traction s'exerce sur les troncs nerveux, dans l'autre elle s'exerce sur la moelle et ses enveloppes.
Parlerai-jc des essais d'élongalion du nerf optique, tentés dans le but de calmer des douleurs fulgurantes siégeant sur le trajet de ce nerf !
Injections sous-cutanées de substance
nerveuse.
h) Injections soiis-ciitanées de substance nerveuse. — M. Constantin Paul, en France {Académie de ?nédeci?ie, 16 février 1892), M. le professeur Babès, à l'étranger (Deutsche medicin. Wochenschrift., 1892, n" 30, p. 683), ont attribué aux injections souscutanées de substance nerveuse, une action névrosthénique comparable à celle des injections de liquide testiculaire. Je laisse aux deux médecins que je viens de citer la responsabilité de leurs assertions, n'ayant pas eu l'occasion d'expérimenter leur procédé de traitement.
Hydrothérapie.
Elle est inégalement supportée.
Traitement thermal.
i) Hi/drotliérapic. — Avec les ressources de l'hydrothérapie, de même qu'avec la suspension, on a prétendu exercer une influence salutaire sur l'ensemble des manifestations du tabès dorsalis : atténuer ces manifestations ou les faire disparaître ; enrayer la maladie dans sa marche progressive.
Toutefois, si l'hydrothérapie a ses partisans convaincus, elle compte aussi des détracteurs. Je passe sous silence les discussions qui se sont élevées entre les uns et les autres. J'insisterai simplement sur certains faits qui sont à retenir.
Ainsi il est avéré que l'emploi de l'eau froide donne presque toujours de mauvais résultats dans le traitement du tabès.
Inversement, l'eau chaude, employée sous forme de bains en-
TRAITEMENT
tiers ou de bains de siège, de frictions avec des draps mouillés, produit souvent des effets sédatifs très prononcés. On en peut dire autant des cures faites à certaines stations thermales, telles que Balaruc, Lamalou, Néris, Ragatz, etc., qui, dans les circonstances favorables, sont quelquefois suivies d'une amélioration, passagère, mais indéniable, dans l'état des tabétiques.
j) Electricité. — Il y a quelque dix ans, on faisait grand cas Electricité, de l'électricité dans le traitement du tabès dorsalis. Quelques électrothérapeutes, en Allemagne notamment, assuraient qu'on pouvait obtenir de véritables guérisons de cette maladie, lorsqu'on la traite à ses débuts par les applications méthodiques du courant de pile.
Aujourd'hui cette médication est tombée dans un discrédit re- Elle n'a latif. Son efficacité palliative contre certaines manifestations du païUaUve^.'^'''^ tabès dorsalis n'est pas niable; j'ai dit déjà ce qu'on peut obtenir de l'application méthodique de l'électricité employée pour combattre certains symptômes. Mais je crois qu'on trouverait difficilement un exemple authentique de guérison complète et durable obtenue par l'emploi de l'électricité dans un cas de tabès dorsalis : voire que dans ces derniers temps on est allé jusqu'à prétendre que dans les cas de tabès dorsalis, oij l'électricité avait exercé une influence salutaire sur l'ensemble de la maladie, ce résultat avait été obtenu par voie de suggestion; c'est peut-être aller un peu loin.
Quoi qu'il en soit, ne comptons pas sur l'électricité pour obtenir la guérison d'une maladie qui, dès son origine, a pour substratum anatomique des lésions irréparables des centres nerveux, d'une maladie qui est sujette à des temps d'arrêt souvent très longs, mais dont l'évolution est essentiellement progressive.
Ces réserves faites, je dois reconnaître que l'électrothérapie c'est nous offre des ressources sérieuses pour agir soit sur l'ensemble médication de la maladie, soit spécialement sur quelques-uns de ses symp- grande valeur, lômcs; maniée avec prudence, cette méthode de traitement est inoffensive.
Des hommes qui font autorité ont publié des faits cliniques qui démontrent que, dans les circonstances favorables, le tabès dorsalis, à ses débuts, peut être considérablement amélioré par le courant galvanique. Voici, par exemple, une statistique d'Erb,
qui comprend G6 cas de tabès traités par des applications du courant galvanique ; chez 25 malades, l'effet du traitement a été nul ; chez les 41 autres, Erb a obtenu une amélioration plus ou moins franche, qui, dans un très petit nombre de cas, équivalait à une guérison apparente. Ce sont là certes des résultats en courageants.
Procédés. Quelques renseignements sur la technique des applications du courant de pile dans les cas de tabès dorsalis ne seront donc pas superflus. Ces renseignements, je les emprunte au traité d'électrolhérapie d'Erb.
liaiyanisaiion a. Galvanisation de la moelle. Technique. — En principe, il lie la moelle. <. -i , i • .
iaut employer des courants faibles, dont 1 intensité sera comprise
entre les limites extrêmes de .j à 20 milliarapères.
Teciinique. Les séances auront une durée de trois à cinq minutes chacune;
elles seront rapprochées, quotidiennes autant que possible.
Le traitement devra être continué pendant des semaines et
des mois.
Erb n'attache aucune importance à la direction descendante ou ascendante du courant. Par contre il a insisté sur la nécessité d'employer des électrodes à large surface, dont la superficie mesure de GO à 100 centimètres carrés, et même davantage; sur les sujets obèses, les électrodes devront être appliquées en des points aussi éloignés que possible, par exemple l'une sur la nuque, l'autre sur la région lombaire. 11 faut veiller à ce que les électrodes viennent en contact avec la peau dans toute leur étendue.
Une fois que le courant passe, il faut déplacer l'électrode supérieure, de façon à la rapprocher, en trois ou quatre étapes, de l'électrode inférieure; puis on la ramène à sa position première. On recommence cette manœuvre, avec l'électrode inférieure. Cette manière de procéder a pour but de traverser le plus possible la moelle avec le courant électrique.
Galvanisation b. Galvanisation du grand sympathique. — Erb conseille de sympathique, combiner avec la galvanisation de la moelle la galvanisation du grand sympathique, dans le but d'agir par voie indirecte sur les centres nerveux, aussi bien sur l'encéphale que sur la moelle. Voici comment se pratique la galvanisation du grand sympathique :
TRAITEMENT
Une électrode de dimensions moyennes, reliée au pôle positif, est appliquée sur la région du ganglion cervical supérieur, d'un côté. L'autre électrode, de grandes dimensions, reliée au pôle négatif, est appliquée sur la partie inférieure et latérale de la nuque, immédiatement en dehors des apophyses épineuses, et du côté opposé ; on la déplace ensuite de haut en bas, en trois ou quatre temps. Lorsque le courant a passé pendant soixante, quatre-vingt-dix secondes au plus, on change les deux électrodes de côté, en procédant de nouveau comme il vient d'être dit, et en laissant les électrodes en place, pendant le même espace de temps.
En somme, on voit que cette méthode de traitement, à laquelle on attachait tant d'importance autrefois, est à la portée de tous les médecins qui disposent des appareils nécessaires, et que, pour donner les résultats qu'on lui attribue, elle exige plus de persévérance que d'habileté.
Quant à savoir si c'est réellement la moelle qu'on galvanise , dans un cas et le grand sympathique dans l'autre, c'est ce que je ne saurais affirmer.
Je crois devoir ajouter que les applications du courant de pile Galvanisation sur le trajet des centres nerveux n'excluent pas l'emploi de la périphérique. galvanisation périphérique et de la faradisalion cutanée^ pour combattre les douleurs fulgurantes, les crises viscéralgiques, les points douloureux, l'anesthésie et les paresthésies, les troubles des fonctions urinaires, la constipation souvent si opiniâtre, etc. J'ait déjà fourni les renseignements nécessaires, sur la manière de procéder en pareil cas.
Je signale aussi les bons résultats que quelques auteurs prétendent avoir obtenus, en associant l'électrothérapie au traitement spécifique, dans des cas où le tabès dorsalis s'est développé chez des sujets syphilitiques.
B. — Médications réputées curatives
a) Médications diverses. — Sous ce titre de médications diverses Médications je vais me borner à énumérer des remèdes auxquels je me diverses, refuse absolument à reconnaître une valeur curative ; ainsi :
Le nitrate d'argent associé au bromure de potassium et à l'em-
T1{AITÉ DES MxVLADIES DU SYSTÈME NERVEUX
ploi du courant galvanique (2 cas de guérison cités par Hammond).
Le seigle ergoté associé au nitrate d'argent et à l'emploi du courant galvanique (Hammond). Incidemment je crois devoir dire deux mots de l'emploi du seigle ergoté dans le traitement du tabès : c'est un médicament qui, lorsqu'il n'est pas manié avec prudence, est dangereux, à preuve une observation publiée par Grasset {Progrès médical, 1882, nMl). On sait d'ailleurs que l'empoisonnement chronique par le seigle ergoté engendre une afTection qui a de grandes analogies, quant aux symptômes et aux lésions, avec le tabès dorsalis; je vous en ai déjà dit deux mots à propos du diagnostic différentiel, et j'y reviendrai dans les conférences que je consacrerai à l'étude des pseudotabes.
Le phosphore, médicament plus dangereux encore. L'allitement prolongé (Hammond a mentionné le cas d'un ataxique, qui, relégué au lit pendant des mois, par suite d'une fracture, s'est trouvé débarrassé de son incoordination motrice).
Injections de b) Injections de liquide testiculaire. — Tout d'abord on avait lesiicuiafre. attribué aux injections de liquide testiculaire, employées dans le traitement du tabès dorsalis, une simple action dijnamogène. Mais voici que, dans le courant de ces derniers mois, Brown- Séquard a communiqué à la Société de biologie (séances des 18 juin, 27 et 29 octobre 1892) une série de faits et de documents, pour affirmer la curabilité de Tataxie locomotrice par les injections de liquide testiculaire. J'ai en trop haute estime le caractère et la valeur scientifique du professeur Bro>vn-Séquard, ' pour mettre en doute l'exactitude de faits que je ne connais pas dans leurs détails. Mais je dois à la vérité de dire que les quelques essais que j'ai faits dans des cas de tabès dorsalis, avec les injections de liquide testiculaire, ne m'ont jamais donné de résultats durables, et encore moins des guérisons radicales. Je me propose néanmoins de poursuivre mes premiers essais qui, il importe de le dire, ont porté sur des cas de tabès avancé.
Traitement ^) Traitement antisyphilitique. — Il est un point de l'histoire anti-sypiiiiitique du tabes dorsalis, sur lequel presque tous les pathologistes qui se sont occupés de l'étiologie de cette maladie sont tombes
TRAITEMEiNT
d'accord : c'est que la syphilis figure avec une fréquence vraiment extraordinaire dans les antécédents des tabétiques.
S'agit-il là d'une simple coïncidence ? La plupart de ceux qui se sont prononcés sur cette question pensent que non ; beaucoup se sont ralliés à la doctrine de Fournier, qui fait jouera la syphilis un rôle prépondérant dans l'étiologie du tabès dorsalis. En d'autres termes, l'opinion dominante est que, dans la grande majorité des cas, le tabès est une conséquence de la syphilis ; conséquence directe, suivant les uns, conséquence indirecte, suivant d'autres, qui pensent que la syphilis ne fait éclore les lésions du tabès que dans des centres nerveux frappés d'une sorte de fragilité insolite, par suite d'une prédisposition le plus souvent congénitale.
De là à l'idée de recourir au traitement spécifique, chez les Les résultai» tabétiques entachés de syphilis, il n'y avait qu'un pas. Cette ten- tUscutés, tative a été faite un grand nombre de fois déjà. Les résultats qu'elle a fournis sont encore très discutés; et cependant, les premiers essais remontent à plus de vingt ans. Je dirai tout à heure les raisons de ces divergences; mais, avant cela, je tiens préciser les différentes opinions qui ont été exprimées sur cette question de thérapeutique, pour mettre plus de clarté dans la discussion sommaire à laquelle je vais les soumettre.
Parmi les neuropathologistes, il en est qui soutiennent que le traitement spécifique complet^ le traitement iodo-mercuriel, est mefficace contre le tabès dorsalis, qu'il peut tout au plus aggraver cette maladie.
D'autres affirment, avec preuves à l'appui, que, dans les cas Opinions de tabès survenant chez des syphilitiques, le traitement iodo- diverses, mercuriel peut donner deux sortes de résultats salutaires :
a. Procurer une amélioration qui peut porter sur quelques symptômes ou sur l'ensemble de la maladie, et, dans ce dernier cas, le malade — au dire de ceux que je cite — se trouve quelquefois ramené à un étal qui équivaut à une guérison passagère.
b. Immobiliser la maladie in situ et l'enrayer dans son évolution progressive.
D'autres enfin ont été plus heureux encore, ils ont publié des cas de tabès dorsalis radicalement guéris, après mise en œuvre du traitement spécifique.
Comment on peut les concilier.
Manifestations communes à la
syphilis cérébro-spinale et au tabès.
Ce sont elles principalement
qu'influence le traitement
spécifique.
Comment concilier des appréciations aussi contradictoires ? M'est avis que la chose est possible, à condition de tenir compte de l'état présent de nos connaissances concernant l'anatomie pathologique du tabès dorsalis, et concernant les relations de cette maladie avec les affections syphilitiques des centres nerveux, qui ont une certaine communauté de symptômes avec le tabès. Je m'explique :
Les lésions propres du tabès dorsalis n'ont rien de commun avec les lésions de la syphilis banale des centres nerveux. Làdessus tout le monde est d'accord, même ceux qui comptent parmi les partisans les plus convaincus de l'origine syphilitique du plus grand nombre de cas de tabès dorsalis. Or, des faits cliniques d'une valeur inattaquable établissent que chez des sujets syphilitiques, les lésions de la syphilis banale, lésions gommeuses, vasculaires, méningées, peuvent s'associer à des lésions de certains nerfs crâniens, à des lésions des cordons postérieurs, de tous points semblables à celles qu'on rencontre dans les cas de tabès. Parmi ces faits, je citerai notamment deux observations d'Eisenlohr {Festsclirift zur Ernffniing des neuen allgemeinen Krankenhausses zu Hambwg-Eppendorf, Hambourg, 1889, p. 128) et une autre d'Oppenheim {Berliner Klin. Wochenschrift^ 1888, n" 53). Je pourrais en citer d'autres, si je ne craignais de rendre cette étude trop aride.
Or, ce sont précisément les manifestations communes à la syphilis cérébro-spinale vulgaire et au tabès dorsaUs, — et comme telles je signalerai : les paralysies dissociées des muscles de l'œil, les troubles de la vue en rapport avec une atrophie du nerf optique, le vertige, les attaques épileptiformes, l'hémiparésie, l'hémiplégie, la paraplégie, la sensation de constriction en ceinture, les troubles de la miction, le signe de Westphal — qu'on voit disparaître ou s'améliorer, chez les tabétiques qui ont eu la syphilis et qui sont soumis au traitement mercuriel ou iodo-mercuriel. Sur ce point les résultats de mon observation personnelle concordent avec ce qu'ont avancé d'autres cliniciens. Parmi ceux-ci, je crois devoir citer, d'une façon spéciale, M. Oppenheim. Dans un très remarquable travail sur les affections syphilitiques des centres nerveux (Berlin, 1890), Oppenheim a insisté sur la signification pratique des faits qui démontrent l'association possible des lésions gommeuses des centres nerveux et des lé-
TRAITEMENT
sions propres du tabès dorsalis. Après avoir reconnu la nécessité d'instituer le traitement spécifique dans les cas de cette nature, il a insisté sur ce que l'iniluence de ce traitement s'exerce différemment sur les deux processus morbides juxtaposés : les symptômes en rapport avec les lésions banales de la syphilis des centres nerveux se dissipent ordinairement; les manifestations propres du tabès persistent et souvent s'aggravent.
Un fait publié par un auteur allemand Kuli {ArcJiiv f 'ùr Psy- Les chiatrie, 1891, t. XXII, fasc. 3, p. 699) est particulièrement ins- pTO^p"esc[u\abes
tructif àcet égard. 11 s'agit d'un malade à l'autopsie duquel on a persistent
~ , ^ . , , ^ ^ ou s'aggravent.
trouvé associées les lésions spinales caractéristiques du tabès dorsalis, et une méningite syphilitique cérébro-spinale. Or, ce malade qui avait contracté la vérole à l'âge de vingt ans, et qui avait été soumis à un traitement parles frictions mercuriellcs peu de temps après l'apparition du chancre, n'a présenté, dans la suite, que des symptômes du tabès, c'est-à-dire le signe d'Argyll-Robertson, le phénomène de Romberg-, l'abolition du phcnomère du genou, de l'anesthésie plantaire, de l'impuissance virile, et finalement une arthropalhie tabétique. On l'avait de nouveau traité par les frictions mercurielles, dès l'apparition des premiers symptômes du tabès dorsalis ; cela n'a pas empêché son tabès de progresser, et d'aboutir à la terminaison fatale après une durée relativement courte. Donc, chez ce malade, malgré l'existence de lésions en rapport avec la syphilis banale des centres nerveux, le traitement mercuriel n'a exercé aucune influence salutaire sur les manifestations morbides, 'parce que celles-ci étaient exclusivement de l'orJre des lésions qu'on observe dans les cas de tabès pur.
Un autre fait du même genre a été publié par Nonne [eodem loco, 1892, t. XXIV, fasc. 2, p. 2o6). Le résumé qu'en a donné l'auteur, caractérise suffisamment l'intérêt de ce cas. Le malade, est-il dit, était un syphilitique avéré. Il avait présenté les symptômes du tabès classique, et les lésions spinales trouvées à son autopsie ne différaient en rien de la dégénérescence des cordons postérieurs, telle qu'on la rencontre chez les tabétiques qui n'ont pas eu la syphilis. Cependant l'affection syphilitique avait laissé son empreinte sur les centres nerveux de ce malade, sous la forme des altérations spécifiques bien connues des artères de la base du crâne. J'ajoute que le malade avait été traité sans résultat par des frictions mercurielles, deux années environ après
rapparilion des premiers symptômes du tabès. Mais, ici encore, on avait affaire à un cas dont l'expression clinique était purement et simplement celle du tabès dorsalis.
Les faits auxquels je viens de faire allusion répondent à l'opinion de ceux qui attribuent au traitement spécifique le pouvoir de dissiper certaines manifestations du tabès dorsalis, quelquefois même d'enrayer, pour quelque temps, la marche progressive de la maladie. Il en est d'autres qui sont de nature à éclairer sous un jour spécial les rares exemples de guérisons obtenues en soumettant des cas de tabès dorsalis au traitement antisyphilitique.
On a Je veux parler des observations de malades qui, de leur vivant,
pom-'^des'^cTs'^ci'e avaient présenté un ensemble de symptômes impor.mt le diatabes, des cas o-nostic du tabes dorsalis, et à l'autopsie desquels on a trouvé, à
de syphilis ' r i
des centres l'exameu des centres nerveux, des lésions franchement syphilinerveux. tiques. Ces faits sont de connaissance récente et n'existent encore qu'en petit nombre; leur importance est de premier ordre : j'ai insisté là-dessus dans une de mes précédentes conférences, consacrée à l'anatomie pathologique du tabes dorsalis. Ils établissent d'une façon irrécusable l'existence d'un pseudo-tabes syphilitique. J'ai déjà cité l'un des faits les plus intéressants de cette catégorie : il s'agit d'une observation publiée par Eisenlohr; le malade avait contracté la syphilis en 18o0; il n'a été traité que d'une façon incomplète, par de simples topiques. Chez lui, les premières manifestations du tabes (paresthésies) se sont montrées en 1838. Dans la suite, il a présenté successivement les symptômes suivants: douleurs lancinantes; diplopie; diminution de l'acuité visuelle (atrophie de la papille) ; dureté de l'ouïe; signe de Westphall; impossibilité de se tenir d'aplomb à clochepied ; phénomène de Romberg; impuissance virile ; troubles de la miction et de la défécation, en rapport avec une anesthésie des voies urinaires et du rectum. Voilà bien un ensemble de symptômes qui imposait le diagnostic du tabes dorsalis, ainîi que je le faisais remarquer à l'instant. J'ajoute qu'un traitement par le nitrate d'argent avait été suivi d'une amélioration momentanée, avait été suivi notamment du retour' du phénomène du
' La disparition et la réapparition alternatives du réflexe patellaire s'observe précisément dans des cas de syphilis des centres nerveux. Ce fait est intéressant à connaître, pour éviter des interprétations erronées consistant à mettre
TRAITEMENT
Lienou ; plus tard on avait de nouveau constate 1 abolition de ce Pseudq-tabes
„ ±,. , , • 1 . , , o -1 1 • svpliilitique.
réile.xe. rinalement, les jambes avaient ete frappées de paralysie. Un traitement par les frictions mercurielles (mars 1887) aggrava la paraplégie ; le malade succomba un peu plus tard. A son autopsie, on a trouvé les cordons postérieurs sclérosés dans presque toute leur étendue. Celte sclérose empiétait sur la partie avoisinante des cordons latéraux: ; elle coexistait avec une pachyméningite et une arachnitis spinale fibreuse et gommeuse. Les petits vaisseaux de la moelle étaient envahis par des altérations très nettes. Bref, pour Eisenlohr, il s'agissait là d'un cas de syphilis de la moelle, ayant évolué sous les traits d'un cas de tabès à forme anormale parce que le cas s'est terminé par une attaque de paraplégie. Mais combien de fois pareille complication a-t-elle été notée dans des cas rattachés au tabès dorsalis, et surtout dans des cas où la syphilis figurait parmi les antécédents des malades! Pour moi, une question s'impose, en présence d'un fait clinique de la nature de celui que je viens d'évoquer. Cette question est relative au point de savoir ce qu'il serait advenu du malade d'Eisenlohr, si le traitement spécifique avait été institué avec une énergie et une persévérance suffisantes, non pas neuf ans, mais quelques semaines ou quelques mois après l'apparition des premières manifestations tabétiqucs.
Une autre question s'enchaîne à la précédente ; elle est relative au point de savoir si, dans les rares exemples de guérison d'un tabès dorsalis, obtenus à la suite d'un traitement mercuriel, on avait affaire, non pas à la forme pure du tabès, mais à une de ces modalités de la syphilis cérébro-spinale qui peuvent avoir avec le tabès une si grande analogie de symptômes.
Or, pour ne parler que de ceux parmi ces faits qui ont été publiés avec suffisamment de détails, tous ils concernent des malades qui ont été soumis au traitement spécifique peu de temps après avoir présenté les premières manifestations tabétiques.
Après cet exposé de faits, qui m'a paru indispensable pour bien juger la question de l'efficacité du traitement antisyphilitique dans les cas de tabès, je vais récapituler ce que je viens de dire, afin d'exprimer mon opinion avec netteté.
sur le compte du traitement, ce qui n'est qu'un épisode possible de révolution de ces cas mixtes où les lésions du tabès se trouvent associées à celles de la syphilis banale des centres nerveux.
Valeur A. Dans la très grande majorité des cas, le traitement anti-
spédfiqu^e^"* syphilitique, — et par là j'entends le traitement mercuriel, seul
ou associé à l'administration de l'iodure de potassium, n'exerce Résume. . . ^
aucune mfluence salutaire sur le tabès dorsalis : assez souvent il exerce une influence aggravante, du moins sur certains symptômes.
B. Dans un nombre de cas relativementfaible,letraitementantisyphilitique a dissipé certaines manifestations du tabès dorsalis, et a paru ralentir la marche de la maladie. Dans les cas en question, l'influence salutaire des cures antisyphilitiques s'est exercée principalement sur des manifestations communes aux lésions du tabès dorsalis et aux lésions de la syphilis banale des centres nerveux. Or, ces deux ordres de lésions peuvent exister conjointement chez le même sujet. On doit donc se demander si, dans les cas en question, l'influence salutaire de la cure antisyphilitique ne s'est pas limitée aux dernières, sans s'étendre aux lésions du tabès.
C. Dans un nombre beaucoup plus restreint de cas, le traitement antisyphilitique a donné comme résultat la guérison radicale d'un tabès dorsalis récent. Or, on est en droit de se demander si ces cas se rapportaient bien au tabès dorsalis, si ce n'étaient pas simplement des exemples de syphilis cérébrospinale ayant évolué sous les traits du tabès. J'ai cité des faits qui démontrent la légitimité de cette hypothèse.
On trouvera peut-être que je ne fais pas la part assez large aux bons effets de la médication spécifique dans le traitement du tabès'. Je vais certainement étonner plus d'un de mes lecteurs,
' Une statistique du professeur Erb a été publiée récemment par M. Dinkler [Berliner KUn. Wochenschrifl, 1892, n"' 15-20). Cette statistique porte sur 71 cas de tabès dorsalis traités par les frictions mercurielles. Les résultats thérapeutiques se chilTrent ainsi :
Dans 11 cas, il n'y a eu ni aggravation, ni amélioration; — 58 — il y a eu amélioration de certains symptômes.
Un malade est mort deux mois et un autre sept mois après le début du traitement mercuriel. Chez ces deux malades on a trouvé, à l'autopsie, des lésions des centres nerveux, vasculaires et méningées, qui passent pour être justiciables du traitement spécifique.
L'amélioration a porté principalement sur les douleurs fulgurantes, les phénomènes de paresthésie {dans les cas légers), sur les troubles objectifs de la sensibilité, sur l'incoordination motrice qui, dans certains cas, a complètement disparu, et plus encore sur les symptômes de paralysie motrice. Dans quelques cas seulement, on a noté le retour du phénomène du genou, la disparition des
TRAITEMENT
en ajoutant que, sur ce point, ma manière de voir cadre avec celle du professeur Fournier. Dans son remarquable ouvrage sur le Traitement de la sijphilis, paru il y a quelques mois', Fournier, après avoir insisté sur la nécessité de recourir à une intervention préventive contre les affections syphilitiques des centres nerveux, parce que le traitement curalif donne peu de Opinion chose contre ces affections une fois constituées, après avoir ourmer. rappelé combien peu donne ce traitement dans les cas de syphilis médullaire, Fournier ajoute :
(( Pour le tabès, c'est bien autre chose, à savoir : quelques guérisons très clairsemées, voire taxées d'extraordinaires, et auxquelles même (bien à tort) certains n'ajoutent guère foi en raison de leur caractère exceptionnel ; guérisons, en tout cas, exclusivement relatives à des cas oîi le tabès a été surpris à sa période embryonnaire; — dans une étape plus avancée, possibilité éventuelle, mais très inconstante , d'enrayer, d'immobiliser la maladie, mais non de la guérir, — et contre l'ataxie confirmée, impuissance absolue. »
Je tenais d'autant plus à citer ces lignes qu'il m'est arrivé maintes fois d'entendre des médecins, je ne dirai pas attribuer, mais supposer au professeur Fournier une opinion sur la valeur de la médication spécifique dans le traitement du tabès, bien différente de celle que reflète la citation que je viens de faire.
CoNCLUsiojfs. — .le vais formuler en quelques mots les con- Conclusions.
troubles pupillaires, d'un seul ou des deux côtés, une aUénuation des troubles en rapport avec l'atrophie du nerf optique, une atténuation des troubles génitourinaires.
Les crises viscéralgiques de toutes sortes et les crises laryngées, si rebelles à nos ressources thérapeutiques, ont été rebelles également à la médication spécifique.
En résumé, M. Dinkler a conclu « que son intention n'avait été nullement de représenter le mercure comme une panacée du labes dorsalis »; qu'il avait voulu seulement montrer, en se basant sur les 71 observations consignées dans son mémoire, ■> que le traitement mercuriel du tabès est légitimé par les résultats des recherches étiologi(|ues, anatomo-pathologiques et cliniques; que, de plus, ce traitement, non seulement n'entraine pas de conséquences fâcheuses, mais encore procure des améliorations indiscutables à la majorité des malades ».
Chez les malades dont il est question dans le travail de M. Dinkler, le traitement mercuriel était institué de la façon suivante : Frictions mercurielles quotidiennes, avec une quantité d'onguent gris qui variait de 3 à 5 grammes. Chez un même malade, le nombre des frictions variait de 20 à 50. Chaque semaine, on faisait prendre aux malades au moins un bain à 32°.
^ A. Fournier. Trailanent de la syphilis, Paris, 1893.
clusions pratiques que je crois devoir tirer de tout ce qui précède : ces conclusions, bien entendu, se rapportent à la conduite que doit tenir, à mon avis, le médecin quand il se trouve en présence d'un tabétique qui a eu la syphilis. Deux cas sont à distinguer :
1" Ou bien les premières manifestations du tabès datent déjà de loin, et alors, on s'abstiendra, en principe, de prescrire le traitement mercuriel, à moins que le cas se rattache aux formes anormales du tabès, et que certains symptômes soient de nature à faire soupçonner, chez le malade, des lésions méningées, gommeuses, vasculaires, telles qu'on les observe dans les cas de syphilis banale des centres nerveux.
Ou bien le tabès est de date récente, et alors l'essai du traitetement spécifique s'impose. Pour peu que cet essai tourne mal, on n'hésitera pas à surseoir à l'expérience. Si au contraire certaines manifestations du tabès se dissipent, il faudra insister sur les mercuriaux, sauf à leur substituer l'iodure de potassium, une ois que le traitement hydrargyrique cesse d'agir.
Je crois devoir ajouter que, quand on parle de médication spécifique, on ne saurait mettre sur le même pied le mercure et l'iodure de potassium. Le mercure, principalement quand il est employé sous la forme des frictions, peut donner, dans des cas de tabès récent et chez des sujets qui ont eu la syphilis, des résultats remarquables par leur rapidité, ce qu'on n'observe pas quand on administre l'iodure de potassium seul. Mais, pour agir plus lentement, l'iodure n'en est pas moins un remède d'une réelle utilité dans le traitement du tabès dorsalis, et qui n'expose pas aux mêmes dangers que le mercure. Aussi est-il toujours indiqué de faire un essai de traitement par l'iodure de potassium, essai qui devra embrasser une durée assez longue, si l'on veut en tirer des résultats manifestes.
En passant, je signale que certains médecins ont attribué au traitement mercuriel de la vérole une influence tabétogène. Le professeur Fournier s'est chargé de réfuter celte thèse, qui ne repose sur aucune preuve sérieuse (voir Bulletin médical, 13 décembre 1891).
Parvenu au terme de cette étude, je tiens à faire certaines réserves. Je n'ai pas la prétention d'avoir, dans ces quelques pages, épuisé un sujet aussi vaste que l'est la question du traite-
TKAITESIENT
ment du tabès dorsalis. Mais j'ai tenu à faire ressortir deux points qui me paraissent dominer cette question.
C'est d'abord que le tabès dorsalis étant, à mon avis, une maladie presque toujours incurable, le médecin doit se garder d'une confiance aveugle et désillusionnante en des médications prétendues curatives ; quand il met ces médications à l'essai, il ne doit ni se promettre, ni promettre au malade et à leur entourage une guérison qui fera presque toujours défaut.
C'est, en second lieu, que le tabès dorsalis étant une maladie à durée habituellement très longue, comportant, pour ceux qui en sont atteints, des incommodités, des souffrances physiques et morales nombreuses et souvent très tenaces, le médecin ne saurait être trop armé pour cette lutte incessante et prolongée. Encore faut-il qu'il déploie beaucoup d'habileté dans l'emploi des ressources thérapeutiques auxquelles il aura recours pour rendre une si dure épreuve aussi supportable que possible aux malades.
On a souvent discuté pour savoir si la médecine est une science ou un art. Ceux qui sont d'avis qu'elle est l'un et l'autre ne sauraient choisir une maladie qui offre de meilleurs arguments pour soutenir la légitimité de leur thèse. Il n'est peut-être pas d'affection qui exige plus de savoir, lorsqu'il s'agit de distinguer ses formes frustes, ébauchées, si fréquentes, des nombreux états pathologiques qu'on est exposé à confondre avec elles. Il n'en est pas qui, embrassant une durée de dix et vingt ans, exige de la part du médecin un art plus consommé, non seulement dans le choix opportun et alternatif des médications à employer dans des circonstances extrêmement variables, mais dans ce rôle qui consiste à dissimuler habilement l'exacte vérité aux malades, à les soutenir contre leurs découragements intermittents, et tà leur laisser entrevoir jusqu'au bout des espérances qui ne se réaliseront jamais.
Ce rôle-là, dont personne ne méconnaîtra l'importance, ne s'apprend que par la pratique.
DES PSEUDO-TABES
KTIOLOGIE ET S YM P T 0 M A T 0 L 0 G I E
Qu'entend-on par p?eudo-labes ? — Les pseudo-tabes ne sont pas des maladies dans le sens propre du mol. — Ce sont des syndromes tabétiques. — Caractères qui les diiïérencient du tabès dorsalis. — Le plus souvent ces syndromes dépendent d'une polynévrite. — Ils peuvent dépendre de lésions spinales. — Ils peuvent être l'expression d'un simple trouble dynamique. — Résumé.
Etiologie : Différentes formes étiologiques de pseudo-tabes. — Pseudo-tabes d'origine toxique. — Pseudo-tabes diabétique (auto-intoxication). — Pseudotabes d'origine infectieuse. — Pseudo-tabes hystérique et neurasthénique. — Pseudo-tabes par surmenage.
Symptomatologie : Pseudo-tabes d'origine toxique : a) Pseudo-tabes alcoolique: Exposé des faits. — Travaux de Déjerine. — Caractères différentiels du pseudo-tabes alcoolique et du tabès dorsalis. — Les troubles visuels et l'état du fond de l'œil différent dans les deux cas. — Curabililé de l'amblyopie alcoolique. — Sa valeur diagnostique. — Signe de Weslphal; le phénomène du genou est sujet à revenir dans les cas de pseudo-tabes alcoolique. — Caractères de l'incoordination motrice; elle est généralement limitée aux membres inférieurs. — Caractères de la démarche. — Certaines manifestations tabétiques manquent dans les cas de pseudo-tabes alcoolique. — La parésie motrice et l'atrophie musculaire sont des manifestations habituelles. — Troubles gastriques. — Troubles psychiques. — Evolution. — Conclusion.
A titre de complément des nombreuses leçons que j'ai consacrées à l'étude dti tabès dorsalis, je désire faire rapidement devant vous l'historique des pseudo-tabes.
Et d'abord, que faut-il entendre par ce terme de pseudo-tabes? Vous auriez grandement tort de croire qu'on désigne sous ce nom une ou des entités morbides^ une ou des maladies mi generis^ opposables au tabès dorsalis. Voici comment on a été amené à imaginer ce mot de pseudo-tabes.
Depuis que l'on connaît bien la symptomatologie si polymorphe du tabès dorsalis, on a eu un certain nombre de fois l'occasion d'observer des malades qui présentaient quelques symptômes de
Qu'entend-on par
pseudo-tabes.
Les pseudo-tabes ne sont pas des maladies dans le sens propre du mot.
DES rSKUDO-TABES
celte affection : c'était presque toujours de l'incoordination motrice, de l'ataxie des mouvements, associée à quelques autres manifestations du tabès, telles que le phénomène de Romberg, des troubles de la sensibilité et notamment des phénomènes de paresthésie, des douleurs fulgurantes, l'abolition du phénomène du genou, etc., etc.
Mais toujours Vevoù/tion des accidents, leur déceloppement rapide, \em curabilité habiluelle, leur élioloyie, Y absence constante de certains signes ou symptômes qui appartiennent en propre au tabès dorsalis et que, pour ce motif, on a quaUfiés de stigmates tabétiques, la constatation de symptômes étrangers à cette maladie, ont permis à des observateurs instruits de distinguer ces cas du tabès dorsalis vrai, et cela du vivant des malades.
Remarquez qu'il s'agit de faits cliniques très disparates, qu'on a englobés sous la dénomination commune de pseudo-labes, par allusion à leur ressemblance plus ou moins grande avec le tabès dorsalis vrai. Ressemblance le plus souvent très grossière, ainsi que je vous le démontrerai dans le cours de cette conférence.
Les quelques autopsies qu'on a eu l'occasion de pratiquer ont justifié l'opinion qu'on s'est faite de la nature analomo-pathologique des principales formes de pseudo-tabes ; celles-ci ne seraient que des modalités cliniques des névrites multiples, des polynérites. Toutefois cette opinion comporte certaines restrictions.
C'est ainsi qu'une des formes de pseudo-tabes les plus intéressantes, connue pour se développer sous l'influence d'un empoisonnement chronique par le seigle ergoté, est caractérisée par des lésions spinales dont la topographie offre une certaine ressemblance avec celle des lésions spinales du tabès dorsalis ; je reviendrai là-dcssus dans un instant.
On sait aussi que certaines formes de pseudo-tabes sont, suivant toute probabilité, l'expression d'un trouble purement dynamique des centres nerveux. Vous n'ignorez pas que l'hystérie et la neurasthénie, simples névroses, c'est-à-dire maladies sine materiâ, s'offrent à nous sous des traits cliniques extrêmement polymorphes. C'est ainsi qu'elles peuvent se présenter sous des dehors qui simulent jusqu'à un certain point la symptomatologie du tabès dorsalis. On a été ainsi amené à décrire un pseudo-tabes hystérique ou neurasthénique.
Ce sont des syndromes tabétiques.
Caractères qui les diirérencient du tabès dorsalis.
Le plus souvent ils dépendent
d'une polynévrite.
Ils peuvent dépendre de lésions spinales.
Ils peuvent être l'expression
d'un simple trouble dynamique.
Résumé. Bref, le nom de pseudo-tabes est employé pour désigner des syndromes tabéliques qui s'offrent à notre observation dans des circonstances étiologiques variables, mais bien définies, qu'il est ^ toujours facile de distinguer du tabès dorsalis, et qui le plus souvent correspondent à des états pathologiques curables.
Le plan que je vais suivre dans cette étude sera donc le suivant :
Je vais d'abord vous énumérer les circonstances étiologiques auxquelles je faisais allusion à l'instant, circonstances dans lesquelles s'observent les principales formes de pseudo-tabes.
J'étudierai ensuite ces différentes formes, classées dans l'ordre étiologique, et je vous montrerai comment, sur le terrain de la clinique, il est toujours possible d'éviter une confusion entre le pseudo-tabes et le tabès dorsalis vrai.
Enfin, j'exposerai dans un ordre méthodique les moyens thérapeutiques à mettre en œuvre contre les troubles, le plus souvent curables, qu'on observe dans les différentes formes de pseudotabes.
ÉTIOLOGIE
Diiiérenies £n m'iuspiraut de la notion étiologique, je distinguerai les formes étiologi- „ ^ , o i ) j o
ques de formes suivautes de pseudo-tabes :
pseudo-tabes. y„ PsEUDO-TABEs d'oric.iise TOXIQUE. — Certaines intoxications, Pseudo-tabes . , . ,
d'ori- par poisons minéraux ou végétaux, peuvent se traduire par des
gine toxique. ti-Q^^^gg offrent une certaine ressemblance avec la symptomatologie du tabès dorsalis ; ainsi :
a. IJ alcoolisme chronique:
b. L intoxication saturnine;
c. L'empoisonnement chronique far des préparations de cuivre .;
d. V empoisonnement arsenical ;
e. V empoisonnement chronique par la nicotine;
f. l S empoisonnement chronique par le sulfure de carbone ;
g. V empoisonnement chronique par le seigle ergoté
' Pendant que cette leçon était en cours d'impression, Leyden a fait une communication à la Société de Médecine interne de lîerlin (séance du 29 juin 1893) sur un cas de polynévrite merciirielle ayant évolué sous les traits d'un pseudotabes. Les accidents présentés par ce malade sont apparus trois jours apiôs la fin d'une cure par les frictions mercurielles, commandée par une syphilis secon-
DES PSEUDO-TABES
2" PSEUDO -TABES DIABÉTIQUE ( ATlTO-l>iTOXlCATIO>' ) . — DanS le
cours du diabète, on observe quelquefois un ensemble de symptômes tabétiques, ainsi que j'ai déjà eu l'occasion de vous le dire. Ces symptômes, comme la plupart des autres manifestations du diabète, ne paraissent être que des effets d'une auto-intoxication par le sucre, de la glycohémie.
Le pseudo-tabes diabétique se rattache donc au groupe des pseudo-tabes d'origine toxique, en tant qu'il est l'expression de cette auto-intoxication.
Pseudo-tabes diabétique (autointoxication).
3° PsEUDO-TABES o'oRiGiNE INFECTIEUSE. — Certaines maladies réputées infectieuses, telles que la diphtérie, la fièvre typhoïde, les fièvres éruptives (variole), Térysipèle, la dysenterie, etc., entraînent quelquefois à leur suite des désordres du mouvement qui rappellent dans une certaine mesure l'incoordination dulabes dorsalis, et qui peuvent être accompagnés d'autres manifestations de cette maladie.
Je rappelle aussi que dans une de mes leçons sur le tabès dorsalis, j'ai montré comme quoi les lésions banales de la syphilis des centres nerveux peuvent évoluer sous les traits du tabès.
4° PsEUnO-TABES HYSTÉRIQUE ET NEURASTHÉNIQUE. Je VOUS ai dit,
il y a un instant, que l'hystérie et la neurasthénie peuvent se
Psfiudo-tabes d'origine infectieuse.
Pseudo-tabes hystérique et neurasthénique.
daire. Ils ont débuté par des douleurs lancinantes, par des phénomènes de paresthésie (sensations de brûlure dans les quatre membres, sensation d'engourdissement à la plante des pieds, par de la faiblesse dans les jambes, par de l'incertitude de la marche. A la suite de quelques injections d'une préparation mercurielle, une aggravation est survenue. A ce moment, le malade présentait les symptômes suivants :
De l'ataxie et de la diminution de la force motrice dans les quatre membres; la démarche était empreinte d'un caractère franchement ataxique; phénomène de Romberg. Abolition complète des réflexes tendineux. Douleurs à la pression des gros troncs nerveux ; diminution de l'excitabilité électrique des muscles, aux membres inférieurs. Pas de troubles des fonctions génito-urinaires, pas de troubles oculo-pupillaires.
Sous l'influence du repos au lit, et d'un traitement par les injections de morphine, par l'iodure de potassium et plus tard parles ferrugineux, les manifestations douloureuses se sont dissipées, l'ataxie a diminué, la force motrice est revenue, les réflexes tendineux sont réapparus ; bref, le malade pouvait être considéré comme rétabli.
M. Leyden a repoussé l'idée d'un rapport direct entre la syphilis et cette polynévrite à forme de pseudo-tabes. Pour lui, il s'agissait là d'une polynévrite d'origine mercurielle.
Cette interprétation a 'rencontré des opposants, dans la discussion qui a suivi. On s'est demandé si la polynévrite, dans ce cas, n'était pas une conséquence directe de la syphilis, ou si, peut-être, l'hystérie n'était pas en cause.
masquer en quelque sorte sous des traits qui offrent une grande ressemblance avec le tabès dorsalis. Je reviendrai là-dessus dans un instant.
Pseudo-tabes 5° PsEUDO-TAHEs PAU SURMENAGE. — On a publié des cas où un ar surmenage, ^^j^j pseudo-tabes s'est développé sous l'influence apparente ou réelle d'un surmenage imposé à certains groupes de muscles notamment à ceux des membres inférieurs (travail à la machine à coudre). Vraisemblablement le surmenage musculaire ne produit les désordres en question que lorsqu'il agit sur un terrain prédisposé. Il y a donc lieu de se demander si les faits de ce dernier groupe ne se rattachent pas au pseudo-tabes hystérique ou au pseudo-tabes neurasthénique.
Maintenant que vous connaissez les principales circonstances dans lesquelles on a vu jusqu'ici se développer des troubles simulant avec plus ou moins de ressemblance la symptomatologie du tabès dorsalis, je vais passer en revue ces différentes formes de pseudo-tabes classées suivant l'ordre étiologique. Je vais vous exposer sommairement leur symptomatologie, pour la mettre en parallèle avec celle du tabès dorsalis, et faire ressortir les caractères qui les distinguent l'une de l'autre.
SYMPTOMATOLOGIE
A. PsEUDO-TABES d'origine TOXIQUE : a. Pseudo-tabcs alcooHqiie . — Depuis longtemps on savait qu'une incoordination motrice plus ou moins semblable à l'ataxie du tabès dorsalis pouvait se développer sous l'influence de l'alcoolisme. Il y aune trentaine d'années, Bourdon [Archives générales de médecine, 1802), Marcé {Société médicale des hôpitaux^ 1862) ont signalé des faits de ce genre.
Dans l'ouvrage de Topinard, sur VAtaxie locomotrice, si riche en faits, se trouve relatée une observation sous le titre d' « alcoolisme chronique, désordre des mouvements simulant l'ataxie locomotrice ».
Un peu plus tard, Leudet, dans un travail sur la forme hyperesthésique de VdXcoolhmQ [Archives générales de médecine, 1867), signalait la difficulté de faire le diagnostic différentiel entre cotte forme hyperesthésique et l'ataxie locomotrice.
Pseudo-tabes alcoolique.
Exposé des faits.
DES PSEUDO-TABES
Plus tard, Charcot, dans une de ses leçons sur les maladies nerveuses (Paris, 1877), se demandait s'il n'existait pas « une forme particulière du tabès dorsalis, d'origine alcoolique, mais devant être rattachée toujours cependant à une lésion des cordons postérieurs ».
Vers la même époque, Westphal, dans un mémoire intitulé : Sur certaine forme de trouble de la démarche^ observée dans les cas d'alcoolisme chronique [Charitc-Annalen, 1877, t. IV, p. 39o), signalait que, chez les alcooliques, on observe quelquefois un mode de déambulation qui offre une certaine analogie avec la démarche des ataxiques. Au moment d'avancer, la cuisse est fortement soulevée, en même temps que la jambe reste fléchie ; puis le pied tourne en dehors, frappe le sol en retombant. On a comparé cette démarche à celle des chevaux qui steppent. La démarche des ataxiques se distingue de ce steppage, en ce que la jambe en train d'avancer est souvent dans l'extension et même dans l'extension forcée, tandis qu'elle reste fléchie chez les alcooliques, ainsi que je vous le disais à l'instant.
Westphal signalait encore que, dans les mêmes circonstances, on observe le phénomène de Romberg, l'impossibilité pour les malades de se tenir d'aplomb les yeux fermés. Toutefois, il insistait sur ce que l'ataxie proprement dite fait défaut chez les alcooliques qui présentent ces troubles de la démarche et de la statique. Il insistait sur ce que le phénomène du genou n'était pas aboli
Je crois devoir vous citer encore une observation publiée par un auteur anglais, Willks ; cette observation se rapporte à une jeune femme alcoolique, qui était sujette à des douleurs fulgurantes et dont la démarche ressemblait à celle de l'ataxie locomotrice.
Les choses en étaient là lorsque M. Déjerine, en France Travaux {Archives de Physiologie, lo février 1884, n° 2, p. 231), dans une Uejeuni étude sur le nervo-tabes périphérique, publiait deux observations dont l'une concernait un alcoolique avéré, et l'autre une femme qui ne présentait d'antres antécédents pathologiques que « certaines probabilités d'alcoolisme ». Chez ces deux malades, on a constaté un ensemble de symptômes qui, à première vue, pouvaient en imposer pour le labes dorsalis vrai. Ainsi, dans le premier cas, il existait :
De Vincoordination motrice des membres inférieurs ;
De Yonesthésie et de Vanalgésie très marquées de la peau de? membres inférieurs, avec retard de la transmission des impressions;
De légers troubles de la sensibilité aux membres supérieurs : Le signe de Bomber g ; L'abolition du réflexe patellaire.
Chez l'autre malade, on a constaté :
De Vincoordination tnotrice très prononcée aux membres intérieurs et supérieurs ; Le signe de Romherg ; \J abolition des réflexes tendineux;
De Va.neslhésie et de Vanalgésie très marquées de la peau des membres inférieurs, des membres supérieurs et du tronc.
Le retard dans la traiismission des impressions.
Les deux malades ont succombé. Chez les deux on a constaté l'intégrité absolue de la moelle épinière, des racines antérieures ■ et postérieures et des ganglions spinaux. Par contre, dans les deux cas, les nerfs cutanés étaient le siège d'altérations très prononcées.
On peut dire que ces deux observations ont définitivement fondé l'existence du pseudo-tabes alcoolique. Elles ont fourni la preuve que la polynévrite alcoolique peut évoluer sous des aspects cliniques variés. On connaissait déjà une forme amyotrophique et paralytique de cette polynévrite, caractérisée surtout par de l'atrophie musculaire et de la paralysie motrice. Les observations de M. Déjerine nous ont révélé une autre modalité clinique de cette polynévrite alcoolique, la forme pseudo-tabétique.
Je m'abstiens de passer en revue les nombreux travaux postérieurs à la publication du mémoire de M. Déjerine, et qui ont fourni la confirmation de l'existence d'un pseudo-tabes alcoolique. Mon intention n'est pas, je vous le répète, de faire une étude en règle de cette question des pseudo-tabes, étude qui se confond en grande partie avec celle des polynévrites, des névrites multiples. Je ne perdrai pas de vue l'objet de cette conférence, qui est de vous montrer qu'il n'y a pas de confusion possible entre le tabès dorsalis vrai et les pseudo-tabes. Caraciéres Pour ce qui concerne spécialement le pseudo-tabes alcoolique, '^!è'lido-tàbes " cette démonstration est faite depuis bien des années. ■ Deuv
DES rSEUDO-TABES
auteurs, R. Schultze et Bernhardt, se sont, surtout, attachés à faire ressortir les caractères cliniques qui différencient cette forme de pseudo-tabes du tabès vrai. Ces caractères difTérentiels, je vous les ai déjà mentionnés dans une de mes précédentes conférences ; le moment est venu de vous en parler plus en détail.
Parmi les manifestations précoces du tabès dorsalis, je note comme n'ayant été observés qu'exceptionnellement dans des cas de pseudo-tabes alcoolique, le myosis et le signe d'Argyll- Robertson, le défaut de réaction des pupilles à la lumière.
Les troubles visuels et l'état du fond de l'œil diffèrent foncièrement dans les deux cas :
Chez les alcooliques, on constate habituellement l'existence d'un scotome central, d'une diminution de l'acuité visuelle dans les parties centrales de la rétine, tandis que dans les zones périphériques l'acuité visuelle est intacte. Il en résulte une amblyopie qui est presque toujours curable, qui se dissipe quand le malade renonce à ses habitudes d'intempérance ou quand on le sèvre d'alcool.
Chez le tabétique, les troubles de la vision s'annoncent par un rétrécissement du champ visuel, qui marche de la périphérie vers le centre, qui débute habituellement par la région temporale, qui est disposée par secteurs, qui coïncide avec Tachromatopsie, qui s'aggrave progressivement jusqu'à dégénérer en une amblyopie incurable.
Ce dernier caractère a une importance particulièrement grande. En effet, l'amblyopie en rapport avec une névrite alcoolique peut, exceptionnellement, présenter une grande ressemblance avec l'amblyopie du tabès; et cependant, elle se dissipe sitôt que le malade est arraché à sa funeste passion pour l'alcool. Il en fat ainsi dans un cas publié par A. Trousseau {Gazette hebdomadaire, 1886, n° 1).
Inversement, chez un malade dont l'observation a été publiée par Mœbius [Schmidt's Jahrbùcher, t. CCIX, fasc. 2), et qui était manifestement tabétique, on a constaté l'existence d'un scotome central, avec intégrité de l'acuité visuelle dans les parties périphériques. Malgré l'institution d'un traitement énergique, l'amblyopie a suivi une marche progressive, du centre vers la périphérie.
L'abolition du phénomène du genou parait être habituelle dans
alcoolique et du tabès dorsalis.
Dans le pseudotabes alcoolique, le myosis et le signe d'Argyll- Robertson manquent.
Les troubles visuels et letat du fond de l'œil diffèrent dans les deux ras.
Curabililé de l'amblyoïiie alcoolique.
Sa valeur diagnostique.
Signe de Westphal.
Le phénomène du genou est sujet à revenir dans les cas de pseudo-tabes alcoolique.
- Caractères de l'incoordination motrice.
L'incoordination est
crénéralement limitée
aux membres inférieurs.
Caractères de la démarche.
Certaines manifestations
tabétiques manquent dans
les cas de pseudo-tabes
alcoolique.
les cas de pseudo-tabes alcoolique. Seulement, tandis que dans les cas de tabès dorsalis, le retour du phénomène du genou n'a été signalé jusqu'ici que dans un nombre infime de cas, il paraît être un fait habituel dans les cas de pseudo-tabes alcoolique, sans doute parce que, dans ces cas, l'abolition du réflexe patellaire est en rapport avec des altérations réparables des nerfs périphériques (nerfs cruraux).
Même l'incoordination motrice ne se présente pas avec les mêmes caractères, dans les cas de pseudo-tabes alcoolique et dans ceux de tabès dorsalis. Circonstance à noter : d'abord, dans le premier cas, l'incoordination motrice est généralement limitée aux membres inférieurs. Aux membres supérieurs, on ne constate guère que du tremblement des mains et des doigts, et un tremblement prononcé surtout le matin à jeun. Aux membres inférieurs l'alaxie, en rapport avec l'alcoolisme, se traduit surtout par des troubles de la statique et par des troubles de la marche. Les premiers consistent dans l'impossibilité où se trouvent les malades de se tenir d'aplomb dans l'obscurité ou les yeux fermés. Quant aux désordres de la marche, je viens de vous dire tout à l'heure qu'ils se traduisent habituellement par un mode spécial de déambulation, qu'on a comparé au steppage. Je vous ai dit aussi que, contrairement à ce qu'on observe chez les ataxiques, la jambe soulevée reste fléchie, dans les cas de pseudo-tabes alcoolique. Enfin, dans ce dernier cas, quand on examine les malades couchés sur le dos, l'incoordination motrice est mal dessinée aux jambes, du moins tant que le sujet peut contrôler avec les yeux les mouvements des membres inférieurs.
Ajoutez à cela que d'autres manifestations du tabès dorsalis, connues pour être très fréquentes, quelques-unes même précoces, paraissent être étrangères à la symptomatologie du pseudo-tabes alcoolique; ainsi, les douleurs fulgurantes (qu'on a observées cependant chez quelques malades), les troubles génito-urinaires, les troubles des fonctions du rectum, les arthropatliies et autres troubles trophiqucs.
Les paralysies dissociées des muscles de l'œil, si fréquentes dans les cas de tabès dorsalis vrai, sont très rares dans les cas de pseudo-tabes alcoolique; c'est tout au plus si, dans quelques cas, on a observé une paralysie passagère, simple ou double, du droit externe.
DES PSEUDO-TABES
Par contre, un certain degré de parésie motrice est de règle dans les cas de pseudo-tabes alcoolique ; de même un certain degré d'atrophie musculaire ne manque presque jamais dans les parties qui sont le siège des névrites dégénératives de cette forme de pseudo-tabes. Or, cette paralysie atrophique, selon moi, ne s'observe qu'à titre de complication, dans les cas de tabès dorsalis.
Chez les alcooliques, on observe des troubles gastriques qui n'ont rien de commun avec les crises gastralgiques du tabès dorsalis. C'est la pituite matinale, l'anorexie, les symptômes de la gastrite chronique, quelquefois même ceux d'un ulcère rond ; et je me suis appesanti sur les caractères différentiels de l'ulcère simple de l'estomac et des crises viscéralgiques.
Enfin l'alcoolique est sujet à des hallucinations des sens, notamment des sens de l'ouïe et de la vue, hallucinations à caractère plus ou moins terrifiant, et bien distinctes des désordres psychiques qu'on observe chez les malades affectés du tabès dorsahs vrai. ^
Un dernier caractère différentiel sur lequel je crois devoir insister est relatif à l'évolution. Dans les cas de pseudo-tabes alcoolique, les accidents mettent quelques mois seulement à atteindre leur apogée, et au bout de ce laps de temps, relativement très court, les malades présentent déjà des désordres moteurs qui relèvent de l'ataxie. Or, vous vous rappelez avec quelle lenteur évolue le tabès dorsalis vrai; vous vous rappelez que dans les cas qui se rattachent à cette maladie, la durée de la période préataxique se chiffre généralement par plusieurs années.
En somme, je crois avoir justifié ce que je disais il y a un instant, à savoir : que pour un médecin versé dans les choses de la neuro-pathologie, il n'y a pas de confusion possible entre le pseudo-tabes alcooHque et le tabès dorsalis vrai.
La parésie
motrice et l'atrophie musculaire sont des
manifestations iiabituelles.
Troubles gastriques.
Troubles psychiques.
Evolution.
Conclusion.
DES PSEUDO-TABES {Suite)
SYMPTOMATOLOGIE (sUITE)
A. Pseudo-tabes d'origine toxique (suite) : b. Pseudo-tabes saturnin : Impropriété de ce terme. — Ataxie saturnine. — Elle s'accompagne de troubles de la sensibilité. — Les réflexes tendineux sont exagérés. — Liséré gingival. — Evolution. — Résumé des caractères différentiels.
G. Pseudo-tabes cuprique : Sa rareté. — Liséré gingival. — Douleurs. — Parésie • motrice. — Evolution. — Résumé des caractères différentiels.
d. Pseudo-tabes arsenical : Son existence est douteuse. — Polynévrite arsenicale. — Ses caractères cliniques. — Manifestations tabétiques. — Observations de Dana. — Caractères ditTérentiels du pseudo-tabes arsenical et du tabès dorsalis.
e. Pseudo-tabes nicotinique : Sa rareté. — Observations de Striimpell. — Caractères cliniques. — Signes différentiels.
f. Pseudo-tabes symptomatique d'un empoisonnement j)ar le sulfure de carbone: Impropriété du terme. — Ataxie et non pseudo-tabes. — Exemples. — Caractères cliniques. — Caractères différentiels.
g. Pseudo-tabes ergotinique: Travaux de Tuczek. — Lésions spinales du pseudo labes ergotinique; elles ne sont pas identiques à celles du tabès dorsalis. — Caractères cliniques. — Caractères différentiels. — Distribution endémique. Cachexie. — Désordres psychiques du début. — Epilepsie corticale. — Conclusion .
A. Pseudo-tabes d'origine toxique [Suite)
Pseudo-tabes saturnin.
Impropriété de ce terme.
Ataxie saturnine.
b. Pseudo-tabes saturnin. — En parlant de pseudo-tabes saturnin, je me sers d'une dénomination impropre ; c'est en réalité ataxie saturnine qu'il me faudrait dire, pour désigner les accidents dont j'ai à vous parler comme pouvant relever d'un empoisonnement par le plomb.
Cette ataxie saturnine paraît être extrêmement rare. J'en ai publié un exemple dans la thèse d'agrégation de Renault, de Lyon [Sur rintoxication saturnine chronique., Paris 187S). 11 s'agissait d'un malade qui était employé dans une fabrique de céruse. A la suite
DES PSEUDO-TABES
d'un accès de coliques saturnines, il avait eu une première attaque d'encéphalopathie, et une autre, quelques jours plus tard. Puis il tut pris de désordres du mouvement, aux membres supérieurs, semblables à ceux qu'on observe dans les cas de tabès dorsalis; lorsqu'il voulait porter un verre à sa bouche pour boire, son bras était agité de secousses telles qu'il ne parvenait pas à atteindre le but assigné. Cette incoordination motrice, plus prononcée à gauche, coïncidait avec une faiblesse musculaire très prononcée. Un peu plus tard le malade éprouva une certaine difficulté pour marcher. Ce désordre de la marche alla en s'accentuant, tandis que l'incoodination diminuait aux membres supérieurs. Le malade, lorsqu'il marchait, frappait le sol du talon, en jetant les jambes en avant. Lorsqu'on lui fermait les yeux, il chancelait, et il serait tombé si on ne l'avait soutenu. On constatait, en outre, de l'inégalité de dilatation des pupilles, des zones d'aneslhésie, des fourmillements. Mais, avec cela, il y avait de l'exagération des réflexes tendineux et du tremblement. L'examen des gencives révélait l'existence du liséré caractéristique de l'intoxication saturnine.
Enfin six semaines après l'entrée du malade à l'hôpital, l'incoordination motrice avait presque complètement disparu.
J'ai rappelé tous ces détails, pour bien vous montrer qu'ici encore une confusion avec le tabès dorsalis était inadmissible. Rien que l'évolution des accidents, l'absence de période préataxique, l'exagération des réflexes tendineux, le peu de durée de l'incoordination motrice, sa prédominance du côté gauche eussent rendu toute méprise inexcusable.
Elle s accompai,'ne de troubles
de la sensibilité.
Les réflexes tendineux sont exagérés.
Liséré gingival.
Evolution.
Résumé des caractères dilTérenticIs.
Pseudo-tabes cuprique.
Sa rareté.
c. Pseudo-tabes cuprique. — A ma connaissance, un seul auteur a signalé jusqu'ici des cas d'empoisonnementpar le cuivre s'étant présenté avec des caractères cliniques assez semblables à ceux du tabès dorsalis : c'est le D'' C.-W. Suckling, de Londres. Dans un travail sur les névrites périphériques, consacré spécialement à l'étude des névrites chez les ouvriers travaillant le cuivre, M. Suckhng {British Médical Journal., 1888, p. 1334), a publié les observations de deux malades âgés respectivement de trente-neuf et de trente et un ans, qui, en maniant le maillechort, avaient présenté des symptômes en rapport manifeste avec une intoxication professionnelle. La signature de celle-ci se lisait sous la forme d'un liséré gingival verdâtre, caractéristique de l'empoi- Liséré gingival.
Douleurs.
Parésie motrice.
Evolution.
Résumé 'les caractères différentiels.
sonnement par le cuivre; de plus, les pieds, les doigts et les bras ont été envahis par des douleurs, auxquelles ont fait suite des phénomènes de parésie motrice.
Sous l'influence d'une hygiène appropriée, de l'administration de l'iodure de potassium et de l'emploi du massage, les symptômes tabéliques, à l'exception du phénomène du genou, se sont dissipés.
Ici encore l'étiologie des accidents, leur évolution rapide, leur mobilité, la constatation du liseré gingival, le siège et la nature des douleurs, la parésie motrice du début, constituaient des éléments suffisants pour prévenir toute confusion avec le tabès dorsalis.
Pseudo-tabes
arsenical.
Son existence est douteuse.
Polynévrite arsénicale.
Ses caractères cliniques.
Manifestations tabé tiques.
Observations de Dana.
d. Pseudo-tabes arsenical. — L'existence d'une forme de pseudo-tabes, rattachable à un empoisonnement arsenical, me paraît des plus douteuses. En effet, les symptômes par lesquels se traduit l'action délétère de l'arsenic sur le système nerveux diffèrent foncièrement de ceux du tabès dorsalis, à en juger par les faits connus. On admet couramment aujourd'hui que l'empoisonnement arsenical, aussi bien l'empoisonnement accidentel aigu que l'empoisonnement professionnel chronique, peut donner naissance à des polynévrites. Mais ces polynévrites se traduisent principalement par une paralysie motrice qui se compUque d'atrophie musculaire, de contracture, de douleurs très vives, et qui atteint en très peu de temps son apogée.
Vous admettrez que, dans ces conditions, il n'y a pas de confusion possible avec le tabès dorsalis, alors même que l'on constate, chez les malades frappés de cette paralysie arsenicale, l'abolition du phénomène du genou, le phénomène de Romberg, l'incoordination motrice dans les membres supérieurs, qui fait que les malades éprouvent une certaine gêne pour se boutonner, pour exécuter des mouvements délicats avec leurs doigts.
Je dois vous dire cependant qu'il n'y a pas très longtemps un auteur anglais, Dana [Brain, janvier 1887), à propos de deux cas de paralysie arsenicale, dont l'un était survenu à la suite de l'usage prolongé de la solution de Fowler, a signalé la possibilité de voir un état de pseudo-tabes se développer sous l'influence d'un empoisonnement par l'arsenic. Quand l'empoisonnement arsenical revêt cette forme pseudo-tabétique, les phénomènes de paralysie motrice font défaut, la scène pathologique est dominée
DES PSEUDO-TABES
par les troubles de la sensibilité et par rincoordination motrice associés aux signes de Westphal (abolition du phénomène du genou) et au phénomène de Romberg.
En tout état de cause, il ne manque pas de caractères cliniques permettant de diflérencier ce pseudo-tabes arsenical du tabès dorsahs vrai.
e. Pseudo-tabes nicotinique. — Vous n'en trouverez aucune mention dans les auteurs français. Si je crois devoir lui accorder une place dans l'énumération des difTérentes formes de pseudotabes, c'est parce qu'un des neuro-pathologistes les plus en vue de notre époque, Strûmpell, lui a consacré quelques lignes dans son Manuel de pathologie interne. En parlant des affections qu'on est exposé à confondre avec le tabès dorsalis, Striimpell [Lehrbuch der speciellen Pathologie und Thérapie, t. II, p. 243) signale que deux fois il a observé chez des ouvriers employés depuis de longues années dans des fabriques de tabac « un complexus de symptômes nerveux qui, sur tant de points, présentait de l'analogie avec le tabès, qu'on pourrait le désigner sous le nom de tabès nicotinique ». Les symptômes en question consistaient en « sensations douloureuses, abolition du réflexe patellaire, myosis avec défaut de réaction des pupilles à la lumière, incertitude de la démarche ».
Strûmpell s'est empressé d'ajouter que ce syndrome se distinguait du tabès dorsalis par un tremblement particulier des mains, par une exagération très manifeste des réflexes tendineux, principalement aux membres inférieurs. Ce dernier signe, à lui seul, est de nature à éviter toute méprise, surtout en tenant compte de l'élément étiologique, de l'intoxication professionnelle par le tabac.
f. Pseudo-tabes symptoniatique d'wi empoisonnement par le sulfure de carbone. — Je ne puis que répéter ce que je vous disais il y a un instant, à propos de l'intoxication saturnine : la dénomination de pseudo-tabes, appliquée à certains accidents qu'on a vus se développer sous l'influence d'une intoxication par le sulfure de carbone, cette dénomination est impropre.
En effet, ces accidents se réduisent à peu de chose près à de l'incoordination motrice ; puis, comme pour l'ataxie saturnine, cette variété d'ataxie parait être extrêmement rare. Je n'en connais guère, pour ma part, qu'un seul exemple, que vous
Caraclères différentiels du pseudo-tabes arsenical et du T. II.
Pseudo-tabes nicotinique.
Sa rareté.
Observations de Striimpell.
Caractères cliniques.
Signes lilTércntiels
Pseudo-tabes symptomatique d'un empoisonnement par le sulfure de carbone.
Impropriété du terme
Ataxie et non pseudo-tabes.
Exemples.
Caractères cliniques.
Caractères différentiels.
trouverez relaté dans la thèse de M. Laval-Piquechef. Il s'agit d'une observation communiquée à la Société clinique par M. P. Berbèz. Il est vrai que bien avant, le professeur Jaccoud, dans son remarquable Traité de pathologie, avait signalé comme une des manifestations possibles de l'empoisonnement par le sulfure de carbone « des troubles de la coordination qui empêchent la locomotion et rendent la préhension des objets hésitante et difficile ».
Chez le malade de M. P. Berbèz, les accidents ont également débuté par de la parésie et de l'incoordination motrices. En quelques jours se développa une paraplégie complète. Cette paraplégie avait été précédée d'une anesthésie plantaire, de douleurs fulgurantes, de douleurs fixes qui enserraient les chevilles comme dans un étau. Plus tard, le malade a présenté divers phénomènes de pareslhésie : douleurs en ceinture, sensation du contact d'une chemise mouillée, etc.
Au moment oîi le fait fut communiqué à la Société clinique, le malade présentait l'état suivant : aux membres supérieurs, troubles des mouvements qui rappelaient l'incoordination motrice du tabès dorsalis ; le malade ne pouvait porter à la bouche un verre plein d'eau sans verser le contenu sur ses vêtements ; la démarche était celle d'un tabétique. Les réflexes rotuliens étaient abolis ; il en était de même des réflexes crémastériens et abdominaux. Il y avait un léger degré d'amblyopie intermittente, avec inégalité pupillaire. Douleur constrictive à la poitrine et au cou. Analgésie presque absolue dans les deux derniers doigts de chaque main. Abolition de la sensibilité thermique. Frigidité.
Voilà évidemment un ensemble de symptômes qu'on rencontre dans les cas de tabès dorsalis vrai. Mais ici, comme dans les cas d'ataxie saturnine, il n'y avait pas eu de période pré-ataxique. Les accidents avaient débuté par de la paraplégie et par une paraplégie à marche rapide. On avait noté chez le malade de Vembarras de la parole et du nystagmiis, manifestations étrangères à la symptomatologie du tabès dorsalis. Enfin, au bout de deux mois d'une hygiène et d'un traitement appropriés, le malade était dans un état d'amélioration considérable.
Pseudo-tabes ergotinique.
Travaux de Tuczek.
g. Pseudo-tabes ergotinique. C'est à un auteur allemand, Tuczek, que nous devons la connaissance de cette variété de pseudo-tabes. Dans un travail sur les altérations des centres ner-
DES PSEUDO-TABES
vea\, et spécialement des cordons postérieurs, dans l'ergotisrae [Archiv fur Psychiatrie und Nervenkr., t. XIII, fasc. 1, p. 99), Tuczek a rapporté un certain nombre de cas d'ergotisme, empoisonnement causé par l'usage alimentaire de pain fabriqué avec du seigle ergoté. Quatre de ces cas se sont terminés par la
Fig. 85 à 100.
mort et ont donné lieu à un examen en règle des centres ner- Lésions spinales ^. i-i'-i j 1 T tlu pseudo-tabes
veux. Cet examen a démontre 1 existence dans les cordons pos- ergotinique.
térieurs d'altérations scléreuses, dont la topographie offrait quelques traits de ressemblance avec les lésions spinales du tabès. Vous allez en juger par les dessins que je vais placer sous vos yeux (fig. 8o à 100).
Elles ne sont pas
identiques à celles du tabès dorsalis.
Caractères cliniques.
Caractères différentiels.
Dans les quatre cas, la sclérose intéressait exclusivement les cordons de Burdach ; les cordons de Goll étaient entièrement indemnes.- Sur quelques-uns des dessins que je fais passer sous vos yeux, vous pouvez constater que la zone de sclérose présente une disposition absolument semblable à celle qu'on lui trouve dans les cas de tabès incipiens. Sur d'autres, au contraire, cette disposition est un peu différente ; je n'insiste pas.
Je me contente de m'inscrire en faux contre la conclusion tirée par Tuczek de l'étude histologique de ces faits, à savoir que le processus spinal ne différait de celui du tabès que par son acuité. Je crois devoir insister aussi sur un point de détail, dont j'ai déjà fait ressortir l'importance : dans un des cas relatés par ïuczek, l'examen histologique a fait constater l'intégrité des racines postérieures. Cela prouve que l'action délétère d'un poison peut s'exercer primitivement sur les cordons postérieurs, sans toucher aux racines dont les fibres se prolongent dans les cordons postérieurs.
Je passe maintenant au côté clinique de la question. Je commence par constater que dans la plupart des cas d'ergotisme, relatés par Tuczek, on trouve notée, comme unique trait commun avec le tabès dorsalis, l'abolition du phénomène du genou.
Dans quelques autres cas, aux symptômes habituels de l'ergotisme se trouvaient associées d'autres manifestations qui constituaient un véritable syndrome pseudo-tabétique.
Ainsi, dans une observation (XXIIl), l'abolition du phénomène du genou coïncidait avec de l'ataxie, de l'analgésie, le phénomène de Romberg.
Dans une autre (XXIV), l'abolition du phénomène du genou figure à côté de phénomènes de paresthésie (fourmillements, sensation de constriction en ceinture), du phénomène de Romberg.
Dans un troisième cas, on a relevé le syndrome suivant : abolition du phénomène du genou, analgésie, paresthésies.
Dans un autre encore : abolition du phénomène du genou, paresthésies, analgésie, phénomène de Romberg.
Ce sont bien là des manifestations qui, si elles s'étaient rencontrées seules, eussent pu faire naître le soupçon d'un tabès dorsalis en cours d'évolution. Or, dans les cas en question, une confusion avec le tabès dorsalis vrai n'était pas admissible, pour les raisons que je vais vous dire.
DES PSEUDO-TABES
D'abord il ne s'agissait pas de cas sporadiques, mais d'une véritable épidémie ; cette seule circonstance devait faire repousser l'hypothèse qu'il y avait en cause le tabès dorsalis vulgaire, devait faire soupçonner une intoxication.
Tous les malades étaient profondément cachectiques, et cette cachexie est de règle chez les populations misérables qui sont victimes des ravages de l'ergotisme.
Chez tous, les premières manifestations de l'ergotisme ont consisté en désordres psychiques — stupeur, manie, mélancolie, démence aiguë — connus depuis longtemps pour être les symptômes prédominants de l'empoisonnement par l'ergot de seigle.
Tous enfin ont eu des accès convulsifs, qui revêtaient les caractères chniques de l'épilepsie corticale.
Vous voyez qu'en somme chez les quelques malades qui ont présenté accessoirement des manifestations du tabès dorsahs, ces manifestations étaient surajoutées à un état pathologique sur la nature duquel il n'y avait pas à se tromper. Il me paraît rationnel de rattacher ces faits à une forme de pseudo-tabes, facile à distinguer du tabès dorsalis vrai. L'intéressant serait de démêler les relations existant entre les symptômes tabétiques observés chez les malades de Tuczek et les lésions spinales constatées à l'autopsie de quelques-uns d'entre eux. Il y a là une étude à refaire, qui pourrait jeter quelque lumière sur la physiologie pathologique du tabès dorsalis, et- même sur la physiologie de la moelle.
Distribution épidémique.
Cachexie.
Désordres psychiques d début.
Epilepsie corticale.
Conclusion.
DES PSEUDO-TABES (Suite)
SYMPTOMATOLOGII'; (SUITe)
B. PsEUDO-TABES DIABÉTIQUE : Rapports du tabès dorsalis et du diabète. — Caractères cliniques du pseudo-tabes diabétique. — Caractères difTerentiels. — Troubles de la vue.
C. Pseudo-tabes infectieux : Pseudo-tabes diphléritique. — Impropriété de ce terme. — Ataxie diphléritique. — Ses caractères. — Diagnostic diiïérentiel avec le tabès dorsalis. — Autres formes de pseudo-tabes infectieux.
D. Pseudo-tabes hystérique et neurasthénique. — Sa rareté. — Principaux exemples connus. — Caractères différentiels : Absence des stigmates tabétiques. — Troubles de la sensibilité. — Troubles oculaires. — Evolution. — Association du tabès et de l'hystérie.
E. Pseudo-tabes de cause obscure (surmenage, refroidissement). — Caractères cliniques.
Pseudo-tabes diabétique.
HapportsduT.D.
pt du diabète.
Caractères cliniques du ]jseudo-labes
diabétique.
B. Pseudo-tabes diabétique {auto-intoxication) . — Je vous ai parlé longuement des rapports du tabès dorsalis et du diabète. Je vous ai dit que ces deux maladies peuvent s'associer l'une à l'autre chez le môme sujet, et je vous ai dit aussi, comment, en pareils cas, on réussit à démêler ce qui, dans les manifestations pathologiques communes aux deux affections, appartient à l'une ou à l'autre. Je vous ai dit enfin que la glycosurie peut figurer parmi les symptômes du tabès dorsalis (glycosurie tabétique), et que d'autre part une glycosurie, voire le diabète, peuvent se masquer sous un ensemble de symptômes qui, à un examen superficiel, fera penser au tabès dorsalis. Ce sont les cas de cette dernière catégorie, qui seuls se rattachent aux pseudo-tabes ; c'est de ceux-là seuls que je m'occuperai.
Je vous rappelle donc qu'à une certaine période du diabète (et sous ce nomje crois devoir confondre ici les diverses variétés de glycosurie), l'abolition du phénomène du genou est à peu près constante.
DES PSEUDO-TABES
Je VOUS rappelle que les diabétiques sont sujets à des névralgies sciatiques doubles, qui peuvent présenter une ressemblance parfaite avec les douleurs fulgurantes du tabès.
Je vous rappelle que le diabète, comme le tabès, débute souvent par une grande faiblesse dans les membres inférieurs, par des paralysies transitoires, limitées à un ou plusieurs groupes de muscles ; que les troubles de la vue sont fréquents dans les cas de diabète comme dans ceux de tabès dorsalis, qu'il en est de même de l'impuissance virile, de l'anesthésie disposée par plaques, de l'anesthésie plantaire (pied de coton). Enfin dans les cas de diabète, on observe quelquefois une certaine incertitude dans les membres inférieurs, qui se manifeste ou s'exagère dans l'obscurité.
Toutefois un examen minutieux du malade et l'évolution des Caractères accidents vous permettront toujours de déchilTrer la véritable tii^érentieis nature de ces derniers.
Ainsi dans les cas de diabète, et surtout dans ceux de simple glycosurie, le phénomène du genou est sujet à revenir plus que cela ne se voit dans les cas de tabès dorsalis.
11 est de règle que les douleurs sciatiques s'atténuent ou disparaissent sous l'influence d'une cure antidiabétique, dont l'effet premier est de faire diminuer la glycosurie.
On en peut dire autant d'autres manifestations da diabète, notamment de la faiblesse motrice, de l'impuissance virile; cette dernière, soit dit en passant, n'est jamais précédée d'une phase d'excitation génésique, comme cela se voit souvent dans les cas de tabès. M. Chauffard a publié récemment {Semaine médicale^ 1893, n° 10, page 69) une très intéressante leçon, dans laquelle vous trouverez un exemple bien net de l'influence salutaire du régime sur les manifestations du pseudo-tabes diabétique.
Les troubles de la vue, qui ont une si grande signification quand il s'agit du diagnostic du tabès dorsalis, sont très différents dans les deux maladies : vous vous rappelez que ce qui domine dans les cas de tabès dorsalis, c'est une atrophie de la papille, qui conduit à une amblyoj''e progressive et qui s'accompagne d'un rétrécissement concentrique du champ visuel, à forme spéciale, et de troubles particuliers de la perception. Dans les cas de diabète on observe presque exclusivement des altérations des milieux réfringents (cataracte, hémorragies du corps vitré), et des hémorragies rétiniennes.
Les troubles pupillaires, notamment le signe d'Argyll-Robertson, font défaut.
Enfin la glycosurie tabétique ne s'accompagne pas de polyphagie, de polydipsie, et rarement de polyurie ; elle n'est pas influencée par le régime anti-diabétique.
Voilà donc des éléments plus que suffisants pour faire le diagnostic différentiel entre le pseudo-tabes diabétique et le tabès dorsalis.
l'seudo-tabes infectieux.
l'seudo-tabes iliphtéritique.
Impropriété de ce terme.
Ataxie dijjhléritique.
C. PsEUDo-TABES INFECTIEUX. — J'appelle ainsi des états pathologiques qu'on a classés parmi les pseudo-tabes, et qui se développent dans le décours ou à la suite de certaines maladies infectieuses. La plus fréquente et la mieux connue de ces formes de pseudo-tabes est celle qu'on observe chez des malades relevant d'une attaque de diphtérie.
En réalité, il s'agit plutôt d'une ataxie diphtéritique que d'un pseudo-tabes, car l'incoordination motrice ouvre la marche aux accidents.
Jaccoud a été le premier en France à attirer l'attention des médecins sur cette ataxie diphtéritique. Jusque-là les désordres du mouvement, qu'on observe chez les sujets relevant d'une attaque de diphtérie, étaient rattachés exclusivement à la paralysie. A propos d'un malade qu'il eut l'occasion d'observer dans le service de son maître Behier, Jaccoud fit voir que ces désordres peuvent relever exclusivement de l'incoordination motrice. Chez le malade en question, la force musculaire était conservée, la sensibilité cutanée et la sensibilité des muscles élaient notablement diminuées. De plus, le malade marchait comme un ataxique. « Il ne traînait pas les jambes comme les paraplégiques, il les projetait alternativement en décrivant un demi-cercle plus ou moins complet, et la force déployée n'était point en rapport avec le but à atteindre, elle le dépassait de beaucoup, de sorte que le pied arrivait violemment et bruyamment au contact du sol; au moment où ce mouvement de projection et d'extension allait se terminer, c'est-à-dire au moment où le pied se rapprochait du sol, une contraction involontaire des fléchisseurs du pied sur la jambe soulevait brusquement l'avant-pied, et le talon seul trappait d'abord la terre. » Jaccoud ajoutait que chez ce malade, la motricité réflexe lui avait paru diminuée. Il fît voir aussi qu'un bon
DES PSEUDO-TABES
nombre des observations publiées précédemment comme exemples de paraplégie diphtérique se rapportaient en réalité à une ataxie bien plutôt qu a une abolition du mouvement volontaire.
Aujourd'hui, l'existence d'une ataxie diphtéritique est une notion classique. On sait que cette ataxie se développe pendant la convalescence de la diphtérie pharyngée; on sait qu'elle s'accompagne d'une abolition du phénomène du genou et d'autres réflexes tendineux. On sait qu'elle siège principalement aux membres inférieurs, mais qu'habituellement elle se montre aussi, avec une intensité variable, aux membres supérieurs; on sait qu'elle s'accompagne du signe de Romberg, d'un émoussement de la sensibilité cutanée, souvent aussi d'une diminution de la sensibilité musculaire, de diplopie, de paralysies partielles de la troisième paire, d'une constipation opiniâtre, toutes manifestations qui font partie de la symptomatologie du tabès dorsalis.
Mais une confusion avec cette maladie est impossible, pour des raisons analogues à celles que j'ai invoquées à propos d'autres formes de pseudo-tabes : Il y a d'abord l'évolution des accidents, qui débutent par l'incoordination motrice, sans période préataxique; il y a leur peu de durée (quatre à six semaines en moyenne) et leur curabilité. — Puis nous trouvons, à l'origine môme des accidents, quelque chose comme la signature de l'infection diphtéritique, sous la forme d'une paralysie du voile du palais. Ce signe ne fait jamais défaut; eu égard à sa signification diagnostique, il est comparable au liséré bleu gingival, dans les cas d'ataxie saturnine, au liseré vert, dans les cas d'ataxie cuprique. De même, on observe très souvent une paralysie de l'accommodation, qui a quelque chose de tout à fait caractéristique. Enfln il n'est pas rare qu'aux membres, un certain degré de parésie motrice s'associe à l'incoordination des mouvements.
Ses caractères cliniques.
Diagnostic difTérentiel avecie T. D.
Autres formes de pseitdo-tabes infectieux. — De l'incoordination dans les membres, principalement dans les membres inférieurs, et qui rappelait plus ou moins l'ataxie du tabès dorsalis, a été observée exceptionnellement à la suite d'autres maladies infectieuses, telles que la variole, la scarlatine, la fièvre typhoïde, l'érysipèle. Mais étant donné que ces désordres ataxiques se sont développés d'une façon rapide et n'ont eu qu'une durée très courte, étant donné qu'ils ne s'accompagnaient pas d'autres symp-
Autres formes de pseudo-tabes infectieux.
MALADIES DU SYST. NEIiV.
tôraes du tabès, mais qu'ils s'associaient à des manifestations qu'on n'observe point dans cette maladie, je- pense qu'il n'y a pas lieu de faire de ces cas isolés des formes spéciales de pseudotabes.
J'seudo-tabes D. PSEUDO-TABES HYSTÉRIQUE ET KEURASTIIÉISIQUE. — C'cSt aujour-
hybterique (j'j^yj uotiou établie sur des faits irrécusables que l'hystérie, eiirasthenique. neurasthénie, deux névroses proches parentes, que l'on tend de plus en plus, aujourd'hui, à considérer comme deux maladies mentales, peuvent simuler un certain nombre d'affections nerveuses qui ont pour substratum habituel des lésions grossières des centres nerveux. Ce qui a été d'abord démontré pour la sclérose en plaques, pour le tabès spasmodique, pour la paraplégie, pour la syringomyéhe, pour certaines amyotrophies, l'est également pour le tabès dorsalis : un malade peut présenter un ensemble de manifestations pathologiques, qui reproduit avec une parfaite fidélité la symptomatologie d'une de ces affections. Le malade peut guérir, ou bien succombera à quelque maladie intercurrente, et l'autopsie démontrera que ses centres nerveux sont indemnes de lésions appréciables. L'une et l'autre éventualité parlent en faveur de la nature purement dynamique des accidents présentés par le malade. Il en sera encore de même, lorsque les accidents sont communs à la symptomatologie du tabès dorsalis et à celle de l'hystérie, et que le malade présente les stigmates avérés de la grande névrose.
Sa rareté. Pour ce qui concerne, en parlicuUer, le pseudo-tabes hystérique ou neurasthénique, on n'en connaît encore qu'un petit nombre de cas. Autant que je sache, les premiers exemples de cette forme
'e.xempîes^ de pseudo-tabes ont été publiés par Rockwell {Ne/v-York Mediconnus. cal Journal, 4881).
Il s'agissait de deux malades qui présentaient les symptômes de l'ataxie locomotrice progressive, et qui ont guéri. A propos de ces deux observations, Rockwell a émis cette opinion : que la plupart des malades qui passaient pour avoir été guéris de l'ataxie locomotrice progressive n'étaient vraisemblablemeni atteints que d'une i/ritadon spinale. L'état pathologique qu'on désignait autrefois par ces mots est aujourd'hui rattaché à la neurasthénie.
Un peu plus tard, un médecin russe, le professeur Kowa-
DES PSEUDO-TABES
lewsky, de Charkow, a publié [Centralbl. f'àr Neurologie^ 1885) sous le titre de tabès dorsalis illusoria, un exemple de pseudotabes chez un neurasthénique. Ce malade a été guéri en l'espace de vingt-trois jours.
Vous trouverez d'autres faits du même genre dans la thèse de M. le D' Leval-Picquechef, dans celle d'un de mes élèves, M. P. Michaut (Paris, 1890), dans un remarquable travail de M. Souques « sur les syndromes hystériques simulateurs des maladies organiques de la moelle épinière » (Nouvelle Iconographie delà Salpêtrière, 1891, n"' 1, 2, 4, 5 et 6), et dans une leçon de M. Pitres, de Bordeaux, sur le pseudo-tabes hystérique [Gazette médicale de Paris, 20 septembre 1890, n° 38, p. 445).
Je vous répète que je ne fais ici qu'ébaucher l'étude des pseudotabes, considérée à un point de vue spécial. Je n'entreprendrai donc pas la critique des faits qui se rapportent au pseudo-tabes neurasthénique. Je veux simplement attirer votre attention sur les caractères cliniques qui permettent de distinguer ces formes de pseudo-tabes du tabès dorsalis vrai.
Pour si frappante que puisse être à un moment donné la ressemblance entre ces syndromes pseudo-tabétiques et le tabès dorsalis, toujours, dans le premier cas, vous verrez manquer certains signes qualifiés par l'École de la Salpêtrière de stigmates tabétiques, et qui sont : l'atrophie de la papille, le signe d'Argyll-Robertson, les lésions osseuses et articulaires du tabès (fractures spontanées, arthropathies).
De plus, les manifestations du tabès, qu'on a qualifiées de superficielles, et qui sont communes à cette maladie et à l'hystérie ou à la neurasthénie, se présentent avec des caractères particuhers, quand elles sont l'expression d'une de ces deux névroses.
Les douleurs fulgurantes sont en
général
moms mtenses.
moins tenaces, plus irrégulières dans leur mode de succession ; elles ne s'accompagnent pas d'hyperesthésie cutanée.
L'anesthésie cutanée, au lieu d'être distribuée par îlots symétriques, comme c'est le cas chez les malades affectés du tabès dorsalis, est généralement limitée à une moitié du corps, à un membre ou à un segment de membre, avec des limites bien nettes, dans les cas d'hystérie. Même quand elle est disposée par îlots, elle n'affecte pas les mêmes sièges d'élection que ceux que je vous ai indiqués à propos du tabès.
Caractères dilîérentiels.
Absence des stigmates tabétiques.
Troubles de la sensibilité.
Les réflexes rotuliens, dans l'hystérie, sont conservés. Dans la neurasthénie, ils sont parfois conservés; parfois ils paraissent abolis. Je dis parfois, car avec un peu d'attention, et en suivant les indications que je vous ai données pour la recherche de ce signe, vous arriverez, presque toujours, sinon toujours, à les retrouver; leur abolition n'est qu'apparente. J'ajoute que les autres signes de la neurasthénie, — douleur occipitale, dyspepsie, dépression psychique, etc., — font généralement défaut dans les cas de tabès.
Troubles Les Symptômes oculaires sont très différents dans le tabès dorocuiaues. ^^^[0, et dans l'hystérie; c'est un point sur lequel Charcot insistait d'une façon spéciale dans ses leçons. Je vous ai déjà dit que chez les hystériques, de même que chez les neurasthéniques, vous ne constatez jamais ni troubles pupillaires, ni atrophie de la papille. La diplopie, quand elle existe, est monoculaire. Elle s'accompagne de micromégalopsie. Au lieu d'un rétrécissement concentrique inégal du champ visuel, se présentant par secteurs, vous constatez un rétrécissement régulièrement concentrique, portant sur un œil ou sur les deux yeux. Tandis que dans le tabès, la dyschromatopsie porte sur le vert et le rouge d'abord, dans l'hystérie assez souvent la notion du rouge persiste seule. Enfin l'amblyopie, au lieu d'être progressive, comme dans les cas de tabès dorsalis, est essentiellement transitoire. Évolution. Du reste, ce caractère transitoire se retrouve à propos des autres manifestations du pseudo-tabes hystérique ou neurasthénique. Leur durée est très variable, et peut se chiffrer par plusieurs années. Mais du jour au lendemain, quand il s'agit d'un hystérique, en l'espace de peu de jours quand il s'agit d'un neurasthénique, les accidents peuvent disparaître. Ce mode d'évolution a une signification en quelque sorte pathognomonique.
Association 11 est encore un point sur lequel je désire appeler votre atlenet"cfe^rhyst'éAe! tion, c'est le suivant : l'association possible du tabès vrai et de l'hystérie. Rappelez-vous cette femme, couchée au numéro 24 de la salle Trousseau, que je vous ai présentée dans une de mes conférences chniques. Chez elle, on note, à côté des symptômes classiques du tabès confirmé, l'existence de signes surajoutés dus à la grande névrose : troubles de la sensibilité, sous forme d'hémianesthésie, troubles de la vue pour la perception des
DES PSEUDO-TABES
couleurs, etc. Mon élève, M. le D'' Rouffilange (Thèse de Paris, 1893), a étudié ce genre d'association morbide; il a réuni, dans son travail, la plupart des exemples connus. Il vous suffira de vous rappeler la possibilité de semblables associations, pour éviter une erreur de diagnostic.
E. PsEUDO-TABES DE CAUSE OBSCURE. — On a VU quelquefois un état de pseudo-tabes se développer sous l'influence de causes banales qui, dans les circonstances ordinaires, c'est-à-dire chez un sujet indemne de toute tare névropathique, ne sauraient à elles seules engendrer des désordres de cette nature. Parmi ces Refroidissement causes banales, je vous mentionnerai le refroidissement et surtout le surmenage de certains groupes de muscles.
C'est ainsi qu'un auteur allemand, Hirt, a publié, il y a une Surmenage de
T • 1. . /1.T 7-7 /-r 77 7 ir-nr . ccrtains groiiDes
dizame d années [Neurolorjisches Centralblatt ^ 1884, n" 21, démuselés, p. 481), deux observations de pseudo-tabes survenu chez des femmes qui travaillaient d'une façon excessive à la machine à Caractères coudre; chez l'une de ces malades, les premiers désordres ont "niqi'es. consisté dans des sensations d'engourdissement et de fourmillement au niveau des doigts, et dans une diminution de la force motrice, dans une incertitude de la démarche, principalement dans l'obscurité. Plus tard, la démarche présentait, d'une façon très nette, le caractère ataxique; elle coïncidait avec le signe de Romberg, l'abolition du phénomène du genou, des douleurs lancinantes dans les membres inférieurs, et une atrophie très marquée des muscles innervés par le tibial, à gauche.
Chez l'autre malade, de môme que chez la première, les accidents ont débuté avec une certaine acuité, par des douleurs généralisées ; dans les membres inférieurs, ces douleurs revêtaient le caractère lancinant. Puis, au bout de quelques jours, la malade se plaignait d'une sensation d'engourdissement à la pointe des pieds, d'une faiblesse des jambes; la démarche revêtait le caractère ataxique ; on constatait le signe de Romberg et le signe de Westphal, de l'hyperesthésie en différentes régions du dos, des troubles trophiques cutanés, un ralentissement de la transmission des impressions sensitives.
Dans les deux cas, le repos physique, l'usage des bains lièdes, de quelques laxatifs, la faradisation ont dissipé les accidents en un espace de temps relativement assez court. Toutefois, chez la
première malade, l'abolition du phénomène du genou persistait un an après le début des accidents.
Je ne crois plus avoir à m'étendre sur les caractères qui distinguent des cas de ce genre du tabès dorsalis.
Evidemment, il y avait ici en cause une névrite périphérique, sans altérations des centres nerveux, et j'ai établi ce diagnostic dans mes conîérences anléviemes [Atrophies musculaù^es, 1889).
DES PSEUDO-TABES (Suite)
TRAITEMENT
Conditions dans lesquelles se présente le traitement du pseudo-tabes. — Elles sont inverses de celles dans lesquelles se présente le traitement du tabès dorsalis. — Les pseudo-tabes sont presque toujours curables. — Leur traitement ne fait intervenir qu'un petit nombre de moyens thérapeutiques. — Traitement palliatif. — Traitement causal. — ClassiTication étiologique des principales formes de pseudo-tabes.
Traitement médical proprement dit : lodurede potassium. — Salycilate de soude. — Préparations de strychnine. — Antisepsie gastro-intestinale. — Electricité : Faradisation localisée. — Faradisation généralisée ; technique. — Franklinisation. — Galvanisation. — Massage. — Hydrothérapie. — Prescriptions diététiques.
TRAITEMENT
Il me reste à vous parler du traitement des pseudo-tabes. Vous vous rappelez, sans doute, qu'en vous exposant le trai- conditions dans tement du tabès dorsalis vrai, i'ai commencé par vous déclarer lesquelles se
' ' présente le
qu'en principe je considérais cette affection comme étant incu- traitement des
1, T • • -i ' , , • 1 p -i pseudo-tabes.
rable. Je crois avoir démontre qu a en juger par les laits connus jusqu'ici et qui sont en accord avec les résultats de mon expérience personnelle , les ressources que nous offre la thérapeutique sont impuissantes contre les lésions centrales qui constituent le substratum anatomo-pathologique de cette maladie. Mais le médecin n'est pas pour cela réduit à l'inaction, en présence d'un tabétique. Bien au contraire, son intervention sera sollicitée souvent et longtemps contre les manifestations multiples du tabès, dont quelques-unes rendent l'existence si pénible aux malades. Je crois avoir montré combien cette intervention exige de savoir, de circonspection, de tact et de persé- vérance, le tabès dorsalis étant une maladie qui se présente sous
Elles sont inverses de celles dans lesquelles se présente le traitement du T. D.
Les pseudotabes sont presque toujours curables.
des aspects si variés, aux différentes phases d'une évolution qui embrasse le plus souvent une durée très longue.
La question de thérapeutique qui se pose aux médecins, à propos du traitement des pseudo-tabes, se présente dans des conditions à peu près inverses de celles que je viens de spécifier. Dans les différentes formes de pseudo-tabes que j'ai passées en revue, les centres nerveux, contrairement à ce qui a lieu dans les cas de tabès dorsalis, sont presque toujours indemnes, ou paraissent être tels. Les lésions, quand il en existe, intéressent exclusivement les nerfs périphériques. Il y a cependant des exceptions à cette règle; ainsi, vous vous le rappelez, sans doute, dans les cas de pseudo-tabes ergotinique, les centres nerveux sont envahis par des lésions qui, dans la moelle, ont une topographie rappelant jusqu'à un certain point la topographie des lésions spinales du tabès dorsalis.
Quoi qu'il en soit, même dans ces cas où le pseudo-tabes paraît être sous la dépendance de lésions des centres nerveux, et a fortiori dans les cas où il n'y a en cause que des lésions des nerfs périphériques, les accidents sont essentiellement curables, du moins quand la maladie ne date pas de trop loin. A cet égard il y a donc, entre le tabès dorsalis vrai et les pseudo-tabes, une opposition dont on saisit facilement l'importante pratique, et que j'ai tenu à mettre en relief.
Mais il y a un autre contraste sur lequel je crois devoir insister dans ces considérations préliminaires : je viens de rappeler que chez les tabétiques vrais, le médecin sera sollicité à intervenir dans des circonstances extrêmement variées. J'ai passé en revue les principales indications thérapeutiques que le médecin peut être appelé à remplir dans les cas de tabès dorsalis vrai. Sans avoir la prétention d'épuiser ce vaste sujet, j'ai été entraîné à faire une énumération très longue des médications dont l'emploi est plus ou moins justifié contre cette maladie et qui, les unes, s'adressent à l'ensemble des principales manifestations du tabès, les autres, à certains symptômes seulement, aucune d'elles n'ayant encore réussi à faire ses preuves en tant que médication curative.
Pour les pseudo-tabes, il en est tout autrement. L'intervention thérapeutique, tout en s'exerçant dans des circonstances beaucoup plus favorables à la possibilité d'obtenir une guérison radi-
DES PSEUDO-TABES
Traitement palliatif.
cale, ne comporte la mise en œuvre que d'un petit nombre de Leur traitement moyens dont il sera question plus tard. On voit, d'après cela, intervenir'qu'un combien j'avais raison de dire que les conditions dans lesquelles '^^^"^n^o^ns^ se présente la question de traitement sont à peu près inverses, thérapeutiques, suivant qu'il s'agit du tabès dorsalis vrai ou d'un pseudo-tabes. Autant la tâche du médecin est compliquée dans un cas, autant elle est simple dans l'autre.
Voici d'ailleurs comment les choses se présentent sur le terrain de la clinique :
Tantôt, par suite de la gravité et de la longue durée des accidents, il n'y a plus aucun espoir sérieux d'obtenir une guérison radicale, lorsque, par exemple, le pseudo-tabes s'est développé chez un tuberculeux parvenu à une période avancée de la phtisie pulmonaire, ou de toute autre afTection qui, par elle-même, met la vie du sujet en péril. Dans ce cas, le médecin en est réduit à instituer des médications symptomatiques, dirigées contre les accidents qui réclament son intervention de la façon la plus immédiate, contre les douleurs, contre la dénutrition, contre l'insomnie, etc. Je ne crois pas devoir entrer dans des détails particuliers sur la manière dont devra s'exercer ce genre d'intervention.
D'autres fois, les accidents pour lesquels le médecin est appelé à intervenir se réduisent, ou peu s'en faut, aux manifestations du pseudo-tabes. Une fois le diagnostic posé, une fois notre conviction faite que nous avons bien affaire à un cas de pseudotabes, il est de toute nécessité de remonter à la cause des accidents. Car l'intervention médicale proprement dite, la mise en œuvre des ressources de la thérapeuthique, pour s'exercer dans les meilleures conditions de succès, doit être précédée et appuyée par ce que j'appellerai le traitement étiologique : Sublatd causa tollitur effectus. Dans un cas de pseudo-tabes au début, il suffira souvent de soustraire le malade à la cause qui a engendré les accidents dont il souffre et de le placer dans des conditions favorables d'hygiène et de repos, pour obtenir une guérison plus ou moins rapide.
Il importe donc au médecin d'avoir présentes à l'esprit les principales circonstances étiologiques dans lesquelles peut se développer un pseudo-tabes, un état de maladie ayant avec le tabès dorsalis certains traits communs, la ressemblance avec ce dernier n'étant le plus souvent que très grossière.
Traitement causal.
Classification étiologique des principales formes de pseudo-tabes.
Je VOUS rappelle donc comment 'j'ai classé et dans quel ordre j'ai étudié les principales formes de pseudo-tabes.
J'ai placé en tête les états de pseudo-tabes qui se développent sous l'influence d'une intoxication : alcoolisme", saturnisme, intoxication parle cuivre, par l'arsenic, parla nicotine, par le sulfure de carbone, par le seigle ergoté.
A la suite de ce premier groupe de pseudo-tabes, j'ai étudié un syndrome pseudo-tabétique qui me paraît être l'expression d'une auto-intoxication, le pseudo-tabes diabétique.
Puis, je vous ai parlé des états de pseudo-tabes, qui paraissent se développer sous l'influence d'une infection bactérienne : diphtérie, variole, scarlatine, fièvre typhoïde, érysipèle, syphilis, etc.
Enfin, j'ai terminé par les états de pseudo-tabes qui sont l'expression de l'hystérie ou de la neurasthénie, ou qui, chez un sujet prédisposé, paraissent se développer sous l'influence du surmenage de certains groupes de muscles, sous l'influence du refroidissement.
Le tableau suivant vous résumera, d'une façon claire, cette classification étiologique des principales formes de pseudo-tabes :
(alcool plomb cuivre
rseuao-iaoes a origine loxique. ' arsenic
/ nicotine
sulfure de carbone \ ergot de seigle Pseudo-tabes diabétique (auto-intoxication).
I diphtérie
variole \ scarlatine Pseudo-tabes infectieux .... <. fièvre typhoïde
érysipèle syphilis etc., etc.
Pseudo-tabes hystérique ou neurasthénique.
( Surmenage l Refroidissement
Pseudo-tabes de cause obscure.
Traitement H me reste maintenant à parler du traitement médical propre-
proprement dit. i^^nt dit. Ce traitement, je le répète, ne comporte la mise en
lodure de œuvre que d'un petit nombre d'agents thérapeutiques, dontl'em-
potassium. p^^- ^^^g. combiné avec certaines prescriptions d'hygiène.
DES rSEUDO-TABES
En fait de médicament, on a coutume de prescrire Tiodure de potassium dans les cas où le pseudo-tabes est l'expression d'une polynévrite et où la maladie est récente. L'utilité de l'administration de l'iodure de potassium ne me parait pas douteuse ; quant à expliquer comment agit ce médicament, c'est une autre affaire . Exerce-t-il une influence directe, résolutive, sur les altérations des nerfs périphériques? La chose est encore à démontrer. Favorise-t-il l'élimination du poison, dans les cas où le pseudotabes s'est développé sous l'influence d'une intoxication ? Cette explication est faite pour plaire à l'esprit, quand on considère que l'iodure de potassium est connu pour activer l'élimination de certains toxiques tels que le plomb. Mais je n'ai nul souci de m'égarer dans des explications hasardées. Je me borne à conclure, en me basant sur un certain nombre de faits cliniques, que l'iodure de potassium doit être prescrit dans les cas de pseudo-tabes en rapport présumé avec une intoxication ou avec la neurasthénie, lorsque le malade n'est pas dans un état de dénutrition très avancé. On prescrira l'iodure de potassium à la dose de 1 à 2 grammes (3-6 gr. d'IK pour -180 grammes d'eau, trois fois par jour une cuillerée à bouche).
Dans des cas où les accidents du pseudo-tabes avaient été saiicytate de considérés comme l'expression d'une polynévrite a frigore, on a soude, prescrit le saHcylate de soude, principalement pour combattre les douleurs. J'avoue que je n'ai qu'une médiocre confiance dans cette médication.
Dans les cas de pseudo-tabes d'origine alcoolique, on a em- Préparation de ployé les préparations de strychnine. Aux yeux d'un certain strychnine, nombre de médecins, ce médicament jouit de la réputation d'un véritable spécifique de l'alcoolisme, en ce sens qu'il guérirait les malades de leur passion pour l'alcool. Si cette réputation se confirme, la strychnine mériterait donc d'être employée chez les alcooliques pour prévenir les conséquences plus ou moins lointaines de l'alcoolisme, notamment les manifestations du pseudo-tabes. Quoi qu'il en soit, la strychnine peut être employée avec succès contre les manifestations existantes du pseudotabes alcoolique, et contre d'autres formes du pseudo-tabes, chez les sujets qui relèvent d'une maladie infectieuse, diphtérie, fièvre typhoïde, chez les neurasthéniques.
La strychnine peut être administrée en nature (sulfate ou
Anlisepsie
gastrointestinale.
Électricité.
Faradisation localisée.
nitrate de strychnine), par la voie hypodermique, ou sous forme d'extrait de noix vomique, en pilules.
Pour les injections sous-cutanées, on emploiera une solution ainsi composée :
M. — Une ou deux injections par jour, chacune de la valeur d'un demi-centimètre cube.
L'extrait de noix vomique sera donné par pilules contenant chacune 2 centigrammes de principe actif ; la dose, qu'on pourra augmenter progressivement, variera de 2 à 10 pilules.
Dans ces derniers temps, on a vanté comme névrosthénique le phosphate de soude en injections sous-cutanées ; vous pourrez prescrire la solution suivante :
Lorsqu'on a des raisons de soupçonner une origine infectieuse, dans un cas de pseudo-tabes, il peut y avoir utilité à instituer l'antisepsie gastro-intestinale, soit avec préparations de naphtol, soit avec le salol. Le naphtol (B) se prescrit généralement associé au salicylate de bismuth, en cachets contenant chacun 50 centigrammes de naphtol et 30 centigrammes de salicylate ; de 3 à 10 cachets par jour.
Le salol s'administre également par cachets contenant chacun §0 centigrammes à 1 gramme de substance active, 4 cachets par jour.
h" électricité , avec ses modes d'application si variés, nous fournit des ressources précieuses pour le traitement du pseudo-tabes.
Dans les cas de pseudo-tabes de cause mal définie, alors que l'origine périphérique ne fait pas de doute, il faut recourir de préférence à la faradisation cutanée ; ce mode d'électrisation a pour but à la fois de calmer les douleurs éprouvées par les malades, et d'opérer une révulsion énergique. On peut procéder de deux façons :
Ou bien on fera la faradisation localisée des régions oîi siègent les douleurs, en promenant sur les zones douloureuses le
Rec. Sulfate de strychnine Eau distillée . . . .
0 gr. 04 10 grammes
Phosphate de soude
Alcool
Eau stérilisée . . .
2 grammes
DES PSEUDO-TABES
pinceau faradique relié à l'un des pôles d'un appareil d'induction, l'autre pôle (plaque assez large) étant appliqué sur le sternum; dans ces conditions on emploiera un courant aussi intense que le malade pourra le supporter.
Ou bien on fera la faradisation généralisée^ suivant la tech- Farad isaiion niaue indiquée par les deux médecins américains Beard et Rock- f-'encaii^ee.
^ ^ ^ -11 Technique.
well, qui les premiers ont, autant que je le sache, préconisé ce mode d'application de l'électricité, dans les cas de neurasthénie. Voici quelques renseignements sur cette technique :
Le malade, dépouillé en grande partie de ses vêtements, de telle sorte que les différentes régions de son corps soient facilement accessibles au contact des électrodes, appuie ses pieds sur un tabouret, dont la face supérieure, en plan incliné, est munie d'une plaque de cuivre reliée au pôle négatif d'un appareil d'induction. La plaque de cuivre est recouverte d'une bande de feutre imbibée d'eau tiède. A la rigueur, ce tabouret peut être remplacé par un vase en terre, rempli d'eau tiède, dans lequel plonge l'électrode négative. L'électrode, reliée au pôle positif, est munie d'une éponge de 5 à 8 centimètres de diamètre, convenablement humectée d'eau tiède. Cette éponge est successivement mise en contact avec les principales régions du corps, tête, membres et tronc. Pour l'électrisation de la tête, de la région frontale notamment, il est préférable d'électriser le malade à travers la main (de l'opérateur) mise en communication avec l'électrode positive. Le médecin est ainsi à même de mieux contrôler les effets subjectifs du courant, qui traverse son propre corps.
On commence par électriser le front, en se servant d'une intensité du courant à peine perceptible pour le malade. Du front on passe aux tempes, puis aux régions pariétales. Puis, on applique l'électrode positive sur l'occiput et sur la nuque en renforçant un peu le courant. Après une certaine pause, on promène l'éponge lentement, de bas en haut^ le long de la colonne vertébrale, en augmentant encore un peu l'intensité du courant. Quand on découvre un point douloureux au niveau d'une apophyse épineuse, on fera une pause de quelques instants à ce niveau ; on fera de même pour les points douloureux qu'on est susceptible de découvrir en d'autres régions.
Puis on diminue l'intensité du courant, pour promener l'éponge sur les parties latérales du cou d'abord, ensuite sur la paroi
antérieure du thorax. On insistera, d'une façon spéciale, sur la • faradisation de la région précordiale.
On augmentera de nouveau un peu l'intensité du courant au moment d'agir sur la paroi abdominale antérieure, au niveau de laquelle on exercera des frictions lentes, destinées à faire contracter non seulement les muscles abdominaux, mais encore les principaux viscères et surtout les intestins.
Enfin, on terminera la séance par une faradisation énergique des muscles des membres et du dos.
La durée de chaque séance variera de dix à vingt minutes ; de même que les intensités de courant à employer aux diûérentes étapes de chaque séance, elle devra être réglée sur la susceptibilité individuelle du sujet. Le nombre des séances sera en moyenne de trois par semaine.
11 s'agit là, en somme, d'un puissant moyen de stimuler la circulation et la vitalité des tissus.
Sur le même pied que la faradisation généralisée, on place Frankiinisation. aujourd'hui la franklinisation, l'électrisation au moyen des machines qui dégagent de l'électricité statique. Ce mode d'électrisation est aujourd'hui très à la mode, dans le traitement de la neurasthénie. En principe, je préfère l'emploi de la faradisation généralisée dans le traitement des pseudo-tabes qui paraissent être en rapport avec une polynévrite périphérique.
Au sujet de la technique de la frankUnisation je n'ai pas grand'chose à dire. Pour pratiquer ce mode d'application de l'électricité, il faut avoir à sa disposition des appareils coûteux, que seuls les spécialistes possèdent en général.
Je crois devoir signaler en passant les bons résultats que donne le plus souvent la franklinisation, dans les polynévrites qui s'accompagnent de douleurs très vives. D'autre part, un traitement par la franklinisation — et la même chose peut se dire de la faradisation généralisée — a souvent pour effet de réveiller l'appétit, d'améhorer les fonctions digestives et le sommeil ; consécutivement les malades se sentent plus de vigueur, plus d'entrain, et l'influence salutaire du traitement sur la nutrition générale se traduit par un embonpoint de bon aloi, un accroissement de volume des muscles, et une augnaentation du poids corporel. 11 faut savoir tirer parti de ces effets, dans les cas où le pseudo-tabes se rencontre chez un sujet qui présente à un degré
DES PSEUDO-TABES
plus OU moins avancé cet état de dénutrition qu'on peut qualifier de cachexie nerveuse.
On a également vanté, dans le traitement des pseudo-tabes, l'emploi du courant de pile, dont les effets se traduiraient surtout par une action résolutive exercée sur les altérations des nerfs périphériques. Le mode d'application, qui me parait préférable, consiste à maintenir un des pôles (négatil) sur la colonne vertébrale — région lombaire quand on veut agir sur les membres inférieurs (région cervicale quand on veut agir sur les membres supérieurs), — tandis que l'autre pôle (positif) sera promené sur les membres. Comme pôle fixe, on emploiera une plaque de surface assez large ; le pôle mobile sera représenté par un tampon ou une petite éponge ; les deux électrodes devront être humectées. On emploiera des intensités de courant assez faibles. La durée d'une séance ne devra pas dépasser dix minutes. Le nombre des séances sera de trois par semaine.
Le massage a été employé dans des cas de polynévrites, principalement pour activer la nutrition des muscles paralysés et atrophiés. Dans les cas de pseudo-tabes, le massage peut avoir son utilité pour réveiller la sensibilité musculaire diminuée ou abolie.
Les enveloppements dans le drap mouillé ont été préconisés par quelques médecins comme un puissant moyen d'agir sur les nerfs périphériques dans les cas de polynévrite.
Voilà pour ce qui concerne l'emploi des agents thérapeutiques proprement dits. 11 reste ensuite à édicter certaines prescriptions diététiques. J'ai déjà dit que le repos est indispensable aux malades atteints d'un pseudo-tabes. Les bains tièdes prolongés constituent un adjuvant utile du traitement proprement dit. L'ahmentation devra être réparatrice, au besoin complétée par l'administration des toniques. Le régime lacté peut être indiqué, dans les cas 011 les accidents du pseudo-tabes sont l'expression d'une intoxication ou d'une infection. Le lait, agissant comme diurétique, favorise l'élimination de l'agent toxique ou infectieux, dont la présence dans les humeurs et les tissus a été le point de départ des manifestations du pseudo-tabes.
En somme, le traitement proprement dit du pseudo-tabes se réduit à l'emploi judicieux de l'électricité, des bains tièdes, d'un petit nombre de médicaments tels que l'iodure de potassium, la strychnine, le tout appuyé par une hygiène et un régime appropriés.
Galvanisation.
Massage, Hydrothérapie.
Prescriptions diététiques.
MALADIE DE FRIEDREICH
(forme héréditaire, juvénile, de l'ataxie)
Synonymie. — Historique. — Symptomalologie : incoordination motrice; ataxie statique. — Elle n'est pas influencée par le contrôle de la vue. — Etat delà sensibilité; son intégrité parfaite. — Etal des organes des sens; absence de troubles de la vue. — Nystagmus ; il est à la fois transversal et latéral. — Embarras de la parole. — Abolition du phénomène du genou. — Troubles secrétoires et vaso-moteurs. — Tachycardie. — Déviation de la colonne vertébrale.— Formes anormales.
Evolution. — Durée. — Terminaison.
Diagnostic : Maladie de Friedreich et tabès dorsalis; caractères différentiels.
— Maladie de Friedreich et sclérose en plaques; caractères différentiels. Pronostic. — Traitement.
Synonymie. — Maladie de Friedreich; forme héréditaire de l'ataxie locomotrice, forme juvénile de l'ataxie locomotrice.
Historique. — Les premiers exemples de l'afTection connue sous le nom de maladie de Friedreich ont été publiés par ce médecin en 1863, dans un mémoire intitulé : Sur l'atrophie dégénéralive] de la moelle. [Virchoivs Archiv, t. XXVI, p. 391 et 433 et t. XXVII, p. 1.)
Dans ce mémoire, Friedreich rapportait dix observations d'une maladie caractérisée par des désordres ataxiques. Ces six cas se répar tissaient entre deux familles seulement.
Trois malades avaient succombé, et à leur autopsie on avait constaté « un processus dégénératif des cordons postérieurs de la moelle ». Dès cette époque Friedreich avait cru devoir distraire cette affection « du tabès ataxique en rapport avec une lésion des cordons postérieurs » ; il s'appuyait, en cela, sur certaines particularités de la symptomatologie, sur l'évolution, et sur l'influence
MALADIE DE FRIEDRElCiï
manifeste de la prédisposition héréditaire, qui se révélait par le caractère familial de la maladie.
En 1876, Friedreich publia un second mémoire sur la même question. Ce mémoire intitulé : « De l'ataxie, avec prise en considération spéciale des formes héréditaires » [Virchow's Archiv, t. LXVIII, p. 145), n'était que le complément du précédent. Friedreich revenait sur trois de ses premières observations, et il en relatait ti'ois autres, qui concernaient des enfants de la même famille.
En se basant sur ces faits au nombre de 9, Friedreich consacra à Taffection nouvelle une monographie très détaillée, à laquelle il n'y a pas eu grand'chose à changer depuis, sauf pour ce qui concerne l'anatomie pathologique. Pour le dire de suite, Friedreich considérait sa forme spéciale d'ataxie comme l'expression d'une simple sclérose des cordons postérieurs. Or il a été démontré dans la suite qu'en réalité le processus spinal de la maladie de Freidreich se rattachait aux scléroses systématiques comlnnées. Je vous ai dit précédemment ce qu'il fallait entendre par ces mots.
Un an plus tard, Friedreich publiait un appendice à son second travail. Ce mémoire additionnel contient la relation de l'examen histologique de la moelle d'un des malades dont l'observation clinique avait été publiée précédemment. Je crois devoir mentionner de suite que, dès cette époque, Schultze, qui avait été chargé de cet examen histologique, signalait la coexistence de lésions intéressant des faisceaux de la moelle, compris en dehors des cordons postérieurs. Indépendamment d'une zone de dégénérescence située dans le cordon de GoU et d'une autre située dans le cordon de Burdach, Schultze avait constaté une zone de dégénérescence dans la partie postérieure des cordons latéraux, et une autre dans le cordon antérieur du côté droit.
Dans le courant des années qui ont suivi, on a publié, de côtés et d'autres, des exemples de maladie de Friedreich, qui ne faisaient en somme que venir à l'appui de la description donnée par ce médecin. Vous trouverez l'indication de ces faits (jusqu'en 1885) dans un travail que j'ai publié sur la maladie de Friedreich. [Dictionnaire encyclopédique des Sciences médicales, 3" série, t. XV, p. 397.)
Ce travail figure comme appendice de ma première étude
d'ensemble sur le tabès dorsalis; toutefois, j'ai insisté sur ce que, entre le tabès dorsalis et la forme héréditaire décrite par Friedreich, il n'y avait pas de confusion possible. J'ai insisté sur ce que la maladie de Friedreich était bien une entité clinique : il ne suffit pas, ajoutais-je, qu'un malade soit devenu ataxique de par l'hérédité, pour qu'on soit autorisé à assimiler son cas aux faits décrits par Friedreich.
Je passe sur les faits se rapportant à la maladie de Friedreich, et qui ont été publiés dans l'intervalle, jusqu'en 1887. A cette époque parut un travail de Rutimeyer, dont je vous reparlerai plus en détail dans le cours de la prochaine conférence et qui démontra, d'une façon irréfutable, comme quoi, dans la maladie de Friedreich, il s'agit « dune affection systématique combinée frimilive des centres nerveux » ; en d'autres termes, ce mémoire apporta la preuve formelle comme quoi la maladie de Friedreich est, aussi bien au point de vue du substralum anatomo-pathologique qu'au point de vue de la symptomatologie, une affection absolument distincte du tabès dorsalis.
L'exactitude de l'opinion de Rutimeyer a été confirmée dans la suite par les recherches de MM. Rlocq et Marinesco, de MM. Lelulle et Vaquez et d'autres observateurs. Je vous répète que j'insisterai longuement sur ces différents travaux, quand, dans la prochaine conférence, je vous exposerai l'anatomie pathologique de la maladie de Friedreich.
Mais d'abord je veux vous donner une idée nette du tableau clinique de cette maladie.
Enumération Symptomatologie. — Je vicns de vous dire que la maladie de Friedreich, dans son expression pure, n'a de commun avec le tabès dorsalis que V incooi'dination motrice et statique et Xabolition du ijhénomène du rjenou. En fait d'autres symptômes, on constate :
De V embarras de la parole;
Du nystagmus ;
Des troubles de l" innervation sécrétoire et motrice ; Une déformation de la colonne vertébrale et des pieds ; Quelquefois de la paraplégie et des contractures. Je vais vous esquisser une étude rapide de ces principaux symptômes, en m'en tenant surtout à la description de Friedreich :
MALADIE DE FRIEDREICH
Incoordination motrice. — Celte incoordination motrice présente sensiblement les mêmes caractères que dans le tabès dorsalis.
Ainsi quand on observe le malade en train de marcher, on constate qu'il tient ses pieds plus écartés qu'à l'état normal, qu'il les détache brusquement du plancher pour les projeter en avant, et pour les laisser ensuite retomber sur le sol qu'il frappe du talon; le malade n'avance qu'à petits pas. Toutefois deux caractères distinguent cette démarche de celle du tabétique parvenu à la phase ataxique :
C'est d'abord que les mouvements désordonnés s'exécutent avec moins de force, avec moins de violence.
C'est ensuite que le malade n'avance pas suivant une ligne droite; par moments, il dévie à droite et à gauche.
Bref sa démarche est empreinte de ce caractère titubant qui est le propre de l'ataxie cérébelleuse. C'est pourquoi Charcot a cru devoir la qualifier de tabéto-cérébelleuse.
Aux membres supérieurs, l'ataxie, au début, se révèle, comme dans les cas de tabès, par la difficulté qu'éprouvent les malades exécuter les mouvements délicats tels que ceux qu'exige l'acte de se boutonner, de faire un nœud avec une ficelle, de saisir un objet menu, aiguille, plume, etc. Plus tard, la préhension des objets, ême volumineux, est empreinte d'une incorrection qui saute aux eux. La main du malade est comme hésitante avant de saisir objet, puis tout à coup elle s'élance en quelque sorte sur lui, et étreintavec une exagération évidente. S'il s'agit de porter l'objet la bouche, la main, au lieu d'aller directement au but, exécutera ces allées et ces venues, ces saccades, sur la description desquelles je me suis étendu lorsque je vous ai décrit l'ataxie du tabès dorsalis. Aussi je n'insiste pas.
Incoordination motrice.
Démarche.
Ataxie des membres supérieurs.
Mouvements l^'voLOis•rAl^ES. — Avec cela, quand les malades sont u repos, on observe du côté des membres et de la tète, des ouvements involontaires qui ont quelque chose de ceux de la horée, et qui sont étrangers à la symptomatologie du tabès doralis. Les membres et la tête sont dans un état d'agitation connue ; la tête tombe en avant et sur les côtés, comme celle une personne assise sur une chaise et sur le point de s'endormir, es mouvements involontaires ont été très bien décrits par
Mouvenieiils involontaires.
Ataxie.
statique.
Influence de la suppression du contrôle de la vue.
Phénomène de RomberR.
Etat de la sensibilité.
Friedreich, notamment ceux qui agitent la tête et qui ont quelque chose de sui generis.
Quand la maladie dure depuis un certain temps, on observe des désordres que Friedreich a qualifiés à'otaxie slaiiqiie.
Ces désordres consistent dans l'impossibilité oîi se trouve le malade de maintenir un membre en position fixe, lorsqu'il ne repose pas sur un appui. Supposons Je malade couché sur le dos; on lui commande de soulever une de ses jambes et de la tenir immobile à une certaine hauteur. 11 réussira bien à soulever le membre à la hauteur voulue, avec cette incorrection qui est le fait de l'incoordination motrice ; mais il lui est impossible de maintenir le membre au repos, de maîtriser les oscillations qu'il exécute en tous sens. Il en sera de même si on lui commande de porter un de ses membres supérieurs dans une direction horizontale; vous verrez encore le membre supérieur exécuter des oscillations en tous sens, que la volonté du malade est impuissante à réprimer.
Dans la description qu'il a donnée de V « ataxie héréditaire », Friedreich a insisté sur ce que, chez ses malades, la suppression du contrôle de la vue était sans influence sur l'incoordination motrice. Je dois vous dire que le contraire a été noté dans un certain nombre d'observations qu'on a publiées, depuis, comme des exemples de la maladie de Friedreich.
De même, dans un assez grand nombre de ces observations, il est dit que les malades se trouvaient dans l'impossibilité de se tenir d'aplomb les yeux fermés, phénomène qui, vous le savez, constitue le signe de Romberg. Or ce signe ne figure pas non plus dans la symplomatologie de 1' « ataxie héréditaire », telle qu'elle a été tracée par Friedreich.
Un point est bien acquis, c'est que dans la maladie de Friedreich, l'incoordination motrice est sans rapport aucun avec les troubles de la sensibilité superficielle et profonde. Contrairement à ce qui a lieu généralement dans le tabès dorsalis, la sensibihté profonde des muscles (sens musculaire) est conservée. Alors même qu'ils sont privés du contrôle de la vue, les malades se rendent parfaitement compte des changements d'attitude et de position qu'on imprime à leurs membres; ils apprécient avec une grande précision les différences de valeur des poids qu'on suspend à leurs membres ou qu'on applique sur leurs mains, et
MALADIE DE FRIEDREICH
VOUS savez que c'est là une des pratiques employées pour se renseigner sur l'état du sens musculaire.
Non seulement la sensibilité profonde, musculaire, est intacte, mais il en est de même de la sensibilité superficielle : autant l'anesthésie cutanée, avec ses modalilés si nombreuses, est fré- Son intégrité quenle dans le tabès dorsalis, autant elle est rare dans la maladie parfaite, de Friedreich, qu'on a appelée longtemps la forme héréditaire de l'ataxie locomotrice.
Dans cette maladie l'ataxie se présente donc avec des caractères qui démontrent une fois de plus l'indépendance de ce trouble de la coordination motrice et des troubles de la sensibilité superficielle et profonde; l'incoordination motrice peut durer pendant dix ans et plus, et atteindre une intensité très grande aux quatre membres, avant qu'on puisse découvrir la moindre trace d'aneslliésie superficielle ou profonde ; et quand l'anesthésie se montre à une période avancée de la maladie, c'est toujours sous une forme incomplète et circonscrite.
Etat des organes des sens. — Puisque j'en suis à vous parler Etat des organes de l'état de la sensibilité dans la maladie de Friedreich, j'ajouterai que les troubles du côlé des organes des sens sont encore plus rares que les troubles de la sensibilité générale. Pour ce qui concerne notamment le sens de la vue, on ne rencontre pas, dans la maladie de Friedreich, ces manifestations oculaires, si fréquentes Absence dans le tabès dorsalis ; vous n'observez niamblyopie, nidiplopie, ^Tvu'e.^ ni le signe d'Argyll-Robertson, ni l'inégalité de dilatation des pupilles, ni ces paralysies des muscles de l'œil, aux caractères si tranchés.
Un seul trouble oculaire s'observe avec une grande fréquence dans la maladie de Friedreich, c'est le nystagmus, phénomène qui est étranger à la symptomatologie du tabès dorsalis. Je vais vous en dire quelques mots.
Ni/staginus. — Par nystagmus on entend des oscillations rhyt- Nystagmus. iniques des globes oculaires, qui peuvent se faire dans le sens vertical ou dans le sens horizontal, qui peuvent être limitées à un seul œil, ou agiter les deux globes.
Dans la maladie de Friedreich, le nystagmus est à la fois n est à la fois transversal et bilatéral. Pour mettre le phénomène en évidence, eYblfaiéraî' on immobilise la tête du malade, puis on lui commande de suivre
des yeux un doigt qu'on promène horizontalement dans son champ visuel; on observe alors que les globes oculaires, au lieu de suivre d'un trait la direction du doigt qui se déplace, rebroussent chemin par moments, pour reprendre aussitôt leur excursion première, lis exécutent ainsi des oscillations latérales, qui se reproduisent avec une grande fréquence.
Ces mêmes oscillations, vous les verrez se produire lorsque le malade fixe un objet des yeux, surtout si cet objet est placé dans les parties latérales du champ visuel.
Le nystagmus, avec les caractères que je viens de vous dire, s'observe dans plus de la moitié des cas de maladie de Friedreich. Mais c'est un symptôme souvent tardif, à l'encontre de ce qui a lieu pour l'embarras de la parole.
Je crois devoir vous signaler aussi, en passant, que le nystagmus peut manquer en apparence, alors qu'on peut provoquer la manifestation de ce phénomène moyennant certaines précautions. Ainsi chez un malade de Mendel [Berline?' kliîi. WocJienschrlft, 1887, n° 41) et chez un autre de Geigel {Sitzungsberichte der Wûrzburger phys. med. GesellscJiaft 1892) on ne faisait apparaître le nystagmus qu'après avoir imprimé au corps un mouvement de rotation (trois ou quatre tours) autour de son axe vertical.
Embarras Embarras de la parole. — De même que le nystagmus, l'enie la parole. Narras de la parole est étranger à la symptomatologie du tabès dorsalis. C'est au contraire un symptôme constant et précoce de la maladie de Friedreich. Dans la description qu'en a donnée Friedreich, il est dit qu'au début, l'embarras de la parole consistait dans un balbutiement qui allait en augmentant quand le malade parlait un peu vile, au point de rendre le langage inintelligible. Friedreich ajoutait que, même quand cet embarras de la parole atteignait son plus haut degré, les malades pouvaient encore mouvoir leur langue en tous sens. Aussi considérait-il cet embarras de la parole comme l'expression d'un trouble de la coordination des mouvements de la langue qui interviennent dans la phonation.
Je dois ajouter que dans un assez grand nombre d'observations postérieures au mémoire de Friedreich, l'embarras de la parole est noté comme présentant les mêmes caractères que dans la sclérose en plaques : parole lente, scandée ; voix monotone.
MALADIE DE FRIEDREICII
Abohtton du phénomène du aenou. — L abolilion du pheno- , Abolition
, ^ T • 1 nr , 1 1 du phénomène
mène du genou, connue encore sous le nom de signe de vV cstphal, du genou, a été constatée dans tous les cas de maladie de Friedreich où l'attention des observateurs s'est portée sur l'état des réflexes tendineux.
Troubles de l innervation sécrétoire et vaso-motrice. — Dans une Troubles
sé'^rétoircs et
des observations qui ont servi de thème à la description de vaso-moteurs. Friedreich, on trouve notés parmi les symptômes de la période avancée de la maladie, de lapolyurie, des flux diarrhéiques, des sueurs profuses, de la gastrorrhée, des éruptions érythémateuses et furonculeuses. La malade était sujette à de violents accès de palpitations, au cours desquels elle perdait quelquefois connaissance. Plus tard, cette même malade a présenté de la tachy- Tachycardie, cardie (149) et son corps se couvrait d'éruptions sudorales.
Déviation de la colonne vertébrale. — Chez cinq des neuf Déviation malades dont les observations figurent dans le premier mémoire vertéiu-aie"^ de Friedreich, ce médecin a constaté l'existence d'une scoliose du segment dorsal, à connexilé dirigée à droite. Dans trois cas cette scoliose se compliquait d'une cyphose. Chez un malade, la déviation de la colonne vertébrale avait précédé l'apparition deTataxie.
Déformation du pied. — Indépendamment de ces déviations de Déformation la colonne vertébrale, on observe, comme autre manifestation P'^'''' de grande valeur, des déformations du pied, qui n'ont pas été signalées d'ailleurs par Friedreich, dans sa magistrale description •de l'ataxie héréditaire.
Et pourtant, d'après l'ensemble des faits aujourd'hui connus, «es déformations du pied constituent un signe précoce de la maladie de Friedreich, et un signe d'une grande fréquence. Elles ont été •étudiées avec beaucoup de détails par M. Soca, dans sa thèse inaugurale [Etude Clinique sur la maladie de Friedreich. Paris, 1888), d'après les constatations faites sur deux malades de la Salpêtrière. M. Soca a résumé dans les termes suivants les caractères que réalisait la déformation du pied chez ces deux malades à la période d'état : équinisme., pied creux, griffe des orteils, saillie dorsale du pied, extension volontaire des orteils, et surtout du gros orteil, exagérée et athétosique, disparition de la plupart de ces caractères lors de la station.
Toutefois, au début, la déformation est moins complexe; elle se réduit, soit au pied creux avec bosse dorsale, soit au relèvement des orteils. C'est plus tard seulement que ces deux éléments s'associent l'un à l'autre, pour constituer le type définitif qui se trouve constitué avec les caractères que je viens de vous dire. Mais il reste bien entendu qu'à une certaine période de l'évolution de la maladie, chacun de ces caractères peut se trouver réalisé isolément.
On n'a pas encore donné une explication suffisante du mécanisme suivant lequel se produit la déformation du pied dans la maladie de Friedreicli. Une chose cependant est démontrée, c'est que ces déformations ne sont pas en rapport avec des lésions osseuses et articulaires, comme il arrive pour le pied bot tabétique.
Sur le malade que jevous présente, couché depuis de longs mois à la salle Bouley, lit n° 12, vous pouvez facilement vous rendre compte de tous les symptômes du tableau clinique de l'ataxie héréditaire. Chez ce malade, la colonne vertébrale est déviée à droite (fig. 401) ; l'épaule du même côté forme une saillie plus élevée que l'épaule gauche (scoliose latérale droite). En examinant les membres inférieurs, vous êtes à même de conslater que les pieds sont dans l'adduction et que la courbure plantaire est exagérée (fig. 102 et 103). La plante des pieds regarde en dedans ; l'extrémité antérieure des métatarsiens se trouve sur un plan inférieur à celui du talon et forme une grande saillie. Les premières phalanges sont en extension sur les deuxièmes. Dans son ensemble, l'aspect du pied est celui du varus équin.
Le malade, ainsi que vous êtes à même de le constater de visu, ne peut marcher qu'en s'appuyant solidement sur les objets environnants. Le pied ne repose sur le sol que par l'extrémité
MALADIE DE FRIEDREICII
antérieure des métatarsiens ; les orteils et le talon ne touchent pas le plancher.
Avant d'en finir avec ce qui a trait à la symptomatologie de la maladie de Friedreich, je crois devoir vous signaler la tendance qu'on a eu de rattacher à cette maladie, des faits cliniques
Fig. 102.
qui n'ont avec celle-ci que certains traits communs, mais qui, somme toute, en diffèrent foncièrement. Dans mon précédent travail sur la maladie de Friedreich, j'avais entrepris la critique d'un certain nombre de faits de ce genre. Je m'abstiens de reprendre et de poursuivre cette tâche ; cela me conduirait un peu loin. L'essentiel est que vous soyez fixés sur ce que, au point
de vue de la symptomalogie, il faut entendre par « maladie de Friedreich ».
Formes insolites. — Il est à prévoir d'ailleurs qu'il existe pour la maladie de Friedreich, comme pour une foule d'autres maladies, des formes cliniques insolites.
Fig. 103.
pbservations de C'est ainsi que M. Déjerine [Société de Biologie, 6 juin 1890 et Médecine moderne, 12 juin 1890, n" 25) a publié deux observations qui se rapportent à une forme particulière de maladie de Friedreich. Dans ces deux cas, aux symptômes habituels de cette ! Maladie de maladie étaient associés des troubles de la sensibilité et de
'"^ricdrcich oivgc
troubles de la l'atrophie musculaire.
au'oph\e*^' Les troubles de la sensibilité consistaient en douleurs fulgu-
miiscuiaire. rantes d'une extrême violence, en une anesthésie tactile occupant
MALADIE DE FRIEDREICH
une grande étendue du tégument externe, en un ralentissement de la perception des impressions de douleur et des impressions de température. Le sens musculaire était intact. L'un des malades présentait en outre le signe d'Argyll-Robertson.
Chez les deux malades, l'atrophie musculaire, aux membres supérieurs, réalisait le type Aran-Duchenne; elle était très prononcée également aux membres inférieurs.
M. Déjerine a cru devoir mettre ces symptômes insolites, — troubles de la sensibilité, atrophie musculaire, — sur le compte des altérations des nerfs périphériques, dont il supposait l'existence chez ses deux malades.
Evolution. — La maladie de Friedreich débute en général dans Evolution, ie jeune âge, vous le savez, et sans prodromes aucuns. La manifestation première en date consiste dans les désordres ataxiques. Il est de règle que ceux-ci se montrent d'abord aux membres inférieurs. Les membres supérieurs ne sont pas longtemps à être envahis par l'ataxie. Plus tard, les muscles de la langue, du cou, du tronc, le muscles extrinsèques de l'oeil participent à l'incoordination motrice. L'abolition du phénomène du genou se rencontre dans les premiers temps de la maladie.
Le nyslagmus compte parmi les manifestations tardives.
Les troubles de la sensibilité se montrent toujours très tard. Je vous ai dit qu'ils peuvent manquer complètement.
L'intelligence reste intacte jusqu'au bout
Durée. — La maladie évolue avec une grande lenteur. Sa durée Durée, est très longue. Dans sept cas relevés par Vizioli [Giornale di Neuropathologia. 188.5), elle se chiffrait:
1 fois par 8 années 1 fois par 24 années
Un sujet, qui présentait les symptômes de la maladie de Frieddreich depuis plus de quarante ans, vivait encore.
Terminaiso7i. — La maladie a une marche essentiellement pro- Termi gressive, c'est-à-dire qu'elle ne tend jamais à guérir, et qu'elle
s'aggrave au fur et à mesure de sa durée, pour aboulir à un état de complète impotence.
Il est de règle que le dénouement fatal soit cause par une maladie intercurrente.
Diagnostic. Diagnostic. — La description que je viens de vous faire de la maladie de Friedreich a dû vous laisser cette impression que la maladie en question a une symplomatologie très nette, et qu'en somme elle doit être facile à reconnaître. C'est aussi ce qui a lieu.
La maladie de Friedreich offre des traits de ressemblance avec deux maladies surtout, entre lesquelles elle se place en quelque sorte, eu égard à la phénoménalité, ainsi que Charcot l'avait fait remarquer il y a longtemps déjà. Ces deux maladies sont : le tabès dorsalis et la sclérose en plaques.
Maladie Maladie de Friedreich et tabès doi'salis. — Le diagnostic
efubérdljilaHs. différentiel avec le tabès dorsalis ne soulève pas de grandes difficultés, pour qui connaît bien la symptomatologie des deux maladies. En effet, en dehors de l'ataxie , de l'incoordination motrice, le tabès dorsalis et la maladie de Friedreich n'ont guère d'autres traits de ressemblance que l'abolition du phénomène du genou et les troubles sécrétoires. Or les caractères différentiels abondent; vous allez vous en convaincre en parcourant le tableau que je place sous vos yeux.
Carclères différentiels.
CARACTERES DIFFERENTIELS
Tabcs dorsalis. Maladie de Friedreich.
Maladie non tamiliale. Maladie familiale.
L'hérédité directe est extrêmement L'iiérédité directe est fréquente, rare.
La syphilis figure souvent dans les La syphilis ne parait ordinairement
antécédents. avoir aucun rapport avec la maladie.
Début habituel passé l'âge de vingt Début haljituel pendant la seconde
ans; la maladie est très rare dans enfance, très rarement passé l'âge
l'enfance. de vingt ans.
Période pré-ataxique constante. Jamais de période pré-ataxique.
L'ataxie est influencée par la sup- L'ataxie le plus souvent n'est pa&
pression du contrôle de la vue. influencée par la suppression du
contrôle de la vue.
MALADIE DE FRIEDREICH
Tabès dor salis.
Maladie de Friedreich.
Embarras de la parole extrêmement rare.
Pas de nystagmus.
Les troubles oculo-pupillaires et les
paralysies des muscles de l'œil sont
fréquents et précoces.
Les troubles de la sensibilité sont
constants et précoces.
Le pied-bot, assez rare, est en rapport avec des altérations artliropalhiques et osseuses.
L'embarras de la parole ne manque
presque jamais.
Nystagmus.
Pas de troubles oculo-pupillaires, pas de paralysies des muscles de l'œil.
Les (roubles de la sensibilité manquent presque toujours ou sont très tardifs.
Le pied-bot, très fréquent, n'est pas en rapport avec des altérations arthropathiques ou osseuses.
Maladie de Friedreich et sclérose en plaques. — Avec un peu d'altenlion, on ne saurait pas non plus confondre la maladie de Friedreich avec la sclérose en plaqties. En effet, les traits communs aux deux maladies se réduisent à très peu de chose, au nystagmus et à l'embarras de la parole. Encore ce dernier symptôme présente-t-il quelquefois des caractères très différents dans les deux maladies : dans les cas de maladie de Friedreich, l'embarras de la parole consiste parfois dans une sorte de bredouillement, qui résulte de l'incoordination motrice des muscles de l'appareil phonateur. Lorsque cette dysarthrie n'est pas encore parvenue à son plus haut degré, le malade peut prononcer d'une façon régulière des fragments entiers de phrases. Celles-ci sont interrompues, à un moment donné, par des contractions désordonnées des muscles du pharynx, et c'est alors que se produit le bredouillement. Dans les cas de sclérose en plaques, les malades ont de la peine à se mettre en train pour parler. Ils prononcent avec lenteur, en scandant leurs paroles; leur voix est monotone, comme si elle venait du fond de la gorge. Je vous rappelle toutefois qu'on a noté la parole scandée et la monotonie de la voix, dans plusieurs cas de maladie de Friedreich.
A côté de cela les caractères différentiels se présentent en très grand nombre. Ainsi, contrairement à ce qui a lieu pour la maladie de Friedreich, il est assez rare que la sclérose en plaques débute dans l'enfance; il est relativement rare aussi qu'elle frappe plusieurs personnes de la même famille. Jamais la maladie de Friedreich ne débute par ces symptômes céphaliques — attaques apoplectiforraes, vertige, céphalalgie, — qu'on observe sou-
Maladie de Friedreich el sclérose en plaques.
Traits commune-
Caractères dilTérentiels.
vent au début de la sclérose en plaques. Jamais non plus, comme celle-ci, elle ne se complique d'accidents bulbaires.
A part le nystagmus on ne constate pas, en thèse générale, de troubles du côté des yeux, dans la maladie de Friedreich. Au contraire dans la sclérose en plaques, l'asthénopie, le rétrécissement du champ visuel, la diplopie intermittente, l'amblyopie et l'araaurose avec modifications caractéristiques du fond de l'œil sont des manifestations relativement fréquentes.
Les désordres moteurs sont très différents dans les deux maladies : incoordination motrice dans la maladie de Friedreich ; tremblement provoqué par les mouvements intentionnels, dans la sclérose en plaques. Celle-ci se complique souvent d'une paraplégie avec contracture des muscles des membres inférieurs ; cette paraplégie spasmodique, que nous étudierons d'une façon détaillée, dans une prochaine conférence consacrée au tahes spasmodique, ne s'observe que rarement dans la maladie de Friedreich.
Dans cetie dernière, l'abolition du phénomène du genou est une manifestation fréquente et précoce. Dans les cas de sclérose en plaques, on observe la manifestation inverse, l'exagération des réflexes tendineux.
Dans la maladie de Friedreich, l'intelligence reste intacte jusqu'au bout, et la maladie évolue d'une façon en quelque sorte continue. Au contraire, dans la sclérose en plaques, on observe assez souvent des temps d'arrêt, séparant des périodes d'aggravation ; tôt ou tard les facultés intellectuelles sont touchées, en ce sens que la mémoire diminue, et que souvent les malades deviennent pleurnichards, mélancoliques, hypochondriaques, ou en proie au délire des grandeurs.
Vous voyez que les éléments du diagnostic différentiel ne manquent pas, ainsi que le fait ressortir le tableau suivant que je place sous vos yeux, et oii j'ai mis en regard les caractères différentiels des deux maladies :