CARACTÈRES DIFFÉRENTIELS
Maladie de Friedreich.
Sclérose en 'plaques
Le caractère familial de la maladie
est moins accentué.
Rare chez les enfants.
Maladie nettement familiale.
Début habituel dans l'enfance.
MALADIE DE FRIEDREICH
Maladie de Friedreich.
>'c débute jamais par des accidents cérébraux.
Jamais d'accidents bulbaires.
Ataxie débutant par les membres inférieurs; pas de tremblement.
Paraplégie spasmodique rare; abolition du phénomène du genou.
Le trouble du langage consiste parfois dans un bredouillement.
Pas de diplopie, pas d'amblyopie.
Pas de troubles de l'intelligence.
Evolution progressive et continue.
Sclérose en plaques.
Début fréquent par des accidents cérébraux (vertige, attaques apoplectiformes, céphalalgie).
Accidents bulbaires (paralysie glossolabio-pharyngée) relativement fréquents.
Pas d ataxie; tremblement à l'occasion des mouvements intentionnels et qui débute souvent par les membres supérieurs.
Paraplégie spasmodique assez l'rcquente. Exagération des réflexes tendineux.
Parole scandée, hésitante, traînante ; voix monotone.
Diplopie passagère; amblyopie assez fréquente.
Troubles de l'intelligence (diminution de la mémoire, mélancolie délii-e des grandeurs) assez fréquents.
Marche irrégulière, interrompue par des temps d'arrêt.
Quant au diagnostic différentiel de la maladie de Friedreich d'avec la chorée de Sydenham ou la cliorée chronique, je ne fais que vous l'indiquer, car, à mon avis, il faudrait faire preuve d'une grande ignorance pour confondre ces deux maladies.
Pronostic. — Ce que je vous ai dit de la longue durée de la Pronostic maladie vous laisse deviner déjà que son pronostic quoad vilam est favorable. Mais il s'agit, en somme, d'une maladie incurable, qui voue à l'impotence ceux qui en sont atteints.
Traitement. — On ne connaît pas jusqu'ici de traitement sus-! xraitemen ceptible, je ne dirai pas de guérir, mais seulement d'enrayer la maladie de Friedreich. Le médecin distingué quia donné son nom à la maladie a expérimenté le nitrate d'argent à doses croissantes, continuées pendant des mois. L'échec a été complet. On n'a pas été plus heureux depuis, avec d'autres médications, et cela s'applique notamment à la suspension.
MALADIE DE FRIEDREICH
(forme héréditaire, juvénile, de l'ataxie) {Suite. )
Etiologie : Caractère familial de la maladie. — Transmission par hérédité directe ; tableau généalogique. — Absence de causes occasionnelles. — Début habituel dans la seconde enfance. — Influence du sexe.
Anatomie pathologique : Trois phases. — 1" phase : Travaux de Friedreich. — Observation d'Ewereth-Smith. — Observation de Kahler elPick. — Observation d'Erlicki et Rybalkin. — 2" Phase : Recherches de Rutimeyer. — Le processus spinal de la maladie de Friedreich se rattache aux scléroses systématiques combinées. — Faits confirmatifs : Observation de Newlon-Pitt. — Observation de Blocq et Marinesco. — 3° Phase : Nature des lésions hislologiques. — Opinion ancienne. — Le processus histologique est identi([ue dans la maladie de Friedreich et dans le tàbes dorsalis. — Recherches de Déjerine et Letulle : Dans la maladie de Friedreich, la sclérose des cordons postérieurs est une sclérose névroglique. — Valeur de cette opinion.
Conclusion.
Etiologie. — Ainsi que je vous l'ai dit déjà, l'étiologie de la maladie de Friedreich, maladie essentiellement familiale, est dominée par la prédisposition héréditaire.
Hérédité. — La maladie peut d'ailleurs se transmettre par voie hércdité^direcie. d'hérédité directe, d'une génération à l'autre. C'est ce que montre d'une façon très nette un arbre généalogique dressé par un médecin italien Vizioli (Giornale di Neiiropatologia, 1885). Je crois devoir placer ce document sous vos yeux, parce qu'il fait
Etiologie.
Caractère familial de la maladie.
Transmission
MALADIE DE FRIEDREICH
bien ressortir le rôle de l'hérédité neuropathique, dans le développement de la maladie de Friedreich :
Ir* ijénéraiion
Irrilable, buveur; mort, à 75 ans, d'une attaque d'apoplexie.
Originale; a eu des convulsions dans son enfance; accès fréquents d'hémicranie; morte à 72 ans.
2' génération
1. Fille ; hémiatrophie de la face ; absence congénitale de l'oreille gauche; morte à 46 ans.
