un LriDiG

point de vue. de Conventions nosologiques.

Ces faits nous allons donc les interroger au triple point de vue de la clinique, de Vétiolor/ie et de Vanatomie jKilkologique.

1° Point de vue clinique.

DifTérences symptomaliques entre les di(îérents groupes de faits.

L'opposition qui semble en découler est purement apparente.

Les types créés sont artificiels.

1" Point de vue clinique. — Quand on interroge les faits décrits sous le nom de maladie de Little, de paraplégie spasmodique,

hémiplégie spasmodique, de diplégie spasmodique infantile, ^athétliose double, de chorée bilatérale chronique ,^x\ se plaçant sur le terrain de la clinique, la question qui se pose est celle-ci :

Existe-t-il entre les faits qu'on a classés sous ces différentes étiquettes une opposition dans les symptômes, telle qu'il soit rationnel d'établir une ligne de démarcation nette entre ces différents groupes ?

Oui, une telle opposition semble exister quand on ne considère que des exemples typiques de ces diverses formes morbides, surtout lorsqu'on oppose l'un à l'autre les deux termes extrêmes de cette série d'états pathologiques infantiles, oii dominent la contracture et la paralysie motrice, lorsque par exemple on met en parallèle la spasmodïc rigiditij de Little, et Yhémiplégie cérébrale infantile double.

Mais cette opposition est purement apparente, lorsqu'on compare entre eux l'ensemble des faits dont j'ai à m'occuper dans cette conférence, et qu'on laisse de côté toute préoccupation inspirée par le besoin de créer des maladies nouvelles. La preuve de ce que j'avance a été faite d'une façon qui me parait irréfutable par un médecin de Vienne, M. Freud' , dans un des plus remarquables travaux qui aient été publiés sur la question si épineuse des affections spasmo-paralytiques infantiles. Dans ce travail, Freud a publié S3 observations personnelles, qui se rapportent aux différentes formes d'affections infantiles dont vous connaissez bien les noms.

En comparant ces faits entre eux, Freud est arrivé à cette conclusion : qu'il n'en est peut-être pas deux qui se ressemblent

' Freud, Zur Kennlniss de>' ccrebralen Diplegien des KindesaUers, Leipzig et Vienne, 1893.

AFFECTIONS SPASMO-rARALYTIQUES INFAN'TILES

d'une façon parfaite, qu'en tout cas on en trouve, parmi eux, qui réalisent toutes les formes possibles de transition entre les types connus sous les noms de maladie de Little, de paraplégie spasmodique infantile, ^hémiplégie spasmodique, de diplégie ils sont reliés spasmodiqiie infantile, à\ithétose double, de chorée <ipasmodique . fcî^-mefpossibles Avec ce nombre relativement peu élevé de 53 observations, transition. Freud a trouvé sans peine des éléments suffisants pour dresser l'échelle suivante, qui comprend toutes les formes de transition :

a. Des cas typiques de contracture généralisée. Exemples

. -P j empruntés à

b. Des cas de contracture généralisée légère. Freud.

c. Des formes indéterminées.

d. Des formes de transition entre la contracture généralisée et la contracture paraplégique.

/. Des cas oîi on trouve la contracture paraplégique associée à l'hémiplégie.

g. Des cas réalisant la transition entre la forme précédente et l'hémiplégie bilatérale (formes les plus graves).

h. Des cas de chorée bilatérale.

i. Des cas d'athétose bilatérale.

?". Des cas de chorée spasmodique.

Bref, si on s'en rapporte simplement aux données de la clinique. Conclusion, il n'y a pas de ligne de démarcation franche à établir entre les Sur le terrain types d'affections infantiles spasmo-paralytiques, dont on a voulu '^\\ rl^exLste'pas' faire autant de maladies distinctes. Vous verrez prochainement '\f l'S"^ ^le

i démarcation

que l'étiologie et l'anatomie pathologique ne nous fournissent pas 'je^^e entre les davantage des éléments qui permettent d'établir une telle ligne de démarcation.

Dans ces conditions, je ne m'attarderai pas à vous donner une description séparée et détaillée du tableau clinique de ces différents types d'affections spasmo-paralytiques infantiles.

Je vais me borner à vous esquisser un tableau d'ensemble de leurs éléments symptomatiques. A vous de vous rappeler que, dans la réalité des choses, ces éléments s'associent de façon à former des syndromes très variés.

différents types.

Tableau d'ensemble des sijmptômes. — 11 s'agit, en somme, Tableau

nsemble ymptùmes.

d'accidents infantiles, autrement dit, d'accidents qui, lorsqu'ils d'ensemble des

' 1 ' 1 symptunK

ne sont pas congénitaux, se montrent dans les premiers temps de la vie. Rarement ils débutent passé la première année.

ÎS'alure des troubles moteurs.

Leur distribution.

Leurs caractères extérieurs.

Mouvemen ts associés.

Exagération des réflexes tendineux.

Troubles du langage.

Troubles de l'intelligence.

Ils consistent en troubles moteurs, les uns d'ordre parali/lique, les autres d'ordre spasmodique ; préciserai leurs caractères tout à l'heure.

La distribution de ces troubles est le plus souvent celle d'une hémipléfjie simple, un peu moins souvent celle d'une hémiplégie double [diplégie], ou d'une ;jrtrcz/j/(?^2e, exceptionnellement celle d'une monoplégie.

Quant aux caractères extérieurs de ces troubles spasmo-paralytiques, voici, d'une façon précise, quels ils sont :

La paralysie, l'impuissance motrice peut atteindre des degrés variables, depuis une légère parésie jusqu'à l'impuissance molrice complète.

Cette paralysie n'est jamais flasque, elle est toujours associée à un certain degré de contracture, de rigidité musculaire, qui frappe l'observateur à première vue. Je vous ai dit que cette rigidité l'emporte habituellement sur la paralysie, et qu'elle peut atteindre un degré tel qu'en saisissant le petit malade par un pied, on peut le retourner comme s'il n'était qu'un bloc inerte.

Indépendamment de la paralysie et de la contracture on observe, avec une fréquence variable, de ces mouvements dits associés, mouvements d'athétose, mouvements choréiformes.

L'exagération des réflexes tendineux est une manifestation à peu près constante.

La sensibilité est toujours intacte, ainsi que le sens musculaire. L'excitabilité électrique est normale. 11 existe parfois quelques troubles vaso-moteurs sans grande importance, mais presque jamais de troubles des fonctions de la vessie et du rectum.

Les troubles du langage peuvent manquer ; quand ils existent, les renseignements fournis par la famille portent habituellement que les petits malades ont appris à parler tardivement, qu'on n'a pu leur apprendre à prononcer d'une façon distincte que certains mots très usités, tels que papa, maman; d'autres fois, on est encore à même de constater la difficulté qu'éprouvent les malades à articuler certains mots. Cette dysarthrie peut aller à un point tel que les malades n'arrivent plus à se faire comprendre.

Les choses se passent de même pour les troubles de l'intelligence : ces troubles peuvent faire complètement défaut, ou bien ils se présentent à des degrés extrêmement variables, depuis un affaiblissement intellectuel très léger, jusqu'à l'idiotie complète.

AFFECTIONS SrASMO-PARALYTIQUES INFANTILES

Comme autre manifestation encéphalique relativement fréquente il y a le strabisme.

Enfin il n'est pas rare que les enfants qui présentent ces accidents spasmo-paralytiques, avec ou sans troubles du langage, avec ou sans troubles de l'intelligence, avec ou sans strabisme, aient eu ou aient encore des convulsions, soit que les attaques convulsives aient précédé le développement de la paralysie motrice, soit qu'elles n'aient apparu qu'ultérieurement. Ces attaques peuvent être isolées; quelquefois il y en a eu qu'une seule. D'autres fois, elles dégénèrent en une véritable épilepsie chronique.

Je dois ajouter encore que les processus morbides dont l'encéphale a été le siège, à une époque oii il est loin d'être au terme de son développement, se répercutent souvent dans la conformation du crâne, et que l'hydrocéphalie, la microcéphalie, l'asymétrie s'observent avec une fréquence relativement grande, dans ces divers états spasmo-paralytiques infantiles.

Avant de poursuivre cet exposé critique, je vais vous présenter un enfant qui réalise un bel exemple de contracture généralisée, avec prédominence de la contracture à gauche.

Ce cas remarquable fixera bien dans votre esprit, du moins je l'espère, un des types cliniques auxquels je faisais allusion tout à l'heure.

L'enfant, un garçon, est actuellemeut âgé de sept ans. Au dire |« observaiion de la mère, il serait né un mois avant terme, et il était d'un poids médite, bien au-dessous de la moyenne. En réalité, si on s'en rapporte aux indications fournies par la mère, l'enfant serait né au septième mois. En efi"et, la mère nous raconte qu'elle est accouchée le 2-3 novembre 1886 et qu'elle avait vu ses règles pour la dernière fois dans le courant du mois d'avril de la même année.

L'accouchement a été facile, mais un peu avant l'expulsion, la femme H... a serré très fortement les cuisses l'une contre l'autre, et son enfant était noir, suivant ses propres expressions, au moment de naître ; on a eu quelque peine à le ranimer. La femme H., se rappelle que la s-age-femme lui a confié qu'un peu plus son enfant eût été étouffé.

Bref, au moment de naître, le jeune H... était dans cet état connu sous le nom d'asphyxie des nouveau-nés.

StralMsme.

Convulsions.

Leur sifrnilication .

Conformation du crâne.

Pendant le mois qui a suivi, on n'a remarqué rien d'insolite chez l'enfant, qui létait bien et dormait beaucoup. Puis il fut mis en nourrice, chez une parente, et il y est resté pendant dixneuf mois. Les nouvelles reçues dans l'intervalle disaient que l'enfant se portait bien, mais qu'il se développait mal, et qu'il était très en retard. Les parents n'attachaient pas une grande importance à ces informations. Aussi leur surprise fut très grande, lorsqu'au moment de reprendre leur enfant, âgé de vingt mois, ils se trouvèrent en présence d'un être chétif, qui ne parlait pas et ne pouvait pas marcher du tout. 11 avait, à ce moment, deux dents.

Le petit H..., considéré comme étant paralysé, fut conduit dans un hôpital d'enfants, oîi on déclara aux parents qu'il n'y avait rien à faire, qu'il s'agissait d'un cas incurable. Les parents se sont résignés et ont gardé leur enfant chez eux, espérant toujours qu'à force de bons soins, son état s'améliorerait.

Je veux encore vous faire remarquer, avant d'étudier les symptômes présentés par ce petit malade, que sa mère, ici présente, est bien portante et ne présente rien de particulier à noter au point de vue de l'hérédité pathologique. 11 en est de même du père, qui nie, notamment, avoir jamais eu la syphilis.

^'oici quel est présentement l'état du petit H...

Quand l'enfant est assis sur une chaise (fig. 121), ce qui frappe d'abord, c'est le volume et l'attitude delà tête. Le volume est bien au-dessous de ce qu'il devrait être, étant donné l'âge de l'enfant. La tête est habituellement en demi-rotation à droite et en légère flexion. La pointe de la langue fait saillie hors de la bouche, de sorte que l'enfant respire exclusivement par le nez, avec un certain bruit. 11 bave, et ce fait a frappé les parents depuis longtemps. 11 peut tourner sa tète en tous sens. De même, ses yeux suivent facilement un doigt promené dans le champ visuel ; on constate un certain degré de strabisme.

En fait de mots l'enfant ne prononce guère que ceux de papa et de maman. Mais, ajouterai-je, il les prononce en connaissance de cause. Quand on lui demande, par exemple, qui il aime le mieux, il répond : papa, en regardant son père ; et quand on lui demande avec qui il préfère coucher, il répond : maman, en se tournant vers sa mère. J'insiste sur ces détails, car ils sont une preuve de ce qu'avancent les parents, comme quoi l'enfant

AFFECTIONS SrASMO-PARALYTinUES INFAISTILES

est loin de manquer d'intelligence, qu'il participe altentivement à tout ce qui se passe autour de lui, dans la chambre et quand il est dehors; il est facile de se convaincre que sur ce point, le dire des parents est parfaitement exact.

Vous pouvez constater aussi qu'il existe chez cet enfant une exagération très prononcée des réflexes tendineux.

Poursuivons notre examen. Quand vous considérez l'enfant assis sur une chaise, vous pouvez constater qu'il se tient en équilibre sans difficulté. Cependant, les parents racontent, qu'à la maison, ils ont l'habitude de le lier à sa chaise, sans quoi il tomberait. Vous constatez aussi que l'enfant tient ses membres

supérieurs au repos, et toujours dans la même attitude. Le bras est maintenu serré contre le corps, Tavant-bras est fortement fléchi ; les mains sont pendantes en flexion, comme si elles étaient paralysées. Et cependant il est facile de se convaincre quil n'y a pas de parahjsie ; il est facile de se convaincre que ces attitudes sont occasionnées par de la contracture ; il est facile de vaincre cette contracture et de ramener le membre supérieur gauche dans sa position normale. Vous pouvez constater que si l'enfant se sert avec beaucoup plus de facilité de son membre supérieur droit, les différents segments de ce membre sont cependant contracturés. Vous voyez que l'enfant peut sans difficulté saisir une plume qu'on lui présente, et que son bras n'est nullement paralysé.

Quand on place l'enfant debout (fig. 122), on est obligé de le soutenir pour qu'il ne tombe pas. On est frappé immédiatement de ce que le petit malade se tient sur la pointe des pieds comme un gallinacé. Quand on le tient par la main, il peut marcher non sans difficulté, et toujours en se maintenant sur la pointe des pieds.

Quand on examine l'enfant déshabillé, il est plus facile encore de s'assurer que l'impuissance motrice de ses membres est due principalement à la contracture, qu'il n'y a point de paralysie dans le sens propre du mot. Vous pouvez constater aussi que les muscles sont durs, et qu'ils sont un peu moins développés à gauche, où la contracture est aussi plus prononcée qu'à droite. Bref, si on tient compte de la classification courante, on peut dire qu'il s'agit, dans ce cas, d'un mélange de contracture généralisée et d'hémiplégie spasmodique.

Un autre point qui a son importance, c'est que l'enfant, lorsqu'il est au repos, exécute, avec ses mains, des mouvements rythmiques ; il entre-croise les mains alternativement l'une sur l'autre. De plus, la nuit, il a des tressautements dans les membres, comme s'il avait peur. Il n'a jamais eu de convulsions. Quand il est surveillé, il n'a pas d'évacuations involontaires : il se fait comprendre de ses parents lorsqu'il a besoin d'aller à la selle. 11 a terminé sa dentition entre deux et trois ans.

•i" Observation Ce premier petit malade, que je viens d'examiner devant vous, jnédite. ^gj.^ ^^^g répète, un exemple bien typique d'une des variétés

AFFEGTIOiNS SPASMO-PARA.LYTIQUES INFANTILES 401

cVafTections spasmo-paralytiques infantiles. Laissez-moi, par comparaison, placer sous vos yeux celte ûllette de cinq ans, chez laquelle les phénomènes paralytiques prédominent sur les manifestations spasmodiques ; les uns et les autres cependant paraissent bien s'être développés dans les mêmes conditions que chez le malade de tout à l'heure. Deux mots sur les antécédents héréditaires et personnels. Je noterai d'abord qu'il s'agit d'une petite fille israélite. Le père, employé de commerce, paraît bien portant. La mère, par contre, est une hystérique avérée, à grandes crises. Elle nous raconte que, vers la fin de sa grossesse (13 à 20 jours environ avant d'être à terme), elle a fait une chute sur le ventre, d'oîi accouchement prématuré, très laborieux et de longue durée. L'enfant est né en état ^asphyxie profonde. Ce n'est qu'avec beaucoup de peine qu'on est parvenu à la rappeler à la vie. Pendant près de neuf jours, au dire des parents, l'enfant a gardé la teinte cyanotique des téguments ; elle ne criait pas, elle était incapable de téter ; il fallut pendant ce temps la nourrir artificiellement. Ce n'est que lentement, petit à petit, qu'elle a pu prendre le sein. On l'a alors envoyée chez une nourrice, à la campagne.

Lorsque la petite malade est revenue àParis, chez ses parents, à l'âge d'un an et demi, on a remarqué que le côté gauche était beaucoup plus faible que le côté droit et un peu raide. Elle ne marchait pas, et elle pouvait à peine parler. Elle ne prononçait, et encore indistinctement, que les mots pépé, mémé. Difficulté de la déglutition ; la succion du sein se faisait par des mouvements rapides et mal coordonnés. De temps à autre, sans raison apparente, la fillette était prise de vomissements. J'ajoute que, la nuit, très fréquemment elle avait des terreurs, des cauchemars, des convulsions généralisées. Parfois aussi, dans le courant de la journée, elle pâlissait et semblait prête à se trouver mal. Son caractère était difficile ; elle s'irritait à propos de rien, il fallait qu'on la surveillât sans cesse. Elle est arrivée cependant sans encombre, sans avoir été malade, depuis son retour à Paris, jusqu'aujourd'hui.

Je fais déshabiller l'enfant. Vous pouvez voir qu'elle est normalement développée pour son âge. Examinez-la bien pendant qu'elle est assise et qu'elle se tient suffisamment tranquille. Vous constatez d'abord une très légère torsion de la tête, un peu inclinée à droite et légèrement fléchie en avant. Si je prie la

TRAITÉ DES MAF.ADIES DU SYSTÈME KERVEUX

petite malade de redresser la tête, elle y parvient, mais avec une certaine difficulté, et aussitôt qu'elle n'apporte plus d'attention à maintenir cette attitude, la tête reprend sa position première, torsion à droite, flexion en avant.

L'ensemble du visage de l'enfant a une certaine expression de niaiserie. Les yeux sont larges, bien ouverts, mais le regard est comme voile. La vision est bonne. Pas de pai-alysie des yeux; les globes oculaires se meuvent facilement en tous sens : pas de nystagmus, même lorsque l'œil est porté aux limites extrêmes du regard. La commissure labiale gauche est légèrement abaissée ; de temps à autre, il s'écoule un peu de salive de ce côté. Le front est étroit, les bosses pariétales très saillantes ; il en est de même de la région occipitale ; la moitié de la face à gauche est un peu moins développée qu'à droite. La dentition est bonne et ne présente rien de particulier à noter, sauf ce fait qu'elle a commencé très tardivement, vers dix-huit mois.

Vous pouvez voir combien il est difficile, à cette enfant, de rester tranquille ; tantôt elle croise ses jambes l'une sur l'autre, par une sorte de mouvement involontaire, tantôt elle s'incline en avant, ou de côté, etc., et si on ne la soutenait pas, elle tomberait. De même, ses bras, ses mains sont sans cesse en mouvement. Remarquez bien, Messieurs, qu'il en est ainsi parce que l'enfant est inoccupée ; il suffit d'attirer son attention soit en la faisant jouer, soit en lui parlant, pour que les mouvements cessent. Ils n'ont donc rien d'involontaire et ne ressemblent nullement à ceux de la chorée ou de l'athétose.

Je vais maintenant faire marcher l'enfant devant vous. Lorsqu'on l'abandonne à elle-même, lorsqu'on ne la soutient plus, elle est très perplexe et semble prête à s'affaisser; pourtant elle peut rester ainsi sur les jambes quelques minutes. Si je la prie de marcher et de venir vers moi, son anxiété augmente encore; elle se met en mouvement après une certaine hésitation, et vous pouvez voir que sa démarche est irrégulière, presque ataxique ; en un mot, c'est celle d'un enfant encore faible sur ses jambes, et qui commence à apprendre à marcher. La jambe gauche est, en effet, plus faible que la jambe droite ; la marche, avec cette jambe, se fait surtout sur la pointe du pied, et sur son bord externe, comme vous pouvez vous en rendre compte ; d'ailleurs la chaussure de l'enfant est plus usée en dehors qu'en dedans.

AFFECTIONS SPASJIO-I'ARALYTIQUES INFANTILES

Si, maintenant, vous examinez la force musculaire, vous constatez que celle-ci est diminuée du côté gauche, aussi bien dans la jambe que dans le bras; mais celui-ci, relativement, parait plus fort que la jambe. La petite malade peut faire tous les mouvements possibles, mais je le répète, le côté gauche est plus faible que le côté droit. En outre, de ce côté, il y a un peu de raideur, à peine perceptible. Il faut apporter une certaine attention pour déceler ce symptôme, apparent surtout à la jambe gauche.

J'ajoute que les réflexes tendineux sont légèrement exagérés et que les réflexes cutanés sont normaux. 11 n'existe aucune trace d'atrophie musculaire, aucun trouble de la sensibilité. Les réactions électriques sont normales.

Dans la journée, l'enfant ne gâte pas, et prévient les personnes de son entourage ; mais dans la nuit, il lui arrive de se mouiller et de se salir. Le sommeil est bon en général, quoique assez fréquemment interrompu par des crises épileptiformes, qui sont devenues de très courte durée.

Cette petite malade est assez intelligente ; elle a une bonne mémoire ; elle sait l'usage des choses ; elle reconnaît aisément les personnes qui sont autour d'elles ; elle aime à s'amuser, à entendre la musique qui paraît lui faire grand plaisir ; elle sait bien ce qu'elle veut, aime à ce qu'on s'occupe d'elle, qu'on la fasse jouer, qu'on la caresse, etc. Mais, — et c'est là le revers de la médaille, — elle est capricieuse, entêtée, ne craint pas les menaces,^ devient mausade, etc. Elle n'a à sa disposition que quelques mots : papa, maman, et quelques syllabes, pour la plupart labiales.

Voilà, Messieurs, deux tableaux cliniques concis, mais aussi lidèles que possible, de deux types extrêmes de la série d'affections spasmo-paralytiques infantiles que j'étudie en ce moment. Us auront servi, du moins je l'espère, à graver dans votre esprit deux des formes que vous rencontrerez assez fréquemment. Il me reste, maintenant, à poursuivre l'exposé critique des faits, en les examinant au point de vue de leur étiologie et de leur anatomie pathologique, et à vous donner mes conclusions. Ce sera l'objet de ma prochaine conférence.

SUR CERTAINES AFFECTIONS SPASMO-PARALYTIQUES INFANTILES. LEUR RAPPORT AVEC LE TABES SPASMODIQUE {Suite)

Valeur nosologique des différents types d'affections spasmo-paralytiques infantiles. — Examen des faits à un triple point de vue (Suite) :

2° Point de vue éliologique : Circonstances dans lesquelles s'oljservent les affections spasmo-paralytiques infantiles. — Naissance avant terme. — • Asphyxie des nouveau-nés. — Accouchement laborieux. — Traumatisme obstétrical. — .Affections de la première enfance. — Existe-t-il un rapport lixe entre l'étiologie et l'expression clinique? — Renseignements fournis par les statistiques. — Recherches de Freud. — L'étiologie ne fournit pas des éléments suffisants de classification. — Rôle présumable de la syphilis.

30 Point de vue analomo-palhologique : Existe-t-il un rapport fixe entre la nature des lésions et l'expression clinique?— Lésions d'origine intra-utérine. — Lésions en rapport avec un accouchement laborieux. — Lésions survenues après la naissance. — Classification de Sachs. — Cette classification n'a qu'une valeur relative. — Nécessité de distinguer les lésions terminales et les processus originels. — Retentissement variable des processus originels sur le développement du cerveau. — Il n'y a point de rapport fixe entre le siège et la nature des lésions centrales etl'expression clinique : — a. Les mêmes lésions peuvent se rencontrer dans les cas de diplégie et dans les cas d'hémiplégie cérébrale. — t>. Les mêmes lésions ont été constatées dans des cas de contracture généralisée et dans des cas d'hémiplégie double. — Preuves. — Maladie de Little sans paralysie motrice; atrophie des centres moteurs corticaux; observation de Sarah-N'ult; observation de Ilenoch. — Observation de Railton; contracture des quatre membres; lésions corticales ; intégrité des faisceaux pyramidaux. — Porencéphalie ; intégrité des faisceaux pyramidaux; observations de Ross et d'Otto. — La maladie de Little n'est pas l'expression d'une absence de développement des faisceaux pyramidaux. — c. L'anatomie pathologique ne fournit pas des éléments suffisants pour différencier une diplégie cérébrale infantile d'une paraplégie. — d. Il n'est pas possible de distinguer d'après les seuls résultats fournis par les autopsies, un cas de chorée (athétose) bilatérale, d'un cas qui se rapporte à une autre forme de diplégie.

Conclusion : Il n'existe pas une entité morbide méritant le nom de tabès spasmodique infantile. — Les types d'affections spasmo-paralytiques, distingués jusqu'ici, se fondent les uns dans les autres. — Ce ne sont pas des espèces morbides distinctes.

2° Point de vue Valeur nosolocjique des différents types d'affections spasmoétioiogique. paralytiques infantiles {suite). — 2" Point de vue éliologique. —

AFFECTIONS SPASMO-PARALYTIQUES INFANTILES

Je vais maintenant considérer la question qui nous occupe par le point de vue étiologique. Je vais examiner si ce que nous savons de l'étiologie des différentes formes d'affections spasmoparalytiques infantiles, dont je suis en train de vous faire l'histoire, parle pour ou contre l'opinion qui en fait autant d'espèces morbides distinctes.

Tout d'abord, je vous rappelle que ces affections, — maladie de Little, paraplégie, hémiplégie, diplégie, etc., etc. spasmodiques infantiles s'observent dans les circonstances suivantes :

a) . Tantôt elles se rencontrent chez des enfants venus avant terme, et elles paraissent être la conséquence d'une lésion encéphalique qui se révèle, à l'autopsie, par un arrêt de développement du cerveau, sous forme d'une lacune plus ou moins vaste (porencéphalie), par un ratatinement des hémisphères.

b) . Tantôt elles paraissent être la conséquence de lésions survenues, chez un enfant à terme, au moment de la naissance, à la suite d'une interruption momentanée de la circulation placentaire, qui donne naissance aux accidents connus sous le nom ^asphyxie des nouveau-nés , ou à la suite des manœuvres nécessitées par un accouchement laborieux , à la suite d'un traumatisme résultant d'une application de forceps, à la suite de la compression prolongée, subie par le crâne de l'enfant, du fait de son enclavement au détroit supérieur.

c) . Enfin elles peuvent se montrer plus ou moins longtemps après la naissance, soit qu'elles reconnaissent pour cause des lésions congénitales de même nature que celles dont je viens de vous parler, lésions demeurées latentes, soit qu'elles traduisent des lésions acquises, postérieures à la naissance, et qui sont les mêmes que les lésions dont dépendent les paralysies cérébrales de l'adulte.

Or la question qui nous occupe actuellement est de savoir si les états spasmo-paralytiques qui se développent dans ces diverses circonstances ont une expression clinique différente suivant qu'ils sont en rapport avec des lésions survenues pendant la vie intrautérine, ou avec des lésions produites au moment de la naissance, ou avec des lésions acquises.

Certains auteurs admettent qu'il en est ainsi. Dans ma précédente conférence, je vous ai déjà cité l'opinion de Naef ; cet auteur a prétendu que la forme spinale de la paralysie spasmo-

Circonstances dans lesquelles s'observent les alTectfons

spasmoparalytiques infantiles.

Naissance avant terme.

Asphyxie des

nouveau-nés.

Accouchement laborieux.

Traumatisme obstétrical.

Affections de la première enfance.

Existe-t-il un rapport fixe entre l'étiologie et l'expression clinique ?

dique infantile s'observait principalement chez des enfants nés avant terme, et la forme cérébrale chez des enfants qui, au moment de la naissance, ont été exposés à une asphyxie prolongée, par suite d'un accouchement laborieux, r.enseignemenis Si OU s'en rapporte aux statistiques connues, on est bien obligé les sta™sUques. de convenir qu'il y a une part de vérité dans cette assertion. En effet, les statistiques nous apprennent que la paraplégie spasmodique infantile s'observe surtout chez des enfants venus avant terme, et que les affections spasmo-paraly tiques, quand elles se montrent chez un enfant né avant terme, revêtent le plus souvent les dehors de la paraplégie spasmodique. Inversement le syndrome de Little, la rigidité spasmodique généralisée, s'observe surtout chez les enfants qui ont pâti au moment de la naissance, qui sont venus au monde en état d'asphyxie, et on en peut dire autant de la diplégie cérébrale spasmodique. Mais il n'y a là qu'une question de plus ou moins. Il suffit, pour s'en convaincre, de parcourir les données statistiques que Freud a réunies dans le travail que je vous citais à l'instant. Recherches Ces données se rapportent à 270 cas que Freud a repartis ainsi :

a. Un premier groupe comprend des cas de contracture génélisée, typique ou associée à l'hémiplégie, des formes de transition entre la contracture généralisée et la diplégie cérébrale, des cas de diplégie cérébrale, en tout 90 cas.

b. Un second groupe comprend 108 cas de paraplégie spasmodique simple ou compliquée d'hémiplégie, ou de paraplégie motrice.

c. Enfin un troisième groupe comprend 72 cas de chorée généralisée, ou d'athétose double, ou de formes mixtes.

Or, dans le relevé des causes qui ont été mises en avant, dans ces différents cas, on voit figurer indifféremment, mais avec une fréquence variable : l'accouchement avant terme, la grossesse gémellaire, l'asphyxie des nouveau-nés, les troubles psychiques chez la mère, le traumatisme, les affections intra-utérines. Dans les trois groupes, on voit figurer un nombre relativement considérable de cas sans étiologie connue. Seulement les recherches de M. Freud démontrent, d'une façon très nette, que la dystocie joue un rôle prépondérant dans l'étiologie des cas du premier groupe,

AFFECTIONS SPASMO- PARALYTIQUES INFANTILES

L'éliologie ne fournit \ia> des éléments suffisants de classification.

qu'un rôle analogue, avec une prépondérance encore plus accentuée, revient à l'accouchement prématuré, dans l'étiologie des cas du second groupe, enfin que, dans la grande majorité des cas du troisième groupe, l'on n'a pas pu découvrir de cause précise, propre à expliquer le développement des accidents spasmo-paralytiques.

Vous voyez, en somme, que l'étiologie ne nous fournit pas des éléments suffisants pour établir des lignes de démarcation bien nettes entre les différentes formes d'affections spasmo-paralytiques infantiles, dont je vous ai entretenu.

Une remarque en passant : la plupart des auteurs qui se sont '^^fg^j ^ gy^pi^i^^^^ i'i occupés de cette question éliminent la syphilis de l'étiologie des affections spasmo-paralytiques infantiles dont je vous esquisse l'histoire. Or je suis à me demander jusqu'à quel point cette manière de voir est fondée. Remarquez bien que ce que je vous ai dit de l'étiologie des affections spasmo-paralytiques infantiles, d'après les auteurs qui s'en sont occupés, se rapportait bien plus aux circonstances dans lesquelles on voit ces états se développer qu'aux causes qui les engendrent.

Il est entendu, par exemple, que la naissance avant terme, l'asphyxie des nouveau-nés, ne suffisent pas pour occasionner les accidents spasmo-paralytiques dont vous connaissez les caractères.. Or la syphiUs, vous ne l'ignorez pas sans doute, est une des causes les plus fréquentes de l'avortement spontané et de l'accouchement avant terme. Un grand nombre des enfants, atteints congénitalement des accidents spasmo-paralytiques que nous sommes en train d'étudier, sont nés avant terme. Je me demande, dans ces conditions, si on n'a pas attribué à la syphilis un rôle trop effacé, dans la genèse de ces accidents. Je me demande si les lésions grossières du cerveau, lésions congénitales survenues pendant la vie intra-utérine, ne seraient pas, dans bien des cas, une conséquence de la syphilis héréditaire ? Il vous suffira, pour être édifiés à cet égard, de lire les deux livres publiés par le professeur Fournier, sur Yhérédité syphilitique^ et sur la syphilis héréditaire tardive. La syphilis, on ne saurait trop le redire, après ce maître éminent « n'est pas seulement une intoxication spécifique, c'est encore une maladie générale vulgaire, capable d'amoindrir la résistance vitale et de retentir sur le développement de l'embryon et de l'enfant ». Dans un livre tout récent {Les affections parasyphilitiques, 1894), remarquable plaidoyeroù l'existence des affec-

tions parasyphilitiques est rendue indéniable, Fournier, à propos du syndrome de Little, écrit textuellement ceci : « C'est vraiment se payer de mots que de rapporter la maladie de Little à la naissance avant terme, aux difficultés de l'accouchement, à des maladies inflammatoires du fœtus, etc. Mais voici, actuellement, que la syphilis semble devoir entrer en cause comme origine possible, voire certaine pour quelques cas du moins^ de cette curieuse affection », Fournier rapporte ensuite trois cas observés en ville avec le D"" Gilles de la Tourette.

Or, Messieurs, vous savez déjà combien sont variables les lésions du système nerveux, produites par la syphilis chez l'adulte directement, chez l'enfant directement ou par voie d'hérédité. Quoi d'étonnant dès lors, si les syndromes engendrés sont si variables dans leur expression clinique !

30 Point de vue

anatomol"i.Tthologique.

Existe-t-il un rapport fixe entre la nature

des lésions et l'expression clinique?

3" Point de vue anatomo-pathologiqiie. — Reste à interroger les faits, en se plaçant au point de vue anatomo-pathologique. A propos de l'étiologie, j'ai été amené tout à l'heure à vous parler, par anticipation, des lésions qu'on trouve dans les différentes formes d'affections spasmo-paralytiques infantiles qui font le thème de ces conférences. Au point oîi nous en sommes, la question est de savoir si, à défaut de l'étiologie, l'anatomie pathologique nous fournit des arguments en faveur de l'opinion qui considère comme des espèces morbides distinctes, la maladie de Little, la paraplégie spasmodique infantile, Vhémiplégie spasmodique infantile, la diplégie spasmodique infantile, etc., etc. En d'autres termes, les différentes associations de symptômes spasmo-paralytiques qu'on désigne sous ces noms, se distinguent-elles les unes des autres par la nature et le siège des lésions cérébro-spinales ?

Avant d'aborder cette question, je crois devoir faire un retour sur l'étiologie. C'est pour vous rappeler qu'on a eu la prétention d'établir un rapport entre la nature des lésions encéphaliques, dans les cas d'affections spasmo-paralytiques infantiles, et l'époque du développement à laquelle remontent ou paraissent remonter ces lésions. On a distingué trois catégories de cas :

AFFECTIONS SPASMO-PARALYTIQUES INFANTILES

Ceux où il y a en cause des lésions survenues avant la naissance, pendant la vie intra-utérine ;

Ceux où les lésions remontent à l'époque de la naissance et sont en rapport avec l'acte de l'accouchement ;

Ceux enfin où il y a des raisons de croire que les lésions encéphaliques sont postérieures à la naissance.

En fait de lésions à début intra-utérin, on a invoqué des hémorragies, des arrêts de développement du cerveau se traduisant par un véritable ratatinement de cet organe, ou par un développement insuffisant des cléments de l'écorce (agénesie de Sachs), ou par ces vastes lacunes dont je vous ai déjà parlé et qu'on désigne sous le nom de porencép/ialie.

Les lésions en rapport avec un accouchement laborieux ou avec un traumatisme obstétrical seraient surtout des hémorragies méningées, lesquelles peuvent entraîner à leur suite des altérations secondaires très variées.

Quant aux lésions survenues après la naissance, elles ne seraient autres que celles qui, chez l'adulte, engendrent les paralysies motrices d'origine cérébrale, compliquées ou non de contracture, de mouvements d'athétose, de mouvements choréiformes. Ce seraient des hémorrar/ies, des embolies, des thromboses, entraînant à leur suite des lésions secondaires — atrophie, sclérose, kystes, porencéphaUe — susceptibles de masquer la lésion primitive.

Sachs, dans une remarquable étude sur les paralysies cérébrales infantiles [Volkmaiins Sammlung Jdinischer Vortrœge, 1892, n'" 46-47) a dressé une classification, séduisante par sa simplicité, des différentes variétés de lésions du cerveau, qui peuvent intervenir dans la production des accidents spasmoparalytiques infantiles dont il est question ici. Je vais mettre cette classification sous vos yeux. Elle vous donnera une idée d'ensemble très nette de ces lésions.

Lésions d'origine intra-utérine .

Lésions en rapporl avec un accouciiement lalDorieux.

Lésions survenues après la naissance.

Classification de Sachs.

\." Groupe. — Paralysies survenues avant la naissance. — i" groupe.

Vastes lacunes cérébrales (porencéphalies vraies). Hémorragies survemles'avar

survenues pendant la période intra-utérine (ramoUissement?). la naissance. Agénésie corticale

groupe.

Paralysies survenues au moment lie la naissance.

2° Groupe. — Paralysies survenues au moment de la naissance. — Hémorragies méningées (rarement intra-cérébrales). Lésions consécutives : méningo- encéphalite chronique ; sclérose ; kystes; atrophies (porencéphalie).

3° groupe.

Paralysies acquises.

Celte classification n'a qu'une valeur relative.

Nécessité de distinguer les lésions terminales et

les processus originels.

3" Groupe. — Paralysies acquises. — Hémorragies (méningées, rarement cérébrales), embolie, thrombose dans les affections marasmoïdes et à la suite de l'endartérite syphilitique).

Lésions consécutives à ces altérations vasculaires : kystes, ramollissement, atrophie, sclérose (diffuse et lobaire).

Méningite chronique.

Hydrocéphalie chronique (rarement cause unique). Encéphalite primitive (Striimpell).

Je crois devoir faire remarquer qu'il n'est question, dans ce tableau, que des seules lésions encéphaliques. Les lésions spinales, qui se résument dans des altérations (sclérose, arrêt de développement) des faisceaux pyramidaux sont passées sous silence. Je m'empresse d'ajouter que cette classification a une valeur purement relative. Si on la prenait au pied de la lettre, et si de plus on se laissait aller à croire que la paraplégie spasmodique est dans un rapport direct avec l'accouchement prématuré, les diplégies cérébrales avec l'accouchement laborieux, avec l'asphyxie des nouveau-nés, l'hémiplégie spasmodique infantile avec des lésions acquises postérieures à la naissance, on en arriverait à des déductions dont la fausseté est démontrée par l'étude impartiale des faits. On se croirait autorisé à conclure à l'individualité nosologique des formes d'affections spasmoparalytiques infantiles auxquelles on a donné les noms que vous savez.

Or, je crois devoir vous soumettre une première remarque, à laquelle on n'a pas porté jusqu'ici une attention suffisante; cette remarque la voici : quand un malade, enfant ou adulte, succombe après avoir présenté les symptômes d'une de ces formes d'affections spasmo-paralytiques infantiles, les lésions que révèle l'autopsie sont des lésions terminales. \\ n'est pas toujours facile, il est souvent impossible de conclure des caractères de ces lésions ultimes à la nature du processus morbide originel. Vous constatez une de ces lacunes du cerveau, connues sous le nom de porencéphalie. Cette lacune peut être la conséquence d'une hémorragie.

AFFECTIONS SPASMO-PARALYTIQUES INFANTILES

d'une embolie, d'une encéphalite survenue pendant la vie

intra-utérine, à une époque où une lésion de peu d'étendue peut

avoir un retentissement énorme sur le développement ultérieur

d'un cerveau rudimentaire. Suivant que cette lésion originelle

intéresse telle ou telle partie des hémisphères, elle retentira ou

ne retentira pas sur le développement des faisceaux pyramidaux.

Ce que je viens de vous dire de la porencéphalie peut se dire des

scléroses diffuses de l'encéphale, que vous avez vu figurer

parmi les lésions encéphaliques qu'on rencontre dans les cas

d'affections spasmo-paralytiques infantiles.

Bref, quand on s'est pénétré de la remarque que je viens de Retentissement

vous faire, quand on tient compte de ce qu'une lésion originelle des processus

telle qu'une hémorragie, une embolie, une encéphalite, peut °sur'"ie'''

avoir un retentissement très variable sur le développement 'léveioppement