ni • . . n cerveau
Ultérieur de 1 encéphale, suivant son siège et suivant 1 époque du
développement à laquelle elle se produit ; quant on tient compte de ce que la lésion originelle peut atteindre des parties de l'encéphale que je qualifierai de muettes, et rester latente jusqu'à ce que les lésions secondaires, terminales, qui envahissent d'autres régions des centres nerveux se révèlent par des phénomènes paralytiques, spasmodiques, etc. ; quand on tient compte de tout cela, une chose est à prévoir : c'est qu'une même forme d'affection spasmo-paralylique infantile pourra coïncider avec des lésions encéphaliques (terminales) variables comme nature et comme siège ; c'est que des lésions de même ordre — • porencéphalie, sclérose diffuse, etc. — pourront se rencontrer à l'autopsie de malades qui ont présenté des modalités très différentes de ces affections spasmo-paralytiques connues sous les noms de maladie deLittle, de paraplégie spasmodique, etc., etc.
Les faits démontrent qu'il en est effectivement ainsi. Les preuves de ce que j'avance se trouvent dans le mémoire de Freud', que je vous ai déjà plusieurs fois cité. Je laisse à ce médecin distingué l'honneur d'une démonstration que je ne crois pas devoir reprendre pièce par pièce. Je me bornerai à vous faire connaître les conclusions que Freud a dégagées de l'examen des faits anatomo-pathologiques, sauf à vous citer les preuves à propos de l'une d'elles. Voici ces conclusions :
Il n'y a point de rapport fixe entre le siège et la nature des lésions centrales et l'expression clinique.
' Voir, pour les détails liibliographiques, la thèse récente de Rosenthal, et l'intéressante revue de Lannois : les Diplégies cérébrales. Revue de méd.,oct. 1893.
Les
mômes lésions
peuvent se rencontrer dans les cas de diplégie et dans les cas d'hémiplégie cérébrale.
Les
mêmes lésions ont été constatées dans des cas de contracture
généralisée et dans des cas d'hémiplégie douljle.
Preuves.
Maladie de Little sans paralysie motrice.
Atrophie des centres moteurs corticaux.
Observation de Sarah Nutt.
Observation de Henoch.
Observation de Railton.
a. Dans les cas de diplégies cérébrales, hémiplégie double, athétose double, chorée bilatérale, on trouve les mêmes altérations ultimes — consécutives vraisemblablement aux mêmes lésions initiales — que dans les cas d'hémiplégie cérébrale.
b. Les lésions qu'on trouve à rautopsie d\m cas de diplégie cérébrale ne fournissent pas des éléments suffisants d'' appréciation, pour décider si, du vivant du sujet, le tableau clinique correspondait à celui de la contracture, généralisée ou [d'une hémiplégie double.
En voici des preuves :
Dès 1885, Sarah Mac Nutt publiait [American Journal of the medic. sc/ewce, janvier 1885) un cas qui a passé et qui passe encore pour un exemple typique de maladie de Little. Or à l'autopsie du malade, on a trouvé, dans les deux hémisphères, une atrophie du lobe paracentral, des circonvolutions centrales et des racines des trois circonvolutions frontales, ainsi qu'une dégénérescence secondaire des faisceaux pyramidaux. Bref, ainsi que l'a fait remarquer l'auteur, en présence des lésions révélées par l'autopsie, on eût dû s'attendre à une hémiplégie motrice double qui n'existait pas du vivant du malade.
Cette observation, dont j'avais eu connaissance peu de temps après la publication de mon premier travail sur le tabès spasmodique, m'avait confirmé dans la conviction que j'avais déjà, de l'exactitude de la thèse que je suis en train de développer, à savoir : que chez l'enfant, pas plus que chez l'adulte, il n'existe une maladie, une espèce morbide, méritant d'être distinguée sous le nom de tabès spasmodique et ayant pour substratum anatomopathologique une sclérose primitive des faisceaux pyramidaux. Voici d'autres faits du même ordre, que j'emprunte au travail de Freud :
Henoch, un médecin d'enfants bien connu, a publié un cas de « rigidité générale grave » congénitale. Le malade est mort à l'âge de six ans. A l'autopsie, on a trouvé la première et la seconde circonvolutions frontales atrophiées et ramollies, des deux côtés; l'atrophie intéressait la partie contiguë de la substance médullaire, le corps calleux, le fornix.
Un auteur anglais, Railton [Brilish médical Journal, 27 février 1892) a publié un autre cas de contracture légère des quatre membres, chez un enfant venu au monde en état d'asphyxie, à la
AFFECTIONS SPASMO-PARALYTIQUES INFANTILES
suite d'un accouchement laborieux. Le moindre attouchement de la peau était suivi d'un accès de rigidité généralisée, étendue à tous les muscles. Quand on mettait l'enfant debout, tous les muscles de son corps devenaient rigides. Voici ce qu'a révélé l'autopsie : à l'œil nu on ne découvrait qu'une légère dépression des hémisphères au niveau des zones motrices, avec épaississement et adhérences de la pie-mère, résidus manifestes d'une hémorragie méningée ancienne. L'examen microscopique a fait constater une diminution du nombre des grosses cellules ganglionnaires, et une prolifération de la névroglie, dans ces mêmes régions ; par contre, et j'insiste sur ce détail particulièrement important, les faisceaux pyramidaux étaient dans un état absolument normal, dans la -protubérance , dans le bulbe et dans la moelle.
Que la rigidité spasmodique généralisée puisse s'observer dans des cas de porencéphalie, c'est ce que démontrent les observations déjà anciennes de Ross (Drain, janvier 1883) et d'Otto {Archiv far Psychatrie und Nervenkr., 1885, t. XVI, fasc. 1, p. 216). Dans les autres cas, les faisceaux pyramidaux présentaient un développement insuffisant, à en juger par leur épaisseur. Dans le cas d'Otto, leur structure a été trouvée normale, à l'examen histologique.
Ces faits, vous le voyez, sont en opposition formelle avec l'ingénieuse théorie proposée par mon distingué collègue M. P. Marie, dans ses Leçons sur les maladies de la moelle^ théorie suivant laquelle la dénomination de tabès dorsal spasmodique doit être réservée aux faits qu'on a décrits sous le nom de maladie de Little, la lésion commune dans tous ces cas étant « l" absence de développement du faisceau pyramidal dans toute sa hauteur ». M. Marie distingue, il est vrai, les cas oîi la rigidité spasmodique est survenue chez un enfant né avant terme, à une époque où le développement du faisceau pyramidal est loin d'être achevé, de ceux oîi la rigidité spasmodique paraît avoir eu pour cause un accouchement laborieux, ces derniers s'accompagnant de troubles graves de l'intelligence et d'attaques convulsives, et devant être distraits du tabès dorsal spasmodique. Or, ainsi que e vous le montrais tout à l'heure, il n'existe pas de rapport fixe entre les circonstances étiologiques dans lesquelles se déveoppcnt les affections spasmo-paralytiques infantiles et la symp-
Contracture
des
quatre membres
Lésions corticales.
Intégrité des faisceaux pyramidaux.
Porencéphalie.
Intégrité des faisceaux pyramidaux.
Observations deRossetd'Otto.
La maladie de Little n'est pas l'expression d'une absencede développement des faisceaux pyramidaux.
tomatologie de ces affections. Ainsi l'idiotie et les convulsions s'observent indifféremment chez des enfants nés avant terme et chez ceux qui ont été victimes d'un accouchement laborieux. Je vous ai dit aussi que le syndrome de Little s'observe très rarement chez les enfants nés avant terme. Bref, la théorie que M. Marie a exposée avec habileté, dans ses leçons, ne me semble pas résister à l'examen des faits.
Je reviens aux conclusions de Freud.
c. Vanatomie pathologique ne fournit pas des éléments suffisants pour différencier nue dipléyie cérébrale infantile dhine paraplégie.
d. // n est pas possible de distinguer.^ d'après les seuls résultats fournis par les autopsies., un cas de chorée [athétose] bilatérale d'un cas qui se rapporte à une autre forme de diplégie.
Conclusion.
11 n'exisle pas une entité morbide méritant le nom de tabès spasmodi(|ue infantile.
Les types d'aifeclions .
spasmoparalytiques infantiles distingués jusqu'ici se fondent les uns dans les autres.
Ce ne sont pas des espèces morbides distinctes.
Me voici parvenu au terme de cette étude fragmentaire des affections spasmo-paralytiques infantiles. Ne perdez pas de vue que j'ai entrepris cette étude d'une façon tout à fait incidente, à propos du tabès spasmodique des adultes. Je crois vous avoir démontré précédemment — démonstration que j'ai déjà faite en 1885 : article tabès spasmodique du Dictionnaire encyclopédique. — qu'il n'existe pas, chez l'adulte, une maladie, une espèce morbide., qui se traduit toujours par un même ensemble de symptômes en rapport constant avec des lésions de même nature et surtout de même siège. Cette démonstration, je viens de vous la faire pour ce qui concerne le tabès spasmodique infantile, que certains auteurs, en particulier M. Marie, ont identifié avec la maladie de Little. Je crois vous avoir montré que les états pathologiques désignés sous les noms de maladie de Little, de paraplégie spasmodique infantile., à'hémiplégie spasmodique infantile, de diplégie cérébrale infantile, etc., ne sont pas non plus des espèces morbides distinctes. Ce sont simplement des TYPES, qui réalisent d'une certaine façon rassociation de quelques symptômes, parmi lesquels dominent la contracture et la paralysie motrice.
L'association de ces symptômes comporte des valantes en nombre indéfini. De hà Y utilité de distinguer un certain nombre
AFFECTIONS SPASMO-PARALYTIQUES INFANTILES
de types, autour desquels viennent se grouper des faits dissemblables eu égard à l'expression clinique, mais qui en réalité se fondent les uns dans les autres. Les lignes de démarcation établies entre ces types sont donc purement artificielles.
J'ajoute qu'il y a mieux à faire que de multiplier des espèces morbides dont l'existence est très discutable. Il y aura désormais à tirer parti des faits qui se rattachent aux affections spasmo-paralytiques infantiles, pour rechercher les rapports des lésions ultimes, révélées par les autopsies, avec les processus originels dont ces lésions ultimes ne sont que l'aboutissant, pour rechercher aussi les rapports de ces lésions avec les symptômes observés pendant la vie. Cette double recherche contribuera à mieux nous faire connaître les fonctions des différents appareils dont se composent les centres nerveux, et les rapports de ces appareils entre eux.
TABLE DES MATIÈRES
INTRODUCTIOiN. — DÉFINITION DU TABES DORSALIS
Sommaire. — Coup d'œil rétrospectif
Ce qu'on entend par système
Ce qu'on entend par alTection ou maladie systématique. — Le tabès dorsalis est classé dans les affections systématiques de la moelle. — Considérations historiques
L'alaxie, un des principaux symptômes du tabès, a été confondue pendant longtemps avec la paralysie du mouvement. — Rôle de Duchenne. — Erreur nosologique commise par ce médecin
Duchenne avait reconnu l'existence d'une période préataxique du tabès. — Impropriété du nom d'alaxie locomotrice
Ktymologie du nom de tabès dorsalis
Etude du tabès dorsalis. — Distinction entre le tabès dorsalis vrai et le pseudo-tabes
Définition de la maladie : le tabès dorsalis est une maladie cérébro-spinale. — Dans la moelle, les lésions sont celles d'une myélite primitive. — Cette myélite est vraisemblablement parenchymateuse à ses débuts
La lésion spinale se localise d'abord dans certains territoires des cordons postérieurs. — La topographie première de la lésion spinale semble dénoter une lésion systématique. — La lésion spinale du tabès dorsalis vrai n'intéresse jamais que des appareils sensilifs. — Récapitulation
SYMPTOMATOLOGIE GÉNÉRALE
Mée générale de la symptomatologie du tabès dorsalis
l.es troubles de la sensibilité prédominent. — Les troubles de la coordination ne sont pas subordonnés aux troubles de la sensibilité
Troubles de la réflectivité. — Troubles génito-urinaires. — Troubles trophiques et vaso-moteurs ; ils siègent surtout dans la zone d'innervation du bulbe. — Symptômes de paralysie motrice. — Troubles intellectuels. . .
Association fréquente du tabès dorsalis et de la paralysie générale. — Tableau d'ensemble des symptômes du tabès dorsalis
L'évolution du tabès dorsalis peut être divisée en deux périodes principales, préataxique et ataxique
418 TABLE DES MATIÈRES
Ordre habituel d'apparition et fréquence relative des symptômes delà période
préataxique 16
Symptômes de la période alaxique 17
SYMPTOMATOLOGIE SPÉCIALE
PÉRIODE PRÉATAXIQUE. — A. Troubks de la réflectivité : abolition du pliéno-
mène du genou 18
Manière de rechercher ce signe. — Causes d'erreurs 19
Circonstances dans lesquelles l'abolition du phénomène du genou fait défaut. 20
Le réflexe du genou peut être simulé. — Conclusion 22
Etat des autres réflexes tendineux 22
Réflexes cutanés. — Réflexe anal. — Réflexe bulbo-caverneux 23
Réflexe crémastérien 24
B. Troubles de la sensibilité : a. Douleurs fulgurantes et lancinantes. — Leurs caractères 24
Les douleurs fulgurantes peuvent être prises pour des douleurs rhumatismales 25
b. Douleurs constrictives 25
c. Crises viscéralgiques. — Crises gastralgiques. — Leurs caractères. 26
Formes anormales 27
Crises hépatalgiques. — Crises entéralgiques 28
Crises rénales ou néphrétiques. — Crises vésicales 29
d. Hyperesthésie 29
e. Ilaphalgésie 29
/'. Pareslhésies 30
g. Anesthésie 30
h. Autres anomalies de la sensibilité. — Retard de la perception des
impressions sensitives 31
Dédoublement de la perception. — Signe de Remak. — Polyesthésie. — Erreurs de localisation. — Anesthésie musculaire. — Paresthésie musculaire 32
Indépendance des troubles de la sensibilité cutanée et des troubles de la
sensibilité musculaire 33
