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'l8G TP.EXTE ET UNIÈME Ï.EÇOX.

malade de Puel dout les accès venaient toujours après k* repas et variaient d'heure quand il changeait le moment de son dîner. — Les vers intestinaux peuvent encore être le point de départ de la catalepsie.

D'après Eulenburg, les traumatismes et les influences atmosphériques ont été des causes déterminantes dans quelques cas : Jamieson a vu une attaque de catalepsie survenir après un coup violent sur la jambe ; antérieurement le sujet avait eu une première attaque de la névrose à la suite d'une frayeur. D'après Hartmann, la maladie a débuté à la suite d'un abcès puerpéral du sein.

La foudre peut aussi jeter les sujets dans un état analogue à la catalepsie, et cet état persister même après la mort. Tout le monde connaît les huit moissonneurs de Cardan qui furent foudroyés pendant qu'ils prenaient leur repas sous un arbre, et qui conservèrent tous Tattitude qu'ils avaient au moment de la mort. Ainsi que le fait remarquer Linas. la peur peut quelquefois agir au moins autant que la foudre, comme chez ces deux domestiques frappés de catalepsie aux deux bouts de Genève, au moment . où éclata un violent coup de tonnerre.

L'influence des maladies générales a été peu étudiée. Elle est réelle cependant. M. le professeur Combat cite un cas qui était sous la dépendance de la goutte. La malaria a été notée par Boerhaave, Dionis, etc. La catalepsie peut même alors être guérie par le quinquina. Linas, qui cite ces faits, ajoute que la chose est toute naturelle pour ceux qui regardent la fièvre intermittente comme une névrose. Il n'est pas nécessaire d'adopter cette hypothèse pour admettre et comprendre la manifestation cataleptique de rimpaludisme. Une maladie générale, une intoxication, une diathèse, T impaludisme, peuvent se manifester par une névrose, comme la catalepsie, sans que les accès de fièvre classiques soient eux-mêmes de la nature des névToses.

Landry a vu la catalepsie se développer dans le cours

d'un rhumatisme articulaire aigu, Taupin après une fièvre typhoïde, Rostan après une pneumonie.

Un fait curieux dans l'étiologie de la catalepsie est la contagion : on a observé de véritables épidémies de cette névrose. La simulation peut très-bien en imposer dans certains cas ; mais la contagion nerveuse est en dehors de ces faits. Les grandes épidémies convulsives du moyen âge, du XVI®, du xvii" et du xviii" siècle, présentaient toutes les névroses et toutes les vésanies réunies, et parmi elles on rencontrait très-souvent la catalepsie. — Il est du reste inutile d'insister sur le récit de ces faits, que vous trouverez aujourd'hui partout.

Nous avons enfin à parler de la catalepsie artificielle, des moyens de provoquer la catalepsie. On raconte que les fakirs de l'Inde, en contemplant le bout de leur nez, prennent des poses extraordinaires et se plongent dans une immobilité prolongée; les marabouts tombent dans le sommeil sacré en fixant la lame brillante d'un poignard ; les solitaires du mont Athos se jetteraient même dans de longues catalepsies en contemplant fixement leur nombril.

Il faut faire dans tout cela la part de la fable et des jongleries ; mais on peut y voir aussi des exemples de la catalepsie que l'on provoque par la fixation d'un objet lumineux, de ce que James Braid (de Manchester) a scientifiquement expérimenté le premier et qui constitue le braidisme ou hypnotisme.

Chez des sujets cataleptiques ou même chez des hystériques, chez certaines personnes impressionnables, d'un tempérament nerveux très-accusé, on fait fixer un objet brillant, la boule d'un thermomètre par exemple, que l'on place sur la ligne médiane du visage, à quelques pouces de distance et un peu au-dessous des yeux. Après trois ou quatre minutes, les pupilles se contractent,puis se dilatent ; les paupières oscillent rapidement, puis s'abaissent, et le sujet est endormi. Alors à peu près constamment il y a anesthésie et catalepsie.

Une fois le sujet plongé dans cet état, on a pu pratiquer des opérations chirurgicales sans qu'il s'en doute.

Si la catalepsie ne s'établit pas d'une manière complète ou si elle tarde à se manifester, on peut engager les malades à faire volontairement un effort pour garder la position donnée à leurs membres; cet effort devient alors constant et involontaire, et la catalepsie est complète.

Pendant cet état, il se produirait des choses curieuses garanties par Braid, Azam, etc. Ainsi, si l'opérateur place un doigt sur la main du sujet et un autre doigt sur sa face ou sur sa tête, il se produit dans tout le corps du patient un frémissement douloureux comme une commotion électrique. De plus, quand on place le sujet dansune attitude donnée, exprimant par exemple l'orgueil, T humilité ou la colère , aussitôt ses idées sont portées vers ces sentiments, et son visage et ses paroles les expriment. On suggère ainsi au patient, par son attitude, l'idée d'une action donnée : l'idée de grimper, sauter, combattre, lever un fardeau, tirer à soi, vient immédiatement à son esprit si ses membres sont placés dans la position correspondante à chacun de ces actes.

On fait cesser l'attaque en pratiquant des frictions sur les paupières, ou en soufflant sur le front, ou en dirigeant sur le visage un courant d'air froid et intense. De plus, Azam a vu que si l'on frictionne un seul œil , ou si l'on souffle seulement sur une moitié delà figure, la catalepsie cesse dans cette moitié du corps et persiste dans l'autre (Linas).

Vous voyez immédiatement les analogies que présentent ces pratiques avec les passes magnétiques, avec l'habitude que prennent certains individus de regarder fixement dans les yeux pour jeter la patiente dans un état de catalepsie artificielle.

Lasègue a attiré l'attention sur un autre procédé beaucoup plus simple encore pour provoquer les phénomènes cataleptiques. On réussit de cette manière chez les hysté-

riques calmes , somnolentes , demi-torpides , réagissant peu: il suffit d'appliquer deux doigts sur les paupières, qu'on maintient ainsi fermées. Aussitôt la patiente éprouve une sensation d'engourdissement particulier; puis elle se meut et parle avec une paresse croissante ; puis elle cesse complètement de répondre et s'endort d'un sommeil profond, si profond qu'on peut l'appeler à haute voix, frapper vivement et près de son oreille sur un objet sonore ; elle continue à dormir. On arrive ainsi graduellement aux extrêmes de la catalepsie spontanée et on produit dans les muscles l'état cataleptique véritable.

Symptômes. — On observe rarement des prodomes. Quand il y en a, ce sont les prodromes ordinaires de l'attaque d'hystérie : céphalalgie , vertiges , douleur épigastrique, constriction à la gorge, palpitations, bâillements, soupirs, troubles de la vue, crampes, fourmillements, etc. — Il n'y a du reste pas de règle fixe pour l'apparition et la nature de ces phénomènes.

Le plus souvent le début est absolument brusque, coïncidant fréquemment avec le moment d'une émotion vive. Le sujet est alors saisi au milieu de ses occupations habituelles et est subitement immobilisé dans la situation même, quelle qu'elle soit, qu'il a au moment de l'attaque.

Ainsi, Tissot cite une petite fille de 5 ans qui, vivement choquée un jour de voir sa sœur saisir avant elle à table un morceau qu'elle désirait, tomba en catalepsie et resta raide, le bras ainsi étendu vers le plat, pendant une heure. C'est bien là le saisissement qu'exprime le mot y.(xvoc}:/}^iç. Henry François a vu un militaire qui, au milieu d'une querelle avec un camarade, saisit une bouteille pour le frapper et reste tout d'un coup immobile, raide, sans mouvements, le bras en l'air. Fehr parle d'un magistrat qui, injurié au milieu de son réquisitoire, demeure muet, la bouche béante, les yeux ouverts et menaçants, et le poing tendu vers l'insulteur. Un homme, observé par

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Frank, fut pris en montant une échelle, un autre en jouant aux cartes. Boerhaave a vu un malade pris en saluant son médecin qui s'en allait. — Toujours le malade est immobilisé au milieu même d'un mouvement inachevé.

Pendant l'attaque même, s tipi lis ou trunci instar mortui riko jacens, le sujet est inanimé comme un arbre, gisant comme un mort, disaient les anciens. Et en effet c'est une sorte de mort apparente. Il y a immobilité et raideur, avec conservation presque indéfinie de la position dans laquelle l'accès a surpris le malade.

Si l'on saisit alors ses membres, on éprouve à les fléchir une demi-résistance ; ce n'est ni la flaccidité d'un membre paralysé ni la rigidité d'un muscle toniquement convulsé. Les membres se laissent gouverner comme de la cire ■molle; c'est là l'expression classique, qui est très-exacte. On fléchit la cuisse sur le bassin , la jambe sur la cuisse; on en fait autant de l'autre côté. On fléchit le bras de diverses manières. Le malade reste dans cet état, ne reposant quelquefois que sur le dos, sur la partie inférieure du tronc, dans la position la plus grotesque et la plus fatigante ; il ne bouge pas et reste là très-longtemps sans présenter de fatigue ni de relâchement musculaire.

Si on veut le faire changer de place, on le pousse: il glisse comme une masse inerte.

Les muscles de la face sont eux-mêmes immobilisés , d'où la persistance d'une expression donnée, celle qu'avait la figure au moment de l'attaque. Les yeux sont ouverts et fixes. Toutes les sensibilités sont aboHes. On peut piquer, couper, briller : rien n'est senti. L'intelligence, la conscience et le souvenir sont complètement abolis.

C'est ainsi que les choses se passent, du moins dans les attaques complètes ; mais en même temps le poumon respire normalement, quoique lentement. Le pouls conserve son rhythme en perdant quelquefois un peu de fréquence, et les fonctions digestives peuvent s'accomplir avec une régularité parfaite.

Souvent aussi T attaque est plus ou moins incomplète, fruste. Quelques-uns des caractères indiqués manquent, ou sont réduits, ou atténués. Ainsi, la rigidité caractéristique existe, mais épargne certains muscles. La face peut rester indemne : les sujets peuvent remuer les yeux, les paupières : ■palpehrant seg rotantes , disait Gœlius Aurelianus. D'autres ont la liberté de leurs mains. Chez certains, il y a une raideur hémiplégique ou même plus restreinte, à un §eul membre par exemple.

Pour la sensibilité aussi, il peut y avoir des immunités variées et plus ou moins bizarres. Certains malades se remuent quand on les touche, perçoivent les sensations de contact ou de chaleur, etc. D'autres voient les personnes et les objets qui les entourent, le plus souvent sans les reconnaître; ils clignent de l'œil à l'approche d'un objet.

D'autres encore ont le sens de l'ouïe conservé , ils reconnaissent les personnes à la voix, manifestent parleurs larmes et par l'expression de leur physionomie qu'ils entendent ce qu'on leur dit et regrettent de ne pas pouvoir répondre. Tulpius parle du fait curieux d'un cataleptique qui demeura dans l'attaque jusqu'à ce qu'on eût crié à ses oreilles qu'on lui accordait ce qu'il désirait.

L'odorat et le goût peuvent aussi être conservés. Ainsi, si l'on présente une odeur agréable, certains sujets font de larges inspirations pour en jouir ; si elle est au contraire fétide, ils cherchent à l'éviter. De même pour les saveurs.

Dans quelques cas plus rares, on a noté de l'hyperesthésie. Dans unfaitde Lasègue, il y avait anesthésie d'un côté et hyper esthésie de l'autre.

L'intelligence peut être conservée. Les sujets regrettent de ne pas pouvoir répondre, l'expriment par leur figure pendant l'attaque ou même le disent après. Une malade de Favrot disait après l'atttaque : a II m'était impossible de bouger; on aurait approché de moi un fer rouge que je n'aurais pu m'éloigner ». La volonté est donc intacte. mais l'instrument manque pour l'exécution.

Rosenthal a examiné dans deux cas la réaction électrique : dans l'un elle était normale, dans l'autre il y avait une augmentation manifeste de la contractilité électro-musculaire et de l'excitabilité galvanique des troncs et plexus nerveux. Chose remarquable : chez ce sujet, qui avait une flexibilité cireuse très-marquée, l'attitude obtenue par l'excitation faradique de ses extenseurs ou des fléchisseurs du bras ou par la galvanisation des nerfs correspondants, disparaissait dès qu'on cessait l'électrisation. et la main reprenait la position qu'elle avait avant. Beuedikt a constaté que l'excitabilité galvanique était augmentée dans les nerfs : l'excitabilité faradique du muscle était plutôt diminuée.

La température a été prise avec soin chez le malade que nous avons observé à l'hôpital Saint-Éloi et dont nous avons déjà dit un mot. Il eut : 38°, 9 lematinde l'attaque; 37", 8 lesoir; 39°, 1 et 38Me lendemain ; puis 38" et 38", 6; 37°, 6; 37°, 4 ; 37", 5 ; le retour à l'état normal était complet. C'est là un fait intéressant. La majorité des auteurs au contraire, Skoda entre autres, parle plutôt de refroidissement dans Tattaque, diminution de température pouvant aller, disentils, jusqu'au froid de cadavre. Pau de Saint-Martin a cependant constaté une augmentation de deux ou trois dixièmes de degré.

Je ne vous parlerai pas des phénomènes extraordinaires signalés par quelques auteurs, comme la vision et l'ouïe s' exerçant par le creux de l'estomac ou par le bout des doigts. Leur constatation n'est pas suffisamment scientifique.

La fin de l'attaque est souvent brusque. Le malade reprend ses sens, la faculté de mouvoir ses muscles, etc., et achève quelquefois même alors la phrase et le mouvements interrompus par l'attaque.

Ainsi, Lacassagne a observé un camarade de collège qui fut pris d'un accès au moment où il prononçait le mot charivari; le mot fut prononcé en deux fois avec un intervalle de deux heures entre la troisième et la quatrième

syllabe ; le même sujet, jouant des morceaux de piano à quatre mains, était fréquemment arrêté par un accès ; ses mains restaient en l'air et retombaient demi-heure ou une heure après, pour reprendre le morceau à l'endroit précis 011 il avait été laissé. Une dame de Lyon, observée par Petetin, surprise par un accès au milieu d'une conversation, termina en s'éveillant, trois heures après, la phrase qu'elle avait commencée.

D'autres fois la terminaison est moins brusque ; on observe des bâillements, des soupirs, un peu d'engourdissement, beaucoup de fatigue, et tout rentre dans l'ordre. Du reste, quand l'attaque a été complète, le sujet ne conserve aucun souvenir de ce qui s'est passé pendant la crise.

La Durée de l'attaque est essentiellement variable, depuis une à deux minutes jusqu'à six mois. Les faits de cette dernière durée sont du reste exceptionnels; ils sont en général composés d'une série d'accès avec des intermissions de durée et d'intensité variables.

L'intervalle des attaques peut varier dans les mêmes proportions. Les symptômes, dans ces périodes intercalaires, varieront naturellement avec les maladies mêlées à la catalepsie ; ils peuvent être nuls ou bien correspondre à l'hystérie, etc.

La Marche de la maladie, dans son ensemble, est longue en général et presque toujours chronique. Il n'y a d'exception que pour les faits rares dans lesquels le traumatisme joue un certain rôle ou bien qui sont sous la dépendance de la malaria. Le nombre des accès est du reste variable pendant le cours total de la maladie. La malade de Baron en eut 740 en deux ans, et celle de Puel 1200 en trente mois.

La Terminaison est en général la guérison. Elle peut arriver sans incident spécial. Elle peut aussi être amenée

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par le relour des règles supprimées. Dans un cas. elle a coïncidé avec une épistaxis.

Quelquefois la maladie peut se transformer en d'autres névroses, ou, pour mieux dire, d'autres manifestations du même état morbide se substituent à la précédente.

Certains auteurs admettent une terminaison possible par la mort. Mais Linas déclare que cette assertion ne s'appui(;i sur aucun fait vraiment démonstratif.

Catalepsie (fin). — Paralysie agitante.

Catalepsie. — Anatomie et Physiologie pathologiques : Névrose de la force de situation fixe de Barthez. — Diagnostic, Pronostic ^i Traitement.

Paralysie agitante. — Historique. — Etiolo^ie : Age, sexe, etc.; impressions morales, refroidissement, traumalismes ; paralysie agitante unilatérale post-hémiplégique. — Symptômes -. Début ; tremblement , ses caractères ; attitude des malades ; état de rigidité musculaire et ses conséquences ; parésies disséminées.

Nous avons étudié, Messieurs, Fétiologie et la symptomatologie delà catalepsie, c'est-à-dire son histoire clinique. Nous devons aborder aujourd'hui l'étude moins précise et moins concluante de F Anatomie et de la Physiologie PATHOLOGIQUES dc cctte névroso.

Les autopsies sont peu nombreuses et ne sont pas concordantes. Des observations déjà anciennes ont montré des troubles circulatoires et œdémateux dans le cerveau, ce qui a fait conclure à Bourdia que l'altération anatomique la plus fréquente serait l'augmentation de sérosité oul'hydropisie du cerveau.

Nous citerons aussi deux faits plus récents. Dans un cas de Schwartz, il y avait hydropisie cérébrale et ramollissement de la couche optique et du corps strié, surtout à gauche ; de plus, à la face postérieure de la moelle, depuis la région cervicale jusqu'à la région lombaire, une substance d'un brun rougeâtre, gélatineuse, recouvrait la dure mère et y adhérait par places. Dans le fait de Meissner, ou trouva dans la fosse cérébrale antérieure, au-dessus de l'ethmoïde, un épithélioma partant de la dure-mere ; le

tiers antérieur de l'hémisphère droit était fortement ramolli jusqu'au niveau de l'écorce, ainsi que la partie externe du corps strié droit.

Mais, d'autre part, il y a des observations de Rostan, de Lasègue, etc., dans lesquelles on n'a trouvé aucune espèce de lésion.

La catalepsie reste donc, jusqu'à nouvel ordre, une névrose.

Quelle est maintenant la physiologie pathologique de ce syndrome bizarre ? Quel est le siège probable de cette névrose? — En tout cas, quelle que soit la conclusion à laquelle nous arriverons après ce court exposé, ne vous y attachez pas d'une manière trop absolue. Gardez-vous de faire comme Baron, qui, attribuant la catalepsie à une accumulation de matière crasse dans le cerveau, faillit, à cause de sa théorie, faire trépaner un individu cataleptique qui guérit bientôt après.

La catalepsie est tout d'abord un trouble essentiellement musculaire. Quelle en est la nature intime ? Ce n'est ni une paralysie ni une convulsion ordinaires; c'est un état spécial, tout à fait à part, du système musculaire.

Cet état ne doit pas être confondu avec la contraction; il est même indépendant de la contraction, puisque l'immobilité s'obtient et se maintient à n'importe quel degré de contraction et de raccourcissement. C'est en réalité une exagération de la force de situation fixe de Barthez.

Vous connaissez le fait classique et souvent cité de Milon de Grotone, maintenant ses doigts fermés sur une grenade avec une force telle que personne ne pouvait lui faire ouvrir la main, et cependant ne broyant pas la grenade par un excès de contraction, immobilisant par suite avec une grande énergie ses muscles à un degré voulu de raccourcissement. S'il avait résisté par une contraction énergique des fléchisseurs, avec une tendance continuelle au raccourcissement, il aurait infailliblement brisé le fruit quand Teliort opposé venait à cesser ; ce qui n'arrivait pas. —

Il déployait donc là, non pas sa force de contraction, mais sa force de situation fixe.

Nous appelons ainsi, après Barthez, la force que chacun de nous a d'arrêter un muscle à la longueur qu'il veut et de le fixer là avec énergie. — La catalepsie est l'exagération de cette force de situation fixe, développée au point de lutter contre la pesanteur et de la vaincre.

Yoilà tout ce qu'on peut dire, à mon sens, sur la physiologie de cette névrose.

Les auteurs contemporains vont plus loin : ils comparent l'état cataleptique à l'état des animaux écervelés . chez lesquels la volonté ne s'exerce plus à cause de l'ablation des hémisphères. Dans la catalepsie, dit Rosenthal, il y a résistance anormale à la transmission dans les ganglions moteurs et dans la couronne rayonnante, qui part de l'écorce et donne l'impulsion aux racines antérieures: l'excitation volontaire étant alors réduite au minimum, aucune résistance ne sera plus opposée aux incitations réflexes.

D'abord, le fait de cette interruption et de cette résistance exagérée n'est prouvé par rien : ni par les expérience:; chez les animaux, dont l'état, après l'ablation des hémisphères, ne ressemble guère à la catalepsie ; ni par les autopsies, comme celles de Schwartz et de Meissner que nous avons citées.

De plus, en supposant la chose possible, l'interruption d'action cérébrale et l'exagération des réflexes qui en est la conséquence ne reproduisent en rien un état analogue à la catalepsie. Chez un malade paraplégique, avec myélite diffuse transverse, l'action cérébrale ne s'exerce plus sur les jambes, les réflexes sont exagérés au-dessous de la lésion et l'état des membres inférieurs ne peut en rien être comparé à la catalepsie.

L'état catalepticjne est donc un état à part ; c'est l'exagération de cette force de situation fixe que nous verrons tout à l'heure afi'aiblie au contraire dans une autre né-

vrose, la paralysie agitante. Quant au siège et au point de départ de cette altération, l'état actuel de la science nous empêche de formuler même une hypothèse plausible.

Le caractère essentiel pour le Diagnostic est l'état des muscles tel que nous l'avons décrit.

On distingue cette névrose du tétanos et des différentes espèces de contractures par la flexibilité de cire des muscles et la facilité qu'on a à changer la position des membres chez le cataleptique. L'hystérie coïncide souvent avec la catalepsie ; on la reconnaîtra par les autres phénomènes hystériques, qui sont faciles à discerner. L'apoplexie, le coma, la léthargie, entraînent la résolution des muscles : les membres soulevés retombent inertes. Dans la syncope. il y a arrêt des battements du cœur.

Le diagnostic différentiel de la rigidité cadavérique et de la mort réelle aune importance capitale : on aurait, dit-on. enterré comme mortes de simples cataleptiques. — La rigidité cadavérique une fois surmontée ne peut renaître , ce qui est un sigue essentiel. On ne peut pas imposer à un mort une attitude donnée et la lui voir garder presque indéfiniment. De plus, il y a l'absence du pouls, le silence du cœur, etc., etc.

Enfin il faut savoir vous tenir en garde contre la catalepsie simulée, soit par des aliénés, soit par mauvais vouloir, soit pour tout autre motif. Dans ces cas, les sujets soutiennent difficilement leurs membres dans une position pénible, ils n'y parviennent que pour peu de temps et au prix de contractions musculaires énergiques dont on peut s'apercevoir, et avec des signes d'une extrême fatigue. De plus, il est fort difficile de simuler l'anesthésie absolue.

Le Pronostic est sans gravité pour la vie. La maladie ne pourrait tuer que par des complications. — Mais c'est toujours une affection sérieuse, qui prouve chez le sujet qui en est atteint un état de nervosisme intense dont les

manifestations pourront varier ultérieurement, mais disparaîtront difficilement.

Cette névrose aggrave, d'après Linas, le pronostic des maladies auxqueliles elle s'ajoute; elle entrave notamment la marche et le traitement de l'hystérie, et imprime une marque d'incurabilité aux maladies mentales.

Le Traitement peut viser l'accès ou la maladie ellemême.

Pendant une attaque de catalepsie, on essaie d'abord de tous les excitants sensoriels : éther, vinaigre, ammoniaque, odeurs fortes, cheveux brûlés sous le nez. Vous savez que tous les antispasmodiques sont volatils, la plupart odorants, et agissent au moins en grande partie par cette odoréité et par voie d'inhalation.

On pourra aussi exciter la peau avec de l'eau froide, par la chaleur, le chatouillement, le pinceau électrique. Nous avons vu que les frictions intenses font cesser la catalepsie provoquée ; elles peuvent être utiles aussi dans les cas spontanés ; on les fera avec des liniments variés ou même avec la main ou une flanelle sèches.

On a essayé également les inhalations de chloroforme.

Contre la maladie elle-même, vous instituerez le traitement général de l'hystérie et de toutes les affections nerveuses du même ordre. On s'adressera au fond diathésique quand on peut le découvrir.

On essayera les antispasmodiques variés et surtout les agents qui ont sur le système nerveux une action sédative plus durable, comme le bromure de potassium ; et surtout l'hydrothérapie, qui est incontestablement le meilleur des toniques et des antispasmodiques.

Les anthelminthiques, les emménagogues, le sulfate de quinine, répondront à des indications spéciales.

Paude Saint-Martin atraité et guéri un malade par la catalepsie provoquée au moyen de l'hypnotisme. C'est une sorte de méthode substitutive : similia similibus.

Le traitement moral est indispensable dans une maladie où l'état intellectuel est si rarement dans un état d'intégrité complète. Vous prescrirez l'hygiène morale générale de tous les gens disposés aux affections du système nerveux, et spécialement aux formes psychiques de ces affections.

PA.RALYSIE AGITANTE '

La paralysie agitante est une névrose caractérisée par un tremblement spécial et une diminution progressive de la puissance musculaire.

Historique. — Le tremblement est connu de tout temps: Galien en distinguait déjà deux espèces : le tremblemeni passif ou paralytique, rpôij.oi, et le tremblement actif ou convulsif, T.aX^oz. Van Swieten a bien développé cette distinction clinique en considérant comme actif celui qui se produit dans les mouvements. Nous verrons ce qu'il faut penser de cette double assimilation ; mais en tout cas il y a là un classement utile à conserver.

La description particulière de la paralysie agitante, de cette espèce à part de tremblement, de cette névrose spéciale, est due à Parkinson (1815), d'où le nom de maladie de Parkinson, que Gharcot propose de lui donner. Elle a été étudiée plus tard par Sée et par Trousseau au point de vue de ses rapports avec la chorée. Mais elle a été surtout lobjet de travaux importants à la Salpétrière, où Vulpian el principalement Gharcot et leurs élèves, comme Ordenstein, l'ont soigneusement séparée d'une autre maladie à tremblement que vous connaissez déjà, la sclérose en plaques.

Etiologie. — Comme âge, c'est une maladie de la seconde moitié de la vie. Rare avant 40 ans, elle apparaît le plus

1 Gharcot; Leç. sur les mal. du si/sl. nerv. — Progr. méd., 1876. 49. — Euleuburg ; Udb. Zkmssen. — RoseuUml , ioc. cit.

souvent après 60. C'est dans les hospices de vieillards qu'on l'observe le plus fréquemment : vous en avez trois cas actuellement à l' Hôpital-Général. Quelques faits cependant ont été observés chez des individus plus jeunes. Ainsi, Duchenne a vu la maladie se développer à 20 ans, Fioupe à 15 ou 16 ans, Meschede à 12 ans, et Richard' même à 3 ans; Jones ^ a spécialement étudié les formes présentées dans l'enfance.

Le sexe paraît indifférent ; cependant les hommes sont peut-être plus souvent atteints.

La maladie serait plus fréquente en Angleterre et dans l'Amérique du Nord que dans les autres pays, qu'en Allemagne notamment, où elle serait rare. D'après Sanders, il y aurait dans l'année 22 cas de mort par paralysie agitante en Angleterre, dont 8 femmes et 14 hommes. Est-ce parce que tout le monde connaît mieux cette maladie dans le pays de Parkinson, ou bien est-ce parce qu'elle y est plus fréquente qu'elle y a été d'abord étudiée?

Le développement de la maladie est favorisé par toutes les mauvaises conditions hygiéniques ou morales susceptibles de débiliter l'organisme et de prédisposer aux maladies du système nerveux.

Les émotions vives sont souvent la cause occasionnelle de l'explosion de la maladie. Gharcot raconte l'histoire d'une malade dont le mari était garde municipal et faisait partie des troupes qui combattirent les insurgés en 1832 ; elle vit son cheval revenir seul à la caserne, en fut vivement impressionnée, craignit un malheur, et commença à trembler le jour même. Hillairet parle d'un père qui vit tuer son fils sous ses yeux et tooaba malade immédiatement ; Oppolzer, d'un bourgois de Vienne effrayé par l'éclatement d'une bombe à ses côtés ; Kohts a vu des cas analogues au siège de Strasbourg et Fioupe au siège de

1 Rev. se. méd., VI, 720-

2 Ibid., II, 686.

Paris. Van Swieten avait déjà signalé l'influence d'un coup de tonnerre.

Le refroidissement a été également noté assez souvent. Betz a vu la maladie se développer après un lavage avec de l'eau froide de la tête et des mains, le corps étant en sueur ; Gharcot l'a observée chez une femme qui habitait un rez-de-chaussée très-humide, et de plus vendait des gaufres en plein vent.

Gharcot cite encore l'influence pathogéniqne de l'irritation de certains nerfs périphériques, après une blessure ou une contusion. Ainsi, Door parle d'une jeune fille de dixneuf ans qui s'enfonce une épine sous un ongle du pied droit; elle ressent sur-le-champ une vive douleur et bientôt après un tremblement qui , d' abord circonscrit au pied blessé , se généralise progressivement. Gependant, comme ce tremblement disparut plus tard entièrement, Gharcot doute que ce fut là une vraie paralysie agitante. Mais il a observé lui-même une femme qui se contusionna violemment la cuisse gauche en tombant de voiture; bientôt elle éprouva dans le membre blessé une douleur vive occupant le trajet du sciatique, et peu après un tremblement se déclara dans toute l'étendue du membre. 11 devint permanent et s'étendit aux autres membres. Une autre malade vit la paralysie agitante se développer après une douleur violente ressentie sur le parcours des nerfs de la jambe et du pied ; le tremblement commença par ces parties ' .

Je vous signalerai enfin un ordre de faits sur lesquels les auteurs n ont pas encore attiré l'attention : c'est une paralysie agitante hémilatérale post-hémiplégique, analogue à l'hémichorée posthémiplégique Vous avez actuellement à r Hôpital-Général une femme hémiplégique à droite sans anesthésie, qui présente aujourd'hui un tremblement du bras droit cessant dans les mouvements volontaires (ce

* Gharcot vient de signaler deux autres observations du même genre ; {Progrès médical, 1878, 18).

n'est donc pas le tremblement ordinaire des hémiplégiques). De plus, elle porte la tête en avant, a l'attitude caractéristique dont nous parlerons tout à l'heure, et éprouve des sensations d« chaleur. En un mot, elle présente tout le tableau symptomatique de la paralysie agitante, tel que nous allons le décrire.

Symptômes. — D'après Gharcot, à qiii nous emprunterons la plupart des traits de cette description, le début peut être brusque ou graduel.

Dans le premier cas, à la suite d'une cause morale vive, d'une terreur profonde, le tremblement survient tout à coup; il peut frapperions les membres à la fois ou commence par une partie du corps. Avant de s'établir d'une manière définitive, il présente une série d'amendements et d'exacerbations alternatifs.

Le début lent est plus fréquent ; la maladie est alors insidieuse. Le tremblement reste d'abord limité à un pied, à la main ou même au pouce ; dès ce moment, il présente les caractères sur lesquels nous reviendrons. Souvent ce tremblement est transitoire, passager. Il survient sans qu'on s'y attende, à certains moments, en plein repos. Puis il envahit, comme deproche en proche, mais sans règle fixe de progression, les autres parties du corps ; de la main il passe, par exemple, au pied du même côté, puis à l'autre côté. Gharcot a vu deux fois le mode d'envahissement croisé, qui est plus rare. La forme hémiplégique ou paraplégique est plus commune pendant un certain temps. — La tête reste toujours indemne.

Gharcot insiste sur un autre mode de début progressif moins fréquent. Avant le tremblement, le sujet éprouve un sentiment de fatigue très-remarquable, ou bien des douleurs rhumatoides ou névralgiques, quelquefois trèsvives, dans les membres mêmes qui seront le siège du tremblement. — Ce mode de début s'observerait surtout dans les cas traumatiques .

La période d'état est la même, quel que soit le mode de début. Le tremblement reste le phénomène capital et présente des caractères importants.

Il se produit au repos et se suspend dans les mouvements volontaires ; c'est là le caractère essentiel qui le sépare du tremblement de la sclérose en plaques ; dans ce dernier cas, en effet, il ne se produit au contraire qu'à l'occasion des mouvements, et va toujours en s'aggravani tant que le mouvement dure et se prolonge.

Cette suspension du tremblement par les mouvements volontaires ne se présente que dans les cas encore récents et peu développés. Plus tard ce caractère peut disparaître. Mais le tremblement persiste toujours au repos.

Au début, les mouvements peuvent ne pas être continus pendant le repos ; on les voit survenir alors à certains moments, sans cause apparente, ou bien quand on examine et qu'on interroge le malade, quand lui-même pense à son infirmité et s'en préoccupe, etc. Plus tard, le tremblement devient continu. Diverses circonstances, analogues aux précédentes, exagèrent du reste toujours ce tremblement, et on voit survenir quelquefois, même spontanément, des crises ou des paroxysmes remarquables.

Ce tremblement peut être limité à une extrémité, à la main, par exemple : les doigts sont alors animés d'oscillations rhythmiques ayant une certaine régularité et même une sorte de coordination. Les malades ont l'air défiler de la laine, de rouler un crayon, une boulette de papier, de faire des pilules; d'autres émiettent du pain. Ce sont là des caractères spéciaux à la paralysie agitante, bien étu- . diés déjà par Gubler quand il était interne à la Salpêtrière.

L'écriture est naturellement modifiée par ces mouvements anormaux. Si l'affection est au début, l'écriture paraît normale ; mais à la loupe on constate déjà des irrégularités, des parties plus accusées et plus larges que d'autres. Plus tard les altérations deviennent évidentes à

l'œil nu; les jambages des lettres sont irréguliers et sinueux; ce tremblement de l'écriture a une amplitude très-limitée.

Le tremblement s'étend ensuite et se généralise plus ou moins suivant les cas. Mais la tête reste en dehors et ne tremble pas. C'est là un caractère important sur lequel Gharcot a insisté, sur lequel il est revenu, et qui différencie encore cette maladie de la sclérose en plaques. Quand la tête paraît trembler, c'est un simple phénomène de transmission facile à analyser.

Les muscles de la face ne sont pas en général agités non plus , ils restent immobiles ; le regard est très-fixe ; la figure a une expression permanente de tristesse, parfois d'hébétude. Les muscles de la mâchoire inférieure, qui resteraient toujours indemnes d'après Gharcot, ont été trouvés atteints par Rosenthal. La langue peut avoir des tremblements quand elle est dans la bouche et surtout quand elle est hors de la bouche. Les lèvres peuvent être serrées l'une contre l'autre, la bouche est pincée ; une malade trouvait ses lèvres collées. Les muscles des paupières peuvent aussi être atteints. — En somme, la face est moins nécessairement intacte que la tête.

Il n'y a pas d'embarras réel de la parole, dit Gharcot, mais le discours est lent, saccadé et la parole brève. Il semble que la prononciation de chaque mot coûte un effort. Quelquefois la parole est tremblante, entrecoupée; mais c' est par un phénomène de transmission , quand l' agitation du corps est violente, comme chez un sujet lancé au trot d'un cheval et peu habitué à l'équitation.

La déglutition reste possible pour les aliments , et cependant, dans beaucoup de cas, la salive coule incessamment hors de la bouche. Cette infirmité est due souvent à la position du malade, qui est très-courbé en avant.

Quelques malades éprouvent un sentiment d'oppression, mais les muscles de la respiration sont en général indemnes.

Parkinson avait déjà signalé l'attitude spéciale de la tête

506 TRENTE-DKUXIÉME LEÇON.

chez ces malades : elle est fortement inclinée en avant et fixée dans cette position. Cette direction de la tête fait partie de Tattitiide générale de ces malades, attitude caractéristique, que Gharcot a bien décrite'.

Dans la station debout, le tronc est incliné en avant, voûté, et la tête également en avant. De plus, les membres supérieurs ont aussi une attitude fixe ; les coudes faiblement écartés du tronc, les avant-bras légèrement fléchis sur les bras ; les mains, sur les avant-bras, reposent sur la ceinture. Cette position est bien nette chez nos malades de l'Hôpital-Général. Chez une des femmes même, l'inclinaison du tronc est énorme ; elle est presque pliée en deux. Chez un autre sujet que vous pourrez rencontrer en ville et dont on peut diagnostiquer la maladie en le voyant simplement passer, les mains sont en arrière au lieu d'être en avant, mais il s'en va la tête en avant, un peu voûté, les deux bras écartés du tronc, arrondis , les deux mains symétriquement placées sur la ceinture en arrière et constamment animées d'un léger tremblement très-régulier dans les doigts.

Toutes ces attitudes sont dues à un état spécial de rigidité que présente le système musculaire et sur lequel Charcot a attiré l'attenlion. Quand ce symptôme s'annonce, ce sont des crampes suivies de raideur d'abord passagère, puis plus ou moins durable et s'exagérant par moments en véritables paroxysmes. La raideur devient ensuite permanente et impose alors les attitudes que nous venons d'indiquer.

Quelquefois aussi ces rigidités entraînent à la longue des déformations spéciales dans les mains. Le plus souvent le pouce et l'index sont allongés et rapprochés comme pour écrire. Les doigts, médiocrement inclinés vers la paume de la main, sont déviés en masse vers le bord cubital. Déplus, dans leurs articulations, ils présententune série de flexions et d'extensions alternatives, comme dans le rhumatisme chronique progressif. Seulement il n'y a ici ni tuméfaction, ni bourrelets osseux, ni craquements.

' Voy. la plaache annexée à la 2eédit. de son livre.

PABALYSIE AGITANTE. 507

Aux membres inférieurs, cette rigidité peut simuler une paralysie avec contractures. Les cuisses, dans l'adduction, sont serrées l'une contre l'autre, les jambes en demiflexion, les pieds raides, étendus et dirigés en dedans en pied bot varus équiu ; les orteils sont relevés et recourbés en griiïes par l'extension des phalanges et la flexion des phalangettes.

Il n'y a pas de contractures vraies, pas de trémulation épileptoïde, comme dans la sclérose latérale. — On observe seulement une sorte de soudure des articulations produite par l'immobilisation forcée et prolongée dans une situation fixe donnée.

En général, cette rigidité musculaire ne se prononce que dans les phases avancées de la maladie. Quelquefois cependant elle peut précéder le tremblement ou même le remplacer : ce sont les cas frustes, sur lesquels nous reviendrons.

En dehors de cette rigidité, qui est déjà une cause de gêne dans la motilité, il y a une autre source d'embarras pour les mouvements : c'est un ralentissement dans l'exécution des impulsions motrices volontaires, sans affaiblissement musculaire réel. Il s'écoule un certain temps entre la pensée et l'acte, entre la volonté et sa réalisation : l'acte s'accomplit, mais lentement et avec une fatigue extrême.

Charcot admet que ce n'est pas là une véritable paralysie et que la force dynamométrique est bien conservée. Bourneville cite cependant des cas dans lesquels la force dynamométrique était notablement diminuée. En réalité, je crois qu'il doit y avoir là de vraies parésies disséminées qui, sans empêcher absolument les actes, rendent les suppléances musculaires nécessaires, et par suite entraînent de la lenteur dans l'exécution et une grande fatigue à la suite.

Cette appréciation m'est inspirée par un malade qui (sans avoir de paralysie agitante) présente, à l'Hôpital-Général, une lenteur extrême à faire tous les mouvements et une

fatigue considéralDle. Eu analysant de près son état, surtout à Taide de la faradisation localisée, j'ai cru qu'il s'agissait de vraies paralysies qui seulement portaient sur des muscles épars, dont l'impotence ne rendait aucun mouvement impossible, mais les rendait tous difficiles et fatigants.

On comprend que s'il en est ainsi dans la paralysie agitante, suivant quelaparésie portera sur tel ou tel muscle, la force des fléchisseurs, que mesure le dynamomètre, sera conservée ou diminuée. Ce qui explique les résultats contradictoires obtenus par Gharcot et Bourneville.

TRENTE-TEOISIEME LEÇON

Paralysie agitante (fln). — Chorée,

Paralysie agita>;te. — Symptoinatologie (suite) ; Propulsion et rétropulsion : besoin de mouvements ; sensations de chaleur ; élévation réelle de la température périphérique: état de l'urine. Phénomènes termiaaux. Cas frustes. — Marche, Duréeet Terminaisons. — A natomie pathologique -. Cas avec lésions médullaires, encéphaliques, sans lésion. — Physiologie pathologique : Les deux espèces de tremblement; faiblesse de la force de situation fixe. — Diagnostic, Pronostic et Traitement.

Chorée. — Définition. — Historique. — Étiologie -. Age, se.xe, hérédité, tempérament, idiosyncrasie.

Nous avons encore, Messieurs, quelques signes importants à mentionner dans l'histoire symptomatique de la paralysie agitante.

D'abord ces malades présentent souvent un phénomène curieux dans leur démarche: c'est une tendance à la propulsion ou à la rétropulsion. Ils se lèvent avec lenteur et avec peine de leur siège, hésitent à se mettre en marche ; puis, une fois lancés, ils prennent malgré eux l'allure d'une course rapide. Après quelques mètres, ils se précipitent de telle sorte que si un banc, un mur ou un lit ne les arrêtaient pas, ils tomberaient infailliblement.

Chez d'autres ou quelquefois chez les mêmes, il y a tendance au recul, rétropulsion. Seulement le phénomène peut échapper au malade ; il faut souvent le rechercher et même le provoquer. Ainsi, une femme étant debout, on la tire, même légèrement, àl'improviste, par son jupon, en arrière : aussitôt elle marche à reculons ; le mouvement rétrograde se précipite très-vite et deviendrait dangereux si Ton ne prenait des précautions.

Ce symptôme n'est pas pathognomonique ; il manque

dans certains cas et se trouve dans d'autres maladies. Nous avons cité Tan dernier l'exemple observé par Pierret dans latrophie musculaire progressive'.

A côté de tous ces phénomènes moteurs, il y a aussi des sensations désagréables éprouvées par le sujet. D'abord, dans beaucoup de cas, c'est un besoin incessant de changer de place. Chez une des vieilles de l'Hôpital-Général, ce phénomène est très-net. On est perpétuellement obhgé de modifier sa position d'une manière ou d'une autre. Quand eUe est assise, on la lève un instant ; puis elle se rasseoit à gauche ou à droite, etc. C'est là l'origine d'un malaise continuel et de ces exigences désagréables qui font que notre malade est si gênante pour tout le monde, surtout la nuit : eUe empêche souvent toute la salle de dormir.

Charcot a bien attiré l'attention sur une sensation habituelle de chaleur excessive qu'éprouvent les paralysés agitants. Ainsi, notre malade est toujours trop couverte en plein hiver ; elle a de plus de véritables crises pendant lesquelles ses vêtements la brûlent ; elle se plaint d'avoir en elle un feu qui lui dévore tout le corps. La peau est continuellement humide et se couvre souvent d'une abondante sueur ; celle-ci se produit sous la plus futile influence, après une légère émotion, etc. La nuit, la malade se découvre constamment et ne supporte que le drap en toute saison.

Charcot, qui a très-bien étudié ce signe, a cherché à le mettre en rapport avec Tétat de la température centrale; il Ta trouvée toujours normale, et ses observations ont été confirmées par tous les observateurs. Le fait se trouve ainsi en rapport avec la théorie exprimée à propos du tétanos : les mouvements de la paralysie agitante, rentrant

' Debove a décrit chez ane de ses malades un phénomène de latéropulsion oculaire qui rendait la lecture fort difficile et ([ui serait tout à fait comparable à la propulsion et à la rétropulsion (Soc. méd. des Hop., "25 janvier 1878. Progr., méd., 1878, 7j.

dans la catégorie des convulsions cloniqiies. ne doivent pas élever la température centrale.

Nous avons été amené à étudier, avec M. Apolinario ', la température périphérique chez la femme atteinte de paralysie agitante dont nous avons déjà souvent parlé. On sait en effet que, dans la période de froid delà fièvre intermittente, la température centrale est élevée, mais la température périphérique est abaissée, de sorte que la sensation de froid éprouvée par le malade correspond à une diminution réelle de la température périphérique. On pouvait supposer que dans la paralysie agitante il se passait un fait inverse, et que la sensation de chaleur éprouvée par le sujet correspondait à une élévation réelle de la température périphérique.

Pour apprécier le fait, on ne doit pas placer le thermomètre dans la main, et cela pour plusieurs raisons : 1° le malade a beaucoup de peine à appliquer ses doigts sur le thermomètre, à cause des mouvements incessants dont ils sont animés ; — 2° de plus, chez l'individu sain que l'on prend pour terme de comparaison, l'acte de fermer la main augmente la température, à cause des contractions musculaires.

Il vaut mieux appliquer le thermomètre sur l' avantbras, avec de la ouate et une bande. En se plaçant dans ces conditions, on trouve 36°, 8 chez la malade atteinte de paralysie agitante, et seulement 33°, 6 chez diverses personnes saines. Si du reste le sujet sain se met à mouvoir les doigts, à contracter ses muscles de l'avant-bras, il produit une élévation thermique de 1° à 2°.

Les mouvements incessants de la paralysie agitante sont donc une cause positive de chaleur, qui ne suffît pas à élever la température centrale, à cause des déperditions parallèles, mais qui augmente notablement la température périphérique déplus de 3», et contribue ainsi puissamment

1 Progrès médical, 1878.

bl2 TREXTE-TROISIKME LEÇON.

à produire cette sensation de chaleur dont la physiologie pathologique était encore complètement inconnue.

On a cherché à voir si l'urine est modifiée dans la paralysie agitante. Bence Jones a constaté en effet que dans d'autres maladies avec grande dépense musculaire, comme la chorée et le delirium tremens, l'urine présente des modifications et notamment une augmentation dans la proportion des sulfates. A l'in.stigation de Gharcot, Regnard' a fait des recherches et a trouvé une quantité d'urée normale et une diminution dans la quantité des sulfates. Du reste, Lehmann, Vogel et d'autres ontohtenu dans la chorée des résultats opposés à ceux de Bence Jones. Plus récemment, Chéron^ a constaté une augmentation dans la quantité des phosphates ; cette phosphaturie serait un phénomène essentiel dans la paralysie agitante et précéderait même le tremblement.

La question est encore à l'étude.

A la période terminale de la maladie, les fonctions cérébrales peuvent être atteintes, et on observe de l'hypochondrie, de la mélancolie, de l'affaissement intellectuel, etc. La nutrition s'altère aussi; les malades ne peuvent plu.^ bouger de leur lit ou de leur chaise. L'atrophie graisseuse s'empare des muscles; souvent l'amaigrissement est extrême. Les sujets deviennent gâteux, avec des eschares au sacrum. Ils peuvent succomber par épuisement du système nerveux, par cette sorte de phthisie nerveuse, de tabès, qui est la terminaison commune de l'ataxie locomotrice, delà sclérose en plaques, etc. Un des malades de r Hôpital-Général est ainsi plongé dans le marasme, avec œdème, anasarque, diarrhée colliquatiye, etc. Plus souvent encore la paralysie agitante se termine par une maladie intercurrente et tout spécialement par une pneumonie; peutêtre, comme le fait remarquer Gharcot, cette maladie est-elle

' Progrès médical, 1877.

^ Ibid., 1877, n° 48.

PARALYSIE A&ITANTE. 513

plus facilement contra':.'tée àcause de l' habitude que prennent les malades de se découvrir continuellement et en toute saison.

Je ne parlerai pas de phénomènes rares qu'on -a aussi observés dans la maladie de Parkinson, mais qui sont probablement de pures coïncidences, comme le satyriasis et la glycosurie, notés par exemple par Topinard.

La névrose ne se présente pas toujours nécessairement sous la forme complète que nous venons d'analyser. Il y a des cas frustes dans lesquels le tremblement peut être très-réduit, limité aux doigts, par exemple; il peut même manquer complètement. Le diagnostic se fait alors par l'attitude du sujet, la rigidité musculaire, les sensations de chaleur, etc.

C'est à cause de l'existence de ces cas frustes que Charcot préfère le nom de maladie de Parkinson, qui ne préjuge rien, à celui de paralysie agitante, qui semble impliquer l'agitation, le tremblement.

La Marche de la paralysie agitante est essentiellement lente et progressive. La Durée peut en être très-longue et s'étendre jusqu'à une trentaine d'années. La Terminaison est toujours fatale, par un des mécanismes que nous avons indiqués.

Anatomie pathologique. — Dans un certain nombre d'autopsies, on a observé des lésions de la moelle. Ainsi, Lebert a trouvé un foyer scléreux à la partie supérieure de le moelle ; Gohn, une atrophie de la moelle à la hauteur de la deuxième vertèbre cervicale; Cayley et Murchison, un épaississement scléreux de l'écorce de la moelle avec travées épaissies du tissu conjonctif pénétrant de là dans la moelle, cette lésion siégeant aux régions cervicale et dorsale ; en même temps le canal central était élargi et rempli de cellules plus ou moins semblables aux leucocytes et distinctes de l'épithélium normal. — Dans trois cas obser-

vés par Gharcot et Jeffrey, le canal central de la meelle était oblitéré par la prolifération des éléments épithéliaux qui tapissent répendyme, la prolifération des noyaux qui entourent Tépendyme; les cellules nerveuses présentaient une pigmentation très-prononcée, principalement dans la colonne vésiculeuse de Clarke.

Dans d'autres observations, en a rencontré des lésions de l'encéphale. Ainsi, Marshal Hall a trouvé une sclérose du pont de Varole et des tubercules quadrijumeaux ; Cehn. une atrophie cérébrale ; Rosenthal , un ramollissemeni du pont et d'une partie de la moelle allongée ; Leyden. un sarcome de la couche optique gauche avec un fort ramollissement du pont ; Ghvosteck, une encéphahte et une sclérose de la corne d'Ammen.

Dans une troisième catégorie de faits, il y avait des lésions à la fois de la moelle et de l'encéphale. Déjà Parkinson avait trouvé une augmentation de volume avec induration du pont de Yarole, de la moelle allongée et de la portion cervicale de la moelle ; les nerfs de la langue et du bras étaient comme tendineux. Dans un fait de Stoffella et Oppolzer, il y avait atrophie du cerveau avec hydropisie secondaire des ventricules et des méninges, un kyste apoplectique dans la couche optique, le pont et la moelle allongée fortement indurés, les artères de la base calcifiées, les cordons latéraux de la moelle, à la région lombaire particulièrement, traversés par des traînées opaques grises, formées, comme les indurations du pont et de la moelle, de tissu conjonctif de nouvelle formation. — Skoda a trouvé dans un cas une sclérose de diverses parties des centres, et Meschede une inflammation diffuse de diverses parties du système nerveux. — Ces derniers faits se rapportent plutôt à la sclérose en plaques qu'à la paralysie agitante.

Enfin, on a enregistré toute une quatrième catégorie de faits sans lésion d'aucune sorte. Ollivier, Simon, Kiihneet Gharcot (dans trois faits antérieurs à ceux déjà cités) n'ont

rien trouvé ou n'ont rien rencontré que des lésions banales de sénilité.

Vous voyez donc que quelquefois il n'y a pas de lésion, en tout cas il n'y a pas de lésion constante; la paralysie agitante reste donc une vraie névrose. — Il faut cependant chercher toujours, à l'avenir, tout particulièrement dans la direction des dernières lésions constatées par Charcot et Joffroy : oblitération du canal central et myélite péri-épendymaire .

Physiologie pathologique. — Le symptôme capital est évidemment le tremblem.ent. Quelle est donc la physiologie pathologique du tremblement?

Quand la contraction musculaire se fait normalement, le raccourcissement s'opère tout d'un trait ; si la contraction est anormale, insuffisante, le muscle se raccourcit, puis se relâche une série de fois avant de s'arrêter en contraction. C'est là un tremblement.

De même, un courant électrique un peu fort raccourcit le muscle et le maintient court ; il le tétanise. Mais si les interruptions sont moins rapides ou le courant moins fort, le muscle se contracte, puis se relâche, se contracte encore, etc. C'est toujours le même tremblement.

Tel est le tremblement qui se produit dans les actes, à l'occasion des contractions volontaires : les muscles qui doivent se contracter se contractent , mais ils se contractent mal, et une série de secousses remplace la contraction unique voulue.

Quand le tremblement se produit au repos, le phénomène est analogue. Seulement le trouble ne porte pas sur la contraction active proprement dite, mais sur la force de situation fixe. Dans une position donnée , qui ne change pas, les muscles doivent être immobilisés à une longueur voulue , invariable , par leur force de situation fixe. Si cette force est lésée , le raccourcissement nécessaire ne se maintient pas ; le muscle revient , une série de fois et par

saccades, à la ioiigueur voulue, au lieu de s'y immobiliser.

Le tremblement au repos (paralysie agitante) est donc à la force de situation fixe ce que le tremblement dans les actes (sclérose en plaques) est à la contraction.

L'une et l'autre forme de tremblement sont donc, d'après cette explication, un signe de faiblesse. Je ne puis pas admettre, avec les auteurs, que le tremblement au repos soit (îonvulsif, tandis que le tremblement dans l'acte est paralytique. L'un et l'autre expriment la faiblesse ; seulement l'un exprime la faiblesse de la contraction vraie, ordinaire ; l'autre, la faiblesse de la force de situation fixe.

Cette force de situation fixe de Bartbez, qu'on néglige trop d'habitude, et que nous avons appris à connaître à propos de la catalepsie, peut donc être lésée de deux manières : par excès (catalepsie )ou par défaut (paralysie agitante). — Ces deux maladies sont des névroses de la force de situation fixe.

Cette manière de considérer les choses me paraît jeter un certain jour sur les autres phénomènes de la maladie. La tendance à la propulsion notamment est un symptôme resté inexpliqué ; il devient assez clair dans notre théorie. Pour s'arrêter en marchant ou pour régler sa marche, pour résister à l'inertie, il faut mettre en jeu sa force de situation fixe. Le cataleptique s'arrête court; il s'arrête trop ; il s'immobilise, sans que sa volonté intervienne, dans toutes les positions qu'on lui donne. Le paralysé agitant, au contraire, ne peut pas s'arrêter ; il se précipite en avant ou en arrière sans que rien l'entrave. Tous les mouvements musculaires exécutés sont très-réguliers, mais le sujet ne peut plus les modérer, les immobiliser.

Chez un malade que nous avons observé à l'hôpital Saint-Éloi, on remarquait nettement que cette propulsion survenait quand il était fatigué. Ce n'est donc pas un phénomène d'e.xcitation, un phénomène convuisif, mais au contraire un phénomène de faiblesse, une conséquence de r affaiblissement de la force de situation fixe.

De même, quand le sujeL est arrêté, assis ou couché, ce besoin incessant de se mouvoir, de changer de place, que nous avons signalé, manifeste encore le même état: l'impossibilité de s'immobiliser longtemps dans une situation flxe quelconque.

Barthez avait très-bien compris les faits dont je vous parle, et dès 1774, c'est-à-dire quarante ans avant Parkinson, il avait signalé que certaines espèces de chorée ( danse de Saint-Guy ) sont caractérisées précisément par l'impossibilité de la situation fixe. Cette donnée n'a pas été reprise depuis.

Les contemporains, Ordenstein en particulier, ne parlent que de tonus ; c'est absolument insuffisant. Jaccoud dit bien innervation de stabilité, mais il revient immédiatement à la tonicité, dont il fait un synonyme du mot précédent. En tout cas, personne ne cite Barthez.

Voilà tout ce que nous croyons pouA'oir dire sur la physiologie pathologique de cette névrose. Le siège de l'altération reste profondément inconnu ; le point de départ nous échappe, comme pour la catalepsie. Les progrès ultérieurs de l'anatomie pathologique pourront seuls mettre sur la voie.

Diagnostic. — La sclérose en plaques (qui est la maladie la plus facile à confondre avec la paralysie agitante), se distinguera par les caractères du tremblement, qui ne se produit que dans les actes, par les mouvements propres de la tête qu'on n'observe jamais dans la maladie de Parkinson, par les autres phénomènes, tels que vertiges, diplopie, etc., que la localisation encéphalique des plaques scléreuses peut seule expliquer.

Les tremblements toxiques (alcoolisme, hydrargyrisme, saturnisme) et le tremblement sénile, se reconnaissent à la présence simultanée des autres signes connus de ces intoxications ou de la vieillesse, ou par l'absence des phénomènes qui, comme l'attitude, la propulsion, les sensations

de chaleur, etc.. n'appartiennent quà la paralysie agitante.

Le Pronostic est essentiellement défavorable ; Tamélioration ou la guérison sont très-rares, exceptionnelles. La maladie se termine presque toujours par la mort, mais après une très-longue durée.

Traitement. — Eulenburg cite un certain nombre de faits de guérison publiés, et il les discute tous. En tout cas, une chose remarquable, c'est que chacun de ces succès a été obtenu par un médicament différent, et que chacun des médicaments a échoué dans une série d'autres circonstances. On en arrive donc à conclure, comme Charcot, qu'il est difficile de faire honneur de ces guérisons au traitement employé.

Citons quelques exemples. Elliotson emploie le souscarbonate de fer, Brown-Sequard le chlorure de baryum, Jones, l'hyoscyamine (Charcot a obtenu aussi, avec ce moyen, quelques bons effets, à titre de palliatif) ; Yillemin, liodure de potassium ; Betz, les bains chauds ; Russel, Reynolds et Remak, les courants continus ; Trousseau, la strychnine (entre les mains de Charcot, elle a paru augmenter le tremblement) ; d'autres, l'ergot de seigle, la belladone, Topium, la fève de Calabar . le nitrate d'argent (qui a quelquefois fait du mal) ; Eulenburg, les injections sous-cutanées d'arséniate de potasse (moyen qui n'a donné que des insuccès complets à Bourneville, ainsi que le bromure de camphre) .

Tous ces résultats sont peu encourageants ; mais il vaut mieux les connaître que d'être exposé à une désillusion.

chorée' .

Comme définition de la chorée, nous reproduirons simplement la description sommaire qu'en a magistralement tracée Sydenham.

* Sydeahani; tom. I. pag. 364. — J. Simon : art. in Nouv. Dictionn.

« La danse de Saint-Guy, en latin clwrea sancti Viti, est une sorte de convulsion qui arrive principalement aux enfants de l'un et l'autre sexe, depuis l'âge de 10 ans jusqu'à l'âge de la puberté. Elle commence d'abord par une espèce de boitement ou plutôt de faiblesse d'une jambe, que le malade tourne comme font les insensés. Ensuite elle attaque le bras du même côté. Ce bras étant appliqué sur la poitrine ou ailleurs, le malade ne saurait le retenir un moment dans la même situation, et, quelque effort qu'il fasse pour en venir à bout, la distorsion convulsive de cette partie la fait continuellement changer de place. Avant que le malade puisse porter à sa bouche un verre plein de liqueur, il fait mille gestes et mille contours. Ne pouvant l'y porter en droite ligne parce que sa main est écartée par la convulsion, il le tourne de côté et d'autre jusqu'à ce que ses lèvres se trouvent à la portée du verre ; il sable promptement sa boisson et l'avale tout d'un trait. On dirait qu'il ne cherche qu'à faire rire les assistants. »

Historique. — Jusqu'à G. Sée, on admettait qn'Hippocrate avait entrevu et que Galien et Pline avaient connu lachorée. G. Sée a dit que tous ces auteurs n'avaient décrit qu'une paralysie incomplète des membres inférieur.-^. — Cependant Galien, en décrivant la scélotyrbe, parle des malades qui ne peuvent pas marcher droit, vacillent de droite à gauche, embrouillent leurs pieds l'un dans l'autre et sont obligés en marchant de lever la jambe comme ceux qui montent une côte difficile. Ce n'est guère là le tableau de la paraplégie, et on peut bien admettre, ce me semble, que la scélotyrbe désignait à la fois la chorée et l'ataxie.

Au moyen âge, la confusion s'établit d'une manière en-

de mécl. et de chirurg, prat. — Ziemssen, in Hdb. — G. Sée; De la chorée. Rapports du rhumatisme et des maladies du cœur avec les affections nerveuses et convulsives. (Mém. de l'Acad. de Méd., tom. XV, pag. 375, 1850). — Rosenthal; lor. cit. — Serre; Th. Moatpellier , 1872, n" 70.

core plus complète sur la chorée, el ou désigne sous uu même nom des états complexes et différents. Au xiv^ siècle, raconte G. Sée, la peste noire vint jeter la terreur et la consternation dans toutes les contrées de l'Allemagne; une sorte de vertige religieux s'empare des populations effarées, les porte même aux pratiques les plus superstitieuses, que les papes condamnent, mais qui fanatisent le peuple. La misère, les excès, les crimes, ajoutent leur influence, et bientôt éclate dans les forêts du Rhin une sorte de transport, de frénésie extatique, qui, sous le nom de danse de Saint-Guy, devient pendant deux siècles l'effroi et la terreur des populations.

Ce nom de danse de Saint-Guy venait de ce que les malades se rendaient en pèlerinage, pour être guéris, à la chapelle de Saint-Guy à Dresselhausen , dans le district d'Ulm, en Souabe. Ce saint, martyr sous Dioclétien, aurait eu tous les ans, au mois de mai, le pouvoir de guérir ce mal, dont on prétendait qu'il avait été lui-même atteint.

A ce moment, la confusion est à son comble, et sous les noms de danse de Saint-Guy, dansomanie, folie extatique, convulsions démoniaques, etc., on comprend toutes les affections névropathiques mystiques qui devaient aboutir aux accès des convulsionnaires de Saint-Médard et de Vernon.

La description de ces grandes névroses épidémiques est certainement très-intéressante, mais elle nous entraînerait trop loin et appartient plutôt aujourd'hui à l'histoire de la médecine qu'à la pathologie interne.

C'est Sydenham qui inaugure, au xvii* siècle, la période moderne et scientifique dans l'histoire de la chorée. C'est lui qui prononça le premier le mot de chorée et donna une description que je vous ai citée en commençant. Après lui, la chorée fut sérieusement étudiée en Angleterre, en Allemagne et en France, où Bouteille donne son traité en 1810; ce qui nous conduit aux travaux contemporains.

Étiologie. — Vdge n'est pas indifférent. Nous avons vu Sydenham désigner le temps, qui va de 10 ans à la puberté. C'est en effet une maladie de l'enfance. Les auteurs modernes admettent cependant, avec Sée, que le maximum est plutôt de 6 à 11 ans, et puis de 11 à 15 ans. La chorée se rencontre aussi chez 1" adulte ; j'en ai observé un cas qui avait débuté à 34 ans. Jeffreys, Bouteille, Powel et Matton en ont ^m à 60 et 70 ans; ce sont là des faits très-rares. D'autre part, Simon et Constant en ont vu des exemples chez des enfants très-jeunes. Monod, Fox, Richter, et plus récemment Heller ' , ont observé la chorée congénitale, ou du moins la chorée se développant tout de suite après la naissance. Tout cela est exceptionnel.

Pour ce qui est du seœe, toutes les statistiques portent une plus grande proportion de femmes : deux sur trois, trois sur quatre, ou même quatre sur cinq.

U hérédité a une influence incontestable. On peut retrouver la chorée elle-même chez les ascendants. Ainsi, Dorfmliller a vu deux sœurs et leur père choréiques. Sée a réuni 1 8 exemples de chorée chez le père ou la mère de choréiques. Huntington parle d'une famille irlandaise dans laquelle la chorée se transmit pendant plusieurs générations. D'autres fois (et c'est le cas le plus fréquent), on trouve dans l'hérédité d'autres névroses : hystérie, épilepsie, aliénation mentale, et diverses manifestations du nervosisme. Ce fait est mentionné dans de nombreuses observations.

Le tempérament nerveux et, d'après Sée, le tempérament lymphatico-nerveux, disposent à la chorée.

De plus, on a remarqué certaines idiosyncrasies . Ainsi, Frank afhrme que cette névrose est très-répandue dans la race juive. Il n'est point étonnant, ajoute-t-il, qu'une nation accoutumée à gesticuler soit surtout sujette à une maladie gesticulatoire. L'explication est assez curieuse. La

1 Rev. se. méd., VIII, 410.

maladie paraît aussi être plus fréquente dans les pays froids, et on en observe un plus grand nombre de cas en automne et en hiver.

Tout ce qui affaiblit le système nerveux : éducation mal dirigée, études prématurées, mauvaise alimentation, mauvaises conditions hygiéniques , masturbation , excès sexuels, etc. , tout cela dispose à la chorée, comme du reste à toutes les autres névroses.

TRENTE-QUATEIEMË LEÇON

Chorée (suite).

Chorée. — Étiologie (suite) : Grossesse; rhumatisme, scrofule, etc.; états locaux; émotions; contagion et épidémies. — Symptômes : Prodromes. Tableau de la maladie. Convulsions ; troubles de sensibilité ; troubles psychiques, état mental ; état du cœur ; état de l'urine et de la température. — Variétés: Athétose. Définition; diverses espèces. Chorée électrique. Dubini, Hœrtel de Birkenfeld, Pignacca (de Pavie), Stefanini.

Nous avons commencé, Messieurs, l'étude des causes qui prédisposent au développement de la chorée. Nous devons une mention spéciale à la vie puerpérale, à différentes périodes de la vie génitale, comme les troubles de menstruation et surtout la grossesse.

La chorée des femmes enceintes, chorea gravidarum , forme la plus grande partie des chorées d'adultes'. Elle se développe surtout dans le cours de la première grossesse; les deux tiers des femmes citées étaient des primipares ; chez les autres c'étaitune seconde grossesse, sauf chezdeux, qui étaient, l'une à sa quatrième et l'autre à sa cinquième gestation. — C'est dans les quatre premiers mois surtout que se développe cette chorée, et il n'est pas nécessaire que la femme ait été déjà choréique dans son enfance. Du reste, cette cause n'est jamais unique pour produire la névrose.

Depuis le travail de Jaccoud, basé sur 31 observations, on a publié un certain nombre de faits nouveaux. Robert Barnes en a réuni 58 cas en 1859, et Bodo Wenzel en a

' Voy. Jaccoud ; Clin, de la Charité.

524 TRENTE-Ql ATRIÈVE LEÇON.

ajouté 8 autres en 1874'. — Mais les conclusions générales n'ont pas été modifiées.

Tous les éléments étiologiques que nous venons de passer en revue ne sujGBsent pas à produire la chorée, ils déterminent la forme nerveuse que prend la maladie ; mais le plus souvent on trouve derrière cette névrose une maladie vraie, un état morbide, et plus spécialement une diathèse.

Entête, il faut placer le rhumatisme.

La coïncidence du rhumatisme et de la chorée avait été entrevue avant G. Sée. Mais c'est ce médecin qui en a évidemment fait ressortir la fréquence et l'importance comme loi clinique. D'après lui, les choses peuvent se présenter de trois manières : dans une première catégorie de faits, qui sont les plus nombreux (5 sur 7), le rhumatisme articulaire précède la chorée ; dans un deuxième groupe, la chorée se présente avec un rhumatisme articulaire concomitant ou consécutif; dans une troisième série enfin, la chorée s'accompagne d'autres manifestations rhumatismales non articulaires, telles que : endocardite, synovites tendineuses, etc. Sée considère alors ces inflammations séreuses et la chorée comme des manifestations simultanées d'une cause commune, le rhumatisme.

J'ajouterai même que dans certains cas la chorée peut être chez un sujet l'unique manifestation d'un rhumatisme héréditaire. Dans une famille que j'ai pu observer récemment, le père avait eu un rhumatisme chronique trèstenace et très-long, auquel il finit par succomber. Deux enfants ont été choréiques. L'une a eu la danse de Saint-Guy à 6 ans ; peu après la guérison de cette névrose, elle sentit des palpitations, de l'essoufflement, et elle a aujourd'hui une insuffisance mitrale caractérisée. L'autre a eu la chorée à 13 ans et ne présente aucune autre manifesta-

1 Voy. aussi la discussion qui a eu lieu à la Société gynécologique de Berlin, 1875. — Rev. se. ryiéd., VII, 202.

tion rhumatismale. — Je n'hésite cependant pas à voir dans la chorée de ces deux enfants un symptôme du rhumatisme que le père leur a transmis; et cependant ni l'une ni l'autre n'a eu de phénomènes articulaires, et l'une d'elles n'a pas d'autre manifestation rhumatismale abarticulaire.

Ces rapports de la chorée avec le rhumatisme sont incontestables ; toutefois on les a exagérés. Ainsi, Botrel est arrivé à dire que la chorée est toujours une affection rhumatismale, et trouve sa raison physiologique dans un rhumatisme des centres nerveux.

L'exagération est manifeste. Nous avons vu et tout le monde a vn des cas de chorée soigneusement analysés à ce point de vue, et dans lesquels on ne trouvait aucune espèce d'antécédent rhumatismal. Il y a même des faits de chorée avec endocardite dans lesquels le rhumatisme n'est qu'une hypothèse ; on peut en effet, dans ces cas, admettre, avec Broadbent; une endocardite primitive et une chorée secondairement développée et rattachée à ime origine embolique ; ou bien on peut penser, avec Parkinson, que Tendocardite est secondaire et complique la chorée, comme Labadie-Lagrave, Bouchut , l'ont vue compliquer la diphthérie. l'érysipèle et diverses autres maladies; ou enfin la chorée et l'endocardite peuvent être des manifestations simultanées d'un état morbide commun autre que le rhumatisme.

Les autres diathèses peuvent en effet se rencontrer aussi derrière la chorée, quoique moins fréquemment que le rhumatisme.

C'est la scrofule qui doit venir immédiatement , en deuxième ligne. Les deux Frank avaient constaté des traces de scrofule chez beaucoup de choréiques. G. Sée, sur 128 choréiques, a trouvé 4 phthisiques, 16 scrofuleux et 3 rachitiques.

J'ai observé à l'hôpital Saint-Éloi un malade dont vous trouverez l'histoire complète dans la Thèse de Serre et qui

526 TRENTE-OLATRIÈME LEÇON.

est particulièrement intéressant à ce point de vue. Jusqu'à 17 ans, il avait eu des manifestations scrofuleuses variées: engorgements ganglionnaires répétés passant à suppuration, carie du troisième métacarpien, etc. A 17 ans, les manifestations s'arrêtent et le nervosisme se développe. Il devient sombre de caractère, impressionnable, facilement émotionné : le bruit d'un marteau tombant derrière lui sur une enclume le fait sauter. Cet état nerveux va en s'accentuant jusqu'à l'explosion de la chorée elle-même. Rien de rhumatismal ni chez lui ni dans sa famille.

La diathèse syphilitiques, également assez souventdéteruiiné la chorée, qui peut guérir alors par Tiodure de potassium. — Les à.mÙiQèQS tuberculeuse ^ herpétique^ etc.. se manifestent aussi de cette manière.

Les fièvres peuvent encore produire la chorée, spécialement dans la période de convalescence. Bright, Bouteille, Sée, Tont observée à la suite de la rougeole ; De Haën, Laîlalba, à la suite de la variole; Rilliet et Barthez, Sée , après la fièvre typhoïde ; Hufeland après la fièvre intermittente. Stefanini ' attribue aussi au miasme paludéen une e.spèce particulière de chorée dite chorée électrique, qui ne s'observe qu'à Pavie et dans le Milanais. D'autres enfin l'ont vue se développer après la miliaire et après des fièvres indéterminées.

On peut encore rattacher la production de la chorée au mal de Bright (Lacaze, Sée); à la chlorose, à lanémie, à l'hystérie (Gharcot), etc.

Ces états généraux correspondent à autant de chorées qui sont symptomatiques et non essentielles ; le nombre de ces dernières est extraordinairement rare. Quelquefois aussi la chorée est symptomatique d'un état local, soit du système nerveux, soit d'un organe plus ou moins éloigné.

La première catégorie d'altérations sera étudiée àl'ana-

1 B-:v. 6f. méd., VIII. l^A.

tomie pathologique. Quant aux lésions de la seconde espèce, Stoll et beaucoup d'autres depuis ont rattaché la chorée aux vers intestinaux ; certains ont incriminé les maladies gastriques, et Thomasius mêmelefromage(!). On a accusé aussi la piqûre de certains insectes, grande mouche et araignée, surtout tarentule, de produire la chorée chez les moissonneurs et les travailleurs ; mais ces faits sont plus qu'hypothétiques.

Enfin on a vu des cas développés sous Finfluence de traumatismes éloignés : écharde sous un ongle, petit abcès au pied contenant un fragment d'aiguille, etc.

Que la névrose soit sous la dépendance d'un état général ou d'un état local, qu'elle soit produite par réflexe ou directement, les vives émotions, les impressions subites, interviennent encore le plus souvent pour déterminer l'apparition de la maladie.

Ainsi, le sujet scrofuleux dont nous avons déjà parlé travaillait en 1869 à l'arsenal de Toulon: il voit un homme tomber à l'eau et se noyer sous ses yeux sans qu'il puisse lui porter secours; il perd connaissance pendant deux heures, puis devient choréique. Il guérit. — En 1870, les Prussiens arrivent à sa ferme près de Rouen, saccagent et pillent toute sa propriété, et fusillent sous ses yeux son père âgé de 73 ans; sa tante, âgée de 76 ans, meurt de douleur; lui-même perd immédiatement connaissance et se réveille choréique pour la seconde fois. — • Il me paraît inutile de vous citer d'autres exemples ; ils fourmillent au reste dans les auteurs.

Signalons enfin Vimitation. la contagion nerveuse, qui joue un grand rôle dans le développement de certaines chorées ; on a observé de véritables épidémies de cette névrose.

Tout le monde connaît l'épidémie de chorée qui sévit dans l'hôpital de Harlem, et dans laquelle Boerhaave dut menacer les enfants du cautère actuel pour faire cesser la maladie. On a vu l'imitation propager la chorée aux cinq

528 TRENTE-QUATRfÈME LEÇON.

entants dune même famille et à la domestique de la maison.

Cependant il faut remarquer que les vraies et grandes épidémies se rapportent le plus souvent à des névroses complexes, à la grande chorée, plutôt qu'à la chorée simple, que nous étudions ici.

Symptômes. — Une période prodromique de durée variable est assez fréquente; elle porte sur l'état général et sur l'état intellectuel: on observe un changement dans le caractère de l'enfant : de gai. il devient capricieux, impressionnable, sïnquiète ou s'irrite pour rien. L'activité intellectuelle baisse et surtout la force d'attention diminue ; les enfants sont inattentifs, oublieux; on s'aperçoit à l'école de leur instabilité psychique, à laquelle se joint bientôt rinstabilité motrice. Ils éprouvent des inquiétudes dans les membres, ne peuvent pas tenir en place, se déplacent sans besoin. Déjà, si on les observe soigneusement, on reconnaît quelques mouvements saccadés et involontaires.

Schmitt' a insisté sur des cas dans lesquels les prodromes sont constitués par des symptômes d'irritation spinale : douleur à la pression des apophyses épineuses, surtout aux régions dorsale et lombaire et au niveau d'un nombre variable de vertèbres ; douleurs rhumatoïdes à l'épaule, à la nuque; douleurs de tête moins accusées; démangeaisons à l'anus et à l'orifice des fosses nasales faisant penser à la présence de vers intestinaux; lassitude générale, incertitude dans la marche. Les malades voient parfois des étincelles, ne peuvent ni lire ni fixer longtemps. Ils ont de l'insomnie, des rêves pénibles et pendant le jour de violentes terreurs. — Ces prodromes durèrent seize jours dans une observation.

Quelquefois le début est brusque, notamment après \me émotion vive. — Exceptionnellement on a noté un début

' Rev. se. méd., III 174.

par une attaque d'hystérie ou d'épilepsie, par une fièvre cérébrale avec délire et vomissements.

Quel que soit le mode de début, une fois la chorée confirmée, les mouvements convulsifs forment le phénomène capital.

Le tableau commence par les bras et plus souvent par un bras; le malade ne peut pas tenir les objets qu'il tient dans les doigts, il les laisse aller; l'écriture devient confuse, illisible. Puis viennent des secousses involontaires dans 'les bras, les épaules, la face, secousses que les sujets cherchent à dissimuler dans des mouvements volontaires variés. Mais bientôt ils ne peuvent plus les masquer ou les maîtriser ; souvent même leurs efi'orts augmentent l'intensité des mouvements.

Les phénomènes se généralisent ensuite et atteignent leur apogée. Yoici, d'après J. Simon, la description d'une chorée complète frappant tous les muscles.

Les muscles de la face s'agitent rapidement et de mille manières, d'oîi une mimique bizarre, des expressions variées et grotesques dans la figure, qui représentent l'orgueil, la tristesse, l'indignation, l'épanouissement, le mépris, la sympathie. Le front se plisse ou se déplisse, et la calotte du cuir chevelu est alternativement tirée ou éloignée. Les sourcils se rapprochent ou s'écartent, se relèvent et s'abaissent. Les paupières battent. Les lèvres sont tirées en grimaces de toutes sortes. Les yeux oscillent dans leur orbite, tournant sur eux-mêmes, d'où une expression tout à fait étrange. La langue frappe quelquefois le palais avec un claquement spécial, analogue à celui que font entendre les cochers, ou bien le malade sort la langue et l'agite dans tous les sens hors de la bouche.

La parole est plus ou moins altérée : il y a de l'hésitation, de l'embarras dans l'articulation des mots, du bégaiement. Le malade profite de ses mouvements de calme relatif pour articuler et parler. La voix est émise par saccades et souvent avec des intonations fausses surajoutées.

Ce qui manque surtout, du reste, c'est l'expiration régulière et soutenue. Les choréiques ne peuvent pas chanter. Quelquefois ils ne peuvent bien dire qu'une syllabe dans une expiration. L'amélioration de leur état peut précisément se mesurer au nombre de syllabes qu'ils disent dans une expiration. Ziemssen a vu aussi l'état choréique des muscles du larynx entraîner l'impossibilité de soutenir et de moduler les sons, d'où une voix particulièrement monotone.

La mastication et la déglutition sont quelquefois trèsdifficiles. — Les sphincters sont intacts, mais ne résistent que difficilement à l'expulsion stercorale provoquée par les contractions abdominales et viscérales.

Le malade a toutes les peines à porter son verre à la bouche, et quand les lèvres touchent enfin, il profite du moment pour avaler d'un trait le liquide que projetterait au loin une nouvelle contraction. — Le cou s'incline, se relève, se tord, se redresse ou se courbe sur lui-même.

Les fonctions respiratoires et digestives peuvent aussi être gênées par les convulsions du tronc.

La démarche est des plus bizarres, à cause des convulsions des membres inférieurs : le choréique lève tout d'un coup une jambe, la projette sur le côté ; il sautille, tombe quelquefois.

Vous pouvez imaginer du reste toutes les combinaisons variées que présentent tous les mouvements dans les divers cas particuliers ; le tableau n'est évidemment pas complet chez chaque malade.

En somme, la maladie est caractérisée par des contractions anormales survenant, soit à l'occasion des mouvements volontaires et les troublant, soit au repos, dans l'intervalle de tout mouvement, sous l'influence d'une cause quelconque ou spontanément.

Ces mouvements ne se généralisent pas d'emblée ; ils frappent un côté d'abord et restent plus accentués de ce côté, qui est le plus souvent le côté gauche.

On observe aussi de véritables hémichorées, mais assez rarement. Sur 223 cas, G. Sée a relevé 48 hémichorées, 16 chorées partielles et 159 chorées générales. — Pye- Smith a compté 33 hémichorées sur 150 cas. Le côté gauche est plus souvent atteint dans une proportion de 37 contre 27, d'après Sée, et de 18 contre 15 , d'après Pye- Smith.

J. Simon ajoute que, même dans les cas d'hémichorée, la délimitation à une moitié du corps n'est qu'apparente et n'est jamais rigoureuse. La tête et la face participent notamment souvent aux convulsions. — La vraie délimitation hémilatérale se trouve dans les hémichorées prse ou posthémiplégiques, dont nous reparlerons.

Quelquefois les mouvements anormaux sont plus limités encore, à un membre par exemple ; le plus souvent cependant ces cas-là représentent un début ou un reliquat de chorée plus générale. — Quelques auteurs ont également observé la forme croisée, bras gauche et jambe droite, ou réciproquement. — Landouzy' a récemment constaté une forme paraplégique.

Les auteurs font remarquer que les muscles atteints éprouvent peu de fatigue, malgré les mouvements considérables qu'ils exécutent. 11 y a simplement de la faiblesse générale.

Le sommeil fait en général cesser les convulsions choréiques, qui reparaissent au réveil. Dans des cas exceptionnels, le sommeil est agité, de courte durée, avec des rêves pénibles et effrayants. Quelquefois même, mais rarement, la chorée peut persister dans le sommeil, 6 fois sur 158 cas d'après G. Sée.

Gyon admet que les faits de cette dernière espèce seraient tous d'origine réflexe, ayant leur point de départ dans une endocardite ou une péricardite rhumatismale, dans des maladies utérines, dans la présence de vers in-

1 Rev. se. méd , IIL 6^6.

testinaux ou dans des maladies de la peau. Contre cette opinion, Ziemssen fait remarquer que la persistance de la chorée pendant le sommeil est infiniment plus rare que les cas de chorée réflexe.

Le sommeil artificiel du chloroforme ou du chloral supprime aussi' les convulsions choréiques, qui reparaissent au réveil, surtout aux premiers mouvements volontaires.

Certains auteurs ont cité des faits dans lesquels certains mouvements faisaient cesser ou produisaient la chorée. Ainsi, Tulpius parle d'une hystérique qui n'avait de convulsions que quand elle était assise, et Thirmaier parle d'un homme que les crampes mettaient sur pied quand il cherchait à s'asseoir ou à se coucher. Ces deux cas sont du reste uniques, et par suite peu concluants.

Rosenthal et Benedikt ont constaté dans des cas différents une augmentation de l'excitabilité électrique dans la chorée.

Triboulet, Rousse et Perigault, Mohammed-Saïd, ont trouvé les nerfs douloureux avec des points sensibles à la pression sur leur trajet, dans le côté hémichoréique s'il n'y en a qu'un d'affecté, et dans les deux côtés si la chorée est générale.

Hasse, Rosenthal, Ziemssen et d'autres, ont constaté la dilatation de la pupille avec paresse ou immobilité à la lumière. Quand un côté est plus pris que l'autre, la pupille correspondante est plus dilatée. Cette dilatation disparaît avec la chorée elle-même. Rosenthal a vu cette dilatation ne pas disparaître par l'application d'un électrode fin entre la sclérotique et la conjonctive, et l'attribue alors à une crampe du dilatateur de la pupille, produite par excitation du centre cilio-spinaK?).

La sensibilité est atteinte dans un nombre de cas assez restreint; ces troubles frappent les parties qui présentent déjà des convulsions; je laisse bien entendu de côté l'hémichorée post-paralytique, qui coïncide souvent avecl'hémianesthésie d'origine cérébrale.

Quelquefois les sujets éprouvent des douleurs dans les masses musculaires, dans la continuité des membres, sans siège précis, dans les articulations, etc.; souvent de la céphalalgie; plus souvent encore de l'hyperestbésie des téguments.

Des troubles psychiques^ à des degrés divers, peuvent être constatés dans plus des deux tiers des cas de chorée. Marcé a établi qu'on peut étudier dans Tétat mental des cboréiques quatre éléments, quelquefois isolés, le plus souvent associés : 1 . Troubles de sensibilité morale : changement notable du caractère, qui devient bizarre et irritable; 2. Troubles de rinteUigence: diminution de la mémoire, grande mobilité dans les idées, impossibilité de fixer son attention sur un sujet; 3. Hallucinations au réveil, pendant les rêves, ou surtout dans l'état intermédiaire à la veille et au sommeil ; phénomènes souvent limités à la vue, plus rarement étendus à l'ouïe et à la sensibilité tactile , qui se rencontrent surtout dans la chorée hystérique, mais peuvent accompagner quelquefois la chorée pure ; 4 . Dès le début ou dans le cours de la névrose, il y a quelquefois un délire maniaque; état fort grave, qui dans la moitié des cas amène la mort au milieu de formidables accidents ataxiques, et qui, même dans les cas heureux, laisse souvent après lui divers troubles intellectuels de durée variable.

Hasse met ces troubles intellectuels sous la dépendance de la faiblesse et de l'anémie entraînées par les convulsions, tandis que Ziemssem y voit un symptôme direct de l'état du système nerveux qui se manifeste aussi par la chorée ^ .

L'état du cœur est particulièrement intéressant à noter dans la chorée. Les malades ont souvent des palpitations ou tout au moins une fréquence plus grande du pouls, quelquefois avec un certain degré d'arhythmie.

* Voy., sur le côté médico-légal de cette question : Rigal ; Ann. d'hyg. et de méd. légale, 1873.