LÉSION DES CORDONS DE GOLL

riter d'être soigneusement notés par tous les médecins. On comprend, après cela, la confiance qu'ont dans les eaux de La Malou des praticiens comme M. Gharcot à Paris, et M. Gombal à Montpellier, pour le traitement de Tataxie locomotrice. En tout cas, un pareil moyen méritait d'être spécialement signalé à votre attention, pour le traitement d'une maladie en présence de laquelle on est en général si complètement désarmé.

LESION PRIMITIVE DES CORDONS DE GOLL.

L'histoire clinique de ces lésions est très-obscure et encore très-incomplète. Nous n'en connaissons que deux cas.

1. Observation de Pierret*. — Une femme éprouve, en 1855, des engourdissements et des fourmillements dans les membres, surtout dans les bras, avec sensation de chaleur et douleurs profondes. En même temps, céphalalgie opiniâtre, douleur lombaire, constriction thoracique. En 1860, perte de la notion exacte de sensation du sol. Elle est obligée de se servir d'une canne. Rémission après des cautères à la région lombaire. En 1863, entrée à la Salpétrière dans le service de Gharcot ; sensibilité diminuée à la plante des pieds (surtout à gauche). La malade marche avec une béquille sous l'aisselle droite ; elle détache difiBcilement les pieds du sol, surtout à gauche. Elle se sent tirée en arrière quand elle veut aller en avant ; une fois lancée, elle semble poussée par une force invincible. Si elle ferme les yeux, elle se tient, mais est menacée de tomber. Fatigue rapide, et alors douleurs dans les jambes. En 1866, douleurs en ceinture avec le caractère fulgurant; mêmes phénomènes à la partie antérieure de la cuisse. Notion de position des membres conservée ; mouvements très-réguliers. Mort de pneumonie pendant le siège.

Pierrot attribue spécialement à la lésion des cordons

* Arch. dephysiol, 1873. — Rev. des Se. méd., I, 649.

de GoU, trouvée à l'autopsie, la tendance au recul ou la propulsion, la fatigue considérable et l'incertitude dans la station. 11 cite un fait d'ataxie locomotrice dans lequel Duchenne avait observé une propulsion irrésistible.

2. Observatmi de DucastelV — Au point de vue clinique, ce fait est perdu, parce qu'il y avait une chorée concomitante. On a cependant pu noter spécialement l'absence d'ataxie et de troubles de la sensibilité.

Toute synthèse de ces faits est absolument impossible.

(Dégénérescences descendantes et ascendantes.)

Nous étudierons à côté, dans le même chapitre, les lésions secondaires aux altérations de l'encéphale et les lésions secondaires aux altérations de la moelle.

1 . Nous avons déjà dit un mot des dégénérescences descendantes qui succèdent aux lésions cérébrales; nous devons les étudier aujourd'hui avec plus de détails.

C'est Gruveilhier qui a vu le premier ces dégénérations secondaires. Avant lui, on trouve quelques traces de l'observation du fait dans un cas du Sepulcretum et dans un cas de Morgagni , mais on n'y avait attaché aucune importance. Gruveilhier au contraire étudie avec soin ces dégénérations secondaires et les suit jusqu'à l'entrecroisement des pyramides. Il ne constate pas la lésion dans la moelle, tout en disant que peut-être une observation plus attentive la constatera,

G'est ce qu'a fait Turck, dont les premières communications furent présentées à l'Académie des Sciences de Vienne en 1851, et complétées en 1853 et 1855. En France, Gharcot et Turner observent également le fait {Soc. de Biol.j 1852). Puis les observ^-tions isolées se multi-

^ Soc. de BioLy janvier 1874.

plient (Charcot, Vulpian, Gornil, Leyden, etc.), et en 1866 parait dans les Archives de médecine le grand Mémoire de Bouchard, qui est devenu classique. Depuis lors, il y a eu de nombreux travaux , parmi lesquels vous pourrez consulter la Thèse d'agrégation de Straus (1875) et les Leçons de Gharcot.

Toutes les lésions cérébrales ne produisent pas ces dégénérescences.

D'abord, la nature de la lésion n'influe que dans une certaine limite. Il suflSt qu'elle soit destructive ; peu importe ensuite que ce soit une hémorrhagie, un ramollissement, ime encéphalite simple ou syphilitique, etc. Les tumeurs, qui par Jeur évolution lente refoulent et écartent les éléments nerveux au lieu de les détruire, n'entraînent pas en général une lésion descendante. La condition pathogéniquo générale est la rupture, l'interruption des conducteurs.

Si la nature intime de la lésion est indififérente, son siège est au contraire de première importance. Les lésions destructives ne produisent pas ces dégénérescences, quel que soit leur siège dans le cerveau.

Le siège principal des lésions à dégénérations secondaires est la capsule interne et surtout la partie antérieure de cette capsule, entre le noyau caudé et le noyau lenticulaire* . Mais une lésion limitée aux noyaux gris (noyau caudé ou lenticulaire, couche optique) n'entraîne pas en général de dégénérescences.

Certains foyers en dehors des masses centrales, dans le centre ovale de Vieussens, assez étendus et pas très-éloignés du pied de la couronne rayonnante, peuvent encore produire ces lésions.

Pour l'^corce cérébrale, les lésions peu profondes n'atteignant que la substance grise, comme dans les ménin-

1 De là rincurabiiité des lésions de la capsule interne, tandis que les lésions de la capsule externe guérissent. Voy« les faits de Barieet de Brault et Beurmann. {Progr. méd.j 1877, no 12.)

gites, certaines méningo-encéphalites, n'entraînent pas de dégénérescence. Mais les lésions corticales profondes, vraiment destructives , peuvent produire dans certains cas les contractures tardives.

Pour cela, il faut que la lésion siège dans la zone motrice des circonvolutions, dans la région de Tartère sylvienne. Là, des lésions, même peu étendues, entraînent les dégénérescences secondaires* .

Ces faits confirment la doctrine des localisations corticales telle que nous l'avons exposée, et prouvent l'existence de fibres directes allant des circonvolutions aux pédoncules, sans s'arrêter dans les ganglions de la base et passant par la capsule interne.

Pour étudier la disposition générale de la dégénérescence descendante, supposez la lésion cérébrale type dans le tiers antérieur de la capsule interne, par exemple.

Le pied du pédoncule cérébral du même côté est plus aplati et plus étroit. Il y a une bande grisâtre sur la partie moyenne de ce pédoncule, ne dépassant pas la couche grise de Sœmmering. Elle se rapproche du reste d'autant plus du bord interne du pied du pédoncule que la lésion de la capsule est située plus en avant

La coloration grise disparaît à la protubérance. On la retrouve dans le bulbe ; la pyramide antérieure du même côté est envahie dans toute son étendue, étroite et aplatie.

Au-dessous de l'entrecroisement, c'est le côté opposé de la moelle qui est atteint, et plus spécialement le faisceau latéral. On se rend bien compte de l'altération sur des coupes transversales durcies faites à différentes hauteurs de la moelle, ce Alors même que dans le bulbe la sclérose secondaire a intéressé à peu près toutes les fibres de la pyramide antérieure, la lésion n'occupe dans le faisceau latéral de la moelle qu'une région relativement étroite. Celle-ci

1 Voy. notamment le travail déjà cité de Gharcot et Pitres, dans la Boo. mensiielU^ 1877.

se présente, sur une coupe trans verse faite au renflement cervical, sous Tapparence d'un triangle à bords bien nettement délimités, dont le sommet est dirigé en dedans vers Fangle qui sépare les cornes grises antérieures des postérieures, et dont la base, un peu arrondie, n'atteint jamais la zone corticale de la moelle, et, de plus, n'intéresse pas davantage le bord antéro-exteme de la corne postérieure. Dans la région dorsale, la partie sclérosée diminue progressivement de diamètre et tend à revêtir la forme ovalaire. Enfln, dans le renflement lombaire, c'est de nouveau, comme dans la région cervicale, un espace triangulaire, mais dont la base, devenue tout à fait superficielle, confine à la pie-mère *. » (Gharcot et Bourneville.)

Dans certains cas, mais pas dans tous, un autre faisceau dégénéré a été décrit par Tiirck du côté même de la lésion cérébrale : c'est le faisceau interne du cordon antérieur, dit faisceau de Tiirck. La lésion est ici beaucoup moins considérable ; elle diminue plus vite et disparaît à la région dorsale. Tiirck explique ce fait par la constitution de la pyramide antérieure, qui est constituée, non-seulement par les faisceaux entrecroisés, mais aussi par quelques faisceaux directs venus de la partie interne des cordons antérieurs.

Anatomiquement , les faisceaux dégénérés présentent une lésion scléreuse ordinaire, la sclérose fasciculée, qui, à son dernier terme, représente celle de l'ataxie locomotrice.

Atrophie considérable et disparition au moins partielle des tubes nerveux ; prolifération du tissu conjonctif devenu fibrillaire ; corps granuleux nombreux , surtout dans les phases antérieures de la lésion, provenant principalement des petits blocs de myéline segmentés, subissant la transformation granulo-graisseuse , ou bien accumulation des granulations résultant de cette transformation.

< Voy. les fig, 19, 20 et 21 à la Leçon xxvn.

364 YINGT-OUATRIÈyB LEÇON.

Quant à la naPwre de cette lésion, quelques auteurs ont admis une irritation se propageant et produisant Tinflammation successive du tissu conjonctif avec atrophie des éléments nerveux. Bouchard combat cette idée et admet une lésion primitive non inflammatoire des tubes nerveux, lésion analogue aux observations Wallériennes : suppression de rinfluence trophique, dégénérescence des éléments nerveux et secondairement prolifération conjonctive.

Vulpian, qui avait d'abord combattu cette dernière manière de voir, en s'appuyant sur l'impossibilité de reproduire expérimentalement ces dégénérescences, a chsmgé d'opinion *, aujourd'hui qu'il a pu réaliser des expériences dont nous parlerons tout à l'heure.

Les dégénérescences secondaires débutent donc par les tubes nerveux et non par le tissu conjonctif ; elles méritent bien d'être placées ici dans les lésions systématisées de la moelle.

La lésion ne reste pas toujours absolument confinée dans les régions que nous avons décrites. Elle se propage quelquefois à des parties voisines, soit systématiquement, soit d'une manière diffuse.

Ainsi, Charcot et Pierrot, Pitres plus récenunent, ont publié plusieurs cas dans lesquels l'altération s'était étendue aux cornes antérieures, et le tableau clinique s'était compliqué d'atrophie musculaire.

Hallopeau cite un cas de sclérose annulaire développée après les dégénérescences descendantes.

D'après Charcot, le processus pourrait aussi gagner les cornes postérieures et même le cordon latéral du côté opposé. Mais tous ces faits-là sont exceptionnels et ne doivent pas obscurcir dans votre esprit la netteté des descriptions classiques.

Cliniquementy la lésion est silencieuse au début. D'après Bouchard, elle commencerait à se développer dès le sixième

* Mal. du sysi. nerveux, 1877.

LÉSIONS SBGONDAIRSS. 365

jour après l'attaque, et les symptômes n'apparaissent jamais à cette époque. Vulpian a vu ces symptômes commencer à apparaître le vingtième jour ; en général, c'est beaucoup plus tard. Bouchard donne deux mois comme chiffre moyen.

Le phénomène capital survient alors : les contractures. Elles se développent lentement, progressivement. Souvent ce sont d'abord des secousses et des contractions musculaires passagères, survenant la nuit. Les doigts sont en demi-flexion ; on peut encore les étendre, mais l'extension complète est douloureuse. Peu à peu les déformations s'accentuent et atteignent leur maximum.

Le début se fait par le bras, qui s'immobilise dans la flexion, ou plus rarement dans l'extension. Le membre inférieur se prend moins souvent (14 fois sur 32, Bouchard), toujours plus tard et avec moins d'intensité. Nous avons déjà décrit ces attitudes.

Les muscles du tronc ne sont jamais atteints. La face peut être contracturée , mais on n'observe jamais la rotation de la tête ou la déviation des yeux, qui se rencontrent si fréquemment dans les phénomènes du début.

Dans chaque type, les antagonistes sont aussi contractures ; les articulations ne peuvent être mues dans aucun sens. Tandis que le biceps est tendu comme une corde, on sent le triceps dur et rigide (Bouchard) .

Tous les mouvements limités qu'on peut imprimer aux membres sont le plus souvent douloureux. Le chloroforme diminue, mais ne supprime pas les contractures.

Quelquefois, en soulevant par le bout des doigts le bras contracture, on développe un tremblement rapide, sur lequel nous aurons à revenir (épilepsie spinale).

Même arrivées à leur apogée, les contractures ne sont pas absolument invariables. Elles diminuent pendant la nuit, sous l'influence de la chaleur du lit (Gharcot, Benedikt). Elles augmentent sous l'influence d'une émotion, d'une douleur, de la période menstruelle.

366 VINGT-QUATRIÈME LEÇOK.

Ces contractures sont un signe d'incurabilité. Elles peuvent être améliorées, mais non supprimées.

La contracture permanente est le symptôme de la lésion des cordons latéraux, comme l'ataxie est le symptôme de la lésion des zones radiculaires postérieures. Elle est due probablement, non à la destruction, mais à l'irritation des fibres qui persistent encore au milieu du tissu conjonctif .

2. Les dégénérescences secondaires aux lésions de la MOELLE sont moins bien définies que les précédentes. Quand la moelle est lésée, notamment quand elle est comprimée par une carie vertébrale ou une tumeur, il se développe des dégénérescences descendantes et ascendantes.

La dégénérescence descendante est analogue à la précédente et occupe le cordon latéral. Au voisinage même de la lésion, l'altération secondaire occupe tous les cordons antéro-latéraux ; mais bientôt elle se restreint à la zone décrite plus haut * .

La dégénérescence ascendante occupe les cordons postérieurs, d'abord toute l'épaisseur de ces cordons, puis seulement les cordons de GoU jusqu'au quatrième ventricule. Quelquefois aussi la lésion atteint la partie postérieure des cordons latéraux, remonte en diminuanljusqu'au bulbe, et se continue dans le corps restiforme, sans jamais passer dans la pyramide opposée. D'après Ttlrck et Bouchard, cette dernière lésion ne se produirait que quand l'altération primitive est assez haut placée, au-dessus du milieu de la région dorsale.

Il y a des exceptions à ce type classique. Ainsi, Michaud a vu, dans des compressions de la moelle par mal de Pott, une sclérose latérale ascendante sans dégénérescence postérieiure, pas de dégénérescences du tout dans d'autres cas, etc.

^ Desnos et Bouveretr viennent d'observer un beau cas de sclérose antéro* latérale coTisécutive à une lésion traumatique en foyer de la moelle cervicale. {Gaz, méd. de Paris. 1876.)

TaBBS ÛOnSAL SPASMODKiUE. 367

Vulpian et Westphal avaient essayé, sans y réussir, de produire expérimentalement ces dégénérescences secondaires en sectionnant la moelle chez des pigeons et des cobayes. Mais chez les chiens et les lapins, on détermine des lésions ascendantes et descendantes analogues à celles que Ton observe dans la pathologie humaine * .

Nous avons donc déjà étudié les lésions primitives et secondaires des cordons postérieurs de la moelle ( ataxie locomotrice et dégénérescences ascendantes ) . Nous avons étudié aussi les lésions secondaires des cordons antérolatéraux ( dégénérescences descendantes ) . Il nous faut voir maintenant les lésions primitives de ces mêmes cordons antéro-latéraux.

Nous décrirons d'abord la maladie récemment isolée sous le nom de tabès dorsal spasmodique, qui correspond probablement à cette lésion. Je dis probablement, parce qu'il n'y a pas encore d'autopsie récente bien démonstrative; nous verrons les motifs qui font admettre cette localisation de l'altération spinale.