Muscles du tronc
4. Muscles respiratoires; langue, pharynx, œsophage. Vous voyez qu'en somme c'est une superposition
successive des lésions et des symptômes des diverses myélites circonscrites, que nous avons déjà étudiées dans les différentes régions de la moelle (en hauteur).
Est-ce à dire que tous les cas de paralysie ascendante aiguë soient des cas de myélite aiguë envahissante ou ascendante? C'est probable, mais ce n'est pas démontré.
Landry n'avait pas trouvé de lésion dans les cas qu'il rapporte ; mais les moyens d'exploration, d'analyse histologique, étaient alors insuffisants.
Dans la Thèse de Ghalvet, il y a un fait de Vulpian dans lequel on ne trouva pas de lésion non plus; Hayem en a publié un autre du même genre, et enfin tout récemment, en 1876, Déjérine et Gœtz ont publié une observation dans laquelle aucune lésion n'a été révélée dans la moelle, malgré un examen très-attentif et l'emploi de tous les moyens que la technique microscopique met aujourd'hui à la disposition des observateurs exercés.
MYÉLITES DIFFUSES AIGUËS. 471
D'après ces derniers auteurs, on pourrait même cliniquement, pendant la vie, diagnostiquer la myélite aiguë envahissante et la paralysie ascendante aiguë sans lésion. C'est l'absence de troubles de la sensibilité et l'absence de troubles trophiques qui caractériseraient la paralysie ascendante. Mais vous pouvez vous rappeler que dans un cas de Hayem, de myélite aiguë parfaitement constatée, que je vous ai rapporté, la sensibilité était restée intacte tout le temps. — Ce signe n'est donc pas absolu et le diagnostic est en tout cas fort difiBcile.
Vous devez toujours retenir qu'il est actuellement nécessaire d'admettre, au moins provisoirement, un groupe de paralysies ascendantes aiguës dans lequel la marche de la maladie est si rapide que la lésion est inappréciable * .
Sans vouloir pousser trop loin la comparaison, je vous ferai remarquer que les contractures des hystériques ne correspondent en général à aucune lésion appréciable, et que cependant, quand ces contractures durent très-longtemps, on peut trouver une sclérose des cordons latéraux ; c'est ce qui est arrivé à Charcot.
Telle maladie ou tel symptôme qui paraissent purement fonctionnels etsans'lésion quand leur durée est très-courte, laissent percevoir et analyser leurs altérations quand leur durée a été longue et leur localisation persistante.
Le Diagnostic des myélites diffuses aiguës doit être fait surtout d'avec les myélites aiguës systématisées ou parenchymateuses. Or, dans ce dernier groupe, il n'y a que la paralysie atrophique de l'enfance et la paralysie spinale aiguë de l'adulte qui soient suffisamment connues.
Les troubles de sensibilité, les eschares, les troubles urinaires, etc., manquent dans la myélite des cornes antérieures. La marche spéciale si caractéristique de la paralysie atrophique manque au contraire ici d'une manière complète.
^ Voy. rÂppendice à la fln du volume.
472 TBENTE-DEUXrËBfE LEÇON.
Quant au diagnostic particulier des différentes formes de myélite diffuse aiguë, notre description même en a suffisamment indiqué les éléments.
Le Pronostic est toujours grave. Certaines formes tuent infailliblement ; la plupart des autres laissent des infirmités incurables. Un très-petit nombre guérit d'une manière définitive.
Vous tirerez, dans chaque cas particulier, les principaux éléments du pronostic de l'étendue actuelle de la lésion, des progrès et de la rapidité d'extension de cette lésion, de l'importance des muscles envahis.
Il ne faut du reste rien exagérer, et nous vous avons cité des cas de guérison.
Les antiphlogistiques forment la base du Traitement : il faut en effet agir énergiquement et vite ; de là, l'indication de ces moyens.
On pourra pratiquer ime saignée générale si l'état de la circulation générale l'indique et si l'état particulier du sujet le permet ; la pratique la plus générale consiste dans des applications locales de ventouses scarifiées, par exemple, le long de la colonne vertébrale.
Certains auteurs y joignent le calomel, comme altérant et révulsif; on peut faire aussi de larges applications de pommade mercurielle le long du rachis.
A une période un peu plus avancée, vous emploierez les cautères ou les moxas, à titre de dérivatifs.
En même temps, vous surveillerez avec le plus grand soin l'état de la miction et de la défécation, le début des eschares, etc., etc. Tous ces éléments peuvent donner des indications de premier ordre, mais que vous savez remplir.
Wa
MYÉLITES DIFFUSES CHRONIQUES. 473
, MYÉLITES DIFFUSES CHRONIQUES*.
Gomme les myélites aiguës, les myélites diffuses chroniques ont une étiologie et une anatomie pathologique communes. Pour la symptomatologie, il est nécessaire d'établir des divisions et de distinguer des types.
Nous laissons entièrement de côté, pour les étudier à part, la sclérose en plaques et la paralysie générale progressive.
Étiologie. — Dans la production des myélites primi^ tives^ l'hérédité a d'abord une influence incontestable. Seulement, dans les générations successives, on peut ne pas retrouver les mêmes formes de maladie nerveuse, les mêmes genres de manifestations sur le système nerveux. Ainsi, on trouvera, chez les ascendants, des épileptiques, des aliénés, des idiots, etc., ou bien des maladies diverses de la moelle , l'ataxie locomotrice , etc. C'est simplement une hérédité nerveuse , à proprement parler.
Le refroidissement, si nettement et si souvent accusé dans les myélites aiguës, agit beaucoup moins fréquemment ici ; il faut en tout cas que son action soit prolongée et combinée à celle de l'humidité.
Parmi les diathèses, la syphilis est celle que l'on trouve ici le plus souvent. Il y avait de la goutte dans deux cas de Graves cités par Jaccoud.
Les excès de fatigue peuvent être invoqués dans certains cas. L'exercice musculaire agira surtout dans la pathogénio des myélites qui affectent le système moteur (les cornes antérieures), en ce sens que la maladie frappe d'abord les muscles qui travaillent le plus ; mais cette cause n'agit
* Outre les articles cités pour les myélites, voy. Hallopeau; Arch, gén, de méd., 1871-72.
encore dans ces cas que pour déterminer la localisation et non la production même de la maladie.
Ainsi, les accidents débutent par rayant-bras chez un serrurier, au moment où il soulève son marteau \ ils débutent par les doigts chez un violoncelliste et chez un cordonnier. De môme, nous avons vu une paralysie lahioglosso-laryngée commencer après le jeu prolongé d'\in instrument à vent que les Allemands appellent bombarde.
Les excès vénériens déterminent plus particuliètemenl certaines myélites chroniques. On peut admettre ici lîhe explication pathogénique analogue à celle que nous donnions tout à l'heure pour les myélites à localisation motrice.
Dans les excès génésiques, il y a exagération de fonction des nerfs sensitifs ; de là , ime fatigue des centres àô cfô nerfs et la localisation de la lésion sur les noyaux sensitiÊ de la moelle, sur les cellules de la colonne de Glarke. Ce& application, proposée par Hallopeau, peut actuellement s'appuyer sur les dernières recherches de Pierrot.
Les émotions morales, surtout les émotions dépressv^^ les chagrins, peuvent causer aussi des myélites chronique? Après le siège de Paris, on a observé un certain ïio^stei de cas qui peuvent être rapportés à ce genre de causes.
Pour les intoxications, Hallopeau cite un cas de Guéneî de Mussy dans lequel l'arsenic paraît avoir produit lamv lite chronique. Les faits de Vulpian, tant cliniques qu'eipérimentaux, rendent très-probable l'action du çIoxû!ù\^îaurait une myélite diffuse chronique saturnine . Il y a au5* quelques observations se rapportant au rôle d\i phospV et du mercure. MagnusHuss avait déjà mentionné ïsci de l'alcoolisme ; Lancereaux en a observé un cas très-r- Galmeil, Bouchereau, Magnan, etc., ont également ^ cette influence étiologique.
La myélite diffuse chronique peut aussi être seconA^v comme la myélite aiguë ; elle peut succéder à une léi de la moelle elle-même ou de ses enveloppes , h une lès des nerfs, à une maladie générale.
MYÉLITES DIFFUSES CHRONIQUES. 475
Dans la moelle d'abord, une myélite aiguë peut passer à rétat chronique. Trois terminaisons sont en effet possibles, en dehors de la mort, pour une myélite aiguë : elle peut guérir complètement et sans laisser de traces ; elle peut guérir tout en laissant des symptômes incurables, une infirmité indélébile ; elle peut enfin passer à l'état chronique, c'est-à-dire continuer à évoluer, mais d'une manière chronique.
Diverses myélites systématisées peuvent aussi aboutir secondairement à une myélite diffuse. Hallopeau a vu ainsi une sclérose annulaire accompagner la dégénérescence descendante des cordons latéraux.
La méningite chronique et surtout la pachyméningite entraînent fréquemment la myélite chronique. Toutes les causes de compression ou d'irritation, telles que tumeurs de la moelle ou des méninges, carie vertébrale, etc. , agissent de la même manière.
.^^l Pour les nerfs, nous avons déjà mentionné, à propos
^ ^^ de la myélite aiguë, cette propagation centripète de l'in- ,jj^n; flammation, de la périphérie vers la moelle. Cette variété de myélite a été observée expérimentalement (Hayem) et '^'r^ cliniquement (paralysie après les altérations des voies urinaires, de l'intestin, de l'utérus, etc.).
La propagation, de la périphérie vers le centre, se fait
le
rc cas
.tv;de^
P^ .^ le plus souvent par les nerfs ; elle peut se faire aussi par
^ \^i les veines ou par des voies inconnues. La forme déter-
^^ r.< minée ainsi est le plus souvent la forme chronique.
riiiû^ : Les maladies générales peuvent aussi produire des
ôleû^^^ myélites diffuses. On les observe, par exemple, à la suite
iietiUo ^Qg fièvres graves et notaroment de la fièvre typhoïde. se un *'.
t ég^^^ En Anatomie pathologique, nous aurons peu besoin
^ d'insister, parce que la lésion est la même au fond que
issic^^/^ celle des myélites systématisées, déjà étudiées.— L'alté-
.cédef'^^ ration se ramène toujours à deux formes: sclérose ou
loppeS' ^ * ramollissement .
Le fait essentiel dans la myélite diffuse, le fait primitif, est la prolifération conjonctive, la prolifération de la névroglie. Normalement il n'y a, vous le savez, que des fibrilles très-fines entrecroisées, présentant des cellules araignées à leurs points d'entrecroisement. Ces cellules araignées ne seraient même qu'une apparence pour Ranvier, qui ne voit là que de petites cellules de tissu conjonctif aux nœuds du réseau. — Dans la myélite, ce tissu est hypertrophié : les tubes nerveux sont plus distants les uns des autres, séparés par un grand nombre de fibrilles accumulées, augmentées de nombre et de densité. Le nombre et le volume des cellules sont augmentés; on retrouve souvent les cellules endothéliales, conjonctives.
Au milieu de ce réticulum épaissi, on trouve des corps granuleux : ce sont des cellules de névroglie chargées de granulations, ou bien des leucocytes sortis des vaisseaux, ou encore des produits de désintégration granuleuse des éléments nerveux.
Souvent il y a aussi des corps amyloïdes dispersés : ils sont formés de couches concentriques et se colorent en bleu par l'iode.
Les vaisseaux sont altérés aussi : les parois sont épaissies avec augmentation du volume et du nombre des noyaux ; les fibrilles conjonctives y sont accumulées comme dans le tissu interstitiel de lamoelle môme. L'épaississement de la paroi vasculaire peut aller jusqu'à diminuer la lumière du vaisseau .
Les éléments nerveux s'altèrent au milieu de ce tissu de nouvelle formation ; ils sont gênés dans leur nutrition. Quelques tubes participent à l'inflammation elle-même et augmentent de volume ; mais la plupart sont diminués et s'atrophient ; la myéline se segmente, se désagrège et disparaît avec ou sans dégénérescence graisseuse.
Les cellules nerveuses subissent les divers genres d'atrophie déjà décrits. Elles se chargent de pigment, perdent leurs prolongements, deviennent globuleuses, s'atrophient
MYÉLITES DIFFUSES CHRONIQUES. 477
et disparaissent ; quelquefois il n'y a pas de pigmentation : c'est l'atrophie scléreuse.
L'aspect des parties s'est modifié quand la sclérose a atteint un certain degré : c'est une dégénération grise, gris-jaunâtre, comme ambrée, quelquefois un peu translucide. Le carmin colore très-vivement et rapidement les régions malades.
C'est ainsi que les choses se passent quand la prolifération conjonctive est assez intense pour produire l'induration du tissu : c'est une véritable sclérose. Mais d'autres fois les éléments nerveux s'atrophient et dégénèrent sans que la prolifération conjonctive soit très-considérable : c'est alors le ramollissement.
La néoplasie conjonctive peut aussi se résorber et se creuser de lacunes ; dans d'autres cas, il peut y avoir hydropisie du canal central.
Voilà les lésions communes à toutes les myélites chroniques diffuses. Il y a ensuite quelques particularités à noter dans chaque variété.
Ainsi, dans la myélite transverse complète, il y a une rondelle plus ou moins épaisse de la lésion, occupant toute la largeur de la moelle. Cette rondelle est formée d'un tissu scléreux, quelquefois avec des lacunes, ou bien d'im tissu ramolli. Il y a en même temps des lésions descendantes dans les cordons antéro-latéraux , et des lésions ascendantes dans les cordons de Coll. Ce sont les mêmes altérations que dans les cas de compression.
Dans la myélite hémi-latérale, c'est la même lésion n'occupant qu'une moitié de la moelle.
Dans la myélite périphérique ou corticale annulaire, il y a un anneau plus ou moins épais de sclérose dans la substance blanche, avec participation habituelle des méninges (Vulpian) .
La myélite centrale péri-épendymaire a été bien décrite par Hallopeau. Il y a un anneau, souvent assez épais, de tissu scléreux autour du canal central. Le canal est ainsi
478 TABNTB-DEUXIÉME LEÇON.
souvent diminué de volume, mais le plus fréquemment il est dilaté, soit par résorption du tissu inflammatoire, soit par accumulation d' exsudât dans le canal: Hallopeau attribue cette origine à la plupart des cas d'hydromyélie non congénitale; ils seraient donc de nature inflammatoire, proviendraient d'une inflammation péri-épendymaire*.
Pour exposer T Histoire clinique des myélites chroniques, nous sommes obligés d'établir des divisions. Nous suivrons la classification proposée dans le Tableau général (pag. 316).
1 . Étudions d'abord la myélite transverse^ circonscrite, occupant tout un segment de la moelle, et siégeant plus spécialement à la région dorso^lombaire.
Le symptôme dominant est la paraplégie.
La lésion des cordons antéro-latéraux peut produire des contractures au début, et entraîne toujours plus tard une paraplégie plus ou moins intense.
Quand la substance grise est atteinte, il peut y avoir des troubles de sensibilité et des troubles trophiques, comme l'atrophie musculaire. Il faut se rappeler que, pour que la sensibilité soit complètement abolie, il faut qu'il y ait destruction complète de la substance grise tout entière.
L'affaiblissement moteur peut être le premier phénomène noté dans les membres inférieurs ; il peut aussi être précédé par quelques phénomènes d'excitation dans la sensibilité ou la motilité.
Pour la sensibilité, on aura de l'engourdissement, des fourmillements, des sensations anormales, des douleurs en ceinture, des élancements dans les extrémités (lésions de la substance grise, des racines postérieures, des méninges) .
^ Voy. sur ce point un récent article de Leyden, qui n'admet pas les idées d'Hallopeau : Ueber Hydromyelus und Syringomyelie. (Arch, de YirchoWy tom. LXVIII, pag. 1.)
MYÉLITES DIFFUSES GHKONIQUES. 479
Pour la motilité, on aura des crampes, surtout dans les mollets, des contractures partielles et passagères (lésions des cordons antéro-latéraux) .
Puis survient la paralysie : le sujet éprouve d'abord une fatigue rapide après avoir un peu marché ou s'être tenu debout ; les mouvements deviennent plus lourds, on éprouve ime plus grande difficulté à les mettre en mouvement après le repos. Puis le malade ne marche qu'avec une canne et en fauchant des deux pieds ; les jambes décrivent une courbe et tombent lourdement sans élasticité plantaire. Puis le pied ne quitte plus le sol , le sujet soulève seulement le talon et glisse sur la pointe ou même sur tout le pied. La station n'est plus possible qu'avec les jambes écartées. Enfin, le malade reste couché, ne pouvant plus exécuter de mouvement.
S'il y a en même temps anesthésie plantaire, le malade a sous les pieds une sensation de duvet ou de caoutchouc, la marche est incertaine. Il a besoin des yeux pour suppléer au tact. Il a souvent peur d'avancer, n'ayant pas la notion du sol. Les obstacles ne sont pas perçus ; la progression est difficile. Ce paraplégique se distingue facilement de l'ataxique en ce que, avec la vue, il peut encore avoir une marche correcte.
Les réflexes ne se comportent pas dans tous les cas de la même manière. Quand la lésion siège à la région dorsale, au-dessus du renflement, les réflexes sont conservés et même exagérés dans les membres inférieurs, parce que leur centre de réflexion, de formation, est séparé de l'encéphale. Quand, au contraire, la lésion a détruit la substance grise dans le même point qui correspond aux réflexes, ceux-ci sont devenus impossibles.
De là, des troubles corrélatifs dans la miction. Budge place dans le renflement lombaire le centre réflexe du sphincter vésical. C'est le point où les excitations parties de la vessie se réfléchissent et vont faire contracter le sphincter. Il en résulte une rétention d'urine quand les
réflexes de la région sont exagérés , et une incontinence au contraire plus tard, quand les réflexes ont disparu et que la paralysie est survenue.
On peut supposer un mécanisme analogue pour les troubles de la défécation * .
Même mécanisme encore pour les troubles génitaux. L'érection fréquente, le priapisme, représentent des réflexes exagérés. Ces actes deviennent au contraire impossibles plus tard, quand le centre de ces réflexes, placé aussi par Budge dans le renflement lombaire, est détruit.
1 Masius place le centre ano-spinal, chez le lapin, entre la cinquième et la septième vertèbre lombaire. (M. Duval ; art. Sysl. nervetix, in Nouv. Dictionn. de méd. et chir. praL)
Ify élites dlfiTuses chroniques (suite).
Myélitbs diffuses chroniques. — Histoire clinique (suite): 1. Myélite transverse lombo-dorsale. 2. Myélite transverse cervicale. 3. Myélite trans verse hémi-latérale : a, variété lombo-dorsale ; 6, variété cervicale. 4. Myélite envahissante complète: a, à marche ascendante: b, à marche descendante. 5. Myélite centrale, péri-épendy maire. 6. Myélite périphérique. — Diagnostic. — Pronostic, — Traitement,
Nous avons commencé, Messieurs, dans la dernière leçon, la description de la myélite transverse lombo-dorsale ; nous avons analysé notamment l'état de la motilité et l'état des réflexes dans ces cas-là. Nous arrivons à Tétude de la sensibilité chez ces mêmes malades.
La sensibilité est rarement abolie dans tous ses modes. Souvent la diminution ne peut être appréciée qu'à rœsthésiomètre , ou bien il y a un retard dans la perception des sensations , ou encore certaines sensibilités sont perdues et pas les autres.
Il n'est pasnécessaire, pour expliquer ces faits, d'admettre avec Brown-Sequard qu'il y a dans la moelle des conducteurs spéciaux pour chaque ordre de sensation. Yulpian admet qu'un même nerf peut avoir la propriété de transmettre plusieurs genres d'impression et qu'il peut, dans un cas donné, perdre l'aptitude à conduire quelques-unes do ces impressions, sans la perdre pour les autres.
Dans les sensations perçues, le malade localise souvent mal leur point de départ; il y a erreur de lieu dans rappréciation de l'origine des sensations. Quand on le pince à la jambe, le sujet croit que c'est à la hanche, etc.
482 TBENTE-TROISIÉIIE LEÇON.
Dans un cas de Cbarcot, en même temps que ce £adt, il y avait aussi persistance de la sensation douloureuse longtemps encore après l'excitation cutanée.
La contractilité électro-musculaire disparaît en général en même temps que les réflexes et en même temps qu'apparaît Tatropbie musculaire.
L'atrophie musculaire ne se produit que quand la lésion atteint les cellules des cornes antérieures, et elle se distribue différemment suivant la distribution même de la lésion dans la substance grise. Certains paraplégiques peuvent être condamnés pendant longtemps à une immobilité presque complète, et conserver cependant de magnifiques masses musculaires aux membres inférieurs.
Les autres troubles trophiques sont plus rares. Les éruptions sur le trajet des nerfs ne s'observent que quand il y a des douleurs fulgurantes, des irritations portant sur les racines postérieures. Le décubitus appartient plutôt aux myélites aiguës ou aux poussées aiguës dans les myélites chroniques. Les arthropathies peuvent également s'observer ici. On n'est pas fixé sur le siège plus spécial des lésions spinales correspondant à ces troubles trophiques: dans certains cas, on a trouvé des lésions des cornes antérieures, mais ce n'est pas constant.
2. Pouvldimyélite transverse cervicale^ nous rappellerons les signes déjà indiqués pour l'inflammation aiguë de la même région.
C'est d'abord la paralysie des membres supérieurs , souvent avec intégrité des membres inférieurs ; ou encore paralysie des quatre membres, souvent plus intense alors aux bras qu'aux jambes. Nous avons vu comment Brown- Sequard, Hallopeau et Vulpian interprètent ces laits de paraplégie brachiale.
En second lieu, ce sont les troubles oculaires. Au bas do la région cervicale, dans la moelle, est le centre ciliospinal, qui tient sous sa dépendance les vaso-moteurs de
MYÉLITES DIFFUSES CHRONIQUES. 483
la face et l'iris. L'irritation de ce centre produit la mydriase et la pâleur de la face. Plus tard, au contraire, la paralysie du même centre entraîne la contraction et l'immobilité des pupilles, et quelquefois la congestion de la face.
Charcot a encore noté dans ces cas-là : la toux et la dyspnée , les crises gastriques analogues à celles de l'ataxie locomotrice, la gêne de la déglutition, le hoquet , le ralentissement du pouls.
Le pouls lent peut s'accompagner d'accès irréguliers, syncopaux ou apoplectif ormes, quelquefois avec stertor et convulsions épileptif ormes.
Enfin, si la lésion siège encore plus haut, tout à fait au sommet de la région cervicale, il y a paralysie plus ou moins complète des quatre membres, troubles de la parole et de la déglutition , ralentissement ou irrégularité du pouls.
3. La myélite transverse hémi-latérale a un tableau tout à fait particulier. Quand une moitié de la moelle (en largeur) est lésée sur une faible épaisseur, quel que soit du reste le point de départ de la lésion (traumatisme, coa> pression, myélite, hémorrhagie, etc.), il se développe un syndrome clinique bien étudié depuis Brown-Sequard : c'est l'hémiparaplégie spinale avec hémianesthésie croisée.
a. Dans la variété lombo-dorsale^ on constate, du côté correspondant à la lésion : 1"* le membre inférieur plus ou moins complètement paralysé, ainsi que les muscles de la moitié du tronc jusqu'à la hauteur de la lésion ; 2"^ la sensibilité normale ou bien l'hyperesthésie au toucher, à la douleur, au chatouillement, etc. ; 3"* une zone d'anesthésie peu considérable dans les parties dont les nerfs naissent de la moelle, immédiatement au-dessous de la lésion ; 4'' au-dessus de la zone d'anesthésie, souvent une hyperesthésie plus ou moins forte ; 5** une élévation relative de température des parties paralysées et des parties hyperesthésiées non paralysées.
Du côté opposé à la lésion, on observe : 1® Tintégrité complète des mouvements dans le membre inférieur; 2® la sensibilité éteinte ou diminuée dans tous ses modes ; cette anesthésie est nettement limitée en haut, au niveau de la lésion et sur la ligne médiane ; 3o quelquefois, au- • dessus de l'anesthésie, légère zone d'hyperesthésie.
b. Dans la variété cervicale^ la combinaison des phénomènes est toujours analogue : hémiplégie motrice du côté de la lésion et hémianesthésie croisée. De plus, il y a ici paralysie des origines du grand sympathique cervical, du côté de la lésion.
Un cas particulier a été remarqué par Brown-Sequard : quand la lésion siège vers la troisième paire sacrée, outre les signes ordinaires, il y a perte de sensibilité des deux côtés, à Tanus, au périnée, aux genoux, à la rotule.
Les arthropathies et l'atrophie musculaire peuvent aussi se présenter dans ces cas-là ; ces altérations siègent alors du côté de la lésion, comme les troubles moteurs et vaso-moteurs. L'eschare, au contraire, se montre plutôt du côté opposé, avec les troubles de sensibilité.
Brown-Sequard, pour expliquer ce syndrome de Fhémiparaplégie spinale, admet que les conducteurs de la sensibilité s'entrecroisent dans la moelle, tandis que ceux de la motilité se sont déjà entrecroisés dans les pyramides. La zone d'anesthésie, au niveau même de la lésion, est due à l'altération des conducteurs sensitifs à leur entrée dans la moelle avant leur entrecroisement. L'hyperesthésie audessus est due à l'irritation produite par la lésion sur les parties voisines.
Vulpian combat cette théorie. Pour lui, les conmiissures do substance grise peuvent bien servir à faire passer les impressions d'un côté à l'autre , mais ce trajet n'est pas nécessaire. Il admet que l'hyperesthésie au-dessus et audessous de la lésion est due à l'excitation produite par la lésion, et l'anesthésie du côté opposé lui paraît liée à cette hyporesthésie même. « 11 semble, dit-il, que l'exaltation
MYÉLITES DIFFUSES CHRONIQUES. 485
de Texcitabilité d'une moitié de la moelle ne puisse pas avoir lieu sans une dépression corrélative de l'excitabilité des parties homologues dans la moitié opposée de Porgane. j>
4. La myélite envahissante complète se distingue des fonnes précédentes en ce qu'elle atteint successivement plusieurs points de la moelle. C'est l'analogue de la paralysie ascendante aiguë, dont elle ne diffère que par la chronicité de son allure.
Le mot ce complète » , que nous ajoutons pour la caractériser, veut dire simplement qu'il n'y a pas dé prédominance de la lésion sur telle ou telle partie de la moelle , pour distinguer ces formes des suivantes, dans lesquelles au contraire la lésion prédomine dans les cornes antérieures, ou à la périphérie, ou autour du canal épendymaire.
€ette myélite est fort diflBcile à décrire. Elle ne présente pas de régularité dans sa marche : dans un cas, les accidents progressent de bas en haut ; dans un autre, de haut en bas. C'est malaisé à systématiser et à exposer classiquement. Nous ne pourrons donner que des types, en choisissant autant que possible des exemples cliniques.
La maladie que nous étudions est celle que Duchenne a décrite sous le nom de paralysie générale spinale subaigùë.
Etabli par lui dès 1853, ce groupe symptomatique n'entra pas facilement dans le cadre nosologique communément adopté : alors que l'ataxie locomotrice et l'atrophie musculaire progressive, par exemple, s'étaient imposées à tous, Duchenne se plaignait précisément, à la fin de sa carrière, du peu de succès qu'avait eu sa paralysie spinale subaiguë. — La raison de ce fait est', comme l'a très-bien dit Bernheim, dans la complexité du tableau symptomatique de cette maladie et dans la diversité forcée que présentent les divers cas de cette même affection.
Le travail ultérieur d'Hallopeau, cité en tète de ce chapitre, a été très-utile pour jeter un peu de jour sur ces
myélites diffuses chroniques , si diflBciles à débrouiller. L'affection que nous décrivons est pour lui une myélite chronique diffuse généralisée. Nous préférons, avec Bernheim, le mot envahissante au mot généralisée ; nous avons déjà dit pourquoi.
La myélite envahissante peut affecter une marche ascendante ou une marche descendante. Duchenne n'admettait que la première de ces deux formes ; Hallopeau a montré la fréquence de la seconde.
a. Myélite envahissante àmarche ascendante. — Nous avons déjà décrit, comme forme subaiguë de la paralysie ascendante, des cas qui pourraient tout aussi bien être rangés ici et qui servent de transition entre les deux catégories.
Ainsi, tandis que dans le fait de Kiener, l'ascension de la paralysie avait été foudroyante et avait tué le malade en trois jours, le fait de Martineau et Troisier nous a montré une marche ascendante moins rapide, qui n'avait tué le sujet qu'en seize jours, et le fait de Gornil et Lépine a eu une marche plus lente encore, que je vais vous rappeler ici.
Un homme de 27 ans souffre du froid pendant le siège. La paralysie commence à la fin du siège et ne cesse de progresser, mais lentement. En mars 1874 seulement, apparaissent les phénomènes bulbaires, la dysphagie, etc., et la mort par asphyxie en janvier 1875. — On peut voir là, si Ton veut, une véritable forme chronique.
Tous les termes de transition existent donc, depuis la myélite envahissante suraiguë jusqu'à la myélite essentiellement chronique, dont voici, par exemple, un très-beau type, rapporté par Jaccoud dans sa Clinique de la Charité.
Une femme de 53 ans s'est bien portée jusqu'à la maladie actuelle. Deux ans et neuf mois avant son entrée à l'hôpital, après une impression morale très-pénible, elle est saisie d'un tremblement général, bientôt accompagné (dans le courant do la même journée) d'impossibilité complète de marcher et de setenir debout. Après huit jours, le
MYÉLITES DIFFUSES CHRONIQUES. 487
tremblement a disparu. La paraplégie dure quatre semaines, puis cède peu à peu et a disparu après six semaines.
Il reste cependant une fatigue facile et prompte dans les membres inférieurs, et la malade était obligée de s'arrêter immédiatement dès qu'elle sentait cette fatigue ; cet état dure dix-huit mois.
La malade s'expose à l'humidité et aux courants d'air en vendant des bonnets sous une porte cochère. Après trois mois de ce métier, elle ressent des douleurs vives dans les lombes et dans le dos, s'accompagnant plus tard d'irradiations dans les membres inférieurs. Puis ces douleurs retentissent dans les membres supérieurs ; les mouvements des mains sont devenus difficiles et embarrassés ; la marche et la station, déjà douloureuses, sont devenues impossibles, et on porte la malade à l'hôpital, paralysée des quatre membres.
Elle présente à ce moment divers points douloureux à la pression des apophyses épineuses : un à la septième cervicale, un autre plus étendu àla dernière dorsale et au niveau de toutes les lombaires. Il y a en outre des crises douloureuses paroxystiques. Ces paroxysmes surviennent par poussées, à certaines époques, et après chaque paroxysme la paralysie a fait de nouveaux progrès.
Légère diminution de la sensibilité, qui contraste avec l'intensité de la paralysie motrice ; depuis trois mois, incontinence d'urine et des matières fécales, avec perte de la sensibilité vésicale et rectale.
La malade n'était pas morte quand Jaccoud publia sa Clinique ; l'autopsie a été faite depuis, en 1869, par Gharcot, et l'on a trouvé, comme Jaccoud l'avait diagnostiqué, une sclérose diffuse.
Ce fait est intéressant, surtout par l'évolution des phénomènes. La marche est nettement progressive et ascendante. Il diffère de celui de Gornil et Lépine par les intermissions que présentent les symptômes. C'est ce qui s'est produit aussi dans une observation de Laboulbène.
488 TRENTE-TROISIÈtfE LEÇON.
Le début eut lieu par des douleurs lombaires et des crampes dans les membres inférieurs ; en 1 85 1 , affaiblissement des membres inférieurs ; puis amélioration jusqu'en 1853 ; plus tard, paralysie des membres supérieurs.
Ces cas ont évidemment quelque chose d'analogue à la marche de la myélite à rechutes, dont nous avons cité un beau cas observé par Pierrot.
Vous retiendrez donc, comme conclusion clinique, l'existence de la myélite envahissante à marche ascendante, avec deux variétés : l'une à marche continue, l'autre à marche
discontinue, à rémissions.
b. Hallopeau a observé un très-remarquable cas de myélite envahissante à marche descendante, — Je vais vous le citer comme exemple et comme type de cette espèce de myélite.
Le sujet avait eu une existence orageuse et cumulait dans ses antécédents l'alcoolisme, l'impaludisme et la syphilis ; mais il possédait parfaitement toute sa force musculaire, quand la maladie actuelle débuta d'une manière bizarre et curieuse.
En juin 1868, il était allé à la campagne pour un travail de serrurerie. Pendant trois jours, il fait son ouvrage comme d'habitude. Le quatrième jour, il était en train de frapper avec le marteau , quand tout d' un coup il ne peut plus soulever son instrument; il lâche d'autre part l'objet sur lequel il frappait : les deux avant-bras sont paralysés. A partir de ce moment, il ne peut plus travailler. Deux mois après, il constate la diminution ■ de volume des masses musculaires des avant-bras.
En février 1869, il commence à traîner la jambe gauche; cette jambe fléchit souvent dans la marche. Le 2 mai, la jambe droite s'affaiblit aussi. En même temps, il éprouve des douleurs vives dans les membres inférieurs. L'anesthésie se développe ensuite, commençant d'abord par les membres supérieurs, envahissant plus tard les membres inférieurs.
MYÉLITES DIFFUSES CHRONIQUES. 489
En juillet 1869, violents maux de tête ; puis la vue se trouble ; difficultés pour parler , le malade balbutie , la langue est embarrassée. — Une certaine amélioration se produit ensuite.
C'est là un type de la marche descendante, dans cette myélite chronique. Vous trouverez une série d'exemples analogues, notamment dans le Mémoire d'Hallopeau.
Quelquefois la marche est plus compliquée, comme dans le cas de Thudicum et Clarke : la maladie débuta dans le membre inférieur droit, puis envahit le bras correspondant ; quatre ans plus tard, le membre inférieur gauche fut pris, la paralysie s'étendit à tous les muscles des membres.
Il est inutile d'insister sur ces myélites diffuses. Vous le voyez, leur caractéristique n'est pas dans tel ou tel symptôme nouveau. Ce sont toujours les symptômes connus, variant suivant le siège de la lésion, soit en hauteur, soit en largeur. La seule caractéristique est la diffusion môme des phénomènes, qui montrent que tous les systèmes sont indistinctement envahis, et la marche envahissante, progressive des accidents, qui se propagent de bas en haut ou de haut en bas.
Nous avons décrit les cas complets dans lesquels toute l'épaisseur de la moelle est atteinte. Il faut dire un mot des cas plus restreints dans lesquels la lésion, tout en étant toujours envahissante, affecte plus spécialement telle ou telle partie de l'axe spinal.
Hallopeau en admet deux variétés : une variété centrale péri-épendymaire, et une variété corticale ou périphérique. Duchenne admet une variété antérieure. — En réalité, la variété antérieure de Duchenne et la variété péri-épendymaire d'Hallopeau se confondent cliniquement.
En somme, nous admettons deux variétés : dans la première, les lésions prédominent dans la substance grise ; dans la seconde, elles prédominent dans la substance blanche.
5. La myélite diffuse grise, centrale on péri-épmdymaire ressemble beaucoup à la myélite systématisée des cornes antérieures (atrophie musculaire progressive, paralysie atrophique de l'enfance, paralysie spinale aiguë de l'adulte). Elle se distingue cependant de la première de ces maladies par l'élément paralysie, qui domine et précède l'atrophie, et elle se distingue des deux autres par la marche, qui ne reproduit pas cette rétrocession si curieuse des phénomènes paralytiques.
En elle-même, cette myélite est caractérisée par des paralysies bientôt suivies d'affaiblissement de la contractililé électrique et d'atrophies musculaires.
Ces paralysies débutent brusquement. Les malades s'aperçoivent tout d'un coup qu'ils ne peuvent plus remuer telle ou telle partie, un doigt ou une main, plus rarement tout un membre. Bientôt les muscles paralysés perdent leur contractilité électrique et s'atrophient. Des méplats remplacent les saillies musculaires normales ; l'action des antagonistes non contrebalancés produit des attitudes vi • cieuses. Il y a en même temps des contractions fibrillaires; les troubles de sensibilité sont nuls ou très-restreints ; quelques douleurs vagues sur le trajet du rachis.
La marche de la maladie est assez lente et présente quelquefois des temps d'arrêt ; elle procède alors par poussées successives. Les sphincters restent intacts.
Les muscles les plus atteints sont : aux membres inférieurs, les fléchisseurs du pied sur la jambe et les fléchisseurs de la cuisse sur le bassin; aux membres supérieurs, les extenseurs des doigts et de la main, puis les muscles de la main, et enfin les fléchisseurs et les autres muscles du bras et de l'épaule.
La marche est descendante ou ascendante ; dans ce dernier cas, c'est la paralysie labio-glosso-laryngée qui termine la scène.
Dans tous ces faits, la substance grise est atteinte, surtout en avant du canal central. Dans un cas de Schiippel,
MYÉLITES DIFFUSES CHRONIQUES. 491
elle fut atteinte surtout en arrière du canal : il y avait eu anesthésie des quatre membres.
6. Vulpian a observé un fait remarquable de myélite périphérique (sclérose corticale annulaire) .
Au début, c*était un affaiblissement des membres inférieurs très-lent et graduel. Au bout de quatorze ans, à son entrée à la Salpêtrière, le malade marche encore avec deux béquilles. Dix-huit mois après, il ne peut plus se tenir ; la sensibilité est affaiblie dans les membres inférieurs. Il n'y a pas d'ataxie marquée, mais le pied gauche est lancé avec un peu d'exagération. En 1866, élancements douloureux, quelques secousses convulsives dans les membres inférieurs ; pas de douleurs fulgurantes, la notion de position est toujours nette. A la fin de 1867, on avait noté un tremblement généralisé pendant la station et la marche.
Dans un cas de Frommann, il y avait eu des douleurs excentriques dans les membres inférieurs et une paraplégie avec contractures, mouvements convulsifs et anesthésie.
En somme, cette myélite est caractérisée par l'absence d'atrophie musculaire, la présence des troubles moteurs dus à la lésion des cordons latéraux et des troubles sensi tifs, peut-être ataxiques, dus à la lésion des cordons postérieurs.
Au point de vue du Diagnostic, il faut savoir distinguer toutes ces myélites chroniques des maladies des nerfs, des maladies de l'encéphale, des névroses et des intoxications; ensuite il faut savoir distinguer les dififérentes myélites chroniques entre elles.
Pour les maladies des nerfs, les névralgies peuvent être confondues avec des myélites tout à fait au début ; mais les douleurs de la myélite, quand elles siègent le long des nerfs, ne s'exaspèrent pas par la pression sur le trajet
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de ce nerf, ne présentent pas des points ; le plus souvent elles sont bilatérales. L'hésitation disparaît, du reste, en général rapidement.
La compression et Tinflammation d'un tronc ou d'un plexus nerveux peuvent aussi êbre confondues ; elles produisent en effet tous les signes de la myélite dans le territoire du nerf atteint. Le diagnostic est encore plus diflBcile dans les cas, décrits par Jaccoud et Hallopeau, d'atrophie nerveuse progressive. La caractéristique de tous ces états est la distribution des troubles fonctionnels, rigoureusement subordonnée à celle des troncs nerveux périphériques.
Il en est de même des paralysies périphériques à frigore.
L'hémiplégie d'origine spinale se distingue de l'hémiplégie d'origine encéphalique en ce que la face n'est jamais atteinte, et ensuite l'hémianesthésie est du côté opposé à la paralysie motrice.
La paralysie des quatre membres est bulbaire ou spinale. Le diagnostic n'est possible que quand il existe d'autres signes de la lésion du bulbe.
Nous ne pourrons faire utilement le diagnostic différentiel des névroses que quand nous aurons étudié ces maladies.
Les intoxications, et l'intoxication saturnine notamment, se reconnaîtront par les antécédents du sujet, les phénomènes spéciaux, comme la paralysie des extenseurs, etc. A une période très-avancée, le diagnostic ne peut souvent se faire que par les commémoratifs.
Quant au diagnostic des diverses maladies de la moelle entre elles, vous avez d'abord la marche spéciale à chaque type, sur laquelle je ne puis pas revenir ici. Je vais seulement vous résumer en quelques mots les éléments essentiels pour établir le siège d'une lésion spinale, soit en largeur, soit en hauteur. (Voy. fig, 13, p. 320.)
Les racines et les zones radiculaires antérieures donnent lieu, sous l'influence d'une irritation, à des crampes et à des contractures ; par dépression, au contraire, à la paralysie et â l'atrophie des muscles.
MYÉLITES DIFFUSES CHRONIQUES. 493
La lésion des cordons antéro-latéraux entraîne la paralysie des muscles situés au-dessous de la lésion. Si l'altération est à la région lombaire, ce sont les membres inférieurs ; si elle est à la région dorsale, les parois abdominales sont prises également ; si elle est à la région cervicale, on a une paralysie des quatre membres ou une paralysie cervicale.
Le défaut d'action cérébrale sur le centre du réflexe du tonus vésical, anal, etc., entraîne la rétention d'urine, des matières fécales, etc. Si la lésion est située plus bas, le centre du réflexe est détruit ; il y a paralysie, d'où incontinence.
La lésion des cordons latéraux entraîne en elle-même les contractures et la trépidation épileptoïde, spontanée ou provoquée.
Les racines et les zones radiculaires postérieures entraînent, par leurs lésions, les douleurs fulgurantes, puis l'anesthésie et l'ataxie. — Il faut ajouter les cellules de la colonne de Clarke à ce système de la moelle, qui est le point de départ de phénomènes douloureux de divers ordres.
Les faisceaux de GoU ont une symptomatologie encore inconnue.
Pour la substance grise, les cornes antérieures correspondent à l'atrophie musculaire ; la partie postérieure et la colonne de Clarke correspondent aux troubles de sensibilité.
En hauteur, nous avons les paralysies musculaires variées que nous avons énumérées pour chaque région. De plus, il y a les troubles du grand sympathique et de l'iris pour la région cervicale, les troubles respiratoires et circulatoires pour les points situés encore plus haut.
La marche de toutes ces myélites chroniques est trop variable pour qu'on puisse donner au Pbonostic des règles précises. Assez souvent, des cas qui paraissent fort
graves et progressifs peuvent s'amender tout d'un coup et rester stationnaires.
A toutes les poussées des myélites chroniques, comme, au début de ces affections, à tous les phénomènes aigus, quand ils se présenteront, vous pouvez opposer le Traitement énergique de la myélite aiguë, et notamment les ventouses scarifiées le long de la colonne vertébrale ; plus tard, les vésicatoires ou la cautérisation ponctuée en même temps que les purgatifs, comme Taloès.
Gharcot conseille les cautérisations au fer rouge, même dans la période d'état ou quand la myélite progresse lentement (notamment dans le mal de Pott). On se sert d'un cautère à boule avec pointe assez volumineuse, de manière à avoir des eschares de la dimension d'une pièce de 20 centimes; on pénètre assez profondément dans le derme, et on applique six à huit pointes tous les quatre ou cinq jours. — Ces applications sont bien préférables aux caustiques et aux moxas.
On emploie quelquefois l'ergot de seigle pour diminuer la congestion spinale.
Dans la période franchement chronique, le nitrate d'argent a donné des effets douteux ; l'iodure de potassium a produit quelquefois de l'amélioration, même dans des cas non syphilitiques. Le phosphore a une efiBcacité très-conlestable et n'est plus guère prescrit.
L'hydrothérapie a toujours de bons effets sur la nutrition et sur les forces ; elle doit être employée surtout après la cessation des phénomènes d'excitation. — On peut prescrire aussi les eaux sulfureuses ou chlorurées sodiques, comme Balaruc, Bourbon l'Archambault, Bourbonne ; les eaux des Pyrénées, Aix, etc- Nous y ajouterons La Malou.
Les courants continus paraissent aussi avoir rendu des services. « On appliquera , dit Onimus , sur la colonne vertébral© un courant descendant (30 à 60 élénaents), e\. en même temps, pendant une partie de la séance, on
■!lr
MYÉLITES DIFFUSES CHRONIQUES. 495
pourra agir à la fois sur la moelle et sur les membres paralysés, en maintenant le pôle positif sur la colonne vertébrale et le pôle négatif sur les membres. »
Pour Earle, le sens du courant serait indifférent. Benedikt dirige le courant vers la lésion, et lui donne alternativement les deux sens, s'il y a troubles de sensibilité et de motilité. Si ces derniers prédominent, il électrise d'abord la moelle, puis la moelle et les nerfs; enfin, la moelle et les muscles , excepté quand il y a des phénomènes d'excitation. — Ces questions-là sont encore à l'étude.
Quelques symptômes particuliers méritent aussi dans certains cas un traitement spécial.
Contre les douleurs, vous pouvez employer les injections de morphine, qui calmeront six ou huit heures, et qui sont préférables à l'atropine, sauf dans les cas peu fréquents où elles provoquent des vomissements. Les applications locales de chloroforme sont aussi un bon moyen, qui rougit la peau et agit peut-être par révulsion. A l'intérieur, on peut prescrire la belladone ou le chloral. — Récemment, G. Sée a préconisé l'acide salicylique et les salicylates ; c'est un agent qui n'a pas encore fait complètement ses preuves.
Contre les crises gastriques : injections de morphine au creux épigastrique ; teinture ou sirop d'opium à l'intérieur. Contre les convulsions : bromure de potassium, de 4 à 8 gram. par jour. Contre l'atrophie musculaire : faradisation et gymnastique, pour prévenir ou retarder cette atrophie. Contre les eschares : matelas d'eau , collodion, iodoforme, chloral. Contre la rétention d'urine, la constipation : cathétérisme, purgatifs.
En môme temps, il faut placer le sujet dans de bonnes conditions hygiéniques. : séjour à la campagne, climat tempéré, proscription sévère de toute espèce d'excès, etc.
GompresBlon de la moelle. — Sclérose en plaquei
Compression de la moelle. — Caisses de la compression. — Lésions de la moelle comprimée. — Symptômes : extrinsèques et intrinsèques.
Sclérose en plaques. — Définition et Historique. — Anatomie pathoUH gique. — Histoire clinique : Tremblement; troubles de la vision.
Quoique nous ayons terminé, Messieurs, l'histoire des myélites diffuses chroniques, il y a cependant ime variété sur laquelle nous devons donner quelques détails particuliers : c'est la myélite transverse qui se développe dans les cas de compression lente de la moelle.
Il y a utilité à réunir dans un même chapitre tous les cas décompression spinale. Quoique la compression puisse être due à des causes extrêmement variées, elle entraîne toujours les mêmes lésions : c'est toujours une myélite diffuse transverse, avec les dégénérescences ascendante et descendante habituelles ; de là, dans tous ces cas, une symptomatologie commune qui appartient à cette myélite.
En même temps, les phénomènes propres à la cause de la compression évoluent de leur côté, se surajoutent aux symptômes de la myélite et permettent ainsi le diagnostic complet.
Cette étude a été faite d'une manière remarquable par Gharcot ; nous suivrons son exposition pas à pas * .
Les causes de la compression peuvent se développer primitivement dans la moelle elle-même, dans les méninges,
* Voy. aussi Vulpian ; Leç. sur les mal. du syst. nerv., 1877.
dans le tissu cellulo-adipeux du rachis, ou dans la colonne vertébrale.
1 . Nous rencontrons d'abord les tumeurs de la moelle, et notamment : a, le gliome, qui reproduit le type de la névroglie, comme dans le cerveau ; on en connaît trois ou quatre faits; c'est une production très-vasculaire, qui donne lieu quelquefois à des hémorrhagies ; 6, le tubercule solitaire, tumeur assez fréquente, qui coïncide le plus souvent avec d'autres tubercules en d'autres points du corps ; c, le sarcome et le carcinome, qui sont rares ; d, la gomme syphilitique, qui a été observée, quoique rarement; (?, Gharcot ajoute ici la dilatation kystique du canal épendymaire , considérée par Hallopeau comme une myélite diffuse péri-épendymaire.
2. Los tumeurs des méninges sont en général bénignes et se développent à la face interne de la dure-mère. Ce sont des tumeurs plus ou moins arrondies, sessiles ou pédiculisées, grosses comme un haricot ou une cerise, tout au plus comme un petit œuf.
Charcot cite parmi les plus communes : a, le sarcome fuso-cellulaire et globo-cellulaire ; 6, lepsammome (sable), déjà cité pour le cerveau ; c, les échinocoques développés entre le feuillet viscéral de l'arachnoïde et la pie-mère ; d, certaines néoplasies inflammatoires, comme la pachyméningite cervicale hypertrophique, sur lesquelles nous reviendrons à propos des maladies des méninges.
3. Certaines tumeurs se développent d'abord dans le tissu cellulo-adipeux du rachis : carcinomes, kystes hydatiques, abcès. Mais le plus souvent les tumeurs que Ton trouve dans cette région se sont développées à l'extérieur du rachis et ont pénétré par les trous de conjugaison : kystes hydatiques, abcès prévertébraux ; elles ont même quelquefois pénétré en usant et dissociant les vertèbres : hydatides, anévrysme de l'aorte, etc. On peut y trouver encore des névromes, fibromes ou myxomes, développés dans l'enveloppe conjonctive des nerfs.
498 TRENTE-QUATRIÈBŒ LEÇON.
4 . Dans les lésions vertébrales, nous avons : a, les hyperostoses syphilitiques vertébrales, qui sont rares; 6, les arthrites sèches des articulations vertébrales, qui sont rares aussi ; c, le mal de Pott et le cancer vertébral, qui sont beaucoup plus fréquents et méritent de nous arrêter un instant.
Le mal de Pott a été bien étudié à ce point de vue dans la Thèse de Michaud, en 1871 , Ce n'est pas par la courbure de la colonne que la moelle est comprimée. On voit en effet dans certains cas la paraplégie disparaître, alors que la courbure persiste ; la paraplégie peut aussi s'observer en l'absence de toute courbure de la colonne et le rachis peut être déformé sans qu'il y ait de paralysie.
Le plus souvent un abcès caséeux se forme au niveau des vertèbres malades ; quelquefois cet abcès repousse le ligament vertébral antérieur et comprime ainsi la moelle. Mais le mécanisme le plus habituel est le suivant : le ligament vertébral se dissocie, s'ulcère et se détruit ; le pus de provenance osseuse irrite la face antérieure de la duremère, qui s'enflamme. Il se développe une pachyméningite externe caséeuse spéciale. La face externe de la dure-mère prolifère, végète et forme un champignon qui comprime la moelle. L'inflammation se propage circulairement d'avant en arrière, mais le champignon forme rarement un anneau complet* .
Le cancer vertébral est plus rare ; on l'observe cependant assez souvent à la Salpêtrière, où Tripier l'a bien étudié dans sa Thèse, en 1866.
Il est en général consécutif au cancer d'autres organes, surtout au cancer du sein, ou bien au cancer du rein, de l'estomac, des ganglions prévertébraux ; c'est une manifestation secondaire, développée à distance ou de proche en proche.
* Vulpian a observe rocemmont chez un chien un fait de pathologie comparée (lu mémo genre.
11 peut rester latent dans T intimité des vertèbres ; il peut aussi ramollir la colonne vertébrale, qui s'afifaisse ; toute la vertèbre devient alors comme du caoutchouc. A ce moment, les troncs nerveux sont souvent comprimés dans les trous de conjugaison. Cette compression peut exister et produire sa symptomatologie propre sans que la moelle soit encore intéressée. Enfin, les masses cancéreuses peuvent ausâi faire issue hors des vertèbres, gagner le périoste, la dure-mère, comprimer et altérer la moelle à son tour.
Quelle que soit celle de ces causes qui agisse pour produire la compression, la lésion de la moelle qui en résulte est toujours la même.
Quelquefois on observe des phénomènes de compression sans altération de la moelle elle-même , c'est-à-dire que r organe est momentanément gêné dans sa fonction, sans qu'il en résulte de modification anatomique; au bout de peu de temps, tout rentre dans Tordre. Gela ne peut évidemment se produire que quand la cause de compression est elle-même fugace et n'agit que d'une manière transitoire.
Ainsi, Ehrling a vu la moelle comprimée par la luxation d'une vertèbre cervicale : on réduisit ; en huit jours, tous les symptômes de compression avaient disparu. Dans un cas de mal de Pott, Brown-Sequard voit une paraplégie survenir brusquement et disparaître 50 heures après : on avait appliqué immédiatement un appareil prothétique approprié.
Mais ces faits sont exceptionnels. En général, la moelle est altérée, et on trouve même des signes de cette lésion dès les premiers temps de la compression.
A l'œil nu, c'est tantôt le ramollissement, tantôt l'induration de la région médullaire malade. Mais au microscope, on reconnaît toujours une lésion analogue : une myélite transverse interstitielle avec destraction plus ou moins complète des tubes nerveux. Il est parfaitement inutile de revenir sur la description détaillée de cette myélite diffuse subaiguë ou chronique, déjà exposée plusieurs fois.
A cette lésion locale s'ajoutent les dégénérescences secondaires habituelles : descendantes dans les cordons antéro-latéraux, ascendantes dans les cordons postérieurs.
Un fait bien remarquable, c'est que cette lésion n'est pas incurable ; la destruction des tubes nerveux n'est pas définitive et irrémédiable. Le fait est incontestable dans le mal dePott.
Bouvier et Leudet avaient remarqué la curabilité du mal de Pott, même accompagné de paraplégie. Gharcot ajoute que le fait est assez fréquent à la Salpètrière. Des cas sans abcès par congestion, avec un état général satisfaisant, mais présentant des paralysies aussi complètes que possible du mouvement et de la sensibilité, ayant persisté des mois et même des années, peuvent encore guérir.
Gharcot présente notanmient deux malades très-remarquables à ce point de vue : l'une était restée paralysée dixhuitmois, l'autre deux ans; elles avaient conservé leur gibbosité, mais pouvaient marcher sans fatigue et faisaient de longues courses. Le médecin de la Salpètrière attribue toujours ces guérisons à l'intervention de l'art,' et[spécialement à l'application des pointes de feu sur lagibbosité, de chaque côté des apophyses épineuses.
On a pu observer l'état de la moelle chez une malade ainsi guérie. Réduit au tiers de son volume normal au niveau de la compression, cet organe présentait toutes les apparences de la sclérose la plus avancée. Il y avait des dégénérescences secondaires au-dessus et au-dessous. Et cependant le retour des fonctions était parfait au moment de la mort. — Au sein des tractus fibreux, très-denses et très-épais, il y avait des tubes nerveux en assez grande quantité, avec leur cylindre d'axe et leur myéline. — Leur •présence expliquait très-bien anatomiquement la guérison.
Quant au mode de développement de ces tubes nerveux, il est inconnu. Est-ce une reproduction^ de toutes
1 Voy. les idées de Ranvier sur la régénération des nerfs : Renaut; art. iVer/5, in Dicl. cncycl.
pièces ? Est-ce une reformation de myéline autour de cylindres d'axe persistants ? — Il est très-curieux, en tout cas, de voir toutes les fonctions rétablies dans les membres inférieurs avec un segment de moelle aussi réduit.
Les sxjmptômes sont de deux espèces, que Charcot appelle extrinsèques et intrinsèques. Les symptômes extrinsèques sont dus à la compression, non de la moelle, mais des racines nerveuses ; ils précèdent, quand la cause de compression est extra-spinale, les symptômes intrinsèques, qui sont dus à Tétat de la moelle elle-même.
1 . Les symptômes extrinsèques d'irritation des racines nerveuses sont surtout douloureux ; ce sont des pseudonévralgies, de véritables névrites douloureuses. La douleur siège sur le trajet des nerfs sans qu'il y ait de points douloureux, et s'accompagne de troubles trophiques. La douleur est souvent rapportée seulement à l'extrémité périphérique.
Dans les tumeurs intra-rachidiennes, ces phénomènes précèdent en général la myélite ; c'est une douleur souvent très-limitée, suivant le volume et le siège de la tumeur. Dans le mal de Pott, on peut rapporter à cette catégorie les douleurs en ceinture, les névralgies brachiale, sciatique, etc., les troubles trophiques, zona, atrophie musculaire ; tout cela pouvant précéder de longtemps la première apparition des symptômes spinaux.
Ces signes prennent une importance toute spéciale et une forme particulière dans le cancer vertébral , à cause de la compression énergique et de l'irritation considérable dos racines nerveuses dans les trous de conjugaison. C'est la paraplégie douloureuse des cancéreux, bien mise en lumière par l'École de la Salpètrière.
Supposez, comme cas typique, que les vertèbres lombaires soient envahies dans leur totalité. Des douleurs vives étreignent en ceinture à la partie inférieure de l'abdomen, et se répandent le long des nerfs cruraux et sciatiques. Il
y a hyperesthésie des téguments dans les régions qui répondent à la distribution des nerfs douloureux. Le moindre attouchement est souvent des plus pénibles.
Ces douleurs sont permanentes ou à peu près, avec des crises d'exacerbation périodique survenant souvent la nuit. Tous les mouvements dans le lit, la station, la marche, les exaspèrent ; d'où une véritable impotence sans qu'il y ait de paralysie.
Dans les paroxysmes, les douleurs sont atroces; le sujet les compare à l'écrasement des os, à la morsure d'un gros animal. On éprouve de grandes difficultés à les calmer, même par les narcotiques à haute dose. Puis, tout d'un coup, on constate des amendements inespérés, sans cause.
Quelquefois, en même temps, il y aune éruption de zona le long des nerfs affectés. Souvent les parties sont anesihésiées tout en étant douloureuses ; il peut aussi y avoir de l'atrophie musculaire ou des contractures.
Comme symptômes concomitants, il y a une douleur locale vive à la pression ; on trouve une courbure à grand rayon de la colonne vertébrale.
Ces phénomènes de paraplégie douloureuse * peuvent faire diagnostiquer un cancer vertébral ; et comme ce cancer est très-rarement primitif, Charcot a pu, sur ces seuls signes, rechercher et découvrir au sein d'une dame un squirrhe atrophique qui avait été méconnu.
2. Les symptômes intrinsèques sont ceux de la myélite transverse. Un seul fait particulier doit être noté : il y a très-peu de troubles sensitifs^; les troubles moteurs pré-
* Tous ces phénomènes douloureux qui accompagnent, soit le mal de Pott, soit le cancer vertébral, sont dus surtout à la compression des racines nerveuses. Mais Vulpian a montré qu'il faut aussi faire jouer un certain rôle à la sensibilité propre de la dure-mère, qui apparaît très-rapidement d es que cet organe est malade ou seulement irrité pendant pou de temps.
2 Vulpian a beaucoup insisté sur cette absence des troubles sensitifs dans la paraplégie par compression. Cela peut venir de ce que la substance grise conduit les sensations, même quand elle est réduite à un petit volume, et par suiio qu'elle peut supporter la compression avec moins do préjudice pour ses fonctions que les cordoDS latéraux.
SCLÉROSE KN PLAQUES. 503
dominent d'emblée ou très-vite. A part cela, ce sont les signes habituels de la myélite transverae, variables avec rétendue de la lésion (hémiparaplégie, etc.), et son siège (lombaire, dorsal, cervical).
L'absence relative de douleurs est précisément la caractéristique des sympfftmes intrinsèques, par rapport aux extrinsèques.
Les éléments du diagnostic différentiel se tirent de T apparition et de la nature des phénomènes intrinsèques avant le développement des signes de myélite.
Nous avons déjà indiqué les beaux résultats du traite' ment par les pointes de feu, notamment dans la compression par mal de Pott.
La sclérose en plaques est un type clinique bien défini et bien séparé dans le groupe des myélites diffuses chroniques. Toutes les myélites étudiées jusqu'ici étaient continues, leur lésion pouvait se propager, envahir ; mais c'était de proche en proche. Ici, les plaques apparaissent en des points très-variés du système nerveux ( cerveau, moelle, système périphérique même), et cela sans liaison apparente ni connue entre ces divers foyers. — Cette myélite méritait donc une description à part.
On peut définir cette maladie : une inflammation chronique diffuse caractérisée par des plaques de sclérose disséminées en différents points du système nerveux.
C'est Cruveilhier qui a le premier observé, décrit et figuré la sclérose en plaques, dans son immortel Traité d*anato^ mie pathologique. Dans les 22" et 23" livraisons, vous trouverez la lésion représentée et les observations cliniques correspondantes.
Carswell reproduit ensuite la lésion en Angleterre, mais sans observation clinique, et dans un livre dont les éléments avaient été surtout réunis à Paris.
504 TRENTB*QUATRIÉME LEÇON.
La maladie est donc née en Franoe. Dans une deuxième période, elle y e^ cependant peu étudiée; ce sont les travaux allemands qui occupent la scène.
Tiirck l'observe en 1855; puis Frerichs, Valentiner, Rindfleisch, Leyden, Zenker, en font l'étude successive, mais encore incomplète. •
Alors la question revient en France et reçoit son complet développement à la Salpétrière. En 1862, Charcot et Vulpian en conunencent Tétude ; puis, viennent le travail de Bouchard, la Thèse d'Ordenstein; en 1867, le Mémoire très-complet de Bourneville et Guérard, etc. ; tous travaux sortis de la Salpétrière et qui fondent réellement ce type clinique. En 1873, Charcot le décrit d'une manière complète dans ses Leçons. Quoique cette description soit aujourd'hui entre toutes les mains, nous la suivrons pas à pas, ne pouvant pas en faire une meilleure.
Anatomib pathologique, -r- Les plaques de sclérose sont des plaques grises ayant un peu l'aspect de la substance grise normale. Elles tranchent nettement dans la substance blanche, mais sont difficiles à distinguer au premier abord dans la substance grise. Exposées à Pair, elles prennent une couleur rosée ; des vaisseaux abondants S'y dessinent, et on les reconnaît alors très-bien.
Quelquefois elles sont saillantes et turgescentes , d'autres fois sur le môme niveau que les surfaces voisines; elles peuvent même être déprimées, surtout quand elles sont plus anciennes. Leur consistance est ferme, leur surface de section nette, et il s'en écoule souvent un liquide transparent.
En somme, c'est là une grosse lésion, facile à voir déjà à l'œil nu. II est étonnant, comme le dit Charcot, qu'elle ait échappé si longtemps à l'attention des observateurs.
Ces taches à contours plus ou moins réguliers, mais toujours bien circonscrites, sont répandues sur toute l'étendue (lu système nerveux ; tantôt discrètes, tantôt confluentes.
Au cerveau, on trouve des plaques, assez rarement dans la substance grise corticale, plus souvent dans les parties centrales, sur les parois des ventricules, dans la substance blanche du centre ovale, sur le septum lucidum, sur le corps calleux, dans les couches optiques ou les corps striés.
Le cervelet présente des plaques intérieures occupant spécialement le corps rhomboîdal.
Le bulbe, la protubérance, offrent très-souvent aussi des plaques périphériques ou profondes. Au bulbe, les olives, les pyramides, les corps restif ormes, la région postérieure des noyaux d'origine des nerfs ; à la protubérance, la face antéro-inférieure surtout, ont été trouvés atteints. Il en est de môme des tubercules mamillaires et des pédoncules cérébraux.
A la moelle, on peut apercevoir déjà, à travers la piemère, des taches grises qui prennent la teinte saumon au contact de Tair; ces taches occupent toutes les régions (cervicale, dorsale, lombaire) et tous les systèmes, sans respecter ni sillons ni commissures.
Les nerfs peuvent aussi être atteints ; on peut les voir sortir d'une plaque de sclérose. On a vu aussi des plaques sur les racines antérieures ou postérieures des nerfs rachidiens. Vulpian en a observé sur certains nerfs crâniens, tels que les nerfs optiques, olfactifs, trijumeaux.
De cette anatomie pathologique grossière, on peut déjà déduire deux remarques importantes pour la clinique :
1. Cette diffusion étrange et sans règle connue des lésions entraînera une combinaison de symptômes bizarre, capricieuse, et il sera fort difficile de trouver une marche typique.
2 . Suivant la prédominance des lésions sur telle ou telle région, on peut distinguer trois formes principales à la maladie : une forme spinale, une forme cérébrale et une forme cérébro-spinale.
Sur rhistologie pathologique de la plaque de sclérose, Gharcot entre dans de très-grands détails auxquels je vous
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renvoie, et qui me paraissent inutiles ici, à cause des cas nombreux dans lesquels nous avons déjà eu à parler de ce processus anatomique de la sclérose.
Je vous rappelle l'existence normale de la névroglie, de ses filaments fins entrecroisés et présentant des cellules de tissu conjonctif, à leurs points d'entrecroisement notamment ; c'est là le siège de la lésion.
La plaque, qui à Tceil nu semble nettement séparée des parties saines avoisinantes, présente en réalité à la périphérie tous les termes de transition insensible. — Dans une première zone, périphérique, il y a un épaississement notable des trabécules du réticulum , des noyaux plus volumineux et multipliés à chaque point d'entrecroisement ; le tube nerveux commence à s'atrophier, du moins quant à sa myéline ; le cylindre axe conservant son volume, l'augmentant même quelquefois. — Dans une deuxième zone, de transition, les tubes nerveux sont encore plus grêles par disparition des gaines de myéline ; le cylindre axe peut au contraire avoir acquis des dimensions colossales; les trabécules, toujours épaissies, prennent l'aspect iibrillaire : des fibrilles parallèles aux éléments nerveux envahissent de plus en plus la région tout entière. — Dans une troisième zone, centrale, les fibrilles ont tout envahi ; le réticulum fibroïde du début avec ses cellules-noeuds a disparu ; quelques cellules atrophiées forment de petits groupes dans les intervalles des fibrilles. Les tubes nerveux sont remplacés aussi par les fibrilles; seulement le cylindre axe persiste encore, mais réduit de diamètre et souvent difficile à distinguer.
Cest donc là une prolifération conjonctive, ime sclérose ordinaire. Seulement le caractère important qui, d'après Gharcot, appartiendrait en propre à la sclérose en plaques, est la persistance de ces cylindres axes au milieu de la lésion la plus avancée. Cela ne s'observe pas dans les scléroses fasciculées, systématiques, que nous avons déjà étudiées.
SCLÉROSE EiN PLAQUES. 507
Les parois des vaisseaux participent à Taltératioiî. A la périphérie, il y a prolifération des noyaux et épaississement de la paroi ; puis la paroi devient aussi fibrillaire et envahit la lumière du vaisseau en le rétrécissant considérablement.
Quelques corps amyloïdes sont répandus dans le tissu fibrillaire , mais ils sont moins nombreux que dans les autres formes de sclérose.
Les tubes nerveux, au milieu de ce tissu conjonctif en prolifération, ont subi les altérations que présentent les nerfs sectionnés. La myéline se désagrège après s'être coagulée et fragmentée ; on trouve à l'état frais des corps granuleux, granulo-graisseux, qui sont la trace de cette myéline en train de disparaître. Ces corps graisseux ne se retrouvent plus dans la lésion avancée, au centre de la plaque; ils ont disparu par résorption. On les retrouve, en effet, alors accumulés dans les gaines lymphatiques des vaisseaux de la région, qu'ils distendent.
Dans la substance grise, la névroglie est le siège du même processus. Les cellules nerveuses ne présentent pas de prolifération nucléaire, elles dégénèrent. Les prolongegements disparaissent, et puis le corps lui-même de la cellule s'atrophie.
Debove a un peu modifié, en 1873, après les recherches de Ranvier sur le tissu conjonctif, la description histologique de la plaque de sclérose : il y a trouvé les fibrilles et les cellules plates en tout semblables à celles du tissu conjonctif courant.
Quoi qu'il en soit, vous voyez qu'il s'agit là d'une inflammation interstitielle du système nerveux ; les autres lésions sont secondaires et consécutives.
Histoire clinique. — Le symptôme capital sur lequel il faut tout d'abord attirer l'attention est le tremblement, non qu'il soit le premier à se développer, mais parce que c'est le plus important et le plus spécial.
Le malade, arrivé à une période avancée de son affection, tremble de partout quand il marche ; la tète et les membres sont également secoués. Si le malade s'asseoit, le tremblement disparaît complètement dans les membres supérieurs et inférieurs, qui deviennent immobiles ; il persiste dans le tronc et dans la tète, qui ne sont pas dans le repos musculaire. Quand le malade est au lit, tout tremblement disparaît. — Vous le voyez, le tremblement ne se produit donc qu'à l'occasion des mouvements volontaires.
Le bras, au repos, ne tremble pas. Faites-lui saisir im objet, un verre par exemple, le tremblement commence, puis augmente quand le mouvement devient plus étendu ; et quand le but va être atteint, les dents sont violemment choquées par le verre, dont le contenu est projeté au loin.
Lbs petits mouvements, comme Pacte d'efiBler du linge ou d'écrire, provoquent un tremblement peu étendu.
C'est là un symptôme qui, avec tous ces caractères, a une importance capitale, sans être pathognomonique. Ce tremblement se distingue de celui de la paralysie agitante en ce que ce dernier se produit en dehors des mouvements volontaires, ne s'arrête que dans le sommeil, mais pas au repos. Même quand il n'est pas continu, le tremblement de la paralysie agitante se produit plutôt pendant le repos. De plus, dans cette névrose, la tête ne participe pas au tremblement ; elle peut présenter des secousses transmises, mais pas de secousses directes ; c'est l'inverse pour la sclérose en plaques. De plus, les secousses de la paralysie agitante sont plus régulières et moins étendues ; les mouvements de la sclérose en plaques sont beaucoup plus amples et ont quelque chose de la chorée.
Vous distinguerez cependant facilement cet état de la chorée, en ce que, malgré les oscillations folles, ici la direction générale du mouvement est conservée : le verre va à la bouche. Dans la chorée, au contraire, la direction du mouvement est faussée par des mouvements anormaux qui font manquer le but. De plus, les mouvements du choréi-
que se produisent au repos : tout d'un coup il se met à tirer la langue ou à gesticuler ; ce qui n'arrive pas dans la sclérose en plaques.
Vous reconnaîtrez Tataxie locomotrice, en ce que dans Tataxie il n'y a rien de rhythmique, de tremblé dans les mouvements. Puis l'occlusion des yeux exagère les mouvements ataxiques et n'influence pas le tremblement de la sclérose.
Ce tremblement peut être limité ; il peut aussi atteindre avec les mômes caractères les membres supérieurs, les membres inférieurs et la tête ; il peut aussi manquer complètement. Mais ceci est tout à fait exceptionnel. — Il disparaît du reste à une période plus ou moins avancée de la maladie, quand les membres sont immobilisés par des contractures permanentes. — Ce symptôme, habituellement tardif, marque d'autres fois le début de la maladie.
A côté du tremblement, il faut connaître les troubles de la vision,' qui se présentent dans cette maladie.
Quelquefois c'est de la diplopie, phénomène du début et en général transitoire, comme dans l'ataxie locomotrice. L'amblyopie est un symptôme plus fréquent et durable ; elle aboutit rarement à la cécité complète. Mais dans des cas où on a trouvé des plaques de sclérose occupant toute l'épaisseur du nerf optique, on n'avait noté que l'affaiblissement de la vue. Ces faits prouvent bien-cliniquement la persistance de la continuité anatomique des tubes nerveux à travers les plaques scléreuses, malgré la disparition de la myéline. L'amblyopie est parfois précédée d'éclairs, d'étincelles ; à l'ophthalmoscope, on peut trouver, malgré l'amblyopie, une intégrité remarquable de la papille. D'autres fois il y a lésion du fond de l'œil.
Le nystagmus a été noté dans la moitié des cas ; quelquefois il est constant , d'autres fois il ne se produit que quand le malade fixe un objet.
(Sclérose en plaqaes (fin). — Paralysie générale.
Sclérose bm plaques. — Histoire clinique (suite) : Embarras de la parole, vertige, faciès et état mental) parésie. contractures, attaques apoplectiformes. — Marche ; Durée ; Physiologie pathologique ; Étiologie ; Pro^ nostic ; Traitement.
Paralysie générale. — Historique, — Histoire clinique: K» période, période prodromique.
Nous n'avons encore pu étudier, Messieurs, dans la sclérose en plaques, que deux ordres de symptômes : le tremblement et les troubles de la vision.
Vembarras de la parole^ qui doit nous arrêter maintenant, a une grande valeur diagnostique ; on le rencontre vingt fois sur vingt-trois cas, et avec des caractères spéciaux.
La parole est lente, traînante, par moments presque inintelligible. La langue semble devenue trop épaisse ; c'est le débit des gens avinés. Les mots sont scandés, avec une pause entre chaque syllabe, et celles-ci sont prononcées lentement. Il y a de Thésitation dans Tarticulation des mots, sans rien qui ressemble au bégaiement. Les consonnes comme h p, g^ sont particulièrement mal prononcées.
Souvent aussi la langue tremble quand elle est tirée hors de la bouche ; mais le fait n'est pas constant et l'embarras de la parole en est indépendant.
L'embarras de la parole peut aller en s'aggravant progressivement, ou bien quelquefois il survient par accès avec des améliorations temporaires.
C'est la reproduction à peu près complète du mode de parler dans la paralysie générale. Le diagnostic est impos-
sible sur ce seul signe. Dans les deux maladies, Tarticulation des mots est souvent précédée d'une légère contraction comme convulsive des lèvres.
Un symptôme fréquent, qui se présente le plus souvent au début, est le vertiqe : les objets tournent avec une grande rapidité, et le malade lui-même est entraîné dans un mouvement circulaire; menacé de perdre l'équilibre, il s'attache aux corps environnants. Ces vertiges reviennent par accès de courte durée.
Ils peuvent quelquefois persister pendant un certain temps avec le tremblement et les paralysies. Ils contribuent alors à rendre la station et la marche titubantes, presque impossibles.
Il ne faut pas confondre cette titubation avec celle qui pourrait provenir de la diplopie; dans ce dernier cas, le trouble cesse d'exister quand le malade tient un des yeux fermé.
Ces malades ont un faciès spécial bien décrit par Gharcot, et un état mental important à noter.
Le regard est vague et incertain ; les lèvres sont tombantes et entr' ouvertes ; les traits expriment l'hébétude, quelquefois la stupeur.
La mémoire est notablement affaiblie ; les conceptions sont lentes, les facultés affectives émoussées. Le malade a une indifférence presque stupide à toutes choses. Il rit ou pleure niaisement, sans motifs. D'autres se mettent en colère sans raison. On peut même voir éclater une des formes classiques de l'aliénation mentale.
Dans quelques cas, c'est le délire des grandeurs ; dans d'autres, la lypémanie, des hallucinations. Ainsi, un malade do Leube se croyait destiné à devenir roi ou empereur, disait posséder un grand nombre de bœufs, de chevaux, devait épouser une comtesse, etc. Une malade de Gharcot voyait des personnages effrayants et entendait des voix qui la menaçaient de la guillotine; croyant qu'on voulait l'empoisonner, elle se mit à refuser toute nourriture pen-
dant vingt jours et dut être nourrie avec la sonde œsophagienne .
Souvent, dès les premiers temps de la maladie, il se développe un état pa/rétique des membres, ordinairemcnl sans troubles de la sensibilité. Le début se fa^it par un membre inférieur ; la jambe paraît lourde, difficile à mouvoir ; le pied tourne dans la marche ou la jambe fléchit sous le corps. Puis l'autre membre se prend.
La paralysie ne progresse que très-lentement. Les malades finissent cependant par être confinés au lit. Les membres supérieurs peuvent aussi être atteints tardivement. Quelquefois on observe des rémissions dans cette parésie ; on a même vu cette rémission se reproduire trois ou quatre fois.
Il n'y a en général pas de troubles de la sensibilité , ou bren ce sont quelques fourmillements ou un peu d'engourdissement. 11 n'y a ni anesthésie, ni douleurs fulgurantes, en ceinture, etc. ; pas d'ataxie ni d'influence de la vue : pas de troubles trophiques. Ces signes ne se rencontrent pas du moins dans la majorité des cas observés ; on peut les trouver dans quelques cas insolites.
Ainsi, on a noté quelquefois des phénomènes complets d'ataxie locomotrice : incoordination augmentée par l'occlusion des yeux, anesthésie, douleurs fulgurantes. Lo diagnostic est toujours facile dans ces cas, par la présence des autres signes de la sclérose en plaques. — Dans ces faits-là. du reste, il n'y a pas de superposition de la sclérose fjsciculée des rubans postérieurs et de la sclérose en plaques : ce sont simplement des plaques de sclérose diffuse qui intéressent les cordons postérieurs. Gharcot a cite plusieurs faits de ce genre.
Il en est de même de l'atrophie musculaire, qui a été aussi constatée. Dans ces cas, une plaque intéressait les cornes antérieures, et ce n'était pas une atrophie musculaire progressive vraie surajoutée. Dans un cas d'Ebstein, il y avait atrophie de la langue, et une plaque intéressait le noyau bulbaire d'origine de l'hypoglosse.
A une certaine période de la parésie, soit spontanément, soit sous rinfluence d'excitations, on voit survenir des espèces d'accès de contractures dans les membres inférieurs. Ces membres se raidissent dans l'extension et s'accolent en même temps l'un à l'autre. Ces accès durent quelques heures, parfois quelques jours; ils sont séparés par des intervalles plus ou moins longs. Ils vont en se rapprochant et aboutissent enfin à une contracture permanente.
A ce moment, les membres inférieurs sont dans l'extension, les pieds en pied bot varus equin ; les genoux, serrés l'un contre l'autre, ne peuvent être écartés qu'avec un violent effort. Les deux membres sont également atteints. Quelquefois, en soulevant un des membres par le bout, on entraîne la moitié inférieure du corps tout d'une pièce. Rarement et seulement à la fin, la flexion peut prédominer sur l'extension.
Exceptionnellement, les membres supérieurs peuvent aussi être atteints ; ils restent alors appliqués le long du corps dans l'extension forcée. C'est un spasme général qui occupe même les antagonistes, et il est aussi difficile de fléchir les membres étendus que de les étendre quand ils sont fléchis.
Le « phénomène du pied » peut être provoqué ; la trépidation épileptoïde est produite par diverses excitations : extension de l'orteil, faradisation, pincement de la peau, froid, chatouillement de la plante du pied, efforts même du malade. Le tremblement convulsif du membre peut s'étendre à tout le corps. On peut l'arrêter en fléchissant l'orteil subitement et avec force.
Cette épilepsie spinale est souvent ici tonique , tandis qu'elle est habituellement saltatoire dans les autres affections spinales.
Tout cela n'est du reste, vous le savez, que la symptomatologie commune des lésions des cordons latéraux.
La sclérose en plaques est souvent traversée et plus sou-
514 TRENTB-CIXQUIÈME LEÇON.
vent encore tenninée par des attaques apoplecti formes. Ces attaques se présentent aussi dans la paralysie générale, et là on peut les rencontrer sous deux grandes formes : les attaques apoplectif ormes et les attaques convulsivesouépileptiformes. La première forme a été seule observée jusqu'à présent dans la sclérose en plaques. On rencontre encore ces attaques dans certains cas d'hémiplégie ancienne, suite d'hémorrhagie ou de ramollissement avec dégénérescences secondaires.
Le caractère conunim de toutes ces attaques est qu'elles ne correspondent à aucune lésion appréciable à Tautopsie. On ne trouve, quand le malade y succombe, aucun signe de la congestion qu'on avait supposée cliniquement. Cela peut s'expliquer par la fugacité de l'hyperémie.
Tout d'un coup, sans prodromes, l'attaque commence par l'obnubilation des facultés intellectuelles ou par un coma profond. Quelquefois des convulsions s'y joignent (épileptiformes) , quelquefois pas (apoplectiformes). L'hémiplégie se développe avec flaccidité et rarement avec contractures. Ces symptômes peuvent s'apaiser rapidement ou conduire à la mort. Dans le premier cas, tout se dissipe promptement ; l'hémiplégie dure un peu plus, mais disparaît aussi sans laisser de traces.
Ces attaques laissent en général après elles une aggravation notable dans les symptômes de la maladie. Çarement on les observe plusieurs fois ; on les a cependant notées trois fois et jusqu'à sept fois dans le même cas.
Pendant ces crises, le pouls est toujours accéléré, et, fait important, la température s'élève rapidement. Dès les premières heures qui suivent l'invasion, elle peut atteindre 38'', 5 ou 39**; après douze ou vingt-quatre heures, elle arrive à 40**. Si le malade doit guérir, elle décroît rapidement. Quand elle dépasse 40**, elle présage en général une terminaison fatale.
Ces modifications dans la température ont été étudiées par Westphal dans les attaques de la paralysie générale,
et retrouvées par Charcot dans celles de la sclérose en plaques et dans celles qui sont consécutives à rhémorrhagie ou au ramollissement. Ce symptôme a même ime grande valeur diagnostique.
Dans l'apoplexie vraie, se rattachant, par exemple, à l'hémorrhagie cérébrale, la température s'abaisse quelques instants après l'attaque et reste pendant vingt-quatre heures au-dessous du taux normal, même quand il y a de fortes convulsions ; là, au contraire, elle s'élève dès le début et monte constamment.
Tels sont les symptômes principaux de la maladie, considérés isolément ; il faut voir maintenant comment ils se groupent, étudier la Marche de la maladie.
Charcot distingue trois périodes : la première s'étend du début au moment où les contractures permanentes confinent le malade au lit ; la deuxième commence à ce moment et dure tant que la nutrition générale ne souffre pas ; la troisième est la période terminale.
Première période, — Quelquefois les symptômes céphaliques commencent : vertiges habituels, diplopie transitoire; puis embarras de la parole et nystagmus.
Le mode d'invasion par les phénomènes spinaux est peut-être plus fréquent ; c'est une parésie qui progresse graduellement avec des rémissions et des intermissions, puis bientôt s'ajoute le tremblement caractéristique.
Le début subit est assez rare ; dans ce cas, le sujet a un vertige et de la diplopie tout d'un coup ; en quelques jours, la parésie et le tremblement s'y joignent et la maladie se trouve presque immédiatement constituée en entier.
Quelquefois encore le début a lieu comme dans un cas de Vulpian ( Soc. méd. des hôp. , 1869 ), par une attaque apoplectiforme précédée pendant quelques jours de vertiges, de céphalalgie, et suivie d'hémiplégie temporaire.
Enfin, le début peut encore avoir lieu par des crises gastriques ou gastralgiques, avec vomissements ou même
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lipothymies. Ces phénomènes cèdent ensuite la plaice a\i\ symptômes habituels de la maladie ; ils peuvent reparaître du reste à diverses périodes ultérieures.
Deuocième période, — Les phénomènes ordinaires se sont développés, tels que nous les avons décrits. Deux, quatre, six ans après le début, la contracture s'établit.
Troisième période, — Cette période est marquée par l'affaiblissement graduel des fonctions organiques. L'inappétence devient habituelle, la diarrhée fréquente, Tamaigrissement progressif. L'obnubilation de l'intelligence n jusqu'à la démence ; l'embarras de la parole est porté à m comble et aboutit à im grognement inintelligible.
Puis les sphincters se paralysent, la muqueuse vésical^i s'enflamme et s'ulcère. Alors surviennent les eschares avet toutes leurs conséquences : les fusées purulentes, rinloxication purulente ou putride, etc. La mort arrive souvent de cette manière.
La terminaison fatale peut aussi être due à une malv die intercurrente : pneumonie, phthisie caséeuse, dysenterie, etc.
La paralysie bulbaire peut même se développer rapidement et tuer le malade quelquefois avant la troisièc) période. La déglutition s'embarrasse d'une manière d'abor l transitoire, puis permanente ; les accès de dyspnée arriver I ensuite par moments, et la mort survient dans un de er accès. Dans ces cas, on trouve des plaques de scléroses^ le plancher du quatrième ventricule enveloppant les noyait d'origine des nerfs bulbaires.
D'autre part, la forme cérébrale est rare, la forme sp nale est plus fréquente , et la forme cérébro-spinale esX vcore la plus habituelle.
La Durée moyenne est de six à dix ans , le minimui étant d'un an et le maximum observé de vingt-liuit.
Au point de vue de la Physiologie pathologiq\tb, ^ que symptôme est en rapport avec le siège des plaqu
d'après les principes de localisation spinale déjà énoncés plusieurs fois.
Quant au tremblement, Gharcot se demande s'il n'est pas dû à la persistance du cylindre axe au milieu des plaques de sclérose : la transmission des impulsions volontaires serait ainsi gênée, comme saccadée, à travers la plaque , et de là naîtrait le tremblement.
L'Étiologie est encore très-obscure.
Les hommes semblent moins souvent atteints que les femmes. C'est une maladie de la jeunesse ou de la première moitié de l'âge adulte. Le début a lieu le plus souvent de 20 à 25 ans. La limite inférieure (rarement atteinte) est de 7 ans et la limite supérieure de 40.
Dans un cas de Duchenne, l'hérédité paraît jouer un certain rôle.
L'influence des maladies aiguës a été notée dans quelques observations. Ebstein a vu l'affection débuter dans la convalescence d'une fièvre typhoïde; Gharcot l'a vue commencer après le choléra et présenter une poussée nouvelle après une fièvre typhoïde ; dans un autre cas de Gharcot, elle avait débuté après une variole.
On peut aussi accuser l'action prolongée du froid humide et les causes morales, comme les chagrins prolongés, les i'"' situations fausses, etc.
1^^ Le Pronostic est jusqu'ici des plus sombres. Peut-être
iû^ •' plus tard, quand on connaîtra mieux la maladie, la terminaison fatale deviendra-t-elle moins inévitable.
-sp:!^' Pour le Traitement, le chlorure d'or et le phosphure de zinc paraissent avoir fait plus de mal que de bien. La strychnine a quelquefois fait cesser le tremblement, mais ^^y temporairement. De même, le nitrate d'argent peut avoir ^•^i^.ï' une influence heureuse, mais transitoire. Une contre-indi- 00^ cation formelle de ce médicament serait Tépilepsie spinale
518 TRBNTB-aNQUIÈMB LBÇON.
et les contractures ; le nitrate d'argent les exaspérerait. L'hydrothérapie a eu quelquefois de bons résultats.
L'arsenic, la belladone, le seigle ergoté, le bromure de potassium, ont été administrés, mais ne paraissent pas avoir produit grand effet. Il en est de même de la faradisation et des courants continus.
PARÀLTSIE GÉNÂRÂLE*.
La paralysie générale a été surtout étudiée par les aliénistes. Pendant longtemps on Ta classée parmi les vésanies pures, maladies dont nous n'avons pas à nous occuper ici. Mais actuellement on a trouvé une lésion nette et constante, ce qui nous oblige à étudier cette affection à côté des autres maladies du système nerveux avec substratumanatomique : c'est une inflammation diffuse de tout le système nerveux (cerveau, moelle et nerfs).
On peut définir la paralysie générale: une maladie caractérisée anatomiquement par une inflammation interstitielle diffuse du système nerveux et de ses enveloppes, et cliniquement par l'association de phénomènes physiques (troubles moteurs) et de phénomènes psychiques (troubles intellectuels de différents ordres avec un fond constant de démence) .
Tout est français dans I'Historique de cette maladie, dans la création et le développement de ce type morbide.
Dans une première période, la paralysie générale est étudiée dans les asiles d'aliénés comme une forme particulière d'aliénation, ou plutôt comme cas de paralysie venant compliquer l'aliénation mentale. — C'est là l'impulsion donnée par Esquirol et suivie après lui .
Cependant Bayle commence à créer l'entité morbide et
* Magnan; De la lésion anal, de la parai, génér.; Th. Paris, iS^^n* 323.— Art. Parai, génér., in Guide du méd. praticien.— Rec.de Méin. sur la pathologie du syst. nerveux. — Gaz. méd., 1874, pag. 281; 1876 pag. 88, pag. 481. — Gom. des hâp., 1868. — Soc. de Biol^ 1877.
fait, en 1826, de la paralysie générale une^ maladie primitive. Mais Calmeil, dans un travail fondamental et resté classique, en 1826 aussi, et Parchappe, encore en 1841, dans une étude très-importante, admettent toujours l'idée de complication.
Baillarger réagit contre cette tendance en 1847, et, reprenant ridée de Bayle, inaugure la deuxième période, dans laquelle on considère la maladie comme primitive et comme formant un type clinique absolument distinct. C'est la doctrine qui est dès-lors admise par tout le monde, et développée par Falret, Lasègue, Marcé, etc.
Cependant, dans une troisième période, qui est en partie contemporaine de la deuxième, on étudie avec soin Tanatomie pathologique, et on montre que l'entité clinique symptomatique décrite correspond à une entité anatomique avec lésions fixes et assez constantes. Cette étude, déjà commencée par Calmeil et Parchappe, est continuée par Salomon, Rokitansky, Virchow, Magnan, Hayem, Lubimoff, Mierzejewsky, Luys, etc.
Les lésions, uniquement constatées d'abord dans le cerveau, sont ensuite trouvées dans la moelle par Magnan (Thèse inaug. , 1866, et article du Co/npenrfmm de Valleix) . C'est là le dernier temps de l'historique, après lequel viennent les travaux tout à faits récents, dont je vous parlerai dans le cours même de l'exposition.
L'Histoire clinique de la paralysie générale est trèsdifiBcile à tracer, à cause des variétés fort-nombreuses que présente la maladie. Nous indiquerons d'abord les formes les plus communes, sauf à revenir ensuite sur diverses variétés.
On peut admettre quatre périodes que nous appellerons, avec les auteurs : prodromique, initiale, moyenne et terminale.
I. Période prodromique. — Nous décrirons d'abord la forme qui commence par les troubles intellectuels. Elle est
520 TRBNTB-GINQUièHB LBÇON.^
quelquefois difficile à déterminer, mais elle est très-importante à bien connattre, à cause de l'utilité qu'il peut y avoir à lutter contre le mal dès le début, et surtout à cause de la responsabilité du malade, dont il faut établir les limites dans bien des circonstances, malgré toutes les apparences de la culpabilité.
Ces phénomènes du début ont été bien étudiés dans la Thèse de Mobèche * .
1® Un des premiers faits à noter est la modification survenue dans le caractère. Un individu devient irritable, violent, susceptible ; il s'emporte, le plus souvent en paroles seulement; quelquefois plus, il bal sa femme et les personnes qui l'entourent.
D'autres, au contraire, deviennent sombres, taciturnes; ils tombent dans un état d'apathie, ne s'occupent plus de leurs affaires, s'enferment chez eux quand on les excite à s'occuper.
D'autres encore (c'est un cas plus fréquent) sont doués d'une activité extraordinaire, véritablement dévorante. Ils déploient dans l'exercice de leur profession un zèle et une ardeur qu'ils n'y avaient pas mis encore. Ils vont, viennent, font mille affaires. Ils entrent et sortent vingt fois d'une pièce. Ils passent des nuits entières à composer, écrire, calculer, parler. Ils conçoivent mille projets qui ne sont pas irréalisables en eux-mêmes (comme ils seront dans la période suivante), mais qui ne sont nullement en rapport avec leur passé, leur position de fortune. Ils font des achats irréfléchis, veulent agrandir leur commerce, créer de nouvelles maisons.
Souvent l'attention des familles est attirée ainsi par les affaires désastreuses dans lesquelles un négociant ou un banquier, jusque-là prudent et honnête, entraîne les siens et ses clients. On comprend l'importance médico-légale de ces faits.
* De la pér. prodr. de la parai, génér.; Th. Paris, 1874, no 428.
PARALTSIB GÉNÉRALE. 521
Si, par sa situation, le malade n'est pas à même de donner des signes de cet ordre, son activité trouvera un autre aliment. Marcé cite un individu qui , n'ayant pas autre chose à faire, frottait avec ardeur les meubles et l'escalier de sa maison. t]ertains tiendront quelques propos extravagants : l'im refusera de payer un cocher de fiacrOi l'autre une consommation au café.
Ces premiers symptômes sont très-importants, parce qu'ils ne peuvent frapper qu'un œil exercé.
2o La perversion des facultés morales et affectives est encore un signe important du début. Un homme, jusque-là très-honorable, religieux, d'une probité irréprochable, commet tout d'un coup des actes révoltants dont on chuchote dans la famille : aotes d'indélicatesse, d'improbité, de débauche. Ce sont encore là des situations très-graves au point de vue de la responsabilité.
Souvent aussi, à ce moment, le sujet peut avoir une espèce de manie du vol. Il prend tout ce qui lui tombe sous la main, des objets sans importance ; il le fait sans adresse, sans dissimulation. Un malade de Lasègue avait pris une pomme à l'étalage d'un fruitier et un autre une volaille cuite.
Un autre commettra des actes de libertinage public éhonté, sans raisons apparentes. Il montre un érotisme qui contraste souvent avec son impuissance réelle. Baillarger a noté en efifet la perte des facultés génitales dans beaucoup de cas, un an et plus avant le début de la paralysie générale confirmée.
Tous ces faits peuvent amener le malade devant les tribunaux, où le médecin a à juger sa responsabilité.
3® Le délire ambitieux si remarquable de la paralysie générale n'est pas encore réalisé ; nous le trouverons à la deuxième période. Mais il s'annonce dans ces projets gigantesques, qui ne sont réalisables que théoriquement, dans cette manie du vol, qui se rattache souvent à une idée de possession générale.
522 TRENTE-€INQUIÈME LEÇON.
4® Dans les cas où le délire sera à forme hypochondriaque, on voit déjà apparaître cette mélancolie. L'individu est préoccupé; il a des idées tristes, n peut avoir des hallucinations de Touïe, entendre la voix d'un juge qui prononce son arrêt de mort ou celle d'un démon qui le pousse à des actes criminels. Ce sont peut-être plutôt de fausses hallucinations, car l'intelligence est plus en cause que les sens. Cet état peut engendrer le penchant au suicide.
Les idées hypochondriaques ont du reste un caractère spécial : le malade sent son ventre barré, obstrué ; les aliments qu'il ingère passent sous la peau ou sous ses vêtements. Certains malades même se croient morts et restent immobiles, les yeux fermés ; ils laissent retomber leurs membres comme des corps inertes , quand on les soulève.
5® En même temps, on peut voir dès cette période que l'intelligence est diminuée, on pourrait dire en quantité; on voit arriver la démence, qui sera le trait fondamental des périodes ultérieures.
La mémoire commence à être afiFaiblie et la puissance de l'attention également.
Le malade s'aperçoit lui-même qu'il n'est plus le même. Il oublie les dates, les noms; il se plaint de manquer d'attention quand il écoute, lit ou écrit. C'est même là un des caractères souvent les plus précoces de la maladie qui nous occupe.
Telle est la période prodromique, qui peut, du reste, se prolonger très-longtemps, presque indéfiniment.
Paraljrsie générale (suite).
PARàLTSiB GéNÉRÂLB. — Histoive cUmque (suite) : 2« période, période initiale ; 3« période j période moyenne ; 4' période, période terminale.
Nous avons commencé, Messieurs, l'histoire clinique de la paralysie générale, et nous avons résumé les formes principales de la période prodromique. Nous allons voir maintenant ces divers phénomènes prendre un développement complet dans la phase suivante.
IL Période initiale, — Les troubles intellectuels se caractérisent ; ils peuvent prendre deux formes opposées en apparence : le délire ambitieux et le délire hypochondriaque ou mélancolie avec un fond commun de démence.
Bayle a signalé la fréquence de la forme ambitieuse dans le délire de la paralysie générale ; c'est en effet très-vrai. Seulement il faut ajouter que le délire ambitieux se présente ici avec des caractères qui lui sont propres.
Il y a d'autres fous qui ont le délire des grandeurs ; il y a notamment des monomaniaques ambitieux qu'il faut savoir distinguer. Celui-ci a un système, insensé mais complet, qu'il suit et qu'il développe. Son attitude, ses gestes, tout concorde avec son système; ses phrases successives ne se contredisent pas, et dans certains cas on pourrait réellement croire que tout cela est vrai.
Chez le paralytique général, au contraire, on reconnaît tout de suite un fond de démence, d'affaiblissement intellectuel ; d'où incoordination complète, inconséquence absolue dans les phrases ; on voit inunédiatement que tout cela est absurde.
524 TRENTB-SIXIËIfE LEÇON.
Àinài, il parle toujours de millions, de milliards ; il a des millions de chevaux ou des milliards de maisons ; il touche la lune avec la main; il est empereur, Dieu.... Mais il pleurera en parlant des félicités célestes qu'il possède; il se dira empereur avec un calme parfait sur la figure.... Un malade de Marcé racontait qu'il venait de créer un nouvel imivers parcouru par des fleuves immenses, remplis de poissons monstrueux ; tous les hommes y habiteraient des palais, y auraient 100,000 francs de rente, et vivraient dans le bonheur absolu ; lui-môme serait Dieu et sa femme grande-déesse.
Quelquefois on n'a pas le tableau complet de ce délire ambitieux caractéristique. Les malades vivent seulement dans une béatitude parfaite et dans un contentement d'euxmêmes que rien ne peut altérer. Le caractère constant de ces états est toujours le même : ils sont toujours occupés du moi, dont ils parlent continuellement et avec des hyperboles incessantes.
Magnan les dépeint bien étalant leur force physique : Voyez ces bras! quelle vigueur! Quelles jolies dents! Ils passent ensuite à leurs talents : Je suis poète, littérateur; puis à leurs idées généreuses : Je fonderai des hôtels pour tout le monde, chacun aura ses équipages, ses chevaux. Arrivent après les projets de fortune : l'or, les rubis, le5 diamants! Ils sont rois de la terre. Puis, enfin, tout s'embrouille et se confond. Et on retrouve ce caractère de démence toujours bien net.
Magnan signale un fait caractéristique à ce point de vue. Au milieu de l'énumération fastueuse de leurs titres et de leurs richesses, si on leur demande simplement quelle est leur profession, ils répondent: Je suis cordonnier.
Quelques-uns de ces traits les plus essentiels se retrouvent dans la forme de délire qui semble diamétralement opposée au délire ambitieux, le délire hypochondriaque.
On trouve toujours l'idée du moi qui domine, Thyp^^' bole à un haut degré et l'incohérence démente des idées-
Ainsi, ils ont des tonneaux d'or dans le ventre, sont rongés par des millions de vers, ont une langue de chrysocale ou un ventre de violon. . .
Ce genre de délire, méconnu par Bayle, qui en cite cependant des observations, a été bien mis en lumière par Baillarger, avec ses caractères essentiels d'hyperbole et de démence. Baillarger pose même en principe que tout dément hypochondriaque est un paralytique.
Au milieu de ces phénomènes, qui constituent le fond de la maladie, viennent quelquefois se développer brusquement des accès de manie véritable.
Le paralytique devient furieux, d'une fureur et d'un aveuglement qui rappellent les épileptiques et les maniaques vrais. Il entre en colère pour des motifs futiles. Un malade do Hitzig avait tenté d'assassiner sa fenune parce qu'elle avait ouvert une fenêtre qu'il voulait fermer. Dans ces accès, les malades, môme paralytiques, déploient une force musculaire extraordinaire dont on ne les aurait jamais crus capables; ils brisent tout ce qu'ils trouvent sous leurs mains.
Puis, tout rentre dans l'ordre ; la manie disparaît, et le malade se retrouve primitivement au degré de sa maladie où il était avant la crise. Baillarger a bien étudié ces rémissions que présentent les formes maniaques de la paralysie générale. Ces rémissions sont en réalité des guérisons de l'accès de manie. Et Baillarger arrive ainsi à considérer cette manie des paralytiques comme une manie ordinaire, conmie ime vésanie venant compliquer la paralysie générale et gardant son allure habituelle, c'est-à-dire sa tendance à la guérison * .
Après ces crises de manie, les malades tombent souvent dans un accès de mélancolie, et l'on a alors une alternance dans les phénomènes, tantôt d'excitation, tantôt de dépres-
* Note sur les rémissions dans la forme maniaque de la paraL gêner, {Ann. méd.'psych,,max W6.)
sion, que Ton peut comparer à ce qu'on a appelé la folie circulaire.
On peut donner, comme résumé de tout ce que nous venons de dire sur les troubles intellectuels à cette période de la paralysie générale, la phrase restée classique de Falret : Les idées des paralytiques sont multiples, mobiles, non motivées, contradictoires entre elles.
En même temps se sont développés des troubles du côté de la motilité et de la sensibilité.
Magnan a bien décrit ces phénomènes moteurs.
Quelques médecins croient que la motilité est d'abord atteinte dans les jambes. Cela vient simplement de ce que les nécessités de la marche révèlent plus vite les troubles du côté des jambes, tandis que les mêmes troubles dans les bras peuvent longtemps passer inaperçus. On les constate plus tôt chez les malades dont le travail manuel exige de la précision et de la délicatesse (horlogerie, écriturej couture). Les mains sont devenues inhabiles ; le patient s perdu son adresse habituelle.
En même temps la marche se modifie, devient brusque, saccadée. Le malade fait encore des courses longues sans fatigue, mais il dirige mal ses jambes. Il marche avec gaucherie, trébuche facilement sur un terrain inégal. S'il veut se retourner trop vite, il chancelle, oscille et travaille quelques instants à reprendre son équilibre.
Ces troublés musculaires atteignent tout le corps. Ce n'est pas de la paralysie vraie. Car ces malades-là, dans un moment d'excitation , déploieront une force musculaire étonnante; allongé dans son lit, le sujet exécute aussi tous les mouvements qu'il veut, avec un peu de lenteur et de raideur , mais il n'est évidemment pas paralysé. C'est plutôt une sorte d'ataxie, de défaut de coordination, sans être d^ l'ataxie locomotrice vraie.
A cet élément ataxique ou convulsif se joint ensuite souvent une véritable parésie, qui s'accroît peu à peu sans jamais devenir une paralysie complète. Mais par les deux
éléments combinés, la marche devient de plus en plus difficile , finit par être impossible, et la préhension également.
Quelquefois on observe aussi une raideur dans les membres qui peut aller jusqu'à de véritables contractures.
Des phénomènes du même ordre se développent du côté de la langue et des muscles de la face. Ces phénomènes sont connexes aux troubles de la parole, groupe important de symptômes dont nous n'avons pas encore parlé , pour ne pas en scinder l'étude.
Tout le monde a noté cette parole spéciale, lente et embarrassée, du paralytique général. Voisin a bien analysé les diverses variétés que peut présenter cet embarras de la parole, et la valeur diagnostique et pronostique de chaque type * .
Il faut distinguer les troubles comme l'anonnement, l'hésitation et le traînement de la parole, qui tiennent à l'état de l'intelligence, à la démence, et d'autre part le bredouillement, le bégaiement, le tremblement de la parole, qui rentrent dans les phénomènes moteurs ataxiques.
L'anonnement est un retard dans la présentation et l'émission des lettres, des syllabes et des mots ; il y a emploi exagéré de la voyelle a et des mots qui la contiennent ; d'où le mot môme d'anonnement. C'est un peu l'état d'un enfant qui récite sans bien savoir. En somme, ce trouble de parole répond à une certaine paresse de l'esprit et à un manque de mémoire ; c'est un symptôme de démence qui s'observe dans les autres formes de démence non paralytique, comme la démence sénile ou alcoolique.
Le dément qui anonne, s'il écrit encore, oublie des lettres et des mots, de même qu'il laisse ses phrases inachevées ou les termine par autre chose; le langage est décousu.
t Des troubles de la parole dans la parai. génér.(Arch. deméd.» 1876. )
528 TR£?rrB-sixiÉiis leçon.
n ne faudrait pas du reste se hâter de juger la démence par ce décousu des paroles. Il faut se méfier des cas dans lesquels ce décousu et l'emploi firéquent des mots diose, machin ou machine, au lieu d'être dus à la perte de la mémoire des mots et à la débilité intellectuelle, peuvent être dus au contraire à la suractivité mentale et à une trop grande rapidité dans l'association des idées ; Voisin cite un malade qui, pour répondre à des hallucinations de l'ouïe qui le toiumentaient continuellement, avait ce langage interrompu et décousu, sans être paralytique. Ces états se distingueraient facilement avec un peu d'attention.
En même temps qu'ils anonnent, les déments répètent quelquefois comme un écho les derniers mots des phrases prononcées devant eux.
Les malades n'ont pas conscience de cet anonnement, même quand on attire leur attention sur le fait.
Ce trouble de la parole a ime portée pronostique grave pour l'état intellectuel du malade. Il prouve que l'intelligence est profondément et définitivement atteinte, que la partie antérieure du cerveau est désorganisée. Il arrive en général dans une phase assez avancée de la maladie. On peut l'observer quelquefois au début, dans les formes lentes, qui sont surtout constituées par une démence progressive et insensible.
L'hésitation et le traînement des paroles sont des troubles du même genre. Ce traînement est caractéristique et marche avec le faciès sans expression, le masque immobile du paralytique, qui représente l'état permanent de satisfaction intérieure et de béatitude de ces aliénés. Au même moment, du reste, il y a la même hésitation, le même traînement dans les actes : le malade répète vingt fois qu'il va aller se coucher, avant de le faire.
Le tremblement de la parole est au contraire un phénomène d'un tout autre ordre. Les syllabes articulées sont séparées par des intervalles non isochrones ; cet état se distingue do la parole scandée, qui est rhythmique. C'est le
PABALYSIE GÉNÉRALE. 529
balbutiement de Thomme ivre ou de rhomme en colère.
Ce signe-là n'a aucune signification pour Tintelligence. C'est souvent un phénomène du début , c'est le commencement des troubles moteurs; il coïncide avec d'autres tremblements dans la langue et dans les muscles de la face.
La langue, tirée au dehors, ne peut rester immobile ; sa surface est agitée d'ondulations vermiculaires, prédominant à la pointe et sur les bords. Quand la maladie progresse, tout l'organe tremblotte dès qu'il paraît entre les arcades dentaires, et alors la parole s'embarrasse de plus en plus et finit par devenir inintelligible.
En même temps, un tremblement analogue gagne les muscles de la face. Surtout, au moment où le malade va parler, comme par une distribution irrégulière et anormale de l'influx nerveux, les lèvres deviennent tremblantes et les muscles de la face qui convergent vers la bouche entrent en contraction.
C'est la période dans laquelle les malades ont tous leurs mouvements incertains et difficiles, sans être paralysés ; ils ne peuvent pas se tenir debout sans canne, tandis qu'ils peuvent supporter un homme pendu à leur cou.
Le bégaiement et le bredouillement sont des phénomènes du même ordre.
En somme, vous voyez qu'il y a une certaine importance à distinguer ces deux grandes catégories de troubles de la parole, qui correspondent aux deux grandes classes de phénomènes que présente la paralysie générale dans son ensemble : les troubles intellectuels et les troubles moteurs.
Enfin, certains paralytiques généraux ne parlent pas du tout; ce mutisme peut tenir à diverses causes: 1® il y a ceux qui ne veulent pas parler , c'est rare dans la paralysie générale ; 2** il y a ceux qui n'ont pas d'idées à exprimer par suite des progrès de la démence , c'est fréquent. Le cercle des idées va en se rétrécissant progressivement.
Voisin a pu suivre ainsi le rétrécissement progressif du cercle des idées chez un paralytique qui, très-causeur autrefois», en arriva à ne plus dire que : Je mange, et : Allezvous-en. Cet état prouve un afifaissement complet deTintelligence, mais il est encore compatible avec une vie prolongée ; 3"* il peut y avoir une aphasie véritable, sans caractères spéciaux ; 4"* le mutisme peut enfin être aussi produit par Taltération des muscles de la langue, de leurs nerfs et de leur centre.
A côté des troubles moteurs décrits, il faut placer les troubles de la sensibilité, qui sont du reste plus rares et moins caractéristiques.
De Grozant a signalé une anesthésie générale presque complète, existant quelquefois avant les troubles de mouvement. Magnan ajoute que cette anesthésie peut être passagère et disparaître quand les troubles naoteurs s'accentuent, pour reparaître plus tard, à une période plus avancée : les piqûres, le pincement, sont faiblement sentis et la perception est retardée ; les malades ne donnent des signes de douleur qu'après quelques secondes. La dénudation de la peau par un vésicatoire ou par un cautère ne détermine que très-peu de douleur. Quelquefois l'analgésie est complète.
L'hyperesthésie est plus rare. Griesinger a noté dans un cas un état passager d'hyperesthésie cutanée extrême : le plus léger contact provoquait des réflexes très-étendus, de véritables convulsions. Michéa a attribué à ces troubles de sensibilité la principale cause des idées délirantes hypochondriaques.
Ghez quelques malades, il y a de l'engourdissement, des fourmillements, dans les bras ou dans les jambes; rarement ce sont de véritables douleurs, sauf dans les formes spinales, sur lesquelles nous reviendrons.
Voilà comment se développent les deux grands ordres de phénomènes dont l'ensemble constitue la paralysie gêné-
raie : troubles intellectuels d'une part, troubles moteurs et sensitifs de l'autre. — L'ordre d'apparition de ces deux catégories de symptômes n'est pas toujours le même. De là, trois formes différentes, trois variétés pour les périodes du début.
Dans la première forme, les phénomènes intellectuels commencent comme nous l'avons décrit ; puis les phénomènes moteurs et sensitifs viennent s'ajouter.
Dans la deuxième forme, les phénomènes moteurs et sensitifs commencent : les mouvements deviennent incertains, la langue s'embarrasse, etc. L'intelligence s'affaisse ultérieurement.
Dans la troisième forme, enfin, les phénomènes intellectuels et les phénomènes sensitivo-moteiirs se développent simultanément, en quelque sorte concurrenament.
Mais les variétés de forme n'existent que pour les périodes prodromique et initiale. Une fois la maladie bien constituée, les deux ordres de phénomènes sont superposés, et c'est alors que commence la période moyenne.
IIL Période moyenne. — Cette période peut manquer. Il y a des cas (quatre observations dans la Thèse de Leynia *) en quelque sorte latents, insidieux, dans lesquels la première et la deuxième période se prolongent presque indéfiniment et aboutissent ensuite brusquement à la quatrième période terminale.
Quand elle existe, cette période ne présente pas de phénomènes nouveaux; c'est l'efiflorescence complète des phénomènes de la seconde. Le déhre présente les mêmes caractères , seulement la démence a fait des progrès. La faiblesse intellectuelle a augmenté. Le malade marche diflScilement ; il tombe à tout instant, ne peut pas monter un escalier et finit par ne plus pouvoir marcher du tout.
A certains moments, surviennent des paroxysmes d'agi-
* Forme insidieuse de la paralysie génér. des aliénés; Th. Paris, 1874 . no 407.
532 THENTE-SIXIÈMB LEÇON.
tation extrême : le délire devient furieux. La parole est devenue inintelligible ; il y a un mâchonnement constant et un grincement des dents.
La marche régulièrement progressive de la maladie est assez souvent interrompue par des attaques apoplectiformes ou épileptiformes analogues à celles que nous avons déjà décrites dans la sclérose en plaques, et que Charcot a bien étudiées au point de vue de la température,
La scène s'ouvre inopinément, sans prodromes bien accentués, tantôt par une obnubilation rapide et plus ou moins prononcée des facultés intellectuelles, tantôt par un coma profond survenant tout à coup. Quelquefois il y a en même temps des convulsions qui rappellent Tépilepsie, souvent hémiplégique ( attaques épileptiformes ) ; d'autxes fois il n'y a pas de convulsions (attaques apoplectifonnes).
Dans les deux cas, on voit souvent se développer dès l'origine une hémiplégie, tantôt avec flaccidité, tantôt (plus rarement ) avec rigidité. L'attaque peut s'accompagner du développement rapide d'eschares sacrées, et conduire à la mort. Tout peut se dissiper au contraire progressivement ; l'hémiplégie peut persister quelque temps, mais elle disparaît aussi à son tour. Le malade se retrouve alors à peu près ce qu'il était avant l'attaque, sauf la démence, qui a le plus souvent fait un pas de plus.
La marche de la température est intéressante à suivre dans ces attaques, et sert à les distinguer des attaques d'apoplexie vraie avec hémorrhagie cérébrale, par exemple. Tandis que dans celle-ci il y a un abaissement de température initial, dans les premières on a une élévation immédiate.
Westphal cite trois cas dans lesquels le thermomètre s'éleva à 39** et 40", en 15, 40 et 60 minutes. Hanot a vu dans deux cas l'élévation de température se produire, chez l'un quinze minutes, chez l'autre une heure après l'attaque. Lofait est général; il a été constaté par Gharcot, Magnan, etc.
On peut l'accepter comme règle, malgré quelques faits exceptionnels, comme celui qu'a citéMagnan en 1874, dans lequel il n'y avait pas d'élévation de température après deux heures, et on n'atteignit que38*',8 à la fin du jour. Il y eut même plus tard dans ce cas une tendance de la température à s'abaisser, malgré l'apparition d'attaques convulsives. C'est là, je le répète, un fait exceptionnel.
A côté de ces attaques, qu'on peut appeler cérébrales, Magnan en a décrit d'autres, qui seraient spinales.
Dans certains cas, il y aurait des contractures ou des secousses cloniques; dans d'autres, de l'engourdissement, des fourmillements et de la faiblesse musculaire. Dans tous, il n'y a aucune modification cérébrale : l'intelligence reste pendant et après l'attaque ce qu'elle était avant.
Pendant ces attaques spinales, il y aurait aussi élévation de température.
En dehors de ces attaques, la température peut encore s'élever, à un moment donné, chez certains malades. Galmeil et Bayle avaient déjà remarqué que la température s'élève dans les poussées aiguës, dans les poussées de manie. Meyer a confirmé le fait et mesuré ces élévations de température dans les périodes d'agitation.
Tout récemment, Magnan a annoncé que cette élévation de température se trouve aussi dans les formes dépressives avec délire hypochondriaque, mélancolie et même stupeur. La fièvre, conclut-il, ne serait donc pas en rapport avec l'agitation musculaire, mais avec la lésion même des centres nerveux.
Quelques autres symptômes, quoique moins essentiels, doivent encore être cités avant de passer à la période terminale.
D'abord , à côté des attaques spinales signalées tout à l'heure, on peut placer les crises de gastralgie, de douleurs viscérales, analogues aux crises gastriques de l'ataxio locomotrice, et qui ont été spécialement signalées dans la paralysie générale par Teissier.
Puis il y a des troubles du côté des yeux. On a noté rafifaissement des sourcils, rafifaissement des paupières. Ce sont là simplement des traits du faciès général du malade. On a insisté davantage sur divers strabismes et surtout sur rinégalité des pupilles. Baillarger a attiré spécialement l'attention sur ce symptôme, qui a en effet son importance, mais dont certains médecins ont exagéré la valeur.
Enfin, il y a encore Phématome de l'oreille et certains troubles trophiques.
On appelle othématome une tumeur sanguine du pavillon de l'oreille que l'on trouve très-souvent chez les aliénés, et en particulier dans la paralysie générale. C'est une ao cumulation de sang qui siège entre le cartilage et le périchondre.
Cette tumeur peut être produite par le traumatisme, en dehors de toute aliénation. Jarjavay a attiré l'attention sur leur présence chez les lutteurs de profession, boxeurs, etc. Dès l'antiquité, ce fait était connu ; la poésie l'a conserré : dans la description des oreilles d'Hector, et la sculpture dans les têtes d'Hercule et de PoUux.
Beaucoup d'aliénistes attribuent tous les othématome^ au traumatisme. Magnan, entre autres, cite une épidémit d'othématomes à l'Antiquaille, à Lyon, qui cessa quand o: eut renvoyé quelques gardiens violents.
Le traumatisme ne fait cependant peut-être pas tou* On voit ces tumeurs se développer chez des gâteux inoifensifs. Il faut faire jouer un certain rôle aux causes internes, et notamment à l'état de la circulation céphaliquc.L développement de r othématome coïncide souvent avec designes de congestion cérébrale et s'accompagne de chaleur, rougeur de l'oreille, comme après la section du sympathique cervical.
Quoi qu'il en soit, cette tumeur sanguine se dévelopj assez vite; la peau devient rouge, tendue, luisante; 1panchement sanguin se fait. Il y a un état stationnaire ; pu il peut y avoir ouverture spontanée et ulcération , suppu-
ration et évacuation de tout le contenu, adhérences et cicatrisation.
On peut dans certains cas hâter la terminaison en ouvrant et en provoquant une irritation adhésive par la cautérisation ou les sétons.
Sans gravité pronostique, s'il est traumatique, Tothématome est grave au contraire chez l'aliéné, dont il prouve l'état avancé et l'incurabilité.
Comme troubles trophiques, on a noté des arthropathies et une grande fragilité des os, produisant très-facilement des fractures.
IV. Période terminale. — La période terminale commence quand le malade perd l'urine et les matières fécales, quand il devient gâteux.
Dans le cours de la maladie et quelquefois même au début, on a pu observer des alternatives de rétention et d'incontinence d'urine. Mais ici cela devient définitif. — La démence et l'impuissance motrice sont à leur comble.
Magnan les dépeint bien : ce Constamment souillés par leurs urines et leurs selles, ils gâtent sans cesse et plongent leurs mains dans les ordures, dont ils recouvrent tout. Ils sont presque entièrement isolés du monde extérieur, auquel ils ne semblent plus tenir que par la vie purement végétative. On les voit, quand il leur reste encore quelque force, courbés sur leur assiette, s'aidant des mains et des lèvres pour faire pénétrer dans la cavité buccale les aliments qui s'échappent, avec lesquels ils se barbouillent. »
En même temps, cette vie bestiale peut encore se conserver, prospérer et tout absorber : les malades engraissent quelquefois.
Puis la mort arrive par un des mécanismes que nous verrons un peu plus tard.
Paralysie générale (suite).
Paralysie gënérilb. — Marche. — Durée, — Termisiaisoni. — Éiiologie,
— Diagnostic. — Anatomie pathologique : Évolution historique. — Phy^ siologie pathologique.
Nous avons cherché, Messieurs, à vous indiquer dans la dernière leçon le tableau clinique de certaines formes de paralysie générale. Mais dans tous les cas dont nous avons parlé, ce sont les phénomènes cérébraux (moteurs et intellectuels) qui dominaient la scène ; en tout cas, c'était par eux que la maladie commençait, les phénomènes spinaux n'apparaissant pas du tout ou n'apparaissant que secondairement. La maladie, dans tous ces faits, semblait envahir de haut en bas.
Elle peut aussi d'autres fois suivre l'ordre inverse, commencer par la moelle et envahir consécutivement le cerveau.
Magnan a bien mis ces formes en lumière dans des travaux récents.
Chez certains paralytiques, dit-il, dix, quinze ans avant le développement de la paralysie générale, surviennent des troubles de sensibilité, des douleurs fulgurantes par accès rapides de quelques secondes, avec des intervalles variables, se répétant plusieurs fois en quelques minutes ou ne reparaissant qu'après plusieurs jours ou plusieurs mois, erratiques, vagabondes, dans les deux jambes ou dans une seule, ou môme dans une partie limitée d'une jambe.
Puis viennent des troubles de mouvement : la marche est incertaine, chancelante ; le malade trébuche , il descend
difficilement. La pointe du pied est ensuite projetée irrégulièrement à droite ou à gauche ; le talon frappe fortement le sol. Les jambes s'accrochent facilement. Le désordre s'accroît par Tocclusion des yeux. Ce sont des symptômes d'ataxie.
D'autres fois, au lieu de l'ataxie, on voit se développer' une sorte de paraplégie du mouvement et de la sensibilité: engourdissement, fourmillements dans les extrémités inférieures, picotements à la plante des pieds, sensation imparfaite du sol; crampes ; jambes faibles, lassitude dans les jointures, sentiment de pesanteur; fatigue dans les jambes, marche difficile et lente.
Suivant les cas, on peut voir prédominer les phénomènes moteurs ou les phénomènes de sensibilité.
Souvent aussi, après des phénomènes plus ou moins vagues dans la motilité et la sensibilité des membres inférieurs, survient une paresse de la vessie ou du rectum : rétention ou incontinence d'urine, constipation opiniâtre ou selles involontaires. Puis viennent les douleurs en ceinture, la sensation de constriction à la base du thorax, l'oppression. Plus tard encore, les mains deviennent inhabiles, les bras sont pris de tremblement, les occupations délicates sont suspendues.
En d'autres termes, vous le voyez, la maladie peut débuter par une quelconque des formes que nous avons étudiées dans les maladies de la moelle. Elle peut même rester limitée à ces manifestations spinales.
Si elle se complète après un de ces débuts spinaux, on voit apparaître l'hésitation de la parole, le tremblement flbrillaire des lèvres, des mouvements vermiculaires à la surface de la langue, l'inégalité pupillaire. L'intelligence s'affaiblit, la mémoire devient infidèle, l'aptitude au travail diminue, le caractère change. Puis surviennent le délire et la démence progressive, et la maladie reprend son type habituel.
La période moyenne , que nous avons décrite avec
Voisin a pu suivre ainsi le rétrécissement progressif du cercle des idées chez un paralytique qui, très-causeur autrefois», en arriva à ne plus dire que : Je mange, et : Allezvous-en. Cet état prouve un affaissement complet de T intelligence , mais il est encore compatible avec une vie prolongée ; 3® il peut y avoir une aphasie véritable, sans caractères spéciaux ; 4"* le mutisme peut enfin être aussi produit par l'altération des muscles de la langue, de leurs nerfs et de leur centre.
A côté des troubles moteurs décrits, il faut placer les troubles de la sensibilité, qui sont du reste plus rares et moins caractéristiques.
De Grozant a signalé une anesthésie générale presque complète, existant quelquefois avant les troubles de mouvement. Magnan ajoute que cette anesthésie peut être passagère et disparaître quand les troubles moteurs s'accentuent, pour reparaître plus tard, à une période plus avancée : les piqûres, le pincement, sont faiblement sentis et la perception est retardée ; les malades ne donnent des signes de douleur qu'après quelques secondes. La dénudation de la peau par un vésicatoire ou par un cautère ne détermine que très-peu de douleur. Quelquefois l'analgésie est complète.
L'hyperesthésie est plus rare. Griesinger a noté dans un cas un état passager d'hyperesthésie cutanée extrême : le plus léger contact provoquait des réflexes très-étendus, dt véritables convulsions. Michéa a attribué à ces troubles dt sensibilité la principale cause des idées délirantes hypochondriaques.
Ghez quelques malades, il y a de l'engourdissement, des fourmillements, dans les bras ou dans les jambes ; rarement ce sont de véritables douleurs, sauf dans les formes spinales, sur lesquelles nous reviendrons.
Voilà comment se développent les deux grands ordres dt phénomènes dont l'ensemble constitue la paralysie gêné-
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raie : troubles intellectuels d'une part, troubles moteurs et sensitifs de l'autre. — L'ordre d'apparition de ces deux catégories de symptômes n'est pas toujours le même. De là, trois formes différentes, trois variétés pour les périodes du début.
Dans la première forme, les phénomènes intellectuels commencent comme nous l'avons décrit ; puis les phénomènes moteurs et sensitifs viennent s'ajouter.
Dans la deuxième forme, les phénomènes moteurs et sensitifs commencent : les mouvements deviennent incertains, la langue s'embarrasse, etc. L'intelligence s'affaisse ultérieurement.
Dans la troisième forme, enfin, les phénomènes intellectuels et les phénomènes sensitivo-moteurs se développent simultanément, en quelque sorte concurremment.
Mais les variétés de forme n'existent que pour les périodes prodromique et initiale. Une fois la maladie bien constituée, les deux ordres de phénomènes sont superposés, et c'est alors que commence la période moyenne.
III. Période moyenne. — Cette période peut manquer. Il y a des cas (quatre observations dans la Thèse de Leynia *) en quelque sorte latents, insidieux, dans lesquels la première et la deuxième période se prolongent presque indéfiniment et aboutissent ensuite brusquement à la quatrième période terminale.
Quand elle existe, cette période ne présente pas de phénomènes nouveaux; c'est l'efflorescence complète des phénomènes de la seconde. Le délire présente les mêmes caractères , seulement la démence a fait des progrès. La faiblesse intellectuelle a augmenté. Le malade marche difficilement ; i . il tombe à tout instant, ne peut pas monter un escalier et finit par ne plus pouvoir marcher du tout.
A certains moments, surviennent des paroxysmes d'agi-
^j^ ;i:i * Forme insidieuse de la paralysie génér. des aliénés; Th. Paris, 1874 ,
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missions sont surtout très-accusées dans les formes avec exacerbations maniaques.
Puis, quelle qu'ait été la forme, l'aboutissant commun est Tassociation des troubles intellectuels à fond de démence et des troubles physiques, soit moteurs, soit sensi* tifs.
La Durée est très- variable. Rarement on observe l'évolution rapide, qui dure de quelques semaines à im an. La durée la plus fréquente est de un à dix ans. D'autres fois il y a des temps d'arrêt d'une durée énorme, sortes de guérison pouvant même exceptionnellement se prolonger audelà de vingt ans.
La Terminaison fatale peut se produire de difierentes manières : par péri-encéphalite aiguë, par cachexie et marasme, par maladie intercurrente, par congestion cérébrale, ou encore par asphyxie, à la suite du passage d'un bol alimentaire dans la trachée. Quand il y a des troubles de déglutition, que l'œsophage est paralysé, le malade peut avaler de trop gros morceaux, qui s'engagent dans la trachée et rétouffent.
Étiologie. — L'hérédité joue un rôle incontestable, comme pour les autres formes de folie et la plupart des maladies nerveuses. Galmeil a noté l'influence héréditaire dans un tiers des cas, et Grainger Stewart dans 47 1/2 p. 100.
Les hommes paraissent être beaucoup plus souvent atteints que les femmes. A Bicêtre (hommes), on compte 40 p. 100 de paralytiques, et à la Salpélrière (femmes) seulement 10 p. 100. La proportion est encore beaucoup plus forte parmi les aliénés aisés ou riches.
C'est une maladie des adultes. Calraeil ne l'a jamais observée au-dessous de 22 ans. L'âge ordinaire serait de 35 à 45 ans.
Les causes morales, les travaux de l'esprit, les fatigues intellectuelles excessives, l'alcoolisme, les excès vénériens
et surtout rassociation d'un travail intellectuel forcé avec des excès in Bdccho et Venere : voilà les causes occasionnelles principales.
On a noté aussi la syphilis, l'intoxication mercurielle et saturnine, les traumatismes sur la tête, l'érysipèle du cuir chevelu, la pellagre, le séjour auprès des fourneaux (cuisiniers, boulangers, serruriers), toutes les causes de congestion cérébrale.
Pour le Diagnostic complet, je vous renverrai aux ouvrages spéciaux ; je me contenterai de vous en indiquer ici quelques traits.
Quand la maladie est bien établie, elle est facile à distinguer si elle présente la réunion des deux ordres de symptômes caractéristiques : phénomènes intellectuels et phénomènes physiques (moteurs et sensitifs). Mais l'intérêt et la difSculté consistent à faire le diagnostic dans la période de début.
Les prodromes que nous avons indiqués ont une grande importance : perversion des idées morales et affectives, perte de mémoire, etc. Le délire ambitieux, une fois constitué, se distingue de la manie ambitieuse simple, de la monomanie ambitieuse, par l'absence de système, le fond d'absurdité et de démence. La stupeur mélancolique de la paralysie générale se caractérise aussi par ses conceptions délirantes spéciales, toujours personnelles et encore ambitieuses.
Dans la démence sénile, l'élément paralytique prédomine davantage, souvent sous la forme hémiplégique ; il n'y a pas ces actes d'indélicatesse, d'impudicité, etc., du début de la paralysie générale.
L'alcoolisme est souvent difficile à diagnostiquer, et cependant le pronostic est différent. Il faut, dans le doute, attendre un peu ; lors de la rémission, l'alcoolisme disparaît presque totalement, sauf le tremblement; dans la paralysie générale, il reste toujours un état de démence.
Anatomie pathologique. — La paralysie générale a été longtemps confondue dans les vésanies ordinaires, c'est-àdire dans les maladies sans lésions. L'anatomie pathologique de cette maladie est donc toute récente ; elle se dégage à peine des travaux contemporains et présente encore beaucoup de points obscurs. Les résultats obtenus sont cependant suffisants pour justifier à vos yeux la place que nous avons donnée à cette affection parmi les maladies avec lésion du système nerveux.
Pendant une certaine période, on n'a trouvé que des lésions variables, et il était impossible de rattacher des altérations aussi dissemblables à un type clinique aussi fixe que la paralysie générale.
1 . Un des premiers points acquis fut l'altération des méninges. Bayle décrit les lésions de la pie-mère et de l'arachnoïde, les considère comme constantes et caractéristiques, et en fait, à proprement parler, la lésion de la paralysie générale. Voici, du reste, les altérations que l'on trouve dans les méninges.
Souvent la dure-mère est épaissie, adhérente aux parois du crâne. L'arachnoïde, épaissie également, perd sa transparence ; elle présente des îlots d'exsudation formant des granulations en certains points de la surface, comme au niveau de la scissure de Sylvius et de la scissure interhémisphérique.
En dehors de ces granulations, Voisin et Hanot * ont signalé des taches arachnoïdiennes qui ne font pas de saillie et qui ont une constitution différente. Les granulations sont formées de tissu conjonctif en prolifération, tandis que les taches sont simplement des vaisseaux dilatés en ampoule, avec du sang stagnant et altéré dans l'intérieur. Ce sont des signes de congestion intense et répétée, tandis que les granulations sont des signes d'irritation et d'inflammation chroniques .
^ Rev. des Se, tnédic, tom. I, pag. 826.
La pie-mère est souvent injectée, d'un rouge vif, avec des vaisseaux tortueux; ou au contraire pâle, grisâtre, épuissie et infiltrée de sérosité, avec des traînées blanchâtres le long des vaisseaux, comme les plaques de T arachnoïde.
Ces lésions méningiennes n'ont rien de caractéristique ; elles peuvent manquer dans la paralysie générale et se rencontrent dans d'autres maladies.
2. Calmeil et Marcé ont donné, comme caractéristique, une lésion déjà plus complète : la lésion simultanée des méninges et de l'écorce cérébrale, manifestée par les adhérences entre la pie -mère et le cerveau ; fait réellement important.
Dans les points où la lésion est peu avancée, la méninge se détache, mais en résistant un peu. Elle est comme collée par un corps visqueux ou gluant interposé ; la membrane happe (Calmeil ) à l'écorce cérébrale. Dans les parties plus malades (lobes frontaux, par exemple), l'accolement est plus intime; il y a une soudure morbide. La pie-mère ne peut plus être enlevée sans entamer une portion corticale adhérente.
La surface cérébrale ainsi mise à nu est piquetée , ou bien il y a de véritables érosions avec houppes vasculaires. Enfin, dans des points plus atteints, on trouve sur les circonvolutions des surfaces excoriées, profondes, raboteuses, irrégulières, rouges, saignantes; de véritables ulcérations.
Ce sont ces adhérences et ces ulcérations qui seraient caractéristiques pour Calmeil et Marcé. Cette lésion est importante, en effet , mais elle peut manquer.
Magnan a montré que notamment l'œdème des méninges peut suffire à empêcher ou à détruire ces adhérences.
Ainsi, sur un cadavre, si l'on injecte de l'eau .dans la carotide et dans la jugulaire interne d'un côté, si la lésion est peu avancée, elle sera beaucoup plus faible et pourra même manquer totalement du côté injecté. Il faut donc tenir compte de l'œdème dans les cas où ces adhérences ne se trouvent pas.
544 TRENTE-SBPTIÈBCB LBGON.
3. Pénétrant un peu plus profondément dans le cerveau, Parchappe a pensé que la lésion caractéristique est le ramollissement cérébral ; seulement ce ramollissement ne siégerait pas toujours à la périphérie, conmie le voulaient Calmeil et Marcé ; il siège quelquefois au milieu de la substance grise.
Alors, en raclant avec le manche du scalpel, on détache la partie superficielle de Técorce grise des parties profondes. On sépare des plaques de substance grise. Cette lésion a sa valeur sans doute , mais elle n'est pas pathognomonique.
4 . Par une analyse plus intime, Baillarger trouve la lésion caractéristique dans la substance blanche à la limite de la substance grise. Quand on gratte la couche corticale avec le dos du scalpel, on obtient de petites crêtes blanches, fermes , résistantes, qu'on peut dépouiller de toute substance grise. — C'est encore là une lésion très-importante , très-fréquente , mais qui n'est pas caractéristique, comme le voulait Baillarger.
Vous le voyez, nous construisons notre anatomie pathologique complète et exacte en accumulant peu à peu les différentes lésions successivement considérées comme pathognomoniques par celui qui les découvrait. Toutes les altérations décrites jusqu'à maintenant siègent dans la périphérie du cerveau. C'est là un point de vue incomplet. On trouve aussi des lésions dans les profondeurs de l'organe, notamment sur les parois ventriculaires.
5. Joire décrit en 1861, à la surface interne du quatrième ventricule, une couche comme gélatineuse, transparente, d'une épaisseur pouvant aller jusqu'à 1 millim., parsemée de saillies mamelonnées, de granulations semblables à la chair de poule. L'auteur considère ces granulations, que plus tard il trouva également dans les ventricules latéraux, comme la lésion pathognomonique de la paralysie générale.— C'est toujours la même exagération à la découverte de chaque fait, vrai du reste.
Cette lésion, déjà mentionnée par Bayle, existe en effet le plus souvent, et a été bien étudiée de près par Magnan et Mierzejewsky, qui ont montré que ce sont des produits de l'irritation et de la prolifération conjonctives, comme les granulations de T arachnoïde et les crêtes de la substance blanche.
Mais cette altération n'est pas caractéristique, prise en elle-même et isolément ; elle se trouve dans d'autres maladies.
6. Ajoutez l'atrophie cérébrale accompagnée souvent d' œdème ex vaciw^ qui est l'aboutissant commun de.ces diverses lésions, et vous aurez la liste de tout ce que l'anatomie macroscopique révèle dans le cerveau.
Aucune de ces lésions n'est caractéristique, prise isolément. Elles peuvent toutes se présenter isolées ou réunies dans les différents cas observés. L'histologie indiquera leur trait commun, leur identité fondamentale, en faisant réellement connaître la vraie nature de la lésion de la paralysie générale.
7. Ce fond commun, c'est une encéphalite Interstitielle diffuse , une sclérose diffuse , chronique , qui produit, suivant la place, les adhérences, les crêtes, les granulations, etc. C'est là un fait bien mis en lumière par tous les travaux de Magnan, qui a montré que c'était là aussi le fond des lésions de la moelle, dont nous n'avons pas encore parlé.
La lésion principale, qui commence probablement, est la lésion des vaisseaux : c'est une altération diffuse et irrégulièrement répartie sur les parois des petits vaisseaux et des capillaires. Il y a prolifération des noyaux de l'adventice et multiplication des éléments conjonctifs. Les gaînes lymphatiques sont remplies de leucocytes et même de quelques globules rouges sortis par diapédèse. Souvent cet épanchement irrite la paroi et en provoque l'inflammation. Cette altération peut même diminuer le calibre des vaisseaux.
Lubimoff, élève de Meynert, et Mierzejewsky après, ont afiBrmé le développement de vaisseaux nouveaux par une sorte de bourgeonnement des capillaires, comme dans la queue du têtard.
En même temps, la névroglie est aussi le siège d'une prolifération active ; il y a multiplication des noyaux. Tout le tissu est infiltré par les éléments embryonnaires multipliés. Dans un stade ultérieur, il y a développement d'un tissu conjonctif plus développé, sclérose avec disparition atrophique des éléments cellulaires.
Que deviennent les éléments nerveux au milieu de ce processus? Un fait démontré, c'est que certains éléments disparaissent au milieu du tissu nouveau qui les enserre. Mais quelques observateurs, Meynert par exemple, admettent la prolifération des noyaux des cellules nerveuses, l'inflammation vraie et directe de ces éléments; c'est là un fait encore contesté.
En somme et sans insister sur les détails, vous voyez qu'il y a là une encéphalite interstitielle chronique ou subaiguë qui conduit à la destruction des cellules nerveuses et à l'atrophie du cerveau. Cette lésion porte en général sur les méninges, l'écorce grise, la partie périphérique de la substance blanche, et aussi l'épendyme ventriculaire et le tissu nerveux adhérent.
8. La môme lésion se retrouve dans d'autres parties du système nerveux. Dans les formes spinales que nous avons décrites, il y a une myélite diffuse avec ses caractères anatomiques déjà connus et décrits.
Cette altération peut se montrer sur toute l'étendue de l'organe, avec prédominance, suivant les cas, sur tel ou tel point. Ainsi, quelquefois ce sont les cordons postérieurs, d'autres fois les cordons latéraux, qui sont le plus atteints. Dans d'autres cas, il y a un anneau scléreux, cortical. En même temps il y a aussi souvent, conune dans le cerveau, une méningite chronique avec néo-membranes.
La lésion est du reste plus facile à voir sur la moelle
qu'au cerveau, et on peut même dire que c'est l'étude de la lésion spinale qui a conduit à la connaissance précise des . altérations cérébrales.
Les nerfs eux-mêmes présentent les mêmes altérations. Ils sont, eux aussi, le siège d'une inflammation interstitielle diffuse, tout à fait analogue à celle du cerveau et de la moelle.
En résumé, vous voyez qu'il y a dans la paralysie générale une lésion microscopique constante et des manifestations macroscopiques très- variables de ce processus, identique dans son essence.
En présence de cette multiplicité des lésions, on peut assez facilement établir la Physiologie pathologique, comprendre les rapports des symptômes et des lésions.
Les troubles intellectuels dépendent des lésions de l'écorce cérébrale. Les troubles spinaux proprement dits sont assez faciles à distinguer.
Les troubles moteurs ordinaires, d'abord attribués à une action à distance sur les ganglions gris de la base, puis à une lésion ventriculaire, puis aux lésions spinales, ont enfin été attribués par Hitzig et Foville * aux lésions corticales de la zone motrice, depuis les dernières recherches sur les localisations cérébrales.
Newcomble* attribue aussi aux lésions des mêmes régions les attaques épileptiformes que nous avons décrites, et qu'il assimile aux convulsions d'origine corticale.
1 Acad. de Méd., 5 déc. 1876.
^ Bev. des Se, médic.y tom. X, pag. 203.
TRENTE-HUmÈMB LEÇON
F^uralysie gén^nae (fin). — <3oiise«iioii et Anéfliie
de ta moelle.
Pahaltsib gêhéralb* — Traitement.
C05GBSTI0K DE LA uoELhE. — Étiologie, AnatomUpaiholoffique. Symptâma. Diagnostic et Traitement.
Akémib db la moelle. — I. Anémie de la moelle seule : l. par oblitération des vaisseaux: A, complète: physiologie expérimentale et clinique; B, incomplète : physiologie expérimentale et clinique. 2. par spasme des artérioles : paralysies réflexes. — II. Anémie généralisée. — Traitement.
Nous n'avons plus qu'à dire un mot du Traitement, Messieurs, pour terminer l'histoire déjà longue de la paralysie générale.
L'hygiène a ici une importance capitale, et on peul obtenir par elle de très-bons résultats. Vous baserez surtout vos prescriptions de cet ordre sur la connaissance des conditions étiologiques, que l'on s'efforcera d'éloigner et de faire disparaître. Changer le genre de vie ordinaire, les occupations habituelles ; procurer des distractions ; proscrire l'alcool, les excès de tout genre... f tous ces moyens n'ont pas ici une influence banale , ils remplissent une indication de premier ordre ; de même qu'on éloignera le plomb ou qu'on traitera la syphilis dans les cas particuliers.
Contre le processus lui-même une fois réalisé, on n'a que de faibles ressources : je citerai l'iodure de potassium.
Certains éléments de la maladie peuvent faire indication. Contre l'élément congestif, vous avez les révulsifs de tout ordre, les purgatifs répétés, la déviation sur la peau par les frictions irritantes ; le séton à la nuque, si l'élément congestif est chronique.
Contre la forme mélancolique, vous pouvez employer les stimulants, les excitants, les amers, les ferrugineux, le quinquina , les bains sulfureux.
Dans la forme expansive, au contraire, ce seront les bains tièdes prolongés, avec applications froides sur la tête pendant le bain.
Méfiez- vous d'une manière générale, surtout à la fin de la maladie, des fausses apparences pléthoriques que peut présenter le sujet, et redoutez les émissions sanguines générales, etc., etc.
Nous avons achevé l'étude des myélites. C'est dire que nous avons presque terminé les maladies de la moelle , car il ne nous reste à parler que d'états encore incomplètement étudiés, comme la congestion,, l'anémie et l'hémorrhagie de cet organe.
Autrefois on exagérait l'importance et la fréquence de la congestion médullaire. On rangeait dans cette catégorie tous les cas dans lesquels on constatait anatomiquement les signes d'une congestion passive ;?05^ mortem^ et aussi bien des cas dans lesquels l'examen microscopique révèle aujourd'hui une lésion inflammatoire vraie .
Par réaction contre cette exagération ancienne, le Dictionnaire encyclopédique ne consacre pas d'article spécial à la congestion de la moelle, et, au contraire, dans un dernier revirement des tendances, Hallopeau et Erb ont consacré à cet état des études détaillées.
Il est impossible de séparer cliniquement la congestion de la moelle seule de la congestion des méninges. Nous allons donc décrire simultanément la congestion de la moelle et de ses enveloppes.
* Art. de Hallopeau et de Erb ôxxNouv. Dict, deméd. et de chir.prat., et Hdb, de Ziemssen.
550 TRSNTE-HUITIÈJtfB LEÇON.
L'ÉnoLOGiE se rapproche, dans ses conditions générales, de celle de la congestion cérébrale , avec laquelle rhyperémie spinale coexiste souvent. Énumérons les principales de ces causes.
1 . L'excitation fonctionnelle de la moelle. La fonction d'un organe entraîne la fluxion vers cet organe ; l'excès de fonction produit la congestion. Les efforts corporels, la gymnastique, les excès de coït, agissent de cette manière. C'est dans cette catégorie qu'il faut classer la congestion médullaire trouvée souvent dans les cas de tétanos ; cette lésion est effet et non pas cause des accidents.
2. L'excitation nutritive. La plupart des inflammations de la moelle s'accompagnent d'hyperémie ; nous avons signalé cet élément dans les myélites.
3 . Les intoxications , et notamment l'empoisonnement parla strychnine, le nitrite d'amyle, l'oxyde de carbone, l'alcool, l'absinthe, etc.
4. Les fluxions collatérales. Un arrêt subit des mois, d'un flux hémorrhoïdaire, de la sueur des pieds,... agira de cette manière. On a contesté T existence de ces congestions médullaires ; il y a cependant des faits très-bien observés de paraplégie dans la menstruation ou à l'époque de la ménopause, qui sont justiciables de ce mécanisme*.
5. Les refroidissements. Ce serait là la cause principale pour Hammond ; elle agit en partie par fluxion collatérale, en partie par action réflexe.
6. Les traumatismes. La secousse produite par une chute sur le dos ou sur le siège agit dans ce sens, mais par un mécanisme encore obscur.
7. Certaines fièvres, comme la fièvre typhoïde (Chédevergne), la malaria, les exanthèmes aigus, etc.
Ces causes produisent ce que l'on appelle les congestions actives, artérielles. Il y a d'autre part les congestions passives, les stases veineuses ; on les rencontre dans les ma"
* Voyez les faits de Peter, Barié, etc., in Gaz. hébi.^ 1877, 28.
ladies du cœur ou des poumons, les maladies du foie, les tumeurs abdominales, dans Tagonie, etc.
L'Anatomie pathologique est peu développée, à cause de la fugacité des lésions hyperémiques. Quelquefois l'injection des membranes contraste avec la pâleur de la moelle, c'est ime pâleur par compression. D'autres fois la substance grise est tuméfiée et présente une coloration brune, avec de petits vaisseaux remplis de sang, visibles à l'œil nu. Quelquefois même la substance blanche a ime teinte rougeâtre et contient de gros vaisseaux dilatés.
Avec la congestion passive, il y a parfois de l'hydrorachis ; la sérosité, quelquefois colorée en rouge, s'accumule dans l'espace sous-arachnoïdien.
En général, la congestion est généralisée à tout l'axe spinal. Rarement elle est localisée, et cela à cause des nombreuses anastomoses du système circulatoire. Il y a cependant quelques cas d'hyperémie limitée aux renflements.
La Symptomatologie peut être nulle. Vulpian fait remarquer notamment le silence clinique des congestions médullaires passives dans les maladies du cœur ou des poumons. Mais dans d'autres cas aussi il y a des symptômes.
Les troubles de la sensibilité dominent habituellement : ce sont des douleurs plutôt sourdes qu'aiguës sur le trajet du rachis. La pression sur les apophyses épineuses, les mouvements, la marche, les exaspèrent. Souvent les malades éprouvent une sensation pénible d'engourdissement et des fourmillements dans les extrémités. La sensibilité peut aussi être affaiblie dans ses différents modes.
Du côté de la motilité, on note quelquefois des phénomènes d'excitation, crampes ou contractures, par exemple dans les muscles du dos ou de la nuque, et produisant un léger opisthotonos. — Plus souvent il y a un certain degré do paralysie, surtout dans les membres inférieurs : les membres sont devenus lourds, la fatigue est rapide et la
552 TRB>n:C-HLITIÈME LEÇON.
marche pénible ; quelquefois il y a parésie des quatre membres. Rarement ces troubles empêchent la marche. En général, il n'y a pas de paralysie de la vessie.
Le type le plus net d'hyperémie médullaire a été décrit par Fritz et Chéde vergue dans la fièvre typhoïde. La pression sur les apophyses épineuses est douloureuse ; il y a une hyperesthésie prononcée de la peau des extrémités; quelquefois le contact le plus léger, un simple frôlement, provoquent de vives souffrances ; une sensation de brûlure ou une douleur profonde et déchirante peuvent être ressenties tout le long du rachis. La pathogénie est du reste complexe dans ces cas.
Vulpian regarde <c comme tout à fait erronée ropinion qui attribue à la congestion de la moelle les troubles nerveux paralytiques ou irritatifs qui s'observent dans les fièvres typhoïdes accompagnées de phénomènes spinaux; c'est à l'inflammation des centres nerveux et non à la congestion qu'il faut rapporter les phénomènes observés ». Et il ajoute : « Go qui le prouve, ce qui le montre clairement, ce sont les cas, qui ne sont pas très-rares, dans lesquels on observe, à la suite de la fièvre typhoïde, des paralysies, des atrophies musculaires, des anesthésies plus ou moins limitées qui ont pu être précédées par d'autres phénomènes d'excitation pendant la maladie elle-même. Si ces phénomènes étaient dus à la congestion, ils devraient évidemment disparaître avec la maladie * . »
L'argument no me paraît pas péremptoîre. De ce que dans certains cas les accidents persistent et prouvent une inflammation, cela ne prouve pas que dans les autres cas, qui sont les plus nombreux, les phénomènes nerveux éphémères observés ne correspondent pas à une congestion de la moelle. Jusqu'à nouvel ordre, nous continuerons donc à regarder comme de simples hyperémies ces processus irritatifs qui ne laissent aucune trace à l'autopsie.
* Leç. sur les maladies du sysL nerv,, pag. 80.
Brown-Sequard a indiqué un signe qui serait caractéristique de la congestion de la moelle : Timpuissance motrice est plus accentuée quand le malade est au lit que quand il est debout. Le malade marche mieux dans le milieu du jour, quand il est resté un certain temps assis ou levé, que le matin quand il se lève. Mais Erb fait remarquer que certains auteurs ont soutenu le contraire, la station debout augmentant l'afflux des liquides à la partie inférieure de la moelle.
Les signes de la congestion médullaire sont du reste si peu caractéristiques, surtout par rapport à ceux de l'anémie du même organe, qu'Hammond s'est efforcé de prouver, dans un récent travail * , (c que les affections décrites sous le nomd'irritationspinale, d'hystérie, de congestion médullaire, doivent être dénommées anémie spinale postérieure, et qu'en effet elles ne sont dues qu'à une anémie des cordons postérieurs de la moelle » .
Le Début de la congestion médullaire est en général rapide. La Marche est entrecoupée d'alternatives d'amélioration et d'aggravation ; on observe aussi de remarquables déplacements de siège ( Leudet ) .
La guérison est la règle. On a cité quelques cas de mort par asphyxie. Mais Hallopeau remarque avec raison que dans ce cas il devait y avoir extension au bulbe.
L'élément principal du Diagnostic est la connaissance des conditions étiologiques. Ainsi, des phénomènes spinaux se développant après la suppression d'un flux habituel ou d'une hémorrhagie, ou encore dans le cours d'une fièvre typhoïde, indiquent une congestion spinale.
Vous avez quelques autres bons signes dans la mobilité des phénomènes, l'influence de l'attitude, la courte durée de la maladie.
Gomme Traitement, vous pouvez employer les ven-
^ Rev. des Se. médic,, tom. X, pag. 111.
&54 TRENTB-UUITIÂICE LBQON.
touses scarifiées le long du rachis, les sangsues à l'anus, les ventouses sèches sur les extrémités inférieures ; les purgatifs, notamment Taloès, etc.
Quelquefois on a donné Tergot de seigle pour faire contracter les vaisseaux de la moelle (?).
S'il y a tendance à la chronicité, les vésicatoires, les applications de teinture d'iode, Taloès à faibles doses, répétées, les douches d'éther le long de la colonne vertébrale, pourront rendre des services.
Vous devez chercher à rappeler, s'il y a lieu, l'écoulement sanguin dont la suppression a entratné les accidents.
L'anémie de la moelle peut tenir à des causes agissant spécialement sur la circulation de la moelle, et elle peut tenir à des causes agissant sur la circulation générale et sur la guatitité de sang.
Le premier cas est le plus important, et nous arrêtera beaucoup plus.
I. Les anémies de la moelle peuvent être classées en deux grandes catégories : celles qui sont produites par une oblitération des vaisseaux, et celles qui sont dues à un spasme des artérioles.
1 . Anémies par oblitération des vaisseaux. L'oblitération peut être complète ou incomplète.
A . La physiologie expérimentale produit facilement des anémies médullaires par oblitération complète des vaisseaux de cet organe.
Sténon lie, sur un lapin, l'aorte abdominale le plus près possible du diaphragme ; il se développe ainsi une paralysie presque complète du mouvement et du sentiment dans les membres inférieurs. Cette paraplégie est bien due à l'anémie spinale et non à l'anémie musculaire : en fai-
* Bertin ; Dict. encycl, — Hallopeau j Nouv. Dict. de méd. et de chir. prat. — Erb; fidb. de Ziemssen.
sant la ligature plus bas, au-dessous du point d'origine des artères lombaires, les résultats sont différents : la paralysie, qui est alors d'origine musculaire, ne se développe que tardivement.
On obtient un résultat analogue en développant des embolies artificielles, en injectant, conune l'ont fait Flourens, Vulpian, Panum et Feltz, une poudre fine dans le système vasculaire* .
Dans tous les cas, il y a oblitération complète et immédiate de certains vaisseaux, anémie spinale consécutive : d'où paraplégie complète, à début rapide.
Quelques rares cas cliniques reproduisent entièrement ces faits expérimentaux. Ainsi, Desnos^ a récemment présenté à l'Académie de Médecine l'observation suivante :
Un homme était atteint de rétrécissement mitral, de ramollissement cérébral consécutif. . . Après avoir ressenti depuis la veille des douleurs vives dans la cuisse gauche, il est pris de paraplégie absolue, subite, portant sur le mouvement et la sensibilité dans tous ses modes, avec rétention d'urine, raideur musculaire, couleur violacée des membres inférieurs, sugillations plus foncées sur le trajet des veines et abaissement de la température , 22"* à gauche et 26** à droite. Il meurt trente-six heures après le début des accidents, emporté par une congestion pulmonaire ; il avait aussi présenté de l'hématurie et une gastro-entérorrhagie.
On trouve un caillot au-dessus de la terminaison de l'aorte abdominale, s'étendant dans l'artère iliaque des deux côtés, et à droite dans la fémorale et la poplitée.
La clinique avait réalisé là les conditions expérimentales et produit l'anémie de la moelle ; d'où la paraplégie subite et complète. La congestion dans les régions situées au-dessus s'était manifestée par l'hématémèse.
* Voy., pour le détail et les résultats de ces expériences: Vulpiau; Leç, sur les mai du syst. nerv., pag. 98.
^ Acad. de Méd,, 4 janvier 1876.
556 TRBNTB-HCrriÈMB LEÇON.
Desnos indique les signes qui peuvent permettre de poser le diagnostic en pareil cas : i* la soudaineté foudroyante des accidents ; 2* rabaissement énorme de température dans les membres inférieurs ; 3* la coloration violacée des téguments, les sugillations livides sur le trajet des veines ; 4"^ la raideur des muscles paralysés ; 5<» la cessation des battements artériels dans les membres inférieurs (symptôme pathognomonique).
B, Quand Toblitération vasculaire est incomplète^ la circulation est gênée graduellement ; les phénomènes de paralysie sont alors en quelque sorte intermittents pendant un certain temps, avant de devenir définitifs. Ils sont souvent précédés par des phénomènes d'excitation médullaire, phénomènes moteurs variables.
Expérimentalement, Kussmaul, en comprimant la crosse de Taorte, empêche complètement Tafflux du sang dans la partie inférieure de la moelle ; d'où une paraplégie brusque et complète. Mais dans la partie supérieure de la moelle l'anémie est partielle, incomplète, et alors, dans les membres antérieurs, les phénomènes d'excitation précèdent la paralysie.
Chez les chevaux, on a observé des cas de claudication intermittente dus à des causes analogues.
Quelques faits cliniques reproduisent ces conditions. Ainsi, Barth a vu une femme de 51 ans éprouver pendant quatre ans des troubles progressifs et variés de motilité dans les membres inférieurs, dans le droit d'abord, puis dans les deux ; après cela, la paraplégie devient complète. L'aorte était oblitérée au-dessus ^es rénales par un caillot dense, qui s'étendait dans les artères iliaques et leurs divisions.
Voilà des cas assez nets dans lesquels on a incontestablement affaire à une anémie de la moelle. Nous allons examiner maintenant des faits moins précis dans lesquels le môme résultat (l'anémie médullaire) serait produit par une cause toute différente, par le spasme des artérioles spinales.
2. Anémies par spasme des artérioles. Ce groupe est important à connaître, à cause du rôle qu^on a attribué à cet élément dans la production des paralysies réflexes. Vous trouverez un bon résumé de la question dans les Leçons de Vulpian sur les vaso-moteurs.
Dans des expériences sur les reins et les capsules surrénales, Brown-Sequard remarqua que l'excitation des nerfs de cet organe, par une ligature notamment, entraîne la constriction des vaisseaux de la pie-mère et de la moelle. C'est là le spasme des artérioles produit par excitation réflexe des vaso-constricteurs.
Partant de ce fait, de Tanémie spinale qui devait en résulter et des conséquences connues de Tanémie de la moelle sur les fonctions de cet organe, il voulut trouver là une explication pathogénique des paralysies réflexes déjà décrites par Graves, que Jaccoud et Weir Mitchell appellent des paralysies d'origine périphérique ou par irritation périphérique.
Le type clinique de ce genre de paralysie s'observe par exemple dans le cours des maladies des voies génito-urinaires. Un homme atteint de néphrite voit survenir progressivement une paralysie des membres inférieurs qui va en croissant et finit par être complète.
Des paralysies du même ordre se présenteraient dans l'entérite, la colite, la dysenterie, les maladies de l'utérus, etc. Brown-Sequard classe encore dans la même catégorie : la cécité par contusion du nerf frontal, ... les paralysies sous l'influence de la dentition ou des vers intestinaux, et aussi certaines paralysies traumatiques survenant dans une région autre que celle qui a reçu directement la blessure.
Pour Brown-Sequard, dans tous ces cas il y a une excitation centripète entraînant une contracture réflexe des artérioles de la moelle : anémie spinale et paralysie consécutive. Ce n'est donc pas la paralysie qui est réflexe, à proprement parler, c'est la contracture vasculaire.
Cette théorie a été vivement combattue par Jaccoud, Weir Mitchell et Vulpian. Voici les principales "objections: Il faudrait que cette contracture durât bien longtemps sans produire d'épuisement. Cet argument a sa valeur, mais cependant on voit chez les hystériques , par exemple, des contractures durer très-longtemps. — Ces contractures ne doivent produire qu'une anémie incomplète, et alors on devrait observer un simple affaiblissement au lieu d'une paralysie complète, ou des phénomènes convulsife avant les phénomènes paralytiques. Si au contraire l'anémie produite est complète, pourquoi n'observe-t-on jamais de ramollissement consécutif, comme après les oblitérations vasculaires ? — De plus, les paralysies par anémie vraie portent sur la sensibilité et sur la motilité; dans les paralysies réflexes, au contraire, la motilité est seule atteinte : pourquoi cette immunité de la substance grise ?
Jaccoud et Weir Mitchell ont voulu substituer à cette hypothèse celle de l'épuisement nerveux. Une excitation centripète épuise l'excitabilité fonctionnelle d'un segment de la moelle; d'où paralysie. — On comprend difficilement cet épuisement persistant longtemps, ne se produisant pas d'autre part à la suite des névralgies très-douloureuses, etc.
Vulpian repousse ces deux théories et se demande si même il existe des paralysies réflexes, c'est-à-dire sans lésion matérielle de la moelle. Il rappelle les faits que nous avons déjà cités à propos de l'étiologie des myélites diffuses, dans lesquels une lésion de la moelle avait succédé à une lésion des nerfs, et dans lesquels de prétendues paralysies réflexes correspondaient à de véritables myélites, et il pense qu'il en est ou qu'il en sera ainsi dans la plupart des observations.
En tout cas, et c'est la conclusion qu'il nous importe ici de retenir, on a singulièrement exagéré le rôle de l'anémie spinale par spasme des artérioles, et il n'y a pas lieu d'en faire une classe clinique utile.
