Partie moyenne du renflement cervical

Fig. 63.

Segment dorsal, moitié supérieure

Fig. 64.

PS

Renflement lombaire.

Les fibres de ce troisième système ont un développement un peu plus tardif que les libres des systèmes précédents, à en

juger par l'époque à laquelle apparaissent leurs gaines de myéline.

4° Enfin un quatrième système comprend une zone h, dite radiculaire postérieure latérale, formée par les fibres des cordons postérieurs qui sont les dernières à s'entourer de gaines de myéline. Elle est encore couramment désignée sous le nom de champ ou zone de Lissauer. J'en ai parlé longuement plus haut. Bechterew lui a donné le nom de territoire radiculaire postérieur des cordons latéraux.

Or, d'après Flechsig, les portions des cordons postérieurs, dans lesquelles se cantonnent les lésions du tabès commençant ne seraient autres que : . . :

a. La zone radiculaire médiane [bandelette médiane) et la partie de la zone radiculaire moyenne m [bandelette externe), qui constituent le deuxième des systèmes énumérés ci-dessus, et

b. Le territoire h (zone radiculaire postérieure ou latérale ou champ de Lissauer). :

Conclusion. Conclusions. — S'il en est ainsi, le tabès dorsalis vrai est

donc bien une maladie systématique des centres nerveux, dans le sens que Flechsig attribue à ces mots.

Mode c. Extension des lésions spinales du tabès dans le sens trans-

it propagation rpron] des lésions versai.

Maintenant que vous connaissez la topographie exacte des lésions spinales du tabès au début, et sa signification au point de vue de la question de savoir si le tabès dorsalis est ou n'est pas une affection systématique , je vais vous dire quelques mots de Tordre suivant lequel ces lésions se propagent habituellement dans le sens transversal, pour envahir les autres territoires des cordons postérieurs. J'ai insisté à dessein sur le mot habituellement; c'est vous dire que le mode d'extension que je vais vous décrire est susceptible de variantes, qu'il n'a rien de fixe.

Considérons d'abord une coupe transversale, du segment dor-

ANAÏii.MIE PATHOLOGKjri

•sal. Lorsque la dégénérescence franchit les Limites des deux zones, (bandelettes externes et médianes) que vous connaissez déjà,

c'est pour envahir la partie postérieure des cordons de Goll. La partie antérieure de ces mômes cordons reste indemne pendant un temps relativement fort long. On peut en dire autant des territoires postéro-externes.

Dans le segment lombaire, la dégénérescence, cantonné.- d'abord dans les bandelettes externes, gagne ensuite les parties postérieures des cordons postérieurs; mais pendant longtemps, elle respecte un petit territoire ovalaire ou triangulaire, contigu à la partie la plus reculée de la scissure médiane postérieure, et que vous voyez représenté ci-contre sur un dessin emprunté à un travail de Slrûmpell (fig. G7). Les territoires antérieurs sont envahis en dernier lieu.

Dans le segment cervical, la propagation se fait d'abord au\ .parties postérieures des cordons de Goll, puis à la partie postérieure de la zone radiculaire ;, la partie antérieure des cordons de Goll et les territoires postéro-externes sont envahis en dernier lieu.

Fi?. 67.

Cordons

rnenf lomb

cervical.

Altérations de la substance grise. — Pour peu que le tabcs ait duré quelque temps, il est de règle que la substance grise de la moelle participe au processus spinal de la substance blanche. fc/envahissement semble se faire, par voie de contiguïté, à la portion des cornes postérieures adjacente aux faisceaux blancs decordons postérieurs.

1) autre ;part, Lissauer (Fortsc/iritte êer Medicin, 15 février 1884 a signalé comme une lésion constante et relativement précoce du tabès dorsalis, une raréfaction des fibrilles nerveuses qu'on trouve en très grand oombre dans les colonnes de Clarke. Il semble que dans

ce territoire de substance grise, dont la

situation vous esl indiquée par le dessin

•ci-joint, les libres Qervj&jises subissent une dégénérescence qui

n'atteint pas 1rs cellules ganglionnaires , et qu'on met bien en

Fig. 08.

Altération?

de la substanc

>n> îles colonnes de Clai

évidence sur des préparations colorées par l'an des procédés de Weigert (fuchsine ou hématoxyline). Les dessins ci-joints, dont

Fiff. 69.

l'un (fig. G9) se rapporte à une colonne de Clarke saine, l'autre (fig. 70) à une colonne de Clarke sclérosé (la coupe provient

Fiff. 70.

d'un malade mort dans mon service) vous donneront une idée précise de cette lésion.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Cordons latéraux. — Il arrive que dans les cas de tabès dorsalis les cordons latéraux participent à la dégénérescence scié* reuse des cordons latéraux. La fréquence et le pôle de cette participation des cordons latéraux au processus tabétique ont été diversement appréciés. Ainsi d'après Erb ( Compendium de Ziemssen, t. XI, 2e partie, p. 545), « on constate pn-<|ii>- régulièrement, surtout à une période avancée du tabès, un envahissement très net des cordons latéraux, dans une étendue variable, mais souvent très considérable ». Au contraire d'après Striimpell (Archiv far Psychiatrie, t. XII, fasc. 3, p. 723), la participation des cordons latéraux au procès scléreux des cordons postérieurs serait exceptionnel. Krauss {Archiv far Psychiatrie und Nervenk ra ■///*., t. XXIII, fasc. 2 et 3), auteur d'un très important mémoire sur l'anatomie pathologique du tabès, est de la môme opinion que Striimpell.

Mon avis est qu'une distinction s'impose ici, distinction qu'on n'avait pas faite jusqu'alors, et qui peut rendre compte de ces divergences : Quand on parcourt les dessins annexés aux mémoires qui traitent de l'anatomie pathologique du tabès dorsalis, on constate que la participation des cordons latéraux se présente sous deux états différents :

Tantôt sous forme d'une zone de sclérose, plus ou moins exactement cantonnée dans les faisceaux pyramidaux.

Tantôt sous forme d'une zone marginale, contiguê* à la corne postérieure, et qui, au point de vue de sa distribution, ne ressemble en rien aune lésion systématique.

Le premier mode de distribution a été constaté surtout dans les cas où le tabès s'associait à la paralysie générale, où par conséquent la zone psychomotrice des circonvolutions était le siège d'altérations structurales susceptibles d'entraîner une dégénérescence secondaire des faisceaux pyramidaux. Pour ces cas-là, il me parait très vraisemblable d'admettre que la lésion des cordons latéraux, concomitante de la sclérose des cordons postérieurs, n'avait aucun lien direct avec celle-ci, qu'elle se rattachait aux dégénérescences secondaires du faisceau pyramidal.

Au contraire, la seconde manière d'être sous laquelle se présente la lésion des cordons latéraux, dans les cas de ial.es dorsalis, me paraît traduire une extension directe à ces cordons, du processus scléreux primitivement cantonne dans certains ter-

latéraux.

I • ir signification.

Tantôt 1 d'une

du Fai»

pyramidal.

rantôl la Iran latéral -

de la méningite - • île dan

ritoires des cordons postérieurs. Vous savez déjà que le processus tabé tique n'est jamais long à envahir certaines portions des cornes postérieures, notamment la zone marginale de Lissaner, située entre le cordon postérieur et le cordon latéral. Rien d'étonnant qu'à la longue, la lésion de ce territoire se prolonge, par voie de contiguïté, dans la partie adjacente du cordon latéral. Rôle On a donné une autre explication de cette extension du pro-

cessus tabétique aux cordons latéraux. Vous vous rappelez ce que net -nn Ie V0L1S ai dit, au début de cette leçon, des altérations des méninges, dans les cas de tabès. L'absence de ces altérations a été dûment constatée dans un certain nombre de cas de tabès incipiens: On ne saurait donc prétendre qu'elles sont l'origine de la dégénérescence scléreuse des cordons postérieurs. Interviennentelles dans la propagation de la sclérose, des cordons postérieurs aux cordons latéraux, ainsi que Fa soutenu M. Déjerine (Archives de philologie, 1884, n° 8, p. 454) entre autres? Cette interprétation, en admettant qu'elle fût exacte, ne conviendrait tnen entendu, qu'aux seuls cas où les lésions systématiques des cordons postérieurs s'accompagnent d'une sclérose marginale des cordons postérieurs, sans distribution systématique. Elle n'est point applicable aux cas où les altérations des cordons latéraux se trouvent plus ou moins exactement cantonnées dans le territoire du faisceau pyramidal 1.

J'ajoute, pour terminer ce qui a trait aux altérations des cordons latéraux, queCharcot, notamment, considérait ces altérations comme étant la cause des phénomènes de parésie motrice qu'on observe souvent chez les tabétiques (parésie des membres inférieur-!.

sion D. Extension des lésions dans le sens longitudinal. — Le

tabès, je vous l'ai déjà dit, peut évoluer de deux façons diffélongitudinal, rentes.

Tantôt, les premières manifestations de la maladie se montrent aux membres inférieurs, sans troubles dans la sphère des nerfs crâniens; la maladie dure déjà depuis un temps assez long, lorsque

' Je oe me crois pas autorisé à modifier l'explication que je viens de donner relativement a l'extension du processus tabétique aux cordons latéraux, par les nouvelles el Importantes découvertes des histologistes, Ramon y Cajal, Koelliker,

m Lenhossek, etc.; j'attendrai, pour changer d'avis, que Ton se soit mis d'acd sur l'existence constante ou non des cellules de cordon chez l'homme.

ANATOMIK PATHOLOGIQUE

des symptômes tabétiques se manifestent au\ membres supérieurs. Le tabès a suivi une marche ascendante et c'est là son mode habituel d'évolution.

Plus rarement, la maladie suit une marche descendante ^ en ce

Fig. 71. — Région lombaire.

endante.

Marche endante.

Fig. 72. — lîégion dorsale inférieure.

sens que ses premières manifestations se portent sur les membres supérieurs et sur les organes innervés par le bulbe. Le tabès peut ainsi poursuivre son évolution jusqu'à la mort du sujet, et les troubles des fonctions des membres supérieurs peuvent atteindre une très grande intensité, alors que les manifestations

Fig. 73. - Région dorsale moyenne. Fig. 74. — Région dorsale supérieure

tabétiques sont à peine ébauchées ou manquent complètemenl aux membres inférieurs. Dans ces dernières années, on a décrit, sous le nom de tabès cervical, des cas qui réalisaient ce mode d'évolution, j'ai déjà eu l'occasion de vous l>i dire.

Vous devinez sans doute que dan- les cas où le tabès a suivi cette marche descendante, l'extension transversale des lésions des cordons postérieurs va en diminuant de haut en bas, et qu'à certain

niveau du segment lombaire, on ne trouvera plus aucune trace d'une lésion spinale. C'est ce qui avait lieu chez un de mes malades, dont j'ai déjà eu plusieurs fois l'occasion de vous entretenir, et dont l'observation détaillée a été publiée clans la Revue de médecine (janvier 1891). Un coup d'œil jeté sur les dessins que je place sous vos yeux (fig. 71, 72, 73, 74), vous fera voir la diminution progressive de l'étendue transversale des altérations des cordons postérieurs, et l'intégrité de ces cordons dans le segment lombaire.

Limites Habituellement, les choses se présentent d'une façon diffé-

U spinSSU* rente ; la dégénérescence des cordons postérieurs atteint son maximum d'extension transversale dans le renflement lombaire.

En partant de là on la voit diminuer d'étendue de haut en bas et de bas en haut. De haut en bas, on peut la suivre à un niveau variable.

De bas en haut elle va se perdre à un niveau plus ou moins élevé du segment cervical. Mais il arrive assez fréquemment qu'elle se continue jusqu'aux noyaux d'origine des cordons de Burdach et de Goll.

Passé cette limite, nous entrons dans le domaine de l'incertitude et de la contradiction. Dans un certain nombre de cas où, du vivant des malades, on avait constaté des symptômes bulbaires et crâniens, l'autopsie a fait constater des altérations des noyaux d'origine des nerfs crâniens, dont je vous parlerai dans une de mes prochaines conférences.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE {Suite).

D. Cerveau. Les lésions cérébrales sont de deux ordres dans les cas de tabcs : a. Lésions en foyers. — Leurs rapports avec le processus tabétique. — b. Lésions diffuses. — Leur nature. — Leur siège.— Leur signification. Opinion de Jendrassik. — Recherches personnelles.

E. Cervelet. — Lésions cérébelleuses.

F. Nature du processus histologique. — A une période avancée tous les éléments anatomiques sont touchés. — a. Le processus spinal est-il primitivement interstitiel? — Importance des lésions vasculaires. — 6. Le processus spinal est-il primitivement parenchymateux? — La lésion des fibres nerveuses est-elle dégénérative ou inflammatoire?

G. Rapports des lésions centrales du tabès avec la syphilis. — Nature des lésions syphilitiques des centres nerveux. — Gommes circonscrites. — Infiltration gommeuse. — Mobilité et curabilité des lésions gommeuses. — Point de départ habituel dans les méninges.— Parallèle entre les lésions de la syphilis banale des centres nerveux et les lésions spinales du tabès.

//. Nerfs périphériques. — Altérations des nerfs spinaux.

Historique. — Recherches de Déjerine. — Altération des nerfs crânienbulbaires. — Conclusion.

D. — Cerveau

Les lésions cérébrales qu'on a signalées jusqu'ici connu.' pouvant être rencontiées dans les cas de tabès dorsalis sont de deux espèces différentes : les unes, connues depuis longtemps

déjà, ont avec le tabès dorsalis des relations discutables; ce sont cérébrales

j i r • r i * • iv . i x '•'• ,i,,,lx ordres

des lestons en /ot/cr, hémorragies ou ramollissement; on les jana

observe chez les sujets qui, de leur vivant, ont présenté une

simple hémiplégie d'origine cérébrale.

Les autres, passées inaperçues jussquc dans ces dernières

années et encore fort insuffisamment connues, consistent en

lésions diffuses, qui intéressent exclusivement les circonvolutions

cérébrales.

a. Lésions en foyers. Hémorragies et thromboses. — L'étude

. en

de ces lésions se rattache à un chapitre que je VOUS ai expos

dans une précédente leçon, au chapitre des troubles moteurs qu'on observe chez les tabétiques.

Vous vous rappelez que parmi ces troubles figure la paralysie motrice; vous vous rappelez aussi que cette paralysie motrice peut se présenter sous les dehors d'une hémiplégie, telle qu'on l'observe à la suite d'une apoplexie cérébrale. Vous vous rappelez que cette hémiplégie peut se présenter à n'importe quelle période du tabès, que le plus souvent elle se montre à la première période de la maladie, avant l'incoordination motrice, voire qu'elle peut ouvrir la marche aux accidents tabétiques, se montrer avant l'apparition des premiers symptômes du tabès et préluder en quelque sorte à ceux-ci. Vous vous rappelez enûn, que l'hémiplégie, chez les tabétiques, peut évoluer de façons très différentes, que tantôt elle est fugace, disparaissant au bout de quelques heures, au bout de quelques jours au plus, tandis que d'autres fois elle persiste pendant fort longtemps, sans jamais se résoudre d'une façon complète. C'est-à-dire qu'elle revêt alors ce caractère de fixité qu'elle présente dans les cas d'hémiplégie commune, survenue à la suite d'un coup de sang. Leurs rapports Or je vous ai dit quelles divergences régnent encore sur la VetabetïqueS.SUS question des rapports du tabès dorsalis avec ces hémiplégies survenant chez les tabétiques. Suivant les uns, il s'agirait toujours d'un rapport de pure coïncidence, les tabétiques étant frappés d'une apoplexie cérébrale par rupture (hémorragie) ou oblitération (embolie, thrombose) d'une artère cérébrale, au même titre qu'un sujet ordinaire.

D'autres envisagent différemment cette question des rapports du tabès dorsalis et des hémiplégies. Ceux-là pensent que l'hémiplégie motrice, quand elle se présente avec les caractères transitoires qu'on lui trouve dans beaucoup de cas de tabès au début, ne dépend pas d'une lésion grossière (hémorragie ou ramollissement) du cerveau, qu'elle reconnaît tout au plus pour cause, une poussée congestive, fugace comme les troubles moteurs qui en sont l'expression. Dans ces conditions elle appartiendrait en propre aux. manifestations du tabès. Quant aux hémiplégies fixes, durables, elles seraient sous la dépendance d'une lésion en foyer, hémorragie ou thrombose, qui n'a que des rapports de pure coïncidence avec le tabès.

D'autres encore objectent aux précédents qu'une hémiplégie

AXAToMIK PATHOLOGIQUE 18 I

peut être fugace, alors même qu'elle est occasionnée par une lésion cérébrale grossière qui survit à la paralysie motrice; \\< admettent que la lésion cérébrale, quand elle existe, n'e-t pas de pure coïncidence, qu'elle a été préparée par la même cause que le tabès, par la syphilis.

Je vous avoue sans détours que j'incline, à me rallier «à cette dernière opinion, dont, à vrai dire, les preuves sont encore à faire1. Somme toute, les lésions en foyers du cerveau, hémorragies et ramollissement, sont plus fréquentes chez les tabétiques qu'un ne le suppose en général; mais on ne connaît pas encore d'une façon exacte leurs relations avec le tabès.

b. Lésions diffuses. — Elles ont été signalées et étudi |;'

pour la première fois, il y a de cela six ans (1888) par M. Jendrassik (Deulsches Archiv fur klinische Medicin, t. XL1II, fasc. G, p. 543). Elles consistent dans une raréfaction des fibres dites tangentielles des circonvolutions, et dans une condensa- Leun iii tion de la névroglie, avec présence de cellules à granulations. Dans les deux premiers cas de tabès dorsalis, qui ont servi à Jendrassik pour l'étude de ces lésions cérébrales diffuses, celles-ci étaient limitées à un certain nombre de circonvolutions.

Dans un premier cas, les lésions intéressaient la circonvolution Leu frontale supérieure, la circonvolution de l'insula, la circonvolution angulaire, la circonvolution occipitale médiane, la circonvolution occipitale inférieure, le coin, la circonvolution linguale, la circonvolution de l'hippocampe.

Dans l'autre cas, les lésions avaient pour siège la circonvolution droite, l'insula, la circonvolution occipito- temporale, la circonvolution linguale, les circonvolutions temporale supérieure et inférieure, le fornix.

Jendrassik attache une grande importance à ces lési» - érébrales; j'aurai à revenir là-dessus, dans une de nies prochaines leçons, qui sera consacrée à la physiologie du tabès dorsalis. Dès aujourd'hui je tiens à vous dire qu'à l'idée de Jendrassik, les principaux symptômes du tabès ne reconnaîtraient d'autre cause que cette altération des fibres tang&ntielles il 1 1 cerveau. Il en

1 le crois avoir fourni ces preuves dans up mémoire que je viens de publier. (Contributions à l'étude de la syphilis des centres nerveux. Art h logie. Janvier el Février 18

serait ainsi notamment de l'incoordination motrice et des troubles de la sensibilité.

Le polymorphisme du tableau clinique, dans les cas de tabès, s'expliquerait précisément par la localisation variable des lésions cérébrales. C'est ainsi que dans l'un des cas de Jendrassik, dont je viens de vous parler, la dégénérescence des fibres tangentielles était très accusée dans les circonvolutions occipitales, tandis que ces mêmes circonvolutions n'étaient pas touchées dans l'autre cas. Or le sujet de la première observation avait eu de l'amblyopie, tandis que chez l'autre malade, l'acuité visuelle était restée intacte; et à ce propos Jendrassik n'a pas manqué de faire ressortir que Ton s'accorde aujourd'hui à localiser les centres corticaux de la vision dans les lobes occipitaux.

En second lieu Jendrassik est porté à voir dans les lésions spinales du tabès, des dégénérescences secondaires, consécutives à la lésion des fibres tangentielles. Je vous dirai, dans une prochaine leçon, les sérieuses objections qui se dressent contre cette manière de voir qui, si elle se vérifiait, modifierait du tout au tout la conception qu'on a de la nature du tabès : ce que l'on considérait jusqu'ici comme une maladie de la moelle,, serait surtout une maladie cérébrale. Je vous ferai remarquer en passant que l'hypothèse de Jendrassik serait de nature à éclairer les relations très étroites du tabès dorsalis et de la paralysie générale, sur lesquelles j'ai déjà attiré votre attention, et l'association fréquente de ces deux maladies. Je reviendrai longuement sur cette importante question.

Quoi qu'il en soit de la valeur de ces théories, les recherches de M. Jendrassik méritaient, à mon avis, d'être prises en meilleure considération qu'elles ne l'ont été. Jendrassik a mentionné [Neurologùches Centralblatt, 1889, n° 7, p. 216) un troisième cas de tabès dorsalis, où l'examen histologique des circonvolutions cérébrales lui a fait constater ces mêmes altérations des fibres commissurales. Je ne sache pas que d'autres histologistes, à l'étranger, aient publié des recherches analogues.

En France, j'ai incité un de mes anciens internes, M. Nageotte, à reprendre, dans mon laboratoire, les recherches de Jendrassik. Cette étude lui a été facilitée par mon collègue M. Déjerine, qui a bien voulu mettre à la disposition de M. Nageotte trois cerveaux d'ataxiques morts à l'hospice de Bicêtre. M. Na-

sonnelles

ASATOMIE PATHOLOGIQUE 101

geotte est arrivé à des résultats qui concordent avec le fait essentiel constaté par Jendrassik, à savoir : l'existence de lésions corticales dans un des trois cerveaux examinés. Toutefois, les résultats constatés par M. Nageotte, dans ce cas, ont une porti différente de ceux qu'avait annoncés Jendrassik. 11 ne s'agit plus simplement de cette raréfaction des fibres tangentielles, qu'on tend à considérer comme une lésion banale, commune à des formes très diverses de démence. M. Nageotte a constaté l'existence de lésions névrogliques et des lésions vasculaires diffus»-, dans le gyrus rectus et dans le lobe frontal, seule région examina avec le lobe occipital, qui était sain, ou a peu près, lésions absolument analogues à celles que l'on considère comme caractéristiques de la paralysie générale. Or, rien de pareil n'a été constaté à l'examen de six cerveaux de vieillards morts également à l'hospice d'ivry, et qui, de leur vivant, n'avaient pas eu le tabès. J'ajoute que le cerveau sur lequel M. Nageotte a constaté les lésions dont je vous parlais à l'instant provenait d'un tabétique qui n'avait jamais présenté de symptômes de paralysie générale, ou du moins ces symptômes revêtaient une forme si ébauchée qu'ils avaient passé inaperçus. Evidemment, il serait prématuré de tirer des conclusions générales d'un fait isolé. Mais admettons que l'attention des observateurs une fois attirée sur ce point, d'autres faits confirmatifs viennent s'ajouter à ce premier, et je suis persuadé, pour ma part, qu'il en sera ainsi. On serait en droit de conclure, comme l'a fait M. Nageotte, « que beaucoup d'ataxiques sont des paralytiques généraux sans qu'on s'en doute ' ». En tout état de cause, les recherches de M. Nageotte apportant un nouvel argument en faveur de la thèse que j'ai développée à plusieurs reprises dans mes conférences, et qui a déjà rencontré de sérieuses approbations, depuis que je l'ai soutenue devant la Société médicale des hôpitaux; je veux parler de l'étroite parenté qui existe, selon moi, entre la paralysie générale et le tabès dorsalis. 11 est fort possible que les lésions cérébrales de ces deux maladies ne diffèrent que comme siège prédominant; c'est un point sur lequel les recherches de l'avenir ne tarderont pas à nous éclairer.

1 Depuis lors, M. Nageotte a constaté l'existence des mêmes lésions sur le cerveau d'un ataxique morl dans mon Bervice, sans avoir présenté d'autres désordres psychiques qu'un caractère très irritable et une certaine niaiserie

qui on faisait la risée des autres malades de la Balle.

E. — Cervelet

Lésions Ce que je viens de dire des lésions cérébrales dans les cas de

rébelleuses. ^^g m'autorise à déclarer que l'attention des anatomo-pathoiogistes ne s'est pas suffisamment portée sur l'état du cerveau chez les tabétiques. On a négligé encore bien davantage l'étude du cervelet, dans les cas de tabès. Je me borne à signaler que Jendrassik a constaté, dans les deux cas de tabès dont il a été question précédemment, des lésions cérébelleuses analogues à celles qui occupaient les circonvolutions cérébrales. Il a donné des indications détaillées sur la distribution de ces lésions.

Je crois devoir ajouter que dans les cas que j'ai eu l'occasion de faire examiner , le cervelet ne présentait pas d'altérations appréciables.

F. — Nature du processus histologique

Nature Je vous ai déjà posé les termes du problème que soulève cette

histologique. question de la nature du processus histologique qui est en jeu dans le tabès dorsalis. Il s'agit, bien entendu, des lésions spinales, les lésions cérébrales, si tant est qu'elles existent d'une façon constante, n'ayant été étudiées jusqu'ici que d'une façon très fragmentaire.

\ une période Je constate d'abord que dans les cas où la maladie a eu une léments durée très longue, tous les éléments constituants des faisceaux ~!!nV'tou1',i'i'r^ postérieurs sont touchés, aussi bien les éléments parenchymateux, les fibres nerveuses, que les éléments de la trame interstitielle, névroglie, tissu conjonctif, vaisseaux. Le point intéressant serait de savoir quel est l'élément touché en premier lieu, en d'autres termes, si dans les cas de tabès dorsalis, la lésion est primitivement interstitielle ou parenchymateuse.

Ce premier point une fois résolu, il y aurait lieu de savoir ensuite si, dans l'hypothèse d'une lésion primitivement parenchymateuse, celle-ci est d'ordre inflammatoire, ou si elle se rattache aux dcf/rnr/'csccnces secondaires, aux altérations de structure que -ubissent les fibres nerveuses lorsqu'elles cessent d'être en communication avec leurs centres trophiques. Il y aurait lieu de savoir, dans l'hypothèse d'une lésion primitivement interstitielle,

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

si celle-ci débute par les vaisseaux, par le tissu conjonctif ou par la névroglie.

Autant d'hypothèses qui comptent chacune des partisans, mais dont aucune n'est encore démontrée d'une façon irréfutable. Dans cet état de choses, j'en suis donc réduit à vous exposer Les principales raisons qui parlent pour ou contre ces diverses interpi tations. En manière de conclusion, je vous dirai celle qui me paraît le mieux cadrer avec les idées que je me fais de la nature du tabès dorsalis.

a. Les lésions spinales du tabès dorsalis correspondent-elles I à un processus primitivement interstitiel? — Cette opinion compte primitivement comme principaux défenseurs Ordonez,Rumpf, Adamkiewicz, etc.

Ainsi Rumpf s'est basé sur les constatations histologiques faites dans un cas très net de tabès dorsalis, pour affirmer l'origine primitivement vasculaire des lésions spinales dans cette maladie. Dans le cas en question, Rumpf avait constaté une prolifération considérable du tissu conjonctif périvasculaire, la multiplication des noyaux, un épaississement très manifeste des parois des vaisseaux. Cet épaississement intéressait dans une mesure prépondérante les tuniques moyennes et adventices, qui étaient infiltrées .d'un grand nombre de noyaux. D'après Rumpf, ces altérations vasculaires avaient eu pour conséquent' de comprimer une partie des fibres nerveuses, et celles-ci avaient dégénéré consécutivement.

Longtemps avant, Ordonez [Comptes rendus de la Société de importance Biolor/ie,\$()2, p. 131) avait donné une description minutieuse des altérations granulo-graisseuses des parois des vaisseaux des cordons postérieurs, constatées dans un cas de labes dorsalis, et il avait édifié sur cette description la théorie de l'origine vasculaire des lésions spinales de cette maladie. Il y a longtemps que cette théorie a été réfutée par mon maître Vulpian, dans ses Leçons sur les maladies du système nerveux (Paris, 1879, p. 430 et suivantes , Vulpian faisait valoir, entre autre argument, combien est variable ,,,,,. l'altération des \ aisseaux des cordons postérieurs, dans les cas île Vl,|i"'

tabès dorsalis. 11 Taisait remarquer que cette altération peut être 1res peu manpiee dans des cas OÙ l'atrophie des cordons postérieurs de la moelle est aussi complète qu'elle peut L'être. J'ajoute que, dans la généralité des cas, la participation des vaisseaux aux

MALADIFS DU SVST. M i;\ . I |

R( cherches «!.' Krauss.

herches -'jnnelles.

altérations des cordons postérieurs est d'importance secondaire. Ce fait a même été invoqué comme un argument contre la théorie de l'origine syphilitique du tabès dorsalis, par les adversaires de cette théorie. J'insisterai tout à l'heure sur cet argument, qui consiste à dire que les éléments vasculaires participent dans une mesure prépondérante aux lésions syphilitiques des centres nerveux, et que ces mêmes éléments ne sont touchés que très faiblement, ou pas du tout, dans les cas de tabès dorsalis.

D'autres auteurs ont constaté cette inégale participation des éléments vasculaires au processus spinal du tabès dorsalis. Je crois devoir signaler d'une façon spéciale les recherches de Krauss. Cet auteur a étudié la topographie et la nature des lésions spinales du tabès sur 15 moelles de tabétiques, chiffre respectable. 11 a exposé les résultats de ses recherches dans un mémoire d'une extrême importance (Archiv fur Psychiatrie und Nervenkran/c, 1891, t. XXIII, fasc 2, p. 387 et fasc. 3, p. 704). J'aurai plus d'un emprunta faire à ce volumineux travail. Dès maintenant je tiens à vous signaler les points suivants, constatés par Krauss : Sans être constantes, les altérations vasculaires des cordons postérieurs existent dans la plupart des cas de tabès dorsalis.

Elles intéressent les vaisseaux de tout calibre, gros, moyens et capillaires.

Elles ont une intensité très variable d'un cas à l'autre. Elles ne sauraient être rattachées à la syphilis, car dans les cas qui ont fait l'objet des recherches de Krauss, elles avaient

leur plus grande intensité dans ceux où la syphilis ne figurait pas dans les antécédents et inversement.

Pour ce qui est de mon opinion personnelle, je dois vous dire que j'ai observé récemment un cas de tabès, dont j'ai communiqué la relation détaillée à la Société médicale des hôpitaux (séance du 8 avril 1892). Dans ce cas, les altérations vasculaires étaient prépondérantes au sein des zones de sclérose, ainsi que le montre le dessin ci-joint (fig. 7o). De plus, vous pouvez constater

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Fi*. 75.

ANATOMIK PATHOLOGinr K

d'une façon très nette que la sclérose avait débuté autour des vaisseaux. Mais je suis loin de vouloir tirer de ce fait isolé des conclusions générales. Je crois au contraire devoir insister sur ce que, dans d'autres cas de tabès que j'ai observés et qui ont fait l'objet d'un examen histologique, les éléments vasculairea ne participaient que dans une mesure très secondaire à la sel rose des cordons postérieurs; quelques fois les altérations vasculaires existaient à peine. C'est ce qui avait lieu notamment danun cas de tabès dorsalis incipiens, que j'ai eu l'occasion d'autopsier. Vous trouverez la relation clinique de ce cas, et de l'examen histologique qui s'y rapporte, dans un mémoire que j'ai publié (in Revue de médecine, 1891, n° 1, p. 1). Dans ce cas. la lésion spinale consistait dans une sclérose névroglique presque pure; les altérations des tractus pie-mériens et des vaisseaux étaient d'importance tout à fait secondaire.

Dans ces conditions, il est difficile d'admettre que les altérations vasculaires constituent l'élément primordial, le primum movens du processus spinal du tabès dorsalis. Il n'y a pas plus de raisons d'admettre que ce processus débute par la névroglie.

b. Les lésions spinales du tabès dorsalis correspondent-elles à un processus primitivement parenchymateuxf — Cette manière de voir rallie aujourd'hui le plus grand nombre des suffrages.

Dès 1873, Charcot, dans ses leçons sur les maladies du système nerveux, inclinait à admettre l'origine primitivement parenchymateuse des lésions spinales du tabès. Je crois devoir vous citer textuellement ce que disait Charcot à ce sujet, pour vous montrer que ce maître n'a pas émis sur cette question un jugement aussi catégorique que celui qu'on lui a prêté : « 11 est un point, disait Charcot, sur lequel il parait impossible de se prononcer, quanta présent, d'une manière définitive; que] est le foyer originel de celte lésion irritative? Est-ce la névroglie? Estce au contraire l'élément nerveux? J'avoue que, considérant comment l'altération reste confinée, en quelque sorte systématiquement, dans l'aire des faisceaux postérieurs, dont elle ne franchi! les limites que dans les circonstances exceptionnelles, je ne puis m'empêcher d'incliner fortement vers la seconde hypothès L'irritation parenchymateuse serait donc le fait initial; l'irritation interstitielle sciait secondaire. »

Le pi

spinal est-il primitivement

parenchymateux !

Opinion de Charcot,

Entre autres partisans de l'opinion de Charcot, je vous citerai Friedreich, Tuczek, Jaederholm, Strùmpell, Leyden, Krauss.

Parmi les auteurs que je viens de citer, les uns considèrent la lésion spinale du tabès comme étant constituée, au début, par une inflammation primitive des fibres nerveuses, accompagnée ou suivie d'une irritation du tissu interstitiel, qui aboutit à la sclérose, i i lésion des D'autres, tout en admettant que le processus spinal du tabès fibres nerveuses e?t primitivement parenchymateux, ont soutenu qu'il ne s'agit générative pas d'une inflammation chronique des tubes nerveux, mais d'une inflammatoire? atrophie consécutive à une dégénérescence secondaire; d'après les partisans de cette seconde manière de voir, les fibres nerveuses, dans les cas de tabès, dégénèrent parce qu'elles sont, à un moment donné, séparées de leur centre trophique. Cette opinion compte comme principaux défenseurs Leyden, Strùmpell, Krauss.

Strùmpell s'en rapporte exclusivement à la nature systématique des lésions spinales du tabès, pour conclure que ces lésions consistent primitivement en une dégénérescence des fibres nerveuses. Je vous ai dit déjà sur quelles raisons s'appuie Strùmpell, pour affirmer le caractère systématique du tabès dorsalis.

Enfin, dans un récent travail que j'ai déjà eu l'occasion de vous citer, Krauss s'est rallié également à l'opinion de ceux qui considèrent la lésion spinale du tabès comme étant primitivement parenchymateuse, comme intéressant au début les fibres nerveuses. Krauss, dont les recherches ont porté sur quinze examens de moelles de tabétiques, invoque en faveur de sa manière de voir les arguments suivants :

Dans un grand nombre de cas de tabès, on rencontre des altérations vasculaires de la moelle, d'intensité variable; mais dans certains cas, ces altérations vasculaires font complètement défaut. Donc, on ne saurait les considérer comme constituant l'élément essentiel du processus histologique de la lésion spinale du tabès. Ce processus histologique se présente d'ailleurs avec les mêmes caractères, dans les dégénérescences secondaires de la moelle et dans les cas de tabès. Dans les deux cas, l'état des fibres nerveuses est le même, et on en peut dire autant, pour ce qui concerne l'état de la névroglie et la richesse du tissu interstitiel en noyaux. Sans doute, dans les cas de dégénérescence secondaire, les altérations du tissu interstitiel, des vaisseaux

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

notamment, présentent, en thèse générale, une intensité moindre que dans les cas de tabès; mais cela s'explique par la dm moindre du processus dans les cas de dégénérescence secondaire. Or, dans ce dernier cas, la nature primitivement parenchymateuse du processus spinal n'est pas à mettre en doute. On peut conclure de là que dans les cas de tabès, le processus débute également par une dégénérescence des fibres nerveuses.

Pour terminer ce qui est relatif au processus histologique du tabès, je vous mentionne une opinion éclectique, à laquelle Erb inclinait à se rallier et qui compte comme principal partisan Adamkiewicz.

Suivant cette opinion, le processus histologique. du tabès serait au début, tantôt interstitiel, tantôt parenchymateux ; dans la première forme, les altérations intéresseraient d'abord l'appareil vasculaire, et dans la seconde forme les fïbres^nerveuses.

Rapports des lésions centrales du tabès avec la syphilis,

Pour terminer ce qui a rapport à l'anatomie pathologique du tabès dorsalis, il me reste un dernier point à traiter. Ce point, je l'ai déjà abordé lorsque je vous ai exposé l'étiologie du tabès, lorsque je vous ai parlé des rapports de cette maladie avec la syphilis.

Vous vous rappelez sans doute qu'un des arguments invoqués par ceux qui dénient toute origine syphilitique au tabès consistait à dire ceci : que les lésions spinales du tabès dorsalis offrent des caractères absolument dissemblables de ceux des lésions syphilitiques des centres nerveux. Expliquons-nous un peu sur celte question, qui ne manque pas d'importance et d'actualité.

Sachez d'abord que les lésions syphilitiques, les lésions qui ressortissent à ce qu'on a appelé la syphilis banale des centres nerveux, que ces lésions-là se présentent sous deux aspects principaux :

1° Sous forme de foyers circonscrits appelés gommes;

2° Sous forme de lésions diffuses, étalées d une part à la surface des centres nerveux, et d'autre part infiltrant la substance du cerveau et de la moelle et les nerfs qui en partent,

Ces lésions n'affectent pas une topographie précise: on peul

ire

syphilitiques des centres nerveux .

iioranK -

Infiltrai

Mobilité et curabilité des lésions gi -mineuses.

dire cependant que dans le crâne elles ont pour siège de prédilection la base du cerveau, notamment la région et le pourtour du chiasma. Là, elles se présentent sous la forme d'un dépôt de matière gélatineuse, qui semble être le produit de la coagulation d'un liquide. Cette matière gélatiniforme enduit la surface du cerveau, se moule sur les sillons et sur toutes les dépressions, enveloppe les nerfs crâniens avoisinants, en leur formant une gaine qui s'insinue entre les faisceaux de fibres nerveuses, enveloppe également les grosses artères de la base, dont les parois 'participent à cette infiltration dans une mesure prépondérante . Examinée au microscope, cette matière présente la même constitution histologique que les tumeurs circonscrites appelées gommes; c'est pourquoi on a donné le nom & infiltration gommeuse diffuse à cette modalité des lésions de la syphilis des centres nerveux *.

Ces deux manières d'être des lésions de la syphilis des centres nerveux peuvent d'ailleurs coexister, et cela se voit surtout pour la syphilis cérébrale; on peut trouver à l'autopsie d'un même sujet l'infiltration gommeuse diffuse et des tumeurs bien circonscrites ou gommes.

Dans les deux cas, la lésion, étudiée au microscope, est constituée par un tissu à granulations, très riche en cellules, très riche en vaisseaux qui, pour la plupart, sont trombosés et oblitérés, caséifiés par places. Un des caractères essentiels de ce tissu à granulations, c'est la rapidité avec laquelle il végète ; en très peu

1 A côté des méningites et des méningo-myélites gommeuses, il existe encore d'autres altérations médullaires, syphilitiques également, qui ne sont pas visibles à l'œil nu : ce sont les myélites syphilitiques sine materia de Zambaco. On sait, aujourd'hui, que dans ces cas, la moelle, quoique paraissant saine au premier abord, n'en est pas moins le siège d'altérations vasculaires considérables. Celles-ci intéressent à la fois les artères, les veines et les capillaires. Souvent, ces altérations ne se présentent pas sous la forme médullaire, mais sous la forme d'une infiltration des tuniques par des éléments embryonnaires; elles n'en ont pas moins un caractère nettement infectieux.

Ces lésions ont été particulièrement bien étudiées dans le mémoire de MM. Gilbert et Lion (Archives générales de médecine, 1889), qui ne les ont considérées que dans les cas de syphilis précoces de la moelle.

M. Lamy, dans sa thèse inaugurale (Paris, 1893), a également étudié ces myélites syphilitiques, qu'il a comparées aux leptomyélites tuberculeuses infiltrées que j'ai décrites autrefois. De môme que ces dernières, ainsi que je l'ai montré, sont beaucoup plus fréquentes que les gros tubercules de la moelle, de même les myélites syphilitiques diffuses l'emportent de beaucoup en fréquence sur les gommes et les infiltrations gommeuses. Voir également mon récent travail : Contribution à l'étude de la syphilis des centres nerveux (Arch. de Neurol., janvier et février 1894).

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

de temps, il se développe et se résorbe, pour se reproduire lorsque sa disparition n'est pas rendue définitive par l'emploi d'un traitement approprié. Ce mode d'évolution des lésions syphilitiques explique comment il se fait que les symptômes de la syphilis cérébrale apparaissent, disparaissent et se reproduisent souvent avec une si grande rapidité, pourquoi ces symptùmmalgré leur gravité apparente, cèdent souvent avec tant de raidité à l'emploi du traitement spécifique.

Enfin, un autre caractère des lésions syphilitiques des centres Point ded nerveux, c'est d'avoir pour point de départ habituel les mé- lesménin ninges.

Ces caractères, nous les trouvons réalisés aussi bien pour les lésions syphilitiques de la moelle que pour celles de l'encéphale. Dans le canal rachidien, comme à la base du crâne, ces lésions syphilitiques sont rarement circonscrites sous forme de gommes ; elles sont presque toujours diffuses ; elles ont également un siège de prédilection qui est le segment cervical; elles se présentent sous le même aspect gélatiniforme ou lardacé, fibreux par places. La matière gélatiniforme engaine quelquefois la moelle dans sa totalité, et pousse des prolongements dans la partie superficielle du névraxe, de sorte que sur une surface de coupe, on obtient un aspect sensiblement analogue à celui que donne un nerf crânien engainé par l'infiltration gommeuse.

Les vaisseaux de la moelle participent également dans une mesure prépondérante à cette altération. Enfin, dans le canal rachidien, comme dans la cavité crânienne, le processus évolue avec une rapidité relativement grande, et il est justiciable du traitement spécifique. J'ajoute qu'habituellement les lésions de la syphilis spinale coexistent avec celles de la syphilis cérébrale.

Si maintenant je récapitule ce que je viens de vous dire de ces Parallèle en lésions,, pour mettre leurs caractères en parallèle avec ceux des ,i/ii ByphHis lésions spinales du tabès, il ressortira de cette comparaison un rJl\!'.^,,,j,'1! contraste bien net :

Dans la syphilis des centres nerveux, il s'agit avant tout d'une du tabc lésion de surface, qui débute par les méninges, qui évolue avec une grande rapidité, qui se propage en suivant un ordre défini, qui intéresse les vaisseaux dans une mesure prépondérante^ qui est justiciable du traitement spécifique.

Dans les cas de tabès dorsalis, les choses B6 passent (Tune

façon absolument inverse. Les lésions spinales, vous le savez, débutent au centre des cordons postérieurs; elles n'intéressent pas primitivement les méninges, dont les altérations n'ont qu'une importance secondaire; elles évoluent avec une extrême lenteur; elles se propagent suivant un ordre assez défini ; enfin elles sont essentiellement réfractaires au traitement spécifique.

Il y a plus. On connaît aujourd'hui quelques exemples de maladies des centres nerveux, qui s'étaient traduites par des symptômes assez semblables à ceux du tabès dorsalis, et où, à l'autopsie, on a trouvé à la fois les lésions syphilitiques des centres nerveux avec les caractères classiques que je viens de vous rappeler, et les lésions spinales du tabès avec leur topographie non moins caractéristique. A propos de ces faits, sur lesquels j'aurai à revenir lorsque je vous exposerai le traitement du tabès dorsalis, on a fait remarquer que la médication spécifique a, dans les cas de cette nature, une double influence : elle aggrave les manifestations tabétiques proprement dites, tandis qu'elle fait disparaître les symptômes qui dépendent des lésions syphilitiques vulgaires , de la méningite , notamment . Ces faits ont été invoqués comme une preuve nouvelle de la distinction qu'il importe d'établir entre les lésions syphilitiques proprement dites des centres nerveux et les lésions du tabès dorsalis vulgaire. Conclusion. En somme, les lésions spinales du tabès ont des caractères

foncièrement distincts de ceux des lésions de la syphilis banale des centres nerveux. Est-ce à dire que cette distinction soit telle qu'il n'y ait aucun rapport à établir entre les lésions communes du tabès dorsalis et l'infection syphilitique? Je vous ai dit comment Strûmpell et d'autres partisans de l'origine syphilitique du tabès ont cherché à concilier leur opinion avec les faits que je viens de vous citer. Je vous rappelle en deux mots la thèse de Strûmpell : les lésions syphilitiques proprement dites des centres nerveux seraient un produit direct de la pullulation des bactéries pathogènes de la syphilis, de là leur évolution si rapide en général; au contraire, les lésions qui appartiennent en propre au tabès dorsalis seraient le produit d'une intoxication lente par des toxines que fabriquent, à petites doses, les bactéries de la syphilis disséminées dans les organes.

Je vous donne cette théorie pour ce qu'elle vaut, l'avenir nous dira quelle part de vérité elle renferme.

A.NATOMIE PATHOLOGIQUE 201

H. — Nerfs périphériques

Pour en finir avec ce qui a trait à l'anatomie pathologique du tabès dorsalis, il me reste à vous parler des altération- des nerfs périphériques, qu'on rencontre dans cette maladie. A cet égard, il importe de distinguer les altérations des nerfs crâniens des altérations des nerfs spinaux ; les unes et les autres ont une signification clinique très dissemblable.

Je vous parlerai d'abord des altérations des nerfs spinaux, dont on ne s'occupe guère que depuis une dizaine d'années.

En 4883, Déjerine attirait l'attention des pathologistes sur la Altération! disproportion qu'on observe fréquemment entre l'étendue des nerfs spinaux, lésions spinales du tabès, l'intensité et la distribution des troubles de la sensibilité, observés du vivant des malades. En même temps, il fit valoir que ces troubles de la sensibilité pourraient bien être imputables aux altérations des nerfs périphériques, dont il avait constaté l'existence dans des cas de tabès. Depuis lors, un certain nombre de travaux ont été consacrés à l'étude des altérations des nerfs spinaux chez les tabétiques. Je vous citerai notamment un mémoire de Pitres et Vaillard (Revue de médecù juillet 188G, p. 574); une revue critique de M. Prévost, de Genève (Revue médicale de la Suisse romande, 15 novembre 188G); un mémoire très nourri de faits, d'Oppenheim et Siemerlin- (Archiv fur Psychiatrie, t. XVIII, fasc. 1 et 2, 1887); une note de Pierret {Académie des Sciences, 28 juin 1886), etc., etc.

De l'ensemble des observations faites jusqu'ici se dégage cette conclusion, c'est que si les altérations des nerfs périphériques sont fréquentes dans les cas de tabès dorsalis, elles ne sont pourtant pas constantes, et que d'autre part il n'existe aucun rapport fixe entre la distribution et l'intensité de ces altérations nerveuses périphériques et des troubles de la sensibilité. Puis ces altérations atteignent des nerfs mixtes; on conçoit difficilement qu'elles limitent aux fibres sensitives de ces nerfs. Mais si elles Lntéres saient à la fois les libres motrices et les fibres sensitives, elles devraient engendrer à la fois des troubles moteurs et dos troubles sensitifs, des paralysies motrices en môme temps que des anesthésies (en admettant que celles-ci soient la conséquence des altérations des nerfs périphériques). Or, abstraction laite des

altérations

des nerfs crâniens

• i bulbaires.

paralysies dissociées des muscles de l'œil, les paralysies motrices limitées à un groupe de muscles sont rares chez les tabétiques ; voire que certains auteurs les éliminent de la symptomatologie du tabès dorsalis pur.

D'autres, il est vrai, sont d'un avis contraire, et parmi ceux-là il en est, je citerai Déjerine en France, Strumpell, en Allemagne, pour qui les paralysies motrices limitées à un petit nombre de muscles, qu'on observe dans le cours du tabès, paralysies le plus souvent transitoires, sont sous la dépendance des nerfs périphériques moteurs ou mixtes. Mais ce sont surtout les troubles de la sensibilité qui, suivant Déjerine, seraient sous la dépendance de ces névrites périphériques. A cet égard, Oppenheim et Siemerling inclinent à se rallier à l'opinion de Déjerine, tandis que Pitres et Vaillard ne font intervenir les névrites périphériques que dans la pathogénie de certaines manifestations relativement rares, telles que les troubles trophiques de la peau, les arthropathies.

En somme, on n'est pas encore fixé sur la signification des névrites périphériques dans les cas de tabès dorsalis. Un point paraît acquis, et sur ce point là presque tous les auteurs qui se sont occupés de la question (Déjerine, Pitres et Vaillard, Oppenheim et Siemerling), sont tombés d'accord; c'est qu'il n'y a aucun rapport fixe entre l'étendue et l'intensité de ces névrites périphériques d'une part, l'étendue et l'intensité des lésions spinales de l'autre.

L'étude des dégénérescences des nerfs crâniens et bulbaires, dans les cas de tabès dorsalis, n'est pas encore aussi avancée qu'elle devrait l'être. Chez les tabétiques on constate, dans la sphère des nerfs en question, des troubles qui se présentent avec une fréquence variable, et qui peuvent manquer, alors que la maladie dure déjà depuis un temps très long. Il serait important de savoir quel rôle revient dans la production de ces troubles, aux nerfs et à leurs noyaux d'origine ; mais, je vous le répète, cette étude est encore à faire pour la plus grande partie. On sait, par exemple, que le nerf optique est dégénéré dans les cas de tabès qui s'accompagnent de troubles de la vue, et cette dégénérescence se traduit, du vivant des malades, par des altérations delà papille, que révèle l'examen ophtalmoscopique et dont je vous ai parlé. 11 s'agit là d'une lésion extrêmement fréquente, qu'on a

ANATOMli: pathologique

pu quelquefois poursuivre jusque dans les corps genouillés, et

qui consiste essentiellement dans une hyperplasie du tissu conjonctif, avec atrophie concomitante des fibres nerveuses.

Pour d'autres nerfs crâniens ou bulbaires, on a pu constater l'existence d'altérations périphériques, avec intégrité des noyaux d'origine; ainsi, pour les nerfs des muscles de l'œil (Déjerine, Société de Biologie, 10 octobre 1884); pour le nerf vague (Oppenheim et Siemerling, Arcîiiv fur Psychiatrie, t. XV1I1, fasc. \ et 2); pour la branche sensitive du trijumeau (Westphal, Archiv fur Psijchiatric, t. VIII, p. 470 et 491 ; Hayem, Gazette médicale de Paris, 1876, p. 219; Flechsig, Lcituncjsbahnen im Gehirn and Buckenmark des Menschen, Leipzig, 187G); pour le nerf acoustique (Striimpell, Archiv fur Psychiatrie, t. XII, fasc. 3, p. 233).

Par contre, on a eu l'occasion de constater, dans des cas de tabès, l'existence de lésions des noyaux d'origine de certains nerfs crâniens, sans altérations des troncs périphériques.

Bref, dans l'état actuel de nos connaissances, il me paraît impossible de dire quel rôle revient exactement aux altérations des nerfs périphériques dans la pathogénie des manifestations du tabès dorsalis. Certainement ce rôle est secondaire, comparé à celui qui revient aux lésions des centres nerveux.

i.. rôle des altérations

«les nerfs périphériq n'est pas en< bien connu.

Grand sympathique. — Quelques auteurs ont attribué au grand sympathique un rôle prépondérant, dans la pathogénie du tabès dorsalis. J'ignore si cette théorie compte encore des partisans. Vulpian, dans son Traité des maladies du système nerveua (Paris, 1879, p. 438), lui a consacré une réfutation en régie. De cette réfutation je ne retiendrai ici que ce qui a trait à l'intégrité habituelle des cordons et des ganglions du grand sympathique, démontrée par les recherches de Vulpian. Les résultats de mes propres recherches concordent sur ce point avec ceux de Vulpian; il me paraît bien démontré que, dans les cas de tabès dorsalis, le grand sympathique est habituellement intact.

itions •lu grand -\ mpathiqne

Boni rares dans les c t ibes doi -

PHYSIOLOGIE PATHOLOGIQUE

Physiologie pathologique du tabès dorsalis. — Elle comporte deux ordres de questions. — Physiologie pathologique des symptômes. — Théorie générale de la maladie.— Délimitation du sujet La physiologie pathologique de beaucoup de symptômes a déjà été exposée.

A. Physiologie pathologique des symptômes.— a. Abolition du phénomène du genou.

— Dénote l'envahissement du segment dorso-lombaire par les lésions spinales. — Le phénomène du genou ne résulte pas d'une excitation directe du quadriceps. — C'est une contraction réflexe. — Elle succède à une excitation du tendon rotulien. — Preuves empruntées à Panatomie et à l'expérimentation physiologique.— Conclusions.

b. Troubles de la sensibilité générale. — Théorie ancienne : elle rapportait les troubles de la sensibilité à la dégénérescence des cordons postérieurs.

— Objections. — Défaut de rapport entre les troubles de la sensibilité et l'étendue des lésions spinales. — La lésion des cordons postérieurs est irréparable et progressive; les troubles de la sensibilité sont transitoires et erratiques. — Peut-on rattacher les troubles de la sensibilité à une lésion de la substance grise? — Arguments contraires à cette opinion. — Théorie de l'origine périphérique de l'anesthésie. — Théorie de l'origine corticale de l'anesthésie. — Dans le tabès, les anomalies de la sensibilité reflètent surtout un trouble de l'idéation.— La qualité de la sensation dépend de l'intensité de l'impression périphérique. — Elle dépend aussi de l'état des centres de la perception.— Conclusions.

Douleurs fulgurantes : elles sont dues à une irritation des fibres radiculaires postérieures.

c. Troubles du sens de la vue. — Cécité tabétique.— Pour la plupart des auteurs, elle est d'origine périphérique. — Recherches de Poncet. —Origine centrale de la cécité tabétique.

d. Troubles de l'ouïe. — Origine périphérique ou centrale ?

Physiolog itbologique du salis.

Elle comporte deux ordres lestions.

Dans la leçon d'aujourd'hui, je vais aborder un terrain où tout n'est qu'hypothèses. Il s'agit de la physiologique pathologique du tabès dorsalis. Cette étude comporte deux ordres de questions qu'il importe de ne pas confondre.

Nous aurons d'abord à nous occuper des rapports existant entre les principaux symptômes de la maladie et les lésions connues pour appartenir en propre au tabès dorsalis. Voilà pour les questions du premier groupe.

PHYSIOLOGIE PATHOLOGIQUE

Puis nous aurons a nous occuper des relations chronologiques Physiolog et des liens de iilation qui existent entre les divers ordres de des symptômes. lésions, spinales, encéphaliques, périphériques, que l'on constate l à l'autopsie des sujets qui succombent au tabès dorsali-. Nous aurons à nous demander lesquelles parmi ces lésions ouvrent la marche et constituent ce qu'on est convenu d'appeler 1»' primum movens du processus anatomo-pathologique, et jusqu'à quel point les autres ne sont que la conséquence des premières. Autrement dit, nous aurons à nous demander si, au début de son évolution, le tabès est exclusivement ou principalement une maladie de la moelle, ou si c'est d'abord une maladie de l'écorce cérébrale, ou si c'est d'emblée une maladie cérébro-spinale, ou si, comme Font soutenu ou le soutiennent encore quelques auteurs, le processus tabétique débute par les nerfs périphériques.

Autant de questions, dont aucune n'est encore résolue. Aus-i me dispenserai-je de les traiter avec les développements qu'elles comportent, en raison du résultat négatif auquel aboutirait cette tâche. Je vais restreindre cette étude à un certain nombre de questions de choix.

C'est ainsi que pour ce qui concerne la physiologie pathologique des symptômes, je ne m'occuperai que de trois des principales manifestations du tabès dorsalis :

De Y abolition du phénomène du genou ; Des troubles de la sensibilité générale, des sens de la vue et dr rouie;

De Yataxie ou incoordination motrice.

J'éviterai ainsi des redites. En effet, dans le cours des leçons que j'ai consacrées à la symptomatologie, j'ai eu l'occasion de vous dire ce que l'on savait des relations d'un grand nombre de manifestations du tabès dorsalis avec les lésions du système nerveux. Cette remarque s'applique notamment aux troubles oculopupillaires, aux manifestations bulbaires, aux symptômes de paralysie motrice, paralysie des muscles de l'œil, paralysie des muscles du squelette, atrophies musculaires, etc.

De môme pour ce qui concerne les théories générales du tabès dorsalis, je me bornerai à vous énoncer les principales et à vous mettre en lumière leur insuffisance.

Délimitati m

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La i'li> pathologique de beaucoup

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A. — Physiologie pathologique des symptômes

physiologie pathologique

mptômes.

Abolition

du phénomène

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Dénote ["envahissement

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spinales.

Le phénomène du genou

ne résulte pas «l'une excitation

directe <!n quadriceps.

-t une a traction réfli

a une excitation

du tendon

rolulien.

a. Abolition du phénomène du genou. — Je commence par la manifestation qui est le plus souvent la première en date, du moins dans les cas de tabès à évolution ascendante.

Westphal, qui nous a fait connaître l'abolition du phénomène du genou comme un des signes les plus fréquents et les plus précoces du tabès dorsalis, nous a renseignés également sur le siège exact de la lésion dont ce phénomène est une manifestation. Par voie de simple induction Westphal avait conclu que l'abolition du phénomène du genou dénote l'envahissement du segment dorsolombaire de la moelle par le processus tabétique. Plus tard (Berliner klinische Wochenschrift, 1881, n° 1 et 2), Westphal, s'est fondé sur les résultats d'une autopsie de tabès incipiens, pour préciser les limites du territoire dont la dégénérescence se traduit par l'abolition du phénomène du genou. D'après Westphal ce territoire était compris dans la partie supérieure du segment lombaire, peut-être aussi dans la partie inférieure du segment dorsal, et dans le sens transversal il se confondait sensiblement avec la région des bandelettes externes. Vous pouvez vous en convaincre, en jetant un coup d'œil sur la figure 33, page 161, qui reproduit un des dessins annexés au travail de Westphal.

A mesure que se sont multipliées les recherches sur lanatomie pathologique du tabès dorsalis, des preuves nouvelles sont venues corroborer l'exactitude de l'opinion de Westphal ; l'expérimentation physiologique a concouru à cette démonstration, en montrant que le phénomène du genou est aboli à la suite de la section des racines nerveuses qui arrivent du territoire spinal en question.

11 est un point toutefois sur lequel Westphal s'était trompé, c'est lorsqu'il inclinait à voir dans le phénomène du genou le résultat d'une excitation et d'une contraction directes du muscle quadriceps fémoral. La preuve est aujourd'hui faite, comme quoi le phénomène du genou rentre dans la catégorie des mouvements réflexes.

La contraction musculaire qui produit le soulèvement de la jambe a pour point de départ une excitation du tendon rotulien; cette excitation est transmise aux centres spinaux compris dans

PHYSIOLOGIE PATHOLOGIQUE

le territoire dont je vous indiquais à l'instant les limites. De là elle est réfléchie sous forme d'une excitation motrice centrifue qui se propage par la voie des fibres nerveuses motrices destinées au quadriceps fémoral. Voilà ce qu'ont mis hors de contes! les recherches combinées des anatomistes et des physiologistes, recherches dont je vais vous dire quelques mots.

Je vous rappelle d'abord un détail qui a trait à l'innervation des muscles. Les recherches de Sachs nous ont appris que Les wîomie muscles ne reçoivent pas uniquement des fibres nerveuses mo- ^«périment*trices; ils reçoivent également des fibres nerveuses sensitives. physiologique. qui leur confèrent cette sensibilité spéciale, connue sous le nom de sens musculaire. Ces fibres sensitives traversent la macharnue des muscles pour se perdre dans les tendons.

Qu'une irritation mécanique s'exerce sur le tendon rotulien, il s'ensuivra une contraction du muscle quadriceps fémoral. On pouvait admettre à priori qu'il s'agissait là d'une contraction directe du quadriceps, résultant de la mise en jeu de l'excitabilité mécanique de ce muscle. 11 n'en est rien, pour deux raisons :

D'abord le tissu musculaire étant, comparativement au tissu nerveux, mauvais conducteur des excitations, si le phénomène du genou traduisait la mise en jeu de l'excitabilité mécanique du quadriceps fémoral, un intervalle de temps relativement considérable devrait s'écouler entre la contraction de la partie inférieure du muscle et la contraction de la partie supérieure, ce qui n'a point lieu.

En second lieu, les expériences de Senator, de Tschirjew di montrent que si l'on sectionne les troisième et quatrième racines du plexus crural, la percussion du tendon rotulien n'est plus suivie de la contraction du quadriceps. Preuve que celle-ci est bien d'ordre réflexe, et que l'excitation initiale est transmise aux centres spinaux par l'intermédiaire de filets sensitifs qui cheminent dans les racines susnommées.

Mais le phénomène du genou, tel qu'on le développe chez l'homme par la percussion du tendon à travers les parties molli est-il bien un réflexe tendineux; la contraction du quadriceps fémoral n'a-t-elle pas pour point de départ L'excitation cutané'* qui résulte de la percussion des parties molles? Les expérii i de Burckhardt, de Tschirjew et d'autres physiologistes démon-

trent qu'il n'en est rien1. Ces expérimentateurs ont démontré que le temps qui s'écoule entre le moment où on percute et celui où la jambe se soulève est beaucoup plus court que le temps nécessaire à la production d'un mouvement réflexe consécutif à une excitation cutanée.

Voilà donc pleinement justifiée la conclusion que je formulais il y a dix ans, dans mon premier travail sur le tabès dorsalis, comme quoi le phénomène du genou est bien un phénomène réflexe un réflexe tendineux, dont l'exécution fait intervenir un appareil ainsi constitué : deux arcs, centripète et centrifuge, compris dans le muscle quadriceps fémoral; un centre réflexe, lieu de réunion des deux arcs, situé dans le segment dorsolombaire de la moelle, et plus exactement dans le territoire des bandelettes externes. Le point de départ du phénomène est, bien entendu, une irritation mécanique des extrémités terminales des filets sensitifsqui se répandent dans le tendon rotulien. îlusions. Comme corollaires de cette conception du mécanisme physio-

logique du phénomène du genou, nous pouvons formuler les déductions suivantes :

a. L'abolition du phénomène du genou peut être la conséquence d'une interruption de l'arc centripète ou de l'arc centrifuge qui font partie de l'appareil réflexe dont je viens de vous parler. C'est ainsi que l'abolition du phénomène du genou s'observe dans des cas de névrite périphérique.

b. L'abolition du phénomène du genou s'observe dans les cas où une lésion destructive intéresse le centre spinal qui tient sous sa dépendance le phénomène en question, c'est ce qui arrive notamment dans les cas de tabès dorsalis.

ibles b. Troubles de la sensibilité. — On n'a pas encore trouvé la

sensibilité. ^ ^es rapports qm* existent entre les lésions anatomiques du

tabès dorsalis et les troubles si polymorphes de la sensibilité, orie qu'on observe dans le cours de cette maladie. Il fut un temps, cette question de pathologie semblait se présenter en termes très simples qu'on peut formuler ainsi : Les cordons postérieurs représentent le lieu de passage des

i bailleurs chez les hystériques qui ont une anesthésie complète des membres inférieurs, on provoque facilement le phénomène du genou, en percutant le tendon.

PHYSIOLOGIE PATIIOLOCInl'I-:

conducteurs centripètes, qui transmettent aux centres de perception les impressions sensitives venues de la périphérie.

La lésion primordiale et spécifique du tabès dorsalis réside dans une sclérose des cordons postérieurs.

Dès lors, cette lésion dégénérative doit rendre compte des troubles de la sensibilité, qu'on observe d'une façon constante dans le cours du tabès dorsalis.

Rien de plus simple, ainsi que vous voyez. Or, à mesure qu'on avança dans l'étude de l'anatomie pathologique et de la symptomatologie si variée du tabès dorsalis, l'insuffisance de cette théorie se révéla de plus en plus.

Ainsi on ne tarda pas à se convaincre qu'il n'y avait aucun rapport fixe entre l'étendue des troubles de la sensibilité, de l'anesthésie notamment, et l'étendue de la dégénérescence des cordons postérieurs.

On fut frappé, d'autre part, de ce que cette dégénérescence était une lésion fixe, irréparable, essentiellement progressive, tandis que les troubles de la sensibilité et surtout l'anesthésie, sont, dans les cas de tabès, une manifestation transitoire, erratique. L'anesthésie, vous vous le rappelez, est généralement disposée par îlots, et là ou à un certain moment vous constatez une plaque d'anesthésie, vous trouvez un peu plus tard la sensibilité normale, ou de l'hyperesthésie.

On fut frappé aussi de ce que l'anesthésie et les autres troubles de la sensibilité étaient susceptibles de se dissiper, tandis que la sclérose des cordons postérieurs, avec sa tendance à la progressivité, envahissait peu à peu les cordons postérieurs dans toute l'étendue de leur section transversale.

On fit valoir enfin que chez deux tabétiques offrant des troubles de la sensibilité à peu près de môme étendue, les lésions spinales pouvaient présenter de grandes différences quant à leur extension et à leur distribution.

Tout cela pour conclure, je vous le répète, qu'il n'existe aucun rapport fixe entre la lésion des cordons postérieurs, l'étendue, la distribution et la nature des troubles de la sensibilité, dans les cas de tabès dorsalis.

Dans ces conditions, on s'est demandé si dans les cas de tubes dorsalis les troubles de la sensibilité n'étaient pas plutôt en rapport avec des altérations de La substance grise des cornes p< -

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rieures, qu'avec la sclérose des faisceaux blancs. Or nous ne sommes pas encore bien fixés sur ces altérations de la substance grise, chez les tabétiques, et nous le sommes encore moins sur le rôle qui revient à cette substance grise, dans la transmission des impressions centripètes. Nous savons seulement, depuis les recherches de Lissauer, que la participation des éléments fibrillaires des colonnes de Clarke au processus spinal du tabès dorsalis est à peu près constante, et que de plus l'altération de cette portion de la substance grise des cornes postérieures est relativement précoce. Mais dans l'hypothèse que la lésion des colonnes de Clarke ou de tout autre territoire de la substance grise des cornes postérieures est responsable, dans une certaine mesure, des troubles de la sensibilité qu'on observe dans les cas de tabès dorsalis, comment expliquer que la sensibilité puisse se rétablir dans des parties où elle était précédemment abolie, tandis que la lésion spinale poursuit sa marche progressive et envahissante?

Ce sont ces contradictions qui ont suggéré à quelques auteurs l'idée de chercher ailleurs que dans la moelle, la raison d'être, le substratum anatomo-pathologique des troubles de la sensibilité du tabès.

a. Les uns, et parmi ceux-là, je crois devoir vous citer spécialement M. Déjerine, prétendent rattacher ces troubles de la sen- • rânesthesie. sibilité aux altérations des nerfs cutanés, qu'on observe chez les ataxiques, véritables névrites périphériques, indépendantes des lésions centrales, évoluant pour leur propre compte, si l'on en croit M. Déjerine.

A cela, on a objecté que ces mêmes altérations des nerfs cutanés se rencontrent, et à un degré plus considérable, dans des maladies consomptives, telles que la phtisie pulmonaire, sans se traduire par une ancsthésie bien nette ou par d'autres troubles de la sensibilité.

h. En regard de cette opinion, qui compte comme principal représentant M. Déjerine, se dresse la théorie de Jendrassik, dont je vous ai déjà parlé, et sur laquelle je reviendrai longuement dans le cours de cette leçon. Jendrassik, dans un très remarquable mémoire, a rassemblé toutes les raisons qui imposent cette idée : que les lésions spinales du tabès ne sauraient rendre compte de la symptomatologie du tabès dorsalis, si polymorphe, si différente d'un tabétique à l'autre, si changeante chez le

Théorie

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PHYSIOLOGIE PATHOLOGIQUE

môme malade aux différentes périodes de l'évolution de la maladie. Pour ce qui concerne notamment les troubles de la ibilité, il a rappelé que déjà Bolko Stern (Archiv fur Psychiatr t. XVII, p. 48o), à la suite de recherches très consciencieux faites dans le service deWestphal, était arrivé à cette conclusion : qu'une grande partie des anomalies de la sensibilité, qu'on observe chez les tabétiques, avaient ce trait commun, de refléter surtout un trouble du jugement. M. Jendrassik a accentué cette idée. Il a insisté sur ce que les troubles de la sensibilité, chez les ta] tiques, présentent des différences qualitatives plus encore que des différences quantitatives. Pour Jendrassik, l'origine de i troubles (comme de la plupart des autres manifestations du labes dorsalis) doit être cherchée dans l'écorce cérébrale, « celle-ci étant l'organe dans lequel l'impression est décomposée en parties élémentaires et se trouve perçue dans le territoire correspondant; on trouve quelque chose d'analogue dans les différentes variétés d'aphasie ou plus nettement encore dans la localisation corticale de la faculté de la vision (l'image optique se décompoen effet, en ses impressions élémentaires de lumière, d'espace et de couleur, lesquelles peuvent être supprimées isolément) ».

Ces quelques lignes, que j'ai tenu à vous citer, réclament des éclaircissements, qui vous en feront saisir toute la portée. Vous vous rappelez sans doute que, dans les cas de tabès dorsalis, l'anesthésie offre ce caractère spécial de n'intéresser le plus souvent que l'un ou l'autre des différents modes de la sensibilité. Or, il n'est pas démontré que les impressions diverses, impressions de tact, de température, de douleur, etc., soient transmis aux centres de la perception par des conducteurs distincts. I physiologistes admettent pour la plupart que les mômes conducteurs servent aux différentes variétés d'impressions sensitives. La qualité de la sensation dépendrait essentiellement de l'intensité de L'ébranlement périphérique, de l'intensité de l'impression; pour faire naître la sensation de la douleur, il Faut faire agir Mule récepteur périphérique des ébranlements plus intenses que ••eux qui sont nécessaires pour développer une simple sensati tactile. Les sensations thermiques exigeraient, pour se produire, des impressions périphériques d'une plus grande intensité encore.

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Inversement, dans l'état de la sensibilité qu'on appelle hyperesthésie, une impression périphérique qui, à l'état normal, n'éveille qu'une sensation de contact, sera perçue sous forme d'une douleur, ou d'une sensation thermique de brûlure. Il vous est arrivé certainement d'examiner des malades, chez lesquels le moindre contact de certaines régions de la peau avec un corps indifférent déterminait une sensation de douleur ou de brûlure. Cela se voit même transitoirement chez des sujets bien portants ou qui ne présentent pas de lésions des appareils nerveux. Force est d'admettre que dans ces différents cas les sensations anormales traduisent un trouble de la perception.

Pourquoi n'en serait-il pas de même dans les cas de tabès dorsalis? Pourquoi les troubles de la sensibilité, telles que l'anesthésie erratique, disposée par plaques, n'intéressant souvent que l'un ou l'autre mode de la sensibilité, le ralentissement de la perception, le dédoublement des sensations, la polyesthésie, pourquoi ces troubles sujets à disparaître, à reparaître, à se déplacer, ne seraient-ils pas, ainsi que l'admet Jendrassik, l'expression d'une anomalie de la perception, d'un fonctionnement des centres corticaux?

Je pose la question, mais sans la résoudre. Tout ce que je puis faire, c'est de vous montrer l'impossibilité o.ù/nous sommes, dans l'état actuel de nos connaissances, de donner une explication plausible des troubles de la sensibilité, qu'on observe dans les cas de tabès dorsalis.

Une exception est cependant à faire pour les manifestations douloureuses connues sous le nom de douleurs fulgurantes. Pour celles-là, il semble très plausible de les attribuer à l'irritation qu'exercent sur les fibres nerveuses des bandelettes externes, les lésions dégénératives de la moelle, qui débutent, ainsi que vous le savez, dans le territoire des cordons postérieurs. Or les bandelettes externes représentent le lieu de passage des fibres nerveuses sensitives qui, émanant des racines postérieures, vont se

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perdre dans la substance grise des cornes postérieures. Il es donc très naturel de supposer que l'irritation de ces fibres traduit par des douleurs excentriques, comme il arrive Lorsque les racines postérieures sont comprimées ou tiraillées. Encore faudrait-il expliquer pourquoi une lésion qui est toujours semblable à elle-même produit des douleurs à caractère variable, tantôt fulgurant, tantôt lancinant, tantôt térébrant, tantôt constrictif, etc.

c. Troubles du sens de la vue. — Amèlyopie. Amaurose. — Pour la plupart des auteurs, elle est une conséquence de l'atrophie du nerf optique, atrophie qui débute par le bout périphérique du nerf et qui intéresse d'abord les fibres les plus centrales. C'est là, je vous le répète, l'opinion de la majorité des auteurs.

Toutefois Poncet (de Cluny), dans une communication à la Société de Biologie (18 février 1882), soutenait il y a déjà dix ans, que Tamaurose tabétique était d'origine centrale. Il mentionnait un cas de cécité tabétique qui remontait à dix ans et où, à l'autopsie, il avait constaté les particularités suivantes :

Le nerf optique, sclérosé dans sa portion orbitaire, était atrophié, mais non sclérosé dans sa portion cérébrale. La sclérose serait donc une altération secondaire, elle succéderait à l'atrophie des fibres nerveuses, lésion parenchy metteuse, qui se propagerait du centre à la périphérie.

Dans la rétine, il y avait destruction des fibres propres et dos cellules ganglionnaires, œdème de la couche granuleuse interne (cellules unipolaires et bipolaires de Ranvier); la couche des grains internes (cellules visuelles de Ranvier) était parfaitement saine. Les coupes faites, surtout au niveau de la macula, ont montré que les cônes étaient conservés. Bref, malgré que la cécité datât de dix ans, les couches externes propres de la rétine étaient saines.

En somme Poncet concluait : 1° que dans la cécité ataxique, l'altération, loin d'être périphérique, laisse intacte les parties externes de l'appareil sensoriel ;

2° Que la sclérose de la partie orbitaire du nerf optique es! secondaire à l'atrophie parenchymateuse;

3° Que, dans l'ataxie, le tissu et les cellules nerveuses oe p

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