C. THÉORIES GÉNÉRALES DE LA MALADIE

Je vous ai prévenus, dans une précédente leçon, que pour ce qui concerne l'étude des théories générales du tabès dorsalis, je me bornerais à vous énumérerles principales de ces théories et à voua faire ressortir leur insuffisance. Je vais commencer par la plus répandue, par celle qui consiste à considérer le tabès dorsalis comme une maladie de la moelle.

PHYSIOLOGIE PATHOLOGIQUE

Je vous ai dit ce que nous savons de la topographie des

lésions spinales du tabès dorsalis au début, de la nature du processus histologïque, de son mode de propagation dans le sens transversal et dans lesens longitudinal, de ses rapports présum avec la syphilis et avec d'autres intoxications ou infections. Or, il y a plus de dix ans, Erb, discutant les rapports des principales manifestations du tabès dorsalis avec les lésions spinales propres à cette maladie, arrivait à cette conclusion : que la forme typique du tabès n'a pas pour substratum exclusif une altération des cordons postérieurs de la moelle, qu'il y avait lieu aussi de faire intervenir d'autres territoires voisins des cordons postérieurs. Mais, tout en prévoyant mainte surprise sur ce terrain de l'anatomie pathologique du tabès dorsalis, Erb n'en considérait pas moins ce dernier comme une maladie de la moelle, caractérisée par des lésions qui prennent naissance dans cette portion des centres nerveux, et, d'une façon plus précise, dans les bandelettes externes. De la participation du cerveau au processus tabétique il n'était dit mot dans le travail d'Erb.

Or, dans le cours de ces leçons, j'ai eu des occasions fré- Le tabès dorsalis quenles de vous montrer comment quelques pathologistes, qui s»1 "consid

sont spécialement occupés du tabès dorsalis, se sont de plus en

1 \ L une maladie

plus faits à l'idée que dans cette maladie il ne pouvait y avoir exclusivement en cause un processus exclusivement spinal , qu'il s'agissait en somme d'une affection cérébro-spinale. Je reviendrai d'ailleurs sur cette manière d'envisager les choses.

Mais d'abord, je vais vous dire quelques mots des vues de ceux Théori a qui tout en accordant aux lésions spinales un rôle prépondérant 'JJJ po^u-fe'

dans la pathogénie des symptômes du tabès dorsalis placent Tori- dépari de la

i • i i i i . • -. i ii M lésion spin

gine, le point de départ de ces lésions, en dehors de la moelle

soit dans les ganglions spinaux, soit dans les racines postérieures.

de la m- -elle.

h' Babinski.

a. Théorie de Babinski. — Ainsi pour M. Babinski [Gazette Th< hebdomadaire de médecine et de chirurgie, août 1891), le labea

dorsalis aurait son point de départ dans des altérations structurales ou dynamiques des cellules nerveuses des ganglions spinaux. Vous savez tous que ces cellules jouent le pôle de centres trophiques par rapport aux libres nerveuses sensitives. Nous connaisse/ certainement tous l'expérience qui consiste à s

donner les racines postérieures entre les ganglions spinaux et la

moelle. Vous savez qu'à la suite d'une section de cette nature,

le bout central des fibres nerveuses sectionnées dégénère, et que

cette dégénérescence se poursuit dans l'épaisseur des cordons

la postérieurs, sur le trajet intra-spinal desdites fibres. Or, selon

rpSC|sntce M. Babinski, la dégénérescence des cordons postérieurs, dans

consécutive les cas de tabès, aurait son point de départ dans un trouble de

ù un trouble ,,..,.. , , ,.

; innervation 1 innervation trophique qui a son centre dans les ganglions de> ganglions •

spinaux. Bpmaux.

Réfutation. C'est là une simple hypothèse. Si vous vous reportez à ce que

je vous ai dit des résultats des recherches qui ont eu pour objet l'état des ganglions spinaux dans les cas de tabès dorsalis, vous vous rendrez à cette conviction que, chez les tabétiques, les altérations de ces ganglions sont loin d'être constantes, et que lorsqu'elles existent, elles n'intéressent les cellules nerveuses que dans une mesure secondaire, insuffisante pour rendre compte des lésions si étendues, si irréparables, si progressives, que présentent les cordons postérieurs aune époque tant soit peu avancée de la maladie.

Théorie c). Théorie de Marie. — M. Marie a émis une théorie analogue

(le Marie

à celle de M. Babinski. Pour lui, les lésions médullaires du tabès « ne sont que l'aboutissant de la dégénération subie par les fibres radiculaires postérieures ». Cette dégénérescence des fibres radiculaires postérieures est due elle-même « à l'altération des cellules Elle des ganglions spinaux et à celle des cellules ganglionnaires péri-

à la fois phériques ». Par ces mots de cellules ganglionnaires périphérie naux118 9ues9 M. Marie désigne « des cellules nerveuses, qui pendant la

sanglions vie embryonnaire se sont séparées des groupes cellulaires foripbénques. . , , . x , „

mant les plaques neurales, et ont émigré alors dans la profondeur

et à la périphérie des différentes régions du corps, entraînées dans le développement centrifuge des divers organes dans lesquels elles se sont fixées (peau, muscles, tendons, aponévroses, etc. ». Une partie des fibres radiculaires postérieures auraient leur origine dans les cellules ganglionnaires périphériques. Les altérations de ces cellules seraient responsables non seulement d'une partie des lésions dégénératives qui envahissent les cornes et les cordons postérieurs des tabétiques, mais encore des névrites périphériques qu'on observe chez ces malades.

PHYSIOLOGIE PATHOLOGIQUE -

Qu'il me suffise d'ajouter que, de l'aveu même dé M. Marie, Réfutai l'existence de fibres ayant pour origine ces cellules ganglionnaires

périphériques n'est rien moins démontrée, et j'aurai le droit de conclure que M. Marie ne fait qu'ajouter une hypothèse de plus à celle qui constitue la base delà théorie de Babinski.

c). Théorie de Leyden et de Dëjerine. — M. Déjerine est partisan Tb<

d'une théorie qui offre avec la précédente une grande analoe. . €

Au lieu de placer le- point de départ des lésions spinales du de D

tabès dorsalis dans les ganglions spinaux, M. Déjerine le place

dans les racines postérieures. Cette théorie avait été émise pré- dég

cédemment par le professeur Leyden, de Berlin. En effet, dans 'lr< ! ''

r r . consécutive

la discussion que souleva à la Société de médecine interne de il une altération

Berlin (16 janvier 1888), la communication faite par Martius sur un cas de tabès cervical (voir mon mémoire sur la topographie des lésions spinales du tabès au début. Revue de médecine , 18811, n° i , p. 1), Leyden disait textuellement ceci : « Depuis 1863, fax soutenu £ opinion que dans le tabès dorsalis, il s'agit d'un processus dégénératif atrophique dans la moelle, qui, partant des racines sensitives, se continue le long de celles-ci dam la direction centripète » (Deutsche medicin. Wochenschrift, 1888, n°9, p. 64).

M. Déjerine est partisan de cette théorie, qu'il a exposée une première fois en germe, dans une de ses conférences à la Faculté de nédeine (1890).

I l'a reprise, il y a quelques jours, plus en détails, d'une façon s/ ingénieuse que je ne puis me dispenser de revenir sur les ii^uments qu'il a invoqués à l'appui de sa thèse.

M. Déjerine a montré d'abord, en se fondant sur les résultats trgumenls.

de ses recherches histologiques. que quel que soit le mode d'évo- Parallélisme

lution du tabès dorsalis, les altérations des cordons de Burdach , V,nl,v,-

les altérations

sont proportionnelles aux altérations des racines postérieures de ,1,v ,:,|,-i la moelle. Ce parallélisme, M. Déjerine l'a constaté dans des cas «le labcs dorso-lombaire (tabès à marche ascendante aussi bien que dans des cas de tabès cervical et dans des casde tabesayant débuté par l'atrophie papillaire.

Or, les expériences de Waller sont là pour dire que lorsque coexistent des altérations des racines postérieures el des cord postérieurs, les premières doivent précéder les secondes. Ces!

238 TRAITÉ DES MxVLADIES.DU SYSTEME NERVEUX

un point sur lequel Vulpian avait déjà insisté dans ses Leçons sur les maladies de la moelle (1879); M. Déjerine ne s'est pas fait faute de le rappeler.

Seulement il existe quelques observations de tabès au début, où, à l'autopsie, on a trouvé des altérations très nettes des cordons début duStabes, postérieurs, avec intégrité des racines postérieures de la moelle. Ces observations, je vous en ai déjà parlé dans une précédente conférence : Elles sont au nombre de cinq ; elles ont été publiées, la première par Pierret, deux autres par Nonne, de Hambourg, la quatrième par moi, la cinquième par MM. Blocq et Onanoff. En vain, M. Déjerine objecte que dans ces cas, l'examen des racines sur des pièces fraîches n'a pas été fait avec une rigueur suffisante. Ces observations n'en conservent pas moins une signification très nette ; elles se rapportent à des cas de tabès très peu avancé, et comme telles, elles démontrent que tout au début du processus tabétique il peut y avoir des altérations spinales sans altérations concomitantes des racines postérieures. u M. Déjerine a comparé ensuite entre elles les lésions spinales

générescence ([u U1ije^ et celles qui se développent à la suite des lésions qui des C. P. . .

identique portent primitivement et uniquement sur les racines postérieures.

' ïe T*b^ H a pris d'abord comme termes de comparaison les lésions spinales du tabès à forme dorso-lombaire et les lésions spinales qui

de compression r J

de la queue se développent à la suite d'une compression de la queue de cheval.

Dans les deux cas (en admettant qu'il s'agisse d'un cas de tabès déjà ancien), les cordons de Goll et de Burdach sont totalement sclérosés au niveau du renflement lombaire. Au niveau de la région dorsale moyenne, les cordons de Goll sont encore dégénérés dans toute leur épaisseur, tandis que les cordons de Burdach ne le sont plus que dans leur partie moyenne.

A la région cervicale enfin, les cordons de Burdach sont intacts; le cordon de Goll est seul dégénéré, par la sclérose, et ne lest que dans sa moitié postérieure.

I crois devoir vous faire remarquer en passant que ces vues sur le parallélisme de la topographie des altérations des cordons postérieurs, dans les cas de tabès dorsalis et dans les cas de dégénérescence secondaire de la moelle, ne sont pas nouvelles. Ainsi le professeur Schultze, de Heidelberg, les a exprimées de la façon la plus nette, il y a plus de dix ans, dans un travail

PHYSIOLOGIE PATHOLOGIQUE 239

intitulé : « Contribution àl'étude de la dégénérescence secondaire de la moelle humaine avec remarques sur l'anatomie du labea (Archiv fur Psychiatrie und Nervenkrank, 1883, t. XI V, fasc. 2). De ce travail, j'extrais la citation suivante, qui vous édifiera pleinement sur cette question de priorité : « L'extension de la dégénérescence, dans le tabès, dans les cas où l'affection est la plus intense, mais conserve sa forme pure, nous apprend ainsi que tout neuropathologiste peut facilement confirmer la chose par ses propres appréciations, que les altérations intéressent principalement les prolongements des racines postérieures, aussi bien les fibres longues qui remontent jusqu'au bulbe que les fibres courtes comprises dans les faisceaux propres des cordons postérieurs, tandis que les faisceaux, cérébelleux, qui participent à la dégénérescence dans les cas de maladie de Friedreich, restent complètement intacts.

a 11 se développe ainsi un tableau anatomo-pathologique analogue à la dégénérescence secondaire consécutive aux. lésions de la queue de cheval, sans que, dans le segment cervical, les prolongements que les racines postérieures cervicales envoient dans les cordons postérieurs participent aux altérations et sans que la dégénérescence des cordons de Goll occupe une étendue plus considérable.

« Cette analogie dans la disposition des lésions se poursuit même dans les menus détails. Ainsi, particularité frappante, dans mes cas 1 et II, comme aussi dans plusieurs des dessins publiés par Strumpell, un môme petit territoire du segment lombaire, conligu à la scissure médiane postérieure, reste intact ; donc, dans les deux cas, la dégénérescence respecte les mômes fibres » {foc, cit., p. 387).

Donc, voilà qui est bien nette, dans les cordons postérieurs de la moelle la disposition des lésions est la même, qu'il s'agiss d'un cas de tabès dorsalis (forme dorso-lombaire) ou d'un cas de dégénérescence secondaire consécutive aune lésion de la queue de cheval. C'est la thèse que soutenait, il \ a tantôt dix ans. le professeur Schultze. C'est la thèse qu'a reprise dans le courant de cette année 181)2, M. Redlich [Jahrbuch fur Psychiatrie^ t. M. fasc. 1 et 2), dans un mémoire basé sur vingt-six cas de tal dorsalis et sur un cas de tumeur comprimant la queue du cheval, mémoire antérieur d'une année au travail de M. Déjerine. Je

I Redlich

.:i0 TRAITÉ DES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

ne reviendrai pas* sur les arguments invoqués par Redlich. Ils sont absolument les mêmes que ceux dont se sont servi Schultze et Déjerine. Il est deux points sur lesquels je crois cependant devoir insister. Le premier est relatif à ce que dit M. Redlich, de l'état des ganglions spinaux; dans les cas de tabès dorsalis, étudiés par ce médecin, les ganglions spinaux n'ont jamais présenté des altérations bien manifestes.

Le second point concerne le rôle des altérations des racines postérieures : « Maintes fois, dit Redlich, principalement dans les cas légers, il a semblé que l'affection des racines postérieures était moins prononcée hors de la moelle que dans l'épaisseur de celle-ci; maintes fois même il a semblé qu'au point de pénétration des racines postérieures dans la moelle, le nombre des fibres de ces racines, demeurées intactes, fût plus grand que celui qui correspondait à l'étendue de la dégénérescence de la zone radiculaire postérieure. »

Que conclure de tout cela ? Tous les neuropathologistes sont aujourd'hui d'accord pour admettre que la dégénérescence des eordons de Goll, dans les cas de tabès dorsalis, est secondaire, qu'elle intéresse des fibres qui ne sont que le prolongement des filets radiculaires qui traversent les cordons dits de Burdach avant de pénétrer dans le cordon de Goll. Donc, la dégénérescence des cordons de Goll est consécutive à la dégénérescence qui, primitivement, siège à un niveau plus bas dans les cordons de Burdach. Mais la dégénérescence des cordons de Burdach est-elle secondaire également? Est-elle consécutive à la dégénérescence des racines postérieures, ainsi que le soutient M. Déjerine ? Voilà, je le répète, ce qui n'est pas démontré. Redlich, pour sa part, s'est borné à dire que « dans la dégénérescence tabétique des cordons postérieurs et dans les cas non compliqués, il s'agit exclusivement d'une affection des racines postérieures dans leur trajet intra-spinal ». Il ajoutait plus loin qu'à l'heure actuelle la pathogénie des altérations tabétiques nous est encore inconnue.

Si je ne m'abuse, on peut conclure de là que pour Redlich comme pour la plupart des anatomo-pathologistes, la dégénéres-

ence du faisceau de Burdach n'est pas forcément consécutive à l'altération des racines postérieures; elle porte, primitivement (c'est du moins mon avis) sur les fibres qui se continuent en amont

PHYSIOLOGIE PATHOLOGIOn: 2 il

avec les fibres des racines postérieures et en aval, en partie du moins, avec les fibres qui vont former les cordons de Goll (fibres à long trajet). Que ces fibres soient altérées en dehors de la moelle, dans les racines postérieures, ou à leur entrée dans La moelle, dans les bandelettes externes, dans les deux cas ladéfi nérescence secondaire présentera la môme disposition. Hais de ce que cette disposition des altérations spinales est la même dans les cas de tabès (forme dorso-lombaire) et dans les cas où une tumeur comprime la partie postérieure de la queue de cheval, on ne saurait conclure que dans le tabès la dégénérescence qui débute dans les bandelettes externes est forcément consécutive à une lésion des racines postérieures.

Maintenant y a-t-il toujours analogie parfaite entre les altérations des cordons postérieurs, consécutives à une lésion de la partie postérieure de la queue de cheval, et les altérations de ces mêmes cordons dans les cas de tabès dorsalis (forme dorsolombaire)? Là-dessus j'aurai bien des réserves à faire. Je me borne pour le moment à faire remarquer que de l'aveu même de Schultze, les cas connus de lésion de la queue de cheval sont loin de présenter entre eux une analogie parfaite eu égard à la disposition de la dégénérescence secondaire.

Puis, la clinique est là pour nous dire qu'il y a bien autre chose dans le processus tabétique que dans la dégénérescence secondaire des cordons postérieurs consécutive aux lésions de la queue de cheval ; sinon la symptomatologie serait la même dans les deux cas.

J'en reviens à l'argumentation de M. Déjerine. Mon distingué collègue a comparé ensuite un cas de tabès cervical et un cas de paralysie radiculaire du plexus brachial, publié récemment par Pfeiffer (Deutsche Zeitsclirift fur NercenhcUk unde, 181)1, fasc. 1 et G), sous le titre de paralysie du type Klumpke. Ici encore, M. Déjerine constate une concordance parfaite dans la topographie des lésions spinales : Dans le cas do Pfeiffer, au niveau des racines comprimées, la dégénérescence occupait, dans la moelle, la partie externe du cordon de Burdacfa ; relie zone de dégénérescence se déplaeail de plu- en plus en dedans, à mesure que l'on remontait; au niveau de la troisième paire cervicale, le cordon de Burdach, intact dans ses trois quarts externes, n'était plus altéré que dans son quart interne, c'est-à-dire dans la partie qui est contiguë au cordon de Goll.

Conclusi

Paralysi radiculaire «lu plexus

brachial et

Recherches eiffer.

Pour vous mettre à même de bien vous rendre compte de la arguments je vais placer sous vos yeux les dessins

valeur de ces «»0

T« racine dorsale

2e racine dorsale,

Fig. 16.

8" racine cervicale.

Fig. 77.

5e racine cervicale.

>rs-

mm

Fiff. 78.

Fier. 79.

3e racine cervicale.