LEUCOMYÉLITE SYSTÉMATIQUE PRIMITIVE POSTÉRIEURE

(Ataxie locomotrice progressive.)

L’irritation inflammatoire des faisceaux blancs postérieurs de la moelle épinière donne lieu à des lésions de ces faisceaux, lésions qui constituent le caractère anatomo-pathologique le plus important de l’affection décrite sous le nom de tahes dorsualis ou dorsalis, Cl ataxie locomotrice progressive. Les lésions ont été désignées tantôt sous le nom d^atrophie des faisceaux postérieurs, tantôt sous celui de sclérose des faisceaux postérieurs. D’autres altérations, soit des centres nerveux, soit des nerfs ou de leurs racines, existent d’ailleurs en même temps que celles des faisceaux postérieurs de la moelle épinière.

Notre but est ici, comme dans nos précédentes études sur les affections de la moelle épinière, de chercher à expliquer, à l’aide delà physiologie expérimentale, les principales particularités de l’histoire clinique de la leucomyélite systématique primitive postérieure. Il est tout à fait nécessaire, avant de diriger nos efforts dans ce sens, d’exposer d’une façon succincte la symptomatologie et l’anatomie pathologique de cette affection médullaire. Les symptômes, l’évolution et la marche de la maladie, c’est là ce que nous devons tenter d’expliquer et il faut pour cela posséder desnotions aussi nettes que possible sur ces points de l’histoire de cette sorte de leucomyélite primitive : quant à l’anatomie pathologique, il n’est pas moins nécessaire d’en rappeler les données, car ces données formeront le point de départ nécessaire de nos recherches de pathologie expérimentale.

La maladie que nous appelons aujourd’hui ataxie locomotrice progressive a été longtemps méconnue. Bien que Romberg eût déjà tracé une description assez nette de l’affection médullaire qu’il désignait sous le nom de tabes dorsalis^ en donnant à ce nom une autre signification que celle qu’il avait eue jusque-là dans le langage des médecins et chirurgiens, il est équitable de dire que cette affection n’avait pas pris une place bien distincte

dans les cadres nosologiques, même en Allemagne, avant les travaux de Duclienne, de Boulogne.

C’est Duclienne qui, guidé par un instinct clinique des plus pénétrants, démontra nettement que dans le groupe confus des paraplégies, sorte de caput rnortiium de la pathologie médullaire, on devait démêler une affection spéciale, (l'ès-distincte, très-commune, pour laquelle il proposa le nom ataxie locomotrice progressive. Il faisait voir, en effet, que cette maladie était caractérisée, non par une paralysie vraie des mouvements, mais par une paraplégie apparente due à un trouble particulier, à une incoordination, une désharmonie, une ataxie de ces mouvements. 11 montrait que ce trouble des mouvements peut coïncider avec une intégrité complète, ou à peu près complète, de la force musculaire. Ce n’était donc pas d’une paraplégie, au sens traditionnel du mot, qu’il s’agissait. De même, bien que l’on pût constater de l’anesthésie plus ou moins marquée de la peau des membres ataxiques, dans une certaine période delà maladie, il montrait que les troubles de la sensibilité consistaient le plus souvent en des phénomènes de douleur. Enfin il signalait l’existence fréquente de modifications de la vue et de paralysies plus ou moins persistantes de tels ou tels muscles des yeux. Comme dans l’immense majorité des cas le trouble des mouvements commence par les membres inférieurs et se reconnaît surtout pendant la locomotion, il avait appelé la maladie ataxie locomotrice ; et il ajoutait le mot progressive^ parce que cette affection a pour caractères ordinaires d’aller en s’aggravant continuellement et de se terminer tôt ou tard par la mort.

Nous emploierons le plus souvent le nom ataxie locomotrice progressive, bien que cette dénomination ne s’applique pas exactement dans tous ses termes à la généralité des cas. On sait, en effet, et Duclienne, de Boulogne, l’a signalé dès le début de ses études sur cette maladie de la moelle épinière, que les membres inférieurs ne sont pas toujours atteints avant les membres supérieurs. Lorsque ceux-ci sont pris les premiers, le mot locomotrice ne trouve pas là sa place. Il serait plus juste de faire usage du terme motrice et de se servir pour désigner tous les cas dans lesquels on constate les troubles caractéristiques du mouvement, de la dénomination ataxie motrice primitive . Et encore ne faudrait-il pas oublier que l’affection dont il s’agit peut exister depuis plusieurs années, comme l’a démontré

Duchenne et comme tous les médecins ont pu le vérifier, sans qu’il y ait le moindre signe d’irrégularité des mouvements. Mais sous ces réserves, il vaut assurément mieux, au lieu de le réformer, continuer à faire usage du nom donné à l’affection par Duchenne, de Boulogne, dans son premier travail et qui dès lors a été adopté par la plupart des pathologistes en France et à l’étranger.

Duchenne, de Boulogne, lors de ses premières études sur l’ataxie locomotrice progressive, n’avait envisagé cette affection médullaire qu’au point de vue de la clinique proprement dite; il ne connaissait pas les lésions de Fataxie locomotrice et il n’en est que plus remarquable qu’il ait pu si bien spécifier celle maladie, la circonscrire, la séparer de toutes les autres maladies de la moelle, sans pouvoir asseoir son œuvre sur la solide pierre d’assise que lui eût fournie l’anatomie palhologique. Les lésions de l’ataxie locomotrice avaient déjà été signalées cependant depuis longtemps. Hutin, Monod, Cruveilhier avaient décrit ou même figuré ces lésions, mais sans reconnaître qu’elles coïncidaient constamment avec un ensemble de symptômes toujours le même dans ses traits principaux, et qu’elles constituaient ainsi avec cet ensemble symptomatique une affection distincte de la moelle épinière. Bomberg et après lui divers pathologistes allemands avaient constaté que ces lésions s’observent chez les individus atteints de iahes dot salis ; mais on peut dire que la connaissance précise de l’anatomie pathologique de l’ataxie locomotrice date surtout du Mémoire publié dans les Archives générales de médecine par MM. Bourdon et Luys.

Il est certain, en tout cas, que ce sont ces auteurs qui, les premiers en France, ont fait voir que la maladie nommée ataxie locomotrice progressive par Duchenne, de Boulogne, ne diffère pas des autres maladies de la moelle par les symptômes seulement, mais encore par les lésions. La description que ces auteurs ont donnée des altérations des faisceaux postérieurs de la moelle et des racines postérieures des nerfs rachidiens a servi de point de départ à lous les travaux ultérieurs.

Le travail de Duchenne, de Boulogne, sur l’ataxie locomotrice mérite certainement de faire époque dans l’histoire des maladies de la moelle épinière. C’est la première lumière jetée sur le chaos des affections médullaires que l’on confondait, en clinique, sous le nom de paraplégies; en anatomie pathologique, sous le 'iiorn de myélites chroniques. Ce travail

de Duclienne est en réalité tout récent, car il date de 1858 et 1859. Jusque-là on s’était si bien habitué à l’ignorance dans laquelle on vivait, pai* rapport à loutes les affections médullaires désignées sous le nom commode, impropre souvent d’ailleurs, de paraplégies, que ce Mémoire fut accueilli, il faut bien le reconnaître, par un^sentiment général d’incrédulité. 11 faut avoir vécu, étudié et surtout professé avant cette époque pour se faire une idée de l’étonnement éprouvé en France par la presque universalité des médecins. 11 n’était pas de service d’hôpital dans lequel il n’y eût un certain nombre de ces cas d’affections de la moelle pour la dénomination desquelles on se contentait du mot paraplégie : ces affections avaient été étudiéesjusque-làpar les cliniciens les plus habiles ; elles étaient demeurées tout à fait obscures, et voici qu’un nouveau venu, étranger aux hôpitaux, accueilli du reste dans tous les services avec la plus grande libéralité, osait affirmer que la plupart de ces cas n’étaient pas des faits de paraplégie, qu’il s’agissait d’un trouble du mouvement bien différent de la paralysie, c’est-àdire d’une ataxie motrice et que le plus souvent cette ataxie était précédée et accompagnée même d’altérations spéciales de la sensibilité, de modifications de la vue avec ou sans déviation des yeux! 11 fallut bien se rendre à l’évidence des faits. Le tableau clinique tracé par Duchenne était d’une telle netteté et d’une telle exactitude, que tous les doutes furent bientôt dissipés. Et, je le i‘épète, c’est seulement à dater de cette époque, que l’ataxie locomotrice progressive, soit sous ce nom, soit sous celui de tabes dorsalis, prit place, non-seulement en France, mais encore partout ailleurs, dans tous les traités de pathologie.

Pour suivre l’ordre qui me semble le plus favorable à nos études, il faut jeter d’abord un coup d’œil sur l’histoire clinique de l’ataxie locomotrice progressive.

Examinée à ce point de vue, l’ataxie locomotrice est une affection éminemment chronique, à marche lente, progressive et d’une longue durée. Elle met souvent quatre, cinq, six ans à évoluer; plus souvent encore huit et dix ans, parfois quinze ans et même plus. Elle offre d’ailleurs des temps d’arrêt dans sa marche progressive. Elle peut rester stationnaire pendant des semaines, des mois, ou même, mais bien rarement, des années.

L étiologie de 1 ataxie locomotrice est pauvre en documents

précis. CeUe partie de l’iiistoire de la maladie ne contient presque rien en dehors de quelques assertions dénuées le plus souvent de ])reuves à l’appui. Voici, en résumé, ce que nous pouvons dire des causes de l’ataxie locomotrice.

Cette maladie est primitive ou secondaire. Dans ce dernier cas, elle se produit à la suite d’une autre affection ou d’une lésion préalable de la moelle. C’est ainsi que l’on a vu des symptômes d’ataxie se manifester au bout d’un certain temps chez des malades atteints de mal vertéln^al de Pott, ou de compression de la moelle épinière pai* telle ou telle cause, ou de méningite rachidienne chronique, de méningo-myélite, de pachyméningile chronique, de leucomyélite latérale secondaire descendante, etc. 11 est clair que, dans les cas de ce genre, l’affection première de la moelle ou de ses membranes, après avoir évolué à sa façon pendant un certain temps, se complique à un certain moment d'une leucomyélite systématique postérieure et d’une atrophie des racines postérieures correspondant aux régions altérées des faisceaux postérieurs. Mais, dans ces mêmes cas, l’expression symptomatique de l’ataxie ne.se manifeste que rarement avec ses caractères complets et de telle sorte que le diagnostie de cette complication puisse être posé avec certitude. Cependant l’observation attentive de la marche de l’affection première de la moelle, l’étude réfléchie des modifications que peut offrir dans une période plus ou moins avancée le syndrome de cette affection, permettent aux cliniciens exercés de soupçonner le développement de l’ataxie locomotrice. Ce n’est d’ailleurs, il faut bien le dire, que dans l’ataxie locomotrice primitive que l’on observe l’ensemble à peu près complet des symptômes de cette maladie.

L’ataxie locomotrice est loin d’être une affection rare. Les malades qui en sont atteints constituent plus de la moitié de ceux qui étaient considérés autrefois comme des paraplégiques.

Celte maladie frappe les deux sexes; les hommes sont peutêtre un peu plus souvent atteints que les femmes.

Elle survient en général dans un âge peu avancé. Le début a lieu assez ordinairement entre vingt et trente ans.

L’héiédité paraît jouer un certain rôle dans l’étiologie de l’ataxie locomotrice. Tantôt le malade a eu des ascendants affectés d’ataxie locomotrice progressive bien reconnaissable, et il peut avoir des frères ou des sœurs atteints delà même maladie :

c’est là l’hérédité directe. Tantôt ses ascendants ont été affectés d’autres maladies du système nerveux, de paralysies diverses, de iiévroses plus ou moins graves et de plus ou moins longue durée; c’est là l’hérédité indirecte. Ti’ousseau a signalé des faits d’hérédité de l’ataxie locomotrice. Duchenne, de Boulogne,

rapporte qu’il a vu avec ce célèbre clinicien trois frères atteints d’ataxie. Des faits plus ou moins analogues sont loin d’être trèsrares et j’ai eu l’occasion d’en observer aussi. M. Friedreich qui avait déjà publié des faits d’ataxie héréditaire, en a fait connaître de nouveaux dans un travail récenf [Virchow' s Archiv, LXVIIl,p. 145, et Ceniralblatt, 1877, p. 201). Dans la plupart des cas qu’il a observés, il s’agit de femmes chez lesquelles la maladie a commencé vers l’âge delà puberté.

Parfois les malades ne savent à quelle cause attribuer l’invasion de la maladie. Elle a débuté, soit brusquement, soit d’une façon leste et insidieuse, et Ton ne peut relever dans les antécédents aucune condition pathogénique. Cependant il n’en est pas toujours ainsi et l’on constate qu’avant le début de l’ataxie le malade a été exposé à des influences qui ont pu agir comme causes déterminantes.

Au nombre de ces influences, au premier rang même, se trouve la syphilis, signalée déjà, mais avec doute, par Duchenne, de Boulogne. Il est réellement peu de malades atteints d’ataxie locomotrice qui n’aient eu, quelques années avant l’apparition des premiers symptômes de cette affection, un chancre infectant et des accidents syphilitiques secondaires. Quelques-uns d’entre les malades de cette catégorie ont été convenablement soignés;

la plupart ont été soumis à un traitement insuffisant. Je ne crois pas exagérer en disant que, sur vingt malades atteints d’ataxie locomotrice progressive, il y en au moins quinze qui sont d’anciens syphilitiques. J’ai eu l’occasion bien souvent, depuis l’année 1862, date de mes premières études sur l’ataxie locomotrice, de signaler cette relation étiologique entre la syphilis et cette affection du système nerveux. C’est une notion dont l’exactitude a été d’ailleurs mise en évidence par divers pathologistes, par M. A. Fournier, entre autres.

On regarde aussi comme pouvant favoriser ou provoquer même le développement de l’ataxie locomotrice, le rhumatisme articulaire aigu, ou subaigu. C’est une opinion qui demande vérification. Un certain nombre de malades prennent pour des accidents rhumatismaux les douleurs de la première période de

l’cRaxie : en réalité, on relève rarement dans les antécédents de véiitai)les attaques de rhumatisme. On a cité aussi l’exposition répétée ou prolongée au froid humide comme pouvant déterminer la production de l’ataxie. C’est une assertion trèscontestable, qui a sans doute pour point de départ l’opinion dont je viens de parler et qui attribue au rhumatisme une influence étiologique par rapport à l’ataxie. Certains malades attribuent rolTection dont ils sont atteints à la suppression de la sueur, principalement de la sueur des pieds ; mais cette suppression est peut-être, au contraire, due à la maladie.

Les excès vénériens, l’onanisme, ont été aussi, et très-souvent, incriminés. Il est possible, en effet, que l’épuisement qui dans ces conditions succède à l’éréthisme nerveux, agisse comme cause prédisposante ou même comme cause déterminante de l’ataxie locomotrice progressive. Des relevés statistiques étendus et soumis à un contrôle rigoureux sont cependant nécessaires pour que l’on puisse apprécier à sa juste valeur le rôle étiologique de ces excès.

L’hystérie me paraît exercer une influence moins discutable sur la production de l’ataxie locomotrice progressive. Il n’est pas très-i’are effectivement de constater que des femmes atteintes d’ataxie ont été auparavant, pendant des années, tourmentées par tous les accideuts de l’hystérie, par des accidents convulsifs entre autres. Il est vrai que d’autres conditions étiologiques, la syphilis, par exemple, ont pu entrer en cause en même temps que l’hystérie. Toutefois, il ne me paraît pas douteux que par elle-même l’hystérie, surtout l’hystérie convulsive, puisse amener le développement de l’ataxie locomotrice progressive. Les émotions morales peuvent favoriser ou même provoquer, ainsi ([ue le dit Duchenne, de Boulogne, le développement de l’ataxie locomotrice.

On a vu l’ataxie se produire sous l’influence de traumatismes de la moelle, de commotions violentes de ce centre nerveux (fait cité par M. Lockhart-Clarke entre autres {British. Med. Journal., 1876).

On ne doit pas oublier de dire que l’ataxie locomotiâce peut se développer sous l’influence des causes souvent obscures d’ailleurs qui donnent naissance à la paralysie généi’ale progressive ; l’ataxie locomotrice peut être observée soit avant les accidents encéphaliques de cette maladie, soit pendant leur évolution, à une époque précoce ou tardive de cette évolution.

Enfin, il faut bien reconnaître l’existence d’une prédisposition spéciale, d’une idiosyncrasie particulière, chez les malades atteints d’ataxie même à la suite des causes les moins contestables, à la suite, par exemple, de la syphilis. Autrement, on n’expliquerait pas comment l’ataxie est, en somme, une conséquence relativement rare de ces causes, de la syphilis entre autres. Ce qui montre qu’il y a en réalité une prédisposition au moins chez certains sujets, c’est que, comme l’avait dit Trousseau, certains malades ont eu avant le début de l’ataxie, d’autres accidents névrosiques.

Après cette rapide énumération des conditions étiologiques auxquelles on a attribué une intluence plus ou moins puissante sur le développement de l’ataxie locomotrice, nous pouvons concentrer notre attention sur les symptômes de cette maladie. Pour en donner un exposé concis et méthodique il convient de les étudier successivement dans chacune des périodes de l’évolution de l’ataxie.

On peut distinguer dans l’évolution de l’ataxie locomotrice trois périodes; et ce n’est pas là seulement une division commode pour l’exposition des symptômes, c’est une division naturelle basée sur la marche ordinaire, régulière de cette affection. La 'première période est essentiellement constituée par des troubles delà sensibilité, des douleurs vives, et des troubles de la vision, d n’y a encore que peu ou point de désordres appréciables de la motilité. On désigne souvent cette période sous le nom de période prémonitoire ou prodromique, àQ période des douleurs fulgurantes et des troubles oculaires. Cette dernière dénomination serait meilleure que la première. Car en disant période prodromique on laisse supposer que la maladie n’est pas encore constituée, ce qui est évidemment une erreur. La maladie commence le jour où les douleurs myélitiques fulgurantes apparaissent, et je crois que, pour éviter tonte confusion, il est préférable de désigner ce premier stade de la maladie sous le nom vague de première période, ou comme je le disais tout à l’heure, sous le nom significatif de période des douleurs fulgurantes et des troubles oculaires.

La deuxième jieriode ou période d état est la période vraie d ataxie.^ la période d ataxie confirmée. C’est alors que Ton observe les troubles du mouvement avec leurs caractères spé-

ciaux et que le malade présente cette démarche, pour ainsi dire caractéristique, qui a amené Duchenne à donner à cette afléclion le nom qu’elle porte.

Dans la troisième 'période^ période terminale, ou période de paralysie, le malade n’a plus seulement de l’incoordination des mouvements, il peut offrir une véritable paraplégie et des troubles divers de nutrition, eschares, cystite, etc.

Première période. — La maladie peut débuter d’une façon brusque, mais c’est là un fait exceptionnel. Dans ce cas, le début est marqué par un accès de douleurs très-vives : ces douleurs siègent tantôt dans la région rachidienne, tantôt dans les membres, la tête, ou telle ou telle partie du tronc. Quelquefois c’est un accès de violente gastralgie ou d’entéralgie qui a lieu tout d’abord; chez d’autres malades, c’est une douleur vésicale ou uréthrale, une douleur anale ou rectale, etc. Ces accès de douleurs peuvent être très-passagers ou avoir une durée de quelques heures ; leur violence les grave dans la mémoire du patient et il sait plus tard les décrire au médecin avec une grande exactitude. A la suite de ces accès douloureux qui ont pu se répéter plusieurs fois à de courts intervalles, plusieurs mois peuvent s’écouler sans nouveaux accidents morbides. Dans d’autres cas, des accès tout à fait semblables, isolés ou en séries, se reproduisent au bout de quelques semaines ou de quelques mois, et ce n’est qu’après cette succession d’accès que d’autres phénomènes symptomatiques viennent éclairer le médecin sur la nature du mal.

Mais l’ataxie ne débute pas ainsi en général. Ce sont encore souvent des douleurs qui se produisent comme phénomènes initiaux, mais sans offrir, dès les premiers moments, le caractère d’intensité extrême et de soudaineté dont nous venons de parler. Ce sont encore des douleurs vives, tantôt instantanées, tantôt plus ou moins persistantes, analogues parfois à des douleurs rhumatismales et, dans ce dernier cas, donnant le change au malade et au médecin.

Chez d’autres malades, les premiers phénomènes morbides sont des troubles de l’appareil oculaire, des paralysies de tel ou tel nerf oculo-moteur, de l’amblyopie, de la diplopie, etc.

Il n’est pas l'are d’ailleurs que la période prodromique soit caractérisée par les troubles oculaires et par les douleurs de diverses sortes, ces deux sortes d’accidents morbides exis-

tant en même temps, ou se succédant dans tel ou tel ordre.

Celte première période a une durée variée, de quelques mois à plusieurs années. La seconde période commence au moment où apparaissent les véritables troubles ataxiques des mouvements.

La première période, ou période des douleurs fulgurantes ei autres ainsi que des troubles oculaires, existe-t-elle toujours dans l’évolution de la maladie? En d’autres termes, le moment où l’on observe de l’irrégularité, de l’ataxie des mouvements est-il toujours, précédé par cette première période ? L’ataxie des mouvements ne .peut-elle pas débuter d’emblée? Dans des cas extrêmement rares, les choses paraissent réellement s’être passées ainsi ; mais il est permis de se demander, avec Duclienne, de Boulogne, si dans ces cas l’interrogation des malades a été suffisante pour donner une certitude absolue sur l’absence de douleurs préalables.

Mais je n’ai fait pour ainsi dire qu’énumérer les phénomènes morbides de la première période. Il convient d’indiquer leurs principaux caractères.

a. Douleurs, — Ces douleurs présentent des caractères particuliers qui, s'ils ne sont pas pathognomoniques, ont néanmoins une grande importance. Ces douleurs ont été appelées douleurs fulgurantes, douleurs en éclair. Ces mots sont trèssignificatifs ; beaucoup de malades disent, en effet, qu’ils sont pris subitement de douleurs qui passent comme un éclair, ou bien comme une pointe de feu qui traverserait subitement le membre, ou bien comme un coup de couteau à travers les masses musculaires, ou bien encore comme un violent coup de marteau. Dans d’autres cas, les malades parlent de décharges électriques qui traverseraient telle ou telle partie de leurs membres. Toutes ces comparaisons que les malades indiquent d’eux-mêmes e1 presque toujours dans les mêmes termes, montrent, et la rapidité des douleurs, et leur violence. Le plus souvent, ces douleurs se produisent dans les membres, principalement dans les membres inférieurs qui sont, d’ordinaire, atteints à l’exclusion des membres supérieurs, au début de la maladie. Elles parcourent presque constamment ces membres de haut en bas dans une longueur plus ou moins grande. Elles suivent généralement les mêmes trajets nerveux lorsqu’elles se reproduisent; mais, d’autrefois, et non rarement, elles se font sentir tantôt dans un rameau nerveux, tantôt dans un;

autre. Elles peuvent être accompagnées, mais cela est exceptionnel, de mouvements brusques, involontaires du membre dans lequel elles se produisent. Lorsque, les memi)res supérieurs sont atteints les premiers, ce qui est l’exception, ou même lorsqu ils sont envahis, plus ou moins longtemps après les membres inférieurs, les douleurs fulgurantes parcourent aussi les nerfs brachiaux de haut en bas. Le nerf cubital, à partir de la gouttière olécrânienne jusqu’aux deux doigts internes de la main, est, plus souvent que les autres, le siège de ces douleurs.

C’est là la première forme des douleurs de l’ataxie locomotrice. Dans d’autres cas, elles sont un peu différentes; les malades les comparent à des morsures violentes, à des déchirements, à des arrachements des chairs ; ils disent qu’il leur semble qu’on enfonce dans les tissus une tige de fer, un clou en lui imprimant des mouvements de rotation, ou bien encore telle ou telle région de leurs membres leur semble serrée violemment comme par une lame de fer (douleurs en bracelets, en brodequins, en anneaux, etc.). Les douleurs siègent soit dans tel ou tel point de la cuisse, de la jambe, du pied ou du bras, de l’avant-bras, de la main, soit au niveau des jointures ; dans ce dernier cas, ce peuvent être de véritables arthralgies, plus ou moins intenses. Ces douleurs, tout en étant passagères, le sont Ci^pendant beaucoup moins que les premières : parfois même elles olîrenl une durée .notable. On voit de ces douleurs qui persistent soit avec une intensité constante, soit avec des atténuations et des exacerbations alternatives pendant plusieurs heures ou même plusieurs jours. Ces douleurs persistantes sont d’ordinaire circonscrites, peu étendues, sans relations de siège bien évidentes avec telles ou telles branches nerveuses ; tantôt elles se manifestent chaque fois dans les mêmes régions ou à peu près, tantôt elles occupent des points différents à chaque reprise.

Dans un bon nombre de cas, en interrogeant avec soin les malades, on reconnaît que les douleurs ne sont pas réellement continues, mais qu’il y a plutôt nue série de douleurs aiguës, se succédant avec une plus ou moins grande rapidité pendant un temps variable.

Ces douleurs constituent en somme, quelle que soit leur forme, de vrais accès douloureux qui peuvent se manifester soit pendant le jour, soit pendant la nuit ; leur durée est variable ;

quelquefois après deux ou trois accès de quelques minutes chacun, les douleurs disparaissent pour revenir au bout d un temps plus ou moins long; d’autres fois, les accès durent plusieurs heures ou même plusieurs jours.

L’intensité de ces douleurs est quelquefois extrême. Les malades alors en proie à des douleurs atroces, qui leur arrachent des gémissi^ments plaintifs ou même des cris, cherchent à se soulager en variant leurs attitudes, ea comprimant avec leurs mains la région douloureuse, en faisant sur cette région des applications de sinapismes, de chloroforme, d’eau chaude. Chez un malade qui n’avait pas encore la moindre irrégularité des mouvements et qui n’avait pas eu non plus de troubles oculaires, des douleurs de la plus grande violence se montraient tout à coup, à des heures irrégulières, plusieurs fois dans les vingt-quatre heui'es, dans les membres inférieurs, surtout à la région externe des cuisses, tantôt du côté droit, tantôt du côté gauche. Ce malade portait avec lui un sac de caoutchouc, et il n’arrivait à se soulager et à pouvoir reprendre sa marche interrompue qu’en entrant dans un café, ou un autre établissement analogue, en faisant emplir le sac d’eau presque bouillante et en l’appliquant sur la région douloureuse. Au bout de quelques minutes, la douleur s’apaisait. Lorsqu’il ne pouvait pas employer ce moyen, la crise douloureuse, pendant laquelle il était dans la plus grande angoisse, durait une demi-heure, une heure et ([uelquefois davantage.

Les deux genres de douleurs dont nous venons de parler, à savoir les douleurs fulgurantes et les douleurs plus ou moins fixes, peuvent se produire chez le même sujet, en offrant une sorte d’alternance plus ou moins irrégulière.

Les membres ne sont pas seuls le siège de ces phénomènes douloureux : ou observe encore, comme je l’ai dit, dans certains cas, de la rachialgie avec ou sans irradiations douloureuses le long du trajet des nerfs rachidiens (cervicaux, intercostaux, lombaires, etc.). On constate encore chez certains malades que les douleurs des parois thoraciques ont le caractère de douleurs constrictives^ de douleurs en ceinture : il semble aux malades qu’ils ont les parois abdominales ou thoraciques comprimées dans un cercle de fer, dans un étau. Ces douleurs sont extrêmement pénibles et gênent considérableinent la respiration lorsqu’elles siègent au niveau du thorax ou du diaphragme. Elles existent

(railleurs rarement dans la première période et sont plutôt des phénomènes appartenant aux périodes ulléi’ieures.

Les douleurs do la première période peuvent aussi, mais exceptioiinellement, avoir pour siépte la face, le cuir chevelu, la langue, les dents. Elles se montrent alors avec des caractères analogues à ceux des névralgies, et dans ces parties, comme dans les membres, ou le troue, ou le cou, elles peuvent aussi atteindre un degré d’intensité extrême.

Les accès douloureux peuvent même avoir pour siège l’estomac, l’intestin, le rectum, la vessie. Les accès de gastralgie, d’entéralgie, etc., alternent d’ordinaire alors avec des crises douloureuses ayant pour siège tel ou tel point des membres, du tronc, etc. Dans d’autres cas, les douleurs viscérales peuvent se montrer seules, avec ou sans troubles fonctionnels. Parfois, la gastralgie s’accompagne de vomissements répétés ; d’entéralgie, de diarrhée. Les douleurs viscérales peuvent être d’une violence extrême.

Enfin, outre les crises gastralgiques, entéralgiques, vésicales, on peut observer aussi des douleurs dans la miction ou dans la défécation qui tiennent à une hypéresthésie spéciale.

b. Troubles oculaires. — Les troubles des mouvements des yeux et ceux de la vue constituent un symptôme tout aussi caractéristique delà première période de l’ataxie locomotrice progressive que les douleurs dont nous venons de parler. 11 convient de dire toutefois que ces troubles font défaut dans un certain nombre de cas, tandis que l’existence de douleurs pendant un certain temps plus ou moins long avant l’apparition des désordres des mouvements de membres est pour ainsi dire constante.

On constate, chez denombreux malades, pendant la première période, un strabisme plus ou moins accusé, ou bien l’on apprend, en les interrogeant, qu’à un certain moment et pendant un certain temps, ce strabisme a existé. La déviation porte tantôt sur un seul œil, tantôt sur les deux yeux. Il y a, par exemple, strabisme interne, unioculaire, ou strabisme convergent des deux yeux. Dans d’autres cas, c’est une déviation en dehors d’un des deux yeux qu’on observe ; il y a parfois alors chute plus ou moins complète de la paupière supérieure, dilatation de la pupille ; en un mot, on constate une paralysie plus ou moins prononcée du nerf oculo-moteur commun : parfois, il y a strabisme divergent des deux yeux, ce qui est bien rare,

et dans ce cas il n’y a pas de bl6pliaroptose ; chez quelques malades enfin, on constate que le centre des deux pupilles n’est pas sur la même ligne horizontale, un des yeux se trouvant dévié de bas en haut ou de haut en bas.

Le strabisme con'myué est absolument rare, c’est-à-dire qu’on ne voit jamais ou presque jamais une déviation des deux yeux, soit à droite, soit à gauche, soit en haut, soit en bas. La déviation conjuguée latérale des deux yeux est un symptôme de grave lésion encéphalique ; on sait qu’on l’observe assez souvent dans les premières heures ou les premiers jours qui suivent une attaque d’apoplexie cérébrale.

Au contraire, il n’est pas rare de constater l’existence d’un strabisme alternant. Voici en quoi consiste ce trouble des mouvements des globes oculaires. Lorsque le malade regarde directement devant lui, un de ses yeux est dévié ; dans le cas le plus ordinaire, c’est une déviation plus ou moins directe en dehors que l’on observe. Si l’on invite le malade à regarder en dehors, du côté de son œil dévié, et sans tourner la tête, on reconnaît facilement que l’œil du côté opposé reste à peu près au milieu de l’ouverture palpébrale et est loin par conséquent de pouvoir atteindre la commissure interne des paupières. Si le malade regarde ensuite en dehors du côté opposé à l’œil dévié, l’autre œil se meut facilenvent et atteint la commissure externe des paupières, tandis que l’œil dévié parvient au milieu de l’ouverture palpébrale correspondante, mais sans pouvoir dépasser ce milieu. En un mot, il y a parésie ou paralysie incomplète des deux muscles droits internes: la parésie est plus marquée d’un côté que de l’autre. Du côté où la parésie est le plus accusée, la tonicité du muscle droit externe entraîne le globe oculaire et fait tourner plus ou moins la cornée en dehors, d’où le strabisme divergent habituel de cet œil. De l’autre côté, le muscle droit interne a encore une puissance suffisante pour maintenir l’œil et l’empêcher de céder à la sollicitation du muscle droit externe. Mais le muscle droit interne de cet œil non dévié ne se contracte plus avec une énergie assez grande pour mener la cornée vers la commissure interne des paupières ; il en est de même a fortiori du muscle droit de l’œil dévié, d’où les phénomènes de strabisme alternant.

L état de 1 iiis est tres-variable j tantôt les pupilles sont nornialeset lépondent bienaux influences lumineuses, se resserrant lorsque la rétine reçoit une lumière plus vive, se dilatant dans

le cas contraire; tantôt elles offrent un état de dilatation moyenne et se inoditienl peu ou ne se modifient pas sous rinfluence des variations d’intensité delà lumière qui frappe les rétines. D’autres fois, elles sont resserrées, très- resserrées même, et cette myose ne change pas lorsque les yeux sont dans l’obscurité ou en pleine lumière. La mydriase est liée d’ordinaire à un affaiblissement ou à une abolition de la vue ; la myose, au contraire, qui est plus fréquente que la mydriase, coïncide souvent avec une intégrité complète ou presque complète des fonctions de la rétine. Assez souvent d’ailleurs, les pupilles sont inégales, à

des degrés très-variés.

La vue peut présenter les troubles les plus divers.

Dans les stades peu avancés de la première période, on peut observer un léger degré d’amblyopie, ou une diplopie plus ou moins accusée. La diplopie coïncide avec des déviations d’un des globes oculaires ou des deux yeux. 11 peut y avoir production de myopie ou de presbytie d’un œil ou des deux yeux. La portée de la vue, l’étendue du champ visuel peuvent diminuer; il peut y avoir de la dyschromatopsie, le malade peut voir des bluettes, des mouches volantes, etc.

Ces divers phénomènes morbides, déviations des yeux, troubles visuels, sont plus ou moins durables. Parfois ils sont trèspassagersj ils peuvent disparaître quelques heures après le moment où ils ont commencé à se manifester, et c’est à peine si le malade en a conservé le souvenir lorsqu’on l’interroge plusieurs mois ou quelques années plus tard. Cependant, parmi ces symptômes, il en est qui sont restés fixés dans la mémoire malgré leur courte durée : le malade se rappelle, par exemple, qu’un certain jour, six mois, un an, plusieurs années avant le moment où on l’examine, il a vu double pendant quelques heures. Le souvenir devient encore plus tenace, si le phénomène s’est renouvelé une ou deux fois, ce qui n’est pas rare. De même les malades se souviennent en général de certaines déviations des yeux, même très-passagères.

Le strabisme, quelle que soit sa variété, les troubles de la vue, quels qu’ils soient, ne sont pas d’ailleurs toujours des phénomènes fugaces. Loin de là, il n'est pas rare que la déviation d’un œil avec ou sans chute de la paupière supérieure, que le strabisme des deux yeux, aient une durée de plusieurs jours, de plusieurs mois ; parfois même, une fois produits, ces symptômes ne disparaissent plus. Mais ce n est pas dans ce dernier

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cas que ces troubles oculaires sont surtout caractéristiques; c’est bien plutôt lorsqu’ils cessent complètement après un temps variable, pour se reproduire plus ou moins rapidement sans accident ])rémonitoire quelconque ; or, il peut en être ainsi deux ou trois fois et même davantage dans la première ])ériode de l’ataxie locomotrice. Il eu est de même de la diplopie, de l’amblyopie même très-pi*onoiicée et des modifications de la vue. Lorsque la cécité est complète, qu’elle existe d’un seul côté ou des deux côtés, elle est constamment ou presque constamment persistante, définitive; on sait qu’elle est due à une lésion incurable, à l’atrophie de la pupille de l’un des nerfs optiques ou de ces deux nerfs.

Les troubles de la vue et des mouvements des yeux peuvent se montrer avant tout autre symptôme de l’ataxie, même longtemps avant les douleurs fulgurantes et autres. Ce sont ces troubles qui marquent alors le début de la maladie. Ils se manifestent parfois plusieurs années, voire dix années et même davantage, avant l’apparition de ces douleurs. Leur signification peut, on le conçoit, échapper à la perspicacité des médecins les plus éclairés. Cependant l’attention doit toujours être en éveil, lorsque ces troubles se montrent à plusieurs reprises, sans cause connue. L’existence d’une ataxie locomotrice en évolution devient vraisemblable, lorsqu’on observe un travail d’atrophie de l’une des pupilles optiques ou des deux pupilles, sans qu’on puisse la rattacher à aucune affection propre des yeux. C’est ce que les ophthalmologistes savent tous bien maintenant, depuis les travaux de Duchenne, de Boulogne.

En résumé, la première période de l’ataxie locomotrice est caractérisée par les troubles de l’appareil de la vision et par les phénomènes douloureux dont les plus remarquables, les plus fréquents, les plus significatifs, sont les douleurs fulgurantes. Cette période, comme je Lai déjà dit, a presque toujours une longue durée. Il est rare qu’elle ne dure que quelques mois ; il est ordinaire qu’elle dure plusieurs années. Le diagnostic est fait, en général, longtemps avant que surviennent les modifications ataxiques des mouvements. La seconde période de l’ataxie locomotrice, ou période d’ataxie, commence au moment où se produisent ces modifications.