TROISIÈME PÉRIODE

Nous avons vu qu’à la lin de la deuxième période, le malade, par suite des progrès de rincoordinalioii motrice, est incapalile de marcher et est alors condamné à garder le lit. Souvent la mort arrive dans cette période à la suite de quelques complications dont les plus fréquentes sont les affections pulmonaires. L’altération profonde du système nerveux, les troubles vasomoteurs et les modifications de l’iiitlux troplii(|ue médullaire qui en sont les conséquences rendent ces malades très-vulnérables, et une affection relativement légère peut prendre une gravité extrême.

Si le malade ne succombe pas dans le cours de cette }>ériode, il entre dans une autre phase de la maladie que l’on peut désigner, comme le propose M. Charcot, sous le nom de période paralytique ou troisième période.

Nous avons vu que, jusqu’à présent, l’incoordination motrice seule forçait le malade à garder le lit. C’est, du moins, ce qui a lieu dans la généralité des cas. Ce n’est que tout à fait exceptionnellement qu’on observe, comme nous l’avons déjà dit, de l’hémiplégie ou de la paralysie passagère et plus ou moins incomplète dans le cours de la première ou de la seconde période : ce sont là des accidents évidemment comparables aux paralysies plus ou moins passagères et plus ou moins prononcées des muscles des yeux ou plutôt encore aux paralysies partielles de certains muscles des membres inférieurs ou à celles de la face, de la langue, signalées aussi, soit dans les premiers temps de la maladie, même comme phénomènes du début, ^oit dans le cours de la seconde période. Ces diverses paralysies se produisent parfois d’une façon presque subite, et, lorsqu elles disparaissent, c’est plus ou moins rapidement. Mais, à la fin de la deuxième période, à l’ataxie se mêlent des phénomènes évidents de paralysie progressive. Cet affaiblissement graduel des mouvements des membres atteints est parfois dû à une complication do spodomyélite antérieure par propagation

de ]a lésion des faisceaux postérieurs à la substance grise; mais, dans d’autres cas, et ce sont les plus fréquents, cette extension du travail morbide est moins nette : le fonctionnement des parties motrices de la substance grise et des faisceaux de la moelle s’affaiblit peu à peiLsans qu’il y ait production des altérations spinales bien connues de l’atrophie musculaire progressive; les modifications que l’on trouve à l’autopsie, légère augmentation du tissu de la névroglie dans les cordons latéraux, présence de corpuscules amyloïdes plus ou moins nombreux, surfont vers les parties superficielles de la moelle é])inière et principalement vers la région postérieure des faisceaux latéraux, dans les faisceaux postérieurs et sur le trajet intra-médullaire des racines postérieures, ne paraissent pas toujours pouvoir rendre un compte suffisant de la paralysie du mouve-

ment.

Ouoi qu’il en soit, voici ce qu’on observe en général chez les ataxiques dont la maladie est parvenue à la dernière période.

La paralysie, dans la plupart des cas, envahit progressivement les deux membies inférieurs; cependant elle peut quelquefois être plus avancée, à une certaine époque, dans un des merabi“es que dans l’autre. En général, la paralysie est d’abord plus prononcée pour les mouvements des pieds sur les jambes et des jambes sur les cuisses, que pour ceux des cuisses sur le bassin. Certains mouvements peuvent être aussi abolis avant d’autres : par exemple, les mouvements produits par les muscles de la région jambière antéro-externe avant ceux de la région jambière postéi ieure, etc. Il y a parfois des contractions fibrillaires et fasciculaires dans différents muscles, surtout dans ceux des cuisses : ces phénomènes peuvent même s’être déjà manifestés dès la seconde période.

Il y a alors une impossibilité plus ou moins complète des mouvements volontaires, et si la lésion s’est étendue jusqu’à la moelle cervicale, ou si elle a débuté dans cette région et s’y est peu à peu aggravée comme degi'é et comme étendue, il peut aussi y avoir paralysie des membres supérieurs; mais ces faits

sont très-rai‘es.

Chez quehiues malades, dans la dernière période, on voit s’aggraver un état qui a pu commencera se manifester dans la seconde période; je veux parler d’une contracture permanente des membres atteints. L’apparition de cette contracture a sans doute pour cause un envahissement des faisceaux laté-

OUATOllZIÈME LEÇON.

raiix par le travail morbide de phlegmasie interstitielle (1).

Dans ces différents cas, la paralysie se produit peu à peu ; la contractilité musculaire se conserve longtemps; mais elle s’affaiblit gi-aduellement, même aloi‘S que les muscles ont conservé un certain volume : elle peut môme, à un certain moment, êire difficile à mettre en jen au moyen de la faradisation humide.

Ces cas doivent être soigneusement séparés d’autres cas dans lesquels il y a véritablement complication ou d’atrophie musculaii'e progressive ou de spodomyélite antéiâeure subaiguë. Lorsqu’il s’agit de cette dernière complication, la contractilité musculaire semble disparaître de bonne heure, avant que l’atrophie musculaire soit encore bien prononcée; s’il y a atrophie musculaire progressive, la diminution de la contractilité marche parallèlement à l’atrophie proprement dite. Dans ces deux calégories de faits, l’extension de la lésion des faisceaux postérieurs aux cornes antérieures de la substance grise a lieu dans nue étendue plus ou moins grande de la longueur de la moelle épinière et en suivant une marche plus ou moins régulière. Certains groupes de muscles'peuvent être atteints avant d’autres. J’ai vu, chez une femme ataxique, les muscles tléchissours des jambes sur les cuisses être pris avant les muscles extenseurs, et il en était résulté que cette malade ne pouvait étendre ses jambes, étant au lit, qu’à l’aide des ses mains, tandis qu’elle pouvait les fléchir un peu sans aucun secours : en outre, elle pouvait encore, étant debout, faire quelques pas en marchaut en arilère, les memljres étendus et en se soutenant à son lit, tandis qu’elle était incapable, faute de pouvoir étendre ses membres, une fois fléchis, de faire un pas en avant. Si l’on n’y avait pas pris garde, on aurait pu croire à un cas d’entraînement vertigineux rétrograde.

La sensibilité cutanée dont certains modes pouvaient être déjà abolis [lendant la précédente période devient de plus en plus obtuse; l’analgésie est de plus en plus marquée; il est nécessaire, chez un bon nombre de malades, pour éveiller de la douleur, non-seulement de pincer très-fortement la peau, mais encore de prolonger le pincement pendant plusieurs secondes. La sensation perçue alors est toujours plus ou moins perveidie,

(1) Ataxie locomotrice, sclérose des cordons postérieurs compliquée d'une sclérose symétrique des cordons latéraux, par M. J.-L. Prévost {Archives de physiologie normale et pathologique, 1877, p. 764.)

37G maladies du SYSTÈME NERVEUX.

c’est-à-dire qu’à l’impressioii du pincement s’en mêle une de brûlure.

Dans cette période, on peut souvent observer le retour d’un certain degré de sensibilité dans les régions anesthésiées de la peau, en soumettant ces régions à une faradisalion très-énergique et prolongée au moyen du pinceau métallique. Pendant les premiers moments, il n’y a aucune sensation ; ce n’est qu’au bout de quelques secondes, d’une ou deux minutes, ou d’un temps plus long encore, que la faradisation commence à être perçue d’abord très-faiblement, puis de plus en plus nettement : dans quelques cas, la douleur produite par cette excitation finit par être très-vive, intolérable même.

Si l’on explore la région de la peau qui vient d’être ainsi excitée, on constate, d’ordinaire, ({ue ceidaines excitations qui, aupai’avant, n’étaient pas senties, le sont alors; ainsi, le pincement de la peau, quelquefois même le contact avec pression plus ou moins forte soid perçus; mais, en général, le contact simple n’est pas senti. Cet elfet de la faradisation cutanée i*este habituellement limité dans l’enceinte de la région qui a été directement électrisée; de plus il n’a, comme je l’ai déjà dit, qu’une durée jiassagère.

La sensibilité à la température est, ainsi que nous l’avons vu, le mode deseiisilnlité qui résiste le plus aux progrès du mal : elle diminue cependant aussi dans la troisième période. Il est rare qu’elle disparaisse entièrement dans toute l’étendue des membres atteints; mais, dans le cas oh l’anesthésie se prononc»'. de plus en plus, certaines régions de ces membres peuvent avoir perdu complètement môme cette sensibilité.

La sensibilité musculaire disparaît d’ordinaire assez tard, et probablement au moment où la contractilité musculaire électrique diminue et tend elle-même à disparaître. Certains malades ressentent dans les parties du corps les plus atteintes une sorte de fiérnissement tout spécial, une espèce de travail intérieur, pour employer une des expressions dont ils se serveid.

Les troubles vaso-moteurs et trophiques vont en s’exagéiant; on voit se former des eschares à la région sacrée et dans d’autres régions, eschares de formation plus ou moins rapide, qui déterminent souvent la mort.

C'est surtout dans cette période que l’on voit survenir la rétention d’urine à des di'gi és variés : la membrane muqueuse delà vessie devient le siège d’une irritation intlammatoire per-

QUATORZIÈME LEÇON

sislaiite; l’urine s’altère, se charge de mucus et de pus. La cystite peut devenir ulcéreuse ou graiigréneuse; rinflammation peut se propager à l’uretère, au bassinet, aux calices, aux reins, d’où des complications graves de pyélo-ncplirite, comme nous l’avons indi(pjé pour la myélite difluse. En même temps que la rétention de l’urine, et pour h‘s mômes causes, on peut observer aussi de la rétention des matières fécales.

Je vous signalerai enfin les atrections cardiaques et aortiques (endaorlite scléreuse, scléro-atliéromateuse) , comme assez fréquentes dans l’ataxie arrivée à la période terminale. Je ne puis pas affirmer qu’il y ait là une relation de cause à effet ; mais enfin je crois devoir appeler votre attention sur ces coïncidences.

On voit aussi fréquemment la phthisie se développer à la période ultime et emporter le malade.

A litre de fait exceptionnel, je dirai que j’ai vu, chez un malade ataxique, qui avait souffert à plusieurs reprises de mcil de tête, une céphalalgie des plus vives se produire à la suite d’une forte émotion morale. Bientôt d’autres symptômes se manifestèrent, tels que strabisme, inégalité des pupilles, rai-' deur du cou, hypéresthésie de la peau et des parties profondes des membres, fièvres, délire : une méningite s’élait déclarée et la mort survint au bout de quelques jours. C’est là, je le répète, une complication des plus rares.

On trouvera à la suite du chapitre consacré à l’anatomie pathologique les observations ayant trait à la troisième période de l’ataxie locomotrice.