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nous verrons ce qu'il fæut penser de cette dernière dénomination.

M. Marie a eu le mérite de reconnaître dans toutes ces observations familiales le même caractère clinique, à savoir : la titubation et l’incoordination cérébelleuse, et de les rattacher à la lésion du cervelet trouvée dans deux d’entre elles.

Sanger-Brown rapproche bien ses propres cas de ceux de Nonne, en les distinguant dans un parallèle soigné de la maladie de Friedreich. Mais il ne semble pas avoir été frappé par le caractère cérébelleux du tableau clinique. Son mémoire renferme de très intéressantes remarques d'Ormerod et Bernhardt.

Elles ont trait surtout à la distinction à établir entre les cas de Sanger-Brown et la maladie de Friedreich.

Depuis la lecon de M. Marie nous avons publié 3 observations de cette nouvelle maladie, l’une en collaboration avec notre maître, le Dr Brissaud; nous avons observé les deux autres dans le service de notre maître, le Dr A. Robin.

Ces 3 observations se rapprochent entre elles et se distinguent de la généralité des autres par l’absence de troubles visuels à proprement parler; c’est un point sur lequel nous avons déjà insisté dans nos précédentes publications et sur lequel nous aurons à revenir. M. Brissaud a particulièrement insisté sur la difficulté du diagnostic avec la sclérose en plaques, dans une des lecons qu’il a faites à la Salpêtrière pendant l’année scolaire 1893-1894.

Eufin, il nous a paru intéressant de rapprocher, au nom de la physiologie et de la clinique, les deux types

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de M. Marie et de Friedreich qui, au point de vue purement anatomique, paraissent si nettement distincts, puisque l’un rentre dans les maladies du cervelet et l'autre dans les maladies de la moelle. Nous avons fait remarquer qu’en somme dans les deux cas il s'agissait toujours d’hérédo-ataxie à caractère cérébelleux ; nous avons expliqué cette analogie clinique par ce fait què, dans les deux cas, c'était le même système cérébello-médullaire qui dégénérait, mais tantôt dans sa partie supérieure, tantôt dans sa partie inférieure, tantôt enfin dans ces deux. parties à la fois (cas de Menzel). Nous espérons montrer que si ces deux maladies représentent deux types anatomiques distincts, elles appartiennent cependant au même type physiologique.

Notre bibliographie comprend une série d'autres cas antérieurs à la publication de M. Marie, mais non compris par lui dans la série fondamentale. Ce sont ceux de Seeligmuller et ceux de Erb.

Nous discutons au cours de notre étude le cas de Botkin sur lequel nous maintenons les plus grandes réserves, le cas plus récent de Senator.

Le lecteur trouvera aussi noté un cas de Descroizilles, rattaché par l’auteur à la maladie de Friedreich et eonsidéré par Soca comme un cas de sclérose cérébro-spinale.

L'histoire de cette maladie nouvelle vient confirmer les expériences les plus récentes sur la physiologie du cervelet.

Nous faisons allusion surtout à celles de Laborde, de Ferrier, de Luciani, de A. Borgherini et G. Gallerani

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et de Russel. Parmi les travaux plus anciens nous avons utilisé surtout le mémoire de Luys dont les conclusions très remarquables ont été confirmées plus tard par Luciani. On ne peut s'empêcher de remarquer que les expériences nouvelles, celles plus anciennes de Flourens s'accordent à reconnaître le rôle spécial que joue cet organe dans la Ilccomotion et la station de l'individu, quelle que soit d’ailleurs l'interprétation qu'on donne de cette fonction principale, quelles que soient aussi les fonctions accessoires qui peuvent lui incomber.

ÉTIOLOGIE

Notre description sera fondée sur un total de 21 à 25 observations.

Les 21 observations principales sont celles de Fraser (2), de Nonne (3), de Sanger-Brown (6), de Klippel et Durante (3), les 3 cas que nous avons publiés nousmèmes, l’un en collaboration avec M. le D' Brissaud, enfin celles de Erb (2), et de Seeligmuller (2), que nous croyons devoir rattacher aux précédentes ; les quatre autres sont des observations de Sanger-Brown un peu suceinctes (1). :

S'agit-il done d’une affection exceptionnelle ? Certainement non, puisque, pour notre compte, dans l’espace d’un an nous avons eu l'occasion d’en observer trois cas, dont deux dans un hôpital général. Comme le diagnostic en dehors du caractère familial est très difficile, il y a peut-êtré des cas qui passent inapereus.

* Il serait prematuré de se prononcer dès maintenant sur la fréquence de l’hérédo-ataxie cérébelleuse.

L'âge auquel elle survient le plus souvent mérite d’être noté avec soin, car, sous ce rapport, elle diffère

(1) Le compte rendu des cas d'Hervouët est également trop succint pour être utilisé.

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sensiblement de la maladie de Friedreich, sa sœur en quelque sorte au point de vue des parentés morbides.

Sur 23 cas, 13 fois elle est survenue après 20 ans, 5 fois après 30 et 2 fois après 40 ans. Exceptionnellement on l’a vue survenir à 10 ans et même au-dessous.

Sur 8 cas, ayant débuté au-dessous de 20 ans, on en trouve 3 n'ayant commencé qu'après 15 ans.

L'âge de début est donc, d’une façon générale, plus tardif que dans la maladie de Friedreich.

Ce début tardif explique, comme le remarque M. Marie, ce fait que l’on retrouve la maladie parmi les ascendants bien plus souvent que pour la maladie de Friedreich. Les sujets qui en sont frappés ont le temps d’avoir des enfants avant de tomber malades, tandis que les « Friedreich » se marient rarement.

Ainsi Sanger-Brown nous montre 5 générations atteintes successivement, et 21 sujets malades dans la même famille. Cette série, on le voit, est d’un intérêt capital. Les faits de Nonne, de Klippel et Durante nous montrent aussi que la maladie peut être héréditaire. Elle est /amiliale à un plus haut degré encore, car toutes les observations que nous rapportons présentent ce caractère sans aucune exception.

L'absence de caractère familial véritable, malgré la maladie du père, pourrait être invoquée ici pour repousser de notre cadre le cas de Botkin qui est irrégulier par d’autres côtés. Nous reviendrons sur ce point.

S'il est permis de douter du diagnostic d’hérédoataxie cérébelleuse quand ce caractère manque, par contre il ne faut pas se hâter d'affirmer qu'il n’existe pas. On sait combien il est délicat parfois d’obtenir

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des malades ou de leur entourage des renseignements complets.

D'autre part, il est certain qu'un enfant unique peut être frappé et le caractère familial manquera alors, faute de famille pour ainsi dire.

La constance du caractère familial nous indiquet-elle que cette maladie est, plus qu’une autre, familiale et liée au développement de l'individu ? Cela est probable. Mais, nous le répétons, comme le diagnostic de l'hérédo-ataxie cérébelleuse offre de très grandes difficultés, sans renseignements familiaux positifs, les cas non familiaux peuvent passer assez facilement inaperçus.

Dans notre statistique de 23 cas, il y a 14 hommes et 9 femmes. Pourtant « d’après les faits observés par Sanger-Brown, il semblerait, dit M. Marie, que les femmes soient plus fréquemment atteintes que ‘les hommes ; en effet, sur 33 garçons composant la famille, 12 furent malades, tandis que sur 19 filles il y en eut 11 atteintes. Dans une branche comptant 5 enfants, dont 4 garçons, la fille seule fut atteinte ».

D'autre part, Sanger-Brown relève le fait que la maladie est plus souvent transmise par les femmes. Dans la famille en question, «3 fois ce fut le père qui fit souche d'enfants malades, 9 fois ce fut la mère. »

La maladie peut sauter une, deux ou même trois générations, comme le montrent les cas XXII et XXIII de la série du même auteur (voir le tableau généalogique).

Nous n'avons vu la consanguinité signalée nulle part ailleurs que dans nos deux dernières observations,