PRO SES

celles de Charles et Eugénie P. Il est intéressant de voir iei que la consanguinité est exceptionnellement notée dans l'éliologie d’une affection familiale au premier chef. Ce serait an argument à invoquer pour combattre la thèse de l'influence nocive de la consanguinité en elle-même en dehors de l’hérédité. Cet argument vient donc à l’appui de la thèse que M. Lagneau défendait récemment devant l’Académie de médecine (1894).

On sait d’ailleurs que la consanguinité est souvent notée dans les causes possibles des maladies familiales. Nous l'avons rencontrée dans la myopathie, la paralysie bulbaire familiale, sous forme même de double consanguinité, mais avec une lare héréditaire qu'elle ne faisait sans doute que renforcer.

Nous n'avons vu la Syphilis hérédilaire signalée d'une façon certaine dans aucune des observations.

Elle pouvait être soupçonnée, mais seulement soupconnée, chez Charles et Eugénie P.. Elle ne pourrait, croyons-nous, intervenir que comme cause accessoire si, par hasard, on la signalait dans quelque cas.

L’alcoolisme intervient sans doute dans le développement de cette maladie. Il estsignalé chez le père dans les observations de Fraser, dans celles de Klippel et Durante; nous rappellerons ici que Charcot insistait sur le rôle de l’alcoolisme dans l'étiologie de la maladie de Friedreich.

Les {ares nerveuses ou autres sont particulièrement marquées dans les familles où survient l’hérédo-ataxie cérébelleuse (Marie) ; exemples : cas de Nonne et celui que nous avons observé avec M. Brissaud. Si nous

n'avons pu dévoiler toute cette tare chez Charles et Eugénie P, c'est sans doute parce que nous n’avons pu obtenir que des renseignements très incomplets. Mais nous savons que leur père est mort à 41 ans d’une tumeur à l'estomac, que leur grand’père paternel est mort à 50 ans. Ces morts prématurées sont bien une tare héréditaire.

Pour les cas de Nonne on trouve, dans la famille signalée, au moins 6 fois l’asymétrie faciale aux dépens du même côté, le gauche ; La parésie du droit supérieur est notée au moins 3 fois. Pour le reste, nous renvoyons le lecteur au tableau même de Nonne.

Fait intéressant, dans les deux seules autopsies que nous possédions on relève la tuberculose pulmonaire (Fraser, Nonne).

Dans un autre cas (observation VII de Sanger- Brown), le malade mourut de diarrhée tuberculeuse après 19 ans de maladie environ. Sans doute on sait quelle coincidence fréquente il y a entre la tuberculose et les maladies nerveuses soit chez le même individu, soit dans la même famille, mais il n’est pas inutile d’insister sur cette coincidence quand elle se présente, à une époque où l’on caresse le rêve de guérir la tuberculose comme une maladie simplement infectieuse. Voudrait-on pourrait expliquer cette tuberculose des malades de Fraser et de Nonne par leur état. de déchéance personnelle, cette explication ne suffit plus à rendre compte de la tuberculose chez les ascendants et les collatéraux des malades atteints d’hérédo-ataxie cérébelleuse ou d’une maladie familiale quelconque.

ANR

La fréquence de la tuberculose, dans les maladies nerveuses familiales en particulier, nous montre, nous le répétons qu'elle est avant tout une maladie de déchéance (1).

Dans les antécédents personnels du malade on peut retrouver des infections diverses telles que syphilis, rhumatismes articulaire, aigu, fièvre typhoïde, etc. Mais ce sont là de simples coincidences comme le prouve la rareté même de ces faits.

Il faut savoir que dans l'histoire du malade lui-même on peut ne pas trouver de manifestations nerveuses préalables.

Pour conclure, nous insisterons sur le caractère familial et l'absence de maladie infectieuse déterminante nécessaire. C'est là caractère d’une maladie de déchéance ou de régression dans le développement ; l'association de cette maladie avec des tares nerveuses diverses, avec la tuberculose, en est une nouvelle preuve. Il faut donc nous attendre à voir se dérouler devant nous un tableau clinique d’une fatalité absolue en quelque sorte. Cette fatalité apparaîtra non seulement dans la marche de la maladie, qu’elle soit stationnaire ou progressive, mais aussi dans la facon dont elle frappera les divers membres d'une même famille. Ceux-ci, par exemple, seront atteints au même âge des mêmes symptômes. C’est ce qui est arrivé chez nos malades Charles et Eugénie P. qui, pourtant, étaient nés à 10 ans d'intervalle.

(1) Guidé par cette idée, Zoca dit avec une parfaite justesse que chez Bernadette « lhérédité nerveuse avait dû dégénérer en phtisie » (Lourdes, p. 382). :

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Dans la série de Sanger-Brown un autre fait très intéressant, sinon constant, frappe à l'examen de son tableau généalogique, c’est le renforcement de la tare spéciale de l'hérédo-ataxie cérébelleuse dans les générations successives. Ainsi dans une lignée on voit la maladie se développer à 46 ans pour la 1° génération, à 40 pour la 2°, à 20 pour la 3°, à 14 pour la 4°. Dans une autre lignée on relève les âges de début suivants, de plus en plus précoces : 46 ans, 40 ans, 35 ans, 16 ans ; dans une autre encore : 46 ans, 40 ans, 28 ans, 18 ans, 13 ans. Cependant on trouve dans les 3° et 4° générations des sujets qui ne sont tombés malades qu’à 40 ans passés.

Le fait n'est donc pas constant, maïs il est fréquent. D'autre part, dans le même tableau, on voit souvent les membres d'une même génération, et pourtant de familles différentes, être frappés au même âge ou à peu près. C’est ainsi que dans la 2° génération de la famille en question sur 3 membres atteints, deux l'ont été à 40 ans, un à 38. Ce fait n’est pas constant non plus.

On ne peut même pas dire que toujours la première génération atteinte ne l’est que tardivement. Les cas de Fraser et de Nonne seraient contraires à une pareille loi.

Quoi qu'il en soit, nous chercherons si la clinique, l'anatomie pathologique, ne confirment pas l’hypothèse justifiée par le caractère familial, qu'il s’agit ici d'une maladie de développement; et peut-être trouverons-nous de nouveaux arguments à faire valoir en sa

faveur.

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