SES

bras pour l'empêcher de tomber, elle serrait ce bras à faire mal. » On trouva à l'autopsie une atrophie du cervelet.

Luciani cherche à expliquer la conservation de la force musculaire dans ce cas de la façon suivante. A l'âge de 49 ans qu'avait cette femme de la Salpêtrière, au moment où Vulpian l’examinait, le processus périencéphalitique qui a amené la sclérose du cervelet, constaté 20 ans plus tard, devait produire alors des phénomènes d’irritation, et plutôt, par conséquent, une augmentation de la force musculaire. Nous repoussons cette explication de Luciani et voici pourquoi : l'ataxie constatée par Vulpian, en même temps que la conservation de la force musculaire, n’était pas un phénomène d'irritation, puisqu'elle est, au contraire, le résultat des lésions destruction du cervelet. Les phénomènes irritaüifs sont tout autres. Il n'est pas logique d'attribuer à des phénomènes irritatifs surajoutés et purement hypothétiques l’état de la force musculaire plutôt conservée d’ailleurs qu'exagérée.

Chez les malades que nous avons examinés, nous avons aussi trouvé la force musculaire conservée, notamment chez Louis et François H., Nous croyons que si l'on peut constater parfois, chez ces infirmes, une légère diminution de la force musculaire, cela tient à l'hospitalisation à laquelle ils sont condamnés.

Luciani compare son asthénie cérébelleuse hypothétique à l’asthénie des convalescents. Pourtant la démarche des convalescents, lente et oscillante, n’est pas titubante (Poincaré). Luciani a beau dire quela titubation n'existe pas chez les convalescents, parce qu'il n’y

a pas prédominance de l’asthénie dans les membres inférieurs : cela ne nous convainc pas. Les hérédoataxiques ont bien une sensation de fatigue, mais ce n'est pas de la diminution dela force musculaire ; existerait-elle, elle n’expliquerait pas l’ataxie.

La titubation cérébelleuse ressemble au contraire à la titubation de l'ivresse. Il y a sans doute une certaine mollesse dans la démarche pour l’une comme pour l’autre, mais cette mollesse n’est pas une raison de la titubationu, elle n’en est que l'accompagnement. Les troubles de l'équilibre chez l’homme ivre sont plus ou moins liés à un état vertigineux, Si le vertige n’existe pas constamment chez l'hérédo-ataxique, cela tient peutêtre à ce que la lésion anatomique, dissocie par sa localisation, la suppression des fonctions de plusieurs centres qui sont presque forcément touchés dans leur ensemble par l'intoxication alcoolique.

Luciani est inconséquent avec lui-même lorsqu'il adopte, pour désigner le principal phénomène de déficit cérébelleux, le terme d’ataxie cérébelleuse, repoussant on ne sait trop pourquoi le mot incoordination. Il paraît oublier sa théorie quand il constate des faits d’une évidence indéniable comme le suivant : dans le décubitus horizontal, dit-il, l’ataxie des membres inférieurs disparait parce que le cenrre de gravité se trouve plus bas en même temps que la base de sustentation est plus large. Où trouver une confirmation plus nette de la perte de la fonction de l'équilibre que nous nous sommes appliqués à mettre en relief chez nos malades ?

N'est-ce pas parce que les membres inférieurs sont plus

en rapport pendant la marche avec la fonction de l’équilibration, que l’ataxie y est plus marquée que dans les membres supérieurs. Une autre objection tirée de la clinique, et faite par Poincaré à la théorie de Luciani, est la suivante : l'asthénie, dit-il, ne peut être la cause de l’incoordination chez les cérébelleux, parce que le défaut de coordination précède quelquefois l'asthénie même subjective. La différence qu'il y a sous ce rapport entre la clinique et l’expérimentation tient à la brusquerie de l'intervention expérimentale. Chez les animaux en expérience, la force musculaire reparaît à mesure qu’on s'éloigne du choc opératoire, tandis que chez les malades atteints de destruction profonde du cervelet, l’impotence motrice augmente à la fin de la vie (Frédérici cité par Luciani).

ll faut donc en revenir à chercher, ailleurs que dans l’asthénie, la cause de l’ataxie.

Pour Luciani lui-même, l’asthénie n’est pas le seul facteur de l’ataxie cérébelleuse dans laquelle il distingue trois ordres de phénomènes: l’asthénie, l'alonie et l'astasie. L'action sthénique du cervelet consisterait à augmenter l'énergie potentielle dont disposent les appareils neuro-musculaires; son action tonique augmenterait le degré de leur tension durant les pauses fonctionnelles ; par son action statique il produirait, pendant la phase d'activité fonctionnelle, la fusion et la continuité des contractions musculaires.

État du tonus musculaire. — Nous nous sommes déjà expliqués sur la valeur du terme asthénie ; voyons ce qu'il faut penser de l’atonie. La façon la plus simple d'apprécier le tonus musculaire semble être de recher-

cher l’état des réflexes tendineux. Le Docteur R. Russell, cité par Ferrier, a trouvé que les réflexes n'étaient pas diminués après extirpation complète ou unilatérale du cervelet ou après section du pédoncule.

Nous n'avons pas observé, dit Ferrier, l’exagération du réflexe patellaire du côté de la lésion que le D’ Russell semble avoir trouvée chez les chiens. Le plus souvent, il n'y a pas de modification notable des réflexes après l’extirpation de l’un des lobes du cervelet ou après la section de l’un de ses pédoncules, du moins immédiatement après l'opération; s’il y avait une différence, elle serait dans le sens d’une légère exagération du côté de la lésion. Mais ce que Ferrier a observé nettement, c'est que longtemps après l'opération le réflexe tend à augmenter du même côté que la lésion; quand le cervelet a été extirpé tout entier, les réflexes patellaires sont augmentés très nettement au bout de quelques mois. Ferrier est donc loin de partager la manière de voir de Luciani.

On pourrait invoquer en faveur de l'existence d’une véritable atonie le fait du relâchement musculaire indiqué par Sanger-Brown pendant le repos de la physionomie ; par contre, la contraction exagérée des muscles du visage, quand le visage s’anime, concorde mal avec cette hypothèse; n’est-ce pas là à proprement parler, de l’ataxie ?

M. Brissaud aime mieux considérer l’exagération des réflexes patellaires chez les hérédo-ataxiques comme la conséquence de l'irritation de ce centre tonique supérieur, dont la localisation exacte est indécise, mais que nous savons voisine des pédoncules cérébelleux supé-

rieurs. La difficulté de l'interprétation est ici plus grande que pour l’asthénie. Faut-il admettre à la fois, chez ces malades, des phénomènes d'irritation et des phénomènes de déficit ? Il serait plus logique de chercher à expliquer tout le tableau morbide par de simples phénomènes de déficit. Les expériences de Ferrier sont en faveur de cette manière de voir, l’exagération des réflexes qu'il a chtenue dans ses expériences, après ablation du cervelet, ne peut-être qu’un phénomène de déficit. On peut admettre que les réflexes sont exagérés après suppression fonctionnelle du cervelet pour la même raison qu'ils le sont après suppression fonction nelle du cerveau. C’est toujours un phénomène de réflectivité médullaire qui n’est peut-être pas incompatible avec un certain degré d’atoniemusculaire, comme le voudrait Luciani.

De l'astasie musculaire. — Voyons maintenant à quoi correspond en clinique ce que Luciani appelle l’astasie (1).

C'est de l’astasie, dit-il, que résulte le défaut de fusion des secousses musculaires, l’absence de continuité de la contraction musculaire ; c’est la myoseismie de Klippel et Durant. Le caractère saccadé de la contraction serait assimilable à une sorte de fremor a debiitate (van Swieten), c'est le speuos de Galien par opposition AU rakuos OU {J'eMOor COactus.

Luciani dit à tort que ce tremblement rappelle celui

(4) Ainsi l’astasie n’est pas seulement l'impossibilité de se tenir debout, c’est un terme général qu’il applique à tous les muscles,

de la paralysie agitante ; chez les hérédo-ataxiques pourtant ilest toujours intentionnel.

On le voit, Luciania cherché à rajeunir l'hypothèse Rolandique ; il fait du cervelet un petit système coadjuteur ou de renfort du grand système cérébral. Luys, avant lui, avait déjà considéré le cervelet comme l'appareil dispensateur de la force qui se dépense en quelque point que ce soit de l’économie, chaque fois que se produit un mouvement volontaire. Il est évident, ajoute Luciani, que cette action complexe du cervelet se combine avec une action trophique, soit directe, soit indirecte; c’est pour cela que cet auteur décrit, après l’ablation du cervelet, une troisième période expérimentale, ou période trophique.

Laborde résume ainsi la théorie de Luciani: le cervelet est un foyer d'énergie, de tonicité musculaire et d'influence sur les phénomènes nutritifs de la vie végétative. Laissons de côté la théorie de Gall, tombée en discrédit, qui fait du cervelet un centre génésique, la théorie de Magendie qui place dans le cervelet une sorte de force propulsive. Nous n’avons plus qu’à signaler la théorie de Renzi, reprise par Courmont, qui fait du cervelet le centre de la sensibilité psychique.

Luys pense, comme Courmont, que, par l’intermédiaire du corps strié, les divers états de tension de l'innervation cérébelleuse doivent retentir sur les déterminations variées qui partent de la périphérie corticale : il explique aussi à la fois l'excès de courage et l'excès de timidité dont font preuve parfois les cérébelleux.

Dans nos observations, nous avons vu signalée une sorte d’ataxie psychique faisant pendant à l’ataxie mo-

trice ; nous avons noté la diminution de faculté d’attention, la timidité et l’irritabilité.

Mais nous bornant à l'influence du cervelet sur le système moteur volontaire, nous cherchons l’idée qu’on peut s'en faire aujourd'hui sans parti pris. Ferrier nous donne le sage conseil d'attendre pour trouver une explication rationnelle à l’incoordination cérébelleuse : la thèse ingénieuse de Luciani ne le satisfait pas; il ne se prononce pas non plus en faveur de la théorie de Flourens, que Laborde accepte et résume de la facon suivante :

« Le cervelel est un centre organique de coordination de régularisation des mouvements volontaires ; son fonctionnement normal est nécessaire à l'équilibre de ces mouvements, pour qu’ils concourent efficacement et sûrement au but déterminé qu'ils se proposent.

Théorie de Vulpian. — A côté de la théorie de Luciani, il y a place pour une troisième interprétation adoptée par E. Cyon et Vulpian, qui inclinent à attribuer les désordres moteurs à une sorte de vertige. Laborde critique cette théorie en ces termes : « N'est-ce pas expliquer par là, le fait par le fait lui-même ? L'idée d’un état vertigineux, se liant plus ou moins étroitement à la déséquilibration, à l’incohérence des mouvements dont ils’agitest parfaitement logique, sans être cependant nécessaire ; d'autant mieux que le vertige concomitant peut fort bien se rattacher à un retentissement du côté des canaux semi-circulaires dont nous verrons bientôt les relations étroites, organiques et fonctionnelles, avec le cervelet par les fibres pédon-

FR Pre

culaires inférieures ou rectiformes. Qu'il ÿ ait ou non vertige, c’est-à-dire phénomène subjectif, le phénomène objectif essentiel fondamental de l'incoordination motrice n’en existe pas moins et c’est conséquemment lui qui importe avant tout, comme substrätum positif et indéniable d’une appréciation justifiée. »

Théorie du sens de l'espace. — Le cervelet placé entre le système moteur volontaire, avec lequel il est en relation par des fibres efférentes, et le système sensoriel qui lui envoie ses fibres afférentes est, à ce titre, un centre moteur. Et cependant il est l’aboutissant, non seulement du nerf vestibulaire (canaux demi-circulaires (saccule), mais aussi de fibres visuelles et de fibres sensibles chargées de transmettre les impressions du sens des altitudes (Bonnier) ou sens musculaire et articulaire.

Nous avons vu que les malades présentaient des troubles d'équilibre prédominants et que pourtant, chez eux, le vertige n’était pas constant. Cetle dissociation symptomatique du trouble sensoriel et du trouble moteur s'explique peut-être par une localisation spéciale de l’atrophie cérébelleuse.

On peut considérer le cervelet comme le centre du sens de l’espace, ou sens de l'orientation ; M. G. Bonnier expose clairement cette doctrine dans son livre sur le vertige. Par ces fibres afférentes sensibles, il recevrait la notion de la direction de toutes les sensations, non seulement externes mais aussi internes. Parmi ces sensations les plus utiles au maintien de l’équilibre sont, avec celles du sens des attitudes, celles qui sont transmises au cervelet par le nerf vestibulaire.

Rs STE

Faits pathologiques confirmahfs et contradictoires. — Nous avons négligé dans l'étude de l’ataxie-cérébelleuse, les données de la pathologie étrangère à l'hérédoataxie. La lésion du cervelet qui est la plus propre à éclairer la physiologie de l'organe est certainement l’atrophie du cervelet. Une atrophie cérébelleuse quelconque donne lieu à une incoordination semblable, d’une façon générale, à celle de l’hérédo-ataxie cérébelleuse.

Nous verrons tout à l'heure comment on peut distinguer en clinique et à l’amphithéâtre ces deux sortes d’atrophies du cervelet ; pour le moment, il nous faut répondre à cette question : l’atrophie du cervelet, quelle quelle soit, donne-t-elle toujours lieu à la titubation ? N'existerait-1l qu’un cas négatif bien observé, on ne voit pas trop cemment on pourrait l'interpréter ; or, il en existe plusieurs. Dans les cas de Otto et de Fischer, rapportés par Luciani, il n’y avait aucune trace d’incoordination musculaire. Otto a trouvé un cervelet très petit avee structure normale. Fischer n’a pas fait l'examen microscopique. Dans le cas de Verdelli et de Combette aussi il n’y avait non plus de titubation, mais seulement des troubles de la parole. Le fait contradictoire de Combette a surtout une grande importance car, à l’autopsie du sujet, on constata l'absence complète du cervelet, mais les auteurs qui ont cité cette observation de Combette semblent avoir oublié qu’il y est noté que la malade se laissait souvent tomber.

Le cas de Verdelli n’est pas non plus inexplicable : il y est question d’un jeune homme qui, dit-on, pour cause de rachitisme, est resté couché jusqu'à l’âge de

Hi

quatorze ans. Ce n'est que plus tard qu'il put apprendre à se servir de béquilles (1).

À part ces quelques faits contradictoires, mais non inexplicables, les troubles de la motilité sont toujours décrits au premier rang dans les observations d’atrophie cérébelleuse, si courtes qu’elles soient. Sauf les différences que nous avons signalées, on y retrouve les mêmes troubles fonctionnels musculaires généralisés qui existent dans l’hérédo-ataxie cérébelleuse et qui la font ressembler à la sclérose en plaques; l'erreur a été commise et, comme le dit M. Brissaud, l'observation d’atrophie scléreuse du cervelet de Royet et Collet, est une sorte d’équivalent de l’hérédo-ataxie au point de vue symptomatique. Si cela était nécessaire, ce serait une preuve de plus de l'existence de ce type morbide.

Tentative d'explication des faits contradictoires. — Luciani se demande si, lorsque le cervelet manque depuis la vie intra-utérine ou le commencement de la vie extra-utérine, il peut y avoir une suppléance fonctionnelle, surtout s’il ne s’agit que d'une atrophie incomplète. Il admet que, chez l'adulte même, une lésion incomplète peut être compensée par une suppléance fonctionnelle des parties du cervelet demeurées intactes. Ferrier partage sa manière àe voir.

(1) Nous ne parlons ici que de l’atrophie cérébelleuse. Il y a des observations, rares, à la vérité, des lésions en foyer, contradictoires aussi. Tel est le cas de Bgexer : lésions considérables du vermis sans titubation.

Ein Fall von hochgradige Zerstorung des Kleinhirnwurmes nesbt Kasuistischen Beitragen zur Lehre von der sogenannten cerebella: ren Ataxie (Parchow’s. Archiv. Bd. CXIV, H. 1).

Borguerini combat l'opinion de Luciani sur la compensation qui peut s'établir chez les nouveaux-nés. Une des expériences de cet auteur offre un exemple « d’extirpation de la moitié latérale du cervelet » chez le nouveau-né, dans lequel les symptômes cliniques furent encore plus marqués que chez les animaux adultes à qui on avait enlevé tout le cervelet ou la moitié seulement. Les symptômes de l’ataxie ne subirent aucune altération avec le temps, et même, avec la progression de l’âge, on pourrait dire qu'ils devenaient plus marqués, car chez l'animal, le besoin de locomotion croissail. proportionnellement.

Ainsi la fonction du cervelet est tellement nécessaire dans tout le premier âge de la vie que, sans elle, les faits d'association motrice automatique qui dépendent du centre nerveux sous-jacent, viennent presque à manquer d’une manière permanente (1) ».

Nous tenions à signaler ces difficultés sans prétendre les résoudre ici.

PHÉNOMÈNES VISUELS. — Il est tout un groupe de symptômes dont nous avons omis de parler au point de vue physiologique, parce que les physiologistes n’en parlent pas : ce sont les phénomènes visuels. Leur existence s'explique assez facilement grâce aux connexions du cervelet. [Il existe des fibres optiques cérébeileuses ; ce sont elles qui, au voisinage du tuber-

(4) Contribution à l'étude de l’activité fonctionnelle du cervelet. (Rivista sperimentale de frenelria e me. legale. V. XVIT, fasc. I, 1891). A. BoRGHERINI et G. GAZLERANI.

cule quadrijumeau supérieur s'engagent dans le pédoncule cérébelleux supérieur pour aller s'épanouir dans l’écorce du cervelet. On trouve dans les leçons de M. Brissaud des schémas très clairs, représentant les connexions cérébro-spinales et cérébello-spinales qui président à l’équilibration et dont font partie ces fibres optiques. Nous n’insisterons pas ici. Nous ne pourrions, sans nous étendre trop longuement, étudier en détail toutes les connexions cérébelleuses qui ont un rapport avec l’équilibration. Nous renvoyons aussi le lecteur au récent article de M. G. Bonnier : Le nerf labyrinthique. (Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière (1894). Il nous suffira de relever un seul fait.

Les fibres vestibulaires, issues du noyau de Deiters, et les fibres médullaires, qui concourent à l’équilibration (faisceau cerébelleux venu de la colonne de Clarke), ont un rendez-vous commun : le vermis supérieur ; or, nous avons vu que c'est la face supérieure du cervelet qui est la plus intéressée dans l’atrophie familiale.

11 serait très important dans les autopsies ultérieures d'étudier l’état des noyaux du nerf vestibulaire luimême (1).

(1) A propos de l’état des réflexes rotuliens, nous ajouterons que STERNBERG n'a obtenu qu'un résultat négatif dans ses expériences. (Die Schnen reflexe.. Wien und Leipzig 1893). Il pense que la perte des réflexes, souvent signalée dans les tumeurs du cervelet, est due à une compression du mésoréphale.