DIAGNOSTIC CLINIQUE ET ANATOMIQUE

Nous avons cherché à montrer que l'hérédo-ataxie cérébelleuse est une espèce nosographique à part, en nous appuyant sur des preuves étiologiques, cliniques, anatomiques et physiologiques. Poursuivant notre démonstration, nous allons maintenant établir les distinctions qui la séparent des espèces voisines.

Nous avons donc à nous poser successivement les questions suivantes :

1° En quoi l’atrophie familiale du cervelet se distingue-t-eile des autres atrophies cérébelleuses ?

2° Est-il toujours possible de la distinguer en clinique de la maladie de Friedreich ? …

3° En quoi diffèré-t-elle symptomatiquement de la sclérose en plaques?

4o Quel lien existe-t-il entre elle et la paraplégie spasmodique familiale ?

Nous n’insistons pas sur le diagnostic de l’hérédoataxie cérébelleuse avec les lésions au foyer du cervelet, les abcès, les tumeurs du cervelet. Jusqu'à présent, il n'existe pas de fait ayant nécessité ce diagnostic. Signalons aussi en passant le diagnostic avec le vertige auriculaire.

Nous ne eroyons pas non plus qu'il y ait lieu d'insister sur le diagnostic avec les polynévrites, les atrophies musculaires, comme le font Klippel et Durante. L’atrophie musculaire du type Charcot-Marie, peut prêter cependant à une discussion. Ainsi, dans une observation rapportée par M. Dalché, comme exemple de maladie de Friedreich avec réflexes rotuliens faibles mais conservés, et scoliose, il existait, en outre, du steppage avec atrophie des extrémités de la jambe. (Progrès médical).

Klippel et Durante insistent sur le diagnostic avec la maladie de Thomsen. Nous avons vu que chez les hérédo-ataxiques, si on rencontre parfois la prolongation de la contraction musculaire, il n’y a pas de raideur au début des mouvements. Enfin et surtout, la réaction myotonique quicaractérise la maladie de Thomsen n'existe pas chez les malades qui ont été examinés à ce point de vue (Louis, François H. et leur sœur); les sujets présentent plutôt de l'hyperexcitabilité légère des nerfs et non pas des muscles.

Nous n'insisterons pas davantage sur le diagnostic du {abes dorsal avec l'hérédo-ataxie cérébelleuse qui ne nous parait pas se poser en clinique. Si la maladie de Friedreich a pu être confondue avec le tabes, c'est en raison de l'absence des réflexes rotuliens et des douleurs fulgurantes mêmes qui ne sont pas exceptionnelles. Mais la titubation est assez caractéristique par ellemême en général. Si l’hérédo-ataxie se rapproche du tabes, c'est plutôt par les signes oculaires (atrophie papillaire, paresse de la réaction pupillaire, etc.). A part ces symptômes, les ressemblances sont nulles entre cette maladie et le tabes. L’ataxie cérébelleuse résulte de

la suppression du cervelet dans la fonction de l’équilibre, avec conservation de la conscience du sens musculaire. Le tabétique a perdu la conscience du sens musculaire et si son cervelet a perdu les avertissements de ce sens spécial, du moins il maintient l'équilibre gràce aux sensations visuelles et auditives (vestibulaires) qu'il reçoit.

La chorée chronique a plusieurs points de ressemblance avec l’hérédo-ataxie, les mouvements choréiformes, le caractère familial, la conservation des réflexes qui, même, peuvent être exagérés.

Elle se distingue par l’absence de titubation et aussi par une plus grande intensité des mouvements choréiformes. (Voir Huet, Thèse de Paris, 1888-1889).

La paraplégie ataxo-spasmodique de Gowers a aussi plusieurs points de contact avec l'hérédo-ataxie. M. Brissaud base le diagnostic sur les points suivants : la paraplégie ataxo-spasmodique ne présente ni caractère familial, quoiqu’elle puisse être héréditaire, ni secousses choréiformes ou nystagmiformes.

ATROPHIH DU CERVELET. — Il n'est pas nécessaire de passer en revue tous les cas d’atrophie du cervelet pour reconnaître qu'il existe une différence à la fois clinique et anatomique entre eux et l’hérédo-ataxie cérébelleuse. L'étiologie, non plus, n’est pas la même, on n y retrouve pas le caractère familial. Il n'existe qu’une observation de Duguet (Clavel … Hortense), dans laquelle on signale des troubles de la parole, comme chez la malade, chez son père et sa sœur; mais il faut ajouter que la sœur

étant épileptique et idiote et le père buveur, le fait perd toute son importance.

L'atrophie non familiale du cervelet se présente souvent comme une maladie accidentelle survenant à la suite d'un traumatisme ou d’une infection. 11 y eut une chute dans le cas de Pierret. La maladie fut consécutive à la rougeole dans le cas de Clappon. Huppert signale aussi la fièvre et Duguet des convulsions. D'une facon générale le début paraît plus rapide que dans l'hérédo-ataxie. Dans le cas de Fiedller, il fut marqué par un ictus apoplectique. Au point de vue symptomatique l’atrophie non familiale du cervelet se fait remarquer par la fréquente coïncidence de l'épilepsie et des troubles mentaux. Nous avons voulu nous rendre compte de la coexistence possible de cette maladie avec l’idione, mais c'est en vain que nous avons fouillé dans la riche collection de M. Bourneville (1).

L’atrophie du cervelet ne coincide que rarement avec l'idiotie ; dans ces cas, il est impossible de trouver dans l’histoire clinique du malade rien qui ressemble à l’hérédo-ataxie. Au point de vue anatomique, l’atrophie cérébelleuse des idiots diffère aussi de l’atrophie familiale. Parmi les différences, les principales sont : l’inégale répartition de l’atrophie dans les deux hémisphères, les lésions méningitiques. Il nous paraît inutile d'insister davantage.

On peut rencontrer dans l’atrophie cérébelleuse non familiale une asymétrie ‘dans l’'incoordination telle

(1) Que M. Bourneville nous permette de le remercier ici de l’amabilité avec laquelle il nous a reçus dans son service.

qu'il n’en existe pas dans l’hérédo-ataxie. Ainsi, dans une observation, on signale la tendance invincible du sujet à aller à droite; l'exagération des réflexes patellaires est rarement notée, peut-être parce qu'ils n’ont pas toujours été examinés, mais elle a été suffisamment vérifiée et dernièrement encore par Royet et Collet (1).

Anatomiquement l'atrophie non familiale du cervelet se distingue peut-être encore plus nettement de l’atrophie familiale. Ainsi des lésions considérables des méninges, adhérence, épaississement, sont décrites par Pierret.

Presque tous les auteurs (Pierret, Meynert, Huppert, Duguet, etc.), disent que la consistance du cervelet atrophié est plus dure, fait qui n’est pas signalé dans l’atrophie familiale. Cette dureté du cervelet tient à sa sclérose. Les cas d’atrophie non familiale que nous avons compulsés pourraient être appelés plus commodément, pour éviter la confusion, sclérose du cervelet ou atroplie scléreuse.

Dans le cas récemment publié par MM. Royet et Collet, il s'agissait aussi d’une sclérose du cervelet.

Enfin, chose curieuse, la localisation de ces atrophies scléreuses n'est pas la même que celle de l’atrophie simple familiale. Duguet, Pierret, Ingels, indiquent la face inférieure des hémisphères cérébelleux ou du vermis comme étant le siège prédominant de la sclérose ; or, nous avons vu que, d'après Menzel, l'atrophie

(1; Archives de neurologie, 1893. — H. Royer et J. Correr. Sur une lésion syslématrice du cervelet et de ses dépendances bulbo-protubérantielles,