‹ Maladies Familiales du Système Nerveux: De l'Hérédo-Ataxie CérébelleuseChapitre 27 sur 51 · D COTES · texte numérisé non relu

D COTES

familiale prédomine à la face supérieure, c'est la raison qui lui fait rattacher la maladie à un trouble du développement. Le même auteur insiste sur la consistance molle des lamelles cérébelleuses atrophiées.

En résumé, les points qu’il faut éclaircir, en présence d'un cas d’atrophie du cervelet dont on cherche à faire le diagnostic anatomique, sont les suivants :

1° État des méninges ;

8° Consistance ;

3° Localisation de l’atrophie ;

4° (Au point de vue microscopique) sclérose (1).

Dans une observation inédite de kystes cérébelleux qui nous a été communiquée par M. Albert Robin, nous avons pu nous assurer que c'était la face inférieure de l'organe qui était altérée, alors que la face supérieure n'avait rien. La malade (Yvonne) avait de la déviation des deux yeux en dedans et en haut. Ce serait là une localisation dont il y aurait intérêt à établir la fréquence.

Jusqu'à présent, on ne peut dire s'il faut chercher des distinctions dans la limitation de l’atrophie cérébelleuse, à la substance grise, à la substance blanche ou à certaines couches ; ou bien dans l’atrophie concomitante de régions en connexion avec elles, telles que les corps rhomboïdaux et les olives bulbaires.

Dans un travail tout à fait récent Max Arndt a tenté

(1) Le cas de Orro, qui nous a déjà embarrassés au point de vue clinique, est spécial aussi au point de vue anatomique, le cervelet, atrophié comme la prolubérance, avait conservé une structure normale,

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une classification des atrophies cérébelleuses en trois catégories, suivant que les lésions sont également réparties dans l'écorce et la substance blanche, prédominantes dans l’une ou dans l’autre, toutes s’accompagnant d’ailleurs de prolifération du tissu conjonctif. Nous n'avons pas à insister sur cette question qui sort de notre sujet. Cet auteur a vu que ni l’observation de Menzel, ni l’observation de Fraser, ne rentrent nettement dans sa classification.

Un fait négatif, qui a aussi son importance, est que les relations anatomiques concernant l’atrophie scléreuse sont muettes sur toute espèce de lésions médullaires systématisées el nous savons que, dans le cas de Menzel, l'atrophie cérébelleuse s'accompagnait de lésions médullaires. Ces considérations nous conduisent à formuler la proposition suivante : l’atrophie scléreuse du cervelet est plutôt une maladie régionale ; l’atrophie simple familiale est la maladie d’un système physiologique cérébello-médullaire, qui peut être pris en partie ou en totalité. .

Récemment, Redlich a discuté ce diagnostic au club médical de Vienne et est arrivé à incliner pour son malade du côté d'une atrophie du cervelet, en s'appuyant sur le début brusque à deux ans, les troubles intellectuels, l’hydrocéphalie, etc. Le D' Fajevsztaju, qui a bien voulu nous donner communication de son Cas, a observé un malade présentant les signes d’une atrophie cérébelleuse. Malgré l'intégrité de l'intelligence, à cause du début brusque, avec fièvre probable, en l'absence de caractère familial, nous pensons qu'il ne s’agit pas là d’hérédo-ataxie cérébelleuse.

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