LOUE

MALADIE De FRIeDREICH. — Ja distinction clinique de la maladie de Friedreich et de l’hérédo-ataxie est en général assez facile à faire; elle reposera surtout sur les phénomènes spasmodiques. L’exagération des réflexes rotuliens exclut l’idée du type de Friedreich, de même que le clonus. La conservation de ces mêmes réflexes doit probablement aussi l’exclure, mais la difficulté devient grande si, en présence d'un sujet offrant la titubation cérébelleuse, de caractère familial, on constate seulement la diminution de ces réflexes; tel est le cas de Senator que Schultze, comme l’auteur, lui-même, interprète dans le sens d’une hérédo-ataxie. La symptomatologie de ce cas se réduisait à l’ataxie cérébelleuse généralisée avec nystagmus, sans trouble de la sensibilité.

Nous savons bien que le type Marie peut aboutir, par sa propre évolution, au type Friedreich, comme chez François H... Mais il est admis, d'autre part, que le réflexe rotulien peut ne pas être supprimé dès le début de la maladie de Friedreich ; aussi nous paraît-il difficile de conclure en l’absence d’autopsie.

L'âge de début, plus généralement tardif dans l’hérédo-ataxie’cérébelleuse, peut l'être aussi dans la maladie de Friedreich. Exemple : le cas d’Auscher (25 ans): Dans une lecon faite à la Salpêtrière, le 30: mai 1893, Charcot présentait deux frères, Jules et Louis Gang... atteints de maladie de Friedreich, c’est-à-dire de #i/ubalion cérébelleuse, avec absence de réflexes, chez lesquels le début avait eu lieu, chez l'aîné à 25 ans, chez le cadet à 21 ans.

Les troubles visuels spéciaux au type Marie sont un