OBSERVATIONS POUVANT ÊTRE RATTACHÉES A L'HÉREDO-ATAXIE
Observations de Seeligmüller. £'mpruntées au mémoire de Lodume.— Alexandre von K... 28 ans, marié, robuste, très fort, maladroit. Dès son enfance, des lics grimaciers, branle la tête, mouvements du lapin avec le nez et les lèvres, Syphilis. Gonorrhée, catarrhe de vessie suivi de violentes douleurs dans la hanche droite, Depuis six mois il a de Ja peine à marcher (octobre 1878), et cependant il a marché plusieurs heures, plutôt boîtant, pour se rendre à la chasse, Asymétrie de la face. Strabisme à gauche, Pas de nystagmus. Parle très rapidement et s’embrouille. Atazie des pensées, mais pas trace d’ataxie de la parole. Pas de courburs spinale. Marche les jambes écartées, avec balancement du corps. Sa fille aînée a la même démarche. Debout, les yevx ouverts, le malade ne bronche pas ; il ne bronche pas davantage si on lui ferme les yeux. Aucune trace d’ataxie dans les extrémités supérieures. Réflexes plantaire et crémastérien abolis, léfleses du genou très vifs.
Une sœur, que S. n’a pas été autorisé à examiner, souffrait, paraît-il, de troubles pareils en tous points à ceux de ses frères aînés,
Léo-von K..., 26 ans, frère du précédent ; dans leur arbre gé-
néalogique fowrmillent les névro-psychopathies, Incertitude
de la marche à 12 ans ; à 14 ans, myopie progressive ; de 415 à
16 ans, mélancolie. Onanisme. Iuversion sexuelle. A 21 ans,
il s'engage comme volontaire dans la cavalerie (ce n’est pas
mal pour un ataxique !) Il est mauvais cavalier. [1 a appris à nager, mais il est mauvais nageur. Il danse, mais il est mauvais danseur, car il a facilement le vertige s'il tourne en dansant et chevauche en rond. Douleurs en ceinture. Jroubles urinaires. Troubles psychiques divers. Ge qui frappe le plus dans sa physionomie, c'est son nystagmus que le malade peut arrêter quand il le veut, tant il a de pouvoir sur lui-même | Il se rend maître à volonté du nystagmus quand il fixe son regard à 50 centimètres devant lui. Il se sent alors ferme sur ses pieds. Le malade n’est jamais en repos, mais il peut toujours suspendre ses mouvements par l'effet de sa volonté. Pas d’ataxie lo-
comotrice. Les yeux fermés, il va assez directement à un but fixé d'avance, il a les jambes écartées mais il marche à lâtons.
11 monte sans difficulté sur une chaise, etc. Réflexe plantaire au
chatouillement aboli: crémastérien manque à droite. Réflexes
patellaires très exagérés.
Intelligence excellente. Vue et ouïe excellentes.
Ni strabisme, ni diplopie. Depuis l'invasion de sa maladie, Jamais de maux de tête, de perte de connaissance, ni de convulsions.
Tous les mouvements de la langue sont librement exécutés ; aucun indice de paralysie du voile du palais. Ces faits sont d'autant plus utiles à noter que la parole est sourde, nasonnée par moments, comme si la langue était tuméfiée
Les impressions de froid, de douleur, de simple contact, de chatouiilement, sont perçues comme d'ordinaire, à la face, au tronc, aux bras, aux jambes, à la plante des pieds. Sens muscu-
bO
us
laire partout indemne. Ni engourdissement, ni fourmillement, ni douleurs d'aucune sorte. Pas de tremblement. Force musculaire des plus énergiques partout.
Depuis quelques mois, L. est maladroit de ses mains et laisse échapper les objets, Dès qu'il a les yeux fermés, il est incapable de porter directement d’un seul coup sa cuilier à sa bouche, ni son index étendu à l’extrémité de son nez. Aux membres inférieurs, symptômes analogues. Dans son lit, il exécute tous les mouvements... Les yeux ouverts, et sans aucun secours, sans bâton même, il va et vient toute la journée, descend et remonte les escaliers. Il se sent les jambes ratdes, dit-il, mais non pas faibles. L'exercice ne le fatigue pas. Mais, de temps à autre, il perd l’équilibre et tomberait, s’il ne trouvait un appui à sa portée.
Lorsque les veux sont fermés, la dfficullé d'équlibration est plus nette. [l écarte les pieds pour élargir sa base de sustentation, étend ses bras en avant et de côté pour se faire un baïancier. Les mouvements ne sont pas désordonnés. Seulement le pied soulevé avec mesure retombe pesamment sur le sol, quelques pouces, au delà ou en deçà du but. Il marche plus vite qu’à sa guise, afin de conserver con centre de gravité. De loin en loin, lorsqu'il fait un effort considérable, crampes et secousses dans les jambes et les orleils, jonctions génitales, miction, défécation, normales. Après être sorti pendant quelques mois de l'hôpital, il rentre à l'Hôtel-Dieu, avec aggravation de la marche, qui ressemble à celle des individus atteints d'ataxie locomotrice. On dirait un homme ivre. Il écarte beaucoup les jambes. Persistance de la sensibilité musculaire culanée et muqueuse dans ses divers modes, et par tout le corps.
Exeat pour insubordination.
Réflexions. — Les deux observations de Seeligmuller nous pa-
root
raissent devoir rentrer dans l'hérédo-ataxie, malgré l'absence des troubles visuels très marqués et quelques particularités, à cause du caractère familial (4 sujets au moins pris dans la même famille) ; il est impossible d’ailleurs de les faire rentrer dans un autre cadre. Nous remarquerons que l’on note chez l’un des frères « l’ataxie des pensées », espression pittoresque, malheureusement vague. La titubation très nette chez les deux n'est apparue que dans l'obscurité d’abord. Chez le dernier malade on dit que les mouvements (choréiformes) pouvaient être suspendus par l'effet de la volonté ; il marchait plus vite qu’à sa guise (léger degré de propulsion).
Remarquons que la force musculaire n’était nullement diminuée, fait en contradiction avec la théorie de Luciani.
Observations de Erb. — Il s’agit de deux jeunes filles, lune de 22 ans, l’autre de 11 ans, appartenant à une famille bien portante. Le père n’est ni buveur, ni syphililique. Les troubles moteurs sont survenus chez l'aînée à 6 ans, chez la plus jeune à 7 ans. Les frères et sœurs sont sains, sauf un petit frère qui doit être atteint d’une maladie analogue. On remarque d’abord de l'incertitude dans la marche, dans la présentation, pendant le repas et l'écriture etc. ainsi qu'une modification de la parole. Chez l'aînée il y a aussi un certain arrêt de développement intellectuel.
Pendant la marche elles offrent toutes les deux une ataxie évidente ; toutes les deux ont un certain degré de pied bot équin ; l'ainée peut à peine marcher seule. Les oscillations ne sont pas plus merquées pendant la fermeture des yeux. L'atixie est évidente aussi aux membres suvéricurs chez elles; elles ne peuvent
ni écrire, ni manger seules. La parole est lente, saccadée avec
des bégayements et irrégulière, non pas scandée à proprement parler, et pendant la parole on voit des mouvements spasmodiques aux commissures.
La tonalité de la voix est très capricieuse et la respiration est assez mal réglée.
Pas de nystagmus. Rien d’anormal au fond de l'œil. Les réflezes rotuliens, loin d’être abolis, sont très vifs. La tendance au pied bot équin ne tient pas à une paralysie du péronier.
Viscères sains. Excitabilité électrique normale. Les muscles de la face sont très excitables mécaniquement,
À part l'exagération des réflexes, ces cas se rapportent à la maladie de Friedreick.
Réflexions. — En somme, ces renseignements nous paraissent suffisants pour affirmer qu'il s’agit ici d'hérédo-ataxie, non pas de Friedreich, mais de Marie. C'est l’état des réflexes rotuliens qui fixe seul ce diagnostic en l’absence de symptômes oculaires. Une particularité : le pied bot varus équin chez les deux sœurs qui d’ailleurs offrent exactement, à 10 ans d'intervalle, le même tableau morbide.
Observations d’Hervouet (publiées sous le nom de sclérose en plaques et appartenant vraisemblablement à l'hérédo-ulaxie cérébelleuse) (1). — M. Hervouet fait quelques remarques à propos d'un malade qu’il a observé dans son service. La marche de ce malade n'est pas assurée, il appuie fortement sur le talon. S'il s'arrête et qu’on lui ferme les yeux, il oscille et est sur le point de tomber. Couché, il exécute assez bien les mouvements
(4) Hervouet. Guzelie médicale des hôpitaux de Toulouse, 1893, p. 331. — Société de médécine de Nantes. Séance du 29 mai 1893. Sur la sclérose en plaques et l’hérédité.
Do ‘qu'on lui ordonne, cependant il y a un peu d'oscillation. L’expérience du verre d’eau n’est pas très démonstralive. Aucun trouble de la sensibilité ; rien du côté de la vessie. Les réflexes sont très exagérés aux genoux, tandis qu'aux pieds ils sont presque normaux. On n'observe pas de trépidation épileptoïde.
Il éprouve quelquefois des démangeaisons nocturnes.
Ce malade, qui n’a jamais eu la syphilis, n'a jamais éprouvé de douleurs fulgurantes.
En dernier lieu on observe du nystagmus. il n’y avait pas lieu de diagnostiquer de la myélite transverse, ni de l’ataxie locomotrice. Le nyslagmus seul suffit à faire admettre de la sclérose en plaques.
Au point de vue’ de l'hérédité chez le malade, il y a des remarques intéressantes à faire. M. Laënnec, qui a eu l'occasion d'observer un de ses frères, diagnostiqua de la sclérose en plaques. Cet homme dit que beaucoup de membres de sa famille ont eu la même affection que lui, avec issue fatale. M. Hervouet en a relevé 9 cas dans la même génération.
Cette observation est intéressante au point de vue‘de l’hérédité de la sclérose en plaques. Déjerine ne l'admet pas, et cela se comprend puisque cette affection est d’origine vasculaire.
