‹ Maladies Familiales du Système Nerveux: De l'Hérédo-Ataxie CérébelleuseChapitre 38 sur 51 · MENZEL · texte numérisé non relu

MENZEL

Sur 7 frères ou sœurs, 6 sont atteints de maladies de système nerveux, 2 sœurs et peut-être un frère sont atteints de la même maladie que le sujet (1).

Robert Scheweigel, né en 1840. Mort à 46 ans.

Le malade fait remonter le début de sa maladie à l’année 1874; le début fut marqué par de l'incertitude et de la faiblesse pendant la marche et des douleurs de reins. Sa femme avait remarqué depuis 1858, époque du mariage, des anomalies.

A cette époque, c'est-à-dire à l'âge de 28 ans, il avait déjà une écriture « krakelig » (tourmentée, craquelée, tremblée.)

Depuis 1876, l’écriture n’était plus possible. Après son mariage les petits ouvrages lui étaient déjà difficiles. Depuis 1880, il ne peut absolument plus travailler (ouvrier orfèvre). Déjà au moment de son mariage, il était pris de vertige en dansant, lui qui était bon danseur. Il lançait la jambe droite. La marche dans l'obscurité élait très pénible.

En 1870 il ne voulait plus sortir dans la rue, parce qu'on le remarquait.

(1) Beitrag zur Kenntniss der hereditaren Ataxie und Kleinhiraatrophie Von. Dr med. P. MenzeL (Arch. psychiatl. 1891-S. 160).

Le ou e

Depuis 1884 il ne peut plus sortir. Depuis que sa femme le connaît, il ne peut allumer une lampe dans l'obscurité. Déjà il était maladroit pour prendre quelque chose, pour manger.

Dans la dernière année de sa vie, sa femme le faisait manger.

Rien du côté de la miction ou de la défécation. Coït normal.

En 1884, sa femme devint encore enceinte, mais elle avorta.

Pas de troubles subjectifs de la sensibilité.

De 1874 à 1881 : douleurs de reins et à la nuque. C'était une sensation de tension. Pas de troubles intellectuels. I1 fut toujours tranquille et parlait si peu que sa femme en pleurait au commencement. Jamais de douleurs de tête. Mémoire bonne.

Depuis 1879, parole gênée et lourde et il survint une réelle faiblesse du bras droit.

Diagnostic de plusieurs médecins : Sclérose multiloculaire.

L'auteur vit le malade en juillet 1882 pour la première fois.

Ni faiblesse, ni amaigrissement, bien musclé. Tête tournée vers la droite et cette rotation s’exagère à chaque mouvement intentionnel ; fait-il quelques pas, la tête tourne davantage, si bien qu’il finit par regarder en arrière.

La rotation de la tête tient à une contraction convulsive de plus en plus forte du sterno-cléido-mastoidien gauche. Pour s’y opposer, il met la main sur le côté gauche du cou et de la nuque.

Le même mouvement de la tête et des yeux vers la droite se produit s’il cherche à lire; et il est obligé de porter le livre à droite.

Pendant la lecture et la marche le visage prend, dans ces eunditions, une expression de frayeur et d’étonnement; en outre, le sillon nasolabial s’exagère, les muscles de la bouche et du menton se contractent comme dans le télanos et cela se pro-

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