DIAGNOSTIC CLINIQUE ET ANATOMIQUE

Nous avons cherché à montrer que Thérédo-ataxie cérébelleuse est une espèce nosographique à part, en nous appuyant sur des preuves étiologiques, cliniques, anatomiques et physiologiques. Poursuivant notre dé* monstration, nous allons maintenant établir les distinctions qui la séparent des espèces voisines.

Nous avons donc à nous poser successivement les questions suivantes :

1<* En quoi l'atrophie familiale du cervelet se distingae-t-elle des autres atrophies cérébelleuses ?

2^ Est-il toujours possible delà distinguer en clinique de la maladie de Friedreich ?

3° En quoi diffère-t-elle symptomatiquement de la sclérose en plaques 1

4^ Quel lien existe-t-il entre elle et la paraplégie ^pasmodique familiale ?

Nous n'insistons pas sur le diagnostic de Thérédoataxie cérébelleuse avec les lésions au foyer du cervelet, les abcès, les tumeurs du cervelet. Jusqu'à présent, il n'existe pas de fait ayant nécessité ce diagnostic. Signalons aussi en passant le diagnostic avec le vertige auriculaire.

Nous ne croyons pas non plus qu'il y ait lieu d'insister sur le diagnostic avec les polynévrites, les atrophies musculaires, comme le font Klippel et Durante. L'atrophie musculaire du type Charcot-Marie, peut prêter cependant à une discussion. Ainsi, dans une observation rapportée par M. Dalché, comme exemple de maladie de Friedreich avec réflexes rotuliens faibles, mais conservés, et scoliose, il existait, en outre, du steppageavec atrophie des extrémités de la jambe. {Progrès médical).

Klippel et Durante insistent sur le diagnostic avec la maladie de Thomsen. Nous avons vu que chez les hérédo-ataxiques, si on rencontre parfois la prolongation de la contraction musculaire, il n'y a pas de raideur au début des mouvements. Enfin et surtout, la réaction myotonique qui caractérise la maladie deThomsen n'existe pas chez les malades qui ont été examinés à ce point de vue (Louis, François H. et leur sœur) ; les sujets présentent plutôt de Thyperexcitabilité légère des nerfs et non pas des muscles.

Nous n'insisterons pas davantage sur le diagnostic du tabès dorsal ^\ec l'hérédo-ataxie cérébelleuse qui ne nous parait pas se poser en clinique. Si la maladie de Friedreich a pu être confondue avec le tabès, c'est en raison de l'absence des réflexes rotuliens et des douleurs fulgurantes mêmes qui ne sont pas exceptionnelles. Mais la titubation est assez caractéristique par ellemême en général. Si l'hérédo-ataxie se rapproche du tabès, c'est plutôt parles signes oculaires (atrophie papillaire, paresse de la réaction pupillaire, etc.). A part ces symptômes, les ressemblances sont nulles entre cette maladie et le tabès. L'ataxie cérébelleuse résulte de

ia suppression du cervelet dans la fonction de Téquilibre, avec conservation de la conscience du sens musculaire. Le tabétique a perdu la conscience du sens musculaire et si son cervelet a perdu les avertissements de ce sens spécial, du moins il maintient Téquilibre grâce aux sensations visuelles et auditives (vestibulaires) qu'il reçoit.

La chorée chronique a plusieurs points de ressemblance avec l'hérédo-ataxie, les mouvements choréiformes, le caractère familial, la conservation des réflexes qui, même, peuvent être exagérés.

Elle se distingue par Tabsence de titubation et aussi par une plus grande intensité des mouvements choréiformes. (Voir Huet, Thèse de Paris, 1888-1889).

La paraplégie ataxo-spasmodique de Gowers a aussi plusieurs points de contact avec Thérédo-ataxie. M. Brissaud base le diagnostic sur les points suivants : la paraplégie ataxo-spasmodique ne présente ni caractère familial, quoiqu'elle puisse être héréditaire, ni secousses choréiformes ou nystagmiformes.

Atrophie du cervelet. — Il n'est pas [nécessaire de passer en revue tous les casjd'atrophie du cervelet pour reconnaître qu'il existe une différence à la fois clinique et anatomique entre eux et l'hérédo-ataxie cérébelleuse. L'étiologie, non plus^ n'est pas la môme, on n'y retrouve pas le caractère familial. Il n'existe qu'une observation de Duguet (Clavel ... Hortense), dans laquelle on signale des troubles de la parole, comme chez la malade, chez son père et sa sœur ; mais il faut ajouter que la sœur

étant épileplique et idiote et le père buveur, le fait perd toute son importance.

L'atrophie non familiale du cervelet se présente souvent comme une maladie accidentelle survenant à la suite d'un traumatisme ou d'une infection. 11 y eut une chute dans le cas de Pierret. La maladie fut consécutive à la rougeole dans le cas de Glapton. Huppert signale aussi la fièvre et Duguet des convulsions. D'une façon générale le début paraît plus rapide que dans l'hérédo-ataxie. Dans le cas de Fiedller, il fut marqué par un ictus apoplectique. Au point de vue symptomatique Talrophie non familiale du cervelet se fait remarquer par la fréquente coïncidence de 1 epilepsie et des troubles mentaux. Nous avons voulu nous rendre compte de la coexistence possible de cette maladie avec Vidiotie, mais c'est en vain que nous avons fouillé dans la riche collection de M. Bourneville (1).

L'atrophie du cervelet ne coïncide que rarement avec l'idiotie ; dans ces cas, il est impossible de trouver dans l'histoire clinique du malade rien qui ressemble à l'hérédo-ataxie. Au point de vue anatomique, l'atrophie cérébelleuse des idiots diffère aussi de l'atrophie familiale. Parmi les différences, les principales sont : l'inégale répartition de l'atrophie dans les deux hémisphères,|les lésions méningitiques. Il nous paraît inutile d'insister davantage.

On peut rencontrer dans l'atrophie cérébelleuse non familiale une asymétrie dans l'incoordination telle

(1) Que M. Bourneville nous permette de le remercier ici de Tama» bilité avec laquelle il nous a reçus dans son service.

qu'il n'en existe pas dans Thérédo-ataxie. Ainsi, dans une observation, on signale la tendance invincible du sujet à aller à droite; Texagération des réflexes patellaires est rarement notée, peut-être parce qu'ils n'ont pas toujours été examinés, mais elle a été suffisamment vérifiée et dernièrement encore par Royet et Collet (1).

Aiiatomiquement Tatrophie non familiale du cervelet se distingue peut-être encore plus nettement de l'atrophie familiale. Ainsi des lésions considérables des méninges, adhérence, épaississement, sont décrites par Pierret.

Presque tous les auteurs (Pierret, Meynert, Huppert, Duguet, etc.), disent que la consistance du cervelet atrophié est plus dure, fait qui n'est pas signalé dans l'atrophie familiale. Cette dureté du cervelet tient à sa sclérose. Les cas d'atrophie non familiale que nous avons compulsés pourraient être appelés plus commodément, pour éviter la confusion, 5c/^ro56 du cervelet ou atrophie scléreuse.

Dans le cas récemment publié par MM. Royet et Collet, il s'agissait aussi d'une sclérose du cervelet.

Enfin, chose curieuse, la localisation de ces atrophies -^1

scléreuses n'est pas la même que celle de l'atrophie simple familiale. Duguet, Pierret, Ingels, indiquent la face inférieure des hémisphères cérébelleux ou du vermis comme étant le siège prédominant de la sclérose ; or, nous avons vu que, d'après Menzel, Vatrophie

(i) Archives de neurologie^ 1893. — H. Roybt et J. Collet. Sur une lésion s^rslématisée du cervelet et de ses dépendances bulbo-protubérantielleb.

familiale prédomine à la face supérieure, c'est la raison qui lui fait rattacher la maladie à un trouble du développement. Le même auteur insiste sur la consistance molle des lamelles cérébelleuses atrophiées.

En résumé, les points qu'il faut éclaircir, en présence d'un cas d'atrophie du cervelet dont on cherche à faire le diagnostic anatomique, sont les suivants :

l"" État des méninges ;

2* Consistance ;

3° Localisation de l'atrophie ;

4<* (Au point de vue microscopique) sclérose (1).

Dans une observation inédite de kystes cérébelleux qui nous a été communiquée par M. Albert Robin, nous avons pu nous assurer que c'était la face inférieure de l'organe, qui était altérée, alors que la face supérieure n'avait rien. La malade (Yvonne) avait de la déviation des deux yeux en dedans et en haut. Ce serait là une localisation dont il y aurait intérêt à établir la fréquence.

Jusqu'à présent, on ne peut dire s'il faut chercher des distinctions dans la limitation de l'atrophie cérébelleuse, à la substance grise, à la substance blanche ou à certaines couches ; ou bien dans l'atrophie concomitante de régions en connexion avec elles, telles que les corps rhomboïdaux et les olives bulbaires.

Dans un travail tout à fait récent, Max Arndt a tenté

(1) Le cas de Otto, qui nous a déjà embarrassés au point de vue ciiolque, est spécial aussi au point de vue anatomique; le cervelet, atrophié comme la prolubérance, avait conservé une structure normale.

une classification des atrophies cérébelleuses en trois catégories, suivant que les lésions sont également réparties dans récorce et la substance blanche, prédominantes dans Tune ou dans Tautre, toutes s'accompagnant d'ailleurs de prolifération du tissu conjonctif. Nous n'avons pas à insister sur cette question qui sort de notre sujet. Cet auteur a vu que ni l'observation de Menzel, ni l'observation de Fraser, ne rentrent nettement dans sa classification.

Un fait négatif, qui a aussi son importance, est que les relations anatomiques concernant l'atrophie scléreuse sont muettes sur toute espèce de lésions médullaires systématisées et nous savons que, dans le cas de Menzel, l'atrophie cérébelleuse s'accompagnait de lésions médullaires. Ces considérations nous conduisent à formuler la proposition suivante : l'atrophie scléreuse du cervelet est plutôt une maladie régionale ; l'atrophie simple familiale est la maladie d'un système physiologique cérébello-médullaire, qui peut être pris en partie ou en totalité.

Récemment, Redlich a discuté ce diagnostic au club médical de Vienne et est arrivé à incliner pour son malade du côté d'une atrophie du cervelet, en s'appuyant sur le début brusque à deux ans, les troubles intellectuels, l'hydrocéphalie, etc. Le D' Fajevsztaju, qui a bien voulu nous donner communication de son cas, a observé un malade présentant les signes d'une atrophie cérébelleuse. Malgré l'intégrité de l'intelligence, à cause du début brusque, avec fièvre probable, en l'absence de caractère familial, nous pensons qu'il ne s'agit pas là d'hérédo-ataxie cérébelleuse.

Maladie de Friedreigh. — J^a distinction clinique de la maladie de Friedreich et de Thérédo-ataxie est en général assez facile à faire; elle reposera surtout sur les phénomènes spasmodiques. L'exagération des réflexes rotuliens exclut Tidée du type de Friedreich, de même que le clonus. La conservation de ces mêmes réflexes doit probablement aussi l'exclure, mais la difficulté devient grande si, en présence d'un sujet offrant la titubation cérébelleuse, de caractère familial, on constate seulement la diminution de ces réflexes ; tel est le cas de Senator que SchuUze, comme l'auteur, lui-même, interprète dans le sens d'une hérédo-ataxie. La symptomatologie de ce cas se réduisait à Tataxie cérébelleuse généralisée avec nystagmus, sans trouble de la sensibilité.

Nous savons bien que le type Marie peut aboutir, par sa propre évolution, au type Friedreich, comme chez François H... Mais il est admis, d'autre part, que le réflexe rotulien peut ne pas être supprimé dès le début de la maladie de Friedreich ; aussi nous paraît-il difficile de conclure en l'absence d'autopsie.

L'âge de début, plus généralement tardif dans Thérédo-ataxie cérébelleuse, peut l'être aussi dans la maladie de Friedreich. Exemple : le cas d'Auscher (25 ans). Dans une leçon faite à la Salpêtrière, le 30 mai 1893, Charcot présentait deux frères, Jules et Louis Gang... atteints dé maladie de Friedreich, c'est-à-dire de titubation cérébelleuse^ avec absence de réflexes^ chez lesquels le début avait eu lieu, chez Taîné à 25 ans, chez le cadet à 21 ans.

Les troubles visuels spéciaux au type Marie sont un

très bon appoint pour le diagnostic, malheureusement; ils sont loin d'être constants, surtout à une période peu avancée de la maladie, au moment où on est appelé à faire le diagnostic.

Le cas de Menzel est une preuve qu'ils ne sont pas une condition si?ie qua non. L'atrophie cérébelleuse, dans ce cas d'ailleurs complexe, existait, on ne peut plus typique ; c'est pour cette raison que nous avons distingué deux formes d'hérédo-ataxie, suivant qu'elle s'accompagne ou non de troubles visuels.

Par contre, on peut voir, quoique exceptionnellement, des paralysies oculaires dans la maladie de Friedreich (1). M. Joffroy en a publié un cas et voici ce qu'il en dit : la maladie a débuté à dix ans par les membres inférieurs; à 15 ans, les membres supérieurs commençaient à se prendre ; il y avait de la scoliose ; il existait des troubles visuels, rétrécissement du champ visuel, diplopie, des vertiges avec perte de l'équilibre, les réflexes étaient absents; le malade avait eu une sœur qui mourut de phtisie à 26 ans. Nous extrayons le passage suivant de l'observation :

« La physionomie a pris l'aspect hébété dès la quatorzième année. La paupière supérieure est tombantey coupant l'iris en deux ; nez gros, lèvres épaisses, retournées en dehors, parole lente, traînante, fatiguant très vite le malade, muscles frontaux particulièrement affaiblis, ainsi que les releveurs de la pointe de la langue et les orbiculaires des paupières.

(i) Voir les cas de Mendel et de Friedreich cités par M. Marie in Traité de Médecine y T. VJ. Charcot, Bouchard et Bribsaud, Art. Maladie de Friedreich.

« Le malade peut siffler, souffler : il n'offre aucun trouble de la déglutition ; pas d'oscillation de la tête (1). »

Nous avons trouvé, dans les notes de notre regretté maître Gharcot, une observation où le ptosis (2) est signalé chez un malade (Salom., 12 ans), atteint de titubation cérébelleuse avec réflexes rotuliens absents ou presque absents. Il avait de la chute des paupières depuis un an, avec des paralysies multiples, incomplètes comme le ptosis, des muscles des deux yeux. Il n'y avait pas de lésion du fond de l'œil ni de rétrécissement du champ visuel. Bien que ne revêtant que très imparfaitement les caractères de Tophthalmoplégie externe, l'aflection oculaire fut considérée, par M. le D' Parinaud, comme relevant d'une lésion nucléaire. Le malade avait eu, en outre, un peu de nystagmus et de la diplopie, de l'embarras de la parole et de l'incoordination des membres supérieurs prédominant à droite. Cette observation intéressante nous paraît intermédiaire entre la précédente de M. Joffroy et celle de Sanger-Brown, dont M. Gharcot l'avait rapprochée dans ses notes.

Il y a encore, entre les deux types morbides que nous comparons, une différence concernant les troubles trophiques, mais elle n'est pas plus absolue que les précédeutes.

(1) Bull, Med, 1888. Voir Gazette hebdomadaire^ même année; page 149.

(2) Nous eaisissonâ cette occasion de remercier bien vivement notre collègue J. B. Gharcot de nous avoir amicalement confié les notes de son père.

La scoliose n'est pas absolument rare dans rhérédoataxie. Quant au pied bot, il est difficile de dire, dès maintenant, s'il ne s'y rencontre j amais. Il serait téméraire de trancher la question en s'appuy'ant sur les seules observations de Erb, car bien que le pied bot équin y soit nettement signalé, l'absence de description détaillée ne permet pas de conclure.

En somme, il y a des cas où le tableau clinique réduit de part et d'autre à Tataxie cérébelleuse généralisée, ne diffère que par le plus ou moins d'intensité des réflexes rotuliens (1).

Une pareille similitude de symptômes ne peut exister sans une certaine similitude dans les lésions. Il est possible, dit M. Marie, que l'une et l'autre affection ne soient que des modalités différentes d'une même espèce morbide, un même processus initial, dégénératif héréditaire, frappant, dans le système nerveux, des systèmes organiques analogues mais distincts, ou bien intéressant, dans la maladie de Friedreich, un nombre de (systèmes) autre que l'hérédo-ataxie cérébelleuse.

(1) J. MiTCHELL Glarke vieut justement de publier dans le Bristisk médical Journal, un cas d'une interprétation délicate. Les réflexes rotuliens sont restés normaux : il avait de l'ataxie cérébelleuse depuis Tâge de 4 ans ; il n'eut pas d'autres troubles visuels qw'un léger nystagmus; il avait la scoliose et le pied bot. Il est mort à 11 ans, avec des signes d'excitation cérébelleuse. On trouva une tumeur cérébelleuse à droite de 1 pouce 3/4 sur 2 pouces 1/4. Mais en outre, sa moelle, plus petite que normalement, offrait une dégénération des cordons postérieurs et de la périphérie du cordon latéral. C'est bien là l'expression d'une ataxie héréditaire qu'avaient aussi d'ailleurs un frère et une sœur. Le frère avait des réflexes exagérés. Fait important, les cellules de la colonne de Glarke étaient intactes. On ne parle pas, malheureusement, de la substance grise du cervelet.

Au point de vue clinique, Tune et Tautre sont surtout une maladie de l'équilibration générale. Ne peut-on admettre que le système cérébello-médullaire, en rapport avec cette fonction, dégénère, tantôt dans sa partie cérébelleuse^ tantôt dans sa partie médullaire, tantôt dans son ensemble ?

Dans la maladie de Friedreich où Ton trouve également une diminution notable du volume de la moelle, l'examen microscopique de celle-ci démontre, dans toutes les autopsies, Texistence de lésions dégénératives très étendues, intéressant le cordon de Burdach, le cordon de Goll, le faisceau cérébelleux direct, le faisceau pyramidal croisé, les cellules de la colonne Glarke. On voit, ajoute M. Marie, combien la diETérence est capitale, par rapport à Thérédo-ataxie cérébelleuse, qui, elle, ne s'accompagne d'aucune lésion dégénérative de la moelle.

Pourtant, comment expliquer l'analogie du tableau clinique ? Le cervelet est-il touché dans la maladie de Friedreich ? Menzel après Hammond, l'admet et pense même que la lésion initiale est une altération du cervelet. Ce qui est certain, c'est qu'il n'est pas toujours indemne. Auscher l'a trouvé participant à l'atrophie générale des centres nerveux, mais sans lésions microscopiques. La question n'est pas suffisamment élucidée. Même en l'absence de lésion cérébelleuse, on est en droit de supposer que les lésions médullaires en sont l'équivalent au point de vue symptomatique. Ainsi la lésion du faisceau cérébelleux direct, de la colonne de Glarke et des cordons postérieurs, explique, sans doute, les troubles de l'équilibration. Sans aller aussi loin que

Senator, il nous paraît impossible de se refuser à admettre que si le cervelet n'est pas toujours lésé, du moins, il est toujours troublé dans son fonctionnement. Cette considération permet de comprendre dans leur ensemble, la maladie de Friedreich et rhérédo-«-ataxie cérébelleuse comme une maladie de la fonction de l'équilibration et d'expliquer les ressemblances cliniques qu'elles présentent.

Il nous reste à nous demander si ces ressemblances sont superficielles, ou s'il existe, entre elles, une certaine unité anatomique. En d'autres termes, sont-ce des systèmes organiques distincts qui sont malades ; les systèmes pris, sont-ils plus nombreux dans un cas que dans l'autre ; ou bien est-ce un même système qui dégénère tantôt sur une partie tantôt sur une autre ? ^

Peut-être ces trois modalités existent-elles, dans la réalité, et trouverait-on des observations pour appuyer chacune des hypothèses. II y a, au moins une observalion, en tout cas, qui vient confirmer la dernière hypothèse, c'est celle de Menzel :

« Gomme dans la maladie de Friedreich, la moelle présentait des altérations dégénératives très prononcées et multiples (cordons postérieurs, faisceaux pyramidaux croisés, faisceaux cérébelleux directs, colonnes de Clarke, etc.) et comme dans l'hérédo-ataxie, atrophie manifeste du cervelet avec disparition des cellules et des fibres de Purkinje » (Marie).

En se fondant sur cette observation, il nous paraît légitime de voir une certaine unité entre les deux maladies que nous comparons tant au point de vue anatomique qu'au point de vue clinique. Les mêmes

troubles de l'équilibration qui les caractérisent seraient dûs à la dégéuérescence d'un système cérébello-médullaire encore imparfaitement connu.

Les données actuelles de Thistologie et de la physiologie, quoique incomplètes, ne sont pas contraires à cette opinion. Au point de vue histologique, on sait les relations qui unissent le faisceau cérébelleux direct au cervelet, d'une part (Flechsig, Monakow), à la colonne de Glarke, d'autre part et, par la colonne de Clarke, au faisceau postérieur (1).

Quant au faisceau pyramidal M. Marie hésite à admettre que les fibres altérées soient celles du faisceau pyramidal ; il croit pouvoir présumer « qu'il s'agit là de fibres dépendant des faisceaux cérébelleux directs et anléro-latéraux de Gowers et reliant ceux-ci. »

Ainsi la systématisation de la sclérose médullaire dans la maladie de Friedreich trouve assez bien sa raison d'être dans les relations complexes du cervelet avec la moelle. La sclérose se localiserait dans certains faisceaux, en rapport immédiat ou médiat avec le cervelet.

Senator, qui semble admettre dans tous les cas la lésion initiale de cet organe, fait remarquer que son hypothèse est justifiée par les expériences de Marchi.

Des expériences de Marchi, il résulte que la destruction du cervelet entraîne la dégénérescence des parties

(1) Les collatérales des fîbres du cordon postérieur se teririnent : lo dans la substance gélatineuse de Rolando,ou la corne postérieure ; 2^ dans les colonnes de Glarke ; 3^ dans la corne antérieure. — (Van Gehughten, p. 222.)

latérales du cordon antéro-latéral, de la partie antérieure du faisceau cérébelleux direct et d'un certain nombre de fibres des faisceaux pyramidaux (1).

Mais cette dégénération descendante n'expliquerait pas tous les cas, par exemple celui d'Auscher dans lequel le faisceau cérébelleux direct était à peine touché, tandis que la lésion prédominait dans le cordon postérieur et la colonne de Clarke. Jusqu'à présent la lésion la plus constante rencontrée dans les autopsies de maladies de Friedreich, semble avoir été l'altération des cellules mêmes de la colonne de Glarke.

Cette lésion paraît essentielle et elle est spéciale, car on ne la rencontre ni dans le tabès, ni dans Tamyotrophie Charcot-Marie. Elle semble l'équivalent de l'atrophie du cervelet dans l'hérédo-ataxie.

Dans la maladie de Friedreich, le système cérébellomédullaire serait touché dans sa partie médullaire, surtout ou exclusivement; dans l'hérédo-ataxie cérébelleuse, le même système ne serait atteint que dans la portion cérébelleuse, au moins au début.

On se rend compte ainsi des ressemblances et des

(1) Outre les faisceaux cérébelleux directs, le pédoncule cérébelleux postérieur (ou inférieur), contient des libres qui unissent le cervelet avec les noyaux des faisceaux cunéiformes et grêles (cordon de Goll), avec le nerf acoustique, notamment sa branche vestibulaire qui va se ramiûer dans les canaux semi-circulaires; enûn avec le noyau du cordon latéral et les olives inférieures (Bechterew, cité par Laborde).

Voir aussi sur les connexions du cervelet la Thèse de Brosset inspirée par PiERRET (Lyon, 1890), enfin la leçon de M. Brissaud, sur le sens musculaire {loco citcUo), On y trouveraun parallèle entre Tincoordination tabétique et Tincoordination cérébelleuse.

différences de ces deux types morbides. Oa comprend pourquoi le caractère commun de ces deux maladies est le type d'équilibre en général, pourquoi le type de Friedreich ressemble davantage au tabès et pourquoi le type de M. Marie est l'expression la plus pure de la souffrance du cervelet dans son fonctionnement. Dans nos observations personnelles qui appartiennent à ce dernier type, nous avons vu, en effet, que le tableau clinique se réduisait à des troubles de l'équilibration. De même la symptomatologie de la naaladie de Friedreich peut se réduire, au début ou dans certains cas, aux troubles de l'équilibration. Ils sont donc essentiels dans les deux cas.

11 resterait donc à se demander pourquoi, dans le même système organique, c'est tantôt une partie, tantôt l'autre qui dégénère.

Sclérose en plaques. — La maladie qui est la plus difficile à distinguer cliniquement de l'hérédo-ataxie cérébelleuse est la sclérose en plaques.

En effet, à part le caractère familial, il n'est pas un symptôme qui ne soit commun aux deux maladies. La démarche, dans la sclérose en plaques, peut affecter le caractère exclusivement cérébelleux (Charcot). Ce type de sclérose en plaques, relativement rare, dit M. Brissaud, implique des troubles de la coordination des mouvements, non seulement dans les membres inférieurs mais dans les membres supérieurs et à la face, ainsi que des vertiges, des phénomènes oculaires, sensitivo-moteurs, etc. etc.

Dans ses leçons, M. Brissaud en rapporte un exemple,

chez une jeune malade de la Salpêtrière qu'il a présentée à son cours en 1894 (1).

On retrouve dans la sclérose en plaques les mêmes troubles visuels que dans la maladie de M. Marie : à savoir la dyschromatopsie, la diminution de l'acuité visuelle, le rétrécissement du champ visuel, la même décoloration blanchâtre de la papille, la diplopie, le nystagmus.

Quant à l'absence de réaction pupillaire à la lumière, qui n'existe pas dans la sclérose en plaques, nous avons vu que son existence n'est pas absolument prouvée pour l'hérédo-ataxie cérébelleuse.

La parole, elle-même, n'est pas toujours nettement scandée dans la sclérose en plaques. Elle peut être simplement inégale, saccadée et « explosive. »

Les troubles subjectifs de la sensibilité, communs aux deux maladies, ne peuvent pas servir au diagnostic. La scoliose elle-même a été signalée dans la sclérose en plaques (Hallion en rapporte deux exemples dans sa thèse). Que reste-il donc comme moyens de diagnostic?

La marche de la sclérose en plaques est susceptible de rémission on d'aggravation brusque. Celle-ci peut être caractérisée par exemple par une hémiplégie. Nous avons vu que la maladie de M. Marie est lentement progressive ; elle peut paraître stationnaire un certain temps, mais jamais elle ne rétrograde :

C'est sur les données étiologiques qu'il est le plus sûr de fonder son diagnostic : ou trouve généralement l'infection déterminante de la plaque de sclérose : l'hérédo-

(l) Voy. Leçons sur les maladies du système nerveux^ 1894.

ataxie cérébelleuse n'est pas la conséquence d'une infection. Mais le fait peut être difficile à bien établir en clinique, et il faut se retourner du côté du caractère familial. Quand le caractère familial se présente avec la précision qu'il avait chez Eugénie et Charles P.^ atteints tous les deux, exactement au même âge, il n'y a pas de discussion possible. Encore faut-il se demander ici, si la sclérose en plaques ne peut pas, parfois, être familiale. M. Marie, qui s'est beaucoup occupé de Tétiologie de cette maladie (Communication orale)^ nous a dit qu'il n'en connaissait pas d'exemple probant. Les cas de Dreschfeld, qui ont trait à deux frères, appartiennent sans doute à la diplégie cérébrale familiale.

Il en est de même du cas de Pelitzœus. Les cas de Bernhardt, malgré l'existence de symptômes cérébraux ou supérieurs, tout au moins, (nystagmus, parésie de l'abducens, dysarthrie), malgré l'opinion de l'auteur qui en faisait une sclérose en plaques, sont rapprochés par Strùmpell de la paraplégie spasmodique familiale, dont l'existence certaine est basée sur une autopsie. Souques range volontiers dans la paraplégie spasmodique familiale les observations de Kraft-Ebing et de Tooth. Ainsi l'existence de la sclérose en plaques, familiale, n'est pas anatomiquement prouvée. On est donc en droit de se fonder sur l'existence du caractère familial pour écarter l'idée de cette maladie, en présence des cas d'Hervoiiet qui produisent le tableau del'hérédo-ataxie, autant qu'on peut s'en rendre compte par un résunoé trop court.

Même si Ton admet que le caractère familial appartient exclusivement à l'hérédo-ataxie cérébelleuse, on

peut se heurter à un obstacle infranchissable, comme ledit M. Brissaud, lorsque, contrairement à la règle, un seul membre d'une famille est atteint.

Entre un semblable cas, isolé, d*hérédo-ataxie etune sclérose en plaques à localisation cérébelleuse, ajoutet-il, on ne voit pas à quelle distinction on pourrait avoir recours (1)

PARAPLÉGIE SPASMODIQUE FAMILIALE. — Le caractère spasmodique de Thérédo-ataxie cérébelleuse pourrait la faire confondre, à la rigueur, avec la paraplégie spasmodique familiale. Le cas échéant, \q critérium en faveur de cette dernière maladie sera l'absence de titubation •et l'accentuation des phénomènes spasmodiques. Cette nouvelle entité morbide, récemment née des observations de Strumpel, de Kraft-Ebing, de TooLh, de Souques, ressemblerait à l'hérédo-ataxie cérébelleuse non seulement par Texagération des réflexes rotuliens, mais aussi, dans certains cas, comme ceux de Bernhardt, par des symptômes extra-médullaires tels que : la parésie du droit externe de Tœil, le nystagmus, de la difficulté de Tarticulation, de la monotonie de la voix. Malgré ces phénomènes, nous venons de voir que Strûmpell range les faits de Bernhardt dans la paraplégie spasmodique familiale. Il est vrai que Strûmpell parle de troubles sphinctériens (vésicaux) et d'altération de la sensibilité

(1) Hammond dit : « Le tremblement ne se remarque jamais dans aucune des formes de la sclérose spinale, soit difTuse multiple, soit corticale, à moins que le pont de varole ou les ganglions supérieurs du cerveau ne soient affeclés. d

thermique. Ces observations ne sont pas encore classées ; mais, quelques soient les groupes que Ton établisse plus tard, il est certain qu'elles seront différentes: 1** de la maladie de Little, telle que la définit M. Brissaud, c'est-à-dire de cette forme qui est propre aux enfants nés avant terme, et qui est susceptible d'amélioration; 2° de la diplégie cérébrale proprement dite, en rapport avec la dystocie et que Ton désigne sous les noms divers de : contracture ou rigidité généralisée^ hémiplégie spasmodique double, chorée congénitale généralisée et athètose double. Toutes ces maladies peuvent être familiales. Nous n'examinerons pas ici la question de savoir si le tabès dorsal spasmodique, tel que le comprenait Gharcot, par arrêt de développement du seul faisceau pyramidal, n'est qu'une variété de la paraplégie spasmodique familiale des auteurs mentionnés ; nous voulons montrer maintenant que cette paraplégie spasmodique familiale n'est pas sans rapport, au point de vue anatomique comme au point de vue clinique, avec rhérédo-ataxie cérébelleuse. A ce point de vue^ l'autopsie de Striimpell est fort intéressante. Striimpell a trouvé à l'autopsie de l'un de ses malades (Gaum ...) non seulement une dégénération primitive du faisceau pyramidal, mais aussi une légère altération du faisceau cérébelleux direct et des faisceaux de GoU.

Le fait que, dans ce cas, les faisceaux cérébelleux étaient plus ou moins touchés, en même temps que le faisceau pyramidal, est à rapprocher de la systématisation de la maladie de Friedreich et des cas de MenzeL La paraplégie spasmodique familiale semble donc intermédiaire entre le cas de Menzel et le tabès dorsal

spasmodique proprement dit, dans lequel le faisceau pyramidal serait seul touché.

DiPLÉGiE CÉRÉBRALE. — Freud a décrit, sous le nom de diplégie cérébrale familiale, l'observation de deux frères qui se rapproche de Thérédo-alaxie cérébelleuse par des troubles oculaires (nystagmus horizontal, atrophie du nerf optique, etc.) et des troubles de la parole. Sans discuter ici Tétiologie de la diplégie cérébrale, nous ferons remarquer que le fait de la dystocie n'est peut-être pas un caractère bien spécial.

Léo Nswmark rapporte en effet l'observation d'une famille dans laquelle le frère et la sœur avaient une paraplégie spasmodique indépendante de toute dystocie et de toute naissance prématurée, alors que le cousin avait eu une diplégie spasmodique, à la suite d'un accouchement laborieux au forceps. D'autre part, il est évident que la dystocie n'a pas pour conséquence nécessaire une diplégie cérébrale.

C'est sans doute dans la diplégie cérébrale qu'il faut classer les faits de Schultze, de Rupprecht, dans lesquels la dystocie est signalée, et ceux de Sachs, de Nœf, accompagnés de troubles cérébraux. En présence de la difficulté qu'il y a encore à distinguer la diplégie cérébrale avec ou sans troubles cérébraux proprement dits, avec ou sans dystocie, de la paraplégie spasmodique familiale de Strumpell ou du tabès dorsal spasmodique de Gharcot, nous n'insisterons pas.

L'accouchement prématuré ne suffit pas non plus à distinguer la maladie de Little. Il est évident que la naissance avant terme ne donne pas toujours lieu à

une paraplégie spasmodique et congénitale des quatre membres. De tous ces faits il résulte que, dans rétiologie générale de ces maladies familiales, la cause dominante, qui nous échappe encore est indépendante, non seulement des influences extérieures auxquelles le sujet est soumis pendant sa vie extra-utérine, mais même des conditions de la gestation et de la parturition. Nous ne voulons pas pourtant, par là, dire que nous nions ces derniers facteurs étiologiques reconnus classiques.