ANATOMIE PATHOLOGIQUE

L'analomie pathologique de Thérédo-ataxie cérébelleuse est à peine ébauchée. Il n'y a pas encore eu de nouvelle autopsie, depuis que le type clinique a été créé. Le fait fondamental, anatomique, sur lequel est basée cette entité , morbide est \ atrophie du cervelet. En dehors de cette donnée constante, les autopsies de Fraser, de Nonne et de Menzel ne nous fournissent que des renseignements variables.

Le degré maximum d'atrophie que Ton ait constaté est une réduction de moitié : dans le cas de Fraser, cet organe pesait 81 grammes au lieu de 160. L'atrophie était moindre dans le cas de Nonne, puisque le cervelet d'Auguste Stub... pesait, avec ses pédoncules, la protubérance et le bulbe, 120 gr. au lieu de 160 à 170. Menzel dit aussi que le cervelet de son malade était considérablement atrophié.

L'atrophie est générale ou partielle ; Menzel est le seul a limiter la lésion cérébelleuse à certaines régions. Les parties super ieures de V organe sont, dit-il, bien plus atrophiées que les inférieures ; le verrais était relativement peu touché. La tonsille, Tuvule et le nodule, la face antérieure du lobe supéro-postér. semi-lunaire, et la face postérieure du lobe lunaire postérieur sont en bon état.

L'auteur fait remarquer que les parties les plus respectées sont précisément celles qui se développent le

Fig. A Fig. B.

NONNB, fig. 1.

Coupes de rhëmisphère droit d'un cervelet normal (fig. A) et de rhémîsphère droit du cervelet de Stub. (fig. B).

NONNB, fig. 2.

Coupes comparatives de la moelle normale d'un . homme de 40 ans (marquées A) et de la moelle de Stub., {marquées B) à différentes hauteurs.

\Oio

Fig. A Fig. B

NoNNB, fig. 3.

Coupes de la moelle allongée à la hauteur du noyau de Tabducens chci un homme de 40 ans normal (fig. A) ; chez Stub. (fig. B).

plus tôt (vermis) ou qui s'enveloppent le plus tôt de

myéline (amygdales, régions du lobe semi-lunaire postérieur, et du lobe lunaire postérieur). L'atrophie sérail égale des deux côtés, sans prédominance unilatérale et sans changement de forme.

Les enveloppes du cervelet, dure-mère et pie-mère, étaient normales dans les cas de Nonne et de MenzeL Dans les cas de Fraser, il y avait de petits kystes formant des lacunes profondes dans les sillons, mais peu nombreux. Fraser lui-même ne paraît pas attacher une grande importance à ces kystes. Il insiste surtout sur ce fait que l'atrophie du cervelet, réduit de moitié chez A. K. tenait uniquement à l'atrophie de la substance grise. Menzel n'est pas aussi exclusif, il a trouvé l'atrophie de certains faisceaux de fibres correspondant aux lobules malades.

En quoi consistent les altérations de la substance grise? Dans une diminution de nombre de cellules de

Fig. A Fig. B

Nonne, fig. 4.

Septième racine cervicale antérieure chez Stub. (fig. A) et racine correspondante normale d'après Siennerling.

Piirkinje (Fraser et Menzel), Menzel ajoute que les cellules dePurkinje qui restent ne sont pas dégénérées.

Fraser pourtant a constaté une atrophie avec disparition du noyau, et une modification de forme des cellules en question. Par contre, Nonne n'a même pas vu la diminution du nombre de ces cellules. 11 y avait chez Auguste Stub... atrophie simple du cervelet.

Voilà des résultats un peu différents les uns des autres. Mais quel que soit Tétat des cellules de Purkînje, quel que soit l'état de la substance blanche sous-jacente, il y a un autre fait constant : c'est l'absence de sclérose. Peut-être est-ce là la base anatomique de la distiaction qu'il faudra établir plus tard entre l'atrophie cérébelleuse, scléreuse, accidentelle non familiale, et l'atrophie cérébelleuse simple familiale de l'hérédo-ataxie?

Nonne a trouvé chez son malade autre chose que l'atrophie du cervelet qu'il met pourtant au premier plan : c'est, d'une part, une atrophie générale de tout le système nerveux^ d'autre part l'augmentation du nombre des fibres fines aux dépens des grosses fibres dans les racines médullaires, surtout dans les antérieures et particulièrement à la région lombaire.

La moelle ne présentait aucune lésion microscopique, pas plus dans le cas de Fraser que dans le cas de Nonne. Ce fait est gros d'importance, puisque c'est principalement sur lui, que repose la distinction anatomique entre l'hérédo-ataxie cérébelleuse et la maladie de Friedreich.

Fraser dit expressément que le cerveau et la moelle étaient normaux chez son sujet.

Pourtant, le cas de Menzel, dans lequel il existait des lésions médullaires analogues à celles de la maladie de Friedreich (cordons postérieurs, faisceaux pyramidaux

croisés, faisceaux cérébelleux directs, colonnes de Clarke, etc.), se rapproche de Thérédo-ataxie par les lésions cérébelleuses et le tableau clinique (phénomènes spasmodiques). Nous ne nous arrêterons pas aux lésions médullaires de ce cas. Nous rappellerons seule* ment qu'il existait chez le même malade une atrophie de certains noyaux bulbaires : noyaux des cordons latéraux, de rhypoglosse, du facial, moteur du trijumeau, supérieur du trijumeau (sécrétion des larmes), enfin atrophie des olives.

Voici d'ailleurs l'interprétation que Menzel lui-même donne de l'autopsie de Robert Schweig.

Menzel suppose un arrêt de développement au septième ou huitième mois de la vie embryonnaire, du système cérébello-médullaire. Cela explique que le 4® ventricule et la substance grise centrale ne sont pas atteints.

L'atrophie des olives est en rapport avec l'atrophie du cervelet.

11 se demande si l'atrophie du corps restiforme et du faisceau cérébelleux dépend de l'atrophie du cervelet.

Il ne serait pas impossible que la dégénéralion secondaire ascendante des cordons postérieurs, comme dans le tabès, soit le résultat de l'atrophie du cervelet.

Il y aurait dégénération des noyaux des cordons postérieurs, puis dégénération des fibres de ces cordons en rapport avec les cellules dégénérées, tandis que les fibres qui vont au cerveau en passant par les cellules non dégénérées des noyaux, ne dégénèrent pas.

Il y a, en effet, dégénération ascendante de la moelle allant à la rencontre de celle du cervelet puisque, à la

partie supérieure de la moelle 'cervicale, raltération du faisceau cérébelleux est bien moins marquée qu'au-dessus ou qu'au-dessous.

On ne peut admettre que l'atrophie du cervelet soit secondaire à la lésion de la moelle; elle est primitive.

PHYSIOLOGIE PATHOLGOIQUE

Nous pourrions nous contenter des preuves anatomiques que nous venons de donner pour établir que c'est bien de la lésion du cervelet, lésion essentielle, que dépend Thérédo-ataxie. Pourtant, il reste à invoquer les preuves physiologiques. Si nous arrivons à montrer que la suppression expérimentale du cervelet produit les mêmes troubles fonctionnels qui caractérisent cette maladie, nous aurons, grâce à cette donnée physiologique, prouvé, comme par une équation, l'équivalence qui existe entre l'atrophie du cervelet, donnée anatomique, et Thérédo-ataxie cérébelleuse, l'inconnue que nous voulons déterminer. On sait depuis longtemps que l'ablation du cervelet donne lieu à une ataxie spéciale qu'on appelle ataxie cérébelleuse. Malgré les nombreuses divergences, surtout théoriques, des physiologistes modernes sur la question du cervelet, on peut dès maintenant considérer le fait expérimental de t ataxie cérébelleuse comme infailliblement démontré.

Tous les expérimentateurs quels qu'ils soient, quelle que soit l'interprétation qu'ils ont donnée de leurs expériences, ont observé les mêmes phénomènes. Ainsi, pour ne citer que les principaux, Flourens, Longet^

Luys, Luciani, Lussana, Laborde, Ferrier, qui cependant expliquent très différemment Tataxie cérébelleuse, tous ont constaté cette ataxie. II faut faire la part» dans ces expériences, des phénomènes immédiatement consécutifs à l'opération; car ceux-ci ne sont pas tous dépendants des phénomènes de déficit proprement dit.

L*opisthotonos, le pleures thotonos, la rotation du côté lésé, le strabisme, le nystagmus s'observent dans les jours qui suivent l'intervention. C'est ce que Lussana appelle la /?r^m/^r^/?^norf^ ftr/?mm^n/a/^, ce sont les phénomènes irritatifs de Luciani, ou dynamiques de Ferrier. Nous laisserons de côté l'étude de ces faits ; ils sont en dehors de la question qui nous occupe.

Seuls, les phénomènes de déficit peuvent servira déterminer exactement les fonctions propres du cervelet.

De l'ataxie cérébelleuse. — Après ablation du cervelet sur un chien ou un singe, on voit l'animal s'affaisser sur ses jambes; il s'affale tout entier, y compris la tête (1), il ne progresse qu'en se traînant sur le sol; l'impotence des membres postérieurs est plus marquée que celle des membres antérieurs. Au bout d'un certain temps, il retrouve un certain degré de stabilité, il arrive à marcher, mais en chancelant. Les membres postérieurs, surtout, fléchissent (Luciani). L'animal élargit sa base de sustentation, en écartant les pattes, et malgré cela, il titube et tombe à la moindre occasion.

Un an plus tard, il présente toujours, en marchant,

(1,^ Oq trouve, dans le livre de Luciani, des Ggures q^ii rendent bien compte du phénomène.

des oscillations latérales ; c'est dire que le phénomène de déficit obtenu est persistant.

Dans une première phase, il consiste dans une complète asîasie ; dans une deuxième, il n'y a plus que de la titubation. On observe ici les phénomènes dans l'ordre inverse à celui qu'ils présentent en clinique : une atrophie cérébelleuse progressive produit d'abord de la titubation, puis de l'astasie.

Mais il n'y a pas que la station debout' et la locomotion qui soient troublées par la suppression de la fonction cérébelleuse ; la tête et les membres supérieurs sont soumis à la même instabilité que les membres inférieurs. La tête offre des oscillations à chaque tentative que l'animal fait pour la tenir relevée. Les membres supérieurs sont également le siège d'oscillations ayant l'allure du tremblement intentionnel. Les mouvements manquent de mesure et sont saccadés. Le fait du tremblement intentionnel est expressément énoncé par Ferrier, qui le compare au tremblement de la sclérose en plaques. Il marche de pair avec la titubation.

Le tableau expérimental, de même que le tableau clinique, est donc dominé par une instabilité générale des mouvements volontaires, surtout marquée, comme nous l'avons vu, aux membres postérieurs, et caractérisée par ce fait qu'elle ne s'exagère pas pendant l'occlusion des yeux.

Luciani (1) et Lussana lui-même, insistent sur l'iden-

(1) Avec les yeux bandés, dit Luciani, ranimai ne parvient pas à se mettre en mouvement; mais une fois slimulé, il marche aveo de

tité de la démarche, que les yeux soient ouverts ou bandés. Venant de Lussana, la remarque est d'autant plus intéressante qu'il attribue Tataxie cérébelleuse à la privation du sens musculaire.

Quant à la question de savoir si la force musculaire est diminuée ou non, question qui divise les auteurs, nous la réservons pour le moment: Mais, dès maintenant, enregistrons cet aveu de Luciani, le principal défenseur de la doctrine de Vasthénie : l'absence absolue du cervelet, dit-il, ne produit aucune paralysie partielle ou totale, ni des sens, ni des mouvements, ni des fonctions sensorielles, intellectuelles et volontaires qui en dépendent.

Nous avons supposé le cas d'une ablation totale du cervelet ; si on se borne à l'extirpation du lobe moyen, on observe, dit Ferrier, à peu près les mêmes symptômes que si tout l'organe a été enlevé (avec une différence de degrés .dans l'incertitude des mouvements de la tête et du tronc).

Si Ton pratique une extirpation partielle et unilatérale {extirpation de V un des lobes, latéraux), on obtient une hémiataxie cérébelleuse directe^ c'est-à-dire que l'instabilité existe du même côté que la lésion ; Ferrier ajoute que cette hémiataxie disparaît au bout d'un certain temps. Dans une expérience très intéressante de Luciani, où le lobe latéral droit avait été intéressé par une extirpation du lobe moyen, il y eut prédominance de l'ataxie dans les membres du côté droit.

grandes précautions, tenant le museau bas et suivant une ligne tortueuse. Cependant le tracé ne diffère pas sensiblement de celui qui a été obtenu quand Tanimai avait les yeux ouverts.

Mais le fait sur lequel nous voulons insister à propos de cette expérience, est qu'il existait une déviation ver^ tébrale « provenant de Tincurvation à droite de la partie lombaire du rachis. » Ce fait est à mettre en regard de la déviation vertébrale que Ton observe parfois dans rhérédo-ataxie cérébelleuse.

Ni Lussana, ni Luciani, ni Ferrier, n'ont observé de troubles sensoriels ou sensitifs ; ils n'ont pas vu^ non plus, de modifications dans l'état intellectuel, affectionnel, génital ou nutritif de leurs sujets en expérience.

Luciani est le seul à décrire des troubles trophiques consécutifs à l'ablation du cervelet. Abstraction faite des dégénérescences nerveuses (médullaires, etc.), il lui attribue une action trophique indirecte qu'il exprime de la façon suivante : « Grâce à une résistance moindre « à l'action des agents extérieurs, l'animal tombe ma- « lade beaucoup plus facilement qu'un animal sain ; il « a une vie relativement courte (1). » Il subit enfin un amaigrissement notable.

En somme, il n'y a là rien qu'une indication vague, et nous avons vu, en clinique, que la très longue durée de rhérédo-ataxie cérébelleuse et l'extrême rareté, ou même l'absence des troubles trophiques, sont contraires h cette manière de voir.

Théorie de C Asthénie de Luciani. — Les auteurs ne s'accordent pas sur la question de savoir si la force ^musculaire est diminuée ou non.

(1) D*aprè9 Locianï, Paltération de la nutrition générale se manifeste aussi plus tard par la polyurie, la glycosurie, l'acétonurie, avec une dirninution de poids de l'animal.

Luciani adopte la première opinion. Il explique même Tastasie par de l'asthénie ; pour lui, l'asthénie donnerait la clé du phénomène si complexe de l'ataxie cérébelleuse.

La théorie de Luciani est ingénieuse ; qu'on l'accepte ou non, il faut reconnaître à cet auteur le mérite d'avoir étudié la question à fond. Son ouvrage est plein de documents. Luciani prétend que la titubation cérébelleuse résulte de deux ordres de phénomènes distincts : phénomènes de dé/icU et phénomènes de compensation. L'asthénie, ou diminution de l'énergie musculaire, est le principal phénomène de déficit. Elle se transforme en ataxie sous l'influence de l'influx nerveux parti du cerveau pour compenser l'absence de cervelet.

Ainsi, pour les membres inférieurs, le chancellement de la démarche est un symptôme de déficit ; le reste rentre dans les phénomènes de compensation (incoordination) ou d'irritation (vertige).

« Les phénomènes de déficit consistent essentiellement dans le défaut d'énergie des mouvements volontaires, dans la diminution du ton musculaire, et dans le mode anormal de la contraction des muscles (discontinu) — tandis que les actes compensateurs se révèlent essentiellement par la forme insolite des mouvements volontaires, c'est-à-dire par une mesure et une direction anormale de ces mêmes mouvements (1). »

Critiques de Laborde.^ Ferrier, etc. — La force musculaire est conservée. Discussion. — La théorie est battue en

(1) Nous devons tous nos remerciments à M. le D' Straforelli de Nice, pour la traduction qu'il nous a fait du livre de Luciani.

brèche par Laborde et Ferrîer. Luciani reproche aux expérimentateurs et aux cliniciens qui l'ont précédé cle n'avoir pas déterminé exactement l'état de la force musculaire, à l'aide du dynamomètre.Voici la réponse que Laborde fait à cette objection :

if Qu'il y ait, à la suite de Topération radicale d'ablation de l'organe, un certain degré d'affaiblissement général, cela n'est pas contestable ; et comment en pourrait-il être autrement, après un pareil traumatisme, quelque atténué qu'il soit par les précautions les plus tutélaires ? Mais il est facile de s'assurer qu'à moins de complications opératoires, excédant les limites des parties proprement cérébelleuses, de retentissement ou d'extension de la lésion immédiate à moins d'altérations consécutives de voisinage, il ne se manifeste pas de phénomènes paralytiques proprement dits : la contractilité de la fibre musculaire est parfaitement conservée, ainsi que permet de le constater la faradisation, — de même que la force musculaire,

« La contraction, pour cette dernière, est moins aisée à constater chez les animaux, où il est difficile d'employer le dynamomètre. L'on peut cependant y parvenir, et nous y sommes arrivés en suspendant des poids divers à la patte d'un animal privé de cervelet, d'un oiseau, par exemple, pigeon, poule ou coq, lequel, étant tenu en l'air, soulève, en contractant le membre, des poids relativement considérables, de façon à faire preuve de la conservation de presque toute sa force musculaire normale. J'ai fait construire à ce sujet un dynamomètre approprié, dans le but d'obtenir des résultats précis, et qui, particulièrement appliqué aux animaux en question

et aux petits mammifères, au cobaye, par exemple^ montre, par des évaluations exactes, que la force et rénergie musculaires n'ont pias sensiblement perdu leur taux normal à la suite de Tablation du cervelet. »

Ferrier a remarqué de son côté fort judicieusement dans ses expériences, que ses singes étaient susceptibles, malgré leur instabilité, de s'aggripper fortement avec leurs pattes, si bien, dit-il, que lorsqu'ils tiennent une chaise, il est difficile de leur faire lâcher prise.

Luciani appuie sa théorie de lasthénie sur un autre argument assez séduisant en apparence, mais que La- ]3orde réfute avec une parfaite justesse. Luciani a remarqué que certains de ces animaux nageaient sans difficulté, et il explique la possibilité de la natation en disant que Tanimal a moins de force à déployer pour jiager et se soutenir dans Teau que pour marcher. . « L'argument, dit Laborde, pour le dire de suite, est plus spécieux que probant ; il montre simplement qu'à cette période de l'expérience, l'animal est capable de se tenir en équilibre dans l'eau, et de réaliser la natation ; d'autant mieux que la natation constitue, pour le chien en particulier, un acte beaucoup moins compliqué que la marche et dont il n'a qu'à accomplir les mouvements, sans avoir à poser et conduire les pieds sur un plan résistant. »

Pour appuyer la notion de la conservation de la force musculaire après suppression de la fonction de cervelet, il ne manque pas d'arguments cliniques à invoquer. Ainsi la malade de Vulpian, chez laquelle la locomotion était des plus désordonnée, « avait conservé une grande vigueur musculaire^ et lorsqu'on lui tendait le

bras pour Tempêcher de tomber, elle serrait ce bras à faire mal. » Oq trouva à Tautopsie une atrophie du cervelet.

Luciani cherche à expliquer la conservation de la force musculaire dans ce cas de la façon suivante* A rage de 49 ans qu'avait cette femme de la Salpêtrière, au moment où Vulpian l'examinait, le processus périencéphalitique qui a amené la sclérose du cervelet, constaté 20 ans plus tard, devait produire alors des phénomènes d'irritation, et plutôt, par conséquent, une augmentation de la force musculaire. Nous repoussons cette explication de Luciani et voici pourquoi : Tataxie constatée par Vulpian, en même temps que la conservation de la force musculaire, n'était pas un phénomène d'irritation, puisqu'elle est, au contraire, le résultat des lésions destructives du cervelet. Les phénomènes irritatifs sont tout autres. 11 n'est pas logique d'attribuer à des phénomènes irritatifs surajoutés et purement hypothétiques l'état delà force musculaire plutôt conservée d'ailleurs qu'exagérée.

Chez les malades que nous avons examinés, nous avons aussi trouvé la force musculaire conservée, notamment chez Louis et François H., Nous croyons que si l'on peut constater parfois, chez ces infirmes, une légère diminution de la force musculaire^ cela tient à l'hospitalisation à laquelle ils sont condamnés.

Luciani compare son asthénie cérébelleuse hypothétique à l'asthénie des convalescents. Pourtant la démarche des convalescents, lente et oscillante, n'est pas titubante (Poincaré). Luciani a beau dire que la titubation n'existe pas chez les convalescents, parce qu'il n'y

a pas prédominance de l'asthénie dans les membres inférieurs : cela ne nous convainc pas. Les hérédoalaxiques ont bien une sensation de fatigue, mais ce n'est pas de la diminution de la force musculaire ; existerait-elle, elle n'expliquerait pas Tataxie.

La titubation cérébelleuse ressemble au contraire à la titubation de Vivresse. 11 y a sans doute une certaine mollesse dans la démarche pour l'une comme pour Tautre, mais cette mollesse n'est pas une raison de la titubation, elle n'en est que l'accompagnement. Les troubles de l'équilibre chez l'homme ivre sont plus ou moins liés à un état vertigineux, Si le vertige n'existe pas constamment chez Thérédo-ataxique, cela tient peutêtre à ce que la lésion anatomique dissocie par sa localisation, la suppression des fonctions de plusieurs centres qui sont presque forcément touchés dans leur ensemble par l'intoxication alcoolique.

Luciani est inconséquent avec lui-même lorsqu'il adopte, pour désigner le principal phénomène de déficit cérébelleux, le terme d'ataxie cérébelleuse, repoussant on ne sait trop pourquoi le mot incoordination. 11 paraît oublier sa théorie quand il constate des faits d'une évidence indéniable comme le suivant : dans le décubitus horizontal, dit-il, Tataxie des membres inférieurs disparaît parce que le centre de gravité se trouve plus bas en même temps que la base de sustentation est plus large. Où trouver une confirmation plus nette de la perte de la fonction de Téquilibre que nous nous sommes appliqués à mettre en relief chez nos malades ?

N'est-ce pas parce que les membres inférieurs sont plus

en rapport pendant la marche avec la fonction de Téquilibration, que Tataxie y est plus marquée que dans les mebibres supérieurs. Une autre objection tirée de la clini^fue^ et faite par Poincaré à la théorie de Luciani, est la suivante : l'asthénie, dit-il, ne peut être la cause de l'incoordination chez les cérébelleux, parce que le défaut de coordination précède quelquefois Tasthénie même subjective. La différence qu'il y a sous ce rapport entre la clinique et l'expérimentation tient à la brusquerie de l'intervention expérimentale. Chez les animaux en expérience, la force musculaire reparaît à mesure qu'on s'éloigne du choc opératoire, tandis que chez les malades atteints de destruction profonde du cervelet, l'impotence motrice augmente à la fin de la vie (Frédérici cité par Luciani).

Il faut donc en revenir à chercher, ailleurs que dans Tasthénie, la cause de Tataxie.

Pour Luciani lui-même, l'asthénie n'est pas le seul facteur de l'ataxie cérébelleuse dans laquelle il distingue trois ordres de phénomènes : Vasthénie, l'atonie et Vastasié. L'action sthénique du cervelet consisterait à augmenter l'énergie potentielle dont disposent les appareils neuro-musculaires; son action tonique augmenterait le degré de leur tension durant les pauses fonctionnelles ; par son action statique il produirait, pendant la phase d'activité fonctionnelle, la fusion et la continuité des contractions musculaires. .

État du tonus musculaire, — Nous nous sommes déjà expliqués sur la valeur du terme asthénie ; voyons ce qu'il faut penser de l'atonie. La façon la plus simple d'apprécier le tonus musculaire semble être de recher-

cher Tétat des réflexes tendineux. Le Docteur R. Russell,cité par Ferrier, a trouvé que les réflexes n'étaient pas diminués après extirpation complète ou unilatérale du cervelet ou après section du pédoncule.

Nous n'avons pas observé, dit Ferrier, l'exagération du réflexe patellaire du côté de la lésion que le D' Russell semble avoir trouvée chez les chiens. Le plus souvent, il n'y a pas de modification notable des réflexes après l'extirpation de l'un des lobes du cervelet ou après la section de Tun de ses pédoncules, du moins immédiatement après l'opération ; s'il y avait une différence, elle serait dans le sens d'une légère exagération du côté de la lésion. Mais ce que Ferrier a observé nettement, c'est que longtemps après l'opération le réflexe tend à augmenter du même côté que la lésion; quand le cervelet a été extirpé tout entier, les réflexes patellaires sont augmentés très nettement au bout de quelques mois. Ferrier est donc loin départager la manière de voir de Luciani.

On pourrait invoquer en faveur de l'existence d'une véritable atonie le fait du relâchement musculaire indiqué par Sanger-Brown pendant le repos de la physionomie ; par contre, la contraction exagérée des muscles du visage, quand le visage s'anime, concorde mal avec cette hypothèse ; n'est-ce pas là à proprement parler, de l'ataxie ?

M. Brissaud aime mieux considérer l'exagération des réflexes patellaires chez les hérédo-ataxiques comme la conséquence de l'irritation de ce centre tonique supérieur, dont la localisation exacte est indécise, mais que nous savons voisine des pédoncules cérébelleux supé-

rieurs. La difficulté de Tinterprétation est ici plus grande que pour Tasthénie. Faut-il admettre à la fois, chez ces malades, des phénomènes d'irritation et des phénomènes de déficit ? Il serait plus logique de chercher à expliquer tout le tableau morbide par de simples phénomènes de déficit. Les expériences de Ferrier sont en faveur de cette manière de voir, Texagération des réflexes qu'il a obtenue dans ses expériences, aprè& ablation du cervelet, ne peut-être qu'un phénomène de déficit. On peut admettre que les réflexes sont exagérés après suppression fonctionnelle du cervelet pour la même raison qu'ils le sont après suppression fonction nelle du cerveau. C'est toujours un phénomène de réflectivité médullaire qui n'est peut-être pas incompatible avec un certain degré d'atonie^musculaire, comme le voudrait Luciani.

De fastasie musculaire. — Voyons maintenant à quoi correspond en clinique ce que Luciani appelle l'astasie (1).

C'est de Tastasie, dit-il, que résulte le défaut de fusion des secousses musculaires, l'absence de continuité de la contraction musculaire; c'est la myoseismie de Klippel et Durante. Le caractère saccadé de la contraction serait assimilable à une sorte de tremor a debilitate (van Swieten), c'est le Tpe^o; de Galien, par opposition au TroXjioç ou tremor coactus.

Luciani dit à tort que ce tremblement rappelle celui

(1) AÎQsi l'astasie n'est pas seulement Timpossibilité de se tenir debout, c'e3t un terme général qu'il applique à tous les musoles.

de la paralysie agitante ; chez les hérédo-ataxiques pourtant il est toujours intentionnel.

On le voit, Luciani a cherché à rajeunir Thypothèse Rolandique; il fait du cervelet un petit système coadjuteur ou de renfort du grand système cérébral. Luys, avant lui, avait déjà considéré le cervelet comme l'appareil dispensateur de la force qui se dépense en quelque point que ce soit de Téconomie, chaque fois que se produit un mouvement volontaire. Il est évident, ajoute Luciani, que cette action complexe du cervelet se combine avec une action trophique, soit directe, soit indirecte ; c'est pour cela que cet auteur décrit, après l'ablation du cervelet, une troisième période expérimentale, ou période trophique.

Laborde résume ainsi la théorie de Luciani : le cervelet est un foyer d'énergie, de tonicité musculaire et d'influence sur les phénomènes nutritifs de la vie végétative. Laissons de côté la théorie de Gall, tombée en discrédit, qui fait du cervelet un centre génésique, la théorie de Magendie qui place dans le cervelet une sorte de force propulsive. Nous n'avons plus qu'à signaler la théorie de Renzi, reprise parCourmont, qui fait du cervelet le centre de la sensibilité psychique.

Luys pense, comme Courmont, que, par l'intermédiaire du corps strié, les divers états de tension de Tinnervation cérébelleuse doivent retentir sur les déterminations variées qui partent de la périphérie corticale : il explique aussi à la fois l'excès de courage et l'excès de timidité dont font preuve parfois les cérébelleux.

Dans nos observations, nous avons vu signalée une sorte d'ataxie psychique faisant pendant à l'ataxie mo-

trice; nous a^'ons noté la diminution de faculté d'attention, la timidité et l'irritabilité.

Mais nous bornant à Tinfluence du cervelet sur le système moteur volontaire, nous cherchons Tidée qu'on peut s'en faire aujourd'hui sans parti' pris. Ferrier nous donne le sage conseil d'attendre pour trouver une explication rationnelle à l'incoordination cérébelleuse; la thèse ingénieuse de Luciani ne le satisfait pas ; il ne se prononce pas non plus en faveur de la théorie de Flourens, que Laborde accepte et résume de la façon suivante :

« Le cervelet est un centre organique de coordination, de régularisation des mouvements volontaires ; son fonctionnement normal est nécessaire à l'équilibre de ces mouvements, pour qu'ils concourent efficacement et sûrement au but déterminé qu'ils se proposent.

Théorie de Vulpian. — A côté de la théorie de Luciani, il y a place pour une troisième interprétation adoptée par E. Gyon et Vulpian, qui inclinent à attribuer les désordres moteurs à une sorte de vertige. Laborde critique cette théorie en ces termes : « N'est-ce pas expliquer par là, le fait par le fait lui-même? L'idée d'un état vertigineux, se liant plus ou moins étroitement à la déséquilibration, à l'incohérence des mouvements dont il s'agit est parfaitement logique, sans être cependant nécessaire ; d'autant mieux que le vertige concomitant peut fort bien se rattacher à un retentissement du côté des canaux semi-circulaires dont nous verrons bientôt les relations étroites, organiques et fonctionnelles, avec le cervelet par les fibres pédon-

€ulaires inférieures ou rectiformes. Qu'il y ait ou non vertige, c'est-à-dire phénomène subjectif, le phénomène objectif essentiel fondamental de l'incoordination motrice n'en existe pas moins et c'est conséquemment lui qui importe avant tout, comme substrâtum positif et indéniable d'une appréciation justifiée. »

Théorie du sens de C espace, — Le cervelet placé entre le système moteur volontaire, avec lequel il est en relation par des fibres efférentes, et le système sensoriel qui lui envoie ses fibres afférentes est, à ce titre, un centre moteur. Et cependant il est l'aboutissant, non eeulement du nerf vestibulaire (canaux demi-circulaires (saccule), mais aussi de fibres visuelles et de fibres sensibles chargées de transmettre les impressions du sens des attitudes (Bonnier) ou sens musculaire et articulaire.

Nous avons vu que les malades présentaient des troubles d'équilibre prédominants et que pourtant, chez eux, le vertige n'était pas constant. Cette dissociation symptomatique du trouble sensoriel et du trouble moteur s'explique peut-être par une localisation spéciale de l'atrophie cérébelleuse.

On peut considérer le cervelet comme le centre du sens de l'espace, ou sens de l'orientation ; M. G. Bonnier expose clairement cette doctrine dans son livre sur le vertige. Par ces fibres afférentes sensibles, il recevrait la notion de la direction de toutes les sensations, non seulement externes mais aussi internes. Parmi ces sensations les plus utiles au maintien de l'équilibre sont, avec celles du sens des attitudes, celles qui sont transmises au cervelet par le nerf vestibulaire.

Faits pathologiques confirmatifs et contradictoires. — Nous avons négligé dans Tétude de Tataxie-cérébellease, les données de la pathologie étrangère à Thérédoataxie. La lésion du cervelet qui est la plus propre à éclairer la physiologie de l'organe est certainement Vatrophie du cervelet. Une atrophie cérébelleuse quelconque donne lieu à une incoordination semblable, d'une façon générale, à celle de Thérédo-ataxie cérébelleuse.

Nous verrons tout à l'heure comment on peut distinguer, en clinique et à l'amphithéâtre, ces deux sortes d'atrophies du cervelet ; pour le moment, il nous faut répondre à cette question : l'atrophie du cervelet, quelle quelle soit, donne-t-elle toujours lieu à la tilubation ? N'existerait-il qu'un cas négatif bien observé, on ne voit pas trop comment on pourrait l'interpréter; or, il en existe plusieurs. Dans les cas de Otto et de Fischer, rapportés par Luciani, il n'y avait aucune trace d'incoordination musculaire. Otto a trouvé un cervelet très-petit avec structure normale. Fischer n'a pas fait l'examen microscopique. Dans le cas de Verdelli et de Combette aussi il n'y avait non plus de titubation, mais seulement des troubles de la parole. Le fait contradictoire de Combette a surtout une grande importance car, à l'autopsie du sujet, on constata l'absence complète du cervelet, mais les auteurs qui ont cité cette observation de Combette semblent avoir oublié qu'il y est noté que la malade se laissait souvent tomber.

Le cas de Verdelli n'est pas non plus inexplicable : il y est question d'un jeune homme qui, dit-on, pour cause de rachitisme, est resté couché jusqu'à l'âge de

quatorze ans. Ce n'est que plus tard qu'il put apprendre à se servir de béquilles (1).

A part ces quelques faits contradictoires, mais non inexplicables, les troubles de la motilité sont toujours décrits au premier rang dans les observations d'atrophie cérébelleuse, si courtes qu'elles soient. Sauf les différences que nous avons signalées, on y retrouve les mêmes troubles fonctionnels musculaires généralisés qui existent dans l'hérédo-ataxie cérébelleuse et qui la font ressembler à la sclérose en plaques; l'erreur a été commise et, comme le dit M. Brissaud, l'observation d'atrophie scléreuse du cervelet de Royet et Collet, est une sorte d'équivalent de l'hérédo-ataxie au point de vue symptomatique. Si cela était nécessaire, ce serait une preuve de plus de l'existence de ce type morbide.

Tentative d explication des faits contradictoires. — Luciani se demande si, lorsque le cervelet manque depuis la vie intra-utérine ou le commencement de la vie extra-utérine, il peut y avoir une suppléance fonctionnelle, surtout s'il ne s'agit que d'une atrophie incomplète. Il admet que, chez l'adulte même, une lésion incomplète peut être compensée par une suppléance fonctionnelle des parties du cervelet demeurées intactes. Ferrier partage sa manière de voir.

(1) Nous ne parlons ici que de Tatrophie cérébelleuse. Il y a des observations, rares, à la vérité, de lésions en foyer, contradictoires aussi. Tel est le cas de Becker : lésions considérables du vermis sans lilubation.

Ein Fall von hocbgradige Zerstorung des Kleinbirowurmes nesbt Kasuistiscben Beitragen zur Lebre von der sogenannten cerebellaren Ataxie {Yirchow's Archiv. Bd. CXIV, H. 1).

Borguerini combat Topinion de Luciani sur la compensation qui peut s'établir chez les nouveaux-nés. Une des expériences de cet auteur offre un exemple « d'ex-^ tirpation de la moitié latérale du cervelet » chez le nouveau-né, dans lequel les symptômes cliniques furent encore plus marqués que chez les animaux adultes à qui on avait enlevé tout le cervelet ou la moitié seulement. Les symptômes de Tataxie ne subirent aucune altération avec le temps, et même, avec la progression de l'âge, on pourrait dire qu'ils devenaient plus marqués, car chez l'animal, le besoin de locomotion croissait proportionnellement.

« Ainsi la fonction du cervelet est tellement nécessaire dans tout le premier âge de la vie que, sans elle, les faits d'association motrice automatique qui dépendent du centre nerveux sous-jacent, viennent presque à manquer d'une manière permanente (1) ».

Nous tenions à signaler ces difficultés sans prétendre les résoudre ici.

Phénomènes visuels. — Il est tout un groupe de symptômes dont nous avons omis de parler au point de vue physiologique, parce que les physiologistes n'en parlent pas : ce sont les phénomènes visuels. Leur existence s'explique assez facilement grâce aux connexions du cervelet. Il existe des fibres optiques céré^ belleuses ; ce sont elles qui, au voisinage du tuber-

(1) Contribution à l'étude de Tactivîté fonctionnelle du cervelet. (Rivista sperimenfale de frenetria e med» légale. V. XVII, fasc. III, 1891). A. BORQHERINI et G. Gâllerani.

cule quadrijumeau supérieur s'engagent dans le pédoncule cérébelleux supérieur pour aller s'épanouir dans récorce du cervelet. On trouve dans les leçons de M. Brissaud des schémas très clairs, représentant les connexions cérébro-spinales et cérébello-spinales qui président à l'équilibration et dont font partie ces fibres optiques. Nous n'insisterons pas ici. Nous ne pourrions, sans nous étendre trop longuement, étudier en détail toutes les connexions cérébelleuses qui ont un rapport avec l'équilibration. Nous renvoyons aussi le lecteur au récent article de M. G. Bonnier : Le nerf labyrinthique. {Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière (1894). Il nous suffira de relever un seul fait. Les fibres vestibulaires, issues du noyau de Deiters, et les fibres médullaires, qui concourent à l'équilibration (faisceau cérébelleux venu de la colonne de Glarke), ont un rendez-vous commun : le vermis supérieur ; or, nous avons vu que c'est la face supérieure du cervelet qui est la plus intéressée dans l'atrophie familiale.

11 serait très important dans les autopsies ultérieures d'étudier l'état des noyaux du nerf vestibulaire luimême (1).

(1) A propos de l'état des réflexes rotuliens, nous ajoaterons que Stebnberg n'a obtenu qu'un résultat négatif dans ses expériences. {Die Sehnen réflexe.., Wien und Leipzig -1893). Il pense que la perte des réflexes, souvent signalée dans les tumeurs du cervelet^ est daeà une compression du mésocéphale.