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le commeDcement de la maladie. Pas de troubles des sphincters^ ni de dooleur en ceinture. Pas de paresthésie. Aucun trouble subjectif de la sensibilité. Coït normal. Pas d'enfant.

Etat actuel. Assez robuste, bonne mine, ni sucre, ni albumine dans les urines. Marcbe ordinairement avec deux béquilles ; il peut marcher seul un instant avec peine, mais il survient alors une oscillation assez vive de tout le corps. Pas de signe de Romberg. 11 avance les jambes écartées sans talonner, ni lancer le pied ; on remarque des mouvements involontaires qui n*empèchent pas la marche.

Pupilles égales réagissant bien à la lumière. La convergence ne se fait pas bien. Secousses nystagmi formes. L'œil droit a do nystagmus vertical, l'œil gauche du nystagmus horizontal. La lecture est rendue très difficile par défaut de fixation. Pendant le regard en dehors de Tœil droit, le bord de la cornée n'arrive qu'à 2 millimètres du cantbus externe. Le regard dedans est gêné aussi, et plus encore le regard en haut. Il en est de même pour l'œil gauche.

La parésie est surtout marquée pour le droit externe et le droit supérieur. Diplopie en deçà de 12 centimètres. La moitié externe des papilles est blanche. Les bords de la papille sont nets. Rétrécissement du champ visuel des deux côtés pour le blanc et les couleurs. Le vert n'est pas très sûrement reconnu. Acuité visuelle 5/10 des deux côtés.

Mouvements associés du visage : par exemple si le malade veut sifûer, le front se ride. Langue normale. Parole irrégulière ; voix haute. Déglutition et mastication normales.

Aux extrémités supérieures les mouvements d'ensemble ont un caractère légèrement ataxique. Le sens de la position et le sens musculaire sont intacts. Ecriture tremblée.

Sensibilité intacte. Aucune atrophie musculaire, ni secousses

fibrillaires. Âacan épaississement des nerfs, ni des mascles. Les réflexes tendineux du bras et de l'avant-bras ne sont pas exa* ^érés. Pas de raideur dans les mouvements passifs^ mais raideur dans les mouvements actifs.

Extrémités inférieures. Ataxie plus marquée qu'aux extrémités supérieures. Le réflexe patellaire existe, non exagéré. Même raideur qu'aux membres supérieurs, etc.

Léger degré de débilité mentale. Crâne petit, front étroit, oreilles écartées, sans signes spéciaux de dégénérescence.

Etat stationnaire.

Obs. IL — Fritz Stub., 49 ans. — Bien portant jusqu'à 14 ans. A cet âge, il remarqua qu'en mainte occasion, il était maladroit de ses jambes^ par exemple pour monter à Téchelle, ou pour passer sur une planche étroite. Â cette maladresse se joignit bientôt de la faiblesse des extrémités inférieures ; cette faiblesse augmenta pendant les 7 années suivantes de telle sorte qu'à 21 ans il ne pouvait marcher sans béquilles. Ni paresthésie, ni douleur. Quelques années plus tard, cette même incertitude et cette même faiblesse apparurent aux extrémités supérieures et le malade ne fut pour ainsi dire plus en état de vaquer à ses occupations. Pas de troubles subjectifs de la sensibilité. Quelques années plus tard, la parole devint difficile et, en un assez court espace de temps, elle prit le caractère qu'elle a aujourd'hui* Tandis que Touïe, l'odorat et le goût sont restés intacts, l'acuité visuelle a diminué peu à peu. Ni diplopie, ni douleur en ceinture, ni troubles sphinctériens. Pas de douleurs de tête notables, parcontre légers vertiges.

Le malade ne sait à quoi rattacher sa maladie. L'alcoolisme^ ni la syphilis, ni aucune intoxication ne sont en cause.

Jusqu'à 25 ans il fut soigné chez ses parents, puis à Tbôpital

du pays sans être amélioré, pais aux Incurables. Depuis 10 ans qu'il est ici la maladie est stationnaire.

Examen, Moyenne grandeur, constitution faible, un pea cyplotique. Anémie légère ; pas d'artério-sclérose notable ; aucun signe de syphilis antérieure.

Facultés intellectuelles au-dessous de la normale, il ne fait rien de toute ia journée. Lui demande-t-on k quoi il s'occupe, il fépond : « Rien qu'à fumer. » Il compte très lentement et il faut que le calcul demandé soit facile^ il pense très lentement et montre une certaine hébétude.

Le D' Heinhardt qui a été assez aimable pour examiner l'état intellectuel de Fritz et Heinrich a conclu en leur refusant tonte responsabilité. Crâne petit. Front bas et étroit. Occiput plat. Oreilles détachées. Pas d'antre signe de dégénérescence.

Aux yeux pendant la fixation, on remarque de l'incertitude du regard avec de légères secousses du globe. Les mouvements des yeux en dedans et en bas se font bien, mais il y a des secousses nystagmiformes, dans le regard en dehors. Le mouvement en haut est incomplet et s'accompagne aussi de secousses du globe ; avec le maximum d'ouverture de la paupière, pendant ce mouvement on voit encore la sclérotique sur une largeur de 2 mm. au-dessus de la cornée. Pupilles^ la gauche est un peu plus large que la droite.

' La réaction à la lumière et à la convergence est normale, mais la convergence est défectueuse. Acuité visuelle = 1/9 à droite, 1/6 à gauche.

La papille est blanche dans toute son étendue, ses bords sont accusés ; les vaisseaux sont normaux.

Le rouge est reconnu des deux côtés, mais non le bleu et le vert. Rétrécissement concentrique du champ visuel de deux côtés à peu près de moitié.

Fonctions des autres nerfs crâniens intactes ; cependant la mimique pêche par excès. Si l'on dit an malade de montrer les dents, de siffler ou de froncer le front, il le fait avee une énergie exagérée. Pendant la parole il y a des mouvement associés da front qui se ride, aux paupières qui s'ouvrent et se ferment et aux ailes du nez.

La parole est explosive, l'émission des mots qui du reste sont bien articulés a en quelque sorte un caractère solennel^ la voix haute. Le sujet ne sait pas ménager l'air ; l'inspiration et l'expiration ne sont pas bien réglées entre les syllabes. Timbre nasal de la voix, pourtant pas de parésie du voile du palais.

La station debout est possible mais avec oscillations considérables de tout le corps ; elles sont plus fortes que chez son frère Heinrich, de sorte qu'il manque de tomber. La fermeture des yeux n'exagère pas ces phénomènes. Le malade avance en poussant devant lui une chaise. Il écarte les jambes, mais ne les lance pas ; il ne talonne pas non plus. Si on lui enlève son soutien, il agite les bras en l'air et s'en fait un balancier. Si on le fait avancer, dès le deuxième pas il tomberait en avant, si on ne le soutenait. Pour se lever d'une chaise tout son corps vacille, il a une tendance à tomber en avant. Il lui est plus facile de passer de la position horizontale à la position assise, mais ce n'est pas sans de fortes oscillations.

Extrémités supérieures. Pas d'atrophie, force musculaire in-^ tacte. Même trouble de la motilité que chez son frère ; il arrive plus difficilement à se boutonner. Si on lui tend une épingle, il passe longtemps à côté avant de le saisir ; il n'est pas en état de tracer un cercle avec le doigt. Aussi ataxie très prononcée. Réflexe du triceps n'est pas exagéré, ni d'un côté, ni de l'antre* Le réflexe de Tavant-bras manque. Pas de raideur pendant leé

mouvements passifs, mais il a une certaine peine à relâcher ses muscles.

Sensibilité intacte dans tous ses modes.

Extrémités inférieures. Aucun trouble trophique aux extrémités inférieures. Ataxie plus marquée qu'aux membres sapérieurs. Mouvements associés, spasmodiques.

Sensibilité également intacte.

Réflexe patellaire légèrement exagéré des deux côtés sans clonus.

Réflexes cutanés faibles des deux côtés. Forte tendance à la raideur pendant les mouvements actifs.

Obs. III. — (avec autopsie). — Auguste Stub., 40 ans. Etant enfant il fut toujours un peu chétif, 11 eut les maladies de l'enfance et alla à Técole jusqu'à 14 ans. D'après le dire d'une sœur aînée, dès l'âge de 10 ans on lui trouvait les mouvements gauches et incertains dans leur ensemble. 11 ne pouvait en toute liberté se mêler aux jeux habituels des autres enfants à cause de la faiblesse de ses jambes. Il apprit assez difficilement. A 14 ans il devint apprenti peintre, mais dut renoncer à ce métier parce qu'il n'était pas en état de monter à l'échelle. D'après son propre aveu, sa parole n'était pas normale, mais « lente d comme sa pensée. Il lui semblait que sa langue était « trop courte. » A 16 ans, il fît une fièvre typhoïde. 11 n'eut jamais de paresthésies, ni de douleurs dans les extrémités. Il souffrait assez souvent de douleurs derrière la tête sans que cependant il en fut autrement gêné. Jamais de douleurs en ceinture, jamais de diplopie, jamais de troubles sphinctériens.

Jusque il y a 6 ans, il fut soigné chez son beau-frère sans être capable d'aucune occupation sérieuse, en raison de ses troubles moteurs aux membres supérieurs et inférieurs et de la médio-

orité de ses facultés intellectuelles. Depuis quelques années, il souffre en outre de manifestations pulmonaires : toux, légère expectoration, douleurs intercostales et respiration courte.

Examen du malade. Assez maigre, anémique, légèrement cyphotique ; grandeur moyenne ; pas d'artério-sclérose, pas de signe de syphilis antérieure; aux poumons, signes de tuberculose chronique.

L'état psychique est le même que chez son frère Fritz, c'est -à* dire au dessous de la normale. 11 s'occupe tout le jour pour ainsi dire avec un rien. D'ailleurs, pas de bizarrerie d'humeur; il est au contraire très tranquille comme son frère, avec lequel il est à l'hôpital.

Le trouble de la parole consiste dans ce fait que le malade ne peut régler en parlant son inspiration et son expiration, avec un timbre nasal de la voix. Le malade dit lui-même que lorsqu'il est pour parler, il sent comme « un obstacle » sur sa poitrine.

Les pupilles sont des deux côtés de moyenne largeur et égales ; leur réaction à la lumière et pendant la convergence est peut-être un peu paresseuse. Pendant la fixation, les yeux présentent cette instabilité spasmodique qu'on remarque chez Fritz ; les mouvements des bulbes oculaires en dehors et en haut sont encore un peu plus limités que chez celui-ci, et pendant «les mouvements, il apparaît des secousses nystagmiformes de même que chez Fritz.

L'examen ophthalmoscopique, et de l'acuité n'a pas été pratiqué, à cause de la rapidité de la mort du malade. À un premier examen il fut seulement constaté que \e rouge ti le vert n'étaient pas sûrement reconnus, que le bleu et le jaune l'étaient mieux.

Déglutition et mastications normales. Langue également. La luette et le voile du palais se contractent bien.

Ouïe, odorat, goût intacts.

La station debout n'est possible que s'il peat s'appuyer le dos au mur, il a tout le tronc agité de vives oscillations ; il n'est pas en état de s'asseoir ou de se lever d'une chaise sans aide ; pendant Texamen il manque maintes fois de tomber. Il ne peot qu'avec peine passer de la position horizontale à la position assise, et ce n'est qu'au prix d'oscillations intenses de tout le corps.

La marche n*est possible qu'avec un fort soutien. Le pied se détache du sol avec incoordination, mais il ne talonne ni ne lance les jambes en avant comme un ataxique. U incoordination résulte de ce que les muscles mis en mouvement ne sont pas ceux que le malade voudrait.

Les troubles de la station debout et assise, de la marche sont tels que le malade reste presque toujours au lit. Il peut s'ha* biller encore, seul mais si péniblement et si lentement qu'on l'y aide le plus souvent. Il mange également seul, mais non sans répandre des aliments, de telle sorte qu'on est obligé de lui mettre un grand tablier.

Aux extrémités supérieures. Pas d'atrophie musculaire. Force musculaire intacte. Mêmes troubles de la motilité que chez Fritz, mais à un plus haut degré {prolongation de la contraction fmiseulairel) Ainsi il ne peut prendre facilement une épingle qu'on lui présente. Au repos il y a moins de mouvements involontaires anormaux. Gomme chez son père, c'est pendant l'écriture qu'apparaissent le mieux ces troubles de la motilité.

Réflexes du triceps et de Pavant-bras sont faibles. Pendant l'examen des muscles par les mouvements passifs, on remarque que le malade ne peut les délaisser complètement ; cependant on ne peut dire qu'il y ait de la contracture.

Pas de troubles objectifs de la sensibilité dans aucun mode.

Extrémités inférieures. Mômes troubles de la motilité que dans les cas précédents. Pas d*atropbie musculaire, ni de diminution de la force musculaire. Rien du côté de la sensibilité.

Réflexe pateUaire, Vif des deux c6tés sans clonus. Même rai?» deur musculaire qu'aux extrémités supérieures.

Sphincters intacts. Crâne plus petit que le comporterait la grandeur du sujet. Occiput non proéminent, front bas et étroit. Pas de signes spéciaux de dégénérescence.

Autopsie d* Auguste Stub.y — Le crâne est petit, mais de configuration normale ; voûte du crâne moyenne. Les os du cr&ne sont d*épaisseur normale, etc. Les deux fosses cérébelleuses sont singulièrement petites, d'ailleurs comme les autres fosses crâniennes, mais non pas plates. Pas d*exostose ni autre trace d'inflammation chronique.

Gomme le crâne^ Y encéphale frappe par sa petitesse ; on le prendrait pour celui d'un enfant de 10 ans. Le cerveau pèse 1020 gram. (alors que le poids normal d'après Schwalbe serait de 1150 à 1170.) Le cervelet avec ses pédoncules, la protubérance et le bulbe pèse 120 gram. (au lieu de 160 à 170 qui serait le poids normal d'après Schwalbe.) La dure-mère n'est pas épaissie» ni adhérente. La pie mère est lisse et brillante.

Gircoi]^olutions de type normal, mais elles sont étroite» en raison de la petitesse de Tencéphale, et ressemblent à celles d'un garçon de 14 ans. Consistance, vascularisation normales ; l'écorce grise n'est pas diminuée. Corps calleux, ventricule» latéraux normaux, etc. Les pédoncules cérébraux, la protubérance et le bulbe ont tous subi une notable diminution de volume correspondant à celle de l'encéphale dans son ensemble ; mais aucune de ces parties n'est plus réduite qu'une autre.

Seul le cervelet fait exception, il est d'une petitesse extrême.

^L'auteur donne comparativement la coupe du cervelet de Auguste Stub. et celle d'un cervelet normal) :

Dimeniiiont

Dimensions normale!

de l'hémisphère droit

correspondantes

du cervelet de Aag. Stub.

8c™ largeur

11,5 àl2,5c'»

3,5 longueur

4,5 hauteur

mesure maxima du vermis d'avant

3 en arrière, sur la ligne médiane

3,4 hauteur du vermis

En somme le cervelet d'Aug. Stub., de configuration normale, est comme un cervelet en miniature; les proportions de chacune de ses parties, de chacune de ses dimensions en longueur, largeur, hauteur sont conservées. Sillons et écorce offrent un aspect normal. L'arbre de vie, le corps denté, Tolive sont normaux.

Le i^ ventricule est seulement d*une petitesse extrême, d'ailleurs régulier et sans épaississement de Tépendyme. Consistance normale, pie-mère transparente.

Le volume des nerfs crâniens est en rapport avec celui des centres. Leur consistance est normale, y compris celle du nerf optique.

La moelle et le bulbe sont d'une petitesse frappante ; à en juger par leur grosseur on les regarderait comme appartenant à un enfant de 10 ans (les fig, 2 et 3 du mémoire établissent la comparaison sur la coupe du volume de ces parties chez Auguste Stub., et à l'état normal).

Voici les mesures comparatives établies par Nonne, sur le» coupes de moelles ;

Mesures prises

chez Stub Mesures normale»

limm de large ) « ii * • , i l^""" ^^ large

6 de haut I Renflement cervical | ^ ^^ ^J^

8 de large i vf n ^ i | 11 de large

6 de haut 1 Moelle dorsale j g ^^ ^J^

9 de large ) * , u • i il de large

7 de haut * Renflement lombaire ^^ ^^^

La coupe du bulbe à la hauteur du noyau du moteur oculaire externe avait, chez Stub., i cent. 7 de largeur sur i cent. 5 de hauteur (ou plutôt épaisseur antéro-postér.) au lieu de 2 cent. 7 sur 2 cent., ses dimensions normales à ce niveau.

L'aspect des coupes est d'ailleurs normal et les racines ont la grosseur correspondant à celle de la moelle.

Les vaisseaux cérébraux, cérébelleux et médullaires n'offrent aucune anomalie ni aucune altération.

Examen microscopique des pièces traitées par la liqueur de J^ûller, puis incluses dans la celloïdine après passage dans l'alcool.

Écorce cérébrale. Les coupes examinées appartenant à la région du cunéus ont été colorées par le carmin boracique et la méthode de Weigeit.

Cellules pyramidales de nombre normal, de forme et de gros* seur normales. Couche granuleuse normale. Fibres nerveuses normales, pas de sclérose.

Écorce cérébelleuse (Hémisphère droit et vermis supérieur.) Fibres fines de la couche superficielle normales ; cellules de Purkinje de forme et de nombre normal; couche granuleuse également. Corps denté normal ; pas de sclérose.

Examen da bulbe également négatif. Noyaux du férial, de rhypoplose, de Toculomoteur, de l'abdomen et des autres nerfs bulbaires normaux.

Les olives, la protubérance, les pédoncules du cervelet sont intacts.

Dans la moelle, les cordons ont gardé leur proportion respective et de plus la proportion des grosses fibres et des fibres fines «*est pas altérée, ainsi :

Les fibres fines ont un diamètre de 3 fi Les fibres grosses — 45 jx

Ces chiffres comparés à ceux que donne Schwalb sont normaux.

Faisceaux postérieurs, cérébelleux directs, etc. normaux. €ornes particulières, colonnes de Glarke normales. Pas de sclérose.

Une partie des racines médullaires antérieures et postérieures offrent des particularités remarquables. Déjà à un examen rapide on trouvait à la région cervicale et lombaire un grand nombre de fibres fines à côté d*une médiocre proportion de fibres grosses. Nonne en fit une numération détaillée à différentes hauteurs en mettant en regard de ses résultats les chiffres normaux donnés par Siemerling ; il trouva :