DEFORMATIONS OSSEUSES ET ARTICULAIRES

Les clavicules, sternum, côtes, bassin, subissent un certain épaississement. Quant au rachis il est le siège d'une cyphose qui serait assez caractéristique : la taille est diminuée. Les os du crâne, de la face sont généralement indemnes.

Les régions intermédiaires et proximales des membres sont moins déformées que les extrémités. Les coudes, les genoux, les rotules sont élargies : il existe une certaine tendance à l'attitude en flexion. Notons l'existence de douleurs articulaires typiques et l'évolution par poussées, à ce point que certaines observations font mention de poussées de rhumatismes. Quant aux symptômes généraux, ils sont fort variables et tiennent surtout à la diversité des lésions pleuropulmonaires. Habituellement il existe de la cachexie.

C'est surtout avec l'acromégalie qu'on a confondu l'ostéoarthropathie hypertrophiante de Marie.

Cependant Vacromégalie a un caractère marqué de spontanéité, sans liaisons avec une maladie de l'appareil pleuro-pulmonaire.

Les déformations du crâne , de la face, des mâchoires, la régularité de l'hypertrophie des extrémités, l'absence de doigts renflés en baguettes de tambour, de renflement juxta-articulaire des os de l'avant-bras, de la jambe, serviraient à établir le diagnostic différentiel.

On ne commettra pas de méprise à l'égard de l'ostéite déformante de Paget.

« Augmentation de volume et déformations portant sur les os longs des membres, les os du tronc et du crâne, telle est résumée en une phrase la symptomatologie de l'ostéite déformante de Paget (1). »

Fig. 68. — Déformations ostéo-articulaires consécutives à une pleurésie purulente (Lefebvre).

(1) Thibierge.

Quant à la pathogénie de ces déformations, elle n'est pas encore établie d'une manière précise. Un premier fait curieux, c'est que toutes les suppurations ne sont pas susceptibles de les produire. Jamais personne ne les a signalées dans les cas de suppurations prolongées consécutifs à des maux de Pott, des coxalgies, qu'il s'agisse d'enfants ou d'adultes. Ces déformations dépendent de suppurations pleurales ou pulmonaires, de là le terme de pneumiques (Marie), indiquant l'origine respiratoire de l'affection.

Fig. C9. — Coupe du cubitus parallèle à la direction de l'os.

A, périoste épaissi. — B, couche médullaire sous-périostée. — C, os périostal surajouté. — D, zone médullaire intermédiaire. — E, diaphyse épaissie du cubitus (Lefebvre).

Il est assez vraisemblable d'admettre que « sous l'influence de microorganismes, la production au niveau des lésions de l'appareil respiratoire de substances purulentes ou fermentées, passant ensuite dans la circulation, exerce une action élective sur certaines parties des os et des articulations pour déterminer les lésions de l'ostéoarthropathie hypertrophiante (Marie) » . Peut-être ces toxines agissentelles par l'intermédiaire du système nerveux? Ce sont tout autant d'hypothèses à vérifier; Bamberger a quotidiennement, pendant six semaines, fait trois ou quatre injections sous-cutanées avec l'expec-

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toration de malades atteints de dilatation des bronches. Ces expériences sont restées infructueuses.

Nous rappellerons qu'une pathogénie à peu près semblable a été proposée pour expliquer l'ostéite des tourneurs de nacre. Levy, Gussenbauer, Englisch (1), admettent que la poussière extrêmement fine, produite en travaillant la nacre, parvient avec l'air inspiré dans le poumon. De là ces corpuscules entrent dans les vaisseaux et vont se fixer dans les artérioles terminales de la moelle osseuse et des extrémités des os longs. Il en résulte des obstructions vasculaires, suscitant des épaississements périostiques, avec douleurs, mais sans suppuration. La guérison est la règle quand les ouvriers cessent leur travail, mais il y a rechute s'ils recommencent à travailler.

D'après Levy, ce qu'il y a de plus dangereux pour les ouvriers, c'est l'eau corrompue et fétide qui jaillit de tous côtés quand on fait tourner la meule : absorbée par les voies respiratoires, elle infecterait l'organisme. Bamberger, Billroth, Gussenbauer estiment que la conchyoline contenue dans la nacre serait la cause de ces ostéomyélites chroniques. Bamberger rapproche d'autre part, au point de vue pathogénique, les hypertrophies osseuses observées chez des sujets atteints de bronchiectasie des altérations produites par l'arsenic, le phosphore. Comme Marie, il pense que certaines substances, provenant des sécrétions bronchiectasiques, peuvent, si elles sont résorbées, amener des déformations osseuses.

Au point de vue anatomique, il existait, au moins dans le cas de Lefebvre, une ostéomyélite avec mélange irrégulier de condensation, de raréfaction, et une activité énorme des éléments médullaires qui dans les parties centrales entraient rapidement en dégénérescence graisseuse. Au point de vue chimique la perversion consistait en l'abondance considérable des sels de magnésie et de la graisse.

Le traitement doit viser la suppression des foyers de suppuration. Uniquement médical dans un grand nombre de circonstances, il peut chez certains sujets conduire à diverses interventions (empyème, résections costales).

On sait que la dilatation de l'estomac peut s'accompagner de déformation des doigts : nous n'entrerons pas dans l'analyse de ces faits, d'ordre exclusivement médical, et dont l'interprétation est à l'heure actuelle pleine d'obscurité.

(1) Société des médecins de Vienne, 1889. Semaine médic, p. 88.