DE L'OSTÉO-ARTHRITE SYPHILITIQUE TERTIAIRE
Dans un mémoire publié en 1885 (2), nous avons étudié à l'aide de données anatomo-pathologiques nouvelles, la nature, l'évolution, les caractères différentiels d'une variété d'arthropathie syphilitique, de l'ostéo-arthrite tertiaire.
Laissant de côté la partie clinique de la question, nous nous sommes attaché surtout à exposer les résultats fournis par l'observation nécroscopique, persuadé que l'obscurité relative qui règne sur ces lésions, malgré de nombreux et remarquables travaux, tient à l'insuffisance des documents anatomiques.
Les faits publiés par Richet (1853) et ultérieurement par ses élèves Voizin (1875), Dozat (1875), dans le but de prouver l'existence de l'arthrite, de la tumeur blanche syphilitique, ont été repris et critiqués par M. Panas (article Articulation, Dictionnaire de Jaccoud, 1875), et plus tard par M. Bouilly (1875), dans son intéressante étude comparative des arthropathies rhumatismales, scrofuleuses, syphilitiques. Les thèses de Dureuil (1881), Méricamp (3) (1882), inspirées par M. le professeur Fournier, ne contiennent que deux relations d'autopsies, dues, la première à M. Lancereaux (4), la seconde à M. Méricamp. C'est peu, comparé au bilan des observations cliniques. Lorsqu'il s'agit de déterminer la nature exacte
(1) Franz Kœnig, Traité de pathologie chirurgicale spéciale, t. IL P- 931.
(2) Annales de dermatologie et de syphili graphie, 1885.
(3) Des arthropathies syphilitiques. Thùse Paris, 1882.
(4) Traité de la syphilis, 2e édition, 1873.
d'une lésion, la valeur des données anatomo-pathologiques nous parait bien supérieure aux documents cliniques. C'est en réunissant ces faits à ceux de Schuller (i), de Gies (2), de Virchow (3) et aux nôtres que nous avons établi nos conclusions.
de l'ostéo-arthrite syphilitique au point de vue anatomo-pathologique. — sa nature. — son évolution. — périodes de début, d'état, de guérison. — ses caractères différentiels.
Des trois types d'arthropathies syphilitiques tertiaires que M. Méricamp tend à établir, un seul nous parait absolument démontré : c'est le second type, comprenant les faits groupés par M. le professeur Fournier, sous la dénomination clinique de pseudo-tumeur blanche syphilitique. « Il est caractérisé par des lésions des extrémités osseuses, tous les éléments fondamentaux de l'articulation (les cartilages articulaires exceptés) restant intacts. C'est la forme osseuse des arthropathies syphilitiques. » A cette forme se rapportent certainement les observations 11,111, IV, V, de notre mémoire. Quant au premier type, qui a pour substratum l'autopsie de M. Lancereaux, l'observation publiée n'est pas assez explicite pour que nous considérions comme prouvée l'existence d'une arthrite secondaire, uniquement consécutive à des productions gommeuses, sous-synoviales, extra-osseuses. Les érosions, les ulcérations signalées sur la surface articulaire du condyle externe gauche, permettent de supposer qu'il y avait des lésions concomitantes du côté du tissu osseux; d'autre part, on ne dit pas que les surfaces articulaires aient été ouvertes à la scie. De ce que nous avons trouvé des lésions épiphysaires étendues, alors que l'extrémité articulaire paraissait peu altérée (Obs. V, extrémité supérieure de l'humérus droit), ou même tout à fait indemne (Obs. IV, tète humérale droite), nous concluons à la nécessité de diviser à la scie toute surface, même intacte en apparence, si l'on veut faire un examen complet de la jointure.
Dès lors, sans nier la possibilité d'une arthropathie syphilitique produite par des dépôts gommeux périsynoviaux, nous faisons des réserves sur son existence.
Le troisième type caractéristique de la syphilis héréditaire tardive n'a pas pour lui le contrôle de l'autopsie. En le désignant sous le nom de « variété déformante », M. Méricamp lui a appliqué une dénomination des plus heureuses, mais s'agit-il là d'une variété,
(1) Bericht iiber die Verhcindlungen d. deutsch. Gesell. f. Chir., XI Congress.
(2) Deutsche Zeitsch. f. Ch., 1881. Band XV.
(3) Berlin, klin. Wochen., n° 33, 1884.
d'un type clinique répondant à un type anatomo-pathologique, telle n'est pas notre opinion.
Dans les pages précitées, nous avons rassemblé les preuves qui tendent à établir l'histoire pathologique de l'ostéo-arthrite syphilitique. N'existe-t-il que cette variété d'arthropathie? Nous ne le croyons pas. C'est un point sur lequel nous aurons à revenir ultérieurement. Nous ne nous servirons par des termes de tumeur blanche, ou pseudo-tumeur blanche. Utiles en clinique parce qu'ils rappellent à l'esprit un ensemble symptomatique, ils ont le tort de manquer de la précision propre aux locutions de synovite, d'ostéoarthrite, de chondrite.
D'une manière générale, nos recherches confirment celles de M. Méricamp; cependant, nous différons totalement en ce qui concerne la classification des arthropathies en trois types principaux. Pour nous, chacun de ces types ne répond pas à un processus pathologique spécial, mais se rattache à une période d'évolution de l'ostéo-arthrite. Peut-être M. Méricamp serait-il arrivé à cette même conclusion si l'examen nécroscopique qu'il a pratiqué eût été semblable au nôtre. Il est exceptionnel, en effet, d'observer sur un même sujet des lésions à des degrés aussi divers d'évolution, permettant d'étudier la marche du processus pathologique depuis les premières phases de son développement jusqu'à la guérison complète.
Tandis que sur l'extrémité supérieure de l'humérus droit, le syphilome diaphyso-épiphysaire avait à peine altéré l'aspect extérieur de l'os, n'avait pas déterminé d'arthrite secondaire, par contre, du côté gauche, une lésion analogue avait évolué et guéri d'une façon latente après avoir détruit les deux tiers supérieurs de la tête numérale. La cupule radiale droite était ébréchée sur un tiers de son pourtour ; il s'agissait, là aussi, d'une lésion ancienne guérie; mais ce sont surtout les deux articulations fémoro-tibiales qui étaient le siège de remarquables désordres. Comme le montrent les figures ci-jpintes, l'extrémité inférieure du fémur droit présentait une perte de substance située à la partie antérieure et moyenne de la trochlée, profonde de 2 centimètres, tapissée par une néo-membrane rougeàtre, épaisse, consécutive à un syphilome épiphysaire. L'aspect des lésions, l'existence d'un liquide purulent dans la jointure, indiquaient qu'il s'agissait bien d'une ostéo-arthrite en pleine évolution. Le genou gauche, au contraire, ne contenait pas de pus, sa synoviale était un peu épaisse, rougeàtre, et si l'extrémité inférieure du fémur était profondément modifiée dans sa forme, du moins les désordres dont elle avait été le siège étaient de date ancienne et complètement réparés. L'absence de tissu gommeux, d'ostéite raréfiante, de liquide purulent, l'exis-
tence d'une éburnation et d'une sclérose fibreuse des plus nettes nous paraissent légitimer notre manière de voir.
Les modifications, les déformations que nous ont offertes l'extrémité supérieure de l'humérus gauche, l'extrémité supérieure du radius droit, l'extrémité inférieure du fémur gauche, devraient faire ranger ces lésions dans la variété déformante, alors que celles du fémur droit appartiendraient au deuxième type.
La réunion sur un même sujet de ces divers stades de la maladie nous a permis de tracer la description suivante de l'ostéo-arthrite syphilitique :
1° Période de début. — S'il est un fait bien constaté en pathologie osseuse, c'est le développement des lésions de préférence dans les régions épiphysaires, ou mieux juxta-épiphysaires. Le syphilome
ne fait pas exception à la règle; aussi estil fréquent, s'il s'agit d'individus encore jeunes, de le rencontrer dans la région qui avoisine le cartilage de conjugaison. Souvent, au début, rien ne révèle extérieurement l'existence du noyau gommeux. Les cartilages sont intacts et la synoviale est normale. 11 faut absolument fendre l'extrémité articulaire pour trouver la lésion. C'est ainsi que nous avons mis la main sur un bel exemple de gomme épyphisaire (Obs. IV, humérus).
Dans d'autres circonstances, de petites
Fig. 80.— Syphilome dia- perforations peuvent conduire sur le foyer physo-épiphysaire presque , . Tl , .. ,,
complètement latent. pathologique. Dans notre observation V,
elles ressemblaient aux trous vasculaires que l'on trouve sur le pourtour de la tête humérale. Il n'y avait aucun signe d'arthrite. Toutefois, le cartilage diarthrodial humerai présentait, surtout au pourtour de ces perforations, des signes de chondrite (irrégularité, cicatrices linéaires, étoilées), qui peut être considérée comme consécutive à l'irritation d'origine profonde. Ce retentissement pathologique du syphilome sur le cartilage peut exister alors même que ce dernier paraît intact. Nous avons pu vérifier ce détail en examinant de nouveau quelques-unes de nos préparations histologiques (Obs. IV). Il est, du reste, également indiqué dans l'observation de M. Méricamp. L'extrémilé articulaire sectionnée, le syphilome se présente sous l'aspect d'un noyau de dimensions variables, d'aspect gélatineux, avec de petits points caséeux, jaunâtres au centre, alors que la périphérie est légèrement rosée. Il siège soit isolément sur l'épiphyse, ou la région juxta-épiphysaire de la diaphyse, ou bien
encore envahit ces deux parties. Le tissu osseux est raréfié clans le point occupé par la lésion; mais au pourtour de celle-ci, il y a une tendance marquée à la formation d'une barrière ostéofîbreuse, surtout si le processus pathologique est de date suffisamment ancienne. Examinée au microscope, la masse néoplasique paraît constituée par une trame fibrillaire, très fine en certains points, plus épaisse, franchement fibreuse ailleurs. Elle contient dans ses mailles une grande quantité de petits éléments cellulaires en voie de désintégration granuleuse. Çà et là se trouvent des foyers hémorragiques, plus nombreux à la périphérie où existe, du reste, une vascularisation remarquable. On aperçoit, disséminés au milieu du tissu gommeux, des fragments osseux en voie de disparition, présentant des lacunes de Howship. La dégénérescence caséeuse n'est pas très étendue : il y a une tendance à la formation de tissu fibreux résistant. Le cartilage diarthrodial présente des signes de chondrite. Les cellules cartilagineuses, en voie de prolifération, déformées, irrégulières, forment sur certains points des boyaux pleins d'éléments embryonnaires, prêts à s'ouvrir dans la jointure. La substance fondamentale et les éléments cellulaires qui ont disparu
sont remplacés par du tissu fibreux cica-
T . i xi ■ ■ - Fie. 81. — Extrémité inférieure
triciel. La tendance a la guerison, accusée du fémur droit.
par ce travail réparateur, peut s'accentuer „ . . , .
r r 5 x a^ perforation conduisant a un sy-
de plus en plus, jusqu'à la disparition com- phiiome épiphysaire. plète du tissu syphilomateux ; il est probable qu'en pareille circonstance on trouverait dans l'épiphyse un noyau cicatriciel ostéo-fibreux; nous n'en connaissons pas d'exemple anatomique. Si la lésion s'accroît, l'ostéite raréfiante, la chondrite augmentent, et le cartilage d'abord aminci, puis perforé, laisse communiquer librement le foyer néoplasique avec la cavité articulaire. La période d'état est alors constituée.
2° Période d'état. — Jusqu'alors c'est à peine si les lésions offraient un intérêt chirurgical : leur état latent, leur peu d'étendue ne pouvaient nécessiter l'intervention opératoire, ni par suite donner lieu à des difficultés de diagnostic. A la période que nous étudions, il n'en est plus de même : les désordres articulaires sont tels qu'ils peuvent simuler l'ostéo-arthrite tuberculeuse, la tumeur blanche. Toutefois, comme nous le verrons, l'examen attentif des lésions permet d'éviter cette erreur d'interprétation. L'ulcération épiphysaire s'accroît de plus en plus, gagne en étendue plus qu'en profondeur, grâce à l'inflammation destructive du cartilage. La synoviale, pri-
mitivement intacte, s'enflamme, s'épaissit et se présente sous l'aspect d'une membrane rougeâtre, épaisse de 2 à 3 millimètres, finement villeuses sur certains points.
Un liquide de nature variable est contenu dans la jointure, qu'il ne distend pas; primitivement séreux, il deviendrait séro-purulent, ou purulent, trouble, floconneux, roussâtre. Les ligaments, généralement intacts, ne sont guère atteints que dans le cas où l'altération gommeuse s'attaque à leurs insertions sur le tissu osseux. Dans aucune des observations précédentes, plusieurs surfaces articulaires constituant une même jointure n'étaient atteintes simultanément. Cependant on observait des irrégularités du cartilage, recouvrant des os respectés d'ailleurs par le syphilome.
A un examen plus attentif, on voit que la perte de substance est revêtue par une néo-membrane rougeâtre, fibreuse, reposant sur une lame éburnée à peu près partout, sauf dans les points par lesquels la jointure a été envahie.
Le stylet introduit par ces orifices pénètre dans un tissu néoplasique ramolli, friable, quelquefois même jusque dans le canal médullaire. 11 suffit d'un trait de scie pour mettre à découvert la cause primordiale de l'arthrite, le syphilome. Nous ne reviendrons pas sur les caractères histologiques et microscopiques de ce dernier; nous insisterons seulement sur l'aspect microscopique de la synoviale. Sclérosée, épaissie, elle est surtout remarquable par sa richesse vasculaire. Le tissu embryonnaire est assez peu abondant et partout l'on observe une tendance à l'organisation fibreuse des plus accentuées. Nulle part on ne voit de productions rappelant les follicules tuberculeux et les masses caséeuses des synovites tuberculeuses. On note aussi Vabsence d'endartérite oblitérante.
3° Période de guérison. — Sous l'influence d'un traitement spécifique ou même spontanément, comme cela paraît avoir eu lieu sur le sujet de l'observation V, l'affection s'arrête dans sa marche et la guérison s'effectue. S'il n'existe pas de lésions en pleine évolution, il est alors difficile de reconnaître la nature des désordres observés en pareille circonstance. Tantôt l'extrémité articulaire atteinte est irrégulière, bosselée, mais a conservé son aspect général; tantôt sa forme est généralement modifiée par la disparition d'une étendue souvent considérable de sa surface. L'une de nos pièces est un remarquable exemple de cette destruction épiphysaire. Comme on le voit sur la coupe, la tête humérale n'est plus représentée que par un coin osseux éburné, dont la base interne est revêtue de cartilage diarthrordial et le sommet externe confondu avec une lamelle osseuse, qui paraît avoir limité la lésion. L'extrémité inférieure du fémur gauche, la cupule radiale nous ont offert des altérations sus-
ceptibles de la même interprétation : partout la guérison s'est effectuée par l'éburnation du tissu osseux, qui se recouvre en même temps dune couche fibreuse comblant en partie la perte de substance. Les portions du cartilage qui persistent offrent un aspect caractéristique noté déjà précédemment. Couvertes de petits mamelons, de grains plus ou moins volumineux, de dépressions, de sillons cruciformes ou étoilés, elles rappellent, par leur aspect, comme on l'a fort bien dit, la lobulation des foies atteints de cirrhose atrophique. Les ligaments, la capsule, peuvent rester plus ou moins épaissis, rétractés, et si l'arthrite a été suffi-
Fig. 82. — Tête humérale gauche aux 2/3 Fig. 83. — Coupe transversale et ver-
Fig. 82. — a, vestige de la tète humérale. — b, région trochantérienne élargie. Fig. 83. — a, lamelle éburnée paraissant avoir limité la lésion. — b, tissu fibreux tapissant la dépression épiphysaire. — c, coin osseux, seul vestige de la tête humérale. — d, région trocliantérienne.
Il résulte de ce qui précède que l'épithète de déformantes, applicable à ces lésions, ne doit pas impliquer l'idée d'une forme spéciale d'arthropathie.
Caractères différentiels. — Le diagnostic différentiel anatomique de l'ostéo-arthrite tertiaire doit être surtout établi à ses deux dernières périodes.
Au début, l'aspect irrégulier, mamelonné, les cicatrices, et, plus encore, les petites perforations du cartilage, alors que les autres éléments de l'articulation sont intacts, doivent éveiller l'attention de l'observateur. Une coupe de l'épiphyse éclaircira immédiatement le débat en montrant la lésion primitive.
A la seconde période, que nous désignerions volontiers sous le
détruite.
ticale de la tète humérale gauche montrant l'étendue de la perte de substance.
nom de période de pseudo-tumeur blanche, il importe de distinguer cette forme d'artliropathie, de l'ostéoarthrile tuberculeuse.
De même que le syphilome, le tubercule débute fréquemment dans le tissu osseux, pour envahir consécutivement la jointure; mais les lésions initiales, comme les lésions secondaires, offrent, dans les deux cas, des différences tranchées : le noyau gommeux, d"aspect gélatineux, myxomateux, légèrement rosé à la périphérie, est çà et là, faiblement éburné. Il n*existe pas de séquestre appréciable. Au contraire, le tubercule épiphysaire, toujours accompagné de nécrose,
Fig. 84. — Coupe verticale Fig. 85. — Extrémité Fig. 8G. — Coupe du radius antéro-postérieure du fé- supérieure ou ra- montrant la dilatation du mur gauche. dius droit. canal médullaire.
Fig. 84. — a. cloison ostéo-fibreuse limitant inférieurement un foyer d'ostéomyélite diapbysaire en voie de guérison. — b, aspect irrégulier, anfractueux, bosselé, de l'extrémité inférieure du fémur. La majeure partie du cartilage a disparu, elle est remplacée par un tissu fibreux rougeàtre. reposant sur une lamelle éburnée.
Fig. 85. — a. cupule radiale ébrécbée sur 1/3 de son pourtour. — b, augmentation de la diapbise due à l'ostéomyélite gommeuse.
Fig. 86. — a, siège d'une ancienne lésion. — 6. lamelle éburnée.
plus ou moins étendue, donne lieu à des séquestres volumineux, en même temps qu'il existe sur d'autres points de l'épiphyse des territoires éburnés, blanc jaunâtre, répondant à ce que Nélaton a décrit sous le nom d'infiltration puriforme. Au lieu d'être sèche, la production tuberculeuse s'accompagne de caséification étendue et le plus souvent de suppuration. Cette dernière est exceptionnelle, rarement notée en clinique, dans la gomme épiphysaire.
Dans l'arthrite tuberculeuse, les cartilages de revêtement, souvent décollés, flottant dans le liquide purulent, grumeleux, qui distend la jointure, sont en tous cas faciles à détacher à cause d'un travail
inflammatoire sous-chondrique. En pressant entre les doigts ia tête d'un fémur ainsi altéré, on la pèle, on la dépouille instantanément de son cartilage diarthrodial. Ici, rien de semblable ; il adhère partout au tissu spongieux sous-jacent.
Les ligaments envahis par les fongosités peuvent finir par disparaître; ils sont généralement intacts dans la forme d'arthropathie que nous étudions. La synoviale, atteinte par l'inflammation tuberculeuse, est transformée en un tissu lardacé, épais souvent d'un centimètre. Elle envoie sur les surfaces articulaires des prolongements panneux. Les masses tuberculeuses qu'elle contient apparaissent à l'œil nu sous la forme d'un semis de granulations blanc jaunâtre.
La synovite tertiaire est caractérisée surtout par sa vascularisation et la consistance fibreuse de son tissu. Mais de fongosités, il n'en est pas question. Nous soulignons ces mots, après M. Méricamp.
Au point de vue histologique, l'absence de follicules tuberculeux, d'endartérite oblitérante, l'existence d'une trame fibrillaire en voie de transformation fibreuse sur certains points, serviront à établir le diagnostic.
Ajoutons que la recherche du bacille de la tuberculose à l'aide de coupes histologiques ou, mieux encore (ainsi que nous l'avons indiqué), au moyen de la trituration (Société de médecine de Lyon, 17 mars 1884), permettra également d'élucider la question.
Si la troisième période de l'ostéo-arthrite tertiaire a quelque titre à l'épithète de déformante, nous ne croyons pas qu'on puisse confondre les lésions qui la caractérisent avec celles de Varthrite chronique rhumatismale, appelée aussi déformante. L'hypertrophie des franges synoviales, l'état villeux et, plus tard, l'éburnation et le poli des cartilages, les ostéophytes et les ecchondroses que l'on observe dans ce dernier cas, ne rappellent en rien les pertes de substance de l'os, les dépressions étoilées, les cicatrices cartilagineuses et les dépôts caséeux signalés dans nos observations. Tandis que la déformation dans l'arthrite rhumatismale est due surtout à des productions souvent énormes, cartilagineuses et osseuses, dans l'ostéoarthrite tertiaire il y a déformation par suite de la destruction plus ou moins étendue d'une surface articulaire. L'existence fréquente de lésions gommeuses diaphysaires voisines permet aussi de reconnaître la nature des lésions.
Tels sont, d'après les pièces et les documents que nous avons eus à notre disposition, les divers caractères de l'ostéo-arthrite syphilitique.
N'existe-t-il que cette variété d'arthropathie? Nous ne le croyons pas, et bien que nous pensions que les lésions articulaires tertiaires
sont dans la plupart des cas d'origine osseuse, nous devons reconnaître que divers observateurs, Gies, Schuller, Virchow, ont signalé des faits de chondrite syphilitique.
S'agit-il de chondrite primitive, ou de chondrite symptomatique d'une altération gommeuse sous-jacente? C'est un point sur lequel Virchow ne se prononce pas nettement. Dans sa communication (que nous signalons), cet auteur déclare, en effet, ne pouvoir dire si les irrégularités, les dépressions stellaires, la lobulation du cartilage sont dues à un processus gommeux. Nous n'insisterons pas davantage sur cette question, qui ne peut être élucidée complètement qu'à l'aide de nouveaux faits.
§ 4. — Symptômes. — Complications. — Diagnostic. Traitement.