KYSTES MULTILOCULAIRES DES OS

Dans un travail publié en 1867, un auteur étranger, Ott (2), considère comme multiloculaires les kystes osseux décrits par Coulson, Guesnard-Baudelocque, Fricke.

Pénétré de l'idée que la présence du stroma est absolument caractéristique, Carrière critique cette opinion et la repousse formellement. « Nous avons lu, dit-il, ces trois observations avec la plus grande attention et nous n'y avons rien trouvé qui ressemble à la

(1) Art. Foie. Dict. encycl. des se. médicales, 1879, p. 255.

(2) Berlin, klin. Wochenschr., 1867.

KYSTES HYDATIQUES DES ÛS. 643

lésion dont nous nous occupons, rien qui justifie cette dénomination qui lui est appliquée. Ce sont des hydatides ordinaires dont quelques-unes étaient infiltrées, contenues dans les aréoles du tissu osseux ; mais nous n'y avons pas trouvé cette formation d'un tissu nouveau gui remplace celui de V organe attaqué, ni surtout cette tendance à l'ulcération qui caractérise noire tumeur à un si haut degré. » La réponse est facile et les preuves ne manquent pas pour démontrer l'inexactitude de ces appréciations.

On ne peut comparer les aptitudes réactionnelles du tissu osseux à celles du parenchyme hépatique. Si, dans le foie, les vésicules hydatiques sont entourées d'une gangue fibreuse, on ne peut en conclure logiquement qu'il doit en être de même dans les os. Du reste, le tissu nouveau qui remplace celui de l'organe attaqué, n'offre rien de spécial dans sa structure ; il n'a qu'une existence éphémère et disparaît par nécrobiose. Pourquoi lui accorder une signification aussi importante ?

Ajoutons enfin que, si dans l'observation de Beaudelocque-Guesnard il n'y avait pas d'ulcération, c'est que la confluence des vésicules était insuffisante pour amener la nécrose. Par contre, dans l'observation de Fricke, on ne peut révoquer en doute l'existence d'excavations considérables contenant une grande quantité de liquide puriforme.

Siège. — On peut observer les kystes multiloculaires sur les différentes parties du squelette. Ils affectent cependant, de préférence, les régions où domine une structure aréolaire, spongieuse, le corps des vertèbres, les épiphyses des os longs, le diploé des os plats.

Une fois seulement sur quatre cas, le crâne a présenté cette variété de kyste. Il existait, du côté droit, un kyste placé entre la dure-mère et les parois latérales du crâne; gros comme un œuf de poule, il envoyait un prolongement dans la cavité orbitaire, et soulevait l'extrémité antérieure de la tente du cervelet, pour pénétrer dans un enfoncement creusé au-dessus de la fosse pituitaire, dans le corps même du sphénoïde. Ce kyste se trouvait accolé à une vésicule de même nature de la grosseur d'une noix, placée dans le foyer pituitaire ; il en existait d'autres du volume d'une lentille, placés dans de petites excavations osseuses que présentait le corps du sphénoïde. D'autres vésicules miliaires existaient plus profondément et furent prises avec des pinces; elles étaient contenues dans les aréoles du tissu osseux, au nombre de 20 environ.

C'est ajuste titre, comme on le voit, que ce cas était considéré par Ott comme un type de la variété multiloculaire.

Qu'elles se soient développées dans le tissu spongieux d'un os court, l'épiphyse d'un os long, ou le diploé de l'iléum, ces tumeurs

kystiques se présentent toujours sous des aspects bien différents, suivant la période à laquelle on les étudie.

Deux périodes. — Période de début ou d'infiltration. — Au début il n'y a pas, à proprement parler, de kyste, mais une infiltration diffuse des aréoles osseuses par de petites vésicules. Généralement arrondis, ces foyers ne présentent pas de limites distinctes. Autour d'un point central s'irradient, en s 'égrenant, une quantité innombrable d'hydatides de dimensions le plus souvent minimes. Elles varient du volume d'une tête d'épingle à celui d'un pois ou d'une noisette. Dans certaines parties, elles sont accolées les unes aux autres à la façon de grains de raisin ; plus loin elles sont séparées par les travées osseuses du tissu spongieux.

A mesure que l'on s'écarte du centre, leur confluence parait diminuer et en définitive on ne trouve plus guère à la périphérie que des vésicules disséminées çà et là, formant la zone d'envahissement de la lésion.

Si l'on essaye d'extraire ces vésicules des espaces dans lesquels elles sont emprisonnées, on y parvient généralement sans peine, bien que, dans quelques cas, elles paraissent adhérer par une sorte de prolongement à la paroi osseuse. Cette dernière subit déjà un certain degré d'usure par suite de l'expansion des vésicules, mais sa nutrition s'effectue dans des conditions suffisantes d'intégrité.

A ce moment, il n'existe pas encore de cavité principale, et la dénomination de tumeur alvéolaire leur convient absolument. La lésion peut-elle s'arrêter et guérir spontanément? Nous l'ignorons, nous ne connaissons aucun fait qui puisse nous autoriser à émettre cette opinion. Le plus souvent, en effet, la tumeur acquiert des dimensions de plus en plus considérables, et se présente sous un aspect bien différent de celui décrit plus haut.

Période d'état ou de nécrobiose centrale. — En raison delà confluence des vésicules, la circulation est obstruée, la vitalité du tissu est compromise à tel point qu'il en résulte la fonte des parties les plus centrales.

Des territoires osseux, d'étendue variable, se nécrosent et donnent lieu à des séquestres d'aspect caractéristique.

En même temps, il se forme un liquide séro-purulent, dont la quantité peut s'accroître avec une rapidité souvent très grande. Arrivées à cette période de leur évolution, ces tumeurs multiloculaires nous présentent à étudier deux parties distinctes, l'une périphérique, ayant les apparences d'une membrane d'enveloppe, l'autre centrale, là cavité ulcéreuse et son contenu.

Lorsque l'on analyse les couches pariétales, excentriques du kyste, on voit qu'elles sont formées par des restes de l'os ancien, le périoste

et les tissus mous avoisinants. Isolées les unes des autres, perdues dans le tissu fibreux, les lamelles osseuses ne forment plus qu'une sorte de charpente, de canevas grossier qui soutient les parois kystiques. Réduites à une extrême minceur, elles donnent la sensation de crépitation parcheminée, si on appuie un peu sur la tumeur. Quelquefois elles n'existent plus qu'a l'état de vestiges insignifiants.

Ce sont seulement les portions les plus excentriques de l'os qui ont résisté, c'est-à-dire le tissu compact de la coque diaphysaire dans les os longs, celui des tables externe et interne dans les os plats. Quant à la substance spongieuse complètement détruite, elle forme quelquefois une simple poussière osseuse, dans d'autres circonstances, des séquestres de la grosseur du pouce.

La coque ostéo-fibreuse que nous venons de décrire n'existe pas sur toute la périphérie des lésions. Dans les points même où on la trouve, elle ne mérite pas, le plus souvent, d'être regardée comme une barrière opposée à l'envahissement parasitaire. Les éléments osseux qu'elle contient sont infdtrés de petites vésicules. C'est par l'intermédiaire des espaces du tissu spongieux que la dissémination des lésions s'effectue constamment.

De proche en proche, les aréoles s'infiltrent, et lorsqu'un os (l'iléum par exemple), est transformé en une sorte de sac ostéofibreux, il existe fréquemment dans le sacrum des hydatides qui commencent leur œuvre de destruction.

Les dimensions de ces dernières sont variables : les unes sont grosses comme

des têtes d'épingle, des pois; d'autres atteignent exceptionnellement le volume d'une noix.

Un fait remarquable, c'est de voir, dans certaines circonstances, le tissu conjonctif former une enveloppe épaisse autour des masses vésiculeuses.

C'est surtout lorsque les vésicules atteignent le canal médullaire d'un os long, ou lorsqu'elles se développent au dehors de l'os dans des interstices musculaires, que l'on a pu trouver de véritables

Fig. 97. — Humérus sectionné contenant des hydatides (Kiister).

A, la parlie sombre indique seulement que la coupe a porté sur la cavité olécrànienne. Il n'y a pas là de kysle liydalique. — B, membrane de nature fibreuse tapissant les parois de la cavité creusée dans le canal médullaire, on voit quelques vésicules accolées à sa surface interne. — C, coupe d'une petite bydatide qui présente des vésicules secondaires sur ses faces interne et externe.

membranes limitantes. L'observation de Kiïster (1) est, à ce point de vue, des plus démonstratives. « Toute la cavité médullaire d'un humérus avait disparu, et était transformée en une caverne qui commençait en bas à la pseudarthrose et se terminait en haut à 7 centimètres du cartilage articulaire. Cette cavité était tapissée d'une membrane jaunâtre lisse avec quelques aspérités rares. Le microscope démontra qu'il ne fallait pas la considérer comme une vésicule mère, mais bien comme de nature purement, conjonctive. »

Dans le fait de Fricke (2), une moitié du bassin osseux, était détruite par une tumeur hydatique multiloculaire. Les os avaient disparu à peu près complètement, de telle sorte que les parois kystiques étaient surtout formées par les tissus ambiants. De même que dans le cas de Kuster les éléments conjonctifs de la moelle avaient créé une membrane limitante, de même aussi les tissus fibreux et musculaires avoisinants formaient une paroi épaisse et résistante. « Après avoir fait une incision longue de plusieurs pouces dans le muscle iliaque interne qui était dans sa presque totalité dégénéré en une masse épaisse, membraneuse et dans laquelle on ne pouvait plus découvrir qu'un petit nombre de fibres musculaires, on arriva dans une cavité considérable contenant environ sept ou huit grandes hydatides et une quantité de petites. La paroi supérieure de cette cavité était formée par le muscle dont la surface inférieure était transformée en une membrane épaisse et semblable à du cuir et qui revêtait tout l'intérieur de la caverne. »

Cavité et contenu du kyste. — Au moment où l'on ouvre la poche kystique, il s'écoule habituellement un liquide puriforme, d'aspect blanchâtre ou blanc jaunâtre. On l'a comparé fréquemment à de la soupe au pois, à cause de sa consistance et de sa coloration. Il ne présente aucune fétidité, à moins qu'il n'y ait eu communication préalable avec l'air extérieur. Variant de 400 â plus de 2,000 grammes, la quantité de ce liquide, extrait par ponction ou incision, n'est pas suffisante pour permettre d'apprécier les dimensions de la poche. On connaît ainsi ce que peut contenir la caverne principale ; on ignore l'étendue des zones infiltrées.

Ce liquide contient le plus souvent de nombreuses vésicules, des détritus, quelquefois des séquestres volumineux. Son aspect puriforme, émulsif, paraît dû surtout à de nombreux éléments cellulaires en voie de désintégration granulo-graisseuse, à des corpuscules gras, des cristaux de cholestérine.

Chose remarquable, peu d'observateurs ont vu, ou du moins signalé, des crochets d'échinocoques dans ce liquide.

(1) Berlin, klin. Wochenschr., p. 145, n° 12, 1870.

(2) Fricke, Journal de l'Expérience, 1838, p. 530.

L'examen de la surface interne d'un kyste, arrivé à cette période ultime de son évolution, nous montre l'existence d'anfractuosités irrégulières plus ou moins profondes. Dans les points où la paroi est purement fibreuse, son aspect est lisse et luisant. Elle semble avoir été polie par le frottement de la masse vésiculeuse qu'elle entoure. Il est rare qu'elle donne attache à quelques vésicules. Du reste, ces adhérences n'ont pas d'autre valeur, à notre avis, que celles qui existent quelquefois entre les aréoles osseuses et les vésicules situées dans leur intérieur.

Notre description serait inexacte, si nous ne disions que dans un certain nombre de cas, on peut trouver à côté des vésicules le plus habituellement petites, des hydatides qui atteignent quelquefois le volume du poing d'un enfant. C'est dans les cavités extra-osseuses qu'on les rencontre ordinairement ; elles peuvent y croître, et se dilater facilement. Souvent elles contiennent de nombreuses vésicules filles.

La forme des hydatides n'est pas toujours arrrondie; quelquefois elle est allongée ou même sinueuse, rameuse, et parait être en rapport avec celle de la cavité où elles se trouvent (Virchow) (1).

Il existe de grandes variétés dans l'épaisseur de leurs parois : les unes sont minces, transparentes, incolores; les autres, au contraire, opaques, très épaisses et blanchâtres. Généralement les petites vésicules sont remarquablement épaisses, et présentent une cavité de dimensions fort minimes.

A. Dugès (2), ayant examiné les hydatides recueillies sur le sujet observé par Rame, reconnut qu'elles appartenaient à la deuxième variété d'acéphalocystes admises par Laennec, l'acéphalocyste granuleuse. Depuis ces premières recherches, plusieurs analyses histologiques du contenu de ces vésicules ont été faites.

Habituellement, le liquide clair, citrin, qu'elles contiennent, ne fournit aucun signe d'une prolifération parasitaire. Ce ne fut qu'après de longues recherches que Virchow (loc. cit.), trouva des vésicules dans lesquelles l'examen à l'œil nu lui révéla la présence de points blanchâtres, qu'il reconnut au microscope pour des vésicules filles. Leur paroi était très épaisse, la surface interne couverte de granulations. Quelques vésicules fertiles contenaient des échinocoques avec une belle couronne de crochets. Les scolex, au nombre de 3 ou 4, remplissaient à peu près totalement la cavité hydatique, tant les parois étaient déjà épaisses.

Les mêmes détails de structure ont été observés par Hahn (3) et

(1) Archiv. f. pathol. Anal., LXXIX, p. 180-184.

(2) A. Dugès, Thèse Escarraguel, 1838.

(3) Berlin, /clin. Wochenschr., 1884, p. 81 (voir pl. 3).

Kûster (1), et Bergmann (2). Ce dernier aurait observé sur une vésicule volumineuse des saillies mamelonnées, grosses comme des grains de millet, siégeant sur les deux faces, intérieure et externe, de la vésicule. C'étaient des capsules proligères (Brutkapseln) pourvues de scolex. Les crochets tombés, en majeure partie, se voyaient dans le champ du microscope ; une seule tête possédait encore une couronne de crochets.

§ 4. — Des altérations osseuses déterminées par les échinocoques.

La structure des kystes établie, il nous reste à examiner les caractères anatomiques spéciaux aux altérations osseuses déterminées par les échinocoques.

Les aptitudes réactionnelles des éléments constitutifs de l'os sont différentes, suivant la cause qui les met en jeu.

Le bacille de la tuberculose, les microbes des ostéomyélites infectieuses, celui encore hypothétique de la syphilis, déterminent chacun en particulier des lésions typiques.

Le parasite, infiniment plus élevé en organisation, que nous étudions ici. l'échinocoque, ne fait pas exception à la règle. Nous espérons du moins le démontrer.

Il paraît agir de deux manières sur le squelette : 1° par action expansive, mécanique; 2° par action ischémique.

En effet, tantôt c'est par expansion, par usure excentrique, tantôt par envahissement, infiltration, que le parasite procède à son œuvre de destruction. Souvent ces deux processus se combinent, pour produire les mêmes effets.

Le type des lésions osseuses par expansion se trouve réalisé dans les cas de tumeur uniloculaire. La vésicule mère, en se dilatant progressivement, amincit et finalement fait éclater l'enveloppe osseuse.

Il en est de même pour les kystes multiloculaires, lorsque les vésicules se multiplient dans l'intérieur d'une diaphyse. Cette propriété destructive des kystes hydatiquesen général, est bien mise en relief par Cruveilhier dans son Anatomie pathologique.

« Rien n'égale, dit-il, la propriété d'envahissement des kystes acéphalocystes adventifs que celle des anévrysmes. L'accroissement incessant et quelquefois si rapide des entozoaires acéphalocystes produit sur ces kystes le même effet d'érosion, que la distension avec

(1) Berlin, /clin. Wochenschr., 1884, p. 81 (voir pl. 2).

(2) Berlin, klin. Wochenschr., 1887, n°s 1 et 2.

secousses brusques, saccadées, imprimées aux poches anévrysmales par la contraction du ventricule gauche du cœur (1). »

Lorsque les vésicules envahissent le tissu spongieux, non seulement elles agissent sur lui par leur expansion isolée, mais aussi en déterminant une ischémie plus ou moins complète.

C'est en supprimant l'arrivée du liquide nourricier, en coupant les communications, qu'elles finissent par isoler des fragments osseux considérables et en déterminer la nécrose. De là, résultent ces séquestres si fréquemment notés dans les cas d'échinocoques mulliloculaires, et aussi ces excavations pleines de liquide puriforme. Les séquestres sont caractéristiques : irréguliers, raboteux, dedimensions restreintes, infiltrés d'innombrables vésicules, ils semblent revêtus d'une couche de lymphe coagulée. Ils ne sont jamais éburnés, mais poreux et vermoulus. Les examens histologiques les montrent absolument farcis d'hydatides microscopiques.

La présence du liquide puriforme est toujours signalée comme accompagnant celle des séquestres. La formation de ce liquide est-elle abondante? Il peut en résulter une expansion totale qui vient encore concourir à la destruction de l'os.

En résumé, le tissu compact (table des os plats, coque diaphysaire) est détruit par expansion; le tissu spongieux (diploé, épiphyse), par nécrose ischémique.

Mais qu'il y ait expansion ou in filtration, Vos ne se défend pas et succombe infailliblement. Si le processus est resté pur de toute complication fortuite (fracture, inflammation, traumatisme), on ne voit nulle part les indices d'un effort fait pour la défense.

Tandis que les irritants variés (accidentels ou pathologiques), agissant sur le tissu osseux éveillent ses propriétés néoformatives, suscitent du côté du périoste des édifications osseuses souvent considérables, ici l'on n'observe rien de semblable. La surface extérieure d'un os, qui contient dans son épaisseur des hydalides, est absolument régulière, lisse, dépourvue de végétations osléophy tiques. Alors même que les vésicules affleurent les parties les plus excentriques d'une coque diaphysaire, rien ne vient révéler à l'extérieur la lésion centrale. C'est seulement lorsqu'une perforation se produit par suite de l'amincissement progressif, qu'elle devient appréciable ; dès lors la tuméfaction n'est pas d'origine osseuse, mais fournie par l'irruption et le développement au dehors des vésicules hydatiques.

Examine-t-on une pièce à l'état sec ? on est souvent frappé de la délimitation exacte extérieure de la zone malade. C'est une conséquence de l'absence de toute réaction périostique. Tandis que les

(1) Anat. pal/i., t. III, p. 549.

autres affections osseuses donnent généralement lieu à une tuméfaction dont les limites vont s'effaçant, s'atténuant graduellement, les kystes des os déterminent une boursouflure plus ou moins volumineuse dont le niveau s'élève brusquement au-dessus de la surface extérieure de l'os. A quelques millimètres au-dessus et au-dessous de la lésion, la surface extérieure est plane, lisse, et présente le même aspect que 10 centimètres plus loin, et encore cette disposition évidente sur les os plats, notamment sur la pièce que nous avons pu examiner au Musée d'Alfort, fait-elle absolument défaut sur les os longs.

La même absence de réaction se rencontre dans le périoste, le tissu spongieux et le tissu compact. A peine la trame connective de la moelle intervient-elle pour constituer une sorte de gaine à la masse vésiculeuse. Formée autant par refoulement que par sclérose fibreuse, cette membrane d'enveloppe n'est jamais qu'une barrière des plus faibles. Nous ne connaissons pas de fait démontrant l'ossification de la moelle au pourtour d'un foyer hydatique non suppuré.

Cette dernière condition est nécessaire pour déterminer une oblitération du canal médullaire analogue à celle que nous signalons dans notre observation.

Des conséquences de la plus grande importance découlent des considérations précédentes :

1° La fracture spontanée n'est pas un accident fortuit, elle est la conséquence, pour ainsi dire forcée, de telles lésions;

2° Le terrain est mal préparé pour une intervention chirurgicale.

Le périoste distendu paraît avoir perdu ses propriétés ostéogéniques, l'os est réduit à l'état de lame papyracée; bref, les conditions sont aussi défavorables que possible à l'établissement d'un processus réparateur.

Voilà les motifs de la gravité bien connue des solutions de continuité consécutives aux hydatides. Trop souvent l'amputation ou la désarticulation, cette ultima ratio du chirurgien, sont les seuls moyens à mettre en usage.

Fig. 98.

A, segment éburné du tibia. — A', segment éburné du péroné. — 11, fracture. — B', fracture, extrémité inférieure du fragment supérieur du péroné. . — C, extrémité inférieure du tibia. — C, extrémité inférieure du péroné. — D, fragment de l'astragale. — ■ E, pièce osseuse irrégulièrement quadrangulaire formant les seuls vestiges de la face externe du tibia. — 1,2, 3, cavités liydatiques. Pièce recueillie par M.

A. Poucet. Collection de M. Ollier.

§ 5. — Lésions des tissus et organes avoisinants.