CINQUIÈME PARTIE

SYMPTOMA.TOLOGIE

Sommaire. — État latent de longue durée. — Indolence. — Tuméfaction au niveau du point malade ; cette tuméfaction, presque nulle et toujours molle sur les os longs, est quelquefois plus résistante sur les os plats : crépitation parcheminée. — La fracture spontanée est souvent le premier signe de la maladie. — Absence du frémissement hydatique. — Marche et symptômes spéciaux aux diverses régions.

Complètement latente au début, la maladie hydatique des os ne se révèle par aucun signe extérieur. Plus tard, quand les vésicules

ont distendu et, a fortiori, fait éclater l'enveloppe osseuse, des symptômes surviennent qui ne tardent pas à révéler les désordres profonds déterminés par le parasite.

Etat latent prolongé. — On ne peut fixer la durée de la première de ces deux périodes. Elle peut être très prolongée : le fait de Lesser démontre qu'un kyste peut persister pendant quarante ans au moins sans présenter de tendance à l'accroissement.

Indolence. — Les signes subjectifs déterminés par ces lésions sont des plus légers; il n'est pas d'affection osseuse qui soit aussi complètement indolente. A peine a-t-on signalé dans quelques rares observations des douleurs profondes, sourdes, mais qui ne présentaient pas les exacerbations violentes, habituellement notées dans les altérations centrales des os.

Le canal médullaire d'un os long peut être envahi dans toute sa longueur, sans que la malade ou le chirurgien soupçonne la gravité de la situation. En pareil cas une fracture survenant sous l'influence d'une cause insignifiante sera souvent la première manifestation de la maladie. Dans l'intéressant article consacré par Bergmann à l'étude des échinocoques des os longs, cette particularité clinique se trouve bien mise en évidence : ce n'est guère en effet que pour les os plats qu'une tuméfaction osseuse plus ou moins nette a été observée. Elle se présente avec des caractères cliniques différents: généralement arrondie, limitée, facilement circonscrite. Il est bien rare cependant qu'elle soit nettement et complètement résistante (kystes uniloculaires du sinus frontal).

Presque toujours on a signalé une dépressibilité évidente, accompagnée quelquefois de la sensation de crépitation parcheminée.

Si la coque osseuse a cédé totalement sur un point, le doigt peut percevoir une perforation limitée par un rebord osseux. Dans les cas plus avancés, par suite de la prolifération hydatique et aussi de la formation de cavités pleines de liquide puriforme, des collections plus ou moins volumineuses se produisent et décèlent une lésion restée latente jusqu'à ce moment.

Ces abcès ossifluents, qui ne peuvent être mieux comparés qu'à ceux qui résultent de la tuberculose, concentrent souvent toute l'attention à cause de leur volume. Simples ou multilobés, ils sont souvent multiples. C'est ainsi qu'au niveau du bassin, on peut observer des collections développées simultanément dans les régions crurale, fessière, inguinale, ayant toutes pour point de départ le même foyer parasitaire.

Dans un cas de Frusci, la poche était cloisonnée par l'arc postérieur d'une vertèbre : on sentait manifestement le liquide passer de droite à gauche à travers une perte de substance de l'os.

Règle générale, on peut constater facilement l'existence de communications entre les diverticules. Leur réductibilité a été notée dans certains cas, entre autres celui de Wickham. En pressant sur la tumeur fluctuante située en avant du tibia, on la réduisait beaucoup de volume en forçant son contenu à refluer dans le canal médullaire.

Quant au signe, considéré habituellement comme pathognomonique, le frémissement hydatique, il a fait défaut dans l'immense majorité des cas.

Signalé par Viertel, il a été observé aussi par Frusci. Mais dans ce dernier cas, c'est après une ponction exploratrice, lorsque l'on eut vu des vésicules, que le signe fut noté. Il est vrai que, si on ne l'avait pas perçu auparavant, cela peut tenir, comme le fait remarquer Frusci, à la trop grande quantité du liquide dans lequel flottaient les vésicules.

Arrivées à cette période, les tumeurs hydatiques s'accroissent rapidement. Elles se dirigent du côté où elles éprouvent le moins de résistance. Au niveau du rachis, elles envahissent fréquemment le canal rachidien. Dans le bassin, elles s'étendent à la hanche; dans d'autres circonstances, elles finissent par s'ouvrir au dehors, après avoir distendu et ulcéré les téguments. Il en résulte des fistules remarquables par leur persistance.

Cependant l'ouverture spontanée est rare. Abandonnées à ellesmêmes, ces collections restent froides et indolentes à la pression ou spontanément. Pendant longtemps les téguments restent intacts et de coloration normale. Si des symptômes phlegmoneux se manifestent, ils sont le plus souvent consécutifs à des ponctions exploratrices, ou à un traumatisme.

L'état général des sujets qui présentent ces lésions est le plus souvent très satisfaisant. On a signalé cependant plusieurs fois un affaiblissement général, une dépression notable des forces dans les cas où des douleurs excessives résultaient de la compression exercée par les lésions sur les gros troncs nerveux.

Dans aucun cas on n'a observé de symptômes indiquant la présence de lésions hydatiques dans d'autres organes que les os.

Bérard insiste avec raison sur la gravité du pronostic lors de l'ouverture spontanée ou artificielle des foyers hydatiques : « Les accidents généraux sont d'abord nuls dans l'affection hydatique des os; mais une fois le foyer ouvert et communiquant avec l'extérieur, il se présente deux sources de dangers : une inflammation réagissant fortement sur l'économie, comme on le voit dans les nécroses profondes des membres; une suppuration longue qui affaiblit le malade et. souvent le conduit au tombeau. » Déjà A. Copper avait

nettement établi la gravité de la situation et la nécessité d'une intervention énergique.

C'est alors que, suivant lui, « il faut sans délai se préparer, ainsi que le malade, à l'amputation de la partie affectée ».

La marche de l'affection est lente et progressive.

Dans l'observation de Fricke, nous voyons un intervalle de quinze ans séparer le début (probable) de la lésion, marqué par des douleurs, de l'époque où elle s'est accusée par de la tuméfaction. Trois ans après l'apparition de celle-ci, le sujet succombait avec des désordres étendus à la hanche, à la moitié du bassin, au sacrum.

Par contre, dans un cas de Reczey, en un an et demi la maladie détruisit à peu près totalement la charpente osseuse d'une moitié du bassin.

Elle avait évolué avec une rapidité égale à celle des néoplasmes les plus malins. C'est là une exception : le plus souvent la tumeur hydatique offre une durée de plusieurs années.

Ajoutons enfin que les récidives sont fréquentes lorsque l'opération n'a pas été suffisamment radicale. Quelques vésicules oubliées dans les anfractuosités de l'os sont le point de départ d'une repullulation qui finit par enlever des sujets que l'on pouvait croire guéris.

Nous avons décrit les caractères cliniques généraux des hydatides des os. Nous devons maintenant étudier les troubles variés auxquels ils donnent lieu, suivant leur siège, sur tel ou tel point du squelette.

Au crâne, trois fois elles siégeaient dans le sinus frontal, une fois dans le sphénoïde (Guesnard-Baudelocque).

Les malades de Keate, Langenbeck, Verdalle présentaient tous trois une tumeur assez volumineuse située au niveau du sinus frontal. Molle et fistuleuse dans le dernier cas, elle présentait non seulement une fluctuation profonde, « mais une autre sensation plus importante et tout aussi nette : la tumeur était animée de battements parfaitement isochrones avec les pulsations des artères.

« Le doigt était légèrement soulevé à chaque pulsation ; mais ces battements étudiés avec soin ne semblent pas produits par une expansion des parois mêmes de la tumeur; ils lui sont communiqués selon toute apparence par une influence de voisinage. » 11 existait, en outre, des mouvements correspondant au rythme respiratoire. Le doigt percevait à peu près au point correspondant à l'orifice de la fistule, un enfoncement circulaire creusé dans l'épaisseur du frontal.

Les bords en sont arrondis, réguliers, comme taillés à l'emportepièce; sa circonférence est à peu près celle d'une pièce de cinquante centimes.

La consistance était telle dans le fait de Keate que l'on fut obligé de scier la partie acuminée de la tumeur; dans celui de Langenbeck le frontal était nettement dépressible, « comme le couvercle d'une boîte de fer-blanc ».

Deux fois, il n'existait aucun trouble cérébral, mais de graves désordres du côté de l'organe de la vision.

La vision était totalement abolie, et dans un cas, l'orbite et le globe de l'œil étaient simultanément repoussés en bas et en dehors, de sorte que l'œil était presque au niveau de la pointe du nez.

La malade de Keate présentait des vertiges, des tintements d'oreilles et de violents maux de tête.

Deux fois il y eut récidive après l'opération (ouverture et curage du sinus); seul l'opéré de M. Dénucé guérit définitivement au bout de deux mois.

Quant au fait de M. Baudeiocque-Guesnard (kyste de la base du crâne) nous renvoyons à l'observation même pour les détails. Nous dirons seulement qu'il y avait de la céphalalgie, une cécité unilatérale et de la blépharoptose du même côté; l'œil amaurotique n'était pas dévié, possédait tous ses mouvements.

La sensibilité générale de l'organe visuel était intacte.

M. Odile a réuni (1) o cas de kystes hydatiques de la base du crâne. Aucun d'eux, à l'exception des faits cités précédemment, ne paraît siéger manifestement dans les os; comme le fait remarquer l'auteur, il serait oiseux de rechercher si le kyste s'est primitivement développé entre la dure-mère et l'os ou dans l'épaisseur même de l'os; en effet les accidents produits par le kyste étant dus à son expansion, le tissu fibreux de la dure-mère ne lui résisterait pas mieux que le tissu osseux lui-même. Nous en tenant au titre même de notre travail, nous n'hésiterions pas à comprendre dans les kystes des os les faits publiés par M. Odile, s'il était démontré qu'il s'agit bien là de tumeurs développées dans le squelette de la base du crâne, sous le périoste interne (dure-mère) ou externe, ou dans le tissu osseux lui-même.

Les données anatomiques sont insuffisantes pour nous permettre de considérer comme ayant une telle origine, les kystes observés par Gendrin, Bucquoy, Westphal et Lagoutte.

Les phénomènes de compression nerveuse, l'apparition d'une tumeur extérieure, caractérisent ces lésions.

Parmi les nerfs le plus fréquemment atteints, le nerf optique et les nerfs moteurs de l'œil tiennent le premier rang, à cause de la fréquence des kystes dans l'étage moyen de la base.

(1) Thèse Paris, Des kystes hydatiques de la base du crâne (1883-84).

Deux fois la tumeur fit saillie à l'extérieur (région frontale, temporale) et fut ouverte par le chirurgien. Les malades guérirent.

On a vu enfin des vésicules s'éliminer par les fosses nasales (Westphal).

Voici du reste les conclusions de cet intéressant travail:

1° Les kystes de la base du crâne sont excessivement rares ;

2° Ils donnent lieu aux mêmes symptômes que les autres tumeurs de la base du crâne. Mais, pour certains cas, on voit se produire deux signes de la plus haute importance, à savoir : la production d'une tumeur et l'écoulement des hydatides par les fosses nasales ;

3° En l'absence de ces deux derniers signes le diagnostic est extrêmement difficile, sinon impossible ;

4° Toutes les fois qu'on verra se produire une tumeur hydatique, soit dans la région temporale, soit dans la région mastoïdienne, il faudra s'assurer de sa nature par une ponction et si la présence des crochets est démontrée, inciser largement.

Kystes hydatiques du rachis. — Dans une thèse publiée en 1878' M. Bellencontre s'est attaché à en tracer les caractères cliniques.

Cette étude est basée sur l'analyse de 14 observations de kystes hydatiques. La plupart s'étaient développés dans les parties molles et n'avaient pas envahi, mais refoulé et plus ou moins usé les vertèbres voisines; nous n'avons donc pas à les citer dans notre travail. Néanmoins, comme on pouvait le supposer, a priori, il existe une très grande analogie entre leur appareil symptomatique et celui des hydatides du squelette rachidien.

Presque toujours ces dernières ont déterminé des symptômes de compression médullaire en se développant à l'intérieur du canal vertébral.

C'est à peine si la région atteinte était sensible à la pression. Les douleurs spontanées, produites par l'irritation des racines nerveuses, devancèrent ordinairement l'apparition des autres symptômes. Elles s'irradiaient suivant la direction des nerfs dont les origines étaient comprimées, offrant en un mot tous les caractères de ces pseudonévralgies si bien décrites par Charcot.

Elles s'accompagnèrent un peu plus tard de fourmillements, de picotements, de parésie musculaire ou même de paraplégie complète, rappelant ainsi la paraplégie douloureuse du cancer vertébral. Le plus souvent la sensibilité était complètement conservée. Nous signalerons encore les troubles du côté du rectum et de la vessie, ainsi que des altérations trophiques variées (phlyctènes, eschares, arthropathies).

A part ces symptômes fonctionnels, on ne constatait aucune déformation qui pût indiquer le siège de la compression médullaire.

Cependant la pression des apophyses épineuses était légèrement douloureuse chez le sujet observé par Hontang.

Ce ne fut que longtemps après le début de l'affection qu'on découvrit, dans un autre cas (Duplay), un abcès formé dans la région sacrée.

Chez la malade de Frusci, la partie postérieure de la douzième vertèbre dorsale et de la première lombaire était creusée de cavités pleines d'hydatides. Des phénomènes de paraplégie douloureuse coexistaient avec des collections liquides perceptibles à l'extérieur. Celles-ci n'étaient pas sensibles spontanément, ni à la pression légère, mais dès qu'on les comprimait un peu, on déterminait des irradiations douloureuses extrêmement pénibles dans les membres inférieurs. Les mouvements, mêmes légers, de la malade étaient l'occasion d'exacerbations d'une intensité extrême.

Quant à l'observation de Dixon, elle est remarquable par les phénomènes de compression de l'appareil vasculo-nerveux du membre supérieur.

Développée au niveau de la région sus-claviculaire, la tumeur comprimait la sous-clavière, les nerfs du plexus brachial et ceux du larynx. Les lésions osseuses, relativement minimes, intéressaient la partie antéro-latérale du corps des vertèbres cervicales : aussi les poches hydatiques s'étaient-elles étendues dans les parties molles prévertébrales sans envoyer de prolongements intra-rachidiens.

Sur le sujet observé par Mazet, le canal sacré était distendu par des hydatides sans que des troubles médullaires se soient manifestés.

On peut dire que ces derniers sont la règle dans les cas de kystes hydatiques du rachis et constituent souvent à eux seule l'unique manifestation clinique de la maladie.

Cruveilhier aurait observé la fracture d'une vertèbre dorsale causée par un kyste hydatique développé dans son épaisseur.

La mort a presque constamment été la terminaison de ces lésions. Elle survint trois fois du fait de la compression médullaire.

Le malade de Dixon fut enlevé par une hémorrhagie résultant de l'ulcération de la sous-clavière.

Trois autres sujets succombèrent à des accidents septiques consécutifs à l'ouverture du kyste.

Kystes hydatiques des côtes. — Dans le fait unique publié par Talini, la lésion siégeant sur la oc côte droite avait donné lieu à un volumineux abcès qui s'accrut lentement (16 ans), fut ouvert, et donna issue à une grande quantité de pus contenant des fragments nécrosés. La malade paraît avoir succombé à des accidents septiques. Le diagnostic ne fut établi qu'à l'autopsie.

Gangolphe. — Maladies des os. 43

Kystes hydatiques du bassin. — Les hydatides du bassin ont été observées 11 fois, le plus souvent chez des adultes.

C'est sans cause appréciable (4 fois), ou encore après une chute (3 fois), après l'accouchement (1 fois), que se montrèrent les symptômes de la maladie.

Dans le cas de Reczey, des douleurs brusques signalèrent le début de l'affection; mais généralement l'indolence était complète.

Les symptômes fonctionnels étaient à peine marqués, sauf chez les malades qui présentaient des lésions du côté de la hanche.

Comme le fait remarquer M. Havage (1), on n'a pas signalé d'oedème par compression veineuse.

Ce furent des collections liquides qui révélèrent dans la plupart des cas les altérations osseuses. Siégeant dans les régions iliaque, inguinale, pubienne, fessière, sacrée, suivant leur point de départ,

Fig. 100. — Kyste hydatique du bassin.

elles étaient molles, fluctuantes, réductibles et simulaient complètement des abcès ossifluents ordinaires.

Elles n'ont jamais été cause de dystocie.

Les observations réunies par Freund (2) sont relatives à des kystes développés dans les parties molles du bassin. Nous ne croyons pas du reste que les hydatides des os puissent jamais créer d'obstacles sérieux à l'accouchement. Ils siègent presque exclusivement sur les parois du grand bassin.

Une fois on perçut le frémissement hydatique, mais dans tous les cas la ponction permit seule de faire un diagnostic exact. Le plus souvent le diagnostic primitif était lipome, abcès froid, adénite et enfin coxalgie. En effet, ce qui donne une physionomie spéciale aux hydatides du bassin, c'est la fréquence de l'envahissement de l'articulation coxo-fémorale. Observé cinq fois en clinique, il existait

(1) Étude clinique sur les tumeurs des os du bassin. Thèse Paris, 1882.

(2) Freund. Archiv. f. Gynœcol., XV, 2e partie, p. 254, 1880.

aussi sur les pièces indiquées par Gurlt et Rokitansky. Il en était résulté l'impotence fonctionnelle. C'est au moment où l'on pratiquait une résection, ou seulement à l'autopsie, que la nature de l'osléoarthrite fut nettement connue.

Ce n'est pas seulement la hanche qui s'est trouvée envahie, c'est aussi l'articulation sacro-iliaque, le sacrum, et jusqu'à la partie inférieure de la région lombaire.

La diffusion des lésions, la difficulté et souvent l'impossibilité de les atteindre, leur impriment un caractère de gravité excessive. Leur marche lente, toujours progressive, a été exceptionnellement rapide dans un cas.

La mort a été la terminaison habituelle de cette maladie. Seule, l'opérée de Bardleben guérit complètement. Quant au malade, considéré comme guéri par Trendelenburg lors de sa communication au Congrès des chirurgiens allemands (1881), il aurait succombé ultérieurement au shock consécutif à une désarticulation coxo-fémorale. La résection avait été impuissante à détruire le foyer parasitaire.

Membres. — Ce serait nous répéter que d'exposer la symptomatologie des kystes du squelette des membres. Les généralités énoncées plus haut leur sont en tous points applicables. Tuméfaction localisée, due non pas à une réaction périostique mais à la perforation de la coque et au développement extérieur des hydatides ; marche lente, indolence, absence de réaction locale et générale, caractérisent ces lésions. Il n'est qu'une complication qui leur soit spéciale. Nous voulons parler des fractures spontanées.

Elles résultent forcément, nous l'avons dit plus haut, de l'évolution d'un kyste hydatique.

La coque diaphysaire, progressivement usée, finit par se rompre sans que souvent rien à l'extérieur ait pu faire prévoir une telle éventualité.

Dans G de nos observations, la fracture spontanée a été le premier signe de la maladie; dans les autres cas, il existait déjà des douleurs et de la tuméfaction. Ces fractures spontanées se répartissent de la manière suivante :

On a signalé la fracture de Tacétabulum 1 fois et celle d'une vertèbre dorsale 1 fois.

C'est généralement sous l'influence de causes insignifiantes que se produisent ces solutions de continuité.

Le malade de Dupuytren se fractura l'humérus en voulant lancer une pierre et s'arrêtant brusquement dans ce mouvement.

Humérus Fémur. .

Tibia. . . .

Celui de Kiister sentit une vive douleur et un violent craquement au moment où il cherchait à retenir un bœuf furieux. De même que chez le sujet observé par Kanzow (fémur), la fracture spontanée se produisit en un point qui avait été, plusieurs années auparavant (douze ans), le siège d'une fracture (non pathologique).

C'est encore par effort musculaire que s'explique la production de la fracture chez le malade de Labbé.

Pour le membre inférieur elle survient le plus souvent brusquement pendant la marche, ou à l'occasion d'un mouvement un peu brusque. Les malades de Rame, de Kanzow se rompirent le fémur en se promenant tranquillement; le malade de Wikham se brisa le tibia en se retournant avec vivacité .

La gravité de cette complication ne doit pas plus nous surprendre que sa fréquence. L'amincissement des fragments est tel, il siège sur une si grande étendue, que la consolidation est à peu près impossible. On ne connaît pas d'exemple de fracture déterminée par des hydatides et guérie spontanément. L'état d'atrophie, de somnolence (que l'on nous passe l'expression) des éléments constitutifs de l'os, la présence des vésicules, s'opposent à tout processus réparateur. Ce n'est qu'au prix d'une violente inflammation, ou d'une intervention énergique et large, que l'on peut espérer voir la consolidation s'établir.

Malheureusement le chirurgien est souvent forcé de recourir à l'ablation du membre en présence des désordres irréparables du squelette. Sur cinq opérations pratiquées pour amener la guérison de la fracture nous trouvons quatre succès et un décès (Dupuytren).

L'on fut obligé trois fois de recourir à la désarticulation de la hanche ; 3 morts. Deux fois les sujets succombèrent à l'amputation de la cuisse.

Voici le relevé des fractures spontanées sur lesquelles nous avons pu recueillir des renseignements suffisants :

Fémur. — Incision de collections purulentes. Envahissement du genou. Mort (Rame).

Désarticulation de la hanche. Mort (Kanzow).

Désarticulation de la hanche. Mort (Duplay).

Humérus. — Évidement. Consolidation (Demarquay).

Séton. Consolidation (Demarquay).

Suture et résection de fragments. Consolidation (Labbé). Résection de l'extrémité inférieure du fragment supérieur. Mort (Dupuytren).

Tibia. — Désarticulation de l'épaule (Kuster).

Résection de la partie antérieure du tibia. Guérison (Wickham).

Ces quelques chiffres se passent de commentaires.