AS

OssenvartioN IV (D° Loncuer) (1).

La jeune fille que nous avons observée avec M. le Dr Longuet est âgée de dix-neuf ans. Personne dans sa famille n'a présenté de malformations congénitales. Ses parents n’ont jamais eu la syphilis ; nous n'avons pas trouvé de consanguinité dans ses antécédents. Cette jeune fille est née à terme ; elle est petite, maigre, peu développée pour son àge, et présente les caractères de l’infantilisme. Elle est brachycéphale ; son front est très fuyant. Son intelligence semble tout à fait rudimentaire, et sa mémoire très insuffisante. Elle est atteinte de strabisme interne du côté gauche. Elle est bien réglée et ne présente aucune malformation de l'appareil génital ni des mamelles.

Du côté droit, elle présente à l’avant-bras une absence congénitale totale du radius et une absence du pouce. De ce côté il y a main-bote,

Lorsqu'on examine l’avant-bras du côté gauche, on remarque que le pli du coude, au lieu d’avoir la forme aplatie qu'il devrait présenter normalement, est complètement cylindrique. Les muscles épicondyliens sont atrophiés et présentent un certain degré de parésie musculaire. Par la palpation profonde, on ne sent pas au-dessous du condyle externe de l'humérus la tête du radius. On sent le radius dans la partie externe de l'avant-bras depuis le poignet jusqu’à environ cinq centimètres au-dessous du condyle externe de l’humérus ; là le radius se porte en dedans et va se souder au cubitus.

La flexion et l’extension de l’avant-bras sont normales. Les mouvements de pronation et de supination sont absolument impossibles. Au niveau du coude, il existe un léger degré de laxité ligamentaire avec craquements d’arthrite sèche.

Au niveau du poignet il existe une mobilité un peu exagérée et qui compense partiellement et insuffisamment l'absence des mouvements de supination et de pronation de l’avant-bras. La main se trouve dans l’axe de l’avant-bras et la malade s’en sert normalement.

(1) Cette observation a été présentée à la Société anatomique de Paris, par MM.Loneuer et Péraire,en février 1901 et publiée dans les Bulletins (p. 147). Nous la reproduisons en la complétant.

Mo

Sur la radiographie (fig. 2) nous voyons que l'extrémité supérieure du radius s’infléchit vers la face externe du cubitus et s’y implante. Il semble même que l’on aperçoive sur cette face externe du cubitus une traînée osseuse qui continue la direction du radius ; comme si les deux os, après s'être fusionnés ensemble à cet endroit, avaient continué à se développer chacun pour son propre compte. De plus, il y a

Fig. 2.

une ossification arciforme de l’extrémité supérieure du ligament interosseux.

A la partie inférieure de l’avant-bras, le cubitus, au lieu de présenter une tête offrant une facette circulaire tournée en bas, une facette demi-cylindrique dirigée en dehors, et une apophyse styloïde de forme cylindrique, ainsi que cela existe à l’état normal, se termine par une saillie très effilée, en forme de fer de lance, qui vient s'implanter dans le radius auquel elle se soude pour l’immobiliser. Cette saillie déborde les os de la première rangée du carpe par son extrémité la plus pointue. C’est une synostose congénitale.

Au niveau du poignet, les os paraissent normaux comme nombre,

ART TE peut-être légèrement modifiés comme forme et comme volume. I] est facile de se rendre Compte sur la radiographie qu'ils semblent chevaucher les uns sur les autres, Ce qui est en rapport avec la mobilité exa-

gérée du poignet, sur laquelle nous avons attiré cliniquement l'attention.

APPRAILLÉ