CHAPITRE I

Symptômes.— Diagnostic.

Tels sont les faits. Voyons en quoi 1ls sont comparables entre eux ; nous chercherons ensuite quels sont les symptômes qui caractérisent ces malformations.

Nous nous permettrons de mettre à part l'observation publiée par Tsmarke. La malformation que nous présente cet auteur est en effet un peu complexe. Outre l’absence de la partie supérieure du radius, son malade présente une malformation de l'extrémité inférieure de cetos. L’épiphyse inférieure est séparée de la diaphyse, et la main se trouve dans la position de la main-bote due à une malformation de la partie inférieure du squelette de l’avant-bras.

Deux fois la malformation siégeait à droite (1 et 2° obs.) ; deux fois elle siégeait à gauche (3° et 4e obs.). Deux de nos malades étaient du sexe féminin (1r et 4° obs.) ; deux du sexe masculin (2°et 3° obs.). L’affection semble donc atteindre également les deux sexes et siéger aussi souvent du côté droit que du côté gauche.

Remarquons que la malformation de l'extrémité supérieure du radius n’est pas la seule malformation dont sont affectés nos malades. Dans la première observation, le malade est polydactile ; dans la deuxième, il possède une luxation congénitale en avant de la tête du radius du côté opposé; dans la troisième, il est polydactile et présente

une malformation de l'extrémité inférieure du radius du même côté; dans la quatrième la malade présente une absence Lolale du radius et du pouce du côté opposé. Les malformations congénitales de l'extrémité supérieure du radius semblent done s'accompagner toujours d’autres malformations.

La flexion et l'extension de l’avant-bras sur le bras sont toujours conservées el possèdent une amplitude à peu près normale. Les mouvements de pronation et de supination sont absolument impossibles dans la quatrième observation ; ils sont légèrement compensés par une mobilité anormale de l'articulation du poignet. Dans la première observation d'Oskar Schmid, ces mouvements sont très limités, elle peu de mouvement qui se produit s'effectue tout entier dans l'articulation du coude par suite de petits mouvements de laléralité qu'exécute la cavité sigmoïde du cubitus sur la trochlée humérale. Dans la deuxième observation de Schmid ces mouvements de pronation etde supination sont presque normaux ; mais, comme dans le cas précédent, ils s'effectuent toutentiers dans l'articulation cubito-humérale. Dans les malformations congénitales de l'extrémité supérieure du radius les mouvements de pronation et de supination de l’avant-bras sont donc impossibles ; mais ils sont le plus souvent relativement suppléés par une mobilité anormale de l'articulation du coude ou de celle du poignet.

Dans l'observation de M. le Dr Longuet, l'avant-bras possède sa direction normale. Dans les deux observations de Schmid l’avant-bras est en abduction ; c’est-à-dire qu'il forme avec le bras un angle à sinus externe. Cette position

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de l’avant-bras s'explique par l'absence de l'extrémité supérieure du radius : le cubitus n'étant plus soutenu par le radius qui le refoule en dedans se dévie en dehors. Il nous semble qu’il existe une autre raison à cette déviation de l’avant-bras et que le relâchement des ligaments cubitohuméraux est la principale cause de cette abduction. Ce qui semble nous le prouver, c'est que cette abduction n'existe que dans les deux observations dans lesquelles les mouvements de pronalion et de supination de l'avant-bras s'effectuent dans l’articulation du coude grâce au relächement des ligaments articulaires. Dans la quatrième observation, où les mouvements de latéralité dans l'articulation cubito-humérale sont impossibles, l’abduction de lavantbras n'existe pas.

Dansl’observation de Tsmarke, la main est,comme nous l'avons signalé, dans la position de la main-bote à cause de la malformation de l’extrémité inférieure du radius. Dans les trois autres cas, la main est dans l'axe de l'avantbras. Deux fois elle est légèrement déviée autour de cel axe par suite d'une légère torsion du radius. La mobilité du poignet est normale ; elle est un peu exagérée dans la dernière observation.

Dans nos quatre observations, le radius n’est pas senti dans le tiers supérieur de l’avant-bras. La palpation est rendue d'autant plus facile que dans tous Les cas, les muscles épicondyliens sont profondément atrophiés. Deux fois on retrouve les traces de Ja tête du radius atrophiée à la partie supérieure de la face externe du cubitus.

Les symptômes qui caractérisent les malformations congénitales de l'extrémité supérieure du radius sont donc:

1° L'absence de partie osseuse à l'endroit où normalement on devrait sentir par la palpation la {ête du radius ;

2° L'atrophie des muscles épicondyliens ;

3° La conservation intégrale des mouvements de flexion et d'extension de l’avant-bras ;

4° L'absence des mouvements de pronation et de supination de l’avant-bras (1) ;

5° Une impotence relative et une gêne considérable dans les mouvements de l’avant-bras par suite de l'absence des mouvements de pronation et de supination.

Parfois on trouve aussi:

Une abduction de l’avant-bras, due au relàchement des ligaments huméro-cubitaux, et une déviation de la main autour de son axe par suite d’une légère torsion du radius.

La radiographie nous rend aujourd'hui un service considérable dans le diagnostic de ces malformations en nous montrant exactement la disposition respective des deux os de l’avant-bras.

(1) Ges mouvements sont généralement suppléés soit par des mouve-

ments de latéralité dans l'articulation du coude, soit par une mobilité anormale du poignet.