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existe, mais le corps osseux de la première phalange cst réduit à une petite masse prismatique triangu'aire; Je pouce paraît normal au premier abord, mais il est raccourei et on constate que la deuxième phalange est manifestement atrophiée, réduite à un petit corps osseux. Aucun de ces doigts ne présente de formation onguéale nette, l’extrémité de l’index amputé présente un court filament d’aspect desséché (fig. 4 et 6).

Main gauche. — Celle-ci présente également des lésions atrophiques très marquées. Le squelette de l'index et du petit doigt est normal, et on distingue nettement sur la radiographie les trois phalanges; ces deux doigts présentent aussi des formations onguéales à peu près normales.

L’index offre cependant des lésions intéressantes: il a une forme en boudin caractéristique, il est nettement augmenté de volume et offre un sillon de constriction assez profond siégeant à la partie moyenne de la première phalange. Le médius, manifestement atrophié en longueur, est plus court que l’index de 4 à 5 millimètres; il présente un ongle très rudimentaire, le noyau osseux de la première phalange existe seul, les deuxième et troisième en sont dépourvus. Les lésions les plus curieuses siègent sur l’annulaire et le pouce. Ils frappent tous deux par leur brièveté: le pouce est réduit à la première phalange, dont le noyau osseux cst même un peu atrophié. L’annulaire a une première phalange de longueur normale, mais un peu atrophiée en épaisseur. Le noyau osseux de la deuxième phalange existe, mais nettement réduit, les extrémités de ces deux doigts s’inclinent fortement l’une vers l’autre, comme pour se rencontrer, de telle sorte que le pouce est en adduction, avec flexion de sa première phalange, l’annulaire en flexion de ses deux phalanges, avec inclinaison de son extré-

mité vers le bord radial de la main. Les extrémités de ces

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deux doigts sont réunies par un filament notrâtre, d'aspect desséché, d'environ 5 à 6 millimètres. En outre, de l’extrématé du pouce part un filament de même aspect qui va se perdre dans le sillon de constriction placé à la base de l'index (fig. 5, 7 et 8).

Placenta. — Le placenta, de forme ovalaire, pèse

545 grammes. Le cordon s’insère à environ 2? centimè-

tres du bord. La lésion qui saute en quelque sorte aux yeux consiste dans la formation, au niveau du point d'insertion

du cordon, d’un repli en forme de nid de pigeon irrégulier, entourant cette insertion ct mesurant environ 8 centimètres de largeur sur une profondeur moyenne de 4 centimètres. Ce repli est manifestement formé par l’'amnios. La face concave du nid de pigeon ne présente aucune irrégularité. Sur la face externe, au contraire, viennent s’insérer une dizaine de filaments blanchâtres qui sont manifestement des brides amniotiques. La plupart de ces brides sont filamenteuses et d’une longueur variant entre un demi et deux centimètres ; il en est de très fines, comme des cheveux, et de très courtes. Une de ces brides cependant est remarquable par sa longueur qui atteint près de 4 centimètres, par son calibre qui atteint presque le volume d’un fort fil de soie, et par ses ramifications irrégulières. Quelques-unes n’ont pas un aspect cylindrique, mais plutôt un aspect irrégulièrement rubané. Des brides analogues plus courtes, mesurant à peine 1 millimètre, se trouvent en d’autres points de l’amnios membraneux; on en trouve en particulier une au niveau du bord placentaire ; mais on en compte à peine trois ou quatre. Toutes ont leur extrémité libre et flottante (fig. 9).

En somme l'intérêt des lésions que je viens de décrire réside dans les particularités suivantes :

1° L'existence sur le placenta d’un large repli amnio-

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| — 35 — tique en nid de pigeon sur la face extérieure duquel s’insèrent à peu près toutes les brides amniotiques. Celles-ci sont remarquables par leur nombre, par la variété de leur volume, par leur aspect, au moins pour quelques-unes, lamelleux et ramifié.

2° La coexistence de la brachydactylie, de la syndactylie et des amputations congénitales multiples. Celles-ci sont surtout remarquables parce qu’on les observe à différents degrés de leur évolution, depuis la formation de tumeurs sphériques, œdémateuses, dures à l’extrémité des orteils, jusqu’à l’amputation totale du pouce gauche et de l’index droit, en passant par le sillon de constriction de l’index gauche avec œdème du doigt.

Il est à remarquer aussi que toutes les amputations siègent à la partie moyenne du corps osseux de la phalange. Un des points les plus curieux au point de vue anatomopathologique, consiste dans l’existence de deux filaments partant de l’extrémité du pouce gauche amputé pour aboutir à l'extrémité de l’annulaire amputé et au sillon de constriction de l’index en voie d’amputation. Le fait est d’une explication difficile et on ne peut guère l’interpréter que par l’existence d’une bride amniotique commune simple ou ramifiée, qui enserrerait simultanément les trois doigts dans la cavité utérine et dont ces filaments seraient les vestiges.

La multiplicité des lésions qui atteignent les quatre extrémités des membres, mérite d'être rapprochée de la multiplicité des brides amniotiques.

Il est à remarquer cependant qu’elle s'accorde mal avec le champ relativement limité où se localise leur insertion.

Il semble bien toutefois que les brides amniotiques n’agissent pas uniquement par une action mécanique. On ne saurait nier qu'il existe en même temps un trouble tro-

op phique interne, en rapport ou non avec l'existence des bri-

des, lequel à amené concomitamment aux amputations

congénitales, d’une part la brachydactylie, d'autre par la

syndactylie. $

OgservaTiON Il

Rapport de M. le Professeur KiRMI&SON, Sur deux faits de malformations présentés à la Société de gynécologie, par M. Rupaux, avril 4902.

Il s'agit d’un fœtus pesant 2.500 grammes, anencéphale ; iL offre en outre un bec-de-lièvre compliqué, ainsi que l’amputation congénitale d’une partie de la phalangette de l’index et du médius de la main droite. Ce fœtus m'a été confié par M. Rudaux, et j'ai pu en pratiquer la dissection dans mon laboratoire.

L'insertion des membranes se fait au niveau de la région frontale, suivant une circonférence de 5 centimètres de diamètre environ. Les insertions répondent en avant à la base du nez et au grand angle de lœil.

Le nez lui-même est extrêmement aplati à droite. L’orifice de la narine peut être facilement délimité; à gauche il est très difficile à trouver, étant refoulé en haut et en arrière par le lobule du nez aplati. La sous-cloison et le tubercule médian sont complètement déjetés à droite, sé-

parés de la commissure droite par un tubercule qui repré-

sente la lèvre supérieure; à gauche, il existe un bec-delièvre se continuant à travers la paroi de la joue avec un coloboma de la paupière inférieure.

Examen ues yeux : à gauche, il n’y a pas trace de cornée transparente. La coque de la vésicule oculaire est partout épaisse et opaque. Dans son intérieur existe un pigment

so r brunâtre et un cristallin globuleux comme celui des poissons. ;

A droite, la vésicule oculaire est extrêmement petite, tapissée également par de l’épithélium choroïdien, mais elle re renferme pas le cristallin.

Les deux pavillons des oreilles sont normalement conformés.

Du côté de la voûte palatine osseuse nous constatons une fente qui, partant à droite de l’espace compris entre le maxillaire supérieur et le bourgeon incisif, se continue en arrière suivant une direction antéro-postérieure. À gauche, ilexiste un écartement considérable entre le bourgeon incisif complètement déjeté vers la droite et le maxillaire supérieur, très atrophié, réduit à un tubercule très minime. Le voile du palais est entièrement divisé sur la ligne médiane dans le sens vertical.

Le nombre des vertèbres est normal; il n'existe pas de sclérose, mais dans la portion cervico-dorsale, il existe une cyphose très marquée, en rapport avec ce fait que la déflexion de la tête ne s’est pas faite; les côtes sont également normales. |

La moelle existe dans toute la hauteur du canal vertébral: elle peut être poursuivie jusqu’au trou occipital ; là elle paraît se dilater considérablement, et sa substance se continue avec une masse mollasse, pulpeuse, qui tapisse la face interne des méninges au niveau de la base du crâne.

Malheureusement, la macération prolongée du fœtus au . moment où il a été soumis à mon examen rendait impossible tout examen histologique.

L'enfant, du sexe masculin, pesait, avons-nous dit, 2.500 grammes, et le placenta 450 grammes; le cordon était court, puisqu'il ne mesurait que 25 centimètres, et sa briè-

veté était encore exagérée du fait de son enroulement

2 AN autour du corps du fœtus. Cette brièveté du cordon et ces larges adhérences amniotiques ont été ici une cause de dystocie; l’accouchement a été très long et il a dû être terminé artificiellement, ‘

Quoi qu'il en soit, il ne nous paraît pas douteux que les larges adhérences amniotiques au niveau de la région frontale ne doivent être incriminées dans les vices de conformation multiples que nous constatons dans ce cas particulier. La théorie ancienne, qui mettait les vices de conformation sous la dépendance de lésions primitives du système nerveux central, déterminant elle-même des rétractions. musculaires consécutives, théorie @éfendue par J. Guérin, semble aujourd’hui reprendre faveur. Non pas sous sa forme primitive, c’est-à-dire qu’on n’incrimine plus la rétraction primitive des muscles, mais bien une altération des centres nerveux, indépendamment de toute rétraction musculaire.

C'est ainsi que certains auteurs mettent le pied bot sur le compte d’a'térations primitives de la moelle ; de même, M. Lannelongue a soutenu que l’origine de la luxation congénitale de la hanche devrait être cherchée dans une lésion médullaire primitive. Qu'il y ait des pieds bots congénitaux et des luxations congénitales de la hanche qui coïncident avec les altérations médullaires, c’est ce qui ne saurait être nié, par exemple dans les cas de spina bifida. Mais cela ne prouve pas que telle soit dans tous les cas l'origine de semblables malformations. Pour ma part, au contraire, plus j'observe et plus j'étudie les nombreux cas de malformations qui s'offrent à mon examen, plus je suis porté à admettre la théorie amniotique, qu’il s'agisse seulement d’étroitesse d’un des capuchons amniotiques, enserrant telle ou telle partie du corps de l'embryon, ou comme dans le cas actuel, d’adhérences amniotiques qui compri-

ni ee

ment au point de les atrophier les éléments embryonnaires et donnent ainsi naissance à des vices de conformation variés.

En ce qui concerne le bee-de-lièvre, la preuve a été faite depuis longtemps, et dans ces dernières années un auteur allemand, Fronhofer, a vu dans la coïnciäence fréquente entre le bec-de-lièvre et les fibro-chondromes branchiaux de la face une preuve à l'appui de cette théorie. Il ne me paraît pas démontré loutefois que les fibro-chondromes branchiaux doivent être considérés comme des traces de

brides amniotiques.

OgservatioN [LI

(Osmoxr, de Caen. — Thèse de Mazoyer.)

Au mois d'avril 1898, M. Bar attirait l'attention de la Société d’obstétrique sur les conséquences de la rupture des membranes pendant la grossesse. Le fait que j'ai l'honneur de rapporter me paraît avoir une analogie avec celui de M. Bar.

La nommée H... est entrée à la clinique d'accouchement le 23 octobre 1899. C’est une femme de 1Y ans, servante de ferme, bien constituée; elle ne paraît pas avoir eu la syphilis; elle a eu en 1898 un enfant à terme bien constitué. Je n’ai pu avoir de renseignements sur le père du deuxième enfant. Elle a eu ses règles en janvier 1899; elle est donc au terme de sa grossesse.

Cette grossesse a évolué d’une façon normale ; elle a eu seulement quelques vomissements pendant les trois premiers mois. L'enfant se présente en OIGA.

# [es premières douleurs commencent le 23 octobre, à

11 heures, et l’expulsion spontanée du fœtus se fait le 24 octobre, à 6 heures et demie du matin.

Délivrance spontanée une demi-heure plus tard. L’enfant, du sexe masculin, d’une longueur de 48 centimètres, pèse 3 kil. 500, et ne présente aucune malformation du tronc ou de la tête. Les deux mains et les deux pieds, au contraire, sont le siège d’amputations congénitales. On peut suivre sur les quatre membres tous les degrés du processus d'amputation, depuis le simple sillon jusqu’à l’amputation. Le placenta pèse 275 grammes.

Le cordon vient s’insérer à quelque distance de la partie médiane de la face fœtale. À son insertion, il est entouré d’une sorte de poche à pourtour épais, déchiqueté, se continuant par sa base avec la face fœtale du placenta. De la paroi de cette poche, se détache une bride de 1 centimètre de longueur. ;

De plus, de la face interne de la membrane, qui enveloppe le fœtus, se détachent un certain nombre de brides ; une d’entre elles présente une longueur de 5 centimètres Les autres sont beaucoup plus petites.