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. , . , E 2 Le gros tronc vasculaire, né des deux ventricules, est d abord dilaté ù en forme d'ampoule, puis présente un léger rétrécissement au niveau duquel se trouvent les trois valvules sigmoïdes larges et parfaitement ) suffisantes ; leurs bords, un peu rugueux, cffrent au doigt une sensa-
tion d'induration fibreuse. j Au-dessus de ces valvules, le tronc artériel se dilate de nouveau et
ne tarde pas à se bifurquer en aorte el artère pulmonaire.
Les artères coronaires ont leur siège ordinaire. Le tronc aorticopulmonaire est muni de parois épaisses; sa circonférence sus-valvu- Jaire atteint huit centimètres et demi.
Il n'existe aucune communication anormale entre les deux oreillettes qui sont d’ailleurs bien conformées.
4 Cette observation doit être rapprochée de celle qui porte le n° 10 (fig. 5) dans lAélas de Rokitansky et se trouve résumée dans les lignes suivantes :
« Defect des ganzen vorderen Septums-Persistenter « Trunc. Art. Comm — Foramen ovale Offen — Kein « Dactus Art — Mehrfache Abweichungen an der Aorta, s Defecte an den oberen Gliedmassen, Uterus bipartitus.
La malformation que nous avons décrite dans notre observation entre dans la classe de celles que le professeur de Vienne fait provenir d’une absence totale da septum ventriculaire antérieur.
OgservaTioN IL (personnelle
+4 Le 13 novembre 1885, entre à l'Hôpital des Enfants, le nommé W..., âgé de 20 mois. Cet enfant, chez lequel auparavant on n'avait remarqué rien d'anormal, présente depuis quelque temps ce symptôme particulier, de bleuir très rapidement quand il tousse : c’est là
LPO le seul motif qui a déterminé la mère à le conduire à l'hôpital où il est admis et placé dans le service de M. Labric.
Nous interrogeons les antécédents personnels et héréditaires et nous n’y trouvons aucune trace d’affections antérieures.
Etat actuel : Va dans son ensemble, à la période du repos, et en dehors des influences étrangères, l'enfant se présente avec une bonne conformation, et toute idée de misère physiologique disparaît devant l'embonpoint général. C'est à peine si l'on découvre une légère teinte cyanotique aux joues et aux extrémités des membres, d’ailleurs réguliérement développés et bien proportionnés entre eux, de sorte qu’il n'existe encore aucun signe révélateur d’un état pathologique.
Mais laissons de côté ces vues superficielles, pour examiner cet organisme en détail et surtout en observer le fonctionnement.
Le front, légèrement proéminent et assez considérable par son volume pour amoindrir en apparence, celui du reste de la face, trouble un peu l'harmonie de l’ensemble. Quant au facies il n'offre rien de particulier; mais, si l’on fait rire le petit malade, on voit bientôt se contracter fortement la commissure labiale droite qui se porte en haut et à droite: la commissure labiale gauche est attirée en dedans et la joue du même côté reste immobile.
La paupière supérieure gauche est beaucoup plus relevée que sa congénère de droite ; elle se referme à peine et avec lenteur à l’approche d'un corps lumineux. Tels sont les signes qui font songer à une paralysie faciale, suivant toute probabilité, d'origine congénitale, et les renseignements donnés par la mère semblent confirmer cette opinion.
L’apophyse mastoïde gauche est aplatie et même légèrement excavée ; c'est dans cette sorte de cupule, sensible au doigt, que repose l'oreille par sa face interne.
Cette surface mastoïdienne ne porte aucune trace de cicatrice, indice de fracture, ostéite, ou suppuration des cellules, consécutive à une otite.
Les parents, assez peu observateurs, du reste, et indifférents, ont déclaré n'avoir jamais remarqué d'écoulement par les oreilles et,
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chose étonnante, jamais constaté cet aplatissement de l'os temporal gauche. |
L'oreille, de ce côté, est beaucoup moins volumineuse que la droite et présente certaines anomalies de structure; l'hélix et l'anthélix sont rapprochés au point de laisser entre eux un espace absolument linéaire ; l’anthélix, au lieu de se contourner en haut, se réunit à l'hélix à son tiers moyen.
La fossette naviculaire n’est pas nettement dessinée ; le lobule de l'oreille se trouve divisé en deux parties par un sillon semblable à l’entaille que laisse un instrument tranchant; l'ouverture du conduit auditif externe n’est représentée que par une simple fente, de huit millimètres environ, se dirigeant de bas en haut.
L'âge de l'enfant ne nous a point permis de nous prononcer sur le fonctionnement de l’ouïe; en un mot toutes ces lésions sont manifes-
tement congénitales.
Les détails où nous venons d'entrer, peuvent paraître futiles et éloignés du sujet ; mais il ne faut pas oublier que nous sommes sur le terrain des malformations, et qu’un arrêt de développement en un point (et c’est probablement ici le cas) peut, à défaut d’antres preuves, nous donner l'explication d'un second arrêt de même nature dans une autre partie de l’organisme. Ici, en effet, il nous est impossible d'aller au-delà de l'observation clinique, et nous en sommes réduit à des probabilités que l’autopsie pourra changer en certitude ou détruire complètement. s
Nous insistons à dessein sur cette question, car on a déjà dit que chez de tels malades, les vices de conformation des autres organes étaient rares.
A l'examen de la poitrine, nous ne trouvons pas le cœur volumiceux, et la matité précordiale ne dépasse point ses limites normales. La main, appliquée à plat à la région du cœur, constate un léger frémissement vibratoire. Une auscultation des plus minutieuses nous permet d'entendre très distinctement dans le deuxième espace intercostal gauche près du sternum, avec propagation vers le milieu de la clavicule, un bruit systolique, long, fort et rude, comparable au bruit
de râpe : tel est le triple caractère de ce bruit. Ajoutons à cela, pour
en compléter brièvement la description, qu'il est constant, égal et régulier, et ne masque point entièrement le second temps du cœur. | |
Le pouls est petit et rapide, mais ne présente, outre cela, rien de spécial. |
Il existe dans la cage thoracique une sonorité à peu près normale.
Le foie n’est pas augmenté de volume, et la région périhépatique n’est le siège d'aucune douleur.
Les urines, abondantes, ne contiennent point d’albumine; les fonctions digestives ne souffrent pas ; la force musculaire et la sensibilité ne sont pas affaiblies ; la température externe, loin d’être basse, comme il arrive d'habitude dans de tels états pathologiques, se maintient à 37°. L'intelligence dont on ne saurait guère juger, paraît avoir conservé toute sa vigueur : l'enfant n’est pas lent à répondre par un sourire aux caresses qu'on lui prodigue, et se livre avec plaisir aux amusements de son âge. |
Voilà l'enfant tel que nous le trouvons au repos, mais se met-il à pleurer où à tousser, cette teinte violette dont nous avons parlé, à peine perceptible à l'œil nu, devient alors manifeste aux joues, au lobule de l'oreille, aux lèvres et aux extrémités des membres: on assiste instantanément à un changement de couleur.
Après ces détails, prenons une voie nouvelle et suivons dans son évolution une affection intercurrente. L'état du petit malade demeure stationnaire jusqu'au 17 novembre ; à cette date apparaît une éruption cutanée, à caractères peu tranchés, que l’on-ne saurait attribuer de préférence à la scarlatine ou à la rougeole. Pour la première témoignent l’amygdalite et la teinte framboisée des aisselles ; pour la seconde, reste très accentué le catarrhe oculaire.
Il se manifeste alors une certaine gêne circulatoire que fait diagnostiquer la cyanose de la face, rendue beaucoup plus nette qu’aupara vant : on entend en effet quelques sibilances dans la poitrine.
Température du 17 : 38°.
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LETTRE Le 18 au matin. — L'éruption et le catarrhe oculaire sont au
même point. Temp. 38°.
Le 19. — Apparition d’un point blanc sur les Ron
L'état du malade demeure, pour ainsi dire, stationnaire jusqu'au
. 98, où apparaît une ulcération sur l’amygdale du côté droit.
Le 95. — Plaque de diphtérie probable sur l’amygdale gauche ; on touche les parties suspecles avec la solution citrique concentrée eton administre 4 grammes de chlorate de potasse à l’intérieur.
L'albumine commence à apparaître dans les urines dont la quantité
n’est pas sensiblement diminuée.
Le 26. — Point de phénomènes particuliers ; l’albumine persiste, la température est à 37° ; toutefois il y a diminution légère dans la quantité des urines qui Le 27 sont si rares (40 grammes environ en 24 heures) qu’on peut prononcer le mot : anurie.
Depuis la veille, la matité s’est propagée dans toute la Abbine et l'enfant meurt le 28, au milieu de la nuit, dans les convulsions et les vomissements.
AUTOPSIE
À l’ouverture du thorax, le péricarde, incisé, présente dans toute son Ctendue une surface absolument lisse et normale qui fait rejeter, dans une certaine mesure, loute idée de lésion ancienne ou récente ; c'est à peine s’il s'écoule quelques grammes de liquide citrin.
Le cœur est globuleux, comme s’il avait été comprimé de bas en haut; le ventricule droit paraît considérablement hypertrophié. Le poids total de l'organe atteint 60 grammes.
Les oreillettes n'offrent rien de particulier.
De la partie supérieure du ventricule droit naît l'artère pulmonaire ; son volume est inférieur à celui de l'aorte, qui se trouve très dilatée à son origine.
Nous ne prolongerons pas davantage cette description ; des mensurations exactes donneront une idée plus précise du calibre des vaisseaux artériels.
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