LA MYÉLITE CONSIDÉRÉE EN GÉNÉRAL

comme chez l'homme, dans les faisceaux de GoU et dans les faisceaux cérébelleux directs ; la dégénération descendante était très appréciable dans les cordons antéro-latéraux.

Il existe cependant chez l'homme une exception aux dégénérescences secondaires de la moelle. Dans la maladie que nous décrirons bientôt sous le nom de sclérose en iliaques, et dans laquelle les centres gris et les faisceaux blancs de la moelle sont irrégulièrement détruits, on n'observe aucune dégénérescence secondaire des tubes nerveux. Vulpian en conclut que la dégénérescence secondaire n'est pas causée seulement par la séparation des nerfs de leurs cellules, et il suppose que l'irritation persistante joue un certain rôle dans cette altération.

Ajoutons enfin que lorsque l'on examine la moelle des sujets amputés depuis longtemps de la cuisse ou des animaux dont on a sectionné le nerf sciatique, les lésions consécutives de la moelle peuvent porter non seulement sur les faisceaux blancs postérieurs, mais aussi sur les faisceaux antérieurs et sur les cellules des cornes antérieures (Vulpian).

Myélite. — On peut décrire sous ce titre une série d'états pathologiques très différents, dans lesquels il existe de l'inflammation aiguë ou chronique portant sur les divers éléments de la moelle. On comprend, en effet, sous le nom de myélite, non seulement les inflammations franches, caractérisées par la formation d'éléments nouveaux, cellules embryonnaires, globules blancs ou globules de pus épanchés entre les éléments de la moelle, mais aussi l'épaississement de la névroglie connus sous la dénomination de sclérose. On est également conduit par le raisonnement et l'enchaînement des faits à rapporter à l'inflammation les atrophies des éléments nerveux qui constituent les seules lésions trouvées à l'autopsie dans certaines polyomyélites.

Les myélites sont aiguës ou chroniques.

Nous les divisons, suivant la classification donnée par Vulpian et qui est généralement adoptée, en myélites diffuses et myélites systématiques. Les myélites systématiques (voy. p. 716 et 717) sont celles qui sont confinées dans un cordon blanc ou dans une colonne de substance grise de la moelle et qui évoluent régulièrement.

Nous étudierons successivement les myélites aiguës et chroniques, diffuses et systématiques.

A. — Myélite aiguë.

a. La myèlile aiguë diffuse suppurative esl très rare : elle peul se rencontrer dans la méningite rachidienne épidémique ou à la suite d'eschares du sacrum ayant compromis les enveloppes de la moelle. La myélite est alors superficielle et consécutive à la méningite.

Dans certains cas d'eschares gangreneuses observées chez les aliénés, l'exsudat puriforme et les membranes enflammées de la moelle revêlent les caractères, la couleur verdâtre ou grise et l'odeur de la gangrène, ainsi que la surface de la moelle ; cette lésion se propage jusqu'au bulbe, la protubérance et la partie inférieure du cerveau.

Les abcès mélastatiques se montrent exceptionnellement dans la moelle, dans l'infection purulente.

b. La myélite aiguë diffuse simple a des causes très variées : les traumatismes, l'impression du froid, la méningite, les tumeurs des méninges, les maladies aiguës infectieuses, telles que la fièvre typhoïde, la variole, etc. Les lésions sont tantôt bornées à une très faible étendue de la moelle, tantôt elles l'occupent dans presque toute sa hauteur. Son aspect à l'œil nu est très variable. Tantôt le tissu médullaire est ramolli; sa couleur est blanchâtre, rosée, jaunâtre ou de couleur chocolat, suivant que les vaisseaux sont plus ou moins congestionnés et suivant que les globules rouges sont épanchés en plus ou moins grande quantité. On y voit quelquefois des points ecchymotiques et des vaisseaux dilatés. Dans certains faits, au contraire, elle est plutôt indurée que ramollie. A l'examen microscopique, on y trouve des tubes nerveux granuleux ; une assez grande quantité de globules blancs, les uns normaux, les autres remplis de pigment sanguin; des granulations graisseuses libres et des corps granuleux. €es derniers éléments existent dans les gaines périvasculaires.

Lorsque la moelle est très ramollie, l'examen au microscope n'en est possible qu'à l'état frais. Lorsque au contraire elle a conservé une certaine solidité, on peut la faire durcir suivant le procédé habituel et en examiner des coupes minces. Sur ces préparations on constate l'état des vaisseaux, leur dilatation, des exsudats fibrineux ou des cellules lymphatiques épanchées dans les gaines périvasculaires, des .•noyaux et de petites cellules de formation nouvelle dans les cornes

MYÉLITE AIGUË DIFFUSE. 720

et dans les commissures grises. Les cellules araignées ou deDeiLers sont plus nombreuses et plus visibles qu'à l'état normal.

Les cellules nerveuses des cornes antérieures ont subi parfois dans cette myélite aiguë une hypertrophie colossale (Charcot). Elles mesurent alors jusqu'à 80 p. de diamètre. Elles sont remplies d'une matière colloïde, d'aspect vitreux, ou bien on y constate une ou plusieurs vacuoles remplies de liquide. Le noyau de ces cellules est plus ou moins modifié; leur nucléole a souvent disparu; elles sont tantôt transparentes, tantôt granuleuses. A côté de cellules hypertrophiées on en trouve qui sont raccornies, atrophiées, sans noyaux, irrégulières, sans prolongements, se colorant mal par le carmin, ou transformées en un amas de petites granulations.

Les cylindres d'axe sont hypertrophiés, variqueux, creusés de vacuoles ou granuleux (Frommann, Charcot et Joffroy, etc.). Cet état des cylindres d'axe a été constaté par Joffroy dans la myélite produite expérimentalement chez le chien.

On a décrit aussi, dans la myélite, des foyers de désintrégration granuleuse (Lockhart-Clarke), dans lesquels tous les éléments nerveux détruits seraient réduits en Granulations. Comme ces fovers ont été vus dans des moelles plus ou moins fraîches, plus ou moins bien enlevées et après le durcissement dans l'acide chroraique, on conçoit qu'ils doivent être souvent le résultat d'accidents et qu'ils correspondent à des altérations artificielles.

Les lésions de la myélite aiguë sont distribuées d'une façon très variable. Dans certains faits, elles prédominent dans la partie grise centrale de la moelle; dans d'autres, c'est l'écorce qui est surtout atteinte, tout particulièrement lorsque la myélite est consécutive à une méningite ou à une tumeur des méninges. Quelquefois elles sont localisées dans une moitié de la moelle.

On constate habituellement, en même temps, une inflammation des méninges et une dégénérescence ou une inflammation interstitielle des racines des nerfs au niveau des parties malades.

L'hémorrhagie peut être la conséquence du ramollissement inflammatoire, ainsi que le pensent Charcot et Hayem; l'épanchement sanguin qui se produit alors hâte la terminaison fatale.

La myélite localisée, au contraire, est suivie de modifications ultérieures, tefles que la dégénérescence complète et l'atrophie des parties qui en sont le siège; efle se confond absolument alors avec le ramollissement chronique limité.

c. Il convient de rapprocher de ces faits de myélite diffuse aiguë les faits désignés depuis Landry sous le nom de paralysie ascendante aiguë. A l'autopsie des malades atteints de cette affection, qui se conduit à peu de chose près comme une myélite d'une grande intensité, on ne trouve aucune lésion médullaire, ni à l'œil nu, ni à l'examen microscopique. Les autopsies faites par Landry, Vulpian, Lévy, Hayem, Déjerine, Westphal, et par nous, n'ont permis de noter aucune lésion médullaire capable d'expliquer les symptômes de paraplégie observés. Ce n'est pas à dire pour cela qu'il n'existe pas d'altérations, mais jusqu'ici elles ont échappé à nos moyens d'investigation. Ajoutons cependant que dans deux observations récentes, celles de Reinhard et de Eisenlohr, on a trouvé des lésions spinales (gonflement des cylindres d'axe et des cellules motrices, exsudât fibrineux autour des vaisseaux, hémorrhagies capillaires), lésions qui correspondraient à un degré très atténué de la myélite. Déjerine a constaté des lésions dans les racines antérieures des nerfs spinaux dans deux cas de paralysie ascendante : les nerfs présentaient la même lésion que celle observée dans le segment périphérique d'un nerf sectionné. Déjerine pense que ces altérations des nerfs sont consécutives à une lésion des cellules des cornes antérieures de la moelle, mais cependant il n'en a pas trouvé. Il est donc nécessaire d'attendre avant de se prononcer sur la valeur des lésions décrites jusqu'ici ; elles ne nous paraissent pas en rapport avec la gravité de la paralysie ascendante aiguë.

d. Myélite aiguë systématique. — Les myélites systématiques aiguës sont peu nombreuses et elles se limitent uniquement aux cornes antérieures de la moelle. Les myélites des cornes antérieures, qu'on appelle encore polyiomélites antérieures systématiques forment un groupe assez naturel très bien élucidé dans ces dernières années par Duchenne, Gharcot, Joffroy, Damaschino, etc., et qui comprend la paralysie spinale de l'enfance, la paralysie spinale de l'adulte et l'atrophie musculaire progressive (type de Duchenne et' Aran). La myélite de la paralysie infantile est seule aiguë; celle de la paralysie spinale est subaiguë, et enfin celle qui correspond à l'atrophie musculaire progressive affecte une marche chronique. Les traits communs à ces polyomyélites sont de frapper seulement la motilité et les muscles de la vie animale, la sensibilité restant intacte, et de s'accompagner de troubles tropliiques, de dégénérescence granulograisseuse et d' atrophie des fibres musculaires.

PARALYSIE SPINALE AIGUË DE l'aDULTE. 731

Les lésions trouvées à l'autopsie dans la paralysie infantile sont variables, parce que, la maladie ayant duré plus ou moins longtemps, il s'est produit tantôt des lésions de myélite récente, tantôt des modifications atrophiques dont l'origine remonte à plusieurs années. Ainsi, dans une autopsie du service de Charcot, dans laquelle l'un de nous a fait l'examen microscopique de la moelle et montré pour la première fois (1863) qu'il exiilait une lésion positive, la paralysie remontait à quarante-sept ans; il y avait une atrophie très prononcée des cordons antéro-latéraux qui présentaient une quantité considérable de corpuscules amyloïdes. Prévost et Vulpian décrivirent la lésion des cornes antérieures et la disparition des cellules motrices (1865). Lockhart-Clarke et Laborde publièrent à la même époque des observations analogues. En 1870, Charcot et Joffroy ont donné l'analyse histologique de la moelle d'une femme atteinte de paralysie infantile depuis trente-huit ans. Dans ce fait, les cornes antérieures étaient altérées profondément dans presque toute la hauteur de la moelle; les cellules motrices étaient atrophiées et des groupes entiers de ces cellules avaient disparu complètement. La substance des cornes antérieures était sclérosée par places, mais le tissu conjonctif n'était pas partout également altéré. Enfin les cordons latéraux étaient atrophiés et en partie sclérosés, ainsi que les racines antérieures des nerfs. Ces observations montraient les conséquences anatomiques éloignées de la paralysie infantile, mais non la myélite du début. Les observations de Roger et Damaschino, de Dujardin-Beaumetz, celles de Roth et Leyden, ont montré des lésions plus récentes, des foyers de myélite caractérisés par des corps granuleux, par de la sclérose, situés dans les cornes antérieures et accompagnés d'atrophie des cellules motrices, de dégénérescence atrophique des cordons latéraux et des racines antérieures. Aussi l'anatomie pathologique de la paralysie infantile est-elle aujourd'hui parfaitement définie dans ses traits essentiels.

La paralysie spinale aiguë de V adulte répond absolument par ses lésions, aussi bien que par ses symptômes, à la paralysie infantile; mais les observations suivies d'autopsie et d'un examen complet de la moelle sont encore très rares. Nous ne connaissons pas d'autre observation absolument probante que celle de Gombault, dans laquelle il existait une atrophie des cellules nerveuses des cornes antérieures. Dans une autopsie, Leyden trouva dans le renflement lombaire de la moelle et dans la corne antérieure droite un foyer kys-

tique dû à un ramollissement hémorrhagique et au oisinage duquel les cellules motrices étaient atrophiées.

B. — Myélite chronique.

Sous le nom de myélite chronique on range une série d'états pathologiques d'origine variée et qui sont loin de présenter des caractères anatomiques similaires. Ainsi les lésions du ramolissement de la moelle décrites plus haut, les suites diverses de la myélite aiguë, telles que l'atrophie des tubes et des cellules nerveuses, la production de tissu conjonctif nouveau dans les centres gris et blancs de la moelle, les kystes et foyers qui succèdent à des ramollissements ou à des myélites héraorrhagiques circonscrites, les inflammations et ramollissements causés par des lésions des méninges et des vertèbres dans le mal de Pott, dans le cancer vertébral, les leucomyélites corticales qui en résultent, la myélite subaiguë ou chronique corticale qui accompagne assez souvent la paralysie générale des aliénés, forment autant de chapitres distincts dans l'histoire de la myélite chronique. Mais les lésions histologiques qu'on rencontre dans ces états pathologiques, différents par leurs causes, sont sensiblement les mêmes , et elles rentrent toutes dans la description générale que nous avons donnée du ramollissement et de la myélite aiguë, et dans celle qu'il nous reste à faire de la sclérose.

La myélite chronique d'emblée est en effet le plus ordinairement une myéhte interstitielle ou sclérose.

Myélite interstitielle ou sclérose de la moelle. — Lorsqu'une partie de la moelle est atteinte de sclérose, lésion qui occupe soit systématiquement des faisceaux déterminés, soit des plaques irrégulièrement distribuées, on reconnaît à l'œil nu les parties malades à leur teinte grise ou gris jaunâtre et à leur semi-transparence. Cette semi-transparence, tout à fait caractéristique lorsqu'elle se montre dans les faisceaux blancs, est due à ce que les tubes nerveux ont perdu leur myéline sans que le tissu nerveux soit infihré d'éléments opaques. Les tubes nerveux sont réduits à leur cylindre d'axe, et le tissu de la névroglie qui les entoure se tasse autour d'eux; les fibrilles de tissu conjonctif se rapprochent des tubes nerveux et présentent des ondulations qui les font paraître plus épaisses. Celte sorte de condensation des faisceaux de fibres de la névroglie, qui coïncide avec la diminution du diamètre des tubes nerveux, détermine

MYÉLITE CHRONIQUE. 733

presque constamment, surtout si l;i lésion est ancienne, un épaississement réel des faisceaux connectifs qui rayonnent du centre de la moelle à sa périphérie en accompagnant les vaisseaux, en séparant les faisceaux do la moelle par des cloisons plus épaisses que celles qui séparent normalement les tubes nerveux les uns des autres. Les cellules de la névroglie sont faciles à isoler; elles présentent un noyau volumineux.

Dans le tissu des cornes de la moelle, la sclérose se manifeste au début par une plus grande abondance de petites cellules, et ensuite par une formation nouvelle de fibrilles de tissu conjonctif, en même temps que les cellules nerveuses, d'abord tuméfiées ou granuleuses, comme dans toute myélite, s'atrophient ensuite peu à peu et finissent par disparaître.

Dans les stades ultérieurs et plus anciens de la sclérose, les cloisons qui séparent les tubes nerveux réduits à leur cylindre d'axe et les faisceaux de tubes sont un peu plus épaisses et formées toujours de fibrilles. Les cellules de la névroglie sont plus petites qu'au début du processus et elles ne paraissent pas toujours augmentées en nombre. On trouve dans tout ce tissu des corpuscules amyloïdes plus ou moins nombreux, plus abondants le long des cloisons fibreuses.

En même temps, les vaisseaux capillaires, les petites artères et les veinules montrent au début quelques corps granuleux en plus ou moins grand nombre dans leur gaine périvasculaire ou dans leur tunique externe. Plus tard leurs parois s'épaississent.

Cette myélite interstitielle peut être rapprochée des inflammations chroniques de même nature qu'on observe dans le foie, dans le rein et dans le poumon; mais elle en diffère à beaucoup d'égards, tout autant que le tissu conjonctif et les fibres extrêmement minces de la névroglie diffèrent des faisceaux du tissu conjonctif fascicule. Il ne faut donc pas s'attendre à trouver dans les scléroses de la moelle un épaississement et une néoformalion de faisceaux de tissu conjonctif comparables par leur étendue, leur épaisseur et leur imporfance, à ceux qu'on trouve dans les cirrhoses du foie ou dans les pneumonies interstitielles.

A l'exception de la sclérose en plaques, toutes les myélites chroniques scléreuses appartiennent au groupe des myélites systématiques.

Nous décrirons successivement la polyomyélite chronique antérieure, qui correspond à la paralysie musculaire progressive, la paralysie bulbaire progressive ou paralysie labio-glosso-pharyngée, la

sclérose des cordons postérieurs ou ataxie locomotrice progressive, la sclérose latérale amyotrophiqué ou paraplégie spasmodique, et la sclérose en plaques.

a. Polyomyélite chronique antérieure. — La paralysie ou atrophie musculaire progressive a été longtemps regardée comme résultant d'une dégénérescence graisseuse atrophique primitive des muscles; cependant Gruveilhier avait vu dans une autopsie de cette maladie une atrophie très remarquable des racines antérieures (1853) (1). Yulpian (2), Trousseau et Jaccoud ont constaté a^issi que les racines antérieures sont grêles et grises dans cette maladie. Plus tard, Schneevogt (3) et Jaccoud (4) ont avancé que le tronc cervical et une partie du cordon abdominal du grand sympathique étaient altérés dans cette maladie. Plusieurs auteurs notèrent encore des lésions mal déterminées de la moelle : Luys (5) constata une atrophie des cellules des cornes antérieures; Lockhart-Glarke (1868) observa aussi une atrophie des cellules multipolaires de la moelle. Mais l'anatomie pathologique de cette maladie n'a pu être établie que depuis le mémoire de Gharcot et Joffroy (6), qui ont publié les observations recueillies à la Salpêtrière, aussi bien dans le service de Gharcot que dans celui de Vulpian (obs. de Troisier).

De ces observations comparées avec celles publiées jusque-là, il résulte que la lésion constante et essentielle de la paralysie musculaire progressive consiste dans une atrophie des cellules des cornes antérieures de la moelle et dans leur disparition complète. La substance grise de ces cornes est alors diminuée elle-même de volume et sclérosée. Les racines antérieures sont atrophiées et dégénérées. Les régions atteintes de la moelle sont plus ou moins étendues ; les noyaux de Stilling, du bulbe, peuvent être pris aussi bien que les centres moteurs de la moelle épinière.

Une autre lésion spinale, qui a coïncidé plusieurs fois avec l'atrophie musculaire progressive, est la formation d'une cavité centrale

(1) Bulletin de r Académie de médecine, t. XVIII, n° 12, p. 546 à 583.

(2) Société méd. des hôpit., mars 1863, ei Union médicale, 1863, n° 49, t. XVIII, p. 159.

(3) Neederl. Lancet, 1851, sept, et oct.

(4) Société médic. des hôpitaux, 1865, et Gazette des hôpit., 1865, p. 20.

(5) Gazette médicale, 1860, p. 30.

(6) Archives de physiologie normale et palh., 1869, p, 356.